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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
O que é?
O Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença crônica auto-imune que pode afectar
vários órgãos do corpo, em especial a pele, as articulações, o sangue e os rins. O LES é
uma doença crônica, o que significa que pode prolongar-se durante muito tempo. Autoimune significa que é uma doença do sistema imunitário que, em vez de proteger o corpo
das bactérias e dos vírus, ataca os tecidos do doente.
O nome Lúpus eritematoso sistêmico data do início do século XX. Sistêmico significa
que afeta muitos órgãos do corpo. A palavra lúpus deriva da palavra latina para lobo e
refere-se à característica erupção cutânea semelhante a asa de borboleta que surge no
rosto, assemelhando-se às marcas brancas que existem no focinho de um lobo. Em grego,
eritematoso significa vermelho, pelo que se refere à vermelhidão da erupção cutânea.
É uma doença comum?
O LES é uma doença rara que afeta cerca de 5 crianças em cada milhão, por ano. O início
do LES antes dos 5 anos de idade é raro e antes da adolescência é pouco comum.
As mulheres em idade fértil (dos 15 aos 45) são as que com maior frequência são afetadas
e, nesse grupo etário em particular, a proporção de mulheres afetadas em relação aos
homens é de nove para um. Nas crianças mais novas, antes da puberdade, a proporção de
meninos afetados é superior.
O LES é reconhecido em todo o mundo, sendo aparentemente mais comum em crianças
de origem afro-americana, latina, asiática e índia.
Quais as causas da doença?
Não é conhecida a causa exata do LES . O que se sabe é que o LES é uma doença autoimune, em que o sistema imunitário perde a sua capacidade de distinguir entre um corpo
estranho e os tecidos e células da própria pessoa. O sistema imunitário erra e produz autoanticorpos que identificam as células normais da pessoa como corpos estranhos,
eliminando-as em seguida. O resultado é uma reação auto-imune que provoca a
inflamação que afeta órgãos específicos (articulações, rins, pele, etc.) no LES. Inflamado
significa que as partes afetadas do corpo ficam quentes, vermelhas, inchadas e por vezes
doloridas. Se os sinais de inflamação forem duradouros, como pode acontecer no LES,
nesse caso os tecidos poderão ficar danificados e as funções normais diminuídas. É por
este motivo que o tratamento do LES tem como objetivo a redução da inflamação.
Acredita-se que a responsabilidade pela resposta imunitária anormal se deve a múltiplos
fatores de risco hereditários em combinação com fatores ambientais ao acaso. Sabe-se
que o LES pode ser desencadeado por uma série de fatores, por desequilíbrio hormonal
na puberdade e fatores ambientais como a exposição solar, algumas infecções virais e
determinados medicamentos.
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É hereditário? Pode prevenir-se o seu aparecimento?
O LES não é uma doença hereditária, uma vez que não pode ser transmitida diretamente
de pais para filhos. No entanto, há crianças que herdam dos pais alguns fatores genéticos
ainda desconhecidos que podem fazer com que tenham predisposição a ter LES. Não
estão necessariamente predestinados a ter LES, embora possam ser mais susceptíveis a
que isso aconteça.
Não é pouco frequente que uma criança com LES tenha na sua família um parente com
uma doença auto-imune. Contudo, é muito raro que na mesma família haja duas crianças
com lúpus eritematoso sistêmico.
Por que razão tem o meu filho/a tem esta doença? Há prevenção para ela?
A causa do LES é desconhecida, mas é provável que uma combinação de predisposição
genética e exposição a determinados fatores ambientais activadores da doença sejam
necessários para que a doença surja. Os respectivos papéis dos fatores genéticos e
ambientais no desencadeamento do LES ainda não estão claros.
Não existe forma de prevenção para o LES, mas uma criança afetada pela doença deve
evitar certas situações que podem ‘ativar’ a doença ou provocar uma crise (por exemplo,
a exposição solar sem utilização de protetores solares, algumas infecções virais, stresse,
uso de hormônios e determinados medicamentos).
É contagioso?
O LES não é contagioso, não podendo transmitir-se de uma pessoa para outra como se
fosse uma infecção.
Quais são os principais sintomas?
Em geral, a doença costuma ter um começo lento, com novos sintomas que aparecem
durante um período de várias semanas, meses ou até mesmo anos. Nas crianças, os
sintomas iniciais mais comuns de LES são queixas de fadiga e mal-estar. Muitas crianças
com LES têm febre intermitente ou contínua, perdem peso e não têm apetite.
Com o tempo, muitas crianças apresentam sintomas característicos da doença causados
pelo envolvimento de um ou mais órgãos do corpo. O envolvimento da pele e mucosas é
muito comum e pode incluir uma variedade de erupções com aspectos diferentes,
fotosensibilidade (quando a exposição à luz do sol desencadeia uma erupção cutânea) e
úlceras no interior do nariz e da boca. A erupção cutânea típica em «asa de borboleta» no
nariz e nas maçãs do rosto ocorre entre 1/3 a 1/5 das crianças afetadas. Às vezes, cai mais
cabelo do que o normal (alopecia) ou as mãos ficam vermelhas, brancas e azuladas
quando expostas ao frio (conhecido como fenômeno de Raynaud). Os sintomas podem
ainda incluir inchaço e rigidez articular, dores musculares, anemia, facilidade no
aparecimento de hematomas, dores de cabeça, convulsões e dores torácicas. O
envolvimento dos rins encontra-se presente até certo ponto na maioria das crianças com
LES e é um dos principais fatores determinantes para o resultado desta doença a longo
prazo.
