fisioterapia respiratória em paciente portadora de ataxia

FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA EM PACIENTE PORTADORA DE ATAXIA
TELANGIECTASIA COM PNEUMONIA DE REPETIÇÃO – ESTUDO DE CASO
SABRINA DA SILVEIRA MOREIRA, MICHELLE CARDOSO MACHADO.
RESUMO
A ataxia telangiectasia é um distúrbio autossômico recessivo caracterizado por
ataxia cerebelar progressiva com aparecimento de telangiectasia, especialmente em
lobos das orelhas e em conjuntivas, e, eventualmente na maioria dos pacientes
infecções sinopulmonares de repetição. Os sintomas neurológicos manifestam-se
entre 1 e 2 anos de idade com ataxia progressiva, distonia, coréia, disfagia e
movimentos faciais deficientes. Não existe tratamento para a doença ou sintomas
neurológicos o quadro é progressivo e leva ao confinamento no leito no final da
primeira década. A marca externa da doença, telangiectasia conjutival, não se
manifesta antes dos 5 anos de idade. Este trabalho tem como objetivo avaliar os
efeitos da fisioterapia respiratória em um caso de infecção sinopulmonar em uma
criança com diagnóstico de ataxia telangiectasia. O estudo foi composto por uma
única paciente com 11 anos de idade atendida no HNSC de Tubarão – SC
hospitalizada no dia 20 de Fevereiro de 2006 com diagnóstico de pneumonia e
desnutrição. A mesma foi submetida a uma avaliação respiratória, onde encontravase com oxigenioterapia por máscara de venturi com FiO2 35%. O tratamento foi
realizado no período de 07 a 31 de Março de 2006, diariamente com duração de 50
minutos, constando de manobras de higiene brônquica e reexpansão pulmonar. No
decorrer dos atendimentos foi observado a melhora da função pulmonar da paciente
e também melhora do quadro radiológico. Por se tratar de uma doença evolutiva e
fatal com complicações sinopulmoares de repetição, a fisioterapia visa diminuir as
complicações pulmonares contribuindo para a qualidade de vida.
Palavras-chave: Ataxia telangiectasia, pneumonia de repetição, fisioterapia respiratória.
Introdução
A ataxia telangiectasia é uma patologia genética, autossômica recessiva, causada pela
mutação do gene ATM, localizado no cromossomo 11q22-23 [1].
É uma síndrome recessiva caracterizada por ataxia cerebelar progressiva, com
aparecimento de telangiectasias, especialmente em lobos das orelhas e em conjuntivas e na
maioria dos pacientes, infecções sinopulmonares de repetição [2]. Estima-se que afete 1 em
cada 40.000 nascidos vivos [3].
Sintomas como distonia, coréia, dificuldade na deglutição, movimentos faciais
deficientes e anormalidades nos movimentos oculares manifestam-se entre um e dois anos de
idade juntamente com a ataxia. A telangiectasia não se manifesta antes de cinco anos de
idade. Observa-se uma incidência aumentada de neoplasias e de imunodeficiência, que se
manifesta através de infecções respiratórias recorrentes [4].
Os sinais e sintomas da doença pioram a partir do sexto ano de vida. Geralmente a
morte ocorre aos dez anos e na adolescência, raramente no início da vida adulta, com os
pacientes completamente inválidos, não existe tratamento específico e a doença é evolutiva e
fatal [5].
A ataxia telangiectasia (AT) é uma síndrome que apresenta várias complicações
pulmonares, dentre elas a pneumonia de repetição que é a causa mais freqüente de
internações. As infecções sinopulmonares são freqüentes e podem ocorrer no início da vida ou
podem permanecer assintomáticas durante 10 anos ou mais [6], não existe teoria para explicar
as anormalidades que ocorrem em diversos sistemas na ataxia telangiectasia [6].
É uma doença de caráter progressivo, com anormalidades neurológicas e deficiência
imunológica, e se torna mais grave com o decorrer do tempo.
Os movimentos anormais iniciam quando a criança começa a andar e as telangiectasias
desenvolvem-se até os cinco anos de idade em locais como olhos, orelhas, nariz e braços.
Pacientes portadores de AT desenvolvem infecções sinopulmonares recorrentes. Tais
infecções não respondem à antibioticoterapia [7].
Com o tempo essa patologia torna-se mais grave, sendo estes acometidos
principalmente por doença pulmonar crônica.
