fibrose cistica - Faculdade Padrão

1
SOCIEDADE DE EDUCAÇÃO E CULTURA DE GOIÁS
FACULDADE PADRÃO – UNIDADE III
DEPARTAMENTO DE ENFERMAGEM
Ana Paula Nunes Felix
Joice Martins Rocha
Juliana Faleiro Ramos
Nayara Crystina Ferreira da Silva
Nubia Pereira Mendes
Raimunda Lima Auzier
PAPEL DO ENFERMEIRO NA ASSISTÊNCIA A PACIENTE
PEDIÁTRICO COM FIBROSE CÍSTICA
GOIÂNIA, 2014
2
Ana Paula Nunes Felix
Joice Martins Rocha
Juliana Faleiro Ramos
Nayara Crystina Ferreira da Silva
Nubia Pereira Mendes
Raimunda Lima Auzier
PAPEL DO ENFERMEIRO NA ASSISTÊNCIA A PACIENTE
PEDIÁTRICO COM FIBROSE CÍSTICA
Trabalho de conclusão de curso apresentado ao
departamento do Curso de Enfermagem, da Sociedade de
Educação e Cultura de Goiás, Instituto Superior de
Educação Padrão - ISEP como parte dos requisitos para
obtenção do título de Bacharel em Enfermagem, sob
orientação da Profª. Msc. ROSILMAR GOMES P.
BARBOSA.
GOIÂNIA, 2014
3
Ana Paula Nunes Felix
Joice Martins Rocha
Juliana Faleiro Ramos
Nayara Crystina Ferreira da Silva
Nubia Pereira Mendes
Raimunda Lima Auzier
PAPEL DO ENFERMEIRO NA ASSISTÊNCIA A PACIENTE
PEDIÁTRICO COM FIBROSE CÍSTICA
Este TCC foi aprovado em ___/____/_______, pela banca examinadora constituída pelos
seguintes professores:
Profª. Msc. Rosilmar Gomes P. Barbosa.
(Orientadora)
Profª. Leide Cristina Pereira
(Membro)
Profª. Msc. Raquel Soares de Araújo
(Membro)
4
AGRADECIMENTOS
Agradecemos à Deus pela força superar as
dificuldades.
A família pela contribuição na formação do que
somos hoje
A nossa orientadora Prof. Ms. ROSILMAR GOMES
P. BARBOSA, pela dedicação e contribuição, para a
concretização deste trabalho.
A todos os professores que proporcionaram todo
conhecimento e aprendizado necessário para nossa
formação acadêmica, profissional e pessoal. Aos
amigos e parentes que, nos momentos mais difíceis,
nos apoiaram e incentivaram.
5
“Ser feliz ou infeliz depende em grande parte de
nossa disposição não da circunstancias”
Martha Washington
6
SUMÁRIO
1
INTRODUÇÃO ....................................................................................... 12
2
OBJETIVOS ............................................................................................ 15
2.1
Objetivo geral .............................................................................................................. 15
2.2
Objetivos específicos ................................................................................................... 15
3
REVISÃO DA LITERATURA .............................................................. 16
3.1
Fibrose cística .............................................................................................................. 16
3.1.1 Histórico ....................................................................................................................... 16
3.2
Epidemiologia .............................................................................................................. 17
3.3
Fisiopatologia .............................................................................................................. 18
3.4
Manifestações anatômicas .......................................................................................... 18
3.4.1 Trato respiratório ......................................................................................................... 18
3.4.2 Manifestações Nasossinusais ...................................................................................... 19
3.5
Manifestações otológicas ............................................................................................ 21
3.6
Manifestações gastrintestinais ................................................................................... 22
3.6.1 Comprometimento pancreático ................................................................................... 22
3.6.2 Íleo meconial ................................................................................................................ 23
3.6.3 Síndrome da obstrução intestinal distal (DIOS) ......................................................... 24
3.6.4 Intuscepção .................................................................................................................. 24
3.6.5 Colonopatia fibrosante ................................................................................................ 25
3.7
Genética e diagnóstico molecular .............................................................................. 25
3.8
Herança genética ......................................................................................................... 26
3.8.1 Função do canal de cloro ............................................................................................ 27
3.9
Microbiologia .............................................................................................................. 27
3.10
Diagnóstico .................................................................................................................. 28
3.10.1 Triagem neonatal ......................................................................................................... 29
3.10.2 Teste do suor ................................................................................................................ 31
3.10.3 Método de imagem ....................................................................................................... 33
3.11
Fatores de riscos .......................................................................................................... 33
3.11.1 Diabetes ........................................................................................................................ 33
3.11.2 Doença hepatobiliar ..................................................................................................... 34
7
3.12
Enfermidades concomitantes ..................................................................................... 36
3.12.1 Doença celíaca ............................................................................................................. 36
3.12.2 Refluxo gastro-esofageano (RGE) .............................................................................. 36
3.12.3 Sobre crescimento bacteriano ..................................................................................... 37
3.12.4 Doença inflamatória intestinal .................................................................................... 38
3.12.5 Doença do apêndice ..................................................................................................... 38
3.13
Tratamento .................................................................................................................. 38
3.13.1 Fisioterapia .................................................................................................................. 39
3.13.2 Condutas fisioterapêuticas em pacientes com fibrose cística..................................... 39
3.13.3 Manobras de higiene para as vias aéreas ................................................................... 40
3.13.4 Drenagem postural (DP) ............................................................................................. 40
3.13.5 Percussão pulmonar manual....................................................................................... 41
3.13.6 Vibração pulmonar manual (VPM) ............................................................................ 41
3.13.7 Drenagem autogênica (DA)......................................................................................... 41
3.13.8 Método reequilíbrio tóraco-abdominal (RTA) na fibrose cística ............................... 42
3.13.9 Processos músculos –esqueléticos ............................................................................... 43
3.13.10
3.14
Reabilitação pulmonar .......................................................................................... 43
Sobrevida ..................................................................................................................... 44
3.14.1 Qualidade de vida......................................................................................................... 44
3.14.2 Fatores de limitação ao exercício na fibrose cística ................................................... 45
3.14.3 Programa de reabilitação pulmonar ........................................................................... 46
3.14.4 Ensino aprendizagem .................................................................................................. 47
3.14.5 Nutrição ........................................................................................................................ 48
3.15
Processo de enfermagem ............................................................................................ 49
3.15.1 Assistência de enfermagem à criança, adolescente e família fibrocístico ................. 51
3.15.2 Hospitalização .............................................................................................................. 53
3.15.3 Cuidados de enfermagem ............................................................................................ 53
4
METODOLOGIA ................................................................................... 55
5
RESULTADOS E DISCUSSÃO ............................................................ 56
6
CONSIDERAÇÕES FINAIS ................................................................. 64
REFERÊNCIAS………………………………...………………………...… 65
8
LISTAS DE ABREVIAÇÕES
APAES: ASSOCIAÇÃO DE PAIS E AMIGOS EXCEPCIONAIS
ATS: SOCIEDADE AMERICANA DO TÓRAX
AUDC: ÁCIDO URSODESOXICÓLICO
CBc: COMPLEXO BURKHOLDERIA CEPACIA
CFTR: PROTEÍNA REGULADORA DA CONDUTÂNCIA TRANSMEMBRANA DA
FIBROSE CISTICA
DA: DRENAGEM AUTÓGENA
DIOS: SÍNDROME DA OBSTRUÇÃO INTESTINAL DISTAL
DM: DIABETES MELLITUS
DNA: ÁCIDO DESOXIRRIBONUCLÉICO
DP: DRENAGEM POSTURAL
DPOC: DOENÇA PULMONAR OBSTRUTIVA CRÔNICA
DRFC: DIABETES RELACIONADAS A FIBROSE CISTICA
DRGE: DOENÇA REFLUXO GASTRO -ESOFAGENO
ERS: SOCIEDADE EUROPEIA DA RESPIRAÇÃO
FC: FIBROSE CÍSTICA
FR: FREQÜÊNCIA RESPIRATÓRIA
GI: GASTRO INTESTINAL
HCO3: BICARBONATO
HIV: VÍRUS DA IMUNODEFICIÊNCIA HUMANA
IMC: ÍNDICE MASSA CORPORAL
IV: INTRA VENOSA
NA+: SÓDIO
NANDA: NORTH AMERICAN NURSING DIAGNOSIS ASSOCIATION
NCCLS: NATIONAL COMMITTEE OF CLINICAL LABORATORY STANDARDS
NIC: NURSING INTERVENTIONS CLASSIFICATION
REGLAFQ: REGISTRO LATINO-AMERICANO DE FIBROSE CÍSTICA
RGE: REFLUXO GASTRO-ESOFAGENO
RN: RECÉM-NASCIDOS
RTA: MÉTODO REEQUILÍBRIO TÓRACO-ABDOMINA
9
SAE: SISTEMATIZAÇÃO DA ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM
SUS: SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE
TGI: TRATO GASTROINTESTINAL
V/Q: VENTILAÇÃO / PERFUSSÃO
VD: VENTRÍCULO DIREITO
VE: VENTILAÇÃO
VPM: VIBRAÇÃO PULMONAR MANUAL
10
RESUMO
A fibrose cística (FC) também conhecida como mucoviscidose, é uma doença genética
autossômica recessiva, hereditária, de evolução crônica, progressiva e multissistêmica,
manifestando-se principalmente através de alterações no trato respiratório e digestório, na
qual há alteração na proteína reguladora da condutância transmenbrana da fibrose cística
(CFTR), o que leva a uma modificação na composição de secreções, as quais se tornam mais
espessas. O tratamento é diário e rigoroso na busca da manutenção da saúde, evitando a
exacerbação da doença. O presente estudo tem como objetivo proporcionar visibilidade das
ações e cuidados de enfermagem direcionada à criança e adolescente com FC e seus
familiares, através de atividades realizadas pelo enfermeiro no ambulatório e internação
hospitalar, estudando as manifestações clínicas, principalmente pulmonares e digestivas, que
podem ocorrer durante a vida dos pacientes fibrocísticos e aplicar o processo de enfermagem
visando o cuidado integral, podendo assim analisar a evolução da patologia. Este trabalho
buscou por meio da revisão integrativa realizada em livros e em bancos de dados eletrônicos
analisando as diversas informações acerca deste assunto, contribuindo para a nossa vida
acadêmica. A assistência de enfermagem na FC tem um papel marcante na equipe
multidisciplinar, pois ele está em contato direto com o cliente, sendo aquele que ira garantir
uma melhor forma de tratamento. As intervenções realizadas visam a aceitação da doença, a
melhora clínica do paciente, o controle dos sintomas, o conhecimento da doença e do regime
terapêutico, o comportamento de adesão ao tratamento e a participação do familiar no
cuidado.
Palavras-chave: Fibrose cística; Enfermagem; Assistência
11
ABSTRACT
Cystic fibrosis (CF) also known as cystic fibrosis is a recessive, hereditary, autosomal genetic
disease of chronic, multisystem and progressive evolution, manifesting itself mainly through
changes in the respiratory and digestive tracts, in which no change in conductance regulator
protein cystic fibrosis transmembrane regulator (CFTR), which leads to a change in the
composition of secretions, which become thicker. The treatment is daily and rigorous in
pursuit of maintaining health, preventing disease exacerbation. The present study aims to
provide visibility of actions and nursing care directed at children and adolescents with CF and
their families through activities performed by nurses at the clinic and hospital, studying,
especially lung and digestive clinical manifestations that may occur during the life of CF
patients and apply the nursing process aiming at comprehensive care, and thus to analyze the
evolution of the pathology. This study sought through integrative review conducted in books
and electronic databases analyzing the various information on this issue, contributing to our
academic life. Nursing care in CF has a remarkable role in the multidisciplinary team, as it is
in direct contact with the customer, and one that will ensure a better form of treatment.
Interventions aimed at the acceptance of the disease, the clinical improvement, symptom
control, knowledge of the disease and the treatment regimen, the adherence to treatment and
family involvement in care.
Keywords: Cystic Fibrosis; Nursing; Assistance
12
1
INTRODUÇÃO
Fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva letal que afeta a
população caucasóide e branca que atinge o trato respiratório e digestório. No Brasil a maior
incidência é na região sul, com o diagnóstico em 40 a 50% dos casos, é a partir dos 3 anos de
idade onde o pediatra analisa a perda excessiva de sal no suor, e teste do pezinho com
concentração de tripsina no sangue (LAURENT, 2011).
Segundo Brody (2004) as manifestações da FC podem ser classificadas de acordo com
o aparelho ou órgão acometido são:
Aparelho respiratório: tosse crônica persistente, excesso de produção de escarro
mucoso, espesso, podem ser percebidos sibilância ou roncos, observar o diâmetro
antero posterior do tórax abaulado, sinais de hiperinsuflação pulmonar, associados
ou não a sinais de obstrução completa dos brônquios, como colapsos ou atelectasias.
Abscessos, cistos e sinais de destruição do parênquima como bronquectasias acular
ou cística ocorrem mais tardiamente, pneumotórax espontâneo e fibrose pulmonar.
Aparelho digestivo: diarréia crônica, com evacuações de fezes volumosas, amarelo
palha, brilhantes, gordurosas e fétidas. Com a presença de resto alimentares não
digeridos nas fezes.
Outros aparelhos: íleo meconial, icterícia neonatal prolongada, tosse e/ou sibilância,
diarréia e outras manifestações digestivas, crescimento deficiente, suor salgado,
pneumonias de repetição.
O diagnóstico de FC deve ser feita através de: análise das mutações da FC (teste de
Ácido Desoxirribonucléico (DNA)), teste de suor, medidas da diferença de potencial do
epitélio nasal, testes de triagem neonatal, diagnóstico pré-natal, outros testes que contribuem
para o diagnóstico, testes de função exócrina pancreática, bacteriologia respiratória, avaliação
urogenital. O diagnóstico diferencial deve ser feito com todas as causas de doença pulmonar
obstrutiva crônica (DPOC), sinusite crônica, pólipo nasal, tosse persistente e outras causas de
manifestações respiratórias crônicas ou recorrentes: asma brônquica, bronquiolite viral aguda,
refluxo gastro-esofageno (RGE), tuberculose (GROSSE, 2006).
13
A FC por ser uma doença crônica, exige um tratamento rigoroso e, na maioria das
vezes, os pacientes necessitam de diversas internações hospitalares. O paciente quando
internado pode se sentir sozinho e amedrontado, sobretudo quando está nas fases da infância e
adolescência. Por isso a permanência dos pais no hospital, com o filho doente auxilia na
diminuição da ansiedade e do sentimento de solidão, contribuindo para a adaptação do
paciente, reforçando ainda mais os vínculos afetivos entre pais e filho. As internações
freqüentes e prolongadas são muito estressantes, tanto ao filho como á família, pois além do
tratamento realizado na internação, o paciente e familiar acabam afastando-se e isolando-se de
sua rotina de vida (ABARNO, 2012).
No Brasil, a falta de informações é evidente, existindo poucos trabalhos voltados para
a descrição e análise das características dos fibrocísticos. Desta forma, o tratamento e as
medidas de saúde pública oferecidos aos fibrocísticos de tais países são baseados em dados
internacionais, sem se levar em conta suas peculiaridades. Além de tratar tais pacientes sem o
conhecimento real de suas características, esta realidade tem outras implicações, pois, no
momento em que é necessário escolher as medicações que o estado fornecerá (na
impossibilidade de oferecer todas as necessárias) seria fundamental basear a escolha nas
características da população local (ALVAREZ, 2004).
