Retirado de http://www.wgate.com.br/conteudo_fisioweb.asp?p=dermatomiosite em 07/09/2005 DERMATOMIOSITE INTRODUÇÃO A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença auto-imune, multissistêmica, que afeta primariamente a pele, os músculos esqueléticos e o tubo digestivo. A polimiosite, 10 a 20 vezes menos freqüente que a DMJ, é uma doença relacionada com ela, mas nela não ocorre o envolvimento cutâneo. Na classificação de Bohan e Peter (1975), a poli/dermatomiosite juvenil foi classificada isoladamente como um tipo de miopatia inflamatória diferente da doença que ocorre em adultos. Entre as principais diferenças com a poli/dermatomiosite de adultos, citam-se: presença de intensa vasculopatia, aparecimento de calcinose em fases tardias da doença e excepcionalidade de associação com doenças malignas. EPIDEMIOLOGIA A DMJ, que afeta crianças de ambos os sexos, sendo mais freqüente no feminino e predominando na faixa etária de 4-10 anos, é doença rara. Se considerarmos todas as formas de dermatomiosite e polimiosite, observa-se que apenas 15% dos casos ocorrem em pacientes com menos de 16 anos de idade. Diferentes estudos epidemiológicos mostram uma incidência anual que varia de 0,2 a 0,5 / 100.000 indivíduos com menos de 16 anos. Nos serviços de reumatologia pediátrica, tem-se mostrado 15 vezes menos freqüente que a artrite reumatóide juvenil. ETIOPATOGENIA A etiologia ainda é desconhecida, mas várias infecções virais, como as causadas pelo Cox-sackie B e parvovírus, têm sido sugeridas como possíveis agentes desencadeadores. A ocorrência de dermatomiosite em mais de um membro de uma família é esporádica, mas o relato de casos em gêmeos monozigóticos e a maior freqüência de associação com HLA-B8, HLA-DR3 e HLA-DQA1*0501 sugerem um fator genético, onde fatores ambientais e do hospedeiro seriam necessários para desenvolver a doença. As manifestações da doença parecem ser causadas por dano endotelial de pequenos casos mediado por complemento. A verificação de depósitos de imunoglobulinas e complemento em vasos de 83% das crianças, em comparação com 26% dos adultos, chamou a atenção para a possibilidade de que a dermatomiosite, principalmente em crianças, resulte de uma vasculopatia imuno-associada. Vários anticorpos a antígenos nucleares e citoplasmáticos têm sido identificados em pacientes com DM, sem que se demonstre uma ligação direta entre eles e a patogênese da doença muscular. Os mecanismos imunopatogênicos parecem ter um papel tanto na suscetibilidade a doença como na sua progressão. Foi verificada uma diminuição do número absoluto de células T, sem diminuição do número de linfócitos B, e um aumento significativo do índice T helper / T supresor. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Modo de início Em 30% dos casos o início é agudo, enquanto a maioria exibe uma evolução subaguda ou crônica, geralmente retardando o diagnóstico por meses ou anos, devido ao não reconhecimento das características clínicas iniciais, quando o quadro muscular não é muito proeminente. Febre, mal-estar, mialgia, fadiga, anorexia, perda de peso e edema surgem nas fases iniciais, sendo às vezes responsáveis pelo encaminhamento ao médico. O envolvimento muscular proximal simétrico e o exantema são as principais características da doença, mas não existe um padrão único de evolução das manifestações clínicas, e as lesões cutâneas podem ou não preceder as musculares. Retirado de http://www.wgate.com.br/conteudo_fisioweb.asp?p=dermatomiosite em 07/09/2005 Envolvimento muscular A pista diagnóstica é a presença de fraqueza muscular proximal, simétrica, observada principalmente nas cinturas pélvica e escapular, resultando em quedas freqüentes, dificuldades na marcha e incapacidade para subir escadas, para se levantar de uma cadeira, elevar os braços. Casos mais graves podem envolver o tronco e o pescoço, incapacitando a criança de se sentar e erguer a cabeça ou causando insuficiência respiratória. Em um terço dos pacientes, os músculos acometidos no palato, faringe e porção inicial do esôfago expressam-se clinicamente por disfonia, disfagia e risco de aspiração de alimentos. Alterações em Pele, Mucosas e Fâneros Há um amplo espectro de lesões cutâneas de gravidade variável, desde um discreto envolvimento com pequenas áreas eritematosas até um exantema difuso ou lesões ulcerativas profundas. As lesões mais características são observadas na face e sobre as pequenas