Clique aqui para acessar o artigo em PDF.

UNIÃO EDUCACIONAL DO NORTE – UNINORTE
EMANUEL DE ALBUQUERQUE CARVALHO
EUGÊNIO SCHICOUSKI
FIBROSE CÍSTICA:
estudo de caso
Rio Branco
2011
EMANUEL DE ALBUQUERQUE CARVALHO
EUGÊNIO SCHICOUSKI
FIBROSE CÍSTICA:
estudo de caso
Trabalho de conclusão de curso apresentado a
Faculdade Barão do Rio Branco – FAB, como
requisito para obtenção do grau de bacharel em
Fisioterapia, sob orientação da Prof. MSC.
Natália da Silva Freitas Marques.
Rio Branco
2011
(FOLHA DE APROVAÇÃO)
Dedicamos a Deus em primeiro lugar por nos ter
permitido a vida, a nossos pais que acreditaram
em nossa capacidade e incansavelmente nos
apoiaram, a nossa orientadora por nos ajudar e
contribuir em nosso aprendizado.
Agradecemos a todos aqueles que diretamente ou
indiretamente contribuíram para a realização
deste trabalho.
CARVALHO, Emanuel de Albuquerque; SCHICOVSKI, Eugênio. Fibrose cística – estudo
de caso. 2011. Trabalho de conclusão de curso – União Educacional do Norte/UNINORTE,
Rio Branco-Acre 2011.
RESUMO
Este trabalho visa aprofundar nossa experiência e conhecimento sobre os acometimentos
ocasionados pela Fibrose cística, sua incidência, prognóstico, diagnóstico, evolução do quadro
clinico, tratamento e considerações sobre os achados nos dados comparativos com a descrição
da literatura. Sendo a fibrose cística uma doença que altera o cromossomo 7 e a condução da
membrana das células da parede do trato respiratório das vias aéreas superiores, alterado
também em outros órgãos secretores de fluidos como exemplo o pâncreas. As complicações
podem variar de simples quadros de tosse e secreções mais espessas, evoluindo para quadros
de necessidade de transplante de pulmões. Seu prognóstico de elevação de sobrevida do
paciente se dá com diagnóstico preciso através do teste de suor que é padrão e da detecção
precoce da patologia. O tratamento se baseia em antibióticos, mucolíticos e broncodilatadores
fisioterapia respiratória, manobras de higiene brônquica associados ao acompanhamento de
equipe multiprofissional. A incidência pode chegar a proporção de 1 portador de fibrose
cística para cada 1000 nascidos vivos. A perspectiva na qualidade de vida e sobre dos
portadores de fibrose cística (FC), vem aumentando com o passar do tempo e o avanço de
pesquisas e tecnologias. É previsto que há uma degradação de todos os sistemas, e com o
tratamento adequado foi constatado a melhor qualidade de vida do paciente e em seu sistema
respiratório, onde o paciente apresenta níveis satisfatórios de PImax. e PEmax., boa nutrição,
hidratação, apresentando apenas dificuldade de ganho de peso e altura.
Palavras chave: Fibrose cística. Fisioterapia respiratória. Alterações respiratórias.
ABSTRACT
This paper aims to deepen our experience and knowledge of the affection caused by cystic
fibrosis, its incidence, prognosis, diagnosis, clinical course, treatment, and findings on the
comparative data with the literature description. Since cystic fibrosis a disease that alters the
chromosome 7 and the conduct of the cell membranes of the respiratory tract wall of the
upper airway, also changed in other organs that secrete fluids such as the pancreas.
Complications can range from simple tables of coughing and secretions thicker, developing
frameworks need to transplant lungs. His prognosis for the lifting of patient survival is with
an accurate diagnosis by sweat testing that is standard and early detection of disease.
Treatment relies on antibiotics, mucolytics and bronchodilators respiratory therapy, bronchial
hygiene associated with the monitoring of the multidisciplinary team. The incidence rises to a
proportion of patients with cystic fibrosis for every 1000 live births. A perspective on quality
of life and of patients with cystic fibrosis (CF), has been increasing over time and the
advancement of research and technology. It is anticipated that a breakdown of all systems,
and with proper treatment it was found the best quality of life of patients and their respiratory
system, where the patient has satisfactory levels of PImax. and PEmax., good nutrition,
hydration, showing only difficulty gaining weight and height.
Keywords: Cystic fibrosis. Respiratory therapy. Respiratory changes.
LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS
AABB:
AC:
AVD’s:
Bpm:
Cm:
cmH²O:
CO²:
DPOC’s:
FC
FIOCRUZ:
FR:
FrC:
GR:
H²O:
HMA:
HMP:
Irpm:
ITR:
L/min.:
MHB:
mmHg:
MV+:
O² :
PA:
PEmáx.:
PImáx.:
PVV’s:
RJ:
SatO²:
SR/A:
SV:
UNINORTE:
Associação Atlética Banco do Brasil
Acre
Atividades de Vida Diária
Batimentos por Minuto
Centímetros
Centímetros de Água
Gás Carbônico
Doenças Pulmonares Obstrutivas
Fibrose Cística
Fundação Osvaldo Cruz
Frequência Respiratória
Frequência Cardíaca
Gramas
Água
História da Moléstia Atual
História da Moléstia Pregressa
Inspirações por Minuto
Tripsina Imunorreativa
Litros por Minuto
Manobras de Higiene Brônquica
Milímetros de Mercúrio
Murmúrio Vesicular presente
Oxigênio
Pressão Arterial
Pressão Expiratória Máxima
Pressão Inspiratória Máxima
Padrões Ventilatórios
Rio de Janeiro
Saturação de Oxigênio
Sem Ruídos Adventícios
Sinais Vitais
União Educacional do Norte
SUMÁRIO
INTRODUÇÃO..................................................................................................
1
9
FISIOLOGIA E ANATOMIA DO SISTEMA RESPIRATÓRIO E SUAS
ALTERAÇÕES..................................................................................................
10
2
REPERCUSSÕES GERAIS DA FIBROSE CÍSTICA...................................
17
3
ANÁLISE GERAL E AVALIAÇÕES..............................................................
27
3.1
RELATÓRIO MÉDICO......................................................................................
27
3.2
EXAMES SOLICITADOS NA INTERNAÇÃO................................................
28
3.3
TRATAMENTO E ACOMPANHAMENTO RECOMENDADO......................
29
3.4
PARTICIPAÇÃO DOS PAIS.............................................................................
30
4
PARAMETROS DE AVALIÇÃO E CORRELAÇÕES DA FC...................
33
5
CONCLUSÕES .................................................................................................
38
REFERÊNCIAS.................................................................................................
39
APÊNDICES.......................................................................................................
42
FICHA DE AVALIAÇÃO................................................................................
43
TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO...................
45
TERMO DE AUTORIZAÇÃO.........................................................................
46
ANEXOS.............................................................................................................
47
RELATÓRIO MÉDICO (ANEXO A)..............................................................
48
AVALIAÇÃO (ANEXO B)...............................................................................
52
AVALIAÇÃO (ANEXO C)...............................................................................
53
RELATÓRIO (ANEXO D)...............................................................................
54
RECEITUÁRIO (ANEXO E)...........................................................................
55
RECEITUÁRIO (ANEXO F)...........................................................................
56
EVOLUÇÕES (ANEXOS G, H, I, J, K, L, M, N e O)....................................
57
9
INTRODUÇÃO
A fibrose cística ou mucoviscidose é uma alteração de caráter genético que altera
a condução transmembrana das células exócrinas de múltiplos órgãos. Essa alteração se dá
mais precisamente no braço longo do cromossomo 7, onde este gene é responsável pela
produção de uma proteína chamada CFTR do inglês Cystic Fibrosis Transmembrane
Conductance regulator, sendo a mesma localizada apicalmente nas células e responsável por
regular esse transporte dos íons principalmente a água, cloro, e o sódio. De modo simplificado
é quando ocorre alteração na saída de cloro da célula, ficando alterada essa osmose natural,
isso ocasiona o influxo de sódio para dentro da célula o que vem acompanhado de água por
ação osmótica. É esta alteração que faz com que as secreções se tornem menos fluidas
ocasionando assim seu espessamento o que poderá evoluir para as mais diversas tubolopatias.
Neste estudo de caso o paciente apresenta idade de 12 anos, mas até poucos anos,
os paciente tinha uma sobrevida muito curta, sendo que muitos faleciam logo no primeiro ano
de vida, aonde hoje essa sobre vida chega à média de 25 anos ou mais, decorrentes de
diagnósticos precoces e estudos sobre novas técnicas e sua aplicação, principalmente as de
atuação multidisciplinar (FERONE, 2010).
As manifestações clinicas são variadas, levando-se em consideração o grande
número de mutações genéticas possíveis. As manifestações respiratórias podem ser
consideradas como suspeita de diagnóstico para a fibrose cística, sendo que o teste padrão
ainda continua sendo o de níveis de cloro no suor.
As alterações mais comuns acometem os aparelhos respiratórios, digestivos, e
hepatobiliar. Ocorrem ainda manisfestações nutricionais e no aparelho reprodutor.
Contudo, este trabalho visa de forma bem simples esclarecer a fisiopatologia da
fibrose cística, a anatomia respiratória normal, as alterações decorrentes da fibrose cística, os
achados apresentados no paciente bem como sua correlação com o que é descrito na literatura.
10
1 FISIOLOGIA E ANATOMIA DO SISTEMA RESPIRATÓRIO E SUAS
ALTERAÇÕES.
O sistema respiratório humano é algo muito complexo, interligado a vários outros
sistemas, onde o mesmo fornece material bem como receber produtos de outros órgãos para
que os mesmo sejam incluídos num processo de troca constante, variando o equilíbrio das
funções vitais do ser humano e adequando essas variações a tudo quanto o sistema humano
necessite para uma perfeita hemodinâmica do corpo e para o bom funcionamento da fisiologia
corporal, onde o pulmão é o órgão principal funcionando como barreira entre o meio interno e
externo e possuindo três funções básicas, sendo elas a troca de gases, defesa do organismo e
metabolismo (BERNE et al, 2004).
O sistema respiratório é responsável pela oxigenação do sangue através da troca
gasosa que ocorre nos pulmões (alvéolos) e consequente à introdução deste oxigênio (O²) na
corrente sanguínea, o qual será direcionado a outros sistemas pela parte cardíaca, coração,
veias, artérias, vasos dentre outros chegando até os órgãos e músculos, chegando aos tecidos e
células sendo removido o gás carbônico (CO²) destes locais (BERNE et al, 2004).
Nem sempre a alteração na função básica é o que ocasiona um desequilíbrio na
fisiologia perfeita que favorece o bom funcionamento de todo o sistema, sendo que se houver
uma sobrecarga, este mecanismo de filtração manterá os alvéolos praticamente estéreis e
sistema de limpeza funcionando perfeitamente (AIRES, 1999).
O sistema respiratório humano é composto, basicamente por estruturas que
facilitam essa condução e a troca gasosa entre o meio externo e o meio interno (sangue). Elas
podem ser divididas entre as que promovem essa entrada de O² e a saída do CO², a condutora
e ainda as que facilitam esse trânsito gasoso para o sangue e do sangue para o ambiente que
podemos chamar de zona respiratória.
