relato de caso - Associação Catarinense de Medicina

Arquivos Catarinenses de Medicina
ISSN (impresso) 0004- 2773
ISSN (online) 1806-4280
RELATO DE CASO
Paraganglioma de glomo jugular secretor de dopamina: revisão e relato de caso
Glomus jugulare dopamine secreting paraganglioma: review and case report
Irai Luis Giacomelli1, William Costa Baia Junior2, Wuilker Knoper Campos3, Daniel Santos Souza3,
Humberto Kluge Schroeder3, Antônio César de Melo Mussi3
Resumo
tion and subtotal resection and achieved symptom control by a second resection.
Paragangliomas de glomo jugular são tumores primários, raros, em sua maioria benignos e não secretores
de catecolaminas. Quando secretores, associam-se a
apresentação clínica de hipertensão arterial refratária e
paroxismo adrenérgico. Predisposição hereditária pode
ser encontrada em até um terço dos casos. Exames de
imagem e dosagem de catecolaminas urinárias e séricas
são ferramentas diagnósticas importantes. Cintilografia
com octreotide é promissora. Tratamento cirúrgico se
faz escolha para tumores secretores. Relata-se o caso
de uma paciente com tumor secretor de dopamina que
apresentou recidiva após realizar embolização arterial
e ressecção subtotal e atingiu controle dos sintomas
através de segunda ressecção.
Keywords: Paraganglioma. Glomus jugulare. Dopamine.
Introdução
Parangangliomas (PGL) são tumores raros de paragânglios, compostos de células da crista neural especializadas, que surgem em associação com gânglios
simpáticos. Podem ser encontrados no forâmen jugular e envolver estruturas neurovasculares importantes
da base do crânio.1,2 PGL secretores de catecolaminas
respondem por 1 a 3% da incidência de PGL de cabeça e pescoço. Podem apresentar clínica semelhante ao
feocromocitoma como sudorese, palpitações, flushing
facial e hipertensão.3
Descritores: Paraganglioma. Glomo jugular. Dopamina.
Os autores apresentam um relato de caso de PGL de
glomo jugular secretor de dopamina recidivado assistido pelo serviço de neurocirurgia do Hospital Governador Celso Ramos e revisão da literatura associada.
Abstract
Glomus jugular paragangliomas are rare primary
tumors in its most benign and non-secreting catecholamines. Secretory tumors correlate with clinical presentation of refractory hypertension and adrenergic
paroxysm. Hereditary predisposition can be found in up
to one third of cases. Imaging and catecholamines serum and urinary measurement are important diagnostic
tools. Octreotide scintigraphy is promising. Surgery is
the indicated treatment for secreting tumors. We report
the case of a patient with dopamine-secreting tumor
that had recurrence after performing arterial emboliza-
Relato do caso
Paciente feminina, 38 anos, branca, sem história familiar de neoplasias, apresentou otalgia, dor retroauricular e paresia facial periférica à direita, vertigem e
paroxismos com sudorese, palpitações, palidez facial e
hipertensão arterial sistêmica refratária ao tratamento
clínico.
Após 6 meses, foi realizado diagnóstico de lesão
expansiva em glomo jugular através de ressonância nuclear magnética (RNM) de crânio e pescoço (fig 1), que
revelou volumosa lesão expansiva, extra-axial, centrada
no osso petroso à direita, envolvendo a topografia do
forâmen jugular e cisternas do ângulo ponto-cerebelar.
1. Acadêmico de medicina. Universidade Federal de Santa Catarina - UFSC - Florianópolis (SC) Brasil.
2. Residente em neurocirurgia. Hospital Governador Celso ramos – HGCR – Florianópolis (SC) Brasil.
3. Neurocirurgião. Hospital Governador Celso ramos – HGCR – Florianópolis
(SC) Brasil.
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Paraganglioma de glomo jugular secretor de dopamina: revisão e relato de caso
Figura 1. RNM de Crânio e pescoço anterior à
primeira ressecção
Realizado embolização arterial e ressecção subtotal
da neoplasia. Avaliação histopatológica revelou grupamentos de células de médio porte com núcleos hipercromáticos, levemente irregulares e citoplasma escasso, por vezes, células vacuoladas com núcleos ovalados,
algumas pleomórficas, vasos irregulares, apresentando
aspecto em fenda - tumor de glomo jugular.
No pós-operatório paciente apresentou paresia facial periférica e hipoestesia de ramo de V2 à direita.
Obteve também ausência de crises adrenérgicas e metanefrinas e catecolaminas urinárias dentro do valor de
normalidade.