articulações dos dedos. Quase todas apresentam na região palpebral um edema eritematovioláceo (heliotropo), que pode se estender sobre o dorso do nariz e regiões malares. Sobre as superfícies extensoras das metacarpofalangeanas e interfalangeanas, inicialmente surgem placas avermelhadas, lisas ou escamosas, que posteriormente evoluem para pequenas zonas despigmentadas e atrofiadas (sinal de Gotton). Alterações com características semelhantes podem se estender, envolvendo as superfícies extensoras dos joelhos, cotovelos, maléolos, tórax e coxas. Posteriormente, a pele se atrofia e é comum tornar-se hipo ou hiperpigmentada. A exposição à luz solar pode exacerbar as lesões cutâneas e/ou a miosite. Na fase aguda, além do eritema, pode ocorrer edema ou induração da pele. Uma vasculite difusa pode vir associada a uma doença mais grave, responsável por ulcerações profundas de pele e às vezes também associada a ulcerações do tubo digestivo. Outras alterações de pele, menos comuns, são a acantose nigricans, a púrpura, a alopecia, o eritema periungueal e a lipodistrofia localizada ou generalizada. A mucosa oral pode apresentar eritema, ulceração e gengivite, causando dor na deglutição, de duração transitória e resolvendo-se precocemente no início da doença. Alopecia difusa, ou, mais freqüentemente, localizada em áreas eritematosas que se estendem sobre o couro cabeludo também tem sido verificada. Tubo digestivo É comum o envolvimento vascular do tubo digestivo, havendo a possibilidade de evoluir com perfuração e sangramento, colocando em risco a vida do paciente. O médico deve estar alerta para detectar precocemente essa possibilidade, por ser a principal causa de óbito na doença. Aparelho cardiovascular As anormalidades cardiovasculares estão presentes em até 70% dos pacientes, sendo comuns as alterações assintomáticas que demonstram envolvimento do tecido de condução, a pericardite e a miocardite. O fenômeno de Raynaud e o livedo reticular ocorrem em pequena porcentagem dos casos e não têm relação com o prognóstico. Aparelho respiratório Uma doença pulmonar restritiva, sem queixas respiratórias, é freqüente, devendo-se, presumivelmente, à fraqueza muscular. Infiltrados pulmonares podem ser conseqüência de aspiração, infecções ou doença parenquimatosa. A fibrose pulmonar também pode existir em crianças, na ausência de sintomas respiratórios e, como em adultos, estar relacionada com a presença de anticorpos anti-Jo-1. Retirado de http://www.wgate.com.br/conteudo_fisioweb.asp?p=dermatomiosite em 07/09/2005 Articulações A artromialgia é uma manifestação freqüente na DMJ, mas a artrite ocorre em menos de 30% dos pacientes na fase inicial. Uma artrite de evolução crônica, às vezes surgindo após a resolução das manifestações cutâneas e musculares, foi recentemente descrita. Olhos Na doença ativa, pode existir envolvimento de conjuntiva e de retina conseqüente a alterações vasculares. Aparelho urinário A principal complicação é a insuficiência renal aguda, que pode surgir por causa de mioglobinúria maciça, requerendo terapêutica adequada com um bom aporte hídrico. Calcinose Cerca de 40-60% das crianças apresentarão calcinose na fase tardia da doença, geralmente após os seis primeiros meses ou depois de vários anos do quadro inicial. Geralmente, começa com dor e reação inflamatória local, evoluindo para deixar depósitos de formas variadas (pequenas ou grandes massas superficiais ou profundas na pele, depósitos reticulares em tecido subcutâneo), que podem ulcerar e drenar espontaneamente um material semelhante a giz molhado ou sofrer infecções secundárias. EXAMES COMPLEMENTARES Laboratório O hemograma, na maioria dos casos, está normal, e 50% das crianças não apresentam positividade das provas que avaliam a resposta inflamatória, como a velocidade de hemossedimentação, a proteína C reativa e a alfa-2-globulina. Os anticorpos antinucleares estão presentes em 10 a 50% dos casos, mas não têm significado clínico estabelecido. O aumento dos níveis sérios das enzimas musculares - tais como creatinosfosfoquinase, desidrogenase láctica, aldolase e transaminases - é importante para estabelecer o diagnóstico e avaliar o tratamento, embora alguns pacientes não mostrem aumento de enzimas por ocasião do diagnóstico e outro - já com músculos bastante atrofiados - tenham níveis enzimáticos normais mesmo durante um período de exacerbação da doença. A elevação dos níveis do fator de von