As vias que conduzem o O² necessário à troca gasosa iniciam-se desde o nariz,
passando pela cavidade nasal, nasofaringe, laringe, traqueia, brônquios e chegando ao pulmão
onde ocorre a troca gasosa entre o O² e o CO², retornando a seguir o CO² pelo mesmo
caminho sendo liberado novamente pelo nariz (respiração normal) (NAKAGAWA;
BARNABÉ, 2006).
11
Alguns autores consideram a traqueia como via aérea superior e outros via aérea
inferior. Segundo Berne et al, (2004), “As vias aéreas superiores consistem de todas as
estruturas, desde o nariz até as cordas vocais, incluindo os seios e a laringe, enquanto as vias
aéreas inferiores consistem da traqueia, vias aéreas e alvéolos”. Já DeTurk e Cahalin (2007)
dizem que “as vias aéreas superiores incluem o nariz, a nasofaringe, a faringe e a traqueia”.
Isto ocorre por haver autores que considerem a traqueia como uma zona de
transição, pois ocorrem trocas a níveis não significativos e assim ela ficaria entreposta entre a
zona de transporte (porção condutora) e a zona respiratória (porção respiratória) (AIRES,
1999).
O nariz tem a função principal de filtração e do aquecimento do ar que entra pelas
narinas, onde o revestimento mucoso que possui internamente faz o seu aquecimento e os
pelos grossos também presentes internamente fazem a filtração. Nas conchas nasais esse
aquecimento e umidificação são aumentados pela grande quantidade de rede de capilares ali
presentes (NAKAGAWA; BARNABÉ, 2006).
A faringe se divide em nasofaringe, orofaringe e laringofaringe. A faringe é um
tubo que tem em comum a passagem do ar e de alimentos (a orofaringe também tem essa
característica em comum). A nasofaringe é a parte superior da faringe e possui cílios que
movimentam as partículas de pó e outras partículas em direção à boca para sua eliminação
(NAKAGAWA; BARNABÉ, 2006).
É na laringe que através de um revestimento de células um muco é produzido
onde o mesmo lubrifica e umidifica essa região. É na laringe que fica a glote, onde ela fica
elevada na respiração e na deglutição ela se eleva e ai a epligote se desloca para baixo
obstruindo essa passagem de alimento para a laringe, direcionando-o para o esôfago que fica
posteriormente (NAKAGAWA; BARNABÉ, 2006).
Como citado anteriormente por Berne et al (2004), as vias aéreas inferiores
podem ser consideradas tendo seu inicio na traqueia, sendo assim, descreveremos agora estas
estruturas.
A traqueia é considerada como a estrutura principal como segmento condutor de
ar nas vias aéreas. Ela é formada por cerca de 23 subdivisões (anéis cartilaginosos), onde as
16 primeiras pertencem a zona condutora e as 7 seguintes a zona respiratória. Essas
subdivisões têm duas funções principais de aumentar a superfície de contato para que sejam
12
realizadas as trocas aéreas e reduzir a passagem do ar para que as trocas sejam ser eficientes
ao máximo (NAKAGAWA; BARNABÉ, 2006).
Ainda segundo o autor, a traqueia possui um revestimento interno ciliar e outro
mucoso, com a diferença destes cílios se moverem contrariamente aos da orofaringe, sendo
estes de movimentação para cima e os da orofaringe para baixo. Sendo assim, estes cílios
ficam responsáveis por levar secreções, impurezas e excesso de muco para a faringe, onde
deveram ser eliminas para o exterior do corpo.
Na fibrose cística (FC) a função do transporte desse muco secretado nas vias
aéreas e que servem para proteção e limpeza do sistema pulmonar fica comprometido pelas
alterações das secreções e tem como resultado a obstrução das vias aéreas como já descrito,
também ocasiona infecções recorrentes e hiperinsulflação. A obstrução total ou parcial das
vias aéreas reduz a ventilação das unidades alveolares. A ventilação e a perfusão dentro dos
pulmões são irregulares (AUGUSTO, 1996).
DeTurk e Cahalin (2007), afirmam que “em adultos a traqueia mede de 9 a 15 cm
de comprimento e termina com a carina, uma saliência na bifurcação da traqueia entre os
brônquios principais direito e esquerdo”.
Após a divisão, depois da carina, o segmento é divido em brônquios principais
direito e esquerdo, e estes dois principais vão se dividir então nos brônquios lobares, que iram
formar os segmentares. As vias aéreas então continuam a se dividir até formar os bronquíolos
terminais que serão as menores vias aéreas antes dos alvéolos (BERNE et al, 2004).
Os brônquios direito e esquerdo conservam os seus anéis de cartilagem para que
seja dada estrutura à abertura e o seu extenso revestimento de células ciliares e mucosas ali
presentes. São nas entradas dos pulmões que se iniciam as suas subdivisões, sendo a partir daí
de calibre menor, os quais já recebem o nome de brônquios lobares. A divisão seguinte são os
brônquios segmentares que iram se dirigir cada um a um segmento do pulmão e depois se
dividem em bronquíolos e então finalmente nos bronquíolos terminais. A cada subdivisão
desta vai se ganhando cada vez mais musculatura lisa e perdem-se cada vez mais as
cartilagens, onde as células mucosas diminuem, mas não desaparecem. Já as ciliares
diminuem, mas só desaparecem ao nível do bronquíolo terminal (NAKAGAWA; BARNABÉ,
2006).
13
Os alvéolos, que são sacos de ar, povoam fartamente os ductos alveolares, que são
ricamente constituídos de fibras que se estendem por toda sua extensão, tornando suas paredes
fortes (DETURK E CAHALIN, 2007).
Os alvéolos são pequenas dilatações, as quais são revestidas por um tecido
revestido de camadas de células geralmente pavimentosas. O septo alveolar é então portador
de descontinuidades ou denominado poros de Kohn, que permitiram a passagem do ar, de
macrófagos (que são responsáveis pela limpeza interna do alvéolo) e líquidos. O septo tem na
sua formação fibras de tecido conjuntivo e elástico, e é constituído ainda de diversos vasos
sanguíneos (AIRES, 1999).
A irrigação sanguínea desses alvéolos é feitas pelas artérias pulmonares que
trazem o sangue rico em CO², onde ocorrem as trocas gasosas nos alvéolos facilitadas pelos
poros de Kohn e devolvem o sangue ao átrio esquerdo do coração agora já rico em O² pelas
veias pulmonares. As artérias brônquicas que levam sangue sistêmico para os pulmões rico
em O² acompanham as árvores brônquicas e continuam se dividindo juntamente com elas. São
ainda elas que nutrem os nervos, vasos, bronquíolos e brônquios, sendo que 1/3 deste sangue
tem seu retorno para o átrio direito pelas veias brônquicas e o restante então é direcionado
para o átrio esquerdo, seguindo agora pelas veias pulmonares (BERNE et al, 2004).
Em doenças, como a fibrose cística, as artérias brônquicas que normalmente
recebem apenas 1% a 2% do débito cardíaco, aumentam em tamanho
(hipertrofia) e podem acolher de 10% a 20% do débito cardíaco. A erosão
destes vasos, secundária a infecções, ocasiona a hemoptise (expectoração de
sangue) verificada nesta doença. (BERNE et al, 2004, p. 175).
Figura 1: Anatomia básica do sistema respiratório
Fonte. Disponível em: < http://ededfisica.blogspot.com/2009/10/introducao-ao-estudo-daanatomia.html > Acesso em: 05 Abr. 2011
14
Segundo Berne et al.(2004), o pulmão é uma barreira entre os meios externos e
internos já que o mesmo possui uma pleura (visceral e pulmonar) que possui a função de
facilitar o deslizamento dos pulmões dentro de suas cavidades durante a respiração e impedir
a comunicação do interior dos mesmos com outro sistema externo ao pulmão. É citado ainda
que o pulmão têm a função metabólica, sendo que o mesmo sintetiza e metaboliza diversos
componentes.
O nosso sistema respiratório em condições normais é comandado pelos centros
respiratórios no sistema nervoso central. Os centros respiratórios ficam localizados no tronco
cerebral bem ao nível da ponte e bulbo. São estes centros localizados nesta região que são
responsáveis pela natureza periódica do ciclo respiratório (AIRES, 1999).
Aires, (1999) afirma também que apesar dos avanços nos estudos das atividades
elétricas e técnicas histológicas, ainda não existe um consenso sobre uma hipótese única para
explicar esse funcionamento. Ele afirma ainda que existem ainda vários outros núcleos
neuronais que estão agrupados e envolvidos com a respiração, os chamados centros
respiratórios.
O Autor considera ainda que os axônios que emergem dos centros respiratórios e
outros centros, descendem pela substância branca e seguem até formarem uma sinapse com os
motoneurônios de cada músculo envolvido na respiração.
O inicio da respiração após o impulso nervoso se dá através da contração do
diafragma que é o principal músculo da respiração onde o mesmo se desloca projetando-se
para dentro da cavidade abdominal, liberando assim espaço para a insulflação dos pulmões.
Existem ainda os acessórios como os intercostais internos e externos, escalenos,
esternocleidomastóideos que realizam a movimentação da caixa torácica aumentando seu
espaço interno para o aumento do volume pulmonar. A pressão negativa criada dentro do
tórax faz com que o ar seja forçado a penetrar nas cavidades aéreas superiores, a glote se abre
permitindo esse fluxo para dentro (BERNE et al. (2004).
O ar que entra pelo nariz passa pela fossa nasal e é aquecido e umidificado,
favorecendo assim o correto funcionamento da atividade respiratória. O ar é ainda antes de
sua entrada pré-filtrado nas cavidades nasais e segue assim para a traqueia, passando pelos
brônquios, bronquíolos e chegando aos alvéolos, onde a rede alvéolo-capilar realizará a troca
15
dos gases, retento o máximo possível de O² e liberando o CO² para que retorne pelas mesmas
vias para sua eliminação ao meio exterior (BERNE et al .(2004).
Nesta fase segundo Berne et al.(2004), imediatamente o diafragma volta a sua
posição normal, os músculos acessórios reduzem sua expansão do tórax criando uma pressão
negativa exterior forçando esse ar cheio de CO² a ser eliminado.
Diversas alterações podem ocorrer neste sistema, seja ela de causa interna
(endócrinas) como alterações metabólicas e/ou genéticas, e as alterações exócrinas
provenientes, por exemplo, de traumas. Não podemos esquecer que todo tipo de alteração seja
ela exócrina ou endócrina afetará diretamente na qualidade do funcionamento normal deste
sistema engenhosamente maravilhoso e bem organizado. Existem alterações muito comuns e
outras de certa forma raras no sistema respiratório, bem como diversas causas idiopáticas que
afetam esse funcionamento normal e adequado (DETURK; CAHALIN, 2007).
Alguns livros citam em seus capítulos geralmente as patologias mais comuns que
acometem os indivíduos. Os autores DeTurk e Cahalin (2007) citam alterações e patologia
como as doenças pulmonares obstrutivas (DPOC’s), asma, enfisema, bronquite crônica, FC,
bronquiectasia, embolia pulmonar, hipertensão pulmonar, derrame pleural, pneumonia.
Algumas dessas alterações são ocasionadas nos próprios pulmões e outras nas vias aéreas que
conduzem o ar para os alvéolos.
