WORD - CASO 89 UFMG - Unimed-BH

Imagem da Semana: Ressonância Magnética (RM)
Imagem 01. Ressonância magnética (RM) de crânio ponderada em “ FLAIR”, corte sagital.
Imagem 02. RM de crânio ponderada em T1, corte axial.
Imagem 03. RM de crânio ponderada em T2, corte axial.
Análise da imagem
Imagem 01. RM de crânio ponderada em “ FLAIR”. Trata-se de ponderação semelhante a T2
em que o sinal da água livre, como o líquor, é apagado, aparecendo hipointenso/preto. A água
ligada a proteínas ou decorrente de processos inflamatórios permanece com hipersinal/branco.
Imagem em corte sagital, evidenciando lesão hiperintensa (branca) localizada na substância
branca periventricular, com maior eixo perpendicular ao corpo caloso, de aspecto ovóide. Tais
lesões, denominadas “dedos de Dawson”, correspondem às placas de desmielinização,
relacionadas a alterações inflamatórias ao redor das veias medulares. É também possível
visualizar lesão hiperintensa no cerebelo.
Imagem 2: RM de crânio ponderada em T1. Trata-se de ponderação onde a água e o líquor
aparecem hipointensos (pretos) e a substância cinzenta mais escura que a substância branca.
Imagem em corte axial, evidenciando pequenas lesões ovoides hiperintensas (brancas) na
região periventricular, correspondentes às áreas de desmielinização (áreas circuladas).
Imagem 3: RM de crânio ponderada em T2, onde a água e o líquor aparecem hiperintensos
(brancos), a substância cinzenta é mais clara e a substância branca tende a ser mais escura.
Imagem em corte axial, evidenciando lesões ovoides periventriculares hiperintensas,
características de demielinização, e discreta atrofia cerebral.
Diagnóstico
A Esclerose Múltipla é uma doença desmielinizante progressiva de caráter autoimune. Os
sinais e sintomas apresentados pelo paciente exposto relacionam-se com as
consequências da desmielinização, sendo encontradas lesões características nos exames
de imagem, principalmente na RM, que levam a alterações motoras, visuais, sensitivas e
de fala.
A doença de Wilson é um distúrbio genético do metabolismo do cobre, em que há depósito
anômalo dessa substância em diferentes órgãos e tecidos. Essa condição cursa com graus
variáveis de envolvimento neurológico, psiquiátrico, hematológico e hepático. (Imagem 4)
A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença degenerativa que afeta os neurônios do trato
corticoespinhal e do corno anterior da medula espinhal, produzindo sinais e sintomas tanto
de comprometimento de neurônio motor superior, quanto de neurônio motor inferior. A
doença afeta, preferencialmente, pacientes do sexo masculino, em geral após os 40 anos
de idade. (Imagem 5)
A doença de Machado-Joseph, também conhecida como ataxia espinocerebelar tipo 3, é
uma doença neurodegenerativa autossômica dominante que causa ataxia cerebelar
progressiva, resultando em perda da coordenação muscular das extremidades superiores e
inferiores, além de sinais de comprometimento de neurônio motor superior e déficit
cognitivo. (Imagem 6)
Imagem 4: doença de Wilson: a imagem característica à RM é a típica “face de panda
gigante" (circulada em vermelho) vista no mesencéfalo e a hiperintensidade bilateral em
núcleos da base, em substância branca, em tálamo e/ou em tronco encefálico, em T2.
Shyamal K Das and Kunal Ray, 2006.
Imagem 5: Esclerose Lateral Amiotrófica: à RM visualiza-se hiperintensidade bilateral
simétrica do trato piramidal, formando imagens semiovais/triangulares. A) RM em “FLAIR”
mostrando hiperintensidade dos tratos piramidais. B) RM em T1 evidenciando
hiperintensidade dos tratos piramidais (setas), mais evidente que em “FLAIR”. ROCHA A.J.
et al. 1999.
Imagem 6: doença de Machado-Joseph: estudos de imagem cerebral geralmente revelam
atrofia pontocerebelar e alargamento do quarto ventrículo (setas). Hiperintensidade linear
anormal no globo pálido interno em T2 e em “FLAIR” também pode ser encontrada.
Onodera O et al., 1998.
Discussão do caso
A Esclerose Múltipla (EM) é uma doença inflamatória imunomediada, desmielinizante e
degenerativa do sistema nervoso central (SNC). Os surtos ocorrem aleatoriamente,
variando em número e em frequência de pessoa para pessoa. É tipicamente diagnosticada
entre 20 e 50 anos de idade, sendo mais comum em mulheres (2-3:1) Pode apresentar-se
de diversas formas clínicas: recorrente-remitente, secundariamente progressiva,
primariamente progressiva e primária progressiva com surtos.
