Tratamento: equipe multidisciplinar, educação e reposição de fatores

Tratamento: equipe multidisciplinar,
educação e reposição de fatores
Paula Ribeiro Villaça
HC – Faculdade de Medicina da USP
Agenda
• Tratamento preventivo
– Centro de Tratamento
– “Comprehensive care”
• Tratamento de reposição
• Tratamento adjuvante
Tratamento preventivo
• Atendimento em centro especializado tão logo seja
feito o diagnóstico
• Imunização:
– dar preferência para via subcutânea
– hepatite A e B
• Não utilizar AAS, butazona, diclofenaco e derivados,
injeções intramusculares
Tratamento preventivo
• Centro de tratamento
– Atendimento por equipe multiprofissional
especializada em tratamento de pacientes com
doenças hemorrágicas hereditárias
– Recomendado pela OMS e FMH
Equipe multiprofissional
Paciente
Ortopedista
Laboratorio
Dentista
Laboratorio
Enfermeira
Fisioterapeuta
Paciente
Assistente
Hematologista
social
Ortopedista
Enfermeira
Dentista
Tratamento
Hematologista
Fisioterapeuta
Psicóloga
Psicóloga
Assistente
social
“Comprehensive care”
Controle do
sangramento
Controle das
complicações
decorrentes
do tratamento
Prevenção do
sangramento
Paciente e
familiares
Equipe
Equipe
multiprofissional
Controle
de danos
decorrentes dos
sangramentos
Prevenção
de danos
decorrentes dos
sangramentos
“Comprehensive care”
• Benefícios
Mortes/1000 pessoas-ano
–Aumenta a expectativa de
vida
–Reduz a hospitalização
–Reduz o comprometimento
articular
–Reduz o número de
consultas
–Reduz o índice de
desemprego
–Reduz absenteísmo escolar
Mortalidade vs local
de tratamento
50
40
30
20
10
0
CTH
Não CTH
Tratamento preventivo
• Centro de tratamento
– atendimento 24 horas (urgências)
– acompanhamento de rotina
• anualmente (adulto)
• semestralmente (criança)
• maior frequencia: problemas específicos,
sangramentos frequentes
Tratamento preventivo
• Centro de tratamento
– serviço laboratorial de referência, com programa
de controle de qualidade interno e externo
– diagnóstico preciso, investigação de familiares
com hemofilia ou outras doenças hemorrágicas
– cadastro de pacientes, com registro de
intercorrências, tratamentos e reações adversas
Tratamento preventivo
• Centro de tratamento
– educação, orientação de pacientes e familiares
– treinamento para infusão do concentrado de fator
(paciente e familiares)
– facilidades educacionais para o staff
– coordenação de encontros e participação em
programas de pesquisa
Terapia de reposição
• Produtos
– PFC / crioprecipitado*
– concentrados de fator
• derivados de plasma: inativação viral
• recombinante
* RDC nº 23 – MS / 2002: veta o uso de
crioprecipitado no tratamento de hemofilia A e DVW
Terapia de reposição
• Concentrados de fator
– concentrados de FVIII
– concentrados de FIX
– agentes by pass: CPPA e FVIIa recombinante
(pacientes com inibidor)
Brasil
MS / SAS
CGSH
HEMOCENTROS
HEMOCENTROS
REGIONAIS
Estado de São Paulo
SES-SP
Centros de
Tratamento
Fluxograma
Concentrado de fator
Educação
Capacitação
MS
Melhoria do cadastro
Melhoria no diagnóstico
Hemocentro /
SES
Novos programas
Centro de
tratamento
Cadastro
Tratamento
Prestação de contas
Terapia de reposição
• Formas de tratamento
– Terapia sob demanda:
o concentrado de fator é administrado na primeira
evidência de sangramento
– Profilaxia:
o concentrado de fator é administrado em
antecipação ou para prevenir sangramento
Controlar/prevenir o
sangramento
Sob demanda
Diminuir a
progressão da
artropatia e da
incapacidade
Profilaxia de
curta duração
Permitir atividades
normais do
cotidiano e
exercícios físicos
Profilaxia terciária