Existem diversos sintomas que podem surgir devido a algumas alterações no
sistema respiratório. Essas alterações e sinais clínicos podem nos indicar de acordo com a
alteração e consequente desequilíbrio da função respiratória a patologia instalada. De forma
geral os sintomas mais comuns que podemos destacar são tosse, falta de ar (dispnéias), dor
torácica, hemoptises (expectoração de sangue), dedos em baqueta, insuficiência respiratória,
cianoses (colorações azuladas da pele), respirações sibilantes, obstrução e secreção nasal e
espirros. Como citado anteriormente, as patologias tem as suas características e alterações,
sejam elas genéticas, idiopáticas, exócrinas ou endócrinas (RIBEIRO; RIBEIRO; RIBEIRO;
2002).
A FC foi mais profundamente estudada por volta de 70 anos atrás (década de 40),
sendo então reconhecida como a doença genética mais importante, potencialmente letal,
incidência maior na raça branca, o que então culminou com a identificação, clonagem e o
sequenciamento do gene da FC (RIBEIRO; RIBEIRO; RIBEIRO; 2002).
16
A FC é um distúrbio de herança autossômica recessiva que se caracteriza por
disfunção das glândulas exócrinas. O seu gene da fibrose cística está localizado no braço
longo do cromossomo 7. Ou seja, trata-se de uma exócrinopatia que vai afetar principalmente
o aparelho respiratório, o tubo digestivo e seus anexos, pâncreas, fígado e ainda as vias
biliares. Estas séries de complicações levam ainda a outras patologias secundárias que
incluem hemoptises recorrentes, atelectasias, empiema, enfisema progressivo, pneumotórax,
fibrose pulmonar, osteopatia hipertrófica e cor pulmonale (POUSTIAUX, 2004).
“A anomalia fundamental da fibrose cística consiste, então, em uma anomalia da
secreção epitelial do cloro, a qual é responsável por uma insuficiência de líquido luminal,
produzindo a desidratação das secreções de todas as glândulas exócrinas.” (POUSTIAUX,
2004, p.150).
A FC compromete basicamente os aparelhos respiratório, digestivo e reprodutor
devido à disfunção de glândulas exócrinas, como é ilustrado pela figura 2.
Figura 2: Sequência evolutiva da fibrose cística para os órgãos.
Fonte: Disponível em < http://adolescenciaesaude.com/imprimir.asp?id=50 > Acesso em: 06 Abr. 2011
17
A grande maioria dos pacientes portadores de FC, em média de 90%, pode
desenvolver uma insuficiência pancreática, já que a fibrose altera o metabolismo enzimático
(DETURK; CAHALIN, 2007).
Os pulmões são praticamente normais ao nascimento e nos primeiros meses de
vida, exceto por pequenas dilatações e hipertrofia das glândulas submucosas da traqueia. As
alterações ocorrem com muita rapidez (DETURK; CAHALIN, 2007).
As células que compõem o trato respiratório das vias aéreas superiores, são
revestidas por um epitélio colunar ciliado pseudo-estratificado. São estas células que devem
manter o nível do liquido pericilar, uma camada de água e eletrólitos, onde o transporte
mucociliar opera. Esta camada de líquidos é mantida através do movimento de diversos íons
através do epitélio (BERNE et al, 2004).
O canal para o sódio e o canal para o cloro e que se localiza na membrana apical,
é quem permite a movimentação destes íons, facilitando o influxo de sódio e o efluxo do
cloreto na célula. Assim, o equilíbrio osmótico será mantido pelo fluxo osmótico de água que
acompanha o fluxo resultante deste soluto. A FC altera justamente neste mecanismo através
da redução do fluxo normal, aumentando assim a retenção água (H²O) no interior das células.
O epitélio pulmonar tem diminuição ao cloro porque o canal iônico para o cloro deixa de se
abrir e assim esta retenção de H²O dentro da célula pela afinidade com o sódio gera um muco
espesso e seu conteúdo aquoso é bem menor do que numa pessoa normal (AIRES, 1999).
Descreveremos a seguir as alterações da FC e suas incidências, bem como
algumas alterações físicas ocorridas nos portadores de FC. Citaremos ainda algumas relações
da convivência médico-familiar e paciente-familiar que ocorre no meio social dos portadores
de FC e suas correlações com a patologia.
18
2 REPERCUSSÕES GERAIS DA FIBROSE CÍSTICA
As alterações decorrentes da FC podem ser diversas. Bonucci e Neto (2003),
afirmam que a FC é uma exócrinopatia generalizada, autossômica e recessiva que tem suas
manifestações em múltiplos órgãos e sistemas. É caracterizada pela tríade de DPOC,
elevações dos níveis de eletrólitos no suor e a insuficiência pancreática.
Os autores consideram ainda que os principais órgãos/sistemas atingidos são o
trato gastrointestinal, sistema hepatobiliar, sistema reprodutor, trato respiratório e pâncreas.
Ela é considerada a doença genética letal mais comum nos caucasianos, onde sua incidência
nos nascidos vivos pode chegar a aproximadamente na proporção de 1: 2000, e da população
branca em média de 4% são portadores do gene, sendo muito menos frequente nos negros
onde esta proporção é em média de 1: 17000, e raríssima nos asiáticos.
Segundo RASKIN (1993 apud BONUCCI; NETO 2003), o Estado brasileiro líder
em casos é o Estado do Rio Grande do Sul, seguido do Paraná, sendo que o Rio Grande do
Sul apresenta 1 caso para cada 1.587 recém-nascidos e o Paraná apresenta 1 caso para cada
6.803 recém-nascidos.
Como citado anteriormente acerca das principais alterações da FC, nos pulmões,
as secreções acabam por causar uma obstrução da passagem de ar normal, retendo assim
diversas bactérias levando a um quadro que pode conduzir ao aparecimento das infecções.
Essas infecções levam ao surgimento das DPOC’s que são caracterizadas por esta obstrução
crônica. Mas, devemos estar cientes de que quando utilizamos o termo DPOC, o termo esta
relacionando e refere-se a todas as doenças pulmonares obstrutivas mais comuns. A
bronquiecstasia, a asma brônquica, a bronquite crônica (considerar tosse produtiva em maioria
de dias e por pelo menos 3 meses no período de 1 ano) e o enfisema pulmonar (alvéolos estão
destruídos e o restante deles ficam o seu funcionamento normal alterado, são as alterações
pulmonares principais. (RAMALHO, on line, 2011).
Reis e Damasceno (1998, p. 06), afirmam em seu artigo de revisão que “o
comprometimento pulmonar é o aspecto mais critico da FC” e que “as manifestações clínicas
mais comuns da FC são tosse crônica, diarréia crônica e desnutrição; entretanto, ela pode se
manifestar de várias outras maneiras, por ser uma doença que acomete vários sistemas ou
órgãos”.
19
Ramalho (on line, 2011), afirma que no trato gastrointestinal, é a falta de
secreções adequadas ao processo normal do organismo que compromete a homeostase,
levando então a função intestinal a um mau funcionamento devido à insuficiência pancreática
que é a alteração mais frequente. Podemos explicar isto de maneira bem simples onde, as
secreções das glândulas dos intestinos e do pâncreas estão por vezes tão grossas (espessas) ou
sólidas, que acabam obstruindo completamente a glândula. Isto é confirmado por Reis e
Damasceno (1998, p. 06), que dizem que “[...] são várias as manifestações relacionadas ao
aparelho digestivo. A mais importante e frequente é a insuficiência exócrina do pâncreas”.
Devemos citar ainda segundo Reis e Damasceno (1998), que o íleo meconial,
também é uma alteração do sistema digestivo, sendo esta a mais precoce da FC. O recémnascido vai apresentar dificuldade de eliminar o mecônio (do grego mekónion - suco de
dormideira, também chamado de ferrado, constitui-se nas primeiras fezes eliminadas pelo
recém-nascido)1, apresentando sinais de obstruções intestinais, vômitos biliares ou abdômen
distendido. Mas Reis e Damasceno (1998, p. 07) nos orientam a ter precaução, pois, “nem
todos os pacientes (somente 15 a 20%) com íleo meconial são fibrocísticos”.
Stein (on line, 2011), nos explica com relação ao sistema reprodutor que suas
alterações são muito similares as alterações que ocorrem na insuficiência pancreática citada
por Ramalho (on line, 2011) no parágrafo anterior. A produção dos espermatozóides nos
testículos é realizada normalmente onde deveriam ser deslocados pelos ductos deferentes,
sendo neste segmento que a FC ocasiona o bloqueio pelo muco ou este se encontra pouco
desenvolvido, gerando assim a infertilidade em 98 % dos pacientes portadores da FC. Os 2 %
restante resultam por alguns portadores não apresentarem sua obstrução total, possuindo
níveis de concentração de espermatozoides diminuídos. Nas mulheres, o autor diz que o muco
vaginal e cervical é muito espesso e elástico, o que dificulta a passagem do espermatozóide,
impedindo-o de chegar até o óvulo e fecundá-lo.
As complicações hepáticas também são consideradas importantes, onde:
A doença hepática, considerada uma complicação importante da FC, pode
limitar o prognóstico e a qualidade de vida dos pacientes afetados. As
complicações da doença hepática, em geral, contribuem para o aumento da
morbidade dos pacientes, embora a principal causa de morte continue sendo
a insuficiência respiratória. (COLOMBO et al, 1998 apud FAGUNDES et
al, 2005, p. 01).
Disponível em: 1 < http://dicionario.sensagent.com/mec%C3%B4nio/pt-pt/ > Acesso em: 03 Jun. 2011
20
Essas manifestações hepatobiliares da FC são reconhecidas na sua primeira
descrição (1938). Cerca de 2% dos portadores de FC morrem por doença hepatobiliar, 5% são
sintomáticos, 25% apresentam alterações laboratoriais em estudos prospectivos e presente em
mais de 50% das necropsias. O aumento da viscosidade e a diminuição do fluxo biliar que vai
predispor a obstrução dos canaliculares biliares e a reação inflamatória, levando a fibrose
biliar característica, são causados pela secreção anormal de íons pelo epitélio das vias biliares
secundária ao defeito básico (RIBEIRO; RIBEIRO; RIBEIRO; 2002).
Com o avanço do diagnóstico mais precoce associado ao manejo mais agressivo
da doença pulmonar e ainda soma-se a estes, a abordagem adequada das condições
nutricionais tem levado a melhora progressiva na sobrevida dos pacientes portadores da FC.
Em contrapartida, isto tem ocasionado o aumento da prevalência da doença hepática entre os
fibrocísticos, aumentando então a relevância entre os familiares e os profissionais que cuidam
de crianças com FC. (FAGUNDES et al, 2002).
Outros autores também consideram esta questão de forma parecida, vejamos:
A expectativa de vida tem crescido nos últimos anos com os avanços
tecnológicos que auxiliam no diagnóstico e terapêutico. Muitos autores
estimam uma sobrevida em torno de 25 a 30 anos. Para alcançar essa
sobrevida, o diagnóstico deve ser o mais precoce possível, devendo o
tratamento, desde cedo, ser conduzido por profissionais adequadamente
treinados. Outros fatores também podem influenciar as taxas de sobrevida
desses pacientes, quais sejam: melhor suporte nutricional; terapia antibiótica
precoce e mais agressiva; desenvolvimento de centros de referência para
diagnóstico e tratamento da doença cujo objetivo principal seja a melhoria na
qualidade de vida desses pacientes, além da existência de suporte médico e
promoção da educação dos pacientes e suas famílias. (FURTADO; LIMA,
2003, p. 67).