O tratamento deve ser ambulatorial a cada dois meses, devido a necessidade diário e
contínuo na FC, é imprescindível a aderência do paciente e sua família ao tratamento para que
se tenha maior sobrevida e uma melhora na qualidade de vida. Além das internações
freqüentes, o paciente necessita realizar fisioterapia diária, exercício físicos, inalação de
bronco dilatadores e muco líticos, ingestão de dieta hipercalórica e hiperproteica, assim como
reposição de vitaminas, uso de enzimas via oral antes de qualquer refeição, e
acompanhamento ambulatorial a cada dois meses, para controle da doença e revisão do
tratamento (LAURENT, 2011).
Em fases mais avançadas pode haver necessidade de suplementação de oxigênio
durante exercício físico, ou até mesmo em tempo integral, sendo necessária a realização de
tais terapias como: terapia antimicrobiana, terapia do clearance aéreo, bronco dilatadores,
agentes que alteram a propriedade do muco, terapias dirigidas para inflamação,
corticosteróides, antiinflamatórios não esteroidais, antiproteases, drogas moduladoras do
transporte eletrolítico, terapia gênica e transplante pulmonar (BRODY, 2004).
Na admissão do paciente na unidade, o enfermeiro realiza anamnese e exame físico,
faz o levantamento dos diagnósticos de enfermagem, para a solução de problemas levantados,
14
tendo como objetivo minimizar as dúvidas e o sofrimento, reforçando sempre a importância
do tratamento, mesmo que isso se torne algo repetitivo (LAURENT, 2011).
O enfermeiro atua como agente mediador e educador questionam como vem sendo
realizado o tratamento em casa, faz esclarecimentos e propõe mudanças de comportamento.
No grupo de sala de espera facilitam a identificação de necessidades que precisam ser
compartilhadas e trabalhadas também com outros profissionais, promovendo a continuidade
do cuidado (YANKASKAS, 2004).
O enfermeiro realiza outras atividades, como orientações pré - adicionais, elaboração
da lista de pacientes para internação, organização da agenda ambulatorial conforme a
colonização dos pacientes na via respiratória, procedimentos como heparinização de cateter
totalmente implantado e encaminhamentos a outros profissionais, preparando a família e
aproveitar a internação para monitorar e reforçar o tratamento da doença, fazendo com que
criança e família tenham uma vida o mais próximo do normal (GROSSE, 2006).
A partir do ambulatório o enfermeiro elabora uma lista de espera para a internação,
conforme discussões prévias com a equipe multidisciplinar, nesta lista encontram-se dados
como: data de ingresso na lista, nome do paciente, nome dos pais, telefone de contato, cidade,
colonização bacteriana na via aérea, tipo de leito hospitalar (enfermaria, isolamento,
convênio), médico responsável e observações que são registradas particularidades de cada
paciente (YANKASKAS, 2004).
O principal interesse em realizar esse estudo ocorreu para trazer um amplo
conhecimento para os profissionais da área da saúde e demais população, devido a falta de
conhecimento e capacitação em lidar com a FC e com o avanço da doença, nota-se a
importância da orientação sobre a FC.
15
2
OBJETIVOS
2.1
Objetivo geral
Proporcionar visibilidade das ações e cuidados de enfermagem direcionada à criança e
adolescente com FC e seus familiares.
2.2
Objetivos específicos

Estudar as várias manifestações clínicas, principalmente pulmonares e digestivas, que
podem ocorrer durante a vida dos pacientes fibrocísticos.

Analisar o processo e evolução da doença
16
3
3.1
REVISÃO DA LITERATURA
Fibrose cística
3.1.1 Histórico
Foi Landsteiner quem, em 1905, efetuou a primeira descrição anatomia Patológica da
FC num recém-nascido, que, ao quinto dia de vida, faleceu por íleo meconial, (obstrução no
intestino delgado neonatal). Em 1936, Fanconi descreveu o caso de uma criança portadora de
doença celíaca com alterações pancreáticas, o que, na sua opinião, era diferente da doença
celíaca clássica pois apresentava sintomas pulmonares e intestinais (ABARNO, 2012).
A primeira identificação clínica da doença foi elaborada por Andersen, tendo feito
observações sobre o caráter familiar e patogênese da infecção recorrente da doença, assim
como evidenciou a necessidade de diferenciar a FC do pâncreas da doença celíaca.
Recorrendo a famílias com FC, considerou a existência de uma etiologia genética para a
doença (DODD, 2005).
Em 1944, Farber desenvolveu uma hipótese, segundo a qual o muco espesso resultava
da exacerbação de um estímulo parassimpático e a secreção anómala produzida era
responsável pelas lesões pulmonares e pancreáticas, designando o termo “mucoviscosidade”,
ainda hoje utilizado (LAURENT, 2011).
Shwachman e Kulczycki elaboraram, em 1958, um sistema de avaliação da gravidade
da doença. Nas décadas seguintes, foram extensas as publicações sobre o tema; porém, só nos
anos 80 novos conhecimentos contribuíram para uma melhor percepção da doença (GROSSE,
2006).
Em 1982 e 1983, Paul Quinton descobriu a falha no transporte do iaô cloreto das
células epiteliais nos ductos das glândulas sudoríferas dos pacientes. A investigação sugeria
que a baixa permeabilidade do ião cloreto nos ductos sudoríferos dos doentes com FC causava
uma baixa reabsorção do cloreto de sódio, produzindo um suor hipertónico. Quinton concluiu
que um defeito generalizado na permeabilidade do ião cloreto estava intimamente associado
aos problemas resultantes da doença no pâncreas, intestino e pulmões (DODD, 2005).
Só em 1985 o gene da FC foi localizado no cromossoma 7, confirmando as bases
genéticas da doença. Esta descoberta permitiu avanços consideráveis na área de investigação e
diagnóstico da doença. Recentemente, provas moleculares indicaram a forte probabilidade de
a gravidade da doença pulmonar na FC ser determinada por diferentes mutações no mesmo
17
lócus (ALVAREZ, 2004).
3.2
Epidemiologia
A FC é uma das doenças genéticas crônica, com manifestações sistêmicas,
comprometendo os sistemas respiratório, digestivo e reprodutor, ocorre por uma disfunção das
glândulas de secreção exócrina, é considerada a enfermidade congênita letal mais freqüente
em populações caucasianas sendo menos freqüentes entre negros e asiáticos, e na maioria dos
casos podem leva a óbito ainda na infância, porém a taxa mediana de sobrevida aumento
trinta vezes nos últimos cinqüenta anos e duas vezes nos últimos vinte anos, e vem
aumentando, embora bem menos, na última década (SANTOS, 2005).
Na América Latina, apenas a partir de 1990, com a criação do Registro LatinoAmericano
de
Fibrose
Cística
(REGLAFQ)
obtiveram-se
os
primeiros
dados
epidemiológicos, publicados em 1991. A realidade é que não dispomos de dados
epidemiológicos precisos sobre a FC no Brasil, segundo o Ministério da Saúde, e de um caso
para cada 2.500 nascidos vivos (RIBEIRO, 2007).
Segundo Selvaduri, (2004), analisando 2.683 recém-nascidos (RN) de cinco estados
brasileiros, encontrou resultados surpreendentes, mostrando que a incidência da doença no Sul
e Sudeste e de 1:7.576 nascidos vivos. No Estado do Rio Grande do Sul, foi observada a mais
alta freqüência, variando entre 1:1.600 e 1:6.700 (similar a maioria dos países europeus). Isso
implica que 1:20 habitantes e portador do gene da FC.
Nos últimos anos, os avanços estão em buscado diagnóstico precoce e tratamento
agressivo, com o objetivo de promover uma boa qualidade de vida e evitar danos
irreversíveis. Apesar da tecnologia molecular sofisticada disponível nos laboratórios de
genética, a FC caracteriza-se pelo diagnóstico clinico como uma patologia clássica e
caracterizada por doença pulmonar progressiva, disfunção pancreática, eletrólitos no suor e
infertilidade masculina. Entretanto, uma grande variabilidade na expressão clínica (fenótipo) e
encontrada entre os pacientes (TIDDENS, 2006).
18
3.3
Fisiopatologia
A presença de dois alelos com mutações no gene da FC provoca ausência de atividade,
ou funcionamento parcial da proteína reguladora da condutância transmembrana da fibrose
cística (CFTR), causando redução na excreção do cloro e aumento do eletro negatividade
intracelular, resultando em maior fluxo de sódio (Na+) para preservar o equilíbrio
eletroquímico e, secundariamente, de água para a célula por ação osmótica (WALKOWIAK,
2005).
Por ser uma patologia que afeta as secreções mucosas, diversos órgãos e sistemas são
atingidos, como pâncreas, pulmão, sistema reprodutor, entre outros. As manifestações
respiratórias têm piora progressiva, e são as principais causas de mortalidade da doença. O
acúmulo de secreções propicia a tosse crônica, sinusites, bronquites, pneumonias e,
posteriormente, bronquiectasias, o que gera dificuldade de eliminação do muco, criando um
círculo vicioso de infecções respiratórias de repetição, o que na maioria dos casos leva ao
dano
tissular
irreversível
e
conseqüente
insuficiência
respiratória
progressiva
(MAGALHÃES, 2004).
3.4
Manifestações anatômicas
3.4.1 Trato respiratório
No trato respiratório, o comprometimento do transporte hidrelétrico epitelial, pela
disfunção da CFTR, causa alterações das proteínas visco elástico do muco. Isso propicia
maior suscetibilidade a infecções respiratórias, como pneumonia, bronquite, bronquiectasia e
rinossinusite. A falência pulmonar ainda é a principal causa de mortalidade na FC. Acreditase que o comprometimento nasossinusal possa exacerbar o quadro pulmonar, já que serve
como reservatório bacteriano. Dessa forma, é clara a importância da adequada abordagem das
afecções nasossinusais nesses pacientes (ROZOV, 2006).
19
3.4.2 Manifestações Nasossinusais
A doença nasossinusal é a manifestação otorrino laringológica clássica da FC, com
elevada freqüência de polipose nesses pacientes, tanto na infância quanto na vida adulta. A
relação entre FC e as doenças nasossinusais foi pela primeira vez relatada por BODIAN em
1952. Posteriormente, LURIE, em 1959, descreve a alta prevalência de polipose nasossinusal
nessa população que, em conjunto com a sinusite crônica, representa a principal manifestação
nasossinusal da doença. Os principais sintomas relatados pelos pacientes com FC são tosse,
obstrução nasal, rinorréia, gota pós-nasal, anosmia, halitose e cefaléia (OLZE, 2006).
O exame físico através de rinoscopia anterior pode ser prejudicado pela presença de
edema da mucosa da concha nasal inferior, devendo ser complementado por endoscopia nasal.
Os principais achados à endoscopia nasal são - edema de mucosa nasal. Polipose nasossinusal
- rinorréia purulenta (WISE, 2005).
3.4.2.1 Tratamento
A abordagem terapêutica das patologias nasossinusais em pacientes com FC é bastante
controversa. É fundamental ter em mente que a normalização da mucosa sinusal não é
possível em virtude da patologia de base. Em geral, a abordagem inicial da doença sinusal é
clínica e não cirúrgica. Como já vimos duas diferentes patologias sinusais pode ser encontrada
a sinusite crônica e a polipose nasossinusal. Apenas os casos sintomáticos devem ser tratados.
O tratamento medicamentoso consiste em antibiótico terapia para sinusite crônica e sprays
nasais de corticóide para polipose. O tratamento cirúrgico é reservado para casos especiais, já
que a recidiva é alta (OLZE, 2006).
20
3.4.2.2 Tratamento Clínico
O tratamento clínico da rinossinusite consiste essencialmente de lavagem nasal, a fim
de evitar a estase de secreções e de antibiótico terapia adequada. A lavagem nasal com
solução salina é recomendada rotineiramente de 2 a 3 vezes ao dia. Antimicrobianos tópicos
podem ser adicionados às lavagens. A utilização destes tem se mostrado eficaz na melhora da
função pulmonar, na diminuição da quantidade de bactérias nasais e na resolução do processo
infeccioso da mucosa. O antibiótico terapia sistêmica é empregada, empiricamente, com base
nos estudos que determinam os germes mais freqüentes (STEELE, 2005).
A duração mínima do tratamento é de três semanas, sendo preferível Quatro a seis
semanas. Entre os antibióticos utilizados estão a ciprofloxacina, oxacilina, amicacina,
tobramicina e as cefalosporinas de 3ª geração, como a ceftazidime, além do uso de
meropenem, vancomicina e teicoplamina nos casos onde há resistência ou ausência de
resposta clínica. Mesmo que vários estudos demonstrem efeitos colaterais no crescimento
ósseo e articular em crianças tratadas com fluorquinolo- nas, como a ciprofloxacina, esta
droga é liberada para uso em pacientes pediátricos com FC. A sua indicação está em quadros
infecciosos por pseudômonas que não responderam previamente ao esquema antimicrobiano
inicial (OLZE, 2006).
3.4.2.3 Tratamento cirúrgico
Aproximadamente 10% dos pacientes com FC podem eventualmente requerer
tratamento cirúrgico. Lembramos que o tratamento cirúrgico busca uma melhora da qualidade
de vida do paciente e não uma cura definitiva para a patologia nasossinusal. Os resultados de
alguns autores sugerem que não ocorre uma melhora significativa na função pulmonar nos
pacientes com FC submetidos à cirurgia nasossinusal, enquanto outros falam a favor de uma
diminuição na progressão da doença pulmonar. As principais indicações para cirurgia
nasossinusal na FC são. Obstrução nasal significativa causada por polipose, refratária ao
tratamento clínico com corticosteróides. Sinusite crônica que não responde ao tratamento
com antibiótico terapia, com secreção pós-nasal causando piora da doença pulmonar
(CIMMINO, 2005).
21
O objetivo do tratamento cirúrgico é a drenagem dos seios para- nasais, o acesso para
limpeza e lavagem; e a eliminação dos pólipos e dos focos inflamatórios, com preservação da
anatomia original.
Nos pacientes com FC podem ser empregadas diferentes técnicas
cirúrgicas na abordagem dos seios paranasais. A cirurgia endoscópica nasossinusal é a técnica
de escolha, pois tenta preservar a anatomia e fisiologia dos seios. A técnica endoscópica deve
ampliar ao máximo o meato médio e o maxilar, abrir as células etmoidais anteriores e
posteriores e o recesso frontal (WISE, 2005).
Em pacientes com FC alguns cuidados anestésicos devem ser tomados. A função
pulmonar deve ser cuidadosamente avaliada no pré-operatório, visto que esses pacientes
apresentam abundante secreção brônquica. Outro fator importante é a coagulação. A má
absorção de vitaminas lipossolúveis e a diminuição da síntese gastrintestinal de vitamina K
expõem o paciente ao maior risco de sangramento. A vitamina K deve ser administrada
previamente, se diagnosticada alteração na coagulação. Quando bem indicada e realizada em
condições ótimas de cuidados pré, trans. e pós-operatórios, a cirurgia nasossinusal e a
anestesia geral podem ser muito seguras em pacientes com FC (OLZE, 2006).