Três anos após, as crises adrenérgicas reapareceram, nova RNM de crânio e pescoço evidenciou lesão
expansiva residual sólida envolvendo a porção direita
do clivus e do ápice petroso, encarcerando a artéria
carótida interna nas suas porções cervical e petrosa e
estendendo-se anteriormente para cavum de Meckel
com aumento de seus limites, em relação ao controle
pós-operatório.
Figura 2. RNM de Crânio e pescoço após
primeira ressecção
Figura 3. RNM de crânio e pescoço antes
segunda ressecção
Catecolaminas e metanefrinas urinárias (tabela 1)
revelaram tratar-se de PGL secretor de dopamina.
Figura 4. RNM de crânio e pescoço após
segunda ressecção
Tabela 1. Metanefrinas e Catecolaminas prévias à
primeira ressecção
Metanefrinas totais e frações em urina
de 24 horas
Metanefrinas totais (ug/24h)
13123
inferior a 1000,0
ug/24h
12
inferior a 320,0
ug/24h
13111
inferior a 390,0
ug/24h
Metanefrina (ug/24h)
Normetanefrina (ug/24h)
Catecolaminas livres em urina de
24 horas
Noradrenalina (ug/24h)
Valor de Referência
95
inferior a 97 ug/24h
Adrenalina (ug/24h)
1
inferior a 27 ug/24h
Dopamina (ug/24h)
6195
inferior a 500 ug/24h
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Paraganglioma de glomo jugular secretor de dopamina: revisão e relato de caso
Exérese subtotal foi realizada, após preparo pré-anestésico, paciente foi submetida à ressecção microcirúrgica da lesão através de incisão crânio-cervical
direita com exposição de tumor hipervascularizado e
aderido à artéria carótida interna. Foi realizado sacrifício do nervo facial e parotidectomia direitos. Apresentou no pós-operatório acometimento permanente
de quinto (V2 e V3), sexto e sétimo nervos cranianos
à direita.
famílias em risco e poderão permitir realização de diagnóstico mais precoce e talvez prevenção. 13 Young afirma
que pacientes com múltiplos tumores ou jovens devem
receber suspeição maior quanto a síndromes familiares,
reitera também que a chance de localizar uma mutação
em casos esporádicos é menor que 10% e pacientes
em busca de análise genética devem ser aconselhados
quanto as taxas incertas de detecção e as implicações
de um resultado negativo.6
Após 1 ano de acompanhamento, manteve-se sem
crises adrenérgicas, hipertensão arterial sistêmica controlada com uso de somente um anti-hipertensivo, com
metanefrinas e catecolaminas urinárias dentro do valor
de normalidade.
Em relação aos PGL de cabeça e pescoço, 1-3% deles são secretores.3,14 Estes apresentam como clínica
hipertensão, podendo ser de difícil controle e flushing
facial. Segundo Groblewski, se há dúvida quanto ao
comportamento funcional, testes como catecolaminas
séricas e metabólitos de catecolaminas urinárias de
24h devem ser realizados, se testes positivos, estudos
de imagem devem ser realizados para identificar tais
tumores.3
Revisão da Literatura
Nesse relato de caso apresentou-se a descrição de
PGL de glomo jugular. Um estudo demonstrou que os
tumores de glomo jugular são mais comuns em mulheres (3:1), se apresentam com a idade média de 42,5
±12 anos e possuem como principal etiologia o paraganglioma.2
A secreção da norepinefrina predomina nos PGL funcionais3. Na localização do glomo jugular, há somente 4
casos relatados de secreção de dopamina como metabólito principal.15-17 Em relação à pesquisa da catecolamina principal, Cohen recomenda adicionar a pesquisa
de ácido homovanílico urinário (devido ser um produto
do metabolismo da dopamina) à rotina de metanefrinas
e ácido vanilmandélico.18
PGL são tumores raros, com incidência estimada de
1 em 1,3 milhões de pessoas.4,5 Quando localizados em
cabeça e pescoço são menos comuns. Podem ocorrer
em corpo carotídeo (principal localização), glomo jugular, vago proximal e glomo timpânico.3 Pacientes com
tumores de glomo jugular geralmente apresentam massas cervicais assintomáticas e sem neuropatias cranianas. Em uma série de casos, tumores de glomo jugular
apresentaram mais comumente sintomas como tinitus
pulsátil e perda auditiva.2 Somente 10% dos PGL são
malignos.6
RNM e tomografia computadorizada (TC) de crânio e
pescoço são utilizados para diagnóstico e planejamento cirúrgico.19 Angiografia da artéria carótida pode identificar tumores múltiplos e permitir embolização pré-operatória, levando a diminuição do risco cirúrgico.20
Ramina demonstrou que a embolização pré-operatória
realizada em tumores de glomo jugular com vascularização aumentada é útil para reduzir sangramento e
tempo cirúrgico.2 Grobleswsky advoga angiografia por
TC não invasiva, ao invés de angiografia, quando não