Esse avanço no diagnóstico associado ao tratamento condiciona o doente a ter
uma melhor evolução na qualidade de vida e retardamento nas consequências e alterações
impostas pela FC, seja físico, mental e no convívio familiar. Rüdeberg on line, (2008) afirma
que “um diagnóstico da doença Fibrose Cística (FC) só pode ser feito por um teste de suor
e/ou por detecção genética da mutação emparelhada necessária para estabelecer o diagnóstico
da FC”. Assim por definição, podemos dizer que a doença FC só está presente se a mutação
estiver presente nos dois cromossomos do par.
Outros autores citam que outros exames podem ser feitos pela triagem neonatal
(teste do pezinho), realizada por meio da dosagem de tripsina imunorreativa (IRT) em sangue
colhido em papel filtro, mas confirma que a dosagem de cloro no suor é padrão ouro para o
21
diagnóstico da FC. Sendo assim, este recurso, que mostra aumento de cloro no suor, não é
invasivo e assim está indicado para qualquer idade (DIAGNÓSTICO..., on line, 2007).
Na figura abaixo um resumo dos principais testes disponíveis diagnóstico da FC:
Diagnóstico laboratorial de fibrose cística
Teste
Indicação
Tripsina imunerreativa no Triagem neonatal universal (teste do
sangue
pezinho)
Cloro no suor
Comentários
Teste de triagem com alto número de falsopositivos; pode ser feito apenas até o 3º mês
de vida.
Indivíduo sintomático ou com tripsina
imunerreativa anormal
Padrão-ouro para o diagnóstico da FC
Confirmação
Detecta pelo menos uma mutação em cerca
de 80% dos afetados (em cerca de 50% dos
casos, detecta as duas mutações)
Análise molecular (DNA)
1. Mutação delta F508
2. Painel de 31 mutações,
Confirmação
inclusive delta F508
Detecta pelo menos uma mutação em cerca
de 90% dos afetados (em 80% deles, porém,
detecta as duas).
Figura 3: Resumo dos principais testes para FC.
Fonte: Disponível em < http://www.fleury.com.br/Medicos/SaudeEmDia/RevistaMedicinaESaude/pages/43Diag
n%C3%B3sticolaboratorialdefibrosec%C3%ADstica.aspx > Acesso em: 09 Maio 2011
Reis et al, (1998) nos confirma que o teste padrão-ouro foi estimulado a
padronização com coleta do suor estimulado pela iontoforese com pilocarpina, que é, nos dias
de hoje ainda o padrão ouro no diagnóstico, sendo padronizado por Gibson e Cooke, em 1958.
O prognóstico da FC tem sido muito animador atualmente, onde os índices de
sobre vida tem aumentado muito nas últimas décadas. Entre 1930 e 1940, época em que a
doença foi descrita por Dorothy Anderson, essa sobrevida não atingia os 5 anos de idade,
onde 80% das crianças portadoras FC morriam antes de completarem seu primeiro ano de
vida (REIS et al, 1998).
Ribeiro et al, (2002) afirma que com um melhor conhecimento sobre a FC e
avanço nos recursos dispensados ao tratamento da FC, este prognóstico tem melhorado de
forma continuada, apesar de ainda 15 a 20% dos pacientes nos Estados Unidos e Canadá
falecerem antes dos 10 anos de idade.
22
Outras fontes citam que a gravidade da FC é variável de pessoa para pessoa,
independente da sua idade, sendo que ela é determinada na maioria pelo grau de
comprometimento pulmonar. No entanto, essa deterioração é inevitável, o que acarreta a
morte vinda de um estado de debilidade. Apesar disto, vêm melhorando progressivamente as
perspectivas de vida ao longo dos últimos 25 anos, porque atualmente os tratamentos
retardam algumas dessas alterações ocorridas nos pulmões (DISTÚRBIOS... on line, 2011).
A família é de certa forma responsável pela saúde de seus membros, sendo assim,
tem a necessidade de ser ouvida, estimulada e valorizada, participando então de todo o
processo de cuidados aos membros que necessitam. Quando a família conscientizar-se de que
precisa fazer algo, tem inicio uma série de ações e decisões que precisam ser orientadas de
forma correta (COSTA et al, 2010).
Nesta perspectiva, o profissional então, planeja considerando as vivências
familiares as suas intervenções, o que vai abranger não só a criança portadora da FC, mas, a
família no geral, o que amplia as possibilidades de cuidado considerado o papel importante
que a família desempenha na vida e bem estar da criança portadora da FC (COSTA et al,
2010).
Costa et al. ( 2010, p. 221) afirma que “A doença, para os familiares de crianças e
adolescentes, se constitui num caminho longo, cheio de dúvidas, medos e angústias, com
muitas idas a médicos, hospitais...Quando se certificam do diagnóstico, lembram do
desespero, angústia e dor”, e que “Muitos fatos desagradáveis poderiam ter sidos evitados
num diferente contexto, no qual as mães pudessem ser ouvidas, informadas, acolhidas, [...]
receber, para elas e para suas crianças, adequada assistência, a que têm direito como cidadãs.
O impacto inicial da doença gera ansiedade e medo, receio da perca imediata do
filho e ainda incredulidade com relação ao diagnóstico. A família enfrenta inicialmente
sozinha a doença e o que ela traz de imediato que são os cuidados com a alimentação,
tratamento medicamentoso, atenção continua e a mais grave, que é a preocupação constante
com o estado clínico do doente. (FURTADO; LIMA, 2003).
Este contexto segundo o autor tem aumentado à atenção, seja da própria família
como de outros grupos familiares que em grupos tem trocado experiências de situações
semelhantes, facilitando assim o enfrentamento à condição crônica de seus filhos. Soma-se
ainda a ajuda dos profissionais da saúde, que atualmente encontram-se mais informados a
23
respeito da doença, de suas consequências, alterações e tratamentos mais eficazes, o que tem
ajudado num convívio familiar mais humano e amoroso, onde o profissional de saúde poderá
estar formando vínculos com os familiares das crianças e adolescentes portadores da FC e, por
meio destes, auxiliá-los na compreensão, na convivência diária e no enfrentamento da doença,
estabelecendo assim meios que venham para facilitar o processo do tratamento dessas
crianças portadoras da FC.
Já no contexto de atendimento e convivência da equipe multidisciplinar onde o
fisioterapeuta é um dos profissionais que vai atuar diretamente em contato com o paciente
surgiu depois de experiências isoladas em alguns setores que lidavam com crianças portadoras
desse tipo de doença. Destes atendimentos e experiências, começou a ficar clara a necessidade
de se atuar globalmente, devido à natureza complexa desta patologia, onde se requer um
tratamento compreensivo e realizado por equipe multidisciplinar (INFANTE; GONZALEZ,
1983).
Os autores citam alguns dos principais profissionais envolvidos na reabilitação,
sendo por eles relacionados os assistentes sociais, enfermeiros, nutricionistas, fisioterapeutas,
médicos (psiquiatra, geneticista, gastroenterologista). Cada um tem uma função detalhada a
realizar, mas sempre mantendo um relacionamento com o tratamento do outro profissional, o
que tornará o tratamento amplo e completo em todos os sentidos.
As definições de forma simplificada de atuação de cada profissional podem ser
descrita da seguinte forma: O assistente social: “O trabalho da assistente social junto ao
paciente está diretamente relacionado com as implicações psicossociais e econômicas da
moléstia, em termos do contexto familiar e do próprio paciente”. O enfermeiro: [...] “tem por
objetivo trabalhar o ambiente físico do paciente, englobando as condições de saúde nos
familiares e de habitação [...] identifica a presença de agravos, que possam estar influenciando
de maneira direta ou indireta na saúde do paciente”. O nutricionista: “O tratamento dietético
tem como finalidade amenizar alguns sintomas clínicos da enfermidade, garantir
desenvolvimento pondo-estatural e manter um bom estado nutricional do cliente” (INFANTE;
GONZALEZ, 1983, p. 118, 119).
Nas relações multidisciplinares dois outros profissionais são importantíssimos na
elaboração de técnicas e métodos do tratamento do paciente portador de FC. Os médicos e
fisioterapeutas atuam de forma que suas ações individuais e conjuntas irão estabelecer um
diagnóstico de saúde a elaborar um plano de tratamento adequado e global, onde a abordagem
24
global do paciente por estes profissionais que são familiarizados com a moléstia, possibilitará
ações terapêuticas mais adequadas e completas (INFANTE; GONZALEZ, 1983).
Com relação ao médico:
O médico tem como função a coordenação do trabalho desenvolvido pela
equipe. Quanto ao atendimento médico, conserva os padrões habituais de
elaboração de anamnese e exame físico. Nas consultas são estabelecidos os
diagnósticos em relação ao estado nutricional, crescimento e
desenvolvimento, alimentação, imunização e os agravos específicos que a
FC acarreta (INFANTE; GONZALEZ, 1983, p. 119).
O tratamento fisioterapêutico consiste em vários aspectos nos pacientes
portadores da FC. Podem ser avaliações de força muscular respiratória, do condicionamento
físico e da função pulmonar, manobras de higiene brônquica, exercícios respiratórios,
reabilitações pulmonares, reeducação postural, educação sobre a doença dentre outros.
Considerando que as principais complicações da FC são condições hipersecretivas deve-se
considerar a importância dos recursos de higiene brônquica (GOMIDE et al, 2007).
As manobras de higiene brônquica auxiliam a eliminação de secreções
reduzindo a obstrução de vias aéreas e suas consequências, como atelectasias
e hiperinsuflação. Elas devem ser realizadas fora dos horários das refeições,
a fim de se evitar possíveis regurgitações. As inalações de mucolíticos e
broncodilatadores devem ser administradas logo antes das manobras,
enquanto os antibióticos e corticosteróides inalados, ao final da sessão, tendo
assim maior chance de atingir as vias aéreas periféricas. Na maioria das
vezes, as sessões de fisioterapia são realizadas com auxílio dos pais e
supervisão periódica do fisioterapeuta. O contato regular com o
fisioterapeuta, em um centro de fibrose cística, melhora a compreensão,
adesão e efetividade do programa de tratamento. (GOMIDE et al, 2007, p.
228).
Várias outras técnicas auxiliam no tratamento da FC como drenagem postural, que
através da ação da gravidade faz com que as secreções se desloquem em direção às vias
aéreas superiores, seguindo da direção de ramificações brônquicas segmentares para
ramificações lobares, brônquios e finalmente traqueia para sua eliminação pela tosse. Ainda
podem ser associadas com técnicas de vibração, percussão, expiração forçada, flutter e outras
manobras e técnicas (RAMALHO on line, 2011).
Gomide et al, (2007) diz que apesar de a fisioterapia respiratória em pacientes
portadores da FC ser imprescindível, ainda não há um consenso à respeito da forma de
25
intervenção que pode ser mais efetiva, porém considera que a fisioterapia respiratória é um
sinônimo de melhora na qualidade de vida dos pacientes portadores da FC.
