Linfomas gastrointestinais

08/04/2014
Linfomas gastrointestinais
Louise Gracielle de Melo e Costa
R3 do Serviço de Patologia SAPC/HU-UFJF
Introdução
 Linfomas extranodais: a maioria é de TGI.
 Ainda assim, linfomas primários gastrointestinais são raros: representam
1-4% de todas as malignidades de TGI.
 Com mais frequência, o TGI é sítio de disseminação de linfomas nodais.
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Linfomas primários gastrointestinais
 Orofaringe: 2,5%
 Esôfago: <1%
 Estômago: 60-75%
 I. delgado: 20-35%
 Colorretal: 6-12%
Linfomas primários gastrointestinais
 90% são linfomas B (LNH).
 Demais: linfomas T (LNH) ou linfoma de Hodgkin.
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Linfomas gástricos
Linfomas gástricos
 Sítio mais comum do TGI.
 Linfomas representam 3-5% das malignidades gástricas.
 Incidência de linfoma gástrico vem aumentando, ao contrário dos
carcinomas.
 M = H, >50 anos.
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Linfomas gástricos
 Sintomas: inespecíficos e indistintos de outras malignidades ou benignidades
gástricas:
 Dor epigástrica, perda de peso, disfagia, náusea, vômito.
 Massa abdominal.
 Sangramento gastrointestinal, obstrução, perfuração.
 Endoscopia: não diferencia de outros carcinomas.
 Ulceração, infiltração difusa, massa polipoide.
 USG: pode avaliar extensão e infiltração do processo.
 Linfomas tendem a mostrar mais extensão horizontal e envolvimento de
linfonodos perigástricos.
 TC/RNM:
 Espessamento de parede gástrica e acometimento de linfonodos perigástricos
são mais intensos em linfomas de alto grau.
 Preservação de gordura perigástrica.
Linfomas gástricos
 Tipos histológicos mais frequentes:
 Linfomas B (LNH) – 90%
o MALT
o Difuso de grandes células B
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Linfomas gástricos: MALT
 Linfoma extranodal de células B da zona marginal associado a tecido linfoide
de mucosa (linfoma MALT)
Linfomas gástricos: MALT
 A maioria acomete adultos com média etária de 61 anos.
 Em muitos casos, há história de gastrite crônica – autoimune ou
infecciosa.
 MALT H. pylori +
 MALT H. pylori –
 t(11;18)(q21;q21)
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Linfomas gástricos: MALT
 90% dos casos estão associados ao H. pylori. O mecanismo não é
totalmente conhecido:
Linfomas gástricos: MALT
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Linfomas gástricos: MALT
MICROSCOPIA:
 Densa população monótona de células semelhantes a centrócitos, muitas
vezes com centros germinativos residuais.
 Comumente se encontram lesões linfoepiteliais (infiltração e destruição
do epitélio glandular por linfócitos) ou colonização de centros
germinativos de folículos linfoides reacionais.
 Mucosa adjacente pode exibir erosão epitelial, metaplasia intestinal, H.
pylori, folículos linfoides, atrofia, mudanças regenerativas atípicas e
displasia.
Linfomas gástricos: MALT
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CD20
CD3
ki67
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Linfomas gástricos: MALT
 Tratamento:
 H. pylori + sem t(11;18) em estadio inicial: antibiótico + IBP.
 H. pylori – em estadio avançado sem doença disseminada: cirurgia ou
radioterapia.
 Não responsivos à terapia ou doença disseminada: quimioterapia.
 Prognóstico: costumam ser indolentes, com boa remissão após tratamento;
ou podem evoluir para linfoma difuso de grandes células B.
Linfomas gástricos: LDGCB
 Linfoma difuso de grandes células B (LDGCB).
 Grupo heterogêneo de linfomas.
 Normalmente em pacientes > 50 anos de idade.
 Surgem de novo ou a partir de um linfoma de baixo grau histológico
(MALT).
 Podem ter associação com HBV.
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Linfomas gástricos: LDGCB
MICROSCOPIA:
 Varia de acordo com o subtipo histológico.
 Em geral, células grandes (5x o tamanho de um linfócito normal) com
núcleo vesicular, podendo ter um ou mais nucléolos, difusamente
distribuídas pelo tecido.
