intussepção intestinal por tumor do estroma gastrointestinal – gist

REVISTA PORTUGUESA DE COLOPROCTOLOGIA
Caso Clínico
Clinical Case
INTUSSEPÇÃO INTESTINAL
POR TUMOR DO ESTROMA
GASTROINTESTINAL – GIST
Resumo
H. CRISTINO
P. CORREIA SILVA
L. MALHEIRO
F. MONTEIRO
A. CARLOS SARAIVA
A. PIMENTA
O caso clínico descrito refere-se a uma oclusão do intestino delgado por
um tumor do estroma gastrointestinal (GIST) do jejuno. A ocorrência de
intussepção precipitou um quadro de oclusão completa com o aparecimento de vómitos mas que, devido à sua localização alta no intestino, é
pouco exuberante ao exame físico.
Está descrito que o tratamento por laparoscopia das oclusões intestinais
do delgado é possível e conseguem-se taxas de sucesso superiores a
60%. Neste caso, foi decidido tratamento cirúrgico por técnica minimamente invasiva, realizando uma enterectomia segmentar.
Abstract
Serviço de Cirurgia Geral,Hospital de São João
– E.P.E.,Porto,Portugal.
The clinical case reports an intestinal bowel occlusion by a jejunal gastrointestinal stromal tumor (GIST). The episode of intussusception precipitated a
complete occlusion with the appearance of vomits but, due to its high location, is shortly exuberant to the physical examination.
It is documented that the laparoscopic approach of small-bowel occlusions
is possible, and the success rates are over 60%. Therefore, in this case the
elected surgical treatment was the minimal invasive surgery carrying out a
segmental enterectomy.
Introdução
Correspondência:
Ana Caldeira
Hospital Amato Lusitano
Av Pedro Álvares Cabral
6000-085 Castelo Branco
Telemóvel: 966279419
Fax: 272000199
e-mail: [email protected]
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A oclusão intestinal do intestino delgado é a causa mais frequente de intervenção cirúrgica do intestino delgado. Existe, todavia, um variado número
de etiologias que podem causar este quadro oclusivo, sendo 75% dos casos
devido a bridas abdominais causadas por cirurgias abdominais prévias e
apenas 3% dos casos se devem a neoplasias primárias do intestino delgado, contrariamente às oclusões do cólon (1).
Os tumores do estroma gastrointestinal (GIST), são tumores mesenquimatosos que se originam predominantemente a nível da parede gastrointestinal, podendo todavia surgir no retroperitoneu, mesentério e epiplon.
São um tipo de tumor raro, representando aproximadamente 1% de todas
as neoplasias malignas gastrointestinais (2,3). Imunohistoquimicamente
apresentam positividade para o antigénio CD117 / c - Kit. A proteína c - Kit é
um receptor de membrana com actividade tirosina cinase e está presente em
80 a 100% dos GIST.Destes tumores 60 a 70 % mostram positividade também
para o CD34. As células intersticiais de Cajal são a sua origem celular (4).
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Figura 2
Figura 1
Caso Clínico
Doente do sexo feminino, 44 anos, raça caucasiana, com
queixas de náuseas e dor abdominal pós prandiais
desde há dois meses. Refere agravamento dos sintomas
na última semana e, nos dois dias anteriores, intolerância
alimentar e vómitos. Sem antecedentes patológicos de
relevo, sem antecedentes cirúrgicos abdominais, nega
medicação habitual. Ao exame físico apresentava abdómen discretamente distendido, algo doloroso à palpação do epigastro contudo, sem defesa à palpação. Analiticamente, sem leucocitose, proteína C reactiva aumentada 57.3 mg/L.Realizou Rx abdominal simples,de pé,que
revela discreta dilatação de ansa de delgado (Figura 1).
A ecografia abdominal comprovou espessamento de ansa
jejunal tendo-se realizado TAC abdomino-pélvico para
melhor esclarecimento do achado ecográfico, revelando
este, imagem de intussepção de ansa jejunal (Figura 2).
A doente foi submetida a laparoscopia exploradora
tendo-se verificado a existência de uma intussepção
jejunal com ponto de partida em tumor do jejuno, a
cerca de 50 cm do ângulo de Treitz, condicionando distensão das ansas jejunais a montante; as ansas intestinais estavam viáveis, sem sinais de necrose, sem outros
achados intra-operatórios (Figura 3).
Procedeu-se assim a enterectomia segmentar assistida
por laparoscopia (Figura 4).
O pós-operatório decorreu sem intercorrências, tendo
alta para ambulatório ao 4º dia pós-operatório.
A análise anatomo-patológica da peça revelou lesão
nodular bem delimitada da parede jejunal com 4 cm de
maior diâmetro.
Ao exame histológico observa-se neoplasia fusocelular
bem delimitada, que empurra e ulcera a mucosa, ocupa
toda a espessura da parede intestinal não rompendo a
serosa.
