II Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia O Fígado na Hematologia Dominique Muzzillo Profa. Adjunto UFPR Hepato x Hemato 1. Anemias - siderose secundária - hemólise transfusão 2. Doenças Malignas - leucemia aguda linfoproliferativas mielodisplásicas 3. Distúrbios de coagulação 4. Vírus da Hepatite - politransfusão hemofilia transplante de medula óssea hemato-oncologia Hepato x Hemato 1 . Anemias - siderose secundária - hemólise transfusão Diagnóstico Tratamento Hepato x Hemato 2. Doenças Malignas: Leucemias agudas - linfoblástica mielóide Linfoproliferativas - leucemia linfocítica crônica tricoleucemia linfoma maligno não-Hodgkin doença de Hodgkin mieloma múltiplo mastocitose Mielodisplásicas - mielofibrose policitemia vera leucemia mielóide crônica trombocitemia essencial Hepato x Hemato TIPO Hepatomegalia Esplenomegalia Leucemias agudas linfoblástica mielóide X X Linfoproliferativas leucemia linfocítica crônica X X tricoleucemia X X linfoma maligno nãoHodgkin X X doença de Hodgkin X X mastocitose X X mielofibrose X X Trombose mieloma múltiplo Mielodisplásicas policitemia vera leucemia mielóide crônica trombocitemia essencial X X X X X X Hepato x Hemato 3. Distúrbios de coagulação na doença hepática Dependente Vit K Fibrinogênio Fibrinólise Coagulação intravascular disseminada Outros fatores - fator VIII / fator V / antitrombina Hepato x Hemato 3. Distúrbios de coagulação na doença hepática Dependente Vit K: Coagulação Laboratório Clínica Doença hepática grave TP prolongado Descompensação Prognóstico ruim (RNI > 4.8 ou > 100s) Icterícia obstrutiva Redução: VII, IX, XI, II VII - Prognóstico ruim Proteína C e S Trombose Protrombina anormal (PIVKA) Elevada - cirrose HCC Alteração qualitativa Hepato x Hemato 3. Distúrbios de coagulação na doença hepática Fibrinogênio: Coagulação Laboratório Clínica Alteração quantitativa N = 2-4 g/l doença grave (moderada / grave) Aumento: fase aguda Infecção Neoplasia Obstrução Icterícia Diminuição: Fulminante Transplante Alteração qualitativa disfibrinogenemia Cirrose - sim Icterícia - não Hepato x Hemato 3. Distúrbios de coagulação na doença hepática Fibrinólise: Coagulação Laboratório Clínica Aumento atividade fibrinolítica Diminuição tempo lise coágulo (n= 60 - 350min) Plasminogênio baixo Cirrose - - Ressecção Transplante Diminuição atividade Aumento tempo lise fibrinolítica coágulo > 350min Hepato x Hemato 3. Distúrbios de coagulação na doença hepática Coagulação intravascular disseminada: Coagulação Laboratório Clínica Doença hepática grave TP prolongado Redução fibrinogênio Redução plaquetas Insuf. hepática aguda Outras… Hepato x Hemato 3. Distúrbios de coagulação na doença hepática Outros fatores - fator VIII / fator V / antitrombina Coagulação Laboratório Clínica fator VIII elevado Hepatite viral aguda Cirrose Hep. Fulminante Icterícia obstrutiva fator V Normal (pode ser diminuido) VII - Prognóstico ruim Antitrombina III Reduzida Trombose (n= 80-120 UI/dl) Hepato x Hemato 4. Vírus da Hepatite politransfusão hemofilia transplante de medula óssea hemato-oncologia Hepato x Hemato 4. Vírus da Hepatite … politransfusão HBV HCV HTLV Sobrecarga de ferro Desenvolvimento de fibrose hepática Transplante de medula óssea Transplante de fígado x n° transfusões Hepato x Hemato 4. Vírus da Hepatite … hemofilia HBV HIV HCV HTLV Resposta ao tratamento HCV Sobrecarga de ferro Desenvolvimento de fibrose hepática - - - cirrose Transplante de fígado Ex: Sr Dorival x x n° transfusões MELD Hepato x Hemato 4. Vírus da Hepatite … transplante de medula óssea Politransfusão - Anemia Aplástica Severa Sobrecarga de Ferro HBV - HCV Sobrecarga de ferro Desenvolvimento de fibrose hepática - - - - - Cirrose (ex: Sra Rosalina) Toxicidade por droga Doença do Enxerto x Hospedeiro (GVHD) Hepato x Hemato 4. Vírus da Hepatite … hemato-oncologia Toxicidade por droga HBV - CUIDADO: QUIMIOTERAPIA X HBV PREVENÇÃO (ex…Sr. Antonio) D. Shouval - Br J Haematol 2007; 136: 699