XIII - Reunião Rosalino Dalasen - Doença de Fahr

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XIII Reunião Clínico - Radiológica
“ Dr. RosalinoDalasen”
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XIII Reunião Clínico - Radiológica
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CAMILLA BURGATE LIMA OLIVEIRA
Aperfeiçoando de RDI da DIGIMAX (R2)
Caso 1
• Paciente J. B. A., 49 anos, sexo masculino.
• Queixa: Insônia, cefaléia, tontura e tremores nas mãos há 02
anos.
• Solicitação de Ressonância Magnética para:
Investigação de Parkinson.
Doença de Parkinson
• Doença neurodegenerativa multissistêmica que afeta diversas
vias neuronais e vários circuitos neurotransmissores.
• Constelação de tremores ao repouso, bradicinesia e rigidez
costuma ser denominada parkinsonismo.
Doença de Parkinson
• Achados na RM:
- Discreta perda volumétrica de mesencéfalo vista com uma
formação em “borboleta” em casos avançados (atrofia de
mesencéfalo).
- Achados que podem sustentar o diagnóstico incluem afilamento
da pars compacta (com “toque” no núcleo rubro e na substância
negra).
- Substância negra afilada e irregular.
Imagem do nosso paciente RM AXIAL FLAIR
Imagem do nosso paciente RM T2
Imagem da literatura de RM T2WI.
Indivíduo normal, mostra a largura adequada de pars compacta.
Imagem literatura clássica de Doença de Parkinson.
Mostra o "borrar" e afinamento da pars compacta.
Imagem do nosso caso, RM sequência
FLAIR.
Imagem da literatura RM Axial FLAIR:
mostrando diminuição da intensidade do
sinal dos gânglios da base posterior, bem
como leve diminuição do volume do
putâmen.
• Não identificamos alteração no putâmen ou no mesencéfalo,
que sugerissem correlação com doença de Parkinson.
Ressonância Magnética
do Caso 1
Sequência T2 gradiente
Sequência T2 gradiente – axial: hipossinal globos pálidos bilateralmente
Sequência T2 gradiente – axial: hipossinal nos hemisférios cerebelares, precisamente nos núcleos denteados.
Sequência T2 gradiente – axial
Sequência T2 gradiente – axial
Síndrome de Fahr
• Epônimo para: Calcinose estriado-pálido-denteado idiopática.
• Desordem neurológica degenerativa rara.
• Doença de herança autossômica dominante, embora haja casos
esporádicos e de herança autossômica recessiva.
Síndrome de Fahr
• Caracterizado pela deposição cálcica intracraniana não
aterosclerótica dos gânglios da base, centro semi-oval e núcleo
denteado.
• Região do globo pálido sendo particularmente afetada,
bilateralmente e simétricas na base do crânio.
• Principal causa: hipoparatireoidismo primário ou pósoperatório.
Síndrome de Fahr
• Clínica: sintomas extrapiramidais= distúrbios de movimento,
demência e outros distúrbios de comportamento, cognitivos e
epilepsia.
• Quadro: início lento de sintomas inespecíficos como vertigem,
cefaléia, distúrbio do movimento, síncope e convulsões.
• Pode levar a distonia progressiva, parkinsonismo, manifestações
neuropsiquiátricas.
• Outros déficits neurológicos: espasticidade, paresia, distúrbio da
marcha e da fala, coma, demência, coréia, tremores, distonia,
mioclonia e hipotensão ortostática.
Síndrome de Fahr
• Diagnóstico pela TC: presença de calcificações dos núcleos da
base.
• Exames laboratoriais: cálcio sérico total e ionizado, calciúria,
paratormônio, fósforo, magnésio, cobre, além de funções
tireoidiana, renal e hepática, a fim de identificar possíveis
diagnósticos diferenciais que possam cursar com calcificações.
Síndrome de Fahr
• Imagens na Ressonância Magnética:
- calcificações cerebelares.
- calcificações dos gânglios da base apresentadas com hipossinal
ou nenhum sinal, aparecendo como áreas “negras”.
- calcificações na substância branca exibindo hipersinal.
Imagem da literatura: sequência T2 gradiente na RM, apresentando hipossinal.
Diagnóstico diferencial
• Calcificação fisiológica nos núcleos da base normal (relacionada
a idade, e geralmente são mínimas e não apresentam significado
clínico).
• Distúrbio da paratireóide (exames: nível sérico de cálcio, fósforo
e paratormônio, são normais na doença de Fahr).
Tratamento
• Controle dos sintomas.
• Recuperação funcional.
• Melhora da qualidade de vida.
• Prevenção de complicações.
• Imagens Tomográficas de outros pacientes
com Doença de Fahr.
Paciente A. G., 84 anos
Paciente R. T., 80 anos
Paciente S. D., 71 anos
Referências bibliográficas
•
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0004282X2006000400024&script=s
ci_arttext
•
http://revistas.pucsp.br/index.php/RFCMS/article/viewFile/13667/pdf
•
https://my.statdx.com/STATdxMain.jsp?rc=false#dxContent;farrs_disease
•
http://www.rb.org.br/detalhe_artigo.asp?id=2456
•
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S010039842004000200005
•
OSBORN A. G. , Diagnostic Imaging Brain, I-10-78, I-10-16.
OBRIGADA!