Artigo 26

Hipotonia na infância
Maria Angélica da Rocha Diz
Mestranda em Ciências da Motricidade Humana- UNESP
Professora da Faculdade Comunitária de Limeira
e-mail: [email protected]
Maria Caroline da Rocha Diz
Mestranda em Ciências da Motricidade Humana- UNESP
Colaboradora do Núcleo de Estudo em Neonatologia - Uniararas
e-mail: [email protected]
Resumo
O objetivo do presente estudo foi identificar e analisar as publicações científicas existentes sobre a hipotonia na infância
por meio de uma pesquisa bibliográfica. Há uma enorme variedade de doenças infantis nas quais a hipotonia é sinal primário ou
secundário. Procurou-se realizar uma reflexão sobre as doenças neuromusculares na infância abordando duas formas de hipotonia
muscular: a hipotonia muscular presente ao nascimento ou de aparecimento precoce nos primeiros dias e semanas e a hipotonia
manifestada por atraso do desenvolvimento motor a partir dos seis meses de idade ou no decorrer da infância. Mediante, a revisão
bibliográfica podemos sugerir que as doenças neuromusculares são as principais doenças precursoras de hipotonia muscular na
infância. Apesar da escassez de literaturas científicas quanto à hipotonia e a melhor forma de classificá-la, o conhecimento dessa
condição clínica por fisioterapeutas entre outros profissionais é necessário para contribuir no tratamento das crianças na infância.
Palavras-chave: hipotonia, doenças neuromusculares na infância e atraso no desenvolvimento motor.
Introdução
As doenças neuromusculares na infância referemse a distúrbios cuja patologia primária afeta qualquer
parte da unidade motora, desde células do corno anterior
até o próprio músculo (FLORENCE, 2002). Assim as
doenças neuromusculares podem ser classificadas como
hereditárias ou como adquiridas.
Nestes casos são classificadas como miopatias
quando a causa da fraqueza muscular é atribuída à
patologia confinada ao próprio músculo, ou como
neuropatias, quando a fraqueza muscular é secundária a
uma anormalidade das células do corno anterior ou nervo
periférico (FLORENCE, 2002). De forma geral, a
hipotonia é sinal primário na maioria das desordens
neuromusculares ou secundário, conseqüente às doenças
sistêmicas (septicemias) e síndromes complexas (REED,
1996).
O termo hipotonia congênita benigna foi proposto
por Walton, em 1957, caracterizada por atraso no
desenvolvimento motor e hipotonia precoce. Portanto a
define como uma síndrome clínica distinta que pode
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resultar de uma anormalidade neuromuscular congênita
de severidade variável. É considerada de grau moderado,
quando a hipotonia é superada pelo processo de
desenvolvimento e maturação pós-natal, e mais severo,
quando persisti uma debilidade ao longo da vida (REED,
1980).
Em uma visão mais clinica, Dubowitz (1973)
expõe que os casos de hipotonia congênita benigna com
debilidade muscular possam pertencer ao grupo das
miopatias congênitas não progressivas, não sendo,
portanto, tão benignos. Assim, o autor prefere adotar o
termo hipotonia benigna para referir-se a processos
idiopáticos, essencialmente benignos, nos quais a
eletromiografia (EMG) e a biopsia muscular não detectam
comprometimento muscular ou indício de patologia
cerebral ou extra-neurológica associada.
Neste sentido, KIM et al. (2005) observaram em
seus estudos que pacientes com Miopatia Congênita
apresentavam hipotonia e fraqueza muscular
generalizada, exceto os com Miopatia Miotubular, porém
apresentaram EMG normal.
Para Oliveira et al. (2002), as miopatias congênitas
como a Central Core, a Centronuclear e a Desproporção
do tipo de fibras são caracterizadas pela hipotonia
neonatal e atraso no desenvolvimento motor não
progressivo, podendo haver melhora na função motora
com a evolução clínica. Contudo, Dubowitz (1980)
ressalta que além da hipotonia neonatal e atraso no
desenvolvimento motor, estas crianças podem apresentar
uma fase inicial com debilidade proximal não progressiva
que simula uma distrofia muscular.