3.5
Manifestações otológicas
A ocorrência de otite média nas crianças com FC não é superior à observada em
crianças normais. Com o objetivo de estudar a baixa incidência de otite média em portadores
de FC, ao examinaram a histopatológica de ossos temporais com FC que foram a óbito. Os
achados demonstraram a baixa densidade de “globets cells” na mucosa desses pacientes. Isso
contribui para a baixa viscosidade do muco, diminuindo a incidência de otite média.
Entretanto, foi observado dano na orelha interna, na maioria dos ossos temporais de pacientes
que utilizaram drogas ototóxicas. Portanto, chamamos a atenção para o risco de hipoacusia
neuros- sensorial em pacientes que rotineiramente necessitam do uso de drogas ototóxicas,
como aminoglicosídios (CIMMINO, 2005).
22
3.6
Manifestações gastrintestinais
O defeito genético responsável pelas manifestações da FC pode ser encontrado em
todas as células secretoras do organismo, no trato gastrointestinal (TGI) compromete a função
digestivo-absortiva. O transporte de cloro e bicarbonato está diretamente relacionado ao
funcionamento adequado da proteína CFTR, e o comprometimento da secreção dos mesmos
alteram todo o processo digestivo, com conseqüente má absorção de nutrientes, desnutrição e
vários sintomas relacionados ao TGI, como dor abdominal, distensão abdominal, constipação,
diarréia, anemia, edema, entre outros (WALKOWIAK, 2005).
Além da insuficiência pancreática, que altera a secreção de enzimas e do bicarbonato
(HCO3), outros fatores contribuem para o desenvolvimento da má-absorção do paciente com
FC, como o comprometimento dos sais biliares, alteração da mobilidade intestinal e do
transporte de íons na mucosa intestinal e diminuição da área da superfície absortiva em
decorrência de cirurgias prévias. O controle da má-absorção e dos sintomas digestivos está
diretamente relacionado a melhor qualidade de vida e sobrevida do paciente com FC
(LITTLEWOOD, 2006).
3.6.1 Comprometimento pancreático
O pâncreas é um órgão localizado no retro peritônio, que apresenta duas unidades
funcionais, o pâncreas endócrino e exócrino, a alteração inicia‐se na vida intra uterina com
obstrução dos ductos pancreáticos causada pela diminuição da concentração de HCO3 e
conseqüente diminuição da água, redução da fluidez e volume da secreção. A secreção de
HCO3 pelos ductos é regulada pelo hormônio secretina e também por estímulo neural
intrínseco (TIDDENS, 2006).
A deficiência de ácido docosa-hexaenóico (DHA) (derivado do ácido linolênico –
ômega 3) também pode colaborar com a lesão pancreática devido ao aumento relativo do
ácido araquidônico, que é um mediador inflamatório e estimulante da produção de muco,
além de alterar a fluidez da membrana celular, comprometendo o movimento do cloro pela
mesma. Os pacientes com FC apresentam alteração do perfil lipídico dos ácidos graxos de
cadeia longa, com diminuição do (DHA) e ácido linolêico, e aumento do ácido aracdônico em
23
espécimes de biópsia retal e nasal, alteração que parece estar relacionada à anormalidade da
CFTR e não ao processo inflamatório subjacente ou má absorção (PANCHAUD, 2006).
Os pacientes com suficiência pancreática geralmente são portadores de uma doença
pulmonar mais branda e apresentam poucos sintomas relacionados ao TGI. Dependendo da
gravidade da lesão pancreática, pode ocorrer numa etapa mais tardia o comprometimento da
função do pâncreas endócrino, resultando na diabetes relacionada à FC. Esta complicação é
rara nas crianças, aumentando a prevalência com a idade (MARQUES, 2006).
O tratamento da insuficiência pancreática compreende a terapia de reposição
enzimática,
visando
principalmente
ao
controle
da
má-absorção
dos
nutrientes,
proporcionando a manutenção ou recuperação do estado nutricional, além de possibilitar a
diminuição dos sintomas gastrintestinais e a ingestão de dietas com conteúdo normal ou
aumentado de gordura, com ritmo intestinal normal (LITTLEWOOD, 2006).
3.6.2 Íleo meconial
É enfermidade conhecida pela impactação de mecônio dentro da luz do íleo terminal,
em decorrência da secreção espessa e alteração da mobilidade intestinal típicas do paciente
com FC. É a manifestação mais precoce da FC e, geralmente, ocorre em pacientes com
insuficiência pancreática. Clinicamente, é a não excreção de mecônio nas primeiras 48 horas
de vida, associada a sinais de obstrução intestinal. Este processo pode ocorrer durante a
gestação, podendo culminar com perfuração das alças intestinais e peritonite, evidenciada ao
nascer
pela
observação
de
calcificações
intraperitoneais
ao
exame
radiológico
(MAGALHÃES, 2004).
O diagnóstico pode ser realizado ainda no período gestacional, por meio da
ultrassonografia, permitindo o rápido tratamento ao nascer, bem como a confirmação da FC
por meio do estudo genético dos pais ou líquido amniótico (LITTLEWOOD, 2006).
24
3.6.3 Síndrome da obstrução intestinal distal (DIOS)
A DIOS é o equivalente ao íleo meconial no paciente de maior faixa etária, sendo mais
prevalente nos adolescentes e adultos. Há impactação de resíduo fecal no íleo terminal, ceco e
colón ascendente. É mais comum no sexo masculino e sua prevalência aumenta com a idade.
São considerados fatores precipitantes a desidratação, uso de medicamentos que inibam
mobilidade intestinal e uso inadequado da terapia de reposição enzimática (YANKASKAS,
2004).
Íleo meconial, além da desidratação e alteração da mobilidade intestinal posteriores
aos procedimentos cirúrgicos, sendo importante a realização de medidas preventivas
(hidratação e medicamentos) para evitar mais um procedimento cirúrgico. É comum a
presença de dor abdominal recorrente, distensão abdominal, constipação e massa abdominal
palpável no quadrante inferior direito. Os pacientes apresentam ainda anorexia, vômitos e
saciedade precoce, o que pode resultar em emagrecimento ou ganho ponderal inadequado
(MONROE, 2006).
O diagnóstico da DIOS deve ser efetuado rapidamente, pois pode evoluir para
obstrução intestinal total, com sofrimento de alças e necessidade de intervenção cirúrgica de
urgência. É importante lembrar outras doenças com sintomatologia semelhante, como a
síndrome do cólon irritável, apendicite, colite pseudomembranosa e intuscepção
(YANKASKAS, 2004).
3.6.4 Intuscepção
Apesar de ocorrer em 1‐2% dos pacientes com FC, a intuscepção é 10 a 20 vezes mais
comum nestes pacientes que na população geral. Os sintomas são de obstrução intestinal, com
dor abdominal, distensão e massa palpável no quadrante inferior direito. É interessante
observar que nos adultos com FC a intuscepção pode ser assintomática ou apresentar‐se como
um quadro de dor abdominal recorrente (CONSTANTINE, 2004).
O diagnóstico é confirmado por meio do enema opaco e/ou ultrassonografia a de
abdome. Observa-se na ultrassonografia o “sinal da rosca” no corte transversal e o “sinal do
pseudo rim” no corte longitudinal. Pode ainda ser solicitada tomografia computadorizada de
25
abdome, evidenciando-se intestino edematoso, com aparência de “alvo” (YANKASKAS,
2004).
3.6.5 Colonopatia fibrosante
A colonopatia fibrosante é enfermidade caracterizada por inflamação, encurtamento e
fibrose progressiva da submucosa do cólon, associada ao uso de altas doses da enzima
pancreática. Clinicamente, o paciente apresenta dor e distensão abdominal após a ingestão de
alimentos, anorexia, dificuldade para ganhar peso, alteração do hábito intestinal, hemorragia
digestiva e ascite quilosa (CONSTANTINE, 2004).
O diagnóstico é realizado por meio do enema opaco, que demonstra encurtamento do
cólon ascendente, estenose e diminuição das haustrações, sendo confirmado no exame
histopatológico do segmento intestinal ressecado. O exame histopatológico poderá apresentar
fibrose da submucosa ou lâmina própria e criptite focal aguda (MARTINEZ, 2005).
3.7
Genética e diagnóstico molecular
A FC foi a primeira doença genética elucidada por meio da clonagem posicional, isto
é, por meio do mapeamento genético. Esta desordem genética é atualmente um dos maiores
problemas de saúde pública em continentes como a Europa. A FC é causada por mutações no
gene CFTR que atua como regulador da condução de íons através das membranas celulares da
FC. Atualmente, mais de 1.500 mutações diferentes do gene CFTR já foram reportadas, e a
maneira mais fácil eficiente de identificar estas mutações é por meio do diagnóstico
molecular. Uma vez confirmada a enfermidade e definido seu genótipo, poderemos, em
muitos casos, ter uma idéia sobre a evolução da doença e possíveis complicações que poderão
ajudar a nortear a condução do tratamento (PARAD, 2005).
Deve-se ter muito cuidado em fazer previsões sobre uma base genotípica, uma vez que
fatores ainda não completamente claros podem forçar os pacientes a terem evoluções clínicas
não compatíveis com os padrões supostamente previstos. Poderemos ter evoluções fatais
26
muito rápidas, bem como quadros clínicos muito brandos para o mesmo subgrupo genético.
As informações obtidas devem ser compartilhadas com outros parentes, para que novos
aconselhamentos genéticos possam ocorrer, além de se discutir sobre estas evoluções não
previsíveis da FC (PRESTON, 2005).
3.8
Herança genética
As doenças genéticas autossômicas recessivas são relativamente raras na população.
Os heterozigotos portadores de genes de doenças recessivas são muito mais comuns do que os
homozigotos afetados. No caso do gene da FC, estando um dos pares defeituoso, vai fazer
com que o gene bom tome o papel de cumprir a função, ou seja, o gene defeituoso é recessivo.
Se apenas um dos genes estiver defeituoso, a pessoa é perfeitamente sã e diz-se só que é
portadora de FC, pois pode gerar filhos que sejam doente (ALVAREZ, 2004).
A alteração gênica da FC está localizada no braço longo do cromossomo 7 no locus
7q31 e é composto de 250.000 pares de base e contém 27 éxons 8,9 que codificam uma
proteína de 1.480 aminoácidos com uma massa molecular de 168.138 Kdaltons. A proteína
CFTR é encontrada em vários tipos celulares, como as células do epitélio do pulmão, as
células das glândulas submucosas, as células do pâncreas, as células do fígado, as células dos
ductos sudoríparos e do trato reprodutivo. As mutações do gene CFTR provocam uma
alteração de fluxo do Cl– e do Na+ na membrana das células dos afetados, acarretando altas
concentrações de íons no suor dos pacientes. As células mutantes, quando comparadas às
células normais, possuem um decréscimo na secreção de cloreto e um aumento na absorção de
sódio, causando altas concentrações destes íons no suor do paciente. A proteína CFTR é um
regulador do canal iônico de cloreto ligado à membrana com diversos domínios funcionais
(LEWIS, 2004).
27
3.8.1 Função do canal de cloro
As primeiras hipóteses referentes ao funcionamento da proteína CFTR eram baseadas
em duas possibilidades. A primeira: a proteína CFTR é um canal Cl -. Esta hipótese era
compatível com o defeito na permeabilidade dos íons Cl - na membrana epitelial apical. A
segunda: propunha que a proteína CFTR não era um canal iônico, mas ocupava um papel na
regulação dos canais de Cl - através da associação com eles ou então os transportando para
dentro ou fora da célula, e assim funcionando como um regulador dos canais de Cl -. A
segunda hipótese é a mais aceita, uma vez que algumas observações a respeito já foram
comprovadas. É difícil justificar múltiplas anormalidades fenotípicas para um único canal de
Cl -; a seqüência primária da proteína CFTR não se parece com nenhum outro canal iônico
(KREDA, 2005).
3.9
Microbiologia
Apesar das expectativas decorrentes da descoberta do gene responsável pela FC, não
houve progresso quanto à cura da doença e as infecções pulmonares crônicas continuam como
a principal causa de óbito nesses pacientes. Os pacientes mais jovens, primeiramente, podem
ser infectados de forma intermitente com Staphylococcus aureus, Haemophilus influenza e
ocasionalmente por Pseudômonas aeruginosa. Já relação aos testes de sensibilidade aos
antimicrobianos, existem particularidades para os microrganismos isolados nesses pacientes,
levando à necessidade da implementação de procedimentos diferenciados. Devido à
complexidade da microbiologia da FC, é imperativo que os laboratórios de rotina que se
propõem a realizar os exames microbiológicos desses pacientes tenham implementado rotinas
especializadas (MENDES, 2005).
O diagnóstico microbiológico na FC representa um grande desafio para os laboratórios
de microbiologia clinica, e a variabilidade dos índices de isolamento dos microrganismos que
implicados tem relação direta com as dificuldades de seu reconhecimento a partir de
espécimes respiratórios, sendo absolutamente indispensável a utilização de uma microbiologia
especializada, com procedimentos direcionados para o isolamento e reconhecimento de
28
microrganismos que são incomuns em outras patologias. Atualmente, são reconhecidas nove
espécies: B. cepacia, B. multivorans, B. cenocepacia, B. stabilis, B. vietnamiensis, B. anthina
e B. pyrrocinia, que coletivamente são designadas como Complexo Burkholderia cepacia
(CBc) (CARVALHO, 2005).
A maioria dos sistemas de identificação dos microrganismos utilizados em
laboratórios clínicos não e capaz de identificar corretamente as espécies, sendo a maioria
delas incorretamente identificada como “Burkholderia cepacia”. Sendo assim, esses
microrganismos podem não ser identificados ou mesmo ter uma identificação laboratorial
incorreta como CBc (MARQUES, 2006).
3.10 Diagnóstico
O diagnóstico da FC, apesar de muitas vezes ser difícil, vem aumentando no Brasil,
que já pode ser feito intra-utero, com o desenvolvimento de modernas técnicas associadas a
genética ou no período neonatal, com implantação da triagem neonatal para FC em alguns
estados brasileiros, incluindo Santa Catarina. A suspeita de FC é feita através dos sintomas
apresentados e da história familiar do indivíduo, confirmando-se o diagnóstico através da
dosagem de NA+ e cloro no suor, pelo método de Gibson e Cooke. Valores de cloro acima de
60 mEq/l firmam o diagnóstico, enquanto valores entre 40 e 60 mEq/l são duvidosos, estando
indicada a repetição do exame. Valores inferiores a 40 mEq/l são considerados normais. A
dosagem de NA+ e cloro no suor tem sensibilidade diagnóstica de aproximadamente 98%
(DANKERT, 2005).
Os primeiros programas de rastreamento para a FC foram instituídos em 1979 e
tinham por base o diagnóstico precoce e a possibilidade de alterar a evolução da doença, no
paciente afetado, pela instituição de medidas de apoio e terapia profilática, além da
oportunidade de prevenir, através do aconselhamento genético, a expansão da prole de pais
afetados. Mundialmente implantado, o rastreamento tem demonstrado uma incidência variada
em determinadas partes do mundo (MATTAR, 2010).
As manifestações pulmonares precoces, como sibilância, tosse persistente e
pneumonia, são as mais comuns e freqüentes. Ocorrem ainda manifestações não tão
freqüentes, classificadas como miscelânea, que incluem alcalose metabólica crônica,
29
síndrome depleção de sal, hipoproteinemia, edema, pólipos nasais, icterícia neonatal
prolongada e prolapso retal. Nos países desenvolvidos, a maioria dos pacientes tem
diagnóstico firmado antes dos dois anos de idade. No Brasil, 40 a 50% dos casos são
diagnosticados após três anos de idade. É responsabilidade do pediatra geral estar alerta para
as manifestações clínicas da FC, para melhor orientar os exames diagnósticos. Esta realidade
não se confirma, e o diagnóstico tardio ainda e um grande desafio a ser vencida, exceção feita
aos locais onde e realizada a triagem neonatal para FC (RIBEIRO, 2007).