O autor nos alerta ainda que, no entanto, a realização de mais estudos é
imprescindível, sendo especialmente a longo prazo, mas que, entretanto devemos considerar
que a motivação é a chave para adesão a qualquer procedimento realizado, sendo
especialmente para os pacientes crônicos ambulatoriais ou tratados em domicilio. Pois se o
tratamento for abandonado, nenhum método de higiene ou outro método aplicado será bem
sucedido.
A fisioterapia respiratória foi por meados de 1900 incorporada nos tratamentos de
muitas doenças pulmonares secretivas. Isso levou a ser considerada e então incorporada como
uma das partes fundamentais no tratamento da FC por meados de 1950. Isso foi um grande
avanço no tratamento da FC sendo evidente a melhora na qualidade de vida dos pacientes. Por
possuir diversos mecanismos que são essenciais em sua abordagem ao paciente com FC, a
fisioterapia respiratória possui também diversas técnicas que podem ser e vem sendo
empregadas no tratamento da FC. Essas técnicas devem ainda ser associadas com outros
recursos fisioterapeuticos para melhor tratamento possível (GOMIDE et al, 2007).
A percussão pulmonar manual é uma das técnicas mais aplicadas no paciente com
FC, ela pode ser realizada por percussão, digito-pressão, punho-percusão, sendo que a
tapotagem é a mais utilizada em pacientes portadores de FC. Essa oscilação mecânica
produzida associada com o aumento da pressão intratorácica favorece o deslocamento de
secreções das paredes brônquicas (GOMIDE et al, 2007).
Segundo Ramalho on line (2011), essa vibrocompressão aumenta o nível de fluxo
expiratório que associada à vibração mecânica favorece o deslocamento de secreções soltas, o
que vai conduzi-las para vias aéreas de maior calibre e posteriormente tornando mais fácil sua
eliminação pela tosse. A tosse que é uma ação reflexa ajuda na eliminação de substâncias
estranhas em nossas vias aéreas. O seu estímulo passa a ser um mecanismo adicional no
auxílio de eliminação dessas secreções.
O flutter que consiste num aparelho composto por uma esfera em seu interior,
possui saídas de ar em uma tampa que quando acionado por expiração fará com que esta bola
vibre pela passagem do ar promovendo assim uma vibração oscilatória favorecendo o
deslocamento das secreções das paredes brônquicas. Isso em alguns estudos apontam um
26
aumento de até 4 vezes a quantidade secretada de muco após sua utilização quando
comparado com técnicas manuais de fisioterapia respiratória. (REIS et al, 1998).
Outra técnica muito empregada é a drenagem postural, sendo que esta técnica visa
à ação da gravidade fazendo com que a mesma atue na drenagem do excesso das secreções.
Ela é muito eficaz quando associada com técnicas como vibrocompressões, técnicas de
expiração forçada e percussões. (RAMALHO, on line, 2011).
Por possuir diversas técnicas de higiene brônquica a fisioterapia respiratória
necessita ser constantemente estudada e pesquisada, onde devemos ainda na sua aplicação
considerar outros fatores como motivação, capacidade de concentração do paciente, vantagens
das combinações te técnicas, idade do paciente dentre outras. Mas, a fisioterapia respiratória
vem sendo bem aceita e demonstrando resultados positivos na melhora de vida dos pacientes,
tornando-se assim ferramenta indispensável no tratamento de qualidade a pacientes
fibrocísticos (GOMIDE et al, 2007).
Diante de todas estas informações fica evidente que necessitamos de uma análise
de todos os exames e dados relativos ao paciente portador de FC para que seu diagnóstico ou
tratamento seja ele clínico ou fisioterapêutico e estando correlacionado o acompanhamento da
evolução deste quadro clínico seja satisfatório para um tratamento de qualidade ao portador da
FC.
27
3 ANÁLISE GERAL E AVALIAÇÕES
A análise abordada neste capítulo será dos dados da FC do caso estudado e se
baseia no relatório médico (ANEXO A) fornecido ao paciente pelo Instituto Fernandes
Figueira – Fundação Osvaldo Cruz/RJ (FIOCRUZ/RJ) e também em fichas de admissão/
avaliação e relatório de evolução do serviço de fisioterapia da clínica escola da União
Educacional do Norte-Acre (UNINORTE-AC / ANEXOS B, C e D), onde o paciente realiza
as sessões de fisioterapia atualmente, fichas de evoluções das sessões realizadas na clínica,
exames laboratoriais, relatórios médicos e receituários. Colocaremos ainda a disposição os
dados obtidos em uma ficha de avaliação pessoal (APÊNDICE A) realizada por nós
pesquisadores, no laboratório de fisioterapia da UNINORTE-AC e que tem a função de nos
fornecer dados que não constem em outros exames ou avaliações, como Pressão Inspiratória
máxima (PImax) e Pressão Expiratória máxima (PEmax), peak flow, peso, altura, perimetria e
outros dados importantes para o entendimento da clínica atual.
É importante ressaltar que para início da avaliação e para análise das informações
do referido paciente foram coletadas assinaturas do responsável pelo paciente através do
Termo de consentimento livre e esclarecido (TCLE – APÊNCIDE B), do responsável pela
Clínica escola da UNINORTE através de uma Carta de autorização (APÊNDICE C).
3.1 RELATÓRIO MÉDICO
O relatório médico emitido em 10 Novembro de 2010 pelo Instituto Fernandes
Figueira – Fundação Osvaldo Cruz/RJ (FIOCRUZ/RJ) a época do diagnóstico da FC no
paciente em questão, foi relatada toda sua avaliação clínica médica, história da moléstia
pregressa (HMP) e história da moléstia atual (HMA), bem como indicações farmacológicas,
nutricionais e fisioterapeuticas. Apresenta ainda dados de exames laboratoriais que nos ajuda
a entender melhor a sintomatologia da FC, algumas alterações apresentadas a época do
diagnóstico e orientações concernentes ao melhor tratamento possível da FC.
O paciente foi encaminhado em 10/09/2010 para investigação de doença
pulmonar crônica e massa abdominal. Em sua HMP fora relatada que nasceu de parto normal,
a termo, sem intercorrências neonatais, eliminação de mecônio na maternidade, sendo de pais
não consanguíneos saudáveis. Aos 2 anos apresentou quadros de infecção respiratória e
28
broncoespasmo, tendo sido atendido na emergência e liberado em uso de antibiótico,
corticoesteróide e cetotifeno. Evoluiu com quadros de broncoespasmos eventuais e baixo
ganho de peso.
Apresentou quadros de pneumonia aos 9 anos e 11 anos de idade tendo sido
internado uma vez em 2009. Neste mesmo ano apresentou quadro de dor abdominal intensa e
constipação, quando foi detectada massa em fossa ilíaca direita. Em 2010, durante
acompanhamento para doença respiratória diagnosticada como asma foi detectada a
persistência de massa abdominal e baixo ganho de peso, tendo sido encaminhado para
avaliação pela cirurgia pediátrica. A laparotomia exploratória evidenciou fecaloma
(endurecimento do bolo fecal, volumoso, tornando incompatível a sua eliminação pelo reto).
Foi sugerido encaminhamento para investigação de FC, tendo sido internado de 10/09/2010 a
06/10/2010.
Nos exames realizados no hospital de origem apresentou na espirometria um
distúrbio ventilatório leve sem resposta broncodilatadora. VEF1: 6-% > 59%; CVF: 79% >
81%; VEF1/CVF: 75% > 73%; FEF 25-75:30-25%. Na tomografia computadorizada do tórax
apresentou hiperinsulflação pulmonar bilateral, sem evidências de linfonodomegalias de
mediastino, bronquiecstasias difusas, espessamento do interstício centrolobular difuso e de
septos interlobulares em lobo médio, apresentou ainda bolhas subpleurais apicais à direita.
Em exame clínico de internação paciente apresentava peso de 24,000 Gramas (Gr), altura de
136 cm, FrC 90 bpm, FR 25 irpm, saturação de oxigênio (SatO²) de 94% em ar ambiente,
emagrecido, pálido e hidratado, esforço respiratório leve, sem cianose, baqueteamento digital
importante, ausculta pulmonar com entrada de ar difusamente diminuída, crepitantes bilaterais
mais evidentes à direita, abdômen com cicatriz cirúrgica longitudinal sem visceromegalias.
Massa palpável em fossa ilíaca à direita.
No dia 13/09/2010 foi realizado o teste de suor que se apresentou da seguinte
forma: 94mg; Na:64.43mEq/L; Cl: 52.90mEq/L e 125mg; Na: 59.94mEq/L; Cl 50.73mEq/L,
enquanto que o teste de suor por condutividade (VR: N<80mmol/L) evidenciou: 136mmol/L e
143 mmol/L.
29
3.2 EXAMES SOLICITADOS NA INTERNAÇÃO
O ecocardiograma não apresentou alterações, a ultrasonografia abdominal total
mostrou pâncreas com contornos irregulares, textura heterogênea e redução de espessura. Na
densitometria óssea de 04/10/2010 em região lombar mostrou 38% abaixo da média para faixa
etária.
A abordagem fisioterapeutica durante a internação foi de uma antibióticoterapia
direcionada para doença de base e colonização bacteriana com CEFTAZIDIME,
AMICACINA e OXACILINA por 21 dias, broncodilatadores de 4/4 h., DORNASE ALFA
via inalatória 1x ao dia, oxigenoterapia contínua nos primeiros dias de internação, suporte
nutricional com dieta hipercalórica, hiperproteica e hiperlipídica de caráter laxativo e uso de
suplementos nutricionais com boa aceitação.
Em exames realizados nos dias 21/09/2010 e 22/09/2010 (FIOCRUZ-RJ) de
bacterioscopia em material de escarro, foi detectada a presença de 2 microorganismos, a
Pseudomonas aeruginosa ( mucóide) e Staphylococcus. aureus (sensível a oxicilina.)
A fisioterapia respiratória foi direcionada para desobstrução de vias aéreas,
reabilitação pulmonar com orientações para realização em casa.
Em fase de pré-alta apresentou peso de 29,000 gr., SatO² entre 96 e 98% em ar
ambiente, FrC 95 a 110 bpm, FR 30 irpm, melhora da dispnéia, tosse e aspecto da secreção.
Melhora considerável no esforço respiratório e entrada de ar.
3.3 TRATAMENTO E ACOMPANHAMENTO RECOMENDADO
O paciente tem programação de receber consultas periódicas com a finalidade de
acompanhamento e tratamento. Na avaliação clinica habitual foi recomendado controle
radiológico e laboratorial.
O tratamento proposto é diário e contínuo, consistindo de:

Aporte nutricional adequado à idade do paciente;
30

Medicamentos em uso: DORNASE ALFA, SALBUTAMOL spray,
SERETIDE
spray,
enzima
de
reposição
(CREON)
suplementos
fisioterapia
respiratória
vitamínicos e nutricionais;

Tratamento
fisioterapêutico
baseado
em
(diariamente);
Caso o paciente apresente sinais de agudização da doença pulmonar, será
submetido a tratamento apropriado (uso de antibióticoterapia) na residência (via oral) ou
intra-hospitalar (endovenosa), dependendo das condições clinicas e da gravidade.