Em um estudo realizado por Johnston (2003),
neonatos hipotônicos foram investigados devido a
suspeita de Doença Neuromuscular (DNM). O autor
sugeriu um sumário de possíveis doenças
neuromusculares na infância como Distrofia Miotônica
Congênita, Neuropatia Periférica, Atrofia Espinhal
Muscular, Doenças Glicogenoses, Miastenia Gravis,
Doença Córtico Espinhal, Miopatias Mitocondriais e
Distrofia Muscular Congênita. No entanto essas DNM
na infância ocorrem com certa prevalência e variam
quanto aos graus de comprometimento.
Sendo assim, o termo Síndrome do bebê
hipotônico ou Síndrome da criança hipotônica é
designado para denotar na infância pobre tono muscular
e fraqueza generalizada, afetando membros, tronco,
musculatura crânio-facial sendo evidenciada ao
nascimento ou durante os primeiros meses de vida
(PRASAD; PRASAD, 2003).
Neurofisiopatologia da Hipotonia Congênita
Para Vasta et al. (2005), a hipotonia neonatal é
uma condição clínica e está freqüentemente associada
com anormalidades do Sistema Nervoso Periférico
(SNP) ou do Sistema Nervoso Central (SNC). Contudo,
na década de 80, Dubowitz (1980) sugeriu que a
avaliação clínica pode auxiliar no diagnóstico e na
distinção das doenças neuromusculares primárias de
outras doenças que levam a hipotonia neonatal
secundária.
As desordens centrais, em especifico no sistema
córtico-espinhal, é causada por encefalopatias hipóxicoisquêmicas, mielodisplasias, desordens cromossômicas,
desordens metabólicas e síndromes congênitas, como
Síndrome Prader-Willi. Entretanto as desordens
periféricas são aquelas com efeitos predominantemente
na unidade motora que incluem acometimento de células
do corno anterior da medula, nervo periférico, junção
neuromuscular e doenças musculares (RICHER et al.,
2001). No entanto, ambas podem acarretar em quadro
de hipotonia na infância.
Tônus muscular é a quantidade (ou grau) de tensão
do músculo em repouso, portanto hipotonia seria uma
resistência anormalmente baixa ao estiramento passivo.
Fisiologicamente, o reflexo miotático é à base do tônus
muscular normal o qual é mantido a nível periférico pela
participação do sistema fusomotor. Para que ocorra o
movimento, o fusomotor facilita a contração de fibras
intrafusais e extrafusais em resposta ao estiramento
envolvendo os órgãos tendinosos de golgi (OTG) que
são responsáveis pelo mecanismo de proteção, inibindo
a atividade dos motoneurônios alfa e diminuindo a tensão
no músculo.
A lesão em qualquer ponto do sistema motor
interfere muitas vezes na capacidade de regular o tônus
muscular. O estiramento do músculo é interrompido em
alguns níveis do motoneurônio inferior (MNI) resultando
em tono muscular reduzido, diminuição do reflexo de
estiramento e conseqüentemente flacidez (GORDON et
al., 2000). Este conceito de hipotonia é usualmente
associado também a reflexos hiperativos ou preservados
e mais tarde podendo ter envolvimento com
espasticidade.
A distinção clínica entre lesão de motoneurônio
superior e de motoneurônio inferior pode ser evidenciada
em investigações baseadas na localização da lesão em
áreas que envolvem controle motor (PRASAD;
PRASAD, 2001). Assim, critérios como a idade da
criança e o tipo da DNM, devem ser considerados para
avaliação de recém-nascido ou da criança hipotônica
devido aos possíveis diagnósticos diferenciais.