3.10.1 Triagem neonatal
O Teste do Pezinho, nome popular para a Triagem Neonatal, foi incorporado ao
Sistema Único de Saúde (SUS) no ano de 1992, através da Portaria GM/MS nº 22, de 15 de
janeiro de 1992, que determinava a obrigatoriedade do teste em todos os recém-nascidos
vivos e incluía a avaliação para Fenilcetonúria e Hipotireoidismo Congênito.
Esses
procedimentos foram incluídos na tabela SIA/SUS, podendo ser cobrados por todos os
laboratórios credenciados que realizassem o teste do pezinho. Em 2001, o Ministério da
Saúde, pela Portaria GM/MS nº 822, de 6 de junho de 2001, criou o Programa Nacional de
Triagem Neonatal (PNTN), ampliando pelo SUS o diagnóstico precoce para FC, anemia
falciforme e outras hemoglobinopatias, além dos já disponibilizados (BRASIL, 2006).
A triagem neonatal e uma ação preventiva, permitindo, desta forma, por meio da
triagem e diagnóstico, a instituição do tratamento precoce específico e a diminuição ou
eliminação das seqüelas associadas a cada doença. Na maioria dos estados brasileiros não
realiza triagem neonatal para FC, e sua realização gera controvérsias. Os pontos negativos
para sua realização da triagem incluem os recentes não terem demonstrado diferença na
evolução da FC entre pacientes diagnosticados por triagem neonatal e aqueles que tiveram
diagnóstico após o início dos sintomas. No Brasil, a triagem para FC foi implantada em 2001
pelo Ministério da Saúde (BRASIL, 2006).
O diagnóstico precoce por meio da triagem neonatal tem proporcionado aos
profissionais que acompanham essas crianças um melhor conhecimento sobre a doença e sua
história natural, associado a alguns benefícios, como tratamento nos primeiros meses de vida,
aconselhamento
genético e prevenção
de
complicações,
como
por exemplo,
o
acompanhamento da curva pondera – estatural e a presença de colonização de vias aéreas
30
superiores por patógenos, que tem relação íntima com pior prognóstico da doença. Um bom
teste de triagem pode identificar cerca de 90 a 95% dos casos de FC. Um grande problema e o
teste falso-negativo que pode causar atraso importante no diagnóstico se a rede básica tomá-lo
como definitivo e menos prezar os sinais clínicos da doença. Apesar de um resultado
negativo, uma avaliação diagnóstica, incluindo o teste do suor e/ou analise do DNA, deve ser
feita em toda criança que apresentar manifestações clinicas de FC, íleo meconial e aqueles
cujos pais são portadores de mutações para FC (COMEAU, 2007).
A coleta é feita a partir de gotas de sangue colhidas do calcanhar do RN. Por ser uma
parte do corpo rica em vasos sanguíneos, o material pode ser colhido por meio de uma única
punção rápida no pezinho, nas laterais inferiores do calcanhar, em papel-filtro SS903,
recomendado pelo National Committee of Clinical Laboratory Standards (NCCLS), com áreas
demarcadas em círculos. As amostras de sangue só poderão ser coletadas em papel-filtro, que
é fornecido pelo laboratório que irá proceder à realização de análises, uma vez que o
laboratório controla cada lote de remessa de papel do fabricante (BRASIL, 2006).
3.10.1.1 Procedimento para coleta
O profissional que vai executar a coleta deve estar sentado, ao lado da bancada, de
frente para o adulto que está segurando a criança. Realizar a assepsia do calcanhar com
algodão ou gaze levemente umedecida com álcool 70%. Massagear bem o local, ativando a
circulação. Certificar-se de que o calcanhar esteja avermelhado. Aguardar a secagem
completa do álcool. Nunca realizar a punção enquanto existir álcool, porque sua mistura com
o sangue leva à diluição da amostra e rompimento dos glóbulos sanguíneos (hemólise). Não
utilizar álcool iodado ou anti-séptico colorido, porque eles interferem nos resultados de
algumas das análises (MARTINEZ, 2005).
A escolha do local adequado da punção é muito importante. Um procedimento seguro
evita complicações. A punção deve ser executada numa das laterais da região plantar do
calcanhar, locais com pouca possibilidade de se atingir o osso acidentalmente. Evitar o uso de
agulhas, pois elas podem atingir estruturas mais profundas do pé, como ossos ou vasos de
maior calibre, além de provocarem um sangramento abundante que dificulta a absorção pelo
papel, sendo este outro motivo muito freqüente de devolução de amostras por coleta
inadequada (SURIADI, 2004).
31
Segurar o pé e o tornozelo da criança, envolvendo com o dedo indicador e o polegar
todo o calcanhar, de forma a imobilizar, mas não prender a circulação. Feita a punção, é
desprezada a primeira gota de sangue para evitar contaminação com outros fluidos teciduais
que podem interferir nos resultados. Encoste o verso do papel-filtro na nova gota que se forma
na região demarcada para a coleta (círculos) e faça movimentos circulares com o papel, até o
preenchimento de todo o círculo. Deixe o sangue fluir naturalmente e de maneira homogênea
no papel, evitando concentração de sangue (DAVID, 2004).
Não permita que ele coagule nem no papel nem no pezinho. Só desencoste o papel do
pezinho quando todo o círculo estiver preenchido. Não toque com os dedos a superfície do
papel na região dos círculos. Qualquer pressão poderá comprimir o papel, absorver menor
quantidade de sangue e alterar os resultados dos testes. Encoste o outro círculo do papel
novamente no local do sangramento. Repita o movimento circular até o preenchimento total
do novo círculo, repetir a mesma operação até que todos os círculos estejam totalmente
preenchidos. A coleta pode ser realizada pelos postos de saúde municipais, Associação de
Pais e Amigos Excepcionais (APAEs), maternidades, hospitais etc., e encaminhados ao
Laboratório de referência em triagem neonatal do respectivo serviço de referência (BRASIL,
2006).
3.10.2 Teste do suor
O termo teste do suor é um termo geral referindo à análise quantitativa ou qualitativa
do suor para determinar a concentração eletrolítica, condutividade ou osmolaridade, para a
confirmação de um diagnóstico de FC. O teste do suor continua sendo o teste especifico mais
confiável para o diagnóstico da doença (MARKS, 2004).
O teste quantitativo de iontoforese por pilocarpina é uma técnica trabalhosa que requer
a determinação do peso exato do suor por meio de balança analítica, e o cuidado para evitar a
evaporação do mesmo durante a coleta, necessitando a amostra de suor ser submetida à
analise bioquímica dos eletrólitos, técnica também relativamente complexa. O procedimento
torna-se suscetível a erros, podendo levar a resultados falso-positivo e falso-negativos, caso
não seja realizado por pessoal experiente e com treinamento especializado na coleta e análise
do suor. Não é bem estabelecido o número mínimo de testes que um laboratório deve fazer
32
para ser qualificado como proficiente na realização do teste do suor. Algumas diretrizes
internacionais recomendam que os laboratórios realizem um mínimo de 50 a 100 testes por
ano e cada técnica deverá fazer no mínimo 10 testes ao ano (MATTAR, 2010).
O resultado é positivo quando a concentração de cloro é maior que 60 mEq/l. Os
níveis considerados normais vão até 45 mEq/l; adolescentes e adultos jovens podem ter
valores mais elevados, e, desta forma, resultados entre 45 e 60 mEq/l são considerados
duvidosos, devendo ser repetidos. Pela gravidade da doença e pelo prognóstico reservado da
mesma, o diagnóstico de FC somente poderá ser confirmado com dois testes positivos,
realizados em momentos diferentes. Não existe entre a concentração de íons no suor e a
gravidade da doença. Em fibrocísticos, tanto o cloro como o NA+ estão elevados, a diferença
entre eles não deve ultrapassar 20mEq/l, e a relação cloro/NA+ deve ser sempre maior que
um. Uma concentração de cloro maior que 160 mEq/l é fisiologicamente impossível e sugere
erro na coleta, ou na dosagem (MALFROOT, 2005).
Os resultados falso-negativos estão relacionados à presença de edema, uso de mineral
o corticóides, coleta e análise de quantidade insuficiente de suor e outros problemas técnicos.
Amostras coletadas envolvendo-se a criança ou partes dela (braço ou perna ou outro local)
diretamente em saco plástico são totalmente inadequadas, estando relacionadas a resultados
tanto falso-positivos como falso-negativos, e a risco de desidratação no caso de se tratar de
um paciente com FC. Para simplificar o teste do suor, muitos laboratórios têm adotado
métodos alternativos, sendo o mais utilizado e recomendado o que utiliza sistema de coleta
por macro duto (Wescor) e análise do suor por condutividade (GREER, 2004).
Métodos duvidosos, erros técnicos e erros na interpretação podem contribuir para
falsos resultados do teste do suor. Métodos que não quantificam a coleta do suor ou não têm
um mínimo de peso ou volume de amostra estabelecido estão sujeitos a falsos-negativos, em
virtude de uma inadequada taxa de suor que não foi conseguida. Outros problemas com o
teste do suor incluem erros técnicos de evaporação e contaminação, diluição, calibração de
instrumento e na descrição do resultado (JANKELOWITZ, 2005).
33
3.10.3 Método de imagem
Nos casos de urgência de paciente com FC, a várias modalidades de diagnóstico por
imagem, tais como: radiografia de tórax, tomografia computadorizada de alta resolução e
ressonância magnética. Devido as doses de radiação ionizantes os pacientes com menos de 5
anos de idade. Necessitam de sedação para a realização desses exames. Os principais órgãos
envolvidos na FC são: fígado, pâncreas, vesícula biliar, trato digestivo incluindo o apêndice
(BRODY, 2004).
Vários são os métodos de quantitativo de “score” descrito na literatura, porem, sendo o
método de chispin e Norman e o método brasfield, os mais utilizados para a análise das
alterações pulmonares. As radiografias de tórax e o principal método para o acompanhamento
de rotina de paciente com FC é um método rápido e barato que utiliza pequena quantidade de
radiação, não necessita de sedação e podem ser repetidas quantas vezes forem necessárias
(TIDDENS, 2006).
Os pacientes portadores de FC nascem com os pulmões normais, sofre alterações nos
primeiros anos de vida, onde ocorrem reações inflamatórias exacerbadas e pelos processos
infecciosos de repetição. A tomografia evidencia alterações pulmonares sendo os achados
pulmonares da FC, essa tomografia é realizada em pose inspiratória e expiratória, tendo um
agravo, devido a exposição extra de radiação, aumenta o risco de câncer, tendo a necessidade
de sedação dos pacientes menores de cinco anos. A ultrassonografia é o principal método de
diagnóstico por imagem, método de fácil acesso e não precisa de sedação e não utiliza
radiação ionizante (BRODY, 2004).
3.11 Fatores de riscos
3.11.1 Diabetes
As diabetes relacionadas à fibrose cística (DRFC) é uma importante co-morbidade da
FC, sendo que os principais fatores de risco associados ao desenvolvimento do DRFC são o
aumento da longevidade, sexo feminino, insuficiência pancreática exógena, homozigoze para
34
mutação, infecções pulmonares e corticoterapia. O início do DRFC freqüentemente não é
notado, pois os sintomas podem ser confundidos com os da FC. A idade média de início
difere entre autores, mas ocorre aproximadamente aos 20 anos (DODGE, 2006).
Devido ao diagnóstico precoce da FC e ao melhor tratamento de suas complicações, a
maioria das crianças tem uma expectativa média de vida de 40 anos, com maior longevidade,
mas novas complicações vêm surgindo, é o caso da Diabetes Mellitus (DM) e a intolerância à
glicose, que geralmente manifesta-se entre 15 e 20 anos levando a uma piora da função
pulmonar, tornando a taxa de mortalidade seis vezes maior, com uma sobrevida por cerca dos
30 anos de vida, tendo em vista que o risco de um fibrocístico desenvolver a DM de vinte
vezes maior do que da população sem a doença (PITTA, 2006).
A relação do desenvolvimento da diabetes no paciente com FC ainda é controverso,
porém, pode estar relacionado com anormalidades estruturais do pâncreas. A intolerância à
glicose e o DM são causados por defeitos no tempo e quantidade de secreção de insulina,
onde diversos fatores influenciam o metabolismo da glicose, tais como: desnutrição, gasto
energético elevado, má absorção, entre outros (COLOMBO, 2006).
Sempre que um paciente fibrocístico apresentar dificuldade na manutenção do peso,
deve-se realizar a avaliação de diabetes, porém, na tolerância à glicose não existem
manifestações clínicas. O diabetes faz com que ocorram complicações agudas e complicações
tardias, como por exemplo, a complicação microvascular. O diagnóstico da DM é confirmada
após a realização da glicemia de jejum acima de 126 mg/dL ou mais. Não há um tratamento
específico, porém a monitoração da glicemia capilar seja em casa ou na unidade hospitalar
deve ser observada, cabe ao endocrinologista avaliar o surgimento da diabetes. A insulina é o
único medicamente recomendado para o tratamento, porém a dieta é o mais recomendado e
eficaz (MOUDIOU, 2007).
3.11.2 Doença hepatobiliar
O comprometimento hepático na FC, dada a importância deste órgão para o organismo
devido a suas diversas funções, tem relação direta com a piora da qualidade de vida e com o
prognóstico do paciente. A doença hepática é o diagnóstico inicial em 1,5% dos pacientes
com FC, sugerindo que todos os casos de cirrose inexplicada devam realizar um teste do suor
na investigação diagnóstica (COLOMBO, 2006).
35
A doença hepatobiliar associada à FC torna-se aparente com o avançar da idade e as
complicações graves da doença avançada, como cirrose, ascite, hipertensão portal, varizes de
esôfago e sangramentos, ocorrem mais freqüentemente na adolescência e na vida adulta. A
colestase neonatal pode ser a manifestação mais precoce da FC, apesar de pouco freqüente.
Variadas formas clínicas de manifestação do comprometimento hepatobiliar podem ocorrer
(FAGUNDES, 2004).
As anormalidades histopatológicas em neonatos com FC e colestase incluem as lesões
associadas à colestase neonatal da população em geral, como hepatite de células gigantes,
atresia de vias biliares, infecções congênitas, bem como lesões específicas associadas à FC,
como o estreitamento distal do canal biliar comum e a cirrose biliar focal. A obstrução biliar
em neonatos com FC, devido ao espessamento das secreções biliares, em geral cessa aos 3 ou
4 meses de idade. Os pacientes com FC e doença hepática avançada têm um risco aumentado
de desenvolver complicações extras hepáticas severas incluindo desnutrição, osteo distrofia,
deterioração do estado pulmonar (KEREN, 2005).