A fisioterapia respiratória tem a finalidade de auxiliar na manutenção das funções
vitais prevenindo e controlando as doenças pulmonares reduzindo as complicações e o tempo
de internação, colaborando para uma boa evolução do paciente [8].
Materiais e métodos
A coleta de dados foi realizada durante os atendimentos de fisioterapia realizada pela
acadêmica no período matutino e por uma colega de fisioterapia da Unisul que acompanhou a
paciente no período da tarde entre os dias 07 de Março a 31 de Março do ano de 2006
utilizando o mesmo protocolo. Os atendimentos foram de segunda a sexta-feira com duração
de aproximadamente 50 minutos na enfermaria pediátrica do Hospital Nossa Senhora da
Conceição – Tubarão/SC. Os procedimentos realizados foram explicados para a paciente e
seu responsável seguido da assinatura do termo de consentimento livre e esclarecido, no
mesmo dia foi iniciada a coleta de dados através de uma ficha de avaliação respiratória
pediátrica com perguntas dirigidas ao paciente de forma clara e simples contendo dados de
identificação como idade escolaridade, peso, altura.
Na anamnese foi verificado:
Queixa principal (QP) da internação colhido espontaneamente no momento da
avaliação para um tratamento mais fidedigno;
História da doença atual (HDA) onde foram coletados os dados da patologia,
sintomatologia, sinais e sintomas e início da mesma;
História da doença pregressa (HDP) verificando se houve doenças anteriores, quais
foram e seus respectivos tratamentos;
História ambiental (HA) identificando o tipo de moradia, se o lugar é seco ou úmido;
História familiar (HF) verificando se possui algum caso semelhante na família;
Antecedentes obstétricos;
Na inspeção foi avaliado tipo de tórax, ritmo respiratório, padrão ventilatório, sinais de
desconforto respiratório, tosse: avaliando quanto à eficácia e se era produtiva ou seca,
expectoração e por fim os sinais vitais: freqüência cardíaca (FC), freqüência respiratória (FR),
saturação periférica de oxigênio (SpO2) e ausculta pulmonar (AP). Na palpação observou-se
expansibilidade torácica e percussão torácica.
A paciente foi internada dia 20 de Fevereiro do ano de 2006 no Hospital Nossa
Senhora da Conceição da cidade de Tubarão - SC com o diagnóstico de pneumonia e
desnutrição, apresentando febre, tosse seca improdutiva e inapetência, tendo com queixa
principal dificuldade de eliminar a secreção.
No exame físico foi verificado que a paciente possuía tórax pectus carinatum,
expansibilidade torácica simétrica, ritmo respiratório regular, padrão respiratório costo
diafragmático, tiragens supra clavicular, tosse produtiva e ineficaz com secreção muco
purulenta e sinais de desconforto respiratório com batimento da asa do nariz (BAN). A mesma
apresentava déficits motores (motricidade fina e ampla), disfagia neurogênica, disartria,
incoordenação dos membros superiores (MMSS) apresentando também desnutrição grave.
A mesma também apresentava telangiectasia ocular (figura 1).
Fig. 1
Após a cirurgia realizada dia 21 de Março, a paciente permaneceu no leito sem
deambulação com oxigenioterapia por máscara de venturi com FiO2 50%, fluidoterapia no
MSD e sonda nasogástrica (SNG) com dieta hipercalórica e hiperprotéica de 50ml.
Apresentou tosse produtiva e ineficaz, FC: 105bpm; FR: 37rpm; SpO2: 95%; AP: MV rude
com EB ápice e MV diminuído bilateralmente com ronco em base direita, EC difuso
hemitórax esquerdo.
O principal objetivo deste trabalho foi avaliar os efeitos da fisioterapia respiratória em
um caso de infecção sinopulmonar em uma criança com diagnóstico de ataxia telangiectasia.
Este estudo teve como objetivos específicos, verificar se as técnicas de higiene brônquica e
reexpansão pulmonar são eficazes no tratamento da complicação pulmonar da paciente em
questão e observar o quadro radiológico antes e depois do tratamento fisioterápico respiratório
avaliando possíveis alterações.
Considerando a importância do tema e por se tratar de uma patologia rara com várias
complicações dentre elas a sinopulmonar, o presente estudo procurou comprovar a eficácia da
fisioterapia respiratória em casos de ataxia telangiectasia otimizando o quadro radiológico e
pulmonar do paciente.