A hipotonia muscular presente ao nascimento ou
de aparecimento precoce nos primeiros dias e
semanas
A hipotonia muscular é um quadro clínico comum
no lactente, podendo estar associada com ampla
variedade de processos aparentemente não relacionados
(DUBOWITZ, 1973). No entanto, quando estamos
frente a um recém-nascido (RN) hipotônico é preciso
independentemente do peso do RN, determinar com
exatidão a idade gestacional. É sabido que a criança
prematura apresenta fisiologicamente hipotonia muscular
de grau e distribuição variáveis desde a vigésima semana,
até a trigésima semana de idade gestacional. No entanto,
tanto no prematuro de 28 semanas quanto no RN a
termo, nascido de 40 semanas, o tônus muscular se
aperfeiçoa no sentido caudo-condro-cranial, sendo que
no pescoço estabelece primeiramente o tônus dos
músculos extensores. Portanto, o prematuro de 28
semanas permanece com os quatros membros em
extensão e rotação externa. Esta postura caracteriza a
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hipotonia global intensa, podendo resultar em um
diagnóstico diferencial nas DNM na infância (REED,
1996).
O diagnóstico de hipotonia de forma subjetiva
pode ser baseado na resistência de um membro ao
movimento passivo, incluindo as posturas que o neonato
ou bebê hipotônico adota, como por exemplo, a postura
de batráquio com flexão dos membros superiores
observada nos primeiros meses (DUBOWTIZ, 1973;
FLEMING, 1987).
Contudo, além do tônus ativo, avalia-se o tônus
passivo por meio das medidas dos ângulos pé-perna,
poplíteo e adutor. No caso de manobras como calcanharorelha e queixo-acrômio são realizadas passivamente no
prematuro de 28 semanas, e com certa resistência nos
recém-nascido de 34 semanas e totalmente impossíveis
no recém-nascido termo (REED, 1996; FLORENCE,
2002). Todavia são ângulos e manobras que
provavelmente estarão anormais em RN hipotônicos de
caracter neuromuscular.
De forma geral, as causas mais freqüentes de
hipotonia muscular ao nascimento são as doenças
sistêmicas devido à septicemia, comprometimento
respiratório, patologias intracranianas, infecções do
sistema nervoso central, afecções dos nervos periféricos,
doença da junção neuromuscular, Síndrome de PraderWili e intoxicação por drogas administradas cronicamente
à mãe durante a gestação ou no momento do parto
(REED, 1996). No entanto, as patologias como Distrofia
Miotônica Congênita e a Atrofia Muscular Espinhal
Progressiva tipo I são as principais doenças
neuromusculares precursoras da hipotonia neonatal.
No período neonatal a hipotonia severa, a fraqueza
generalizada e o retardo no desenvolvimento motor são
observados nos recém-nascidos com desordens
neuromusculares (REED, 1996). Para Dubowitz (1973),
déficits de deglutição e de sucção devido à paresia facial,
além de outros problemas como, por exemplo, a
inabilidade para fechar os olhos pode estar associada.
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Hipotonia muscular manifestada por atraso no
desenvolvimento motor apartir dos seis meses de
idade ou no decorrer da infância
Embora a hipotonia e o atraso motor, sejam na
maioria das vezes de causa neurológica, não podemos
deixar de enfatizar as doenças extraneurológicas e a
carência afetiva, que podem ocasionar tal sintoma na
infância, levando erroneamente a criança à consulta
neuropediátrica. Por outro lado, as cardiopatias
congênitas, a desnutrição, o raquitismo, as doenças
metabólicas, as nefropatias e as pneumopatias podem
ser responsáveis por quadro de hipotonia muscular na
infância após os seis meses (REED, 1996; FLORENCE,
2002).
As Doenças Neuromusculares como amiotrofia
espinhal infantil progressiva tipo II e III, polineuropatias,
Miastenia gravis juvenil, distrofias musculares e miopatias
metabólicas, podem ser caracterizadas neste período da
infância (REED, 1996; PRASAD;PRASAD, 2003).
Durante o primeiro ano de vida, o desenvolvimento
motor da criança é marcado pela evolução do tônus
muscular podendo ser avaliado pela manobra de Tobler.
O reforço do tônus flexor prossegue gradativamente no
segundo semestre demonstrado pelo controle de tronco
na postura sentado aos seis meses (DIAMENT, 1996).