Não se observa atipia celular significativa, identificandose apenas 1 mitoses / 50HPF. O estudo imuno-histoquimico (I08/18) mostra imunorreactivadade para CD117 e
Figura 3
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Figura 4
Figura 5
Figura 6
CD34 na ausência de alfa-actina e proteína S100 (Figura 5).
O índice proliferativo (Ki 67) é baixo, inferior a 5%. Podese, desta forma, concluir que se trata de um GIST de
baixo grau de malignidade.
O supracitado caso clínico foi apresentado em consulta de grupo oncológico decidindo-se vigilância clínica e realização de PET/TC aos 3 meses de pós-operatório. Aos 3 meses a doente estava clinicamente
bem, e sem evidencia imagiológica de recidiva tumoral.
Discussão
As oclusões do intestino delgado por doença neoplásica
são, a maioria das vezes, originadas por compressão
extrínseca ou invasão devida a doença maligna avançada de órgãos que não o intestino delgado e, apenas 3%
dos casos, se devem a neoplasia primária do delgado (5).
As neoplasias malignas primárias do intestino delgado
são raras, sendo o adenocarcinoma responsável por 35 50 % dos casos, os tumores carcinoides correspondem a
cerca de 20 – 40%, os linfomas 10 a 15% tal como os GIST
que representam 10 a 15% dos casos de neoplasias
malignas do delgado (6).
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No presente caso, a imagem de Tomografia Computorizada evidenciava a ansa invaginada com o duplo contorno da parede permitindo mesmo a visualização da
cabeça da intussepção (Figura 6).
Este auxílio da imagiologia foi precioso no diagnóstico
pré operatório.
No trato gastro intestinal os GIST são mais frequentemente encontrados no estômago 50%, seguido do intestino delgado 25%, cólon 10% epiplon e mesentério
7% e 5% no esófago (2).
Na maioria dos estudos não se encontra diferença na
distribuição por sexo, encontrando-se a maioria dos
doentes entre a 5ª e a 7ª década de vida (7).
Os GIST podem apresentar-se de várias formas, dependendo da sua localização e tamanho, no entanto, cerca
de 10 a 30 % dos doentes com GIST são assintomáticos.
As metástases hepáticas e/ ou a sua disseminação na
cavidade abdominal são as manifestações clínicas mais
frequentes de malignidade. As metástases ganglionares
são extremamente raras nos GIST (8).
A malignidade destes tumores está associada ao seu
tamanho (maiores de 5cm), alta celularidade, pleomorfismo nuclear proeminente, necrose, índice mitótico
maior que 5/10 HPF (high power field) e invasão de estruturas adjacentes (4). Um outro factor importante de prognóstico é uma mutação do gene c-kit no exon 11, que se
verificou estar presente em cerca de 57% dos GIST malignos. Os doentes com tumores, portadores desta mutação, têm maior taxa de recorrências e mortalidade que
os não portadores desta mutação (9).
A ressecção cirúrgica é o tratamento mais efectivo para
o GIST. Contudo, foi a introdução do imatinibe que, de
forma relevante, aumentou a sobrevida destes doentes.
A ressecção completa com margens negativas, mesmo
nos tumores localmente avançados, está associada a
uma significativa melhoria da sobrevida destes doentes.
A taxa de sobrevida aos 5 anos de todos os doentes com
GIST é de 20 a 40% e superior a 75% nos casos de estadios mais precoces (10).
A ressecção cirúrgica é a principal terapêutica para doentes com GIST que não tem evidência de metástases e
deve ser a terapêutica inicial nos tumores tecnicamente
ressecáveis e com um risco aceitável de morbilidade. O
uso da laparoscopia no tratamento dos GIST está em
expansão. Devem aplicar-se os mesmos princípios da
cirurgia aberta que são a ressecção R0 e evitar a ruptura
do tumor (11). Existem dois estudos ( Novitsky et al. e Otani
et al) que demonstram que a ressecção destes tumores
por cirurgia minimamente invasiva, não só é possível, como está associada a uma menor taxa de recorrência (12,13).
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Conclusão
A intussepção é a principal causa de oclusão intestinal
na criança, podendo ser idiopática entre os 6 e 24 meses
de idade. Quando esta surge em idades superiores aos
24 meses, deve considerar-se a possibilidade de se tratar
de uma alteração patológica como um tumor ou divertículo de Meckel.
Nos quadros oclusivos a imagiologia e em particular o
TAC, pode dar uma ajuda preciosa no diagnóstico préoperatório destas apresentações, exibindo sinais radiológicos típicos que é importante pesquisar.
A ressecção cirúrgica é a principal terapêutica para
doentes com GIST e é possível realizar esta ressecção,
com intenção curativa, por laparoscopia.
A oclusão intestinal do delgado pode ser abordada por
laparoscopia, estando descrito na literatura uma taxa de
sucesso terapêutico superior a 60%.
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