Acredita-se que o escore ultrassonografia é um método pouco sensível para o
diagnóstico da hepatopatia por FC, na talvez possa ser precoce. Compartilhamos do "desafio"
que é o diagnóstico e o tratamento da doença hepatobiliar nesses pacientes. Atualmente, o
diagnóstico precoce desse acometimento reside na soma dos dados clínicos, laboratoriais e
ultrassonografia. O tratamento da hepatopatia associado à FC visa retardar a progressão da
doença que parece seguir uma seqüência: colestase, FC, cirrose. A suplementação de taurina
tem sido sugerida na tentativa de melhorar a solubilização das micelas de lipídeos pelos
ácidos biliares conjugados a esta substância. Pacientes com FC são deficientes em taurina,
como resultado da má-absorção de ácido biliar, e o tratamento com ácido ursodesoxicólico
(AUDC) pode aumentar a necessidade de taurina para conjugação com ácido biliar
(TAVARES, 2012).
Os pacientes com FC podem apresentar como primeira manifestação de doença
hepática avançada a hipertensão portal, sem que haja disfunção hepato celular importante. O
tratamento desta complicação é semelhante ao de outras causas de cirrose. A principal
indicação para o transplante hepático nos pacientes com FC é a presença de hipertensão porta,
complicada por sangramentos, ascite e/ou hiperesplenismo e falência hepática. A presença de
doença infecciosa grave, não controlada, infecção por vírus imunodeficiência humana (HIV)
sintomática, neoplasia extra- hepática ou comprometimento neurológico grave e irreversível
são contra indicações gerais para o transplante. Nos pacientes com doença pulmonar grave
deve ser considerado o transplante combinado (WESTABY, 2006).
36
3.12 Enfermidades concomitantes
3.12.1 Doença celíaca
É uma intolerância permanente ao glúten; proteína presente em alimentos como trigo,
aveia, centeio, cevada e malte. O diagnóstico pressupõe a realização de, no mínimo, uma
biópsia intestinal, que evidencia padrão de atrofia total da mucosa intestinal, hipertrofia das
criptas e aumento do número de linfócitos intra-epiteliais (AGA, 2006).
A comprovação diagnóstica é obtida por meio da biópsia alterada da segunda porção
do duodeno e melhora clínica com a dieta isenta de glúten. O quadro clínico clássico
compreende falência de crescimento, diarréia crônica, dor e distensão abdominal. Alguns
pacientes podem apresentar poucos sintomas ou sintomas inespecíficos, como anemia. O
tratamento da doença celíaca é dietético, com exclusão total dos alimentos que contenham
glúten, ou seja, produzidos com trigo, aveia, centeio, cevada e malte. A doença celíaca deve
ser investigada em todo paciente com FC que mantém quadro de má absorção ou falência do
crescimento, independentemente da quantidade de enzima ingerida e do comprometimento
pulmonar (CSISZER, 2006).
3.12.2 Refluxo gastro-esofageano (RGE)
O doença refluxo gastro-esofagenodege (DRGE) caracteriza-se pela associação com
vômitos, esofagite, disfagia, dor retro-esternal e/ou abdominal, baixo ganho ponderal ou
doenças respiratórias. O paciente com FC apresenta maior prevalência de RGE do que a
população geral, variando de 25 a 81%, estimando-se um risco quatro vezes maior para o
desenvolvimento de RGE (MONROE, 2006).
O paciente com FC apresenta ainda outros fatores secundários à doença pulmonar,
como o achatamento do diafragma pela hiper-insuflação pulmonar, tosse, uso crônico de
medicamentos que relaxam o esfíncter esofageano inferior e retardo do esvaziamento gástrico
(dieta rica em gordura e aumento do enteroglucagon). Os pacientes submetidos ao transplante
pulmonar apresentam risco ainda maior do desenvolvimento da DRGE, devendo ser
37
investigado e agressivamente tratado, sob risco de comprometer a função pulmonar
(MOUDIOU, 2007).
O tratamento do RGE engloba a modificação de hábitos, dieta e uso de medicamentos
para inibir acidez gástrica. Em lactentes, o uso de fórmulas espessadas não altera a freqüência
do RGE, mas diminui os episódios de vômitos e regurgitações. O tratamento medicamentoso
da DRGE preconiza o uso de inibidores da acidez gástrica, como bloqueadores H2 (ranitidina)
ou inibidores de bomba de próton (omeprazol, lanzoprazol, esomeprazol), sendo estes últimos
mais eficazes. O único procinético com eficácia comprovada para o tratamento do RGE, a
cisaprida, foi retirada do mercado em decorrência da observação de alterações no ritmo
cardíaco. A eficácia de outros medicamentos pro cinéticos ainda não foi comprovada, sendo
seu uso controverso no tratamento do RGE. Os pacientes refratários são tratamento
medicamentoso, com DRGE de difícil controle, devem ser avaliados em relação à
possibilidade da realização de procedimento cirúrgico (MONROE, 2006).
3.12.3 Sobre crescimento bacteriano
Sobre crescimento bacteriano é caracterizado pelo desequilíbrio bacteriano da flora do
intestino delgado, com aumento no número de bacteriano da flora do intestino delgado. O
paciente com FC apresenta um maior risco de desenvolver sobre crescimento bacteriano em
decorrência de vários fatores: uso crônico de antibióticos, supressão da acidez gástrica por
medicamentos, alteração das secreções pancreáticas, biliares e das criptas, alteração da
mobilidade intestinal, acúmulo de muco (permitindo a adesão e proliferação bacteriana) e
alteração das propriedades biofísicas e bioquímicas das mucinas intestinais (QUERA, 2005).
O diagnóstico pode ser confirmado com a cultura da secreção duodenal, obtida por
meio da tubagem duodenal. O teste do hidrogênio no ar expirado, com sobrecarga de
lactulose, que apresenta pico precoce na concentração do hidrogênio, auxilia no diagnóstico e
é menos invasivo do que a tubagem duodenal (SCARPIGNATO, 2006).
38
3.12.4 Doença inflamatória intestinal
O paciente com FC apresenta risco de 7 a 12,5 vezes maior de apresentar doença
inflamatória intestinal do que a população geral. Deve-se investigar doença inflamatória
intestinal nos pacientes com falência do crescimento ou desnutrição não explicado pela
doença pulmonar, diarréia crônica, dor abdominal e manifestações extra intestinais, como
artrite (MENDES, 2005).
3.12.5 Doença do apêndice
As doenças do apêndice – apendicite aguda, abscesso do apêndice, intuscepção do
apêndice – são menos prevalentes nos pacientes com FC (1%) em relação à população geral
(7%). Deve-se lembrar e descartar as enfermidades do apêndice nos pacientes que apresentam
dor abdominal importante, peritonismo localizado ou não e massa palpável no quadrante
inferior direito. Exames de imagem, como a ultrassonografia e a tomografia de abdome
auxiliam no diagnóstico (AGA, 2006).
3.13 Tratamento
Apesar dos inquestionáveis avanços no conhecimento da doença com a descoberta do
gene, seu produto e função, muitas questões permanecem sem resposta e o tratamento
específico ainda é muito vago. Os portadores desta patologia devem ser seguidos, se possível,
em centros especializados de FC, por uma equipa multidisciplinar. O tratamento deve ter em
conta a idade do paciente e o grau de evolução da doença. Os objetivos da equipa são a
manutenção adequada da nutrição e crescimento normal, prevenção e terapêutica agressiva
das complicações pulmonares, estimular a atividade física e fornece suporte psicossocial
(PITTA, 2006).
39
3.13.1 Fisioterapia
A FC é uma doença genética caracterizada por acometimentos pulmonares,
pancreáticos e desequilíbrio iônico no suor. A deterioração da função pulmonar em pacientes
fibrocísticos é uma das principais causas de mortalidade, fazendo a presença do fisioterapeuta
essencial para a manutenção da permeabilidade das vias aéreas, além de cuidados com a
postura e orientação na pratica de atividade física. Diversas formas de tratamento têm
aumentado a expectativa de vida. Ainda assim, pacientes com FC evoluem com perda
progressiva da função pulmonar perda da tolerância ao esforço físico, que são os principais
fatores relacionados com a morbidade e mortalidade nestes indivíduos (POSTIAUX, 2004).
3.13.2 Condutas fisioterapêuticas em pacientes com fibrose cística
Devido ao grande número de repercussões que a doença causa em diversos órgãos
diversos profissionais devem ser envolvidos no manejo do paciente com FC. Após o
diagnóstico do fibrocísticos, deve-se instituir um programa de freqüência respiratória (FR)
elaborado de acordo com as características e necessidades de cada paciente. Esse programa
deverá ser realizado diariamente, mesmo que o paciente se encontre assintomático e
modificado conforme a progressão da doença e exacerbação dos sintomas (POUSTIE, 2006).
A FR atua em diversos aspectos dos pacientes com FC, tais como Avaliação da força
muscular respiratória, da função pulmonar e do condicionamento físico, educação sobre a
doença, seus tratamentos e intervenção por meio de manobras de higiene brônquica,
exercícios respiratórios, reabilitação pulmonar, cinesio terapia, reeducação postural dentre
outros. Porém, considerando que as principais complicações da FC ocorrem em razão das
condições hiper secretivas dessa doença (PARAD, 2005).
40
3.13.3 Manobras de higiene para as vias aéreas
Nas afecções crônicas, como na FC, a estagnação de muco nos brônquiosaumenta o
contato da mucosa com os neutrófilos e a elastase bacteriana, responsáveis pela progressiva
destruição proteolítica dos elementos estruturais da parede brônquica. Os objetivos das
técnicas de higiene brônquica são diminuir a obstrução e a limitação do fluxo aéreo, com
também melhorar a distribuição da ventilação através da mobilização e a remoção do muco
das vias aéreas (DOOD, 2005).
As manobras de higiene brônquica auxiliam a eliminação de secreções reduzindo a
obstrução de vias aéreas e suas conseqüências, como atelectasias e hiperinflação. Elas devem
ser realizadas fora dos horários das refeições, a fim de se evitar possíveis regurgitações. As
inalações de mucolíticos e broncodilatadores devem ser administradas logo antes das
manobras, enquanto os antibióticos e corticosteróides inalados, ao final da sessão, tendo assim
maior chance de atingir as vias aéreas periféricas (WALKOWIAK, 2005).
3.13.4 Drenagem postural (DP)
A DP convencional tem sido descrita como o uso de posições que se utilizem da
gravidade, associado a ventilações profundas, com ou sem o uso de percussões torácicas ou
vibrações e tosse quando a secreção atinge as vias aéreas superiores. O tempo recomendado
de DP é entre 3 e 15 minutos por posição selecionada, sendo que o tempo total não ultrapasse
30-40 minutos. Porém, é preciso considerar os aspectos individuais de cada paciente, como o
estado de saúde no momento da terapia, disponibilidade de lugar e tempo, além da existência
de outros recursos para serem utilizados durante a sessão. Porém, é necessário ressaltar que,
para se mostrar mais eficaz, essa técnica deve estar associada a outros recursos
fisioterapêuticos e à adequada hidratação das vias aéreas. As contra indicações para realização
dessa técnica são: hipertensão intracraniana não controlada, analgesia insuficiente após
cirurgia abdominal, cardiopatias agudas e crônicas, instabilidade hemodinâmica, insuficiência
respiratória,abdome aberto e traumatismo torácico (DODD, 2005).
41
3.13.5 Percussão pulmonar manual
A tapotagem consiste na percussão das mãos em forma de concha de maneira
alternada e rítmica sobre a área do tórax com acúmulo de secreção, geralmente identificada
pela ausculta pulmonar. A mão percussora entra em contato com a superfície externa do tórax
do paciente, proporcionando oscilações mecânicas que deverão atingir os pulmões como uma
onda de energia transmitida da parede torácica para as vias aéreas (MARKS, 2004).
Considera-se que o tempo deve ser estipulado em função das condições individuais de
cada paciente e da ausculta pulmonar, que deverá ser feita intermitentemente. Os pacientes
fibrocísticos o tempo dedicado a cada seguimento variou de 3 a 5 minutos, a queda da
saturação de oxigênio foi encontrada em pacientes fibrocísticos durante a realização da
percussão. Uma técnica eficaz para remoção de secreções em pacientes com excesso de
produção de muco. Além disso, essa técnica seria mais eficaz em pacientes com secreção em
vias aéreas proximais, podendo ser útil também como estímulo de tosse (MARTÍNEZ, 2005).
3.13.6 Vibração pulmonar manual (VPM)
A VPM consiste na aplicação de movimentos ritmados oscilatórios executados na
parede torácica do paciente, no final da fase expiratória, com a freqüência ideal a fim de
modificar as propriedades físicas do muco brônquico com diminuição da viscosidade em
razão do tixotropismo. Tem-se de mostrado que as vibrações são capazes, em certas
freqüências in vitro, de reduzir a viscosidade do muco e facilitar sua depuração (ZANCHET,
2006).
3.13.7 Drenagem autogênica (DA)
A DA é composta por 3 fases: “desprender” a secreção das porções periféricas por
meio de respirações a baixo volume pulmonar, “coletar” por meio de respirações a médio
42
volume e “expectorar” o muco realizando respirações com alto volume pulmonar. A DA é tão
efetiva quanto às percussões e a DP, no entanto parece produzir menos desnaturação e ser
mais bem tolerada pelos pacientes (AGA, 2006).
3.13.8 Método reequilíbrio tóraco-abdominal (RTA) na fibrose cística
A aplicação do RTA na FC tem como objetivos evitar o acúmulo de secreções
pulmonares e removê-las constantemente, corrigir o atraso e/ou melhorar a qualidade do
desenvolvimento sensório-motor no primeiro ano de vida da criança, desbloquear a parede
torácica e promover a integração entre as atividades respiratórias e não respiratórias,
preparando a criança e o futuro adulto para um bom treinamento cardiorrespiratório e
desempenho em atividades físicas (CORIAT, 2004).
As medidas terapêuticas para alcançar tais objetivos baseiam-se no alongamento e
fortalecimento dos músculos respiratórios, além da facilitação da adequação da tonicidade
muscular, na tentativa de vencer as tensões elásticas e obstrução pulmonares aumentadas na
vigência de pneumopatias. Quanto maior for a coordenação entre as funções respiratórias e
não respiratórias, menor será o gasto energético com a respiração, proporcionando ganho e
manutenção de peso corporal adequado e possibilidades biomecânicas para uma melhor
qualidade de vida, além de, quando necessário, preparar para um transplante pulmonar, ou a
espera da cura genética já prometida pelos avançados estudos em andamento. O plano
terapêutico não deve perder de vista a realidade de uma doença crônica e multifatorial, mesmo
quando discretamente manifesta. A relação entre a disfunção das vias aéreas e as seqüelas
respiratórias, posturais, ocupacionais e sensório-motoras deve estar presente em cada
atendimento (ZANCHERT, 2006).
A obstrução das vias aéreas superiores e inferiores na FC têm como conseqüência o
aumento da resistência e limitação ao fluxo de ar. Para que a ventilação seja compatível com a
manutenção da vida e com as atividades não respiratórias relacionadas à idade e aptidões de
cada indivíduo, os músculos respiratórios entram em esforço e instalam-se alterações
biomecânicas no sistema respiratório, culminando com deformações da parede torácica
(CORIAT, 2004).
43
O RTA preconiza que as disfunções e doenças respiratórias apresentam seqüelas
musculares, posturais, ocupacionais e sensório-motoras. Esta técnica busca a reabilitação da
função pulmonar de forma integral, entendendo a interação do indivíduo com o meio
ambiente e consigo mesmo. O tratamento do paciente pneumopata merece uma abordagem
global, assim como são globais as funções dos músculos respiratórios que possuem algumas
ações puramente relacionadas à respiração e outras que facilitam funções como a alimentação,
a captação sensorial, as reações de retificação e equilíbrio, o trabalho, a higiene pessoal, a fala
e a excreção (ZANCHERT, 2006).