Willebrand, sendo um indicador de dano endotelial, tem sido usada para avaliar a presença de atividade da doença ou detectar uma recidiva. Eletromiografia A eletromiografia (EMG) deve ser realizada principalmente nos músculos proximais de um lado do corpo, para detectar a presença de miopatia, além de poder auxiliar na escolha. No momento atual, tem sido preferível fazer esta seleção através da ressonância magnética. Biópsia muscular Quando o diagnóstico não está claro, com a apresentação clássica da doença, faz-se necessária à Retirado de http://www.wgate.com.br/conteudo_fisioweb.asp?p=dermatomiosite em 07/09/2005 comprovação histológica da miopatia inflamatória, de modo a afastar a possibilidade de outras doenças musculares. Em cerca de 10% dos casos, o resultado será negativo, principalmente se a biópsia for realizada em um músculo não afetado ou se o fragmento for muito pequeno, não visualizando área tipicamente comprometida. Em fases tardias da doença, as alterações patológicas podem não ser específicas. Métodos de imagem A ressonância magnética tem sido empregada, recentemente, para avaliar a presença de lesão inflamatória do músculo, além de servir para acompanhar a involução dessa alteração e indicar o sítio apropriado para a biópsia. Os exames radiológicos e cintilográficos são utilizados principalmente para avaliar a função esofágica e detectar o envolvimento pulmonar ou cardíaco e a presença de calcinose. Capiloroscopia A capilaroscopia, observada na cutícula das unhas de crianças com DMJ, freqüentemente exibe distorções e alargamento de alças capilares, denunciando a vasculopatia característica da doença e reforçando a hipótese diagnóstica. DIAGNÓSTICO O diagnóstico de DMJ é suspeitado quando o paciente tem queixas de fraqueza muscular simétrica, proximal, em membros, principalmente na presença de lesões cutâneas típicas. Nestas condições, a elevação de enzimas musculares e os achados característicos de miopatia na EMG e na biópsia muscular confirmam a suspeita diagnóstica. Bohan e Peter estabeleceram cinco critérios diagnósticos: fraqueza muscular simétrica; proximal; erupção cutânea típica; alterações eletromiográficas e histológicas características. O paciente terá dermatomiosite definida se - além das manifestações cutâneas típicas - apresentar três ou quatro critérios, ou terá polimiosite definida quando apresentar quatro critérios sem a presença das lesões cutâneas. Outras doenças difusas do tecido conjuntivo - sobretudo a doença mista do tecido conjuntivo (DMTC), o lúpus eritematoso sistêmico (LES) e a esclerodermia - às vezes constituem um dilema diagnóstico. A DMTC pode exibir todas as alterações cutâneas características da DMJ, assim como o comprometimento muscular proximal, mas será diferenciada pela presença de outras manifestações clínicas e de anti-RNP. A esclerodermia pode também se acompanhar de miosite, mas suas características cutâneas são diferentes, ajudando na diferenciação. O eritema facial da DMJ, que muitas vezes lembra o do LES, exige que o diagnóstico diferencial busque outras características clínicas, laboratoriais e histológicas que esclareçam o diagnóstico. A ausência de manifestações cutâneas torna imperativa a diferenciação com outras doenças musculares, como as miopatias congênitas, a fraqueza muscular associada a endocrinopatias e as doenças da junção neuromuscular. TRATAMENTO Cuidados gerais A hospitalização é necessária quando há comprometimento da função respiratória, lesões graves de vasculite ou disfagia severa. Retirado de http://www.wgate.com.br/conteudo_fisioweb.asp?p=dermatomiosite em 07/09/2005 Durante a fase aguda, o repouso no leito é obrigatório, mantendo-se os membros em boa posição, para evitar o aparecimento de contraturas. Posteriormente, com a melhora do quadro, inicia-se um programa escalonado de fisioterapia, que visa a aumentar a força muscular e a movimentação das articulações e impedir o desenvolvimento de contraturas. A dieta deve ser adequada às condições do paciente: na presença de disfagia, recomenda-se o uso de alimentos líquidos, através de sonda nasogástrica; naqueles com doença ulcerativa grave do tubo digestivo, o faz-se necessária, às vezes, a nutrição parenteral. Assistência ventilatória pode estar indicada nos raros casos de intenso envolvimento dos músculos respiratórios. Tratamento da miopatia Os esteróides são sempre utilizados no tratamento da DMJ, variando a droga, dose e a