Para a realização deste estudo a acadêmica estabeleceu um protocolo de atendimento
baseado nas manobras de higiene brônquica como AFE (aceleração do fluxo expiratório),
TEMP (terapia expiratória manual passiva), ELPr (expiração lenta prolongada),vibração,
vibrocompressão e reexpansão pulmonar utilizando bloqueio torácico e compressãodescompressão.
O protocolo utilizado estabelecido pela acadêmica para a realização deste trabalho, foi
aplicado conforme a ausculta pulmonar e a intercorrência noturna que a paciente apresentou
naquele determinado dia.
No dia da avaliação a paciente apresentou tosse produtiva e ineficaz com secreção
muco purulenta, foi realizado AFE lento, técnica realizada passivamente onde a acadêmica
com a mão dominante posicionada no tórax e a mão não dominante posicionada no abdome
realizava um movimento expiratório aproximando as mãos iniciado no platô inspiratório, sem
ultrapassar os limites fisiológicos da paciente com o intuito de mobilizar as secreções mais
proximais para serem melhor eliminadas; TEMP (terapia expiratória manual passiva) foi
aplicada com a paciente em decúbito dorsal com os MMII fletidos, onde a acadêmica com as
mãos posicionadas na parte inferior do tórax acompanhava o movimento da caixa torácica no
momento da expiração.
A ELPr (expiração lenta prolongada) mesmo se tratando de uma técnica passiva em
certas vezes foi realizada com a ajuda da paciente, a acadêmica com as mãos posicionadas
uma no tórax e a outra no abdome realizava uma pressão manual lenta no final da expiração
progredindo até o volume residual, com o objetivo de obter um volume expiratório maior que
o volume de uma expiração normal, porém a técnica não era bem aceita pela paciente por não
querer colaborar.
A vibração foi realizada com as mãos posicionadas no tórax da paciente aplicando
movimentos vibratórios rítmicos durante a expiração através da contração isométrica dos
membros superiores.
Na técnica de vibrocompressão aplicada, a acadêmica posicionava as mãos e
utilizando o peso do próprio corpo aplicava uma vibração no tórax da paciente na fase
expiratória.
A técnica de reexpansão pulmonar, o bloqueio torácico, foi utilizado quando a
paciente apresentou murmúrio vesicular diminuído principalmente em bases. A acadêmica
aplicava uma pressão em um dos hemitórax da paciente direcionando o fluxo de ar para o
hemitórax contralateral, a manobra foi realizada no final da expiração sustentando a pressão
no hemitórax durante três ciclos.
A Compressão-descompressão manobra também realizada com o intuito de promover
a reexpansão pulmonar, foi realizada com o paciente em decúbito dorsal. A acadêmica
posicionava as mãos no tórax da paciente acompanhando o movimento das costelas
comprimindo o tórax durante a expiração soltando rapidamente no início da inspiração.
Resultados
Os resultados da presente pesquisa basearam-se na avaliação após a aplicação do
protocolo de tratamento estabelecido pela acadêmica que constou de manobras de higiene
brônquica e reexpansão pulmonar, onde pode-se afirmar a melhora do quadro pulmonar e
radiológico da paciente no período de sete de Março a trinta e um de Março do ano de 2006.
No decorrer dos atendimentos houve evolução na função pulmonar do paciente bem
como a diminuição dos ruídos adventícios que no início do tratamento eram bem evidentes e
também melhora no quadro radiológico com diminuição do derrame pleural (Fig. 1 e 2).
Fig. 1
Fig. 2
No final do tratamento a paciente encontrava-se sem queixas de dores, pele mais
corada e com ganho de peso de 3 kg.
Discussão e análise dos dados
Não existe tratamento para a doença ou sintomas neurológicos, e os pacientes são
confinados a uma cadeira de rodas. Na maioria dos casos, o quadro é progressivo e leva o
confinamento no leito no final da primeira década [4].
Qualquer alteração na dinâmica ventilatória, que impeça ou restrinja os pulmões de
realizarem a expansão adequadamente necessita de intervenção da fisioterapia respiratória
com o objetivo de redistribuir a ventilação, melhorar as trocas gasosas e prevenir a atelectasia,
beneficiando estes pacientes em termos de melhora da função respiratória promovendo
qualidade de vida além de reduzir gastos [9].