Segundo Dubowitz (1973) e Pavone et al. (2004),
nas DNM, os MMII são mais afetados que os MMSS
e os músculos proximais são mais acometidos que os
distais. Os músculos faciais e bulbares apresentam-se
comprometidos com extensão e freqüência variada,
sendo que em 30% dos casos encontram-se
fasciculações (REED, 1996). Porém, para Dubowitz
(1973), os músculos faciais muitas vezes não são
comprometidos no início da doença, apresentando face
luminosa e expressiva, além da notável paralisia de outras
partes do corpo. Todavia a paralisia diafragmática pode
ser diagnosticada nos primeiros meses de vida e a
necessidade de ventilação mecânica permanente pode
ser necessária por volta dos 2 meses e 8 meses depois
do início da doença (RUDNIK-SCHONEBORN et al.,
2004). O diagnóstico pode ser confirmado através de
biopsia muscular, exames laboratoriais (CK) e
neuroimagem.
Material e método
Trata-se de uma pesquisa bibliográfica que tende
a desvendar, recolher e analisar as principais
contribuições teóricas sobre a hipotonia neonatal e
doenças neuromusculares na infância.
Os dados foram obtidos por consulta, em artigos
levantados no período de 2004 a 2006 em periódicos
indexados e catalogados em base de dados bibliográficos
Lilacs e Medline, tendo a respectiva localização dos
artigos, na Biblioteca Central do Campus da Universidade
Estadual de Campinas, em sites (bibliotecas virtuais) e
livros associados ao tema.
Resultados e Discussões
As doenças neuromusculares são discutidas nesta
revisão bibliográfica como uma das principais doenças
infantis precurssora de hipotonia muscular na infância.
Todavia, englobam um conjunto de patologias de origem
genética, metabólica ou adquiridas que afetam desde a
musculatura esquelética até células do corno anterior da
medula e seus núcleos motores (FLORENCE, 2002).
A hipotonia muitas vezes pode ser evidenciada nos
primeiros dias ou até mesmo semanas ou meses. Sabese que a história familiar e fatores prénatais, perinatais e
pós-natais auxiliam na precisão do diagnóstico. Em
específico, Vasta et al. (2005) diagnosticaram em seus
estudos, oitenta e três neonatos hipotônicos sendo trinta
e nove com doença neuromuscular. Fatores como
diminuição de movimentos fetais durante o período
gestacional e consangüinidade dos pais, indicaram
probabilidade de DNM na infância.
A hipotonia neonatal tem sido classificada de duas
maneiras. A hipotonia central inclui desordens do SNC
que causam diminuição do tônus muscular por interrupção
nos mecanismos envolvidos em sua modulação. Por outro
lado, a hipotonia periférica representa desordens das
células do corno anterior, nervo periférico, junção
neuromuscular ou do próprio músculo. Sendo assim,
Dubowitz (1973) sugere que a hipotonia pode ser
classificada em hipotonia com fraqueza e hipotonia sem
fraqueza.
Em complemento, Bodamer et al. (2002) sugere
que quando o período neonatal é evidenciado com
hipotonia associado a fraqueza muscular e muitas vezes
atraso no desenvolvimento motor, pode-se caracterizar
uma doença neuromuscular na infância.
Um bebê ou uma criança hipotônica é conhecido
por apresentarem resistência reduzida dos músculosesqueléticos à movimentação passiva, ausência ou
diminuição dos reflexos tônicos miotáticos, postura fixa
de abdução com rotação externa de coxofemoral e
flácida extensão dos braços. Ao exame clínico, quando
tracionados para sentar, os recém-nascidos permanecem
com os braços estendidos ou estirados. Além disso, o
rechaço dos braços é diminuído ou até mesmo ausente
e apresentam reflexo de moro incompleto (DUBOWITZ,
1973; REED, 1996).