Os sintomas mais comuns de envolvimento renal importante são pressão alta, sangue na
urina e inchaço, em especial nos pés, pernas e pálpebras.
A doença é igual em todas as crianças?
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Os sintomas de lúpus podem variar muito de acordo com cada caso individualmente.
Assim sendo, o perfil de cada criança ou a lista dos seus sintomas é diferente. Todos os
sintomas que anteriormente foram descritos podem ocorrer quer no início do lúpus ou em
qualquer fase da doença.
A doença nas crianças é diferente da dos adultos?
Em geral, o lúpus eritematoso nas crianças e adolescentes é semelhante ao dos adultos.
No entanto, a doença modifica-se mais rapidamente nas crianças e, em geral, parece mais
grave do que em adultos.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico de LES é efetuado com base numa combinação de sintomas (tais como a
dor), sinais (tais como a febre), resultados de exames e após outras doenças terem sido
excluídas entre os diagnósticos possíveis. Para ajudar a distinguir o lúpus das outras
doenças, os médicos do Colégio Americano de Reumatologia estabeleceram uma lista de
11 critérios que, quando em conjunto, apontam para LES.
Estes critérios representam alguns dos sintomas ou anormalidades mais comuns que
podem ser observados em pacientes com lúpus eritematoso. Para efetuar um diagnóstico
formal de LES, o paciente deve ter no mínimo 4 destas 11 características, em qualquer
momento, deste o início da doença. Contudo, os médicos experientes também conseguem
fazer o diagnóstico de LES se menos de 4 dos critérios estiverem presentes. Os critérios
são:
1) A erupção cutânea em «asa de borboleta» que é uma erupção cutânea vermelha que
ocorre sobre a face e o dorso do nariz.
2) Fotossensibilidade é uma reação dermatológica excessiva à luz solar. Em geral, só a
pele exposta é atingida, ao passo que nada acontece à pele coberta pela roupa.
3) O lúpus discóide é uma erupção cutânea escamosa, em forma de moeda que surge na
face, no couro cabeludo, nas orelhas, no peito e nos braços. Quando estas lesões curam
pode ficar uma cicatriz. As lesões discóides são mais comuns nas crianças negras do que
nos outros grupos raciais.
4) As úlceras mucosas são pequenas feridas que ocorrem na boca e no nariz. Em geral
não são dolorosas, mas as úlceras no nariz podem provocar hemorragias nasais.
5) A artrite afeta a maioria das crianças com LES. É uma doença que provoca dor e
inchaço das articulações das mãos, dos punhos, dos cotovelos, dos joelhos ou de outras
articulações dos braços e das pernas. A dor pode ser migratória, o que significa que pode
passar de uma articulação para outra e pode ocorrer na mesma articulação em ambos os
lados do corpo. A artrite no LES não tem, em geral, como resultado alterações
permanentes (deformidades).
6) A pleurite é uma inflamação da pleura, o revestimento dos pulmões e a pericardite é
uma inflamação do pericárdio, o revestimento do coração. A inflamação destes tecidos
delicados pode fazer com que líquidos se acumulem à volta do coração e dos pulmões. A
pleurite provoca um tipo especial de dores torácicas que pioram com a respiração.
7) O envolvimento renal encontra-se presente em aproximadamente todas as crianças
com lúpus e varia desde o mais leve até muito grave. No início, em geral, não tem
sintomas e pode ser detectado apenas em exames de urina e exames de função renal. As
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crianças com danos renais importantes podem ter sangue na urina e sofrer de inchaço, em
especial nos pés e nas pernas.
8) O envolvimento do Sistema nervoso central inclui dores de cabeça, convulsões e
manifestações neuro-psiquiátricas como dificuldade em concentrar-se e memorizar,
alterações de humor, depressão e psicose (uma doença mental grave em que o
pensamento e o comportamento estão perturbados).
9) Os distúrbios das células sanguíneas são provocados por auto-anticorpos que
atacam as células sanguíneas. O processo de destruição das glóbulos vermelhos (que
transportam oxigênio dos pulmões para outras partes do corpo) chama-se hemólise e pode
provocar ‘anemia hemolítica’. Esta destruição pode ser lenta e relativamente leve ou pode
ser muito rápida e provocar uma emergência.
Um decréscimo dos glóbulos brancos chama-se leucopenia e não é, em geral, perigosa no
lúpus eritematoso.
Um decréscimo da contagem de plaquetas é denominado ‘trombocitopenia’. As crianças
com um decréscimo na contagem de plaquetas podem ficar facilmente com hematomas
na pele e sangrar de diversas partes do corpo, por exemplo, do trato digestivo, do trato
urinário, do útero ou do cérebro.