há embolização planejada.3 De forma promissora, cintilografia com octreotide pode adequadamente detectar PGL, além de avaliar a presença de múltiplas lesões
ou metástases, uma vez que tumores neuroendócrinos
expressam receptores para somatostatina, foi também
observado que cintilografia com octreotide é mais sensível que cintilogragia-IMBG.21
Predisposição hereditária foi encontrada em 35%
dos pacientes com PGL de cabeça e pescoço,7 tais pacientes possuem uma síndrome familiar (10-50% dos
casos) ou uma herança genética específica responsável
por aumentar o risco de desenvolver tais tumores.8-10
Herança autossômica dominante foi encontrada nas
síndromes familiares, caracterizada por penetrância
incompleta. Outros estudos demonstram padrão de
transmissão por imprinting genômico materno, portanto, os tumores com herança familiar são encontrados
em pacientes que herdaram tal característica por via
paterna.10,11 Os genes PGL-1 e PGL-2 são envolvidos
nas síndromes familiares. PGL-1 é um gene SDHD, que
codifica uma succinatodesidrogenase, a qual participa
do complexo mitocondrial.12
O tratamento de escolha para PGL secretores é cirúrgico, embora o mesmo seja potencialmente difícil e
não ausente de riscos, é um tratamento definitivo e se
associa a baixa taxa de recorrência.9 Estudos demonstraram que PGL secretores não parecem responder à
radioterapia, uma vez que em tais casos a hipertensão
arterial sistêmica persistiu e metanefrinas urinárias
continuaram elevadas, apesar da melhora dos sintomas,
PGL familiares acometem pacientes mais jovens
e tem maior tendência a serem múltiplos e bilaterais.
Testes genéticos podem ser realizados para identificar
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Paraganglioma de glomo jugular secretor de dopamina: revisão e relato de caso
acredita-se que isso se deva a persistência das células
principais produtoras de catecolamina no tumor após a
radioterapia.22-25
3. Groblewski JC, Thekdi A, Carrau RL. Secreting vagal paraganglioma. Am J Otolaryngol. 2004 JulAug;25(4):295-300
Apesar de o tratamento cirúrgico ser curativo, lesões
de nervos cranianos são sequelas possíveis e aumentam consideravelmente a morbidade pós-operatória.
A complicação mais temida do tratamento cirúrgico de
tumores de glomo jugular é a lesão de nervos cranianos
inferiores levando a anormalidades aspirativas e de deglutição. Extubação tardia, traqueostomia em casos selecionados e reabilitação precoce são de grande valor
no tratamento pós-operatório.2
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A radioterapia apresenta-se como alternativa à cirurgia para os pacientes que necessitam de tratamento,
mas que possuem elevado risco cirúrgico ou recusa à
cirurgia.26 A radioterapia também tem indicação em PGL
vagais bilaterais devido risco de paralisia bilateral de
cordas vocais.3
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Tratamento expectante pode ser indicado para idosos, cuja reabilitação quanto aos déficits por lesão de
nervos cranianos é mais dificultosa.3
Vale ressaltar que PGL funcionais apresentam manejo pré-operatório e anestésico essenciais, uma vez
que tais tumores podem secretar grandes quantidades
de catecolaminas durante o tempo cirúrgico, levando a
alterações de pressão sanguínea ameaçadoras a vida.
Portanto, é necessária terapia seqüencial com bloqueio
alfa adrenérgico e hidratação agressiva seguida por bloqueio beta adrenérgico antes do tratamento cirúrgico
para diminuir o risco de crises hipertensivas durante o
procedimento, ainda assim os pacientes podem apresentar labilidades hemodinâmicas extremas.27
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Relata-se um caso de PGL de glomo jugular secretor
de dopamina recidivado. Anamnese e exame físico, ao
demonstrarem paroxismos adrenérgicos e hipertensão
de difícil controle, elevam a suspeição. Auxiliados por
TC, RNM e dosagem de metanefrinas urinárias e séricas
realizam o diagnóstico. A ressecção cirúrgica total faz-se tratamento de escolha. Cintilografia com octreotide,
avaliação genética e dosagem de ácido homovanilico
são promissores auxiliares para investigação de PGL secretores dopaminérgicos de glomo jugular.
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Endereço para correspondência:
Irai Luis Giacomelli.
Universidade Federal de Santa Catarina
Rua José João Martendal
Trindade
Florianópolis, SC, Brasil.
CEP 88040-420
E-mail: [email protected]
27.M.A Kinney, M.E Warner, J.A van Heerden et al. Perianesthetic risks and outcomes of pheochromocytoma and paraganglioma resection Anesth Analg, 91
(2000), pp. 1118–1123
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