3.4 PARTICIPAÇÃO DOS PAIS
Como já citado anteriormente em outro capitulo, foi aconselhado ainda aos pais
sobre seu papel como responsável e colaborador no tratamento do paciente com a FC, onde
cabe aos responsáveis à atenção à criança, se acrescentado os cuidados ao paciente com
doença crônica e manifestações pulmonares, tais como:

No domicílio atuar como cuidadores no preparo e administração da dieta,
auxiliar na fisioterapia respiratória, fazer as nebulizações e administrar os
medicamentos nos horários pré-estabelecidos diariamente;

Fora do domicílio trazer a criança para as consultas nos setores onde ela se
encontra vinculada, na realização de exames complementares, acompanhar
nas hospitalizações e comparecer ao instituto onde ela realiza
acompanhamento para apanhar os medicamentos disponibilizados pela
farmácia do hospital.
A dieta não foi restrita, sendo indicada de preferência rica em vegetais como
acelga, agrião, couve, espinafre, alface, rúcula entre outros. Legumes como abóbora,
abobrinhas, berinjela, chuchu, quiabo, vagem (estes 5 com casca), beterraba, inhame, batata
doce e vários outros.
Quanto às frutas as indicadas são acerola, banana, caju, figo, caqui, goiaba,
melancia, melão, maça, pêssego e com casca ameixa, laranja, mamão manga e uva.
31
A FC trata-se de uma doença crônica que é limitante para algumas atividades
habituais, com manifestações digestivas, pulmonares crônicas e progressivas importantes e
que acomete vários órgãos. Necessita de deslocamentos constantes e o cuidado precisa ser
contínuo e periódico para um melhor acompanhamento da equipe multiprofissional envolvida
no cuidado ao paciente. Esses deslocamentos e acompanhamentos precisam ser ainda
contínuos a instituição de referência para fibrose cística visando evitar a piora do quadro
clinico e das manifestações da patologia.
Segundo ficha personalizada de avaliação realizada na data de 18/05/2011 ás
19h30min, J.E.R.F., nascido em Rio Branco-Acre em 10/09/1998, 12 anos, sexo masculino,
cor parda, estudante, solteiro, apresenta o diagnóstico de fibrose cística (segundo relatório
médico do Instituto Fernandes Figueira – FIOCRUZ/RJ), realiza 3 sessões de
fisioterapia/semana com duração de 1 hora (8:30 ás 9:30) ás segundas-feiras, quartas-feiras e
sextas-feiras, tempo de tratamento de 8 meses (somada a internação para diagnóstico e
tratamento na cidade de domicilio) desde que diagnosticado a FC pelo instituto FIOCRUZ/RJ,
pratica esportes de natação na Associação Atlética Banco do Brasil (AABB) e esportes
diversos nas aulas de educação física na escola de ensino normal (Fundação Bradesco), o uso
de medicamentos atualmente se baseia em Salbutamol, Ceretide, Pulmozime, sulfato ferroso e
Omeprazol, Colistimetato sódico pó (ColistinR, ColomycinR ), Ciprofloxacin (ANEXOS E e
F), não têm doenças associadas, sua queixa principal é tosse constante sendo eficaz por
algumas vezes produtiva de cor esverdeada e consistência pouco fluida em pouca quantidade.
Atualmente sua história consiste nos relatos de que continua com tosses presente e eficaz,
calor, sem restrição alimentar, ingerindo uma média de 2 litros de água/dia, gosta de pouca
atividade física, tonturas esporádicas, realiza consultas periódicas no Estado do Rio de Janeiro
em média a cada 2 meses para “chek-up”, não apresenta febre, não apresenta perca de peso ou
desidratação. HMP: Apresentava tosse excessiva que o incomodava, com febres constantes e
perca de peso, desidratações constantes, calor excessivo, não sendo diagnostica FC até
outubro/2010. Não é tabagista ativo ou passivo, sinais vitais (SV): FC 88 bpm, FR 22 irpm,
PA 110 x 70 mmHg, T° 36,5° C. Peso: 33,700 Gr., Altura: 141,5 cm., normocorado, hidratado
e subnutrido.
Em avaliação respiratória expansibilidade torácica preservada, flexibilidade
torácica preservada, percussão torácica apresentou macicez em base de pulmão direito,
ausculta pulmonar com MV + SR/A (murmúrio vesicular presente sem ruídos adventícios),
tiragem intercostal ausente, frêmito toracovocal diminuído bilateral, dispnéia presente por
32
esforço, perimetria torácica de 69 cm (aferido em região de mamilos), tosse presente (eficaz,
produtiva, aspecto esverdeada, pouca quantidade e espessa), cinética diafragmática reduzida,
tipo de tórax cuneiforme, padrão respiratório misto, taquipneico com amplitude respiratória
preservada, perfusão capilar diminuída, dedos em baqueta. PImax. de 100 cmH²O(centímetros
de água), PEmax. de 110 cmH²O e Peakflow: 400 L/min. Em um último relatório
fisioterapêutico realizado na clinica escola de fisioterapia, apresentou o diagnóstico de FC,
com uma PA de 100 x 50 mmHg (milímetros de mercúrio), FrC 84 bpm, FR 23 irpm,
taquipneico e diagnóstico fisioterapêutico de roncos pulmonares com predomínio maior em
ápice e base pulmonar direita.
O paciente recebe tratamento pneumonológico especializado no Estado do Rio de
Janeiro, onde viaja periódicamente para acompanhamento. É acompanhado no Estado do
Acre, onde reside, com sessões de fisioterapia na Clínica Escola de Fisioterapia da
UNINORTE. O paciente não apresenta episódios de dispnéia, nem dificuldades na realização
de suas atividades de vida diária (AVD’s). Na percussão torácica observa-se macicez
pulmonar principalmente em ápice e base pulmonar direita. No tratamento fisioterapêutico
realizado (ANEXOS G, H, I, J, K, L, M, N, O), estão sendo enfatizados a higiene brônquica, o
fortalecimento dos músculos respiratórios e a manutenção dos volumes e capacidades
pulmonares. As sessões baseiam-se em técnicas de manobras de higiene brônquica (MHB)
que favoreçam o deslocamento de secreções e ventilação de todas as regiões pulmonares,
exercícios de padrões respiratórios (PVV’s), utilização de flutter e Respiron (aparelho usado
para melhorar o condicionamento respiratório). O paciente realiza ainda nas sessões de
fisioterapia inaloterapia apenas com soro fisiológico para umidificação de secreções
pulmonares. O paciente vem demonstrando boa resposta ao tratamento aplicado, onde
manteve seu condicionamento respiratório em bom estado funcional, obteve ausência de
novas infecções respiratórias.
O tratamento fisioterapeutico segundo avaliação e tratamento proposto pelo
fisioterapeuta que atende na clinica escola de fisioterapia da UNINORTE, visa manter a boa
funcionalidade do sistema respiratório, bem como garantir boa difusão e higiene brônquica.
Prevenir
maiores
complicações
pulmonares,
objetivando
também
além
do
bom
funcionamento do sistema respiratório o funcionamento adequado dos demais órgãos e
sistemas. No ano de 2011 nas últimas 16 sessões realizadas apresentou uma PA média de
109,5 x 70,6 mmHg no início das sessões e PA média de 108,8 x 68,12 mmHg no término das
sessões.
33
4 PARÂMETROS DE AVALIAÇÃO E CORRELAÇÕES DA FC
As avaliações devem ser corretamente realizadas, tendo em vista que a precisão de
sua realização poderá influenciar nos parâmetros obtidos gerando um diagnóstico impreciso e
consequente falha na elaboração do tratamento adequado.
Deturk e Cahalin (2007) descrevem que a ausculta Pulmonar deva ser realizada
diretamente sobre a pele (nunca sobre a roupa), com uma pressão firme no diafragma. Na
ausculta com a campânula, esta deve ser levemente pressionada, a fim de melhorar a detecção
de sons de baixa frequência, o movimento com a mão no estetoscópio e o movimento com o
estetoscópio na pele devem ser minimizados, durante a ausculta nas áreas o paciente deve
realizar 1 a 2 respirações profundas à medida que se ausculta cada local e se comparam os
achados com o lado oposto, o paciente deve ter um período de descanso após várias
respirações profundas, para prevenir fadiga, tonturas ou outras queixas, o diafragma deve ser
posicionado sobre o tórax do paciente de ápice para base, comparando os dois hemilados do
pulmão, o diafragma é posicionado entre a clavícula e a segunda costela, comparando e
descendendo até a sexta costela (vista anterior), posiciona-se o paciente sentado, pede-se para
fazer uma anteriorização de ombro, posicionando o diafragma entre a T2 e T4 de ápice para
base, até T9 inferior ao ângulo da escápula, o ambiente da ausculta deve ser silencioso.
No método para avaliação da capacidade pulmonar (peak-flow), o paciente deve
estar em pé na posição ortostática, normalizar a respiração antes de fazer o teste, fazer o
paciente inspirar fundo (até atingir a capacidade pulmonar total), fazer uma expiração forçada,
soprando o mais rápido e forte que puder soltando o ar bruscamente no peak-flow, fazer
realizando um total de 3 avaliações e então verificar o maior parâmetro encontrado. O obtido
no teste que foi de 400 L/min. Esse valor se comparado com os valores de referência de uma
criança normal, apresenta níveis superiores para uma criança de sua idade e estatura segundo
escala de valores de referência de Godfrey; Brit, 1970. Essas medidas de função pulmonar são
importantes para o diagnóstico, para avaliar a gravidade da patologia, monitorizar o curso da
doença e a resposta ao tratamento segundo a Sociedade Brasileira de Pediatria (TESTES...on
line, 2011).
São evidentes os sintomas ligados à deficiência das glândulas exócrinas, e como
elas interferiram em sua vida. O uso medicamentoso para atenuação dos sintomas na fase
aguda é descrito na literatura como sendo uso direcionado sob a forma de demanda, profilaxia
34
ou de manutenção. O tratamento chave é a fisioterapia, na qual vem sendo feita
periodicamente com um acompanhamento médico mensal. Os resultados de melhora do
paciente vêm sendo evidentes. Sinais Vitais (atual): FC 88 bpm, FR 22 irpm, PA 110 x 70
mmHg, T° 36,5° C. Devemos observar que a frequência respiratória e a pressão sanguínea,
vêm sendo normalizadas com o passar das sessões, comparando com dados antigos do
paciente em sessões passadas. Apresentou atualmente peso de 33,700 Gramas, altura: 141,5
cm, o que relacionado com o exame clínico a época do diagnóstico apresenta baixa estatura e
com dificuldade para engordar, muito comum na mucoviscidose. Mas, depois de
diagnosticada a doença, e começando os tratamentos adequados, tanto seu peso quanto sua
estatura obteve melhoras apesar de seu estado nutricional apresentar-se como subnutrido. Isso
é considerado por dever existir uma obstrução dos ductos pancreáticos havendo o
impedimento da chegada das enzimas pancreáticas até o duodeno, ficando assim caracterizada
a insuficiência pancreática. (RIBEIRO; RIBEIRO; RIBEIRO 2002).