via de administração segundo a gravidade da doença. Assim, em casos que evoluem com ulcerações cutâneas profundas e envolvimento sintomático de tubo digestivo, recomenda-se o uso da metilprednisolona por via endovenosa, enquanto nos casos mais leves ou já controlados recomenda-se a via oral, com prednisona ou deflazacort, embora alguns autores prefiram os pulsos endovenosos, alegando melhores resultados e menor incidência de calcinose com esta forma de tratamento. Na terapia oral, inicialmente, a dose entre 1 a 2mg/kg/dia deve ser fracionada em quatro ingestões diárias. Após o controle das manifestações clínicas, modifica-se o esquema até alcançar-se a dose única diária, pela manhã. As doses são reduzidas de acordo com a melhora da fraqueza muscular e a normalização das enzimas musculares. Quando se usam os pulsos de metilprednisolona, uma dose de 0,5mg/kg/dia de prednisona deve ser dada nos dias sem pulso até que os níveis de enzimas musculares retornem ao normal. A maioria dos casos - cerca de 60% - segue curso monocíclico, podendo-se, em geral, retirar o corticoesteróide após 18-24 meses, e freqüentemente não é necessário usar imunossupressores. Exacerbações clínicas, na forma de perda objetiva da força muscular, podem estar relacionadas com reduções muito rápidas dos esteróides ou progressão da doença, apesar do tratamento adequado. Nessas condições, o retorno a uma dose oral maior ou pulsos pode ser recomendado, até que a melhora ocorra. A partir daí, as reduções serão mais lentas e sempre baseadas no progresso clínico e nas dosagens enzimáticas. A falta de melhora pode ter como causa principal a má absorção pelo tubo digestivo ou resultar de miopatia induzida por esteróide. No primeiro caso, o uso da via endovenosa pode solucionar o problema, enquanto a miopatia por esteróide, de início insidioso, pode melhorar com redução drástica da dose do esteróide. Os pacientes que não respondem, clínica ou laboratoriamente, a doses adequadas de esteróides por 2-3 meses, apresentam efeitos colaterais indesejáveis ou não toleram reduções das doses de esteróides devem ser submetidos ao uso de imunossupressores. No início, os imunossupressores são administrados junto com os esteróides, visando ao controle da doença e à retirada destes. O agente mais comumente usado é o methotrexate, mas não há evidência clara de sua superioridade em relação aos demais. Alguns autores consideram atualmente a ciclosporina como droga de escolha, mas seu preço é alto e se deve ter o cuidado de avaliar cuidadosamente os efeitos colaterais a ela associados, como a hipertensão arterial e a insuficiência renal. Outros imunossupressores são a azatioprina, a ciclofosfamida e o clorambucil. Nos últimos anos, com base na experiência positiva com o uso da gamaglobulina endovenosa, em altas doses, na doença de Kawasaki, alguns autores vêm utilizando esse tratamento em pacientes que não responderam à terapêutica convencional. Entretanto, além do alto custo dessa modalidade terapêutica, seus benefícios ainda não são conclusivos. Tratamento da pele Alguns recomendam o uso de cremes de esteróides, que, além do seu valor questionável, contribuem para a atrofia cutânea. Como a dermatite é fotossensível, o uso de protetores solares é recomendável, para o cuidado com a pele. Retirado de http://www.wgate.com.br/conteudo_fisioweb.asp?p=dermatomiosite em 07/09/2005 A hidroxicloroquina em doses moderadas tem produzido resultados favoráveis, segundo alguns autores, mas outros relatam a piora das lesões em certos casos. Tratamento de alterações do tubo digestivo O envolvimento do tubo digestivo pode se manifestar por dor abdominal, melena, hematêmese ou perfuração. Quando há suspeita dessas complicações, um tratamento mais vigoroso - com corticoesteróides por via endovenosa e pulsoterapia endovenosa com ciclofosfamida - pode ter efeito benéfico. Tratamento da calcinose Alguns pacientes mostram regressão espontânea da calcinose, após anos de evolução. Nos casos de calcinose severa, com problemas cosméticos ou funcionais, principalmente se localizada em áreas críticas, que suportam pressão ou restringem movimentos, os procedimentos cirúrgicos podem trazer alívio. Apesar de relatos de sucesso terapêutico com warfarin, diltiazen e várias outras drogas, até hoje, infelizmente, nenhuma das drogas testadas apresentou resultados consistentes. A dor aguda na área de calcinose pode responder ao uso da colchicina ou