Em um estudo realizado por KIM et al (2005)
observaram que a maioria dos neonatos hipotônicos,
apresentavam fraqueza generalizada de tronco e de
extremidades, presença de fasciculações na língua e
muitas vezes falência respiratória
Em relação às DNM mais comuns na infância,
Premasiri e Lee (2003) relatam que a Atrofia Muscular
Espinhal é a forma mais severa de hipotonia e fraqueza
generalizada, apresentando comprometimento de fibras
musculares principalmente do tipo I e do tipo II. Contudo
Pavone et al. (2004), relataram em seus estudos que
crianças com atrofia muscular espinhal neonatal tipo I, II
e II, apresentam hipotonia generalizada, sendo que os
membros inferiores são mais afetados do que os
membros superiores.
Para Dubowtiz (1973, p.19-22), a amiotrofia
espinhal infantil é a causa mais encontrada nos lactentes
hipotônicos com grave paralisia. É importante ressaltar
que existe uma variação da gravidade clínica, pois a
atrofia muscular é baseada no grau de extensão da
paralisia e no prognóstico de cada caso.
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Todavia, Vasta et al. (2005), relatam que a
hipotonia neonatal encontrada em DNM na infância possa
não estar associada somente a fraqueza muscular, mas
também a fraturas e contraturas. Fatos que coincidem
com os estudos de GARCIA-CABÉZAS et al. (2004),
que relataram a presença de fraturas e contraturas em
neonatos com Amiotrofia Muscular Espinhal Progressiva.
No estudo de Rodriguez et al. (1992), os autores
ressaltam que a ausência ou diminuição de movimentos
fetais durante a gestação leva a diminuição progressiva
da força muscular acarretando em ossos frágeis e
articulações rígidas, sendo assim mais susceptíveis a
fraturas durante o parto.
Por outro lado relacionar a hipotonia neonatal com
fraqueza muscular como possível diagnóstico de Doenças
Neuromusculares é fato considerável (VASTA et al.,
2005). A grande dificuldade em estabelecer um
diagnóstico tanto clínico quanto funcional é mensurar
justamente essa fraqueza muscular nos primeiros meses
de vida da criança hipotônica.
Especificamente, Vasta et al. (2005) avaliaram o
grau de fraqueza muscular de neonatos hipotônicos
classificando os movimentos anormais em três categorias:
em ausência de movimentos, quando os movimentos
eram detectados espontaneamente ou em estimulação
passiva; em diminuição severa dos movimentos, quando
somente tremores de movimentos eram observados e
por fim, em movimentos parcialmente reduzidos, quando
os neonatos apresentavam movimentos espontâneos,
mas eram movimentos antigravitacionais incompletos.
Para esses autores, a diminuição dos movimentos
antigravitacionais pode caracterizar fraqueza muscular
severa na criança o que interfere no desenvolvimento
motor, problemas respiratórios e dificuldades para
deglutir. Para RICHER et al.(2001), tanto déficit motor
leve (como hemiparesia ou diparesia) como déficit motor
severo que resultam em movimentos antigravitacionais
incompletos, podem ser encontrados nas diferentes
doenças neuromusculares na infância, ressaltando que,
a hipotonia severa e fraqueza muscular generalizada, são
os verdadeiros precursores dos déficits motores.
Conclusão
As doenças neuromusculares na infância podem
ter início precoce ou tardio podendo evoluir para óbito.
Contudo se faz importante uma reflexão de que não
somente a hipotonia e fraqueza muscular são
características clínicas de Doenças neuromusculares na
infância, mas também fraturas e possíveis contraturas
neonatais, que acometem a musculatura esquelética,
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levando o enfraquecimento do músculo, déficits motores
severos e conseqüentemente ausência ou atraso no
desenvolvimento neuromotor.
Além disso, com o levantamento bibliográfico
podemos observar a escassez de estudos que abordam
a hipotonia na infância, assim como escalas de avaliação
capazes de graduar os comprometimentos e a fraqueza
muscular. Sendo assim, se faz necessária uma abordagem
mais direcionada sobre a hipotonia e fraqueza muscular
nas doenças neuromusculares infantis, para um
entendimento mais amplo em relação ao impacto motor
e funcional destas crianças.
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