Prof° André Montillo

Prof° André Montillo
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Definição:
Miosites: Inflamação do Músculo Esquelético por Etiologia
Definida: vírus, bactéria, parasitas, por drogas ou outras
É o Grupo de Doenças que cursam com Inflamação do Músculo
Esquelético de Etiologia Desconhecida (Idiopática) associadas
ao Distúrbio Imunológico, podendo ser acompanhadas de outras
Doenças do Tecido Conjuntivo e Neoplasias
Polimiosites: Compromete apenas as Fibras Musculares
Estriadas

Dermatomiosite: O Comprometimento das Fibras
Musculares Estriadas é associado ao comprometimento da
Pele

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Classificação: Miopatias Inflamatórias Idiopáticas
Polimiosite Idiopática do Adulto
Dermatomiosite do Adulto
Miosite Associada a Neoplasias
 Dermatomiosite da Criança: Juvenil
 Miosite com Corpúsculo de Inclusão
 Miosite das Doenças Mistas



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Epidemiologia:
Raras: 0,5 à 8 casos/ano em 1 milhão de pessoas
Maior freqüência nas mulheres: 2/1
Miosite por Inclusão de Corpúsculo: homem
 Idade: Bimodal (2 Picos)
o Crianças: 5 à 15 anos
o Adultos: 50 à 60 anos

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
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Etiologia e Patogênese:
Nas Miosites Não estão bem definidas
Relacionadas com Diferentes Mecanismos Auto-Imunes:
o Polimiosite: São os Linfócitos T CD8 (Citotóxicos) que
invadem as fibras musculares
o Dermatomiosite: Relacionada com a Resposta Humoral,
os Linfócitos B e Complementos são encontrados nas
fibras musculares
 Relacionadas com Infecções: Herpes Simples e Toxoplasma
 Relacionadas com Microquimerismo Fetal e Neoplasias


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Manifestações Clínicas:
Fraqueza Muscular: Característica das Miosites Idiopáticas
Predominantemente Proximal: inicia na Cintura Escapular
e Cintura Pélvica
 Comprometimento Muscular Simétrico
 O Comprometimento Muscular é Evolutivo:
o Dificuldades para levantar os braços, subir escada e
levantar da cadeira
o Dificuldade de correr e instabilidade na marcha
o Dificuldade de levantar a cabeça do travesseiro, engolir e
mastigar
 Flutuações Espontâneas do Grau da Fraqueza Muscular
 Diferentes Graus de Comprometimento Muscular


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Manifestações Clínicas:

Graus do Comprometimento Muscular:
1. Sem Anormalidade
2. Sem Anormalidade, mas com história de fadiga muscular
fácil e diminuição na tolerância de exercícios
3. Atrofia muscular mínima sem prejuízo na função
4. Marcha Bamboleante, incapacidade para correr, mas
capaz de subir escada sem ajuda
5. Marcha Bamboleante, lordose acentuada, incapacidade
de subir escada sem ajuda
6. Incapacidade de andar sem ajuda
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Manifestações Clínicas:
 Mialgia: Isolada, sem Fraqueza Muscular, é Rara
 Atrofia Muscular
 Contratura Muscular: no estágio avançado da doença
Não há comprometimento da Musculatura Ocular,
diferentemente da Miastenia Gravis
 Artrites: geralmente discretas
 Fenômeno de Reynaud

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Manifestações Clínicas:

Envolvimento Cardíaco: 50% dos casos
o Alterações no ECG Assintomáticas
o Arritmias
o Miocardiopatias Dilatadas: podem evoluir para óbito
o Elevação de Troponina 1

Envolvimento Respiratório:
o Fraqueza Muscular dos Intercostais e Diafragma:
Insuficiência Ventilatória
o Vasculopatia (Vasculites): Hipertensão Pulmonar
o Doença Intersticial: Pneumonites