3.13.9 Processos músculos –esqueléticos
Na adolescência o fibrocísticos sofre uma diminuição da densidade mineral óssea,
ocasionando fraturas, com acentuação na fase adulta, nos períodos das exacerbações
pulmonares, estão sujeitos a perda de massa óssea em decorrência da menor mobilização, por
isso é essencial a atividade física moderada e regulares (GAVIN, 2005).
A deficiência de vitamina D e K retardam o desenvolvimento músculo - esquelético, a
densidade mineral óssea e o aumento da taxa de fraturas são reconhecidos como complicações
da doença autossômica regressiva, cujas alterações são de origem multifatorial, os pacientes
com FC sofre um atraso no desenvolvimento puberal, devido aos déficits de mineralização
ósseo, o uso constantes de corticóide pode induzir uma perda óssea, os efeitos do uso de
corticóide em criança torna-se mais impactantes, causando osteopenia e tanto monitorização
quanto as fraturas nos pacientes, tendo uma dieta diária e rica em cálcio e vitaminas (ELKIN,
2006).
3.13.10 Reabilitação pulmonar
A Sociedade Americana do Tórax (ATS) e a Sociedade Européia da Respiração (ERS)
define atualmente reabilitação pulmonar como sendo um conjunto de intervenções
multidisciplinares, dirigidas aos pacientes portadores de doenças respiratórias crônicas que
44
são sintomáticos e tem prejuízo das atividades de vida diária. As intervenções integradas, mas
individualizadas para cada paciente, visam reduzir os sintomas relacionados à doença de base,
melhorar o desempenho físico, aumentar a participação social e reduzir os custos dos serviços
de saúde, através da estabilização ou reversão das manifestações da doença (SURIADI, 2004).
Segundo Jankelowitz (2005) estas definições foca em três pontos importantes nas
reabilitações pulmonar são:

Multiprofissional: reabilitação pulmonar necessariamente utiliza a experiência e
capacidade de vários profissionais;

Individual: o programa deve avaliar as necessidades individuais do paciente e delinear
um programa para ele, especificamente;

Atenção à função física e social: o programa deve focar os problemas psicológicos,
emocionais e sociais assim como a limitação (disability) física e ajudar a otimizar a
terapia médica para melhorar a função pulmonar e a tolerância ao exercício;
3.14 Sobrevida
3.14.1 Qualidade de vida
Recentemente, observou-se aumento da sobrevida dos pacientes fibrocísticos, o que
pode ser demonstrado pelo fato de mais de 40% da população atingirem idade superior aos 18
anos. Este aumento na sobrevida tem sido atribuído as melhores terapias e aos cuidados a
estes pacientes, ou seja, melhor qualidade de vida. A preocupação com esses pacientes deve ir
muito além do seu crescimento e desenvolvimento. Os familiares devem ser orientados a
estabelecer vínculos com a sociedade como um todo, para que os pacientes sintam-se
assistidos, inseridos e adaptados ao meio em que vivem (RIBEIRO, 2007).
Segundo Jankelowitz (2005) não existe um conceito único claro e aceito
universalmente sobre qualidade de vida; existe, sim, a percepção do indivíduo de que sua
saúde está inserida em diferentes domínios de sua vida, capazes de interferir positiva e/ou
negativamente sobre ele. O comprometimento da qualidade de vida dos pacientes portadores
de FC e devido a vários fatores:

uso continuo de medicação, com a necessidade de um grande número de comprimidos
em várias tomadas ao longo do dia;
45

freqüentes hospitalizações;

dificuldades nas atividades diárias– comprometimento das atividades físicas;

transformações e interferências no âmbito da família;

dificuldade de integração social;

adequação das escolas as suas necessidades;

adequação da dieta as suas necessidades nutricionais;

predisposição a interferência na qualidade do sono.
3.14.2 Fatores de limitação ao exercício na fibrose cística
Segundo Alvarez (2004), as principais manifestações referidas pelos portadores de
doenças respiratórias crônicas durante o exercício são dispnéia e/ou fadiga, que provocam a
interrupção precoce do esforço:
1. Limitação ventilatória: a ventilação (VE) nos pacientes portadores de doenças que cursam
com obstrução das vias aéreas esta aumentada, resultante do aumento da ventilação de espaço
morto, anormalidade das trocas gasosas ocasionada pela alteração na relação ventilação
perfusão (V/Q), incremento na demanda ventilatória por sensação de dispnéia relacionada ao
descondicionamento e por disfunção do músculo esquelético, além de dispnéia secundaria a
hiperinsuflação dinâmica durante o exercício e conseqüente aumento da capacidade residual
funcional, resultando em aumento do trabalho respiratório e da carga sobre os músculos
respiratórios.
2. Anormalidade nas trocas gasosas: As alteração nos distúrbios obstrutivos das vias aéreas
pode limitar direta e indiretamente a tolerância ao exercício. Diretamente, ela aumenta a VE
pelos estímulos dos quimiorreceptores periféricos sensíveis a queda na saturação da
oxihemoglobina, e indiretamente, estimula a produção de acido lático. O aumento do acido
lático, e conseqüente acidose lática, contribui para fadiga muscular e também para o aumento
da ventilação pulmonar.
3. Disfunção cardíaca: A doença respiratória afeta o sistema cardiovascular por vários
mecanismos. Observa-se aumento da pós carga do ventrículo direito (VD), imposta pelo
aumento da resistência vascular pulmonar (hipertensão arterial pulmonar) por vaso constrição
hipoxica e/ou eritrocitose ou injuria vascular (dano endotelial) direto. A sobrecarga do VD
46
acarreta sua hipertrofia, que, quando severa ou não tratada, pode resultar em falência
ventricular direita e cor pulmonale. A hipertrofia e dilatação do VD podem também
comprometer o ventrículo esquerdo, uma vez que o desvio do septo interventricular prejudica
seu enchimento e, conseqüentemente, reduz o debito cardíaco. O sedentarismo, que por
motivos óbvios e prevalentes em doentes respiratórios, determina descondicionamento
cardiovascular, sendo também fator de limitação ao exercício.
4. Disfunção do músculo esquelético: pode ser atribuída ao complexo inatividade
descondicionamento, inflamação sistêmica e estresse oxidativo, anormalidades nos gases
sanguíneos e aumento dos níveis de lactado sérico usam de corticosteróides e perda de peso
com consumo da massa muscular esquelética. A capacidade reduzida do músculo de realizar o
metabolismo aeróbico também afeta a tolerância ao exercício, bem como a acidose lática
contribui para fadiga precoce. Esta ultima e geralmente exacerbada pela tendência a retenção
de gás carbônico (CO2) durante as atividades físicas. Fadiga muscular dos membros inferiores
e um fator de limitação, e, em alguns pacientes, o principal sintoma de interrupção do esforço.
Estes pacientes são particularmente elegíveis para um programa de reabilitação, onde o
treinamento em esteira ou bicicleta ergométrica vão proporcionar os benefícios fisiológicos
induzidos pelo exercício para estes músculos. O mecanismo de fadiga muscular esta
intimamente relacionada com os níveis de acido láctico, e o treinamento de pacientes em
intensidade superior aquela do limiar de produção de lactado pro- moveria benefícios
fisiológicos como redução da demanda ventilatória em exercícios de alta intensidade e
elevação do limiar de produção de lactado.
3.14.3 Programa de reabilitação pulmonar
A reabilitação pulmonar com ênfase no treinamento físico e a melhor ferramenta para
melhorar a função muscular em pacientes portadores de doenças respiratórias crônicas, sendo
indicada para todos aqueles indivíduos com dispnéia e fadiga aos esforços, redução da
duração das atividades físicas e exercícios e conseqüente prejuízo das atividades da vida
diária. Além disso, deve estar inclusa, quando disponível, como um dos pré-requisitos na
avaliação e preparo do paciente para qualquer protocolo atual de transplante pulmonar. A
manifestação de dispnéia, decorrente da diminuição da função pulmonar, interfere com o
47
estilo de vida, determinando sedentarismo para evitá-la, e de que maneira quanto mais
inatividade, mais dispnéia e percebida (BARBARA, 2004).
Segundo Ribeiro (2007) os objetivos da reabilitação pulmonar são:
1. diminuir e controlar os sintomas respiratórios;
2. aumentar a capacidade física;
3. melhorar a qualidade de vida;
4. reduzir o impacto psicológico da limitação física;
5. diminuir o número de exacerbações relacionadas à doença;
6.
prolongar a vida.
A reabilitação pulmonar está indicada a todos os pacientes que apresentam dispnéia,
reduzida tolerância ao exercício e restrição nas suas atividades, apesar de já estarem no
máximo da terapêutica medicamentosa pertinente. Ganhos em programa de reabilitação
ocorrem independentes da idade, gênero ou função pulmonar. Tem indicação de fazer
reabilitação pulmonar todos os pacientes que têm qualquer limitação física por uma doença
respiratória. Assim, pacientes em qualquer estádio da DPOC podem beneficiar-se em algum
grau de reabilitação pulmonar e deveriam ser encaminhados ao programa. O habitual é o
paciente ser encaminhado em uma fase avançada da doença (BRENNAN, 2004).
3.14.4 Ensino aprendizagem
A escola tem um papel na socialização da criança e continuara desempenhando papel
importante na formação do cidadão, aprender e uma parte essencial da vida em todas as
idades. Já criança com uma doença crônica sofrerá o impacto no seu desenvolvimento
cognitivo, emocional e social, fato este que ira interferir no seu cotidiano e, de uma maneira
ou outra, suprimira etapas importantes, impedindo, assim, desenvolvimentos posteriores
(RIBEIRO, 2007).
Os problemas vivenciados por essas crianças na escola estão diretamente relacionados
aos efeitos colaterais do tratamento, manifestações clinicas da doença e a sentimentos, como
rejeição, estresse e isolamento por vergonha dos colegas. Apesar dos inúmeros obstáculos que
os pacientes com FC enfrentam ao freqüentar a escola, a educação deve ser amplamente
estimulada, visto que a educação esta estritamente relacionada a qualidade de vida, não só no
48
quesito de aprendizado, como também relacionada ao convívio social que ela propicia
(MARCONDES, 2004).
3.14.5 Nutrição
O estudo nutricional dos indivíduos fibrocísticos influencia no curso da doença e na
qualidade de vida, sendo a desnutrição um dos mais graves e difíceis desafios no tratamento,
desencadeando, anorexia, vômitos, insuficiência pancreática e complicações biliares e
intestinais que consome muita energia, desencadeando um balanço energético negativo,
ocasionando a desnutrição, afetando o crescimento e o comprometimento da função pulmonar
(KALNINS, 2007).
Os pacientes têm uma sobrevida de 21 a 30 anos de idade, tendo o papel fundamental
a orientação e intervenção nutricional, a nutrição é importantíssimo no prognóstico da FC, a
prevenção da desnutrição tem melhor curso da doença e maior sobrevida dos pacientes. O
trato digestório leva a má absorção e a desnutrição quando a digestão torna-se incompleta,
ocorre fezes volumosas, espumosas e pálidas em decorrência da presença de gorduras, e
fétidas em conseqüência da ação bacteriana sobre proteínas (KORETZ, 2007).
A avaliação do estado nutricional deve estar presentes nas consultas médicas para
acompanhar o crescimento e desenvolvimento do paciente, o que permitirá uma intervenção
precoce e reabilitação adequada, onde os pacientes devem ser avaliados de acordo com a faixa
etária, onde se avalia o índice massa corporal (IMC), quando menor for o resultado maior o
risco de morte. O paciente fibrocísticos deve ser avaliado por um nutricionista, onde se avalia
o funcionamento intestinal, dados clínicos e a identificação de possíveis transtornos
alimentares (MEIER, 2006).
Algumas intervenções bioquímicas são úteis na avaliação do estado nutricional,
sempre que a evolução clínica não estiver satisfatória, recomenda-se um acompanhamento
clínico anualmente ou sempre que necessário. A desnutrição crônica e falência do crescimento
n FC são devidas ao déficit energético devido às perdas, o consumo alimentar diário adequado
e essencial para o tratamento, principalmente quando apresenta insuficiência pancreática
(KALNINS, 2007).
Várias são as vitaminas a serem repostas nos pacientes com FC, tais como: vitamina
A, E e K a vitamina D é rara ocorrer a sua deficiência, ácidos graxos essenciais, minerais e
49
eletrólitos: cálcio, ferro, zinco e sódio. Quando a alimentação via oral com a suplementação
não atingir o peso ideal, indica-se a nutrição enteral para um melhor estado nutricional e a
qualidade de vida, indica-se também a nutrição parenteral é benéfica em pós – operatório
(BRENNAN, 2004).
3.15 Processo de enfermagem
A partir de 1998, a aprovação da Lei do Exercício Profissional de Enfermagem
estabeleceu como atribuição privativa do enfermeiro, a prescrição de enfermagem, e a partir
daí, o processo de enfermagem passou a ser alvo de maior preocupação para os enfermeiros
brasileiros. O processo de enfermagem que consiste em cinco etapas inter-relacionadas
investigação, diagnóstico, planejamento, implementação e avaliação é um método, uma forma
sistemática e dinâmica de prestar os cuidados de enfermagem. Através deste método, o
enfermeiro promove cuidado humanizado, dirigido a resultados e de baixo custo e, ainda, esse
é capaz de impulsionar os enfermeiros a continuamente examinarem suas práticas, refletindo
sobre formas de fazê-las melhor (ELKINS, 2004).
Segundo Dodge (2006) a aplicação do processo de enfermagem fundamentado nos
padrões funcionais de saúde, North American Nursing Diagnosis Association (NANDA) e
Nursing Interventions Classification (NIC) deram se a criança e adolescente com FC cuidado
específico de enfermagem, considerando além da patologia e fase da vida do indivíduo.
Assim, diante do exposto, a aplicação do processo de enfermagem poderá possibilitar uma
melhoria na qualidade da assistência, uma vez que o planejamento e a implementação das
ações de enfermagem deverão se voltar as reais necessidades desse cliente segundo:
 Avaliar a compreensão que a adolescente tem do processo de doença.
 Ajudar à adolescente a identificar as informações que ela tem mais interesse em obter.
 Oferecer à adolescente escolhas reais sobre determinados aspectos do cuidado.
 Avaliar a capacidade decisória da adolescente.
 Auxiliar a adolescente a esclarecer idéias errôneas.
 Encorajar a adolescente a avaliar o próprio comportamento.
 Avaliar a reação emocional da família à condição do adolescente.
 Determinar a carga psicológica do prognóstico para a família.
50
 Identificar a coerência entre as expectativas da adolescente, da família e do
profissional da saúde.
 Oferecer feedback à família quanto a seu enfrentamento.
 Ensinar os planos médicos e de enfermagem à família.
 Oferecer à família os conhecimentos necessários quanto às opções que a auxiliarão na
tomada de decisões sobre os cuidados da adolescente.
 Encorajar o processo decisório familiar no planejamento de cuidados em longo prazo
que afetem a estrutura e os recursos financeiros da família.
 Confirmar a compreensão da decisão da família em relação aos cuidados pós-alta.
 Auxiliar a família a adquirir os conhecimentos, as habilidades e o equipamento
necessários para manter sua decisão sobre os cuidados da adolescente.