10) As doenças imunológicas referem-se aos auto-anticorpos que se encontram no
sangue e que apontam para a existência de lúpus eritematoso:
a) Os anticorpos anti- DNA nativo são auto-anticorpos que atacam o material genético da
célula. Encontram-se fundamentalmente no LES. Este exame é repetido com frequência,
uma vez que a quantidade de anticorpos anti- DNA nativo parece aumentar quando a
doença está ativa e os exames podem ajudar o médico a avaliar o grau de atividade da
doença.
b) Os anticorpos anti-Sm referem-se ao nome do primeiro paciente em cujo sangue
foram encontrados (o sobrenome da paciente era Smith). Estes auto-anticorpos existem
quase exclusivamente no LES, ajudando com frequência a confirmar o diagnóstico.
c) Resultados positivos de anticorpos anti- fosfolípides (anexo 1)
11) Os anticorpos antinucleares (ANA ou FAN) são auto-anticorpos que atacam o
núcleo das células. Existem no sangue da maioria dos pacientes com lúpus. No entanto,
um resultado positivo num exame ANA ou FAN, por si só, não constitui prova de LES,
uma vez que o teste também pode ser positivo em doenças que não o lúpus eritematoso e
pode dar resultados positivos muito fracos em cerca de 5% das crianças saudáveis.
Qual a importância dos exames médicos?
Os exames laboratoriais podem ajudar a diagnosticar o lúpus eritematoso sistêmico e a
decidir que órgãos internos estão afetados, se for caso. É importante efetuar exames
regulares de sangue e de urina para monitorizar a atividade e gravidade da doença, assim
como para determinar a tolerância que o paciente tem aos medicamentos. Existem
diversos exames laboratoriais que devem ser efetuados no LES:
1) Exames clínicos de rotina que indicam a presença de uma doença sistêmica ativa com
envolvimento de vários órgãos:
Tanto a velocidade de hemossedimentação (VHS) como a Proteína C reativa (PCR)
aumentam com a inflamação. A PCR pode ser normal no lúpus, enquanto que a VHS é
elevada. Um aumento da PCR pode indicar complicações infecciosas.
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A contagem sanguínea completa, que pode revelar anemia e níveis baixos de plaquetas e
glóbulos brancos.A proteína sérica e a eletroforese podem revelar uma aumento da
gamaglobulina (aumento da inflamação) e decréscimo de albumina (envolvimento renal).
Análises químicas de rotina que podem revelar envolvimento renal (aumentos na uréia do
soro sanguíneo e da creatinina, alterações na concentração de eletrólitos), anormalidades
nos testes de função renal e aumento das enzimas musculares se existir envolvimento
muscular.
Os exames de urina são muito importantes por ocasião do diagnóstico de lúpus
eritematoso sistêmico e durante o acompanhamento, para determinar o envolvimento
renal. A melhor forma de as efetuar é durante as consultas de rotina, mesmo quando a
doença pareça estar em remissão. As análises de urina podem apresentar diversos sinais
de inflamação nos rins, por exemplo glóbulos vermelhos ou a presença de uma
quantidade excessiva de proteína. As vezes, é possível que as crianças com LES tenham
de fazer a coleta de urina ao longo de 24 horas. Deste modo, o envolvimento precoce dos
rins pode ser descoberto.
2) Exames imunológicos:
Anticorpos antinucleares (ANA) (ver diagnóstico)
Anticorpos anti- DNA(ver diagnóstico)
Anticorpos anti-Sm (ver diagnóstico)
Anticorpos anti- fosfolípides (anexo 1)
As análises laboratoriais que medem os níveis do complemento sanguíneos.
Complemento é um termo coletivo para denominar um grupo de proteínas sanguíneas
que destroem bactérias e regula a resposta inflamatória e imune. Determinados
componentes do complemento (C3 e C4) podem ser consumidos em reações imunes e a
existência de níveis baixos destas proteínas implica a presença de doença ativa, em
especial doença renal.
Estão atualmente disponíveis muitos outros exames que analisam os efeitos do LES em
diferentes partes do organismo. Efetua-se frequentemente uma biópsia (a remoção de um
pequeno pedaço de tecido) do rim. Uma biópsia renal fornece informação valiosa quanto
ao tipo, ao grau e tempo de existência das lesões do LES, sendo muito útil na escolha do
tratamento correto. Uma biópsia cutânea pode às vezes ajudar a efetuar o diagnóstico de
vasculite cutânea, de lúpus discóide ou da natureza de diversas erupções cutâneas. Entre
os outros exames existentes incluem-se a radiografica de tórax ( coração e pulmões),
eletrocardiogramas (ECG) e ecogramas ao coração, testes de função pulmonar,
eletroencefalogramas (EEG), ressonâncias magnéticas (RM) ou outros exames de
imagem cerebral , assim como possivelmente biópsias cutâneas.
Há tratamento/cura para a doença?