da indometacina. CURSO E PROGNÓSTICO Com o tratamento atual, a mortalidade foi extraordinariamente reduzida. Os maiores riscos continuam sendo a vasculopatia que afeta todo o tubo digestivo causando hemorragia e perfuração, miosite progressiva não-responsiva, infecções intercorrentes facilitadas pelo uso de terapia agressiva e a insuficiência respiratória causada pro envolvimento parenquimatoso, fraqueza muscular e aspiração. Há pelo menos quatro tipos de cursos da doença: monocíclico, policíclico, crônico e ulcerativo. A maioria segue curso benigno - mono ou policíclico - e geralmente responde à corticoterapia, não necessitando de imunossupressores e nem deixando seqüelas. Caracteristicamente, no curso policíclico, o paciente recidiva duas ou três vezes, após um período de total normalização da atividade da doença. Os pacientes de curso crônico têm prognóstico mais reservado, já que os diferentes esquemas de tratamento utilizando corticoesteróides e imunossupressores nem sempre levam à remissão. É freqüente o desenvolvimento de atrofia muscular, contraturas e disfunção. O curso ulcerativo é o de pior prognóstico, pois a principal causa de óbito é a lesão do tubo digestivo, de difícil tratamento clínico e cirúrgico. MIOSITE E MIOPATIA AGUDAS (POLIMIOSITE, POLIMIOPATIA ALCOÓLICA E MIOGLOBINÚRIA) As miopatias inflamatórias, a polimiosite, a dermatomiosite da infância não costumam representar um grande problema diagnóstico quando se dispõe da moderna EMG (eletromiografia) e da histologia e bioquímica muscular. No entanto, no Departamento de Emergência esses pacientes podem apresentarse como profundamente fracos, muito tóxicos e com enfermidade aguda óbvia, sendo necessário enfatizar algumas características. IDENTIFICAÇÃO A polimiosiste geralmente se manifesta como uma doença subaguda indolor que evolui por um período de um mês ou mais, mas que excepcionalmente pode manifestar-se durante uma semana com dor muscular intensa, edema dos músculos e fraqueza acentuada. Em geral a flexão cervical fica particularmente comprometida, porém os músculos faciais e os músculos dos movimentos extra-oculares costumam ser poupados. Evidentemente, o exame sensorial é normal. Os reflexos tendinosos profundos Retirado de http://www.wgate.com.br/conteudo_fisioweb.asp?p=dermatomiosite em 07/09/2005 costumam manter um paralelismo com o grau de fraqueza e podem até estar ausentes num paciente totalmente flácido e paralisado. O tipo crônico habitual de polimiosiste não apresenta dor muscular, hipersensibilidade e edema, manifestando-se apenas com uma síndrome de fraqueza muscular proximal. A rabdomiólise ou destruição muscular aguda, geralmente associada com mioglobinúria, é uma síndrome que comporta muitas causas (Rowland e Penn, 1972). A rabdomiólise alcoólica, o tipo mais comumente observado nos Departamentos de Emergência, é uma doença que ocorre em combinação com o alcoolismo crônico, geralmente com um aumento agudo na ingestão de álcool. O início se manifesta com dor muscular (habitualmente mais intensa nas pernas), fraqueza rapidamente progressiva e urina escura. Se o paciente está com músculos sensíveis e edemaciados (o que depende da intensidade da destruição muscular), poderá estar num estado bastante tóxico. A rabdomólise pode também resultar de doenças mais raras tipo deficiência de fosforilase muscular ou doença de McArdle, ou até de uma doença ainda mais rara, a deficiência de fosfofrutoquinase. Evidentemente, a rabdomiólise pode resultar de uma causa desconhecida, a denominada "rabdomiólise recidivante idiopática", tendo-se relatado sua associação com a gripe e outras enfermidades viróticas. O envenenamento por bartitúricos e por monóxido de carbono constitui outras causas. TRATAMENTO Os corticosteróides constituem o tratamento de escolha na miopatia inflamatória. A dose escolhida depende da gravidade da doença. Uma dose inicial típica para a prednisona é de 50 ou 60 mg por dia, ou de 100 mg em dias alternados. A assistência da rabdmiólise no Departamento de Emergência consiste na avaliação imediata e proteção do débito urinário. O paciente com intensa destruição muscular apresentará mioglobinúria, podendo-se esperar que venha a manifestar hipercalemia, em virtude da liberação de potássio e fósforo para dentro da circulação quando o músculo é destruído. O débito urinário constitui o principal problema e a urina deve ser alcalinizada, para aumentar a solubilidade da