(após aparecimento de doença articular)
Profilaxia secundária
Permitir todas as
atividades, melhorar
QoL e o
desenvolvimento
psico-social
(após 2ª hemartrose)
Profilaxia primária
(antes 2ª hemartrose)
0
5
10
15
20
25
30
35
40
Idade em anos
Adaptado: Coppola A et al, Blood Transfus 2008; Srivastava A et al, Haemophilia 2012
Terapia de reposição
• Profilaxia primária: redução de 83% do risco de dano
articular
• É o tratamento recomendado pela WFH e pela OMS
• Individualizar o tratamento
• Avaliação periódica da função e comprometimento
articular, atividades e qualidade de vida através de
ferramentas específicas
Terapia de reposição
• Considerações
– tratamento precoce = melhor evolução
– considerar:
• tipo / local do sangramento
• procedimento a ser realizado
– protocolos diversos
Terapia de reposição
• Considerações
– Fator VIII
• vida média: 8 a 12 horas
• cada unidade infundida / Kg de peso corpóreo
eleva em 2% a atividade do fator
– Fator IX
• vida média: 18 a 24 horas
• cada unidade infundida / Kg de peso corpóreo
eleva em 1% a atividade do fator
Terapia de reposição
• Fórmulas para cálculo de reposição
– Hemofilia A
FVIII (unidades internacionais - UI) = peso(Kg) x D/2
– Hemofilia B
FIX (unidades internacionais - UI) = peso(Kg) x D
D=% de fator a ser elevado
Terapia de reposição
• Modos de administração do fator
– em bolus
– infusão contínua
Modos de administração
Fator (%)
contínua (dose fixa)
100
intermitente (bolus)
80
60
40
contínua (com ajuste)
20
12
24
36
48
Horas
60
72
Terapia de reposição
• Cirurgias – cuidados especiais
– Certificar-se do diagnóstico
– Preferencialmente no início da semana
– Realizar pesquisa de inibidor antes do procedimento
– Providenciar o produto adequado e suficiente para o
procedimento (pré, per e pós-operatório)
Terapia adjuvante
• Desmopressina (DDAVP)
–
–
–
–
Hemofilia A leve ou moderada; portadoras
0,3 g/Kg  aumenta 3 a 5 vezes o nível basal
Uso EV, SC (intra nasal)
Teste antes do episódio hemorrágico
• Dosagem do FVIII pré e pós DDAVP
– Efeitos colaterais: rubor, cefaléia, taquicardia, hipotensão,
fadiga, náusea, dor abdominal, hiponatremia, retenção
hídrica
– Contra-indicações
Terapia adjuvante
• Antifibrinolíticos
– adjuvante  sangramento mucoso
– ácido tranexâmico ou ácido epsilon aminocapróico
– contra-indicado em hematúria, uso de CCP ou CCPA, em
pacientes com risco aumentado para trombose
• Outros
– Selante de fibrina
• Sangramentos em cavidade oral / circuncisão
Considerações finais
• Tratamento complexo e caro
– cuidados preventivos
– terapia de substituição com o fator deficiente
– tratamento das complicações
• Envolvimento da família
• Educação do paciente e familiares
• Educação continuada
Referências
•
Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP et al. Treatment Guidelines
Working Group on Behalf of The World Federation Of Hemophilia. Guidelines for
the management of hemophilia. Haemophilia. 2013; 19(1):e1-47.
•
Berntorp E, Shapiro AD. Modern haemophilia care. Lancet. 2012;
379(9824):1447-56.
•
Evatt, B L. The natural evolution of haemophilia care: developing and sustaining
comprehensive care globally . Haemophilia. 2006; 12 (Suppl. 3): 13–21.
•
Soucie JM, Nuss R, Evatt B et al. Mortality among males with hemophilia:
relations with source of medical care. The Hemophilia Surveillance System
Project Investigators. Blood. 2000; 96(2):437-42.
•
World Federation of Haemophilia. Key issues in hemophilia treatment . Part 2:
organizing a national programme for comprehensive hemophilia care . 1998.
www.wfh.org