A etiologia da EM é desconhecida, mas há dados que sugerem que a genética, o ambiente
e até mesmo algumas infecções virais podem desencadear essa afecção. Como resultado
do processo inflamatório no SNC, os principais sintomas apresentados pelos pacientes
são: fadiga, distúrbios visuais (como neurite óptica), espasticidade (rigidez), fraqueza,
desequilíbrio, alterações sensoriais, disfunção vesical e/ou intestinal, além de piora dos
sintomas com aumento de temperatura (fenômeno de Uhthoff), entre outros.
O diagnóstico da EM pode ser difícil, por haver uma grande variedade de sintomas.
Atualmente, os critérios de McDonald (Tabela) buscam padronizar e facilitar o diagnóstico.
São levados em consideração o tempo de progressão, achados à RM, disseminação das
lesões no espaço (periventricular, justacordial ou infratentorial) e características do líquido
cefalorraquidiano. O paciente em questão apresentava um caso de EM primariamente
progressiva, ou seja, aquele em que a doença evolui progressivamente, sem remissões ou
surtos.
Critérios de McDonald. Polman CH, 2011.
Como propedêutica, o hemograma é solicitado para o diagnóstico diferencial de doenças
infecciosas ou inflamatórias. A punção lombar exclui infecções virais e outras condições
que possam causar sintomas neurológicos semelhantes. A RM é importante no diagnóstico
diferencial, uma vez que pode revelar lesões desmielinizantes do cerébro e da medula
espinhal.
A EM não tem cura, mas pode ser controlada. O tratamento se concentra em manejar as
crises e controlar os sintomas. Pulsoterapia com metilprednisolona é o tratamento de
escolha para o manejo dos surtos. Para a prevenção dos mesmos, é utilizado terapia com
interferon e imunossupressores. Além disso, novos medicamentos estão sendo lançados
no mercado, como os anticorpos monoclonais.
Aspectos relevantes
- A EM é uma doença inflamatória imunomediada, desmielinizante e degenerativa do
sistema nervoso central;
- Pode apresentar-se em diversas formas clínicas: recorrente-remitente, secundariamente
progressiva, primariamente progressiva ou primária progressiva com surtos;
- Os principais sintomas são: fadiga, distúrbios visuais, como neurite óptica, espasticidade,
fraqueza, desequilíbrio, alterações sensoriais, disfunção vesical e/ou intestinal, entre
outros;
- O principal achado na RM é o sinal dos “dedos de Dawson”, correspondente às placas de
desmielinização, comumente situadas na região periventricular;
- A EM não tem cura, mas pode ser controlada. O tratamento se concentra em manejar as
crises e controlar os sintomas.
Referências
- Polman CH, et al. Diagnostic Criteria for Multiple Sclerosis: 2010 Revisions to the
McDonald Criteria. Ann Neurol. 2011 Feb;69(2):292-302.
- Miller DH, et al. Differential diagnosis of suspected multiple sclerosis: a consensus
approach. MultScler. 2008 Nov;14(9):1157-74.
- Das SK, Ray K. Wilson’s disease: an update. NatClinPractNeurol. 2006 Sep;2(9):482-93.
- da Rocha AJ, Maia AC Jr, Nogueira RG, Lederman HM.Magnetic resonance findings in
amyotrophic lateral sclerosis using a spin echo magnetization transfer sequence.
Preliminary report. ArqNeuropsiquiatr. 1999 Dec;57(4):912-5
- Bürk K, et al. Autosomal dominant cerebellar ataxia type I clinical features and MRI in
families with SCA1, SCA2 and SCA3. Brain. 1996 Oct;119 ( Pt 5):1497-505.
- Centro de Investigação em Esclerose Múltipla de Minas Gerais. [acesso em 30/09/2015].
Disponível em: http://www.ciem.com.br/
Responsáveis
Vinícius de Moraes Palma, acadêmico do 8º período da Faculdade de Medicina da UFMG.
Email: [email protected]
Lívia Pires Calastri, acadêmica do 8º período da Faculdade de Medicina da UFMG.
Email:l [email protected]
Laura Defensor Ribeiro, acadêmica do 8º período da Faculdade de Medicina da UFMG.
Email: [email protected]
Raíra Cezar, acadêmica do 10º período da Faculdade de Medicina da UFMG.
Email: [email protected]
Orientador
Ravi Félix de Melo Gajo, médico neurologista pela Santa Casa.
Email: [email protected]
Revisor
Fabio M. Satake, Débora Faria Nogueira, Daniela Braga, Cairo Mendes e Profa. Viviane
Parisotto.