Atualmente não existe cura para o LES, mas a vasta maioria das crianças com lúpus pode
ser tratada com sucesso. O tratamento tem como objetivo a prevenção de complicações,
bem como o tratamento dos sintomas e sinais da doença.
Quando o LES é diagnosticado, em geral é muito ativo. Nesta fase pode ser necessário
ministrar doses elevadas de medicamentos para controlar a doença e impedir o
comprometimento de órgãos. Em muitas crianças, o tratamento controla as crises de
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lúpus e a doença pode entrar em remissão, onde pouco ou nenhum tratamento é
necessário.
Quais são os tratamentos?
A maior parte dos sintomas de lúpus eritematoso sistêmico deve-se à inflamação e, assim
sendo, o tratamento destina-se a reduzir essa inflamação. Quatro grupos de medicamentos
são usados quase em todo o mundo para tratar crianças com LES:
Os Anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) são utilizados para controlar a dor
provocada pela artrite. Em geral, estes medicamentos são prescritos apenas por pequenos
períodos de tempo, com instruções para diminuição da dosagem conforme ocorra a
melhora na artrite. Existem muitos medicamentos diferentes dentro deste grupo de
medicamentos, entre os quais a aspirina. A aspirina é, hoje em dia, pouco usada pelo seu
efeito anti-inflamatório. No entanto, é amplamente utilizada em crianças que apresentam
anticorpos anti-fosfolípides para prevenir tromboses.
Os medicamentos anti-malários como a hidroxicloroquina são muito úteis no
tratamento de erupções cutâneas sensíveis ao sol , tais como o as de tipo discóide ou de
outras erupções cutâneas de tipo subagudas, do LES. É possível que passem muitos
meses antes que estes medicamentos demonstrem o seu efeito benéfico. Não existe
qualquer relação conhecida entre o LES e a malária.
Os glucocorticosteróides como a prednisona ou a prednisolona são utilizados para
reduzir a inflamação e para suprimir a atividade do sistema imunitário. São a principal
terapia para o lúpus eritematoso. Em geral, o controle inicial da doença não pode ser
alcançado sem a administração diária de glucocorticosteróides por um período de várias
semanas ou meses, requerendo a maioria das crianças a manutenção destes medicamentos
durante muitos anos. A dose inicial de glucocorticosteróides e a frequência da sua
administração dependem da gravidade da doença e dos sistemas orgânicos afetados.
Empregam-se normalmente doses altas, orais ou intravenosas, de glucocorticosteróides
no tratamento de anemia hemolítica grave, de doença do sistema nervoso central e dos
tipos mais graves de envolvimento renal. As crianças têm uma sensação evidente de bemestar e aumento de energia em poucos dias após o início do uso de glucocorticosteróides.
Depois das manifestações iniciais da doença estarem controladas, os
glucocorticosteróides são reduzidos até ao nível mais baixo possível, que mantenha o
bem-estar da criança. A redução da dose de glucocorticosteróides deve ser gradual, com
monitorização frequente para garantir que as medidas clínicas e laboratoriais da atividade
da doença sejam suprimidas.
Às vezes, os adolescentes podem sentir-se tentados a parar de tomar
glucocorticosteróides ou a reduzir ou aumentar a dose. Pode ser por intolerância aos
efeitos secundários ou por se sentirem melhores ou piores. É importante que as crianças e
os pais percebam como funcionam os glucocorticosteróides e por que é perigoso parar ou
alterar a medicação sem supervisão médica . Certos glucocorticosteróides (cortisona) são
normalmente produzidos pelo corpo. Quando o tratamento é iniciado, o corpo responde
parando com a sua própria produção de cortisona e as glândulas supra-renais que a
produzem começam a ficar lentas e preguiçosas. Se os glucocorticosteróides forem
utilizados durante um período de tempo e o uso contínuo for interrompido, o corpo pode
não ser capaz de começar a produzir cortisona suficiente durante algum tempo. O
resultado poderá ser uma falta de cortisona que ponha a vida em perigo (insuficiência
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supra-renal). Além disso, a redução demasiado rápida da dose de glucocorticosteróides
poderá provocar uma crise.
Os agentes imunosupressores como a azatioprina e a ciclofosfamida agem de modo
diferente dos medicamentos glucocorticosteróides. Suprimem a inflamação e tendem
ainda a diminuir a resposta do sistema imunitário. Estes medicamentos podem ser
utilizados quando os glucocorticosteróides por si só não conseguem controlar o LES,
quando os glucocorticosteróides causam efeitos secundários graves ou quando a
combinação de medicamentos for melhor do que utilizar apenas os glucocorticosteróides
Os agentes imunosupressores não substituem os glucocorticosteróides. A ciclofosfamida
e a azatioprina podem ser tomados em comprimidos e geralmente não são utilizadas em
conjunto. A terapia intravenosa com ciclofosfamida chamada de pulsoterapia com
ciclofosfamida intravenosa é utilizada em crianças com envolvimento renal grave, bem
como em problemas graves de certos tipos de LES. Nesta forma de tratamento, é dada
uma dose elevada de ciclofosfamida em infusão intravenosa (aproximadamente 10 a 15
vezes superior à dose diária em comprimidos). Este processo pode ser efetuado no
ambulatório ou durante uma breve internação no hospital.
