câncer de pulmão: tumores carcinóides

CÂNCER DE PULMÃO: TUMORES CARCINÓIDES
Escrito por: Dr. Carlos Augusto Sousa de Oliveira
01. INTRODUÇÃO
Os tumores carcinóides são incluídos em um grupo maior de neoplasias, os
carcinomas neuroendócrinos ou apudomas. Esses tumores apresentam, em comum, a
capacidade de captação, metabolismo e produção de aminas e polipeptídeos
biologicamente ativos. Serotonina, histamina, prostaglandina, bradicinina e calicreína são
exemplos dessas substâncias.
A maior parte desses tumores é originada a partir de células endócrinas ou
enterocromafins encontradas na mucosa gastrointestinal, e originadas a partir da crista
neural durante a embriogênese. Daí a ocorrência em qualquer parte do tudo digestivo,
mais precisamente em apêndice (50%), e íleo terminal (25%). Estudos recentes,
entretanto, evidenciaram que os tumores carcinóides podem ser originados a partir de uma
célula tronco do tipo epitelial, o que explicaria sua ocorrência em outros locais do
organismo como pulmões, trato biliar e ovários.
O comprometimento pulmonar é observado em até 5% dos tumores primários do
pulmão. A maior parte da população acometida tem menos de 40 anos de idade na época
do diagnóstico. Não apresenta associação com fatores etiológicos conhecidos tipo
tabagismo,
radiação
ou
exposição
a
carcinógenos
químicos.
Desenvolve-se
preferencialmente nas regiões centrais do pulmão (85%). Apresentam velocidade de
crescimento e comportamento variáveis, desde totalmente benigno, sem infiltrações locais
ou disseminação metastática, a extremamente agressivo e com uma curta sobrevida. Além
disso, a incidência é equivalente entre homens e mulheres.
02. ASPECTOS PATOLÓGICOS
a) Topografia intrapulmonar -
Os carcinóides pulmonares são mais raros nas
regiões periféricas pulmonares (15%), e mais freqüentes nos brônquios de grosso calibre:
brônquios-fonte (10%) e brônquios lobares (75%). São mais comuns no pulmão direito
(69%) e nos lobos inferiores (41%). Cf. Younes (1997:296).
b) Extensão - Geralmente esses tumores apresentam-se como massas digitiformes
ou polipóides esféricas, recobertas por mucosa íntegra,
isoladas, e originadas na
submucosa do brônquio, obstruindo-o total ou parcialmente. Extensões extrabronquiais
podem ocorrer em aproximadamente 10% dos casos.
c) Diferenciação -
Os carcinóides pulmonares exibem graus variáveis
de
diferenciação. Entre os carcinóides bem diferenciados ou típicos (90%), e aqueles que
exibem estrutura histológica semelhante ao carcinoma indiferencidado de pequenas
células ou atípicos, são encontrados tumores com histologia e comportamento biológico
intermediários. Os carcinóides típicos caracterizam-se por apresentarem grupos de células
poligonais pequenas, organizadas, com citoplasma claro e eosinofílico, e núcleos
ovalados, uniformes,
com cromatina regular fina e poucas mitoses.
atípicos evidenciam células de tamanho e forma variáveis,
Os carcinóides
citoplasma escasso e
pleomórfico, com núcleos grandes e hipercromáticos.
d) Disseminação - Tanto as formas pulmonares típicas como as atípicas
disseminam-se para linfonodos regionais em aproximadamente 40% dos casos, e lesões
metastáticas para órgãos distantes podem ocorrer acometendo fígado, ossos, e glândulas
adrenais. No entanto, metástases à distância e recidivas locais estão mais relacionadas
com as formas atípicas de carcinóide pulmonar. Estas apresentam maior malignidade.
03. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Apesar da produção e secreção de substâncias hormonais, os tumores carcinóides
pulmonares causam, em geral, manifestações locais.
Os sinais e sintomas estão associados à topografia do tumor e ao crescimento
intraluminal, à capacidade de metastização e à capacidade de produção de substâncias
biologicamente ativas.
Os tumores periféricos são geralmente assintomáticos.
Os tumores centrais podem estar relacionados a tosse, geralmente persistente,
chiado no peito, hemoptise, escarro sanguinolento, pneumonias recorrentes, pneumonite
obstrutiva, bronquiectasia, enfisema, atelectasia, e hepatomegalia.