 Discutir as mudanças que estão por vir, antes que ocorra.
 Explicar todos os testes e procedimentos a adolescente/família.
 Auxiliar a adolescente/família a identificar os fatores que aumentam a sensação de
segurança.
 Conscientizar a adolescente sobre o comportamento adequado.
 Determinar se a adolescente possui um conhecimento adequado da condição de
cuidados de saúde.
 Monitorar o nível de responsabilidade que a adolescente assume.
 Encorajar a independência, mas assistir a adolescente quando incapaz de fazer as
coisas.
 Discutir as conseqüências de não lidar com as próprias responsabilidades.
 Evitar discutir ou barganhar a respeito dos limites estabelecidos com a adolescente.
A criação do Programa: “Assistência de Enfermagem à Criança com Fibrose Cística e
seus Familiares”, constituindo-se em ações diferenciadas do enfermeiro no cotidiano do
cuidado, dá margem à enfermeira para assumir a posição de referência não só para os
pacientes e seus familiares como também para a equipe multidisciplinar. A utilização dos
Padrões Funcionais de Saúde, NANDA e NIC possibilitaram-nos oferecer um cuidado de
enfermagem efetivo, uma vez que evidenciamos que os diagnósticos e as intervenções de
enfermagem colaboraram para que a adolescente pudesse, durante a hospitalização e
paulatinamente, compreender suas novas necessidades (BRENNAN, 2004).
O papel do enfermeiro e de extrema importância nesse momento, pois ele tem a
função de educador e facilitador, transmitindo informações necessárias sobre a doença e o
tratamento, minimizando assim, suas duvidas e sofrimento. Os cuidados a criança fibrocístico
51
exigem dos pais um tempo maior em suas rotinas, e na maioria das vezes a mãe passa a ter o
cuidado exclusivo com o filho, principalmente durante as internações. Com o passar do tempo
muitas famílias conseguem reorganizar suas vidas, adaptando-se a novas rotinas, aceitando a
doença e passando a conviver melhor com a doença (BARBARA, 2005).
“Um método sistemático de prestação de cuidados humanizados que
assume as seguintes características: È sistemático por consistir de
cinco passos – investigação diagnóstica, planejamento, implementação
e avaliação” (ALFARO, 2005).
È humanizado por basear-se na crença de que á medida que planejamos e
proporcionamos cuidados, devemos considerar exclusivamente os interesses, os ideais e os
desejos do consumidor do atendimento de saúde (a pessoa, a família, a comunidade).
3.15.1 Assistência de enfermagem à criança, adolescente e família fibrocístico
Por ser uma doença pouco conhecida gera insegurança e ansiedade por parte dos pais e
familiares durante a sua confirmação. O papel do enfermeiro é de extrema importância nesse
momento, pois ele tem a função de educador e facilitador, transmitindo informações
necessárias sobre a doença e o tratamento, minimizando assim, suas dúvidas e sofrimento. Os
cuidados com crianças fibrocístico exigem dos pais um tempo maior e suas rotinas, e na
maioria das vezes a mãe passa a ter o cuidado exclusivo com o filho, principalmente durante
as internações (OLZE, 2006).
Com o passar do tempo muitas famílias conseguem reorganizar suas vidas, adaptandose a novas rotinas, aceitando a doença e passando a conviver melhor com a ela. Como o
tratamento requer cuidados específicos e contínuos, é necessário o cumprimento de:
prescrição médica, cuidados de enfermagem, fisioterapia e dieta, para que a doença não se
agrave, a fim de proporcionar uma melhor qualidade de vida (MALFROOT, 2005).
O Enfermeiro tem papel fundamental no manejo dos fibrocísticos, pois atua em três
funções básicas, a praticante, a de liderança e a de pesquisador. A enfermagem é uma ciência
humana de pessoa e de experiência, atrelando o conhecimento, fundamentação e prática de
assistir o ser humano, acoplando seu estado de saúde aos estados de doença, mediada por
52
ligações pessoais, profissionais, científicas, éticas políticas. Ao compreender as ações de
enfermagem, percebe-se que a enfermagem não é somente um conjunto de técnicas, mas um
processo criativo que envolve sensibilidade, em que o cuidar e o ensinar vão além do
embasamento teórico, exigindo momentos nos qual o contato com o novo permite a troca
entre as pessoas, afirmam (MADGE, 2004).
A enfermagem ao atender o indivíduo não hospitalizado, aparentemente sadio ou
doente em tratamento ambulatorial, poderá aplicar o processo de enfermagem, através de uma
consulta aplica-se as ações sistematizadas e inter relacionadas, visando assistência ao ser
humano e distingue-se em seis fases: histórico de enfermagem – em que há um levantamento
de dados do paciente sendo possível identificação de problemas; diagnóstico de enfermagem
identificação das necessidades do ser humano e determinação do enfermeiro do grau de
dependência do paciente; plano assistencial-assistência a ser prestada ao paciente diante do
diagnóstico de enfermagem; plano de cuidados-implementação do plano assistencial, através
da execução de cuidados as necessidades básicas do paciente; evolução de enfermagemrelatório diária das mudanças, evoluções e assistência prestada ao paciente; prognóstico de
enfermagem-estimativa da capacidade do ser humano em atender as necessidades básicas
(ALFARO, 2005).
O histórico de enfermagem da criança com FC envolve observações pulmonares e
gastrointestinal (GI), com atenção à ausculta pulmonar, a observação da tosse e
baqueteamento dos dedos. E quanto à avaliação GI envolve a freqüência e natureza das fezes
e distensão abdominal e verificar - se há perda de peso. Após o levantamento cuidadoso do
histórico, os diagnóstico e intervenções de enfermagem ficarão perceptíveis (ROZOV, 2006).
Uma função básica de enfermagem é encorajar o familiar e paciente da higiene
brônquica, do aumento da ingestão de líquidos e tosse voluntária para eliminação das
secreções. Além disso, a enfermagem possui um importante papel também em dar suporte
emocional e orientação aos pais a ter uma boa compreensão do esquema dietético e da
necessidade especiais para calorias, gorduras e vitaminas. Incentivar a consulta ao
nutricionista quando necessário (MALFROOT, 2005).
Sendo assim, os cuidados de enfermagem em doença crônica podem ocorrer tanto a
domicílio, quanto em nível hospitalar e de consulta de enfermagem. O enfermeiro nestes
diversos momentos tem a função de apoio capacitando à família e o paciente com manejo dos
problemas de saúde oferecendo-lhes informações pertinentes à patologia para manter o quadro
da doença crônica controlada (BARBARA, 2005).
53
3.15.2 Hospitalização
Durante as exacerbações de secreção pulmonar a criança necessita de internação
hospitalar para uso de antibiótico terapia intravenosa e, na maioria das vezes, essa internação
é programada, a cada 4 ou 6 meses; a criança fica internada por 15 dias, podendo se prolongar
dependendo do caso. A família e a criança são orientadas para a internação, a fim de se
prepararem para internação, pois muitas delas residem longe e necessitam de um tempo para
se organizar (MARCONDES, 2004).
E nesse momento o enfermeiro pode monitorar os cuidados de higiene, alimentação,
uso de enzimas e nebulização, prestados por essa mãe e auxiliá-la quando tiver dificuldade e
assim proporcionar maior confiança e segurança. Sempre reforçando a importância desses
cuidados e auxiliando a estabelecer rotinas com horários regulares para os mesmos, a fim de
utilizarem em casa no momento da alta. O enfermeiro deve ser ativo, orientando as famílias e
trabalhando junto com os demais integrantes da equipe multidisciplinar (SANTOS, 2005).
3.15.3 Cuidados de enfermagem
Os cuidados da enfermagem para pacientes com FC objetivam a prevenção de
complicações e a promoção há saúde, um estilo de vida o mais normal possível. O enfermeiro
ensina ao paciente como prevenir infecções respiratórias, fornecendo-lhe informações
similares às que dizem respeito à prevenção da pneumonia. A adesão absoluta a uma toalete
pulmonar vigorosa é essencial para o paciente com FC e que apresenta comprometimento
respiratório importante. Os componentes são fisioterapia respiratória (incluindo drenagem
postural, tapotagem e vibração) de duas a quatro vezes ao dia, exercícios de respiração
profunda e tosse, tratamento com nebulização e medicamentos (MAGALHÃES, 2004).
Os pacientes também devem reconhecer os sinais e sintomas precoces de uma
infecção, os quais incluem febre baixa, aumento da produção de muco, aumento da tosse e
alteração da cor das secreções (de brancas passam a ser amarelas ou esverdeadas). Os
pacientes devem começar a antibiótico terapia assim que surgir a infecção para evitar a sua
piora. Precaver-se contra a infecção ou minimizá-la previne ou retarda a lesão pulmonar.
Alguns pacientes submetem-se à antibiótico terapia profilática a fim de reduzir a ocorrência
54
de infecções. Essa forma de tratamento não é comum devido à ameaça do desenvolvimento de
infecções resistentes a antibióticos, as quais podem ser mortais para pacientes com FC. É
preciso ensinar os pacientes a administrar antibióticos intra venosa
(IV) em casa
(MALTROOF, 2005).
O enfermeiro deve rever a dieta de pacientes FC que apresentam um importante
envolvimento GI. A colaboração com nutricionistas e nutrologos pode assegurar que o
paciente tenha uma dieta rica em calorias, com quantidades adequadas de carboidratos,
gorduras e proteínas. É essencial par o paciente tornar enzimas pancreáticas, as quais ajudam
na digestão de carboidratos, gorduras e proteínas. O enfermeiro deve orientar ao paciente que
ele tome as enzimas pancreáticas antes ou durante as refeições (BARBARA, 2005).
Adultos jovens FC geralmente têm bastante conhecimento sobre a sua condição. Os
enfermeiros devem respeitar seu conhecimento e permitir que eles determinem os horários
dos tratamentos e dos procedimentos. O enfermeiro apóia o paciente em seus esforços de auto
cuidado. Quando solicitado e de acordo com a necessidade, ele encaminha o paciente a outros
profissionais da saúde (ALFARO, 2005).
55
4
METODOLOGIA
Este estudo trata-se de uma revisão bibliográfica da literatura cientifica. Este método
de revisão inclui a análise de pesquisas importantes, o que possibilita a síntese do
conhecimento de determinado assunto, sem perder de vista os objetivos proposto, além de
identificar lacunas do conhecimento que precisam ser preenchidas com a realização de novos
estudos (MENDES; SILVEIRA e GALVÃO, 2008).
A revisão bibliográfica tem por finalidade reunir e sintetizar resultados de pesquisas
sobre um determinado tema ou questão, de maneira sistemática e ordenada, contribuindo para
o aprofundamento do conhecimento do tema investigado.
Para a elaboração da presente pesquisa integrativa, as seguintes etapas foram
percorridas: Foi realizado uma busca na Biblioteca Virtual em Saúde, usando descritores
como: Fibrose Cística, processo de enfermagem, família e cuidador de fibrocístico.
No primeiro momento realizou-se um levantamento da literatura, leitura prévia e
fichamento de (de todo trabalho) 189 artigos; após uma segunda análise e refinamento do
conteúdo, resultando em 77 artigos para construção do projeto e resultado final.
Critérios de inclusão: artigos na íntegra, pesquisa realizada em língua estrangeira e
brasileira, com data de publicação de período de 2004 a 2014 e que correspondesse aos
objetivos do estudo.
Critérios de exclusão: artigos incompletos e repetitivos, com data superior a 10 anos
de publicação e que não correspondesse aos objetivos do estudo.
56
5
RESULTADOS E DISCUSSÃO
Quadro I: A experiência familiar
TÍTULO/ AUTOR/ ANO
O significado de uma
organização de apoio
A experiência da
aos portadores de
doença na fibrose
Doença crônica na
fibrose cística na
cística: caminhos
infância: vivência do
perspectiva das
para o cuidado
familiar na
famílias/ Geisa dos
integral. / Tainá
hospitalização da
Santos Luz, Maria
Pelucio Pizzignacco,
criança/ Fernanda
Dalva e Barros
Débora Falleiros
Machado da Silva,
Carvalho, Mara
Mello, Regina Garcia
Ione Correa. 2006.
Regina Santos da
Lima. 2011.
Silva. 2011.
O objetivo desse
Este Estudo tem por
OBJETIVO
objetivo
compreender o
significado de uma
organização de
pacientes às famílias
com portadores de
fibrose cística.
O objetivo desse
estudo foi
compreender a
experiência da
doença na fibrose
cística, a partir do
contexto familiar.
estudo foi
compreender a
vivência do familiar
da criança com
doença crônica frente
a hospitalização em
Unidade de
Internação
METODOLOGIA
Pediátrica.
A base teóricometodológica da
presente pesquisa foi
fundamentada nos
princípios da
pesquisa qualitativa.
Trata-se de um
Tratou-se de um
estudo qualitativo a
estudo qualitativo,
qual visa abranger a
realizado com
totalidade do
famílias de crianças
problema
com fibrose cística.
investigando em suas
múltiplas dimensões.
57
As mães foram as
ANÁLISE/ DISCUSSÃO DO ASSUNTO
principais
representantes
quando o assunto era
cuidados em FC pois
falavam com mais
atitude e detalhes os
planos de cuidados
diários aos filhos
e/ou questões
burocráticas de
acesso a associação,
medicamentos,
Os profissionais
Compreende-se a
devem promover
experiência do viver
adequada
com FC a partir do
preservação da
contexto das famílias dinâmica familiar em
de crianças com a
cada caso que lidam,
doença, buscando
pois não há um
trazer contribuições à
modelo único para
maneira de se pensar enfrentar tal situação,
dos cuidados e a
uma vez que cada
assistência.
família a vivencia de
uma forma singular.
profissionais de
FONTE
saúde, dentre outros.
SCIELO
REB
SCIELO
Fonte: (Ana Paula Nunes, 2014)
Para compreender uma Organização de Apoio ao pacientes com FC é necessário que
um familiar que participa no convívio com o portador da doença e presta cuidados traz ajuda
para que possa facilitar planos de ações para que se amenize o quadro diante da fragilidade
que a doença faz o acometer e que possa os profissionais proporcionar apoio e trazê-los de
volta para interagirem com a sociedade e para que o viver com FC seja menos sofrido já que
ele tenha também um suporte psicológico para essa dedicação que deve ser tão intensa (LUZ,
2011).
Através do contexto familiar de conviver com a doença no seu cotidiano e através de
socializar as crianças com FC e pelo fato da família também no seu dia a dia poder ter uma
certa dificuldade pois a doença sendo complexa tornando difícil para o cuidador que
geralmente é mãe sendo as ações da área da saúde com os profissionais com complemento
buscando maneiras para ajudarem a lidar com situações enfrentadas onde pode-se pensar em
várias maneiras para prestar cuidados e assistência que podem gerar melhores ações e
planejamento (PIZZIGNACCO, 2011).
58
Buscando através do convívio familiar um cuidado integral onde a experiência
contribui para se pensar no melhor tratamento já que a diferença da vivência de cada família
diante de cada criança internada em unidade pediátrica que precisa de alternativas para ser
analisado no que eles precisam de diferentes cuidados para proporcionar sempre um quadro
de bem estar e recuperação em um centro de tratamento especializado e onde pode gerar
sentimento de medo nos familiares ansiedade e preocupação durante a internação da criança,
onde eles necessitam de um cuidado especial para a sua reabilitação já que a doença afeta em
suas funções diárias (SILVA, 2006).