Na Tosse (HMP e HMA) ela se apresenta presente, eficaz, produtiva, aspecto
esverdeada, pouca quantidade e espessa. A tosse crônica é a manifestação respiratória mais
comum eficaz de expectoração de resíduos respiratórios indesejados, que pode ocorrer desde
as primeiras semanas de vida, perturbando o sono e a alimentação. O excesso de produção de
catarro mucoso, espesso e, às vezes, purulento também é comum. Intolerância a exercícios
emagrecimento e dependência de oxigênio ocorre com evolução da doença (RIBEIRO;
RIBEIRO; RIBEIRO 2000). A tosse é um sistema de proteção dos pulmões contra agentes
infecciosos. O paciente tratado em questão, com o devido tratamento, apresenta uma boa
resposta para eliminação dos agentes infecciosos, e boa eliminação do muco presente em seus
pulmões.
No teste de suor realizado, paciente apresentou os níveis (13/09/2010) de 94mg;
Na:64.43mEq/L; Cl: 52.90mEq/L e 125mg; Na: 59.94mEq/L; Cl 50.73mEq/L. No teste de
suor por condutividade (VR: N<80mmol/L) em 13/09/2010: 136mmol/L e 143 mmol/L.Para
confirmação, são necessários dois exames alterados em dias diferentes, onde a dosagem de
cloro é a mais indicada. Os valores obtidos de cloro acima de 60 mEq/l são considerados
positivos. É importante lembrar que em adolescentes e adultos os valores de cloro podem ser
mais altos (situação do paciente analisado) e para diagnóstico são considerados valores acima
de 80 mEq/l. Existem algumas doenças que podem dar resultados falsos, positivos e negativos
(Le GUYS, 1996 apud SOARES, 2003).
35
Os microrganismos presentes na avaliação realizada pela FIOCRUZ em 2010 são
P. aeruginosa (mucóide) e S. aureus os microrganismos mais comuns em pacientes com FC
sendo que no caso da S. aureus o principal antimicrobiano a ser testado é a oxicilina, sendo
exatamente o que nos demonstra o exame bacterioscópico apresentado. Ainda é sugestivo que
a presença da P. aeruginosa (mucóide) em material respiratório dos pacientes portadores da
FC, é a indicação de inicio da fase crônica do processo infeccioso, este está relacionado com
uma significativa deteriorização da função pulmonar (MENDES et al, 2005).
Relacionando-se as sessões de fisioterapia (anexos) com a patologia de FC,
podemos considerar como já descrito anteriormente que a fisioterapia respiratória é uma das
técnicas de maior sucesso na evolução do quadro de melhora respiratória e diminuição de suas
complicações no paciente portador da FC. Durante muitos anos algumas técnicas como
drenagem postural, percussões e vibrações manuais além de exercícios respiratórios que
favoreçam
uma
melhor
ventilação
pulmonar,
foram
consideradas
“padrão-ouro”
(NAKAGAWA; BARNABÉ, 2006).
Ainda segundo o mesmo autor, esta aplicação de recursos em conjunto, visa
favorecer a remoção de secreções excessivas que constantemente estão presentes nas vias
aéreas em doenças pulmonares, e assim, reverter ou prevenir atelectasias, melhorar a
resistência das vias aéreas e melhorar a distribuição da ventilação pulmonar. Sendo assim,
podemos pré-supor que esta combinação de exercícios e suas atuações como, por exemplo, a
retirada de muco com bactérias virá a reduzir a lesão e o avanço do curso clinico da doença, o
que já foi descrito anteriormente na evolução na sobrevida atual dos portadores de FC.
Os exercícios respiratórios (reexpansão pulmonar, inspiração sustentada,
inspiração fracionada, associados com MMSS, com freno-labial, etc.) vêm a ter uma atuação
em uma produção de estímulos proprioceptivos e táteis, sendo responsáveis então por
consistente e importante resposta reflexa dos músculos envolvidos na respiração. As respostas
mais observadas são o aumento do tônus muscular abdominais, alteração da frequência
respiratória, aumento da expansão do gradil costal, entre outros. Isso por vezes leva em alguns
pacientes à maior consciência e aumento do poder de reação a outros estímulos, mudanças de
sons na ausculta pulmonar e consequente padrão respiratório mais adequado (NAKAGAWA;
BARNABÉ, 2006).
Idem, (2006) afirma que as avaliações das pressões PImax. e PEmax. consistem
na mensuração de que o individuo submetido ao teste é capaz de gerar. A análise destas
36
pressões são usadas comumente para diagnóstico de fraquezas musculares dos músculos de
pacientes com patologias que acometam o sistema respiratório e principalmente a musculatura
envolvida neste processo. A avaliação pode ser ainda usada como parâmetro para avaliação de
sucesso ou regressão no tratamento ou terapia fisioterapeutica empregada.
A avaliação normalmente realizada utiliza-se de manuvacuômetro analógico, onde
a avaliação geralmente é realizada com a pessoa sentada em flexão de joelhos e quadril,
cabeça com olhar ao horizonte e mãos sobre os joelhos, embora seja interessante lembrar que
alguns autores não considerem a posição ortostática influenciar nos resultados obtidos, uso de
clip nasal para evitar a saída de ar. O manuvacuômetro possuí ainda um adaptador de bucal
contendo um orifício de aproximadamente 2 mm de diâmetro para evitar a elevação da
pressão intra-oral através do escape de ar conforme recomenda os estudos de Sobush et al.
(1984) e Camelo et al. (1985). Sendo assim, consideramos que o paciente analisado não sofra
de alteração na força de inspiração máxima ou expiração máxima, o mesmo foi avaliado na
posição ortostática e obteve valores satisfatórios de PImax. de 100 cmH²O e PEmax. de 110
cmH²O. O numero de manobras para mensuração de valores não está bem definido, são
realizadas de duas a seis manobras sendo que alguns autores chegam a considerar até nove
manobras, sendo que devemos sengundo os mesmos considerar o maior valor obtido dentro
das manobras de avaliação (NAKAGAWA; BARNABÉ, 2006).
A comparação da normalidade entre os valores de referência e os obtidos na
avaliação pode como já citado no parágrafo anterior serem considerados acima dos níveis
normais de referências, valendo lembrar que a grande parte da literatura não apresenta níveis
de referência para crianças e adolescentes. Nossa comparação se dá a partir das equações de
Black e Hyatt equivalentes a homens entre 20 e 54 anos de idade e que considera PI Max. 129
- (idade x 0,13) e PEmax. 229 - (idade x 0,08) o que resulta em PImax. de 127,44 cmH²O e
PEmax. de 228,04 cmH²O (DETURK; CAHALIN, 2007)
Considerando os 10 sinais clínicos e sintomas da exacerbação pulmonar segundo
Ribeiro on line, (2011) FC, o paciente apresenta quadro estável de progressão, vejamos a
relação dos 10 sinais e a sua comparação com o paciente a seguir:
1. Aumento da tosse – O paciente apresenta tosse na HMP e HMA, mas sem
seu aumento;
37
2. Diminuição da tolerância aos exercícios – Apesar de desanimo para tais
realizações, o paciente iniciou atividades esportivas de natação e continua
a realizar atividades normalmente nas aulas educação física em sua escola;
3. Aumento da produção de escarro – O paciente apresenta escarro, mas não
evoluiu para o aumento de sua quantidade;
4. Diminuição da saturação de SaO² - Apresenta níveis excelente atualmente
de saturação, sendo em média de 96 - 98%;
5. Febre – Não apresenta quadros de febre;
6. Novos achados e ausculta pulmonar – Apresenta MV+ SR/A;
7. Anorexia e perda de peso – paciente apresentou ganho de peso mesmo que
em pequena quantidade e não possui anorexia;
8. Novos achados aos Raios-X de tórax – Não obtivemos acesso as
radiografias;
9. Absenteísmo na escola ou trabalho – Apresenta índice de presença normal,
ausentando-se somente no período de tratamento em que se faz necessário
seu deslocamento a FIOCRUZ-RJ;
10. Modificações de mais de 10% nos valores de função pulmonar –
Apresentou índices de PImax e PEmas excelentes.
Fica difícil relacionar um padrão de alterações da FC porque ocorrem grandes
variabilidades na expressão fenotípica, ou seja, isso leva a uma grande variabilidade no
padrão
do
envolvimento
orgânico,
gravidade
e
complicações
presentes
na
FC
(ROSENSTEIN, 1998).
O tratamento vem sendo de acordo com o mais usual, sendo que se consiste em
antibióticoteapia, brocodilatadores, mucolíticos, fisioterapia respiratória e quando ao caso
necessitar a oxigenoterapia e transplante pulmonar. No momento o paciente não apresenta
necessidade de transplante pulmonar e o mesmo não faz uso de oxigenoterapia, sendo que
apenas faz uso de nebulização, fluidibilização das secreções e administração de outros
medicamentos como por exemplo, broncodilatador.
38
5 CONSIDERAÇÕES
Devemos considerar que por apresentar caráter multisistêmico e crônico da
fibrose cística, o tratamento obtém melhores resultados quando a abordagem é realizada por
equipe multidisciplinar, o que segundo dados vem aumentando a sobrevida de 2 anos para 30
a 40 anos atualmente (RIBEIRO; RIBEIRO; RIBEIRO, 2002).
O programa deverá ser contínuo e vigoroso, assim visando uma profilaxia das
complicações e também das infecções. Apesar de ser muitas vezes tardiamente diagnosticado,
como foi o caso do paciente deste estudo de caso, o tratamento deve ser iniciado o mais
precoce possível e ainda deverá ser individualizado, pois, devemos levar em consideração a
gravidade e os órgãos afetados. Este tratamento sendo precoce ajuda a retardar a progressão
das lesões, melhorando assim o prognóstico e a sobrevida do paciente.
O paciente estudado apresentou estar abaixo do peso segundo a avaliação médica
da FIOCRUZ-RJ em Novembro de 2010. Em contrapartida a avaliação na clinica escola da
UNINORTE, o mesmo apresenta um ganho de peso, aumento da estatura e níveis excelentes
de força muscular como foi descrita, onde como já citado devemos considerar que o uso da
medicação antibiótica que é realizada, associada com os mucolíticos, sua dieta de reposição
energética e a fisioterapia realizada que basicamente nas condutas de exercícios respiratórios
e MHB, vem dando ao paciente um retardamento nas percas de capacidades e complicações a
que está sujeito o paciente portador da FC.
Segundo Ribeiro on line, (2011) os objetivos do tratamento da FC são o acesso
irrestrito ás medicações, aconselhamento genético familiar, monitoramento da progressão da
doença, correções da insuficiência pancreática, profilaxia das infecções, educação continuada
do paciente e dos familiares em relação à doença, apoio nutricional com orientações em
relação à dieta e suplementação de vitaminas, apoio psicológico para o paciente e seus
familiares, informar para os paciente e familiares sobre o avanço nos conhecimentos sobre a
FC mantendo uma atitude otimista em relação à doença e fisioterapia respiratória e melhora
da obstrução pulmonar.
39
REFERÊNCIAS
AIRES, Margarida de Melo; Fisiologia: 2ª Ed. Ed. Guanabara Koogan. 1999.
ALVES, Crésio de Aragão Dantas; LIMA, Daniela Seabra; Dislipidemia relacionada à
fibrose cística. J. bras. pneumol., São Paulo, v. 34, n. 10, Oct. 2008.
AUGUSTO, N.; Aspectos clínicos da Fibrose cística. Experiência no Hospital de Clínicas da
UFPR, 1980-1996.
BERNE, Robert M.; et al.; Fisiologia, 5ª Ed. Ed. Elsevier. 2004.