Os medicamentos biológicos incluem os agentes que bloqueiam a produção de autoanticorpos ou efeito de uma molécula específica. A sua utilização no lúpus eritematoso
sistémico ainda é experimental. São administrados apenas em protocolos para
investigação.
A investigação no campo das doenças auto-imunes e em particular no LES é muito
intensa. O objetivo futuro é determinar os mecanismos específicos da inflamação e da
auto-imunidade, de modo a direcionar melhor o tratamento, sem suprimir todo o sistema
imunitário. Atualmente, há muitos pesquisas que envolvem o LES. Entre eles incluem-se
os testes com novos medicamentos e a investigação para expandir o entendimento quanto
a diferentes aspectos do lúpus na na criança e no adolescente.
Esta investigação continuada e ativa torna o futuro cada vez mais promissor para as
crianças com lúpus eritematoso sistêmico.
Quais são os efeitos secundários dos medicamentos?
Os medicamentos utilizados no tratamento do LES são muito eficazes. Porém, podem
causar diversos efeitos secundários. (Para uma descrição pormenorizada dos efeitos
secundários, consulte a secção sobre terapia medicamentosa).
Os AINEs podem provocar efeitos secundários como mal-estar gástrico (devem ser
tomados depois das refeições), facilidade no aparecimento de hematomas e, raramente,
alterações nas funções renais ou hepáticas.
Os medicamentos anti-malários podem provocar alterações na retina ocular e, portanto,
os pacientes devem fazer check-ups regulares no oftalmologista.
Os glucocorticosteróides podem causar uma ampla variedade de efeitos secundários,
tanto a curto como a longo prazo. Os riscos destes efeitos secundários aumentam quando
doses elevadas de glucocorticosteróides são necessárias e utilizadas durante um período
de tempo longo.
Os principais efeitos secundários dos glucocorticosteróides são:
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Alterações na aparência física (por exemplo, aumento de peso, inchaço nas faces,
crescimento excessivo de pilosidade corporal, alterações cutâneas com estrias púrpuras,
acne e facilidade em ficar com hematomas). O aumento de peso pode ser controlado com
uma dieta baixa em calorias e exercício físico.
Há risco aumentado de infecções, em especial tuberculose e varicela. Uma criança que
tome glucocorticosteróides e seja exposta à varicela deve consultar um médico assim que
possível. A proteção imediata contra a varicela pode ser obtida através da administração
de anticorpos preformados (imunização passiva).
Problemas de estômago como a dispepsia (indigestão) ou azia. Para resolver este
problema pode ser necessária medicação anti-ulcerosa.
Tensão Pressão alta. Fraqueza muscular (as crianças podem ter dificuldade em subir
escadas ou a levantar-se de uma cadeira). Perturbações no metabolismo da glucose, em
especial se existir predisposição genética para diabetes.
Modifiçações do humor, incluindo depressão e variações de humor.
Problemas oftalmológicos como turvação da lente ocular (catarata) e glaucoma.
Enfraquecimento ósseo (osteoporose). Este efeito secundário pode ser minimizado por
meio de exercício físico, da ingestão de alimentos ricos em cálcio e da administração de
doses adicionais de cálcio e vitamina D. Estas medidas de prevenção devem ser iniciadas
assim que a administração de doses elevadas de glucocorticosteróides seja implementada.
Comproetimento do crescimento.
É importante assinalar que a maior parte dos efeitos secundários dos
glucocorticosteróides é reversível e passará quando a dose for diminuída ou quando o
medicamento for suspenso.
Os agentes imunosupressores também têm efeitos secundários potencialmente graves,
sendo que as crianças que tomem estes medicamentos devem ser cuidadosamente
seguidas pelo seu médico.
Na «Secção de Medicamentos» há uma descrição dos efeitos secundários causados pelos
agentes imunosupressores.
Qual deve ser a duração do tratamento?
O tratamento deve durar enquanto a doença persistir. É opinião geral , que a maior parte
das crianças com LES precisa de medicamentos glucocorticosteróides para controlar a
doença nos primeiros anos após o diagnóstico. Até a manutenção de uma dose baixa de
glucocorticosteróides, à longo prazo pode minimizar a propensão para novas crises e
manter a doença sob controle. Para muitos pacientes poderá ser melhor manter uma dose
baixa de glucocorticosteróides ao invés de arriscar a ocorrência de uma crise.
E as terapias não convencionais/complementares?
Não existem curas milagrosas para o lúpus. Atualmente, são propostas aos doentes muitas
terapias complementares e é preciso que se pense muito bem sobre o aconselhamento
médico não qualificado e as suas implicações. Caso os pais queiram tentar a terapia
complementar, é recomendado que consulte o seu reumatologista pediátrico antes. A
maioria dos médicos não se oporá se o tratamento alternativo não causar malefícios,
desde que se siga igualmente os conselhos do médico para o uso da medicação
recomendada e que tenha resultados comprovados. O problema ocorre porque muitas
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terapias complementares requerem que os pacientes deixem de tomar a medicação para
"limpar o corpo ". Quando medicamentos como os glucocorticosteróides são necessários
para manter o lúpus controlado, é muito perigoso parar de toma-los se a doença ainda
persistir.