Linfomas gástricos: LDGCB
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CD20
Linfomas gástricos: LDGCB
 Tratamento:
 Poliquimioterapia agressiva combinada com Rituximab.
 Radioterapia.
 Tratamento para H. pylori.
 Prognóstico:
 Costumam ser mais agressivos.
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Linfomas intestinais
Linfomas intestinais
 Muito raros: 15-20% das neoplasias de intestino delgado e 0,2% das de
intestino grosso.
 Íleo é o local mais afetado, seguido por jejuno e duodeno.
 Fatores de risco: Crohn, RCUI, doença celíaca, infecções.
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Linfomas intestinais
 Sintomas: não são específicos.
 Dor abdominal em cólica, náusea, vômitos, perda de peso.
 Intussuscepção, perfuração, diarreia, obstrução.
 Imagem: revolucionou com o advento das cápsulas endoscópicas.
 As imagens podem ser de úlcera, pólipo ou massa.
Linfomas intestinais
 Podem ser:
 Linfomas de células B
Linfoma MALT
IPSID
Linfoma de células do manto
Linfoma de Burkitt
LDGCB
 Linfomas de células T
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Linfomas intestinais: MALT
 São a maioria dos linfomas primários de intestino.
 As características microscópicas são semelhantes às do linfoma MALT
gástrico, apenas sendo a lesão linfoepitelial menos proeminente.
Linfomas intestinais: IPSID/ αCD
 Doença imunoproliferativa do intestino delgado (IPSID) e doença da
cadeia α são doenças imunoproliferativas.
 São linfomas associados a MALT com produção de cadeia pesada α.
 Acomete mais crianças e adultos jovens.
 Parecem estar relacionados a infecção (C. jejuni?).
MICROSCOPIA:
 Características semelhantes ao linfoma MALT, com marcada
diferenciação plasmacítica.
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Linfomas intestinais: IPSID
IgA
IgM
Linfomas intestinais: IPSID
 Tratamento:
 Muitos são responsivos à antibioticoterapia.
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Linfomas intestinais: de células do manto
 Geralmente acomete intestino delgado e baço simultaneamente.
 Mais comum em indivíduos acima de 50 anos.
 Pode se apresentar como múltiplos pólipos pela mucosa intestinal
(linfomatose múltipla polipoide).
Linfomas intestinais: de células do manto
 Ou como massas únicas.
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Linfomas intestinais: de células do manto
MICROSCOPIA:
 As células são de pequenas a médias em tamanho, com contorno nuclear
irregular, nucléolos indistintos e escasso citoplasma.
 Não há lesão linfoepitelial ou células grandes atípicas.
 Prognóstico:
 Tendem a ser mais agressivos.
 Tratamento:
 Quimioterapia.
Linfomas intestinais: de células T
 Também conhecido como linfoma de células T associado a enteropatia.
 Muito raros, podem ser relacionados a doença celíaca.
 Mais comum acima de 60 anos.
 Jejuno proximal é mais frequentemente acometido.
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Linfomas intestinais: de células T
MICROSCOPIA:
 Altamente variável.
 Células de tamanho médio a grande, pleomórficas (mais anaplásico).
 Células monótonas, de tamanho médio, com núcleos levemente
irregulares.
Linfomas intestinais: de células T
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Linfomas intestinais: de células T
 Prognóstico: ruim, 75% de mortalidade em 2 anos.
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Obrigada!
Referências
 Ghimire
P, Wu YG. L Primary gastrointestinal lymphoma. World J
Gastroenterol. 2011;17:697–707.
 Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. WHO, 3rd edition.
 Site da Sociedade Brasileira de Patologia. Disponível em www.sbp.org.br . Acesso
em 07/04/14.
 Site WebPathology. Disponível em www.webpathology.com . Acesso em 07/04/14.
 Site Pathology Outlines. Disponível em www.pathologyoutlines.com . Acesso em
07/04/14.
 Site de Anatomia Patológica da Unicamp. Disponível em http://anatpat.unicamp.br
. Acesso em 07/04/14.
Todas as imagens da aula foram extraídas das fontes acima para fins
didáticos, sem intenção de infringir direitos autorais.
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