mioglobulina e, com isso, ajudar a sua excreção. DISTÚRBIOS MUSCULARES CRÔNICOS Estas doenças só trazem os pacientes ao Departamento de Emergência em seus estágios mais tardios. No entanto, se um paciente com uma dessas doenças se apresenta por outras causas, a doença deve ser reconhecida. A mais comum e mais grave das distrofias musculares é a distrofia muscular de Duchenne, que é uma doença recessiva ligada ao cromossomo X e que afeta meninos antes dos cinco anos e geralmente produz a morte por volta dos 20 anos. De maneira clássica, se manifesta com fraqueza proximal nas extremidades inferiores, com hipertrofia dos músculos da panturrilha. Posteriormente, surge fraqueza na parte proximal dos braços. A doença é simétrica e está associada com uma elevação definida e acentuada nas enzimas musculares séricas, especialmente a CPK, que com freqüência está acima de 5.000 e habitualmente acima de 1.000. A distrofia muscular fascioescápulo-umeral é uma doença geralmente assimétrica, iniciando com fraqueza facial e escapular e se manifestando com fraqueza facial assimétrica e fraqueza dos músculos proximais da extremidade superior. Posteriormente, pode surgir fraqueza na parte distal da perna e pé caído, porém pode ser reconhecida mais facilmente por um sorriso anormal, fechamento incompleto dos olhos e omoplatas com aspecto de asas. A distrofia da raiz dos membros é uma miopatia proximal crônica, geralmente herdada como um traço autossômico recessivo, raramente dominante, e ocasionalmente esporádica. Em geral trata-se de um distúrbio simétrico com fraqueza muscular proximal e pode ser diferenciada da miopatia inflamatória principalmente por sua evolução muito crônica. A distrofia miotônica é única entre as distrofias: os pacientes se apresentam com fraqueza muscular facial, especialmente nas mãos, e evidenciam uma resposta peculiar à percussão ou contração forçada dos músculos, pelo fato de existir um relaxamento retardado que eletromiograficamente consiste em disparos repetitivos de slavas "crescendodecrescendo" de ondas bifásicas. Existe uma expressão facial muito característica, com um fácies sonolento, ptose e fraqueza bifacial. Os pacientes evidenciam fraqueza muscular distal assim como proximal. A distrofia muscular congênita, afecção muito mais rara, é uma miopatia progressiva que começa por ocasião, ou antes, do nascimento, associada com fraqueza muscular progressiva na primeira infância. Os pacientes se apresentam com várias décadas de vida, outras mais rapidamente progressivas e que terminam em morte por volta dos 5 a 10 anos de idade. A doença degenerativa progressiva das células do corno anterior pode ocorrer em qualquer idade. Na Retirado de http://www.wgate.com.br/conteudo_fisioweb.asp?p=dermatomiosite em 07/09/2005 primeira infância é denominada atrofia muscular medular infantil, ou doença de Werdnig-Hoffmann e se caracteriza por hipotonia e fraqueza simétrica generalizada com arreflexia, diferenciada clinicamente também pela presença de fasciculações na língua. Costuma ser fatal antes dos dois anos de idade. Nos adultos a doença mais comum das células do corno anterior é a esclerose lateral amiotrófica, que se manifesta caracteristicamente como uma doença com desgaste distal assimétrico associado com fasciculações e fraquezas dos músculos bulbares. Todas as doenças das células do corno anterior seja qual for a idade de manifestação, se caracterizam pela ausência total de achados sensoriais e pelo fato de os músculos extra-oculares serem poupados. A poliomielite constitui um outro exemplo de doença da célula do corno anterior que deixou de ser comum; no entanto, em vista do recente relato do péssimo estado de imunização de muitas crianças, às vezes devemos pensar nela. Trata-se de uma afecção febril que se manifesta por fraqueza muscular assimétrica, habitualmente distal, que evolui para fraqueza muscular generalizada, fraqueza dos músculos respiratórios e paralisia bulbar. Existe uma reação celular no líquor que é predominantemente linfocítica; os reflexos tendinosos em geral desaparecem de maneira assimétrica e o paciente costuma apresentar sinais de meningite, com rigidez da nuca, assim como de uma doença virótica, com febre e mialgias. Em resumo, o paciente com qualquer doença neuromuscular, quer seja aguda, subaguda ou crônica, podem apresentar-se em qualquer Departamento de Emergência a qualquer momento. O tratamento de emergência só se