CARVALHO, C.P.; TEIXEIRA D.C.; RIBEIRO A.C.G.; BARREIROS A.C.; FONSECA
M.T.; Manifestações Otorrinolaringológicas da Fibrose Cística: Revisão da Literatura.
Arq. Int. Otorrinolaringol. 2008; 12(4):552-558.
COSTA, Anne Shirley Menezes et al. Vivências de familiares de crianças e adolescentes com
fibrose cística. Rev. bras. crescimento desenvolv. hum., São Paulo, v. 20, n. 2, ago. 2010.
DAMASCENO, Neiva.; Manejo Terapêutico da Fibrose Cística e Complicações. Guia de
Atualização Terapêutica. Pediatria Moderna,1997.
DeTURK, Willian E.; CAHALIN, Lawrence P.; Fisioterapia cardiorrespiratória – Porto
Alegre: Artemed, 2007.
Diagnóstico laboratorial de fibrose cística. Disponível em: < http://www.fleury.com.br/Me
dicos/SaudeEmDia/RevistaMedicinaESaude/pages/43Diagn%C3%B3sticolaboratorialdefibro
sec%C3%ADstica.aspx >. Acesso em: 30 abr. 2011.
Disponível em: < http://www.fibrosecistica.com/fibrose-cistica-consequencias.html > Acesso
em: 16 Mai. 2011
Disponível em: < http://www.fibrosecistica.com/fibrose-cistica-diagnostico.html > Acesso
em: 16 mai. 2011
Disponível em: < http://www.fibrosecistica.com/fibrose-cistica-factores-de-risco.html >
Acesso em: 16 Mai. 2011
40
Disponível em: < http://www.fibrosecistica.com/fibrose-cistica-incidencia-e-sintomas.html >
Acesso em: 16 Mai. 2011
Disponível em: < http://www.fibrosecistica.com/fibrose-cistica-prognostico.html > Acesso
em: 16 Mai. 2011
Disponível em: < http://www.fibrosecistica.com/fibrose-cistica-tratamento.html > Acesso em:
16 Mai. 2011
Disponível em: < http://www.fibrosecistica.com/index.html > Acesso em: 16 Mai. 2011
Disponível em: < http://www.sbp.com.br/show_item2.cfm?id_categoria=24&id_detalhe=333
&tipo_detalhe=s > Acesso em: 30 Abr. 2011
Distúrbios dos pulmões e das vias aéreas. Disponível em: < http://mmspf.msdonline.com.br
/pacientes/manual_merck/secao_04/cap_043.html > Acesso em: 30 abr. 2011
FAGUNDES, E.D.; et al, Fatores de risco da hepatopatia da fibrose cística. J Pediatr (Rio
J). 2005; 81:478-84.
FERNADES, A. K.; et al, relação entre alterações funcionais e radiológicas em pacientes
com fibrose cística. J. Penumol 29(4) – jul-ago de 2003.
FURTADO, Maria Cândida de Carvalho; LIMA, Regina Aparecida Garcia de.; O cotidiano
da família com filhos portadores de fibrose cística: subsídios para a enfermagem
pediátrica. Rev. Latino-Am. Enfermagem, Ribeirão Preto, v. 11, n. 1, fev. 2003.
INFANTE; D. P.; GONZALEZ, C. H.; Atuação de equipe multiprofissional no
atendimento de pacientes portadores de fibrose cística. Pediat. (S. Paulo) 5; 117-120,
1983.
MENDES, C. M. F.; Microbiologia cliníca: 156 perguntas e respostas. São Paulo:
SARVIER, 2005.
NAKAGAWA, Naomi K.; BARNABÉ, Viviane; Fisioterapia do sistema respiratório, São
Paulo : SARVIER, 2006.
41
POUSTIAUX, Guy; Fisioterapia respiratória pediátrica: o tratamento guiado por
ausculta pulmonar: 2ª Ed. Artemed. 2004.
REIS E DAMASCENO. Fibrose Cística. J. Pediatria (Rio); 74:876-894, 1998.
RIBEIRO, Jose Dirceu; RIBEIRO, Maria Ângela G. de O.; RIBEIRO, Antonio Fernando.
Controvérsias na fibrose cística: do pediatra ao especialista. J. Pediatr. (Rio J.) vol.78
suppl.2 Porto Alegre Nov./Dec. 2002.
SANTOS, Camila Isabel da Silva et al.; Análise crítica dos escores de avaliação de
gravidade da fibrose cística: estado da arte. J. bras. pneumol., São Paulo, v. 30, n.
3, June 2004.
SOARES, Octavio de Oliveira Júnior. Fibrose Cística. 2003. F. Monografia (Pós– Graduação
em Saúde da Família) – Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de
Campinas.
Tratamento das alterações das vias respiratórias na Fibrose Cística (FC). Disponível em:
< http://www.fibrocis.com.br./informativo/inf_09_10_02.htm > Acesso em: 25 Mai. 2011.
42
APÊNDICES
43
APÊNDICE A
FIBROSE CÍSTICA – ESTUDO DE CASO
Ficha de avaliação
Data: ___/___/______
Nome:____________________________________________________________________
Data de nascimento:___/___/______ Idade: ______________ Sexo:___________________
Raça: _________________ Profissão: __________________ Estado civil:______________
Naturalidade: ______________________________________________________________
Diagnóstico: ______________________________________________________________
Número de sessões de fisioterapia/semana: ________ Tempo de tratamento: ___________
Duração da sessão de fisioterapia: _____________________________________________
Local da sessão de fisioterapia:________________________________________________
Horário da sessão:__________________________________________________________
Pratica de esportes:__________________________________________________________
_________________________________________________________________________
Medicamentos em uso: ______________________________________________________
_________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________
Doenças associadas:_________________________________________________________
_________________________________________________________________________
Queixa principal:___________________________________________________________
_________________________________________________________________________
HMA: ___________________________________________________________________
_________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________
HMP: ___________________________________________________________________
_________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________
Hábitos de vida:
Tabagismo: ( )Não ( )Sim (Se sim, ativo ou passivo):_____________________________
Tempo: _________________Etilismo: ( )Não ( )Sim Tempo:______________________
44
Sinais Vitais:
FC: ______bpm; FR: ________rpm; PA: ___________________mmHg; T°C: __________
Avaliação Respiratória:
Expansibilidade torácica:_____________________________________________________
Flexibilidade torácica:_______________________________________________________
Percussão torácica:__________________________________________________________
Ausculta pulmonar:_________________________________________________________
Tiragem intercostal:_________________________________________________________
Frêmito toracovocal:________________________________________________________
Dispnéia:__________________________________Tipo:___________________________
Perimetria torácica:_________________________________________________________
Tosse:( )Presente( )Ausente( )Eficaz( )Ineficaz( )Produtiva( )Improdutiva( )Teste
Secreção: _________________________________________________________________
Cinética diafragmática: ( )Preservada ( )Reduzida ( )Invertida
Tipo de tórax:_________________________Padrão respiratório:_____________________
Ritmo respiratório:______________________Amplitude respiratória:_________________
Rel. I:E: ________________Perfusão capilar periférica:____________________________
PImax: _______________ PEmax: ________________ Peak Flow: __________________
Espirometria:________________________________________________________________
_______________________________________________________________________
Coloração:___________________________Hidratação:____________________________
Estado nutricional:____________________Abdomen:_____________________________
Peso:_______________________________Altura:________________________________
Deformidades:_______________________________________________________________
_______________________________________________________________________
Observações: ______________________________________________________________
_________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________
_________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________
__________________________________
Eugênio Schicouski
Pesquisador
_________________________________
Emanuel de Albuquerque de Carvalho
Pesquisador
45
APÊNDICE B
TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO
Eu,____________________________________________ portador (a) do Registro de Identidade
(ou outro documento), nº _________________, concordo em participar da pesquisa Intitulada
“FIBROSE CÍSTICA”, sob a responsabilidade do Pesquisador Eugênio Schicouski e Emanuel de
Albuquerque Carvalho e Orientação do Prof.(ª) Natália da Silva Freitas Marques. A presente
pesquisa objetiva: Melhor estudo e compreensão da fibrose cística.
Assim, estou ciente que:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
A minha participação na pesquisa consistirá em responder um roteiro de questões fechadas (ou
abertas), contendo inclusive dados de identificação aos quais visam obter subsídios para
analisar: Exames e resultados sobre a fibrose cística.
O (a) pesquisador (a) e o orientador (a) se comprometem em prestar informações e
esclarecimentos em qualquer momento que julgar necessário através do endereço: Rod. Ac 40
km 07 Nº 4287, Vila Acre e fones: (68)9972-6363 (Orientadora Natália), (68)9984-0045
(Pesquisador Eugênio) e (68) 9979-1937 (Pesquisador Emanuel);
Fica esclarecido que o pesquisado (a) não receberá nenhum ônus por estar participando da
pesquisa;
Será garantida a segurança de não ser identificado, e que será mantido anonimato e sigilo total
das informações prestadas;
Os resultados da pesquisa serão destinados exclusivamente à elaboração de trabalhos de
pesquisas e/ou publicações científicas em periódicos nacionais ou internacionais;
Fica assegurada ao entrevistado a possibilidade de desistência em participar da pesquisa a
qualquer momento, ou mesmo recusar-se a responder questões que lhe cause constrangimento,
sem nenhuma consequência;
Fica assegurado uma cópia de Termo de Consentimento Livre e Esclarecido ao participante da
pesquisa;
A leitura dos itens da pesquisa será feita pausadamente e em tom de voz alto e com
esclarecimento de dúvidas quando necessário.
A minha assinatura a seguir representa o meu aceite em participar do estudo, bem como fica
assegurado minha privacidade de acordo com a Resolução 196/96 da CONEP, que regulamenta
a realização de pesquisa envolvendo seres humanos.
Rio Branco/AC, ____de__________2011.
Digital
_______________________________________
Assinatura do Participante ou Responsável.
__________________________________________
Orientadora: Natália da Silva Freitas Marques
________________________________________
Pesquisador: Emanuel de Albuquerque Carvalho
________________________________________
Pesquisador: Eugênio Schicouski
46
APÊNDICE C
TERMO DE AUTORIZAÇÃO
ATT. CLINICA DE FISIOTERAPIA - UNINORTE
Eu, MARIA JACIRLENE MACIEL REGO autorizo os acadêmicos de fisioterapia do 8º
período EUGÊNIO SCHICOVSKI e EMANUEL DE ALBUQUERQUE DE CARVALHO a
terem acesso a toda a documentação, ou ainda, exames, radiografias e outras fontes que
julgarem necessária para seu estudo de caso sobre FIBROSE CÍSTICA do paciente JOSÉ
EDUARDO RÊGO FONSECA a qual sou mãe e sua responsável, motivo este que assino esta
autorização.
Os acadêmicos estão ainda por mim autorizados a retirar, scanear ou xerofotocopiar as
referidas documentações, ficando os mesmos responsáveis pela devolução de toda a
documentação na clinica de fisioterapia da Uninorte.
___________________________________
___________________________________
Maria Jarcilene Maciel Rêgo
Clinica de fisioterapia Uninorte
Rio Branco-Acre, 16 de maio de 2011
47
ANEXOS
48
49
50
51
52
53
54
55
56
57
58
59
60
61
62
63
64
65