Que tipo de check-ups periódicos são necessários?
É importante consultar frequentemente o médico, pois muitas doenças que podem surgir
com no lúpus eritematoso sistêmico podem ser prevenidas ou tratadas mais facilmente, se
detectadas precocemente. As crianças com LES devem medir a pressão arterial
regularmente , fazer exames de urina, fazer análises completas aos constituintes do
sangue, fazer o teste da glicose no sangue, exames de coagulação e verificação dos níveis
de complementos e anticorpos anti-DNA. É também imprescindível fazer os exames de
sangue de controle sangue enquanto se estiver em tratamento com agentes
imunosupressores para garantir que os níveis de células sanguíneas produzidas pela
medula óssea não atingem um nível muito baixo. Em termos ideais, apenas um médico
deve estar encarregado de supervisionar cada criança com lúpus, um reumatologista
pediátrico. Conforme seja necessário, deve marcar-se consultas com outros especialistas:
tratamento dermatológico (dermatologistas pediátricos), doenças do sangue
(hematologistas pediátricos) ou doenças renal (nefrologistas pediátricos). Também se
conta com a participação de assistentes sociais, psicólogos, nutricionistas e outros
profissionais da área da saúde no tratamento de crianças com LES.
Por quanto tempo se manterá a doença?
O lúpus eritematoso sistêmico caracteriza-se por um curso prolongado por muitos anos
que é pontuado por surtos e remissões. É muito difícil prever qual será o curso da doença
em cada caso específico. Pode ocorrer um surto da doença em qualquer ponto, seja
espontaneamente ou como reação a uma infecção ou a algum outro acontecimento que é
seja possível identificar. Além disso, poderão ocorrer remissões espontâneas. Não há
forma de se prever a duração de uma crise quando esta surge, nem há qualquer outro
modo de se prever por quanto tempo se manterá a remissão.
Qual é a evolução da doença a longo prazo (prognóstico)?
O lúpus melhora significativamente com a utilização precoce e criteriosa de
glucocorticosteróides e agentes imunossupressores. Muitos pacientes com lúpus desde a
infância passam muito bem. No entanto, a doença pode ser muito grave e pôr a vida em
risco, podendo ocorrer que permaneça ativa ao longo da adolescência e início da idade
adulta.
O prognóstico de LES na infância depende da gravidade do envolvimento de órgãos
internos. As crianças que tenham uma doença renal ou um envolvimento do sistema
nervoso central significativos precisam de um tratamento mais efetivo. Em contraste, as
erupções cutâneas leves e a artrite podem ser controladas com facilidade. No entanto, o
prognóstico para cada criança em particular é relativamente imprevisível.
É possível recuperar totalmente?
Se diagnosticada precocemente e tratada de forma adequada numa fase inicial, a doença
costuma acalmar e por fim entrar em remissão. Contudo, conforme já foi dito, o lúpus é
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uma doença crônica imprevisível e as crianças com um diagnóstico de LES normalmente
continuam sob tratamento médico e medicamentos de uso contínuo. Com frequência, o
lúpus eritematoso sistêmico tem de ser seguido por um especialista para adultos quando o
paciente atinge a idade adulta.
De que forma pode a doença afetar o dia a dia da criança e da família?
Uma vez que a criança com lúpus esteja em tratamento , poderá ter uma vida
razoavelmente normal. Uma exceção será a exposição excessiva à luz do sol, que poderá
desencadear ou fazer piorar o LES. Uma criança com lúpus não poderá ir à praia durante
o dia nem sentar-se ao sol na piscina sem proteção.
No caso das crianças com mais de 10 anos, é importante que assumam um papel
progressivamente maior na administração dos medicamentos e nas opções do seu
tratamento. As crianças e os pais devem ter conhecimento dos sintomas do LES para
poderem identificar uma possível crise. Determinados sintomas como a fadiga crônica ou
a falta de energia podem durar meses após a ocorrência de um surto.
Apesar destes fatores debilitantes devam ser levados em conta, a criança deve ser
encorajada a compartilhar o máximo possível das atividades dos seus pares.
E a escola?
As crianças com lúpus podem e devem frequentar a escola, salvo em períodos de
atividade mais intensa da doença. Se não existir envolvimento do sistema nervoso central,
em geral, o lúpus não tem efeitos sobre a capacidade de aprender ou pensar. Naqueles
com problemas de envolvimento do sistema nervoso central podem ocorrer situações de
dificuldade de concentração e de memória, dores de cabeça e variações de humor. Nestes
casos, têm de ser feitos planos educativos.
Em geral, a criança deve ser encorajada a participar em actividades extracurriculares
compatíveis ao nível do que a doença permita que faça.
E a prática de esportes?