Quadro II: Sistematização da Assistência de Enfermagem – (SAE)
TÍTULO / AUTOR / ANO
Aplicação prática do
processo de
enfermagem a uma
adolescente
portadora de doença
crônica / Franca
Pellison, Márcia
Mitie Nagumo,
Elizabeth Sousa da
Cunha , Luciana de
Lione Melo. 2006
OBJETIVO
Autonomia do
portador da fibrose
cística:
sistematização da
assistência do
cuidado em
enfermagem /
Santos, Paula
Guimarães; Lima,
Cristina Oliveira;
Azevedo, Flávia;
Albuquerque,
Palloma Almeida
Cavalcanti. 2009
Aplicar o processo
Definir a teoria de
de enfermagem
enfermagem como
fundamentado nos
uma articulação do
Padrões Funcionais
mundo real, unindo
de Saúde, NANDA e
realidade e prática
NIC para uma
tendo com finalidade
adolescente
a prescrição do
portadora de
cuidado de
diabetes mellitus
enfermagem e as
secundário a fibrose
maneiras no qual
cística e seu
serão desenvolvidas
cuidador, visando ao
e sua finalidade.
cuidado integral.
Avaliação da
implantação da
sistematização da
assistência de
enfermagem em
uma unidade
pediátrica / Tatiane
Silva Tavares;
Adriana Silva de
Castro; Adriana
Rosa Ferreira
Fernandes
Figueiredo; Dener
Carlos dos Reis.
2006
Prática assistencial
de enfermagem:
problemas,
perséctivas e
necessidades de
sistematização/
Joseilze Santos de
Andrade. 2005
Avaliar o processo
de implantação da
SAE em uma
unidade pediátrica
de um hospital
universitário.
Descrever as
atividades da prática
diária dos
enfermeiros de um
hospital escola
ANÁLISE / DISCUSSÕES DO ASSUNTO
Trata-se de um
estudo qualitativa.
A utilização dos
Padrões Funcionais
de Sáude, NANDA e
NIC possibilitou-nos
oferecer um cuidado
de enfermagem
efetivo, uma vez que
evidenciamos que os
diagnóstcos e as
intervenções de
enfermagem
colaboraram para
que a adolescente
pudesse, durante a
hospitalização e
paulatinamente,
compreender suas
novas necessidades.
FONTE
METODOLOGIA
59
REB
trata-se de um
estudo descritivoexploratória, de
abordagem
qualitativa.
Trata-se de um
estudo de caso de
abordagem
quantitativa
Estudo qualitativo,
com abordagem
estatística descritiva
O enfermeiro ao
planejar a
assistência, garante
Diante a
sua responsabilidade
implantação da
junto ao cliente
SAE, percebe-se
assistido, uma vez
dificuldades entre
Compor uma
que o planejamento
enfermeiros e
reflexão e uma
“permite
técnicos de
orientação aos
diagnosticar as
enfermagem em que
profissionais em
necessidades do
se refere a: sobre
relação ao cuidado e
cliente, garante a
carga de trabalho,
manejo de crianças
prescrição adequada
insatisfação em
portadoras de fibrose
dos cuidados,
preenchimento de
cística
orienta a supervisão
formúlario, falta de
do desempenho do
domínio e técnicas
pessoal, a avaliação
nas realizações das
dos resultados e da
etapas da SAE.
qualidade da
assistência porque
norteia as ações”
SCIELO
SCIELO
REB
Fonte: (Joice Martins e Raimunda Lima)
O objetivo principal do processo de enfermagem é tratar o indivíduo de forma geral e
não apenas sua doença, assim possibilita uma abordagem ampla, melhorando o atendimento
ao indivíduo, aproximando a equipe de enfermagem ao cliente. A aplicação do processo de
enfermagem possibilita uma melhor qualidade de assistência, uma vez que o diagnóstico de
enfermagem é realizado de acordo com as necessidades do paciente e seus familiares
(PELLISON, 2006).
Assim definido a teoria de enfermagem como uma articulação do mundo real, unindo
realidade e prática tendo com finalidade a prescrição do cuidado de enfermagem e as
maneiras no qual serão desenvolvidas e sua finalidade. Isso se dá através da implementação
do processo de enfermagem no contexto (que é a realidade vivenciada pelo paciente), do
conteúdo (a identificação diagnosticada dos problemas por ele vivenciados), do processo (a
60
prescrição do cuidado de enfermagem – pela execução e aplicabilidade do cuidar definindo o
modo de ação da enfermeira e suas metas, com a finalidade de modificar a problemática
vivenciada pelo paciente (SANTOS, 2009).
Com a implantação da sistematização da assistência de enfermagem em um hospital
universitário, as atividades dos enfermeiros baseiam-se no tecnicismo e na administração do
serviço; que a enfermagem foi relacionada com atendimento às necessidades humanas básicas
e holismo, sendo o cliente definido como o indivíduo que necessita de cuidados; que a
maioria conhecia na teoria como processo de enfermagem, mas não o aplicou na prática. Os
problemas mais citados decorrentes da não sistematização da assistência foram:
comprometimento da qualidade da assistência, desorganização do serviço e conflito de papéis
(ANDRADE, 2005).
A utilização dos NANDA e NIC possibilitou-nos oferecer um cuidado de enfermagem
efetivo, uma vez que evidenciamos que o diagnósticos e as intervenções de enfermagem
colaboraram para que o portador de FC , durante a hospitalização e compreender suas novas
necessidades (PELLISON, 2007).
O enfoque de enfermagem direcionado aos profissionais do cuidado com e manejo de
crianças portadores de FC, e suas possíveis complicações decorrente da doença e com o auto
cuidado do portador da doença através do enfoque ação e reação no organismo. Tem como
objeto de estudo o cuidar, e sua busca através do ensino o intuito de proporcionar o domínio
do conhecimento sobre o corpo humano. Sendo necessário o aprofundamento teórico e
específicos de enfermagem para o fundamento da identificação de problemas relacionados
com o cuidar, bem como, sua construção e implementação ao ensino, pesquisa e assistência
(SANTOS, 2009).
É importante a educação continuada de enfermagem, através da aplicação da
prescrição de enfermagem, identificada e diagnosticada do cuidado e os déficits de auto
cuidado. Durante a hospitalização percebe-se a fatal de informações inerentes a área de
atuação do cuidado de enfermagem a esta clientela, e suas limitações, ao portador da FC.
Assim, minimizando os déficits do cuidar e da assistência tanto no âmbito hospitalar, quando
social e familiar auxiliando no processo do desenvolvimento da capacidade de superar
limitações impostas pela dificuldade do desconhecimento da doença diminuindo suas
barreiras (TAVARES, 2006).
61
Quadro III: Fase Crônica
TÍTULO/ AUTOR/ ANO
Uma pesquisa bibliográfica
acerca da enfermagem no
cuidado ás crianças com
necessidades especiais /
Silvana Cruz da Silva;
Eliane Tatsch Neves;
Pâmela de Almeida Batista.
2006
Intervenções de
Aspiração de vias
enfermagem para
aéreas em
"padrão respiratório
pediatria
ineficaz" em
consensos e
pediátrica/ Agueda
controvérsias na
Maria Ruiz Zimmer literatura/ Alberto
Cavalcante/ 2009
Sette Neto/ 2009.
Caracterização
dos cuidados
paliativos em
paciente com
fibrose cística
Paola da Silva
Schaefeer Porto
Alegre, 2012
Análisar as
intervenções e
atividades
realizadas pela
equipe de
Conhecer a
enfermagem para o
produção
Identificar nas na produção
diagnostico de
cientifica sobre a
Caracterizar os
científica nacional a (s)
enfermagem
técnica de
cuidados
aspiração de vias
prestados aos
aéreas em
pacientes com
OBJETIVO
principal (is) tendências dos "padrão respiratório
trabalhos relacionados com
ineficaz, mapear as
crianças/ adolescebtes com
atividades referidas pediatria realizada
diagnostico de
necessidades especiais de
pela equipe de
pelos profissionais
fibrose cística já
saúde e/ou crianças com
enfermagem como
de enfermagem e
em estagio
doenças crônicas e/ou
implementadas com
identificar os
terminal da
incapacitantes.
as atividades e
consensos e
doença
intervenções
controvérsias na
proposta pelo NIC,
literatura.
para o diagnóstico
de enfermagem
"padrão respiratório
ineficaz".
METODOLOGIA
62
estudo qualitativo,
O estudo realizado consiste
em uma pesquisa
bibliográfica exploratóriodescritiva da literatura, com
pesquisa
Trata-se de um
bibliográfica de
Revisão
estudo descritivo.
caráter
integrativa
explorativo
abordagem qualitativa
descritivo.
Com os avanços
da medicina os
As intervenções de
enfermagem por ser
foco de estudo são
ANÁLISE/ DISCUSSÃO DO ASSUNTO
importantes
indicadores das
As crianças com doenças
crônicas requerem um
constante
acompanhamento/tratament
o, sendo que esses podem
ser minimizados ou
persistir por toda vida do
indivíduo.
necessidades de
cuidados, e
oferecem base
científica segura
para a assistência,
uma vez que as
intervenções
elaboradas são
direcionadas e
definidas os
elementos
constituintes do
diagnóstico de
cuidados
O acúmulo de
secreções
respiratórias e a
conseqüente
oclusão das vias
aéreas geram
ventilação e
perfusão
inadequadas
resultando em
complacência
pulmonar
diminuída devido
á atelectasia e
diminuição do
volume pulmonar.
enfermagem.
paliativos
ganharam um
papel de destaque
em função do
aumento da
sobrevida dos
pacientes com
doenças crônicas.
Conforme
Floriani e
Sharamm 2008 os
cuidados
paliativos tem
como objetivo
prolongar e
melhora a
qualidade de vida
do paciente
mesmo em estado
FONTE
terminal.
REB
SCIELO
Fonte: (Juliana Faleiro e Nayara Crystina, 2014)
SCIELO
SCIELO
63
Observa-se que a doença crônica na infância possuir grandes riscos de prejuízos no
desenvolvimento físico e mental da criança e necessitar de tratamentos prolongados. A
importância de se trabalhar com essa clientela, indiferente do profissional (psicólogo,
enfermeiro, médico ou educador) que esta realizando esse atendimento o que realmente é
imprescindível é ter conhecimento e sensibilidade para as mais diversificadas questões que
envolvem esses usuários. Percebe-se que os cuidadores, os quais apontam grande necessidade
de receber apoio dos profissionais da área da saúde, seja para oferecer a maior quantidade de
informação sobre as intercorrências das doenças, para incentivar e atuar na formação e a
participação em grupos de apoio sempre buscando uma melhor qualidade de vida para todos
(SILVA, 2006).
A aspiração de vias aéreas em pediatria é um procedimento rotineiramente utilizado na
prática hospitalar e visa manter as vias aéreas livres de qualquer obstrução especialmente de
secreções. Observou-se que profissionais de enfermagem de um mesmo turno em um hospital
realiza técnica deferentes para nas aspirações de vias aéreas. A indicação clinica mais comum
para realização da aspiração de vias aéreas são para pacientes em que a escuta pulmonar
evidencia ruídos adventícios ou na presença visível de secreção (NETO, 2009).
A FC é uma doença genética, os cuidados paliativos para pacientes com esta patologia
ainda estão pouco explorados. A caracterização dos cuidados se deu através da análise de
particularidades do estagio terminal da doença, como sintomas idade, local, e causas da morte
e também dos medicamentos técnicas e procedimentos realizados. O principal sintoma
apresentado foi dispnéia, seguindo pela ansiedade, ficou demonstrada a necessidade de mais
estudo sobre a temática principalmente pela peculiaridade do cuidado paliativo
(SCHAEFEER, 2012).
64
6
CONSIDERAÇÕES FINAIS
Com o aumento da sobrevida do fibrocístico, o enfermeiro atua em sua prática ao
atendimento do portador da FC, intervindo assim para melhoria da qualidade de vida, através
da educação continuada em enfermagem para o doente e sua família, durante sua internação.
Assim, minimizando os déficits do cuidado e da assistência tanto no âmbito hospitalar,
quando social e familiar auxiliando no processo do desenvolvimento da capacidade de superar
limitações impostas pela dificuldade do desconhecimento da doença diminuindo suas
barreiras. Como enfermeiros, assistimos a um paciente com doença crônica, temos que
pensar, também, que ele carrega consigo toda uma bagagem de vivências, relações, sensações,
sentimentos. Tentando assisti-lo de maneira mais ampla, buscamos também compreender a
família como parte de todo o contexto que envolve esse paciente.
A responsabilidade do tratamento de uma criança com FC precisa ter uma interação
grande dos pais, eles devem receber informados e orientados, para compreender a doença e o
tratamento proposto. A criança deve ser submetida a um programa terapêutico completo,
orientado por uma equipe multidisciplinar (médico, enfermeiro, fisioterapeuta, psicólogo e
assistente social). O avanço na terapêutica clinica, com os novos antibióticos e os transplantes
de pulmão o estão diminuindo a letalidade e aumentando a sobrevida dos pacientes, apesar de
ser uma doença genética grave. O diagnostico precoce e o tratamento continuo proporciona
uma melhor qualidade de vida.
Em suma importância, que a abordagem deve ser integral, tornando-se imprescindível
que a equipe se organize e busque estratégias interdisciplinares que transcendam o enfoque na
doença, com vistas à melhora na qualidade e efetividade do atendimento prestado. Sugerimos
também a realização de investigações, sobre personalidade e percepção de qualidade de vida,
cuja interação já foi apontada pela literatura enfatizamos a investigações que cruzem dados
objetivos de status clínico – provas de função pulmonar e índices de massa corporal, por
exemplo – com dados subjetivos na investigação da qualidade de vida na FC. As diferentes
perspectivas individuais encontradas com relação à qualidade de vida apontam a necessidade
de se ultrapassar a noção de oferta de saúde básica para a noção de atenção integral à saúde,
enfocando a importância do atendimento multiprofissional e individualizado na saúde.
65
REFERÊNCIAS
ABARNO, Clarissa Pitrez, Nair Regina Ritter Ribeiro, Trajetória da Família do Paciente
com Fibrose Cística até a sua Morte, Rev. Sociedade Brasileira de Enfermagem Pediátrica,
V. 12, n. 2 p. 113-21. São Paulo, dezembro de 2012.
AGA, Institute Medical Position Statement on the Diagnosis and Management of Celiac
Disease. Gastroenterology 2006; 131 (6): 1977-80.
ALFARO Lefevre R. Aplicação do processo de enfermagem: promoção do cuidado
colaborativo. Porto Alegre: Artmed, 2005.
ALVAREZ, Alfonso E, Antônio F. Ribeiro, Gabriel Hessel, Carmen S. Bertuzzo, José D.
Ribeiro, Fibrose Cística em um Centro de Referência no Brasil: Características Clínicas
e Laboratoriais de 104 Pacientes e sua Associação com o Genótipo e a gravidade da
Doença. Sociedade Brasileira de Pediatria, Jornal de Pedriatria, 2004.
ANDRADE, Joseilze Santos de Prática assistencial de enfermagem: problemas,
perséctivas e necessidades de sistematização. Rev. bras. enferm. vol.58 no.3 Brasília May
/June 2005.
BARBARA K. Timby, NANCY E. SMITH Enfermagem Médico-Cirúrgica 8ª edição,
manole, São Paulo, 2005
BRASIL, Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção
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