destina a salvar a vida nas doenças associadas com deterioração aguda, porém é importante conhecer as causas mais crônicas de fraqueza muscular generalizada, para poder instituir um diagnóstico exato, seu tratamento ou o aconselhamento genético. FORMA INFANTIL Na forma infantil, ocorre inflamação articular mais que na forma adulta. Conforme a doença progride, o tecido muscular é substituído por tecido fibroso. FISIOTERAPIA Durante uma fase de exacerbação, o posicionamento do paciente com talas e travesseiros enquanto repousa na cama é essencial. À medida que a inflamação aguda regride, os exercícios ativos livres são iniciados para melhorar a potência muscular e evitar contraturas - particularmente nos quadris, joelhos e tornozelos. O programa de fisioterapia tem que ser direcionado para a manutenção da função máxima, levando em consideração o fato de que, conforme a doença progride, há envolvimento dos sistemas cardiovascular, respiratório, gastrintestinal e reticuloendotelial. A calcinose (depósitos de cálcio nos músculos e na pele) pode causar contraturas fixas do músculo. FORMA ADULTA A doença é particularmente caracterizada por inflamação de músculo que produz fraqueza considerável. Pode haver exacerbações agudas com edemaciação e sensibilidade dos músculos. O padrão dos músculos afetados é o mesmo que o da forma infantil. Pode haver doença progressiva dos músculos flexores do pescoço, da fala e da deglutição. Quando, além disso, os músculos respiratórios ficam afetados, há grande risco de pneumonia. As dores articulares ocorrem com menos freqüência que nas crianças, mas há exantema cutâneo. Alguns pacientes têm uma história de tumor maligno antes do início da doença. Em outras, apenas os músculos são afetados e a doença é então denominada de polimiosite. TRATAMENTO A terapia com esteróides e possivelmente drogas imunossupressoras são usadas. CINESIOTERAPIA Polimiosite aguda Retirado de http://www.wgate.com.br/conteudo_fisioweb.asp?p=dermatomiosite em 07/09/2005 (sessões curtas, várias vezes ao dia). - Massagens circulatórias suaves antiedema. - Mobilizações suaves (passiva e ativo-passiva) em toda a amplitude articular sem ocasionar a dor. - Cuidados com o posicionamento: a) colocação dos membros em talas e goteiras para prevenir deformações e prevenção das escaras; b) colocação em posição de declive dos membros superiores e inferiores; c) exercícios musculares isométricos; d) exercícios respiratórios de prevenção da obstrução brônquia (drenagem brônquica, suscitar a tosse ++). Polimiosite crônica Idem mais - Trabalho ativo contra resistência crescentes. - Reeducação do apoio e da marcha. - Hidrocinesioterapia ++ de alcance essencialmente tonificador e de reeducação funcional. - Estiramentos manuais progressivos dos músculos retraídos. - Posturas (por gessos sucessivos e manuais) em caso de déficit articular. Patologia muscular O tratamento das miopatias será unicamente sintomático, não existindo nenhum tratamento curativo no momento atual. O tratamento cinesioterápico ocupará um lugar muito importante ao lado do tratamento médico (Vit. E, anabolizantes, vasodilatadores), com a cirurgia intervindo de modo limitado por tenotomias, ressecções ósseas, capsulatomias e artrodese, um ponto extremamente importante sendo o imperativo da necessidade de um mínimo de imobilização. Para o tratamento cinesioterápico da miopatia de Duchenne, nós nos basearemos numa classificação simplificada em quatro fases, reagrupando cada uma das duas fases da clássica classificação de Rusk em oito estágios: FASE I - FASE DA MARCHA AINDA FÁCIL (até + dez anos) Estágio 1 Marcha possível e o paciente podendo subir uma escada. Estágio 2 O paciente sobe dificilmente uma escada. FASE 2 - FASE DA POSIÇÃO DO PÉ (+ dez até + doze anos) Estágio 3 O paciente não pode subir os degraus, mas pode se levantar de um assento normal. Estágio 4 O paciente não pode se levantar sozinho de uma cadeira. Retirado de http://www.wgate.com.br/conteudo_fisioweb.asp?p=dermatomiosite em 07/09/2005 FASE 3 - FASE DE PARADA DA MARCHA (+ doze a + dezesseis a dezoito anos) Estágio 5 O paciente fica numa poltrona, mas mantém as atividades dos membros superiores. Estágio 6 O paciente está limitado em todas as suas atividades. FASE 4 - FASE DE AGRAVAMENTO FINAL Estágio 7 O paciente não pode manter-se em posição sentada correta. Estágio 8 O paciente está restrito ao leito. CINESIOTERAPIA Para a cinesioterapia o