A fisioterapia respiratória tem como objetivo retirar ou reduzir a obstrução brônquica,
prevenção ou tratamento da atelectasia e da hiperinsuflação ajuda também a prevenir danos
estruturais evitando cicatrizes lesionais e a perda da elasticidade causada pelas infecções
broncopulmonares [10].
As técnicas de fisioterapia respiratória na higiene brônquica baseiam-se em três níveis
de atuação, são eles: descolamento do muco brônquico, deslocamento do muco brônquico e a
eliminação do mesmo [9].
As técnicas de higiene brônquica são indicadas em situações de alteração do sistema
de depuração mucociliar que segundo [11], os fatores que contribuem para a eficácia das
técnicas aplicadas são a viscoelasticidade do muco, ação ciliar além da produção diária de
secreção brônquica acima de 30 ml.
As secreções aumentam a resistência ao fluxo aéreo, dificultam as trocas gasosas e
tornam excessivo o trabalho dos músculos respiratórios, sendo que a fisioterapia respiratória
facilita a remoção das secreções evitando retenção e prejuízo da função pulmonar [12].
Conclusão
Ao final deste estudo pode-se concluir que houve efetividade das manobras de higiene
brônquica e reexpansão pulmonar no tratamento das complicações pulmonares em função da
melhora do quadro radiológico, na ausculta pulmonar.
Em razão dos resultados obtidos, pode-se afirmar que as técnicas utilizadas no
presente estudo é uma das formas de tratamento para as complicações sinopulmonares
recorrentes causada pela ataxia telangiectasia. Porém, por se tratar de uma doença progressiva
surge a necessidade de tratamento mais específico como a imuno-estimulação.
A evolução da doença e suas complicações interferem de forma negativa na qualidade
de vida dos pacientes portadores da ataxia telangiectasia, causando limitações nas atividades
da vida diária (AVDs), limitações estas que levam à um quadro de inatividade e dependência
física, por isso a importância do tratamento fisioterapêutico tanto respiratório quanto motor.
Referências
1.VEIGA, Estela. Fonseca, Maria José. Et al. Ataxia telangiectasia – caso clínico. Rev. Nascer
e Crescer, v.14, n. 1, 2005.
2. MARCONDES, Eduardo (Coord.) Pediatria básica. 8. ed. São Paulo: Sarvier, 1999. 2v.
3.LEDERMAN, H. M; CRAWFORD, T. O. Family Support – Handboock for Families and
Caregivers. Baltimore, USA. v.1. Disponível em <www.atcp.org> acesso em: 05 Set, 2006.
4. BEHRMAN, Richard E.; KLIEGMAN, Robert M. Nelson: princípios de pediatria. 4 ed.
Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2004
5. DIAMENT, Aron; CYPEL, Saul. Neurologia infantil. 3ed. São Paulo: Atheneu, 1996.
1352p.
6. STITES, Daniel P.; TERR, Abba I.; PARSLOW, Tristrsm G. Imunologia médica. 9 ed.
Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000. 689 p.
7. NORA, James J; FRASER, F. Clarke. Genética médica/ James J. Nora, F. Clarke Fraser;
tradutor Marcio Moacyr de Vasconcelos. 3. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 1991. 301
p.
8. COSTA, Dirceu. Fisioterapia respiratória básica. São Paulo: Atheneu, 1999. 127 p.
9. SLUTZKY, Luiz Carlos. Fisioterapia respiratória: nas enfermidades neuromusculares.
Rio de Janeiro: Revinter, 1997.
10. POSTIAUX, Guy. Fisioterapia respiratória pediátrica: o tratamento guiado por
ausculta pulmonar. Porto Alegre: Artmed, 2004. 301 p.
11. SILVA, Luiz Carlos Corrêa da et al. Condutas em pnumologia. Rio de Janeiro: Revinter,
2001. v.2.
12. AZEREDO, Carlos Alberto Caetano; MACHADO, Maria da Glória Rodrigues.
Fisioterapia respiratória moderna. 4. ed. ampl. e rev. São Paulo: Manole, 2002. 495 p.
Sabrina da Silveira Moreira ([email protected]/ [email protected]):
Graduanda em Fisioterapia da Universidade do Sul de Santa Catarina – UNISUL, campus
Tubarão, SC .
Michelle Cardoso Machado ([email protected]): Mestre, Professora e
Supervisora de Estágio da Universidade do Sul de Santa Catarina – UNISUL, campus
Tubarão, SC.
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Sabrina da Silveira Moreira
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