Normalmente, as restrições à atividade geral são desnecessárias e indesejáveis. As
crianças devem ser encorajadas a praticar exercício físico com regularidade, durante os
períodos de remissão da doença. Andar, nadar, andar de bicicleta e outras actividades
aeróbicas encontram-se entre os exercícios recomendados. Deve evitar-se o exageros na
prática de exercício . e durante as crises, deve restringir-se o exercício físico.
E quanto à dieta?
Não há uma dieta especial que possa curar o lúpus eritematoso sistêmico. As crianças
com lúpus devem ter uma dieta saudável e equilibrada. Se tomarem
glucocorticosteróides, devem ingerir alimentos com baixo teor de sal para ajudar a
prevenir a elevação da pressão arterial e com pouco açúcar para ajudar a prevenir o
aparecimento de diabetes e o aumento de peso. Além disso, devem tomar suplementos de
cálcio e vitamina D para ajudar a prevenir a osteoporose. Não está cientificamente
provado que algum outro suplemento vitamínico seja útil no caso do LES.
O clima pode influenciar a evolução da doença?
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É do conhecimento geral que a exposição ao sol pode levar ao surgimento de novas
lesões cutâneas e a surtos de atividade da doença, no LES. Para impedir a ocorrência
deste problema recomenda-se a utilização de protetores solares tópicos de proteção
elevada em todas as partes expostas do corpo, sempre que a criança estiver ao ar livre,
lembrando-se de aplicar o protetor solar no mínimo 30 minutos antes de sair para que
tenha tempo de penetrar na pele e secar. Num dia de sol, o protetor solar tem de ser
aplicado de 3 em 3 horas. Alguns protetores solares são resistentes à água, embora seja
aconselhável voltar a aplicá-los depois de tomar banho ou ir nadar. Também é importante
vestir roupa que proteja do sol, por exemplo, chapéus de aba larga e roupas de manga
comprida quando ao ar livre, mesmo em dias nublados, uma vez que os raios UV
conseguem penetrar com facilidade através das nuvens. Algumas crianças com lúpus têm
problemas com a exposição à luz UV proveniente de lâmpadas fluorescentes, lâmpadas
halógenas ou telas de computador. As telas com filtros UV são úteis no caso de crianças
com problemas, quando utilizam um monitor.
A criança pode ser vacinada?
O risco de infecção aumenta no caso de uma criança com lúpus e a prevenção de
infecções através da vacinação é especialmente importante. Se possível, a criança deve
ter um plano regular de vacinação. Existe, no entanto, algumas exceções:
- As crianças com doença ativa grave não devem receber quaisquer vacinas.
- As crianças em tratamento com imunosupressores e glucocorticosteróides não devem
receber qualquer vacina com vírus vivos (p. ex. vacina contra o sarampo, a caxumba e a
rubéola, vacinas orais contra o poliovirus e a vacina contra a varicela). A vacina oral
contra a poliomielite é contra-indicada igualmente para os familiares que vivam com uma
criança que faça tratamento com imunosupressores.
- Recomenda-se a administração da vacina anti-pneumocócica em crianças com lúpus e
por haver nestes casos diminuição da função do baço.
E quanto à vida sexual, à gravidez e ao controle de natalidade?
A maioria das mulheres com lúpus eritematoso sistêmico pode ter uma gravidez segura e
um bebê saudável. O tempo ideal para engravidar seria quando a doença estivesse em
remissão, sem qualquer medicação a não ser uma pequena dose de glucocorticosteróides
(os outros medicamentos podem fazer mal ao bebê). As mulheres com LES podem ter
dificuldade em engravidar devido à atividade da doença ou à medicação. O lúpus está
também associado a um risco elevado de aborto espontâneo, parto prematuro e a uma
anomalia congênita no bebé, conhecida como lúpus neonatal (anexo 2). As mulheres com
um alto nível de anticorpos antifosfolípidos (anexo 1) são consideradas como tendo risco
elevado de uma gravidez problemática.
A própria gravidez pode fazer piorar os sintomas ou desencadear uma crise de lúpus, por
isso todas as mulheres grávidas com LES devem ser cuidadosamente acompanhadas por
um obstetra especializado no atendimento de gravidez de alto risco e que trabalhe em
conjunto com o reumatologista.
Os métodos de contracepção mais seguros em pacientes com LES são os métodos de
barreira (preservativos ou diafragmas) e os agentes espermicidas. As pílulas
contraceptivas com estrógeno podem aumentar o risco de surtos em mulheres com lúpus
eritematoso sistêmico.
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ANEXO 1.
Anticorpos antifosfolípides
Os anticorpos anti-fosfolípides são auto-anticorpos que agem contra os fosfolípides (parte
da membrana de uma célula) do próprio corpo ou proteínas que ligam o fosfolípides. Os
dois anticorpos anti-fosfolípides mais utilizados são os anticorpos anti-cardiolipina e o
anticoagulante lúpico . 50% das crianças com lúpus têm anticorpos anti-fosfolípides, mas
a sua existência também se verifica em algumas outras doenças auto-imunes, em diversas
infecções, bem como em crianças saudáveis numa pequena percentagem.
