ÁCIDO DELTA AMINO-LEVULÍNICO DESIDRATASE

ÁCIDO DELTA AMINO-LEVULÍNICO DESIDRATASE
ALA DESIDRATASE
CBHPM 4.03.13.02-6
AMB 28.15.002-3
Sinonímia:
ALA-D. Enzima: Ácido Δ-aminolevulínico desidratase. Porfobilinogênio sintetase.
Aminolevulinato desidratase. Δ-aminolevulinato desidratase. Ácido 5-levulínico desidratase. 5aminolevulinato hidrolase (adicionando 5-aminolevulinato e ciclando).
EC 4.2.1.24
Fisiologia:
O ALA é um composto intermediário na formação da heme. Sua síntese ocorre nas
mitocôndrias. A enzima que catalisa esta reação é a ALA-sintetase. O ALA, em seguida, é
transformado em porfobilinogênio no citoplasma sob ação de uma enzima com grupamento tiol:
a ALA-desidratase que é inibida pelo chumbo, causando uma elevação do ALA no saturnismo.
Material Biológico:
Sangue total com heparina.
Coleta:
5,0 ml de sangue venoso heparinizado.
Armazenamento:
Proteger da luz com papel-alumínio. Manter refrigerado até a hora da análise entre +2 a +8ºC
Valor Normal:
Chumbo
µg/dl
até
30,9
31,0 a 44,9
45,0 a 59,9
60,0 ou +
ALA-D
Unidades ALA-D/ml de
Glóbulos Vermelhos
21,2 a 43,4
16,7 a 34,9
12,5 a 23,5
8,8 a 15,8
Interferentes:
EDTA.
Método:
Espectrofotométrico.
Interpretação:
Diagnóstico das porfirias. Monitoração da exposição ocupacional e da intoxicação pelo chumbo.
Monitoração da quelação.
Sitiografia:
E-mail do autor: [email protected]
http://www.chem.qmul.ac.uk/iubmb/enzyme/EC4/2/1/24.html