Envolvimento Renal:
o Glomerulonefrites leves
o Insuficiência Renal Aguda
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Manifestações Clínicas:
Polimiosite Idiopática do Adulto
 Os sintomas se instalam de forma insidiosa: 3 à 6 meses
 Raramente é Aguda com rabdomiólise e mioglobinúria,
fraqueza respiratória, disfonia e disfagia
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Manifestações Clínicas:
Dermatomiosite Idiopática do Adulto
 Apresentam os sintomas musculares associados ao
comprometimento da Pele
 Não há uma Relação Direta entre o Comprometimento
Muscular e o Comprometimento da Pele:
o Grau da Lesão
o Coincidência Temporal
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Manifestações Clínicas:
Dermatomiosite Idiopática do Adulto
 Lesões da Pele:
o Heliótrofos
o Pápulas de Gottron
o Rash fotossensível na face
o Sinal do Xale
o Mãos de maquinista
o Calcinoses
o Úlceras na pele
o Infartos Digitais
o Queratoses Ungueais e Atróficas
o Fenômeno de Raynaud
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Manifestações Clínicas:
Dermatomiosite Idiopática do Adulto
 Lesões da Pele:
o Heliótrofos: um eritema violáceo sobre as pálpebras ou
periorbitário
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Manifestações Clínicas:
Dermatomiosite Idiopática do Adulto
 Lesões da Pele:
o Heliótrofos:
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Manifestações Clínicas:
Dermatomiosite Idiopática do Adulto
 Lesões da Pele:
o Pápulas de Gottron: erupção vermelha, violácea, as vezes
descamativa, sobre as articulações interfalangeanas e
metacarpofalangeanas das mãos
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Manifestações Clínicas:
Dermatomiosite Idiopática do Adulto
 Lesões da Pele:
o Pápulas de Gottron:
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Manifestações Clínicas:
Dermatomiosite Idiopática do Adulto
 Lesões da Pele:
o Rash fotossensível na face: eritematoso na bochecha,
dorso do nariz, lábio e queixo
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Manifestações Clínicas:
Dermatomiosite Idiopática do Adulto
 Lesões da Pele:
o Sinal do Xale: rash eritematoso na frente e costa do tórax
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Manifestações Clínicas:
Dermatomiosite Idiopática do Adulto
 Lesões da Pele:
o Sinal do Xale:
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Manifestações Clínicas:
Dermatomiosite Idiopática do Adulto
 Lesões da Pele:
o Rash Eritematoso: várias regiões
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Manifestações Clínicas:
Dermatomiosite Idiopática do Adulto
 Lesões da Pele:
o Rash Eritematoso: várias regiões
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Manifestações Clínicas:
Dermatomiosite Idiopática do Adulto
 Lesões da Pele:
o Rash Eritematoso: várias regiões
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Manifestações Clínicas:
Dermatomiosite Idiopática do Adulto
 Lesões da Pele:
o Mãos de Maquinista: linhas horizontais escuras (por
espessamento e descamação) com aspecto de “sujo” na face
lateral da palma da mão e dedos
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Manifestações Clínicas:
Dermatomiosite Idiopática do Adulto
 Lesões da Pele:
o Calcinoses: calcificações cutâneas nas regiões extensoras
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Manifestações Clínicas:
Dermatomiosite Idiopática do Adulto
 Lesões da Pele:
o Úlceras na pele:
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Manifestações Clínicas:
Dermatomiosite Idiopática do Adulto
 Lesões da Pele:
o Infartos Digitais:
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Manifestações Clínicas:
Dermatomiosite Idiopática do Adulto
 Lesões da Pele:
o Queratoses Ungueais e Atróficas:
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Manifestações Clínicas:
Miosite Associada a Neoplasia
 Dermatomiosite: 6x Neoplasia
 Polimiosite: 2x Neoplasia
 Pode esta associada a qualquer Neoplasia, porém as mais
freqüentes: cervicais, pulmão, ovário,mamas e estômago
 Os sintomas da Miosite pode preceder 2 à 3 anos o
surgimento da Neoplasia
 Miosite Associada a Neoplasia: NÃO Eleva a CPK
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Manifestações Clínicas:
Dermatomiosite da Criança
 Mais freqüente no sexo Masculino
 Dermotomiosite/Polimiosite - 2/1
 Maior incidência de Vasculopatias pricipalmente
gastrointestinal: perfurações e hemorragias
 Calcinoses mais freqüentes que no adulto
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Manifestações Clínicas:
Dermatomiosite da Criança
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Manifestações Clínicas:
Dermatomiosite da Criança
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Manifestações Clínicas:
Dermatomiosite da Criança
 Mais freqüente no sexo Masculino
 Dermotomiosite/Polimiosite - 2/1
 Maior incidência de Vasculopatias pricipalmente
gastrointestinal: perfurações e hemorragias
 Calcinoses mais freqüentes que no adulto
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Exames Complementares:
 VHS: Aumentado
 Proteína C Reativa: Aumentada
 Eletroforese de Proteínas: Hipergamaglobulemia
Enzimas Musculares: Aumentadas e Proporcionais ao
Comprometimento Muscular:
o Aldolase
o CK-MM: Diagnóstico e Tratamento
o AST
o LDH
 Excreção urinária de Creatina: Aumentada (Creatinúria)

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Exames Complementares:
Estudo Eletromiográfico: Eletroneuromiografia
o Apresentam Alterações Específicas
 Biópsia Muscular: É realizada no músculo cuidadosamente
selecionado, utilizando a RNM para auxiliar
 Biópsia da Pele: É semelhante aos achados do LES, exceto
pela a Ausência das Imunoglobulina (IgG) e Complemento
na junção dermo-epidérmica

 Tratamento:
Miosite
Corticóide:
o Prednisona: 40 à 60 mg/dia
o Até Normalização do Nível da CK-MM: 4 à 8 semanas
o Repor o Potássio
o Administrar Cálcio e Vitamina D: Osteoporose
 Imunossupressores:
o Metotrexato
 Gamaglobulina:
o Administrada EV
o Indicada na Miosite por Corpúsculo de Inclusão
o Bloqueia os Receptores para Fc das Imunoglobulinas das
Células Vasculares
o Diminui a Atividade dos Linfócitos T e B

 Tratamento:



Lesão Cutânea
Cloroquina
Bloqueador Solar
Corticóide Tópico
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Manifestações Clínicas:
Miosites por Drogas
Corticóide
Penicilina
 Colchicina
 Cloroquina
 AZT
 Álcool
 Opiáceos

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