Este anticorpos aumentam a tendência para a coagulação nos vasos sanguíneos e têm sido
associados a uma série de doenças, incluindo trombose das artérias e/ou veias, contagens
dos níveis de plaquetas anormalmente baixas (trombocitopenia), enxaquecas, epilepsia e
veios de cor arroxeada na pele (livedo reticular). Um local comum de coagulação é o
cérebro, o que poderá conduzir a uma trombose (acidente vascular cerebral). Entre os
outros locais comuns dos coágulos incluem-se as veias das pernas e os rins. A síndroma
do anticorpo anti-fosfolípide é o nome dado à doença quando ocorreu uma trombose e há
um exame positivo aos anticorpos anti-fosfolípides.
Os anticorpos anti-fosfolípides são especialmente importantes nas mulheres grávidas,
pois interferem com a função da placenta. Os coágulos sanguíneos que surgem nos vasos
placentários podem provocar aborto espontâneo prematuro, um baixo nível de
crescimento fetal, pré-eclampsia (pressão alta durante a gravidez) e a existência de
natimortos (perda do bebê logo ao nascimento). Algumas mulheres com anticorpos antifosfolípides podem também ter dificuldade em engravidar.
A maior parte das crianças com testes positivos de anticorpos anti-fosfolípides nunca
sofreu uma trombose. Atualmente, está está sendo conduzida uma investigação quanto
aos melhores tratamentos de prevenção para essas crianças. Hoje em dia, as crianças com
anticorpos anti-fosfolípides positivos e doença auto imune subjacente, tomam
frequentemente baixas doses de aspirina. A aspirina age sobre as plaquetas de forma a
torná-las menos agregáveis, reduzindo dessa forma a capacidade de coagulação do
sangue. A abordagem mais adequada, nos adolescentes com anticorpos antifosfolípidos,
inclui também evitar fatores de risco como o tabagismo e contracepção oral.
Quando é feito um diagnóstico de síndrome do anticorpo anti-fosfolípide (em crianças
depois da ocorrência de trombose) o tratamento principal consiste em tornar o sangue
mais diluído, o que em geral se obtém com um comprimido de nome warfarina, um
anticoagulante. Este medicamento é tomado diariamente, sendo necessário exames de
sangue regulares para garantir que a warfarina dilua o sangue a um nível adequado. A
duração do tratamento com anticoagulante depende muito da gravidade da doença e do
tipo de coagulação do sangue.
As mulheres com anticorpos antifosfolípides que sofrem de abortos espontâneos
recorrentes podem também receber tratamento, embora não com warfarina, pois esta
possui o potencial de causar anomalias fetais, se tomada durante a gravidez. O tratamento
das mulheres grávidas com anticorpos antifosfolípides é feito com aspirina e heparina. A
heparina tem de ser administrada todos os dias durante a gravidez, através de injecção
subcutânea. Com a utilização destes medicamentos e com a supervisão atenta de
obstetras, cerca de 80% das mulheres terão uma gravidez bem sucedida.
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ANEXO 2.
Lupus neonatal
O lúpus neonatal é uma doença rara do feto, adquirida durante a gestação, através da
passagem através da placenta, de auto-anticorpos específicos da mãe. Os auto-anticorpos
específicos associados ao lúpus neonatal são conhecidos como os anticorpos anti-Ro e
anti-La, que estão presentes em cerca de um terço dos pacientes com LÚPUS
ERITEMATOSO SISTÊMICO, embora muitas mães com estes anticorpos não tenham
filhos com lúpus neonatal. Por outro lado, o lúpus neonatal existe nos filhos de grávidas
sem lúpus.
O lúpus neonatal é diferente do LES. Na maioria dos casos, os sintomas de lúpus neonatal
desaparecem espontâneamente quando a criança atinge os 3 a 6 meses de idade, não
deixando quaisquer sequelas. O sintoma mais comum é a existência de erupção cutânea,
que surge alguns dias ou semanas após o nascimento, em especial depois de haver
exposição à luz solar. A erupção cutânea do lúpus neonatal é transitória e, em geral, cura
sem deixar cicatrizes. O segundo sintoma mais comum é uma contagem anormal dos
componentes do sangue, que raras vezes é grave e tende a resolver-se ao longo de
diversas semanas, sem necessidade de tratamento.
Só muito raramente ocorre um tipo especial de anomalia no ritmo do coração, conhecida
como bloqueio cardíaco congênito. Neste, o bebê tem uma pulsação anormalmente lenta.
Esta anomalia é permanente e pode muitas vezes ser diagnosticada entre a 15ª e a 25ª
semanas de gravidez, pelo ultra-som cardíaco. Em alguns casos, é possivel tratar a doença
no bebê durante a sua gestação. Depois do nascimento, muitas crianças com bloqueio
cardíaco congênito requerem a inserção de um marca-passo cardíaco. Se uma mãe já teve
um filho com este problema, há aproximadamente 10 a 15% de risco de ter outra criança
com o mesmo problema.
As crianças com lúpus neonatal crescem e desenvolvem-se normalmente. Há apenas uma
pequena probabilidade de virem a ter LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO mais tarde.
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