estudo da reeducação na miopatia de Duchenne poderá servir de exemplo típico, pois reunirá todos os tratamentos ligados às diversas perturbações funcionais, ortopédicas, respiratórias, que poderá ocasionar. Para as outras formas de miopatias ela se adaptará à localização dos danos e, sobretudo à rapidez da evolução condicionando deformação e, eventualmente, prognóstico vital. Tratar-se-á sempre de uma terapêutica pesada, devendo ser prolongada diariamente sem relaxamento e necessitando uma participação completa do doente, de seu meio familiar e de toda a equipe terapêutica. A cinesioterapia deverá adaptar-se constantemente à evolução da doença. As finalidades da cinesioterapia serão: - limitar a importância da atrofia (proteção do capital muscular); - evitar e retardar a constituição de posições viciosas; - ajudar e aumentar a função respiratória e prevenir qualquer alteração desta função; - guardar um máximo de possibilidades funcionais; - assegurar um máximo de conforto físico, psíquico e social. Fase 1 Aumento da vasodilatação periférica * Massagens circulatórias não traumatizantes para o músculo. * Termoterapia: infravermelho; compressas em grandes placas sobre as massas musculares atingidas; hidroterapia quente (banhos a 38-40.º durante 30', mais massagens sob a água). Luta contra deformações e retrações - Mobilizações: ativo-passivas e ativas: a) sem resistência; b) em suspensão (auxílio de molas); c) na água. Após termoterapia - Posturas: de dia por aprendizado de posição corrigida (exemplo: estender as pernas em posição Retirado de http://www.wgate.com.br/conteudo_fisioweb.asp?p=dermatomiosite em 07/09/2005 sentada) e por talas noturnas. Observação Luta + + contra retração dos tensores da fáscia-lata. - Exercícios respiratórios: manutenção da mobilidade costal ++. - Ausência de todo exercício ativo ocasionando uma fadiga muscular. - Ensinar eventualmente aos pais a fazerem os exercícios mais simples e convence-los da utilidade da aparelhagem de noite em prevenção como em correção de retrações e deformações. - Estudar o tipo de vida do paciente para tentar subtrair-lhe todo cansaço inútil. Fase 2 Idem fase 1, com pesquisa do prolongamento da marcha o maior tempo possível e abandono progressivo da mecanoterapia autopassiva. - Utilização da aparelhagem e de talas diversas facilitando a permanência de pé e a marcha. - Ondas curtas e ultracurtas sobre tendões retraídos. - Manutenção ortopédica preventiva do tronco (correção da hiperlordose ++). - Cinebalneoterapia ++ mas não fatigante. - As mobilizações articulares tornam-se progressivamente passivas. - Intensificação das posturas. Observação Em caso de obrigação permanecer deitado (doença, acidente, intervenção cirúrgica), diariamente mobilizações passivas sistemáticas cinco a seis vezes mais a manutenção muscular por uma dezena de contrações estáticas. Fase 3 Idem fase 2, mais - Mobilizações torácicas ++ ativas e passivas. - Exercícios respiratórios bem intensificados; a) educação para a tosse e para expectoração; b) reeducação da respiração abdominal (coordenação abdomino-costodiafragmática). - Ergoterapia ocupacional e funcional dos membros superiores. - Colocação em carga e verticalização diária com aparelhagem. - Hidroterapia: mobilizações e verticalizações sob a água. - Cinesioterapia de manutenção dos ganhos eventualmente obtidos pela cirurgia. Fase 4 Idem fase 3, mas atenção à alteração progressiva do estado geral. - Cinesioterapia respiratória ++: a) ventilação ativa e passiva (Bird); b) desobstrução brônquica quando houver episódios infecciosos. Observação Nas formas miopáticas de evolução lenta, o aparecimento das deformações ortopédicas se fará muito mais lentamente e a mobilização ativa será por muito mais tempo, sem no entanto engendrar fadiga e sempre precedida de termoterapia. BIBLIOGRAFIA Retirado de http://www.wgate.com.br/conteudo_fisioweb.asp?p=dermatomiosite em 07/09/2005 * Cecil Tratado de Medicina Interna 16.ª Edição - volume 2 Wyngaarden e Smith * Reumatologia - Diagnóstico e Tratamento Caio Moreira Marco Antônio P. Carvalho * Medicina de urgência - Diagnóstico e Tratamento Schwartz * Fisioterapia de Tidy Ann Thauson Alison Stinner Joan Piercy * Manual de Cinesioterapia Yves Xhardez Escrito por: CLÁUDIA DE PAULA BELMUDES SORAIA ANDRADE OTÁVIA RUAS RICARDO PORTO LAURA DA SILVA LEONARDO ANTUNES ALBERTO DE SOUZA SUELI VIEIRA RODRIGO SAINT-CLAIR Orientado por: Blair José Rosa Filho.