A síndrome carcinóide é mais freqüente quando ocorre envolvimento metastático
de órgãos à distância. É geralmente relacionada ao argentafinoma. As manifestações
neurohumorais na forma de acromegalia e síndrome de Cushing são raras.
04. DIAGNÓSTICO
O diagnóstico dos carcinóides brônquicos pode ser obtido por uma combinação de
estudos radiológicos e broncoscópicos. Os sinais e sintomas clínicos geralmente
observados são decorrentes do crescimento e da localização do tumor no pulmão e
comumente manifestam-se numa fase mais avançada da doença. No entanto, deve-se
suspeitar de carcinóide pulmonar nos pacientes com história de infecções pulmonares
recorrentes associada a hemoptise, tosse ou chiado no peito. A citologia do escarro e a
aspiração com agulha fina são inconclusivas. A dosagem urinária do ácido 5-hidroxiindol-acético ou 5-HIAA, produto final da metabolização hepática da serotonina, é de
pouco valor diagnóstico, pois valores aumentados (acima de 15mg/24 horas) apenas
sugerem tumor carcinóide. No raio x e na tomografia computadorizada de tórax, a massa
é geralmente bem definida, de forma arrendondada ou ovalada, endobrônquica, hilar ou
perihilar, associada ou não a atelectasias, sinais de retenção de ar, pneumonite ou muco
impactado. Pode ainda apresentar-se ligeiramente lobulada. Apesar disso os sinais
radiológicos podem apenas sugerir um tumor carcinóide. A amostragem de tecido
brônquico obtido por broncoscopia é o método mais confiável de diagnóstico. Os tumores,
na grande maioria, tem localização central, o que facilita o diagnóstico brocoscópico em
aproximadamente 85% dos casos. As metástases podem ser diagnosticadas pela TC de
tórax ou pela angiografia, já que a maioria dos carcinóides apresenta rica vascularização.
05. TRATAMENTO
O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica. Os limites da ressecção dependem
da localização e da extensão da neoplasia. A maioria dos carcinóides pulmonares pode ser
ressecada por incisão cirúrgica limitada como segmentectomia, lobectomia, ou lobectomia
com remoção de manga de brônquio. O procedimento ideal é a pneumectomia ou a
lobectomia com linfonodectomia, ficando a ressecção atípica do pulmão sem drenagem
linfática reservada para os casos de tumores carcinóides em fases iniciais ou
comprovadamente benignos.
A ressecção endoscópica é indicada como tratamento paliativo para doentes com
sintomas e sinais de obstrução brônquica importante em que, dado o quadro clínico
incapacitante, esteja contraindicado o procedimento cirúrgico.
A radioterapia, também, é reservada apenas para alívio sintomático dos pacientes
já que os tumores carcinóides não respondem satisfatoriamente a esta modalidade
terapêutica.
A quimioterapia é indicada nas formas atípicas com disseminação metastática.
Associação de cisplatina e ectoposida pode ser usada com uma taxa de resposta
satisfatória em até 65% dos casos.
06. PROGNÓSTICO
O prognóstico dos pacientes portadores de carcinóides pulmonares está relacionado
com o subtipo histológico e o comprometimento do sistema linfático. O carcinóide atípico
apresenta um comportamento que sugere uma natureza mais agressiva, portanto, um pior
prognóstico em relação ao carcinóide típico. Além disso, a carcinóide pulmonar atípico
com comprometimento de linfonodos regionais apresenta maior probabilidade de
reincidência se tratado apenas com ressecção cirúrgica.
De acordo com Younes (1997:299), os carcinóides típicos grau 1 com
classificação T 1-2, N0 e M0 estão associados a sobrevida de 5 anos em 94% dos casos, e
em 25 anos em 66%; enquanto, os classificados em T 1-2, N 1-2, M0, a sobrevida de 5
anos é reduzida para 71%.
Quando o diagnóstico é precoce e a terapêutica cirúrgica agressiva, o prognóstico a
longo prazo é muito bom.
BIBLIOGRAFIA CONSULTADA
1. GHEFTER, Mário Claudio. Tratamento
cirúrgico dos tumores
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torácicos.
diagnósticas
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2. MURAD, André Márcio, KATZ, Artur. Oncologia:bases clínicas do tratamento.
Rio de Janeiro: Guanabara, 1997. p. 289-92.
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Janeiro: Guanabara, 1989. p. 659.
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