UNIVERSIDADE FEDERAL DO ABC Curso de Pós-Graduação em Biossistemas Dissertação de Mestrado Claudia Januário dos Santos INVESTIGAÇÃO DA PRESENÇA DO CITOMEGALOVÍRUS HUMANO EM LESÕES TUMORAIS E SANGUE PERIFÉRICO DE PACIENTES COM GLIOBLASTOMA MULTIFORME Santo André 2014 Curso de Pós-Graduação em Biossistemas Dissertação de Mestrado Claudia Januário dos Santos INVESTIGAÇÃO DA PRESENÇA DO CITOMEGALOVÍRUS HUMANO EM LESÕES TUMORAIS E SANGUE PERIFÉRICO DE PACIENTES COM GLIOBLASTOMA MULTIFORME Trabalho apresentado como requisito parcial para obtenção do título de Mestre em Biossistemas, sob orientação do Professora Doutora Maria Cristina Carlan da Silva. Santo André 2014 Nada na vida deve ser temido, somente compreendido. Agora é hora de compreender mais para temer menos. Marie Curie Dedicatória Aos meus avôs, José Januário e Eli Correia dos Santos, que foram, sem saber, os primeiros cientistas que eu conheci. Agradecimentos Agradeço a minha orientadora, agora de longa data, Profª Drª Maria Cristina Carlan da Silva, por todo apoio e paciência durante todos esses anos (e pelos próximos por vir). As agências de fomento FAPESP pela verba disponibilizada para a realização do trabalho e UFABC e CAPES pela bolsa de mestrado. Aos doutores Eberval Gadelha Figueiredo, Clemar Corrêa, Manoel Jacobsen Teixeira, Hector Navarro Cabrera e Matheus Schmidt Soares pela colaboração no trabalho quanto a parte cirúrgica e disponibilização das amostras. As professoras Ana Carolina e Márcia Sperança pela ajuda antes e durante a qualificação. Aos meus colegas de laboratório, tanto novos quanto já formados por aqui: Lucas, Fabi, Aquiles, Grazi, Lívia, Aninha, Ed. Aos colegas dos outros laboratórios, que só Deus sabe o quanto tiveram que me aguentar esse tempo: Karina, Renan, Mayra, Michelle e Kelly. Aos meus amigos de hoje e sempre, aqueles para os quais eu sempre corria quando algo dava errado no laboratório (e fora dele): Camila, Leo e Thaís. Aos meus amigos de longa e curta data: Luan, Pedro, Íris, Julia, Fabi, Gi, Jéssica, Daia, Mayra, João e Gabriel. As minhas pequenas irmãs de coração: Hevelin, Ana, Camila, Silene, Thaís. As minhas famílias, Januário e Santos. A Erik, pela infindável paciência, carinho, respeito e amor dedicados a mim (mesmo quando eu não merecia). E principalmente, mãe e pai, por sempre acreditarem em mim. Lista de figuras Figura 1: Estrutura do HCMV. Microscopia eletrônica do HCMV (esquerda) e desenho esquemático do mesmo (direita). Na imagem são identificadas as regiões do envelope (com gliocoproteínas de superfície), tegumento e capsídeo icosaédrico (com DNA dupla fita de 235kb, com aproximadamente 192 ORFs). Figura 2: Esquema do DNA viral do HCMV. Esquema do genoma do HCMV, com regiões UL e US, flanqueadas pelas regiões TRL e IRL, IRS e TRS, respectivamente. Figura 3: Esquema da replicação do HCMV. Inicialmente a partícula viral liga-se a receptores celulares através das glicoproteínas de envelope, fusionando-se com a membrana plasmática, e liberando o capsídeo e proteínas/RNAs virais no citoplasma celular. O capsídeo é então deslocado até o núcleo onde o DNA viral é liberado através dos poros e inicia-se a expressão dos genes virais. Os genes primeiramente expressos são os IE (prevalentemente fatores de transcrição), seguidos pelos E (envolvidos na replicação viral) e por fim os L (responsáveis pela formação de proteínas estruturais, do capsídeo, do tegumento e envelope). O DNA viral é então empacotado no nucleocapsídeo no núcleo celular e transportado para o citoplasma, onde adquire o envelope final em membranas do Retículo Endoplasmático/Complexo de Golgi, onde estão as glicoproteínas de tegumento. A partícula completa é liberada por exocitose. Figura 4: Imagem de ressonância magnética de cérebro com Glioblastoma Multiforme. A imagem axial em (A) o círculo apontado pela seta indica a região central do tumor (necrose) circundada por um padrão de anel. (B) Imagem axial T2 do mesmo tumor, a seta indica região periférica a zona necrótica com células tumorais infiltrativas e edema vasogênico (Adaptado de Rong & Brat, 2009). Figura 5: Ativação da pró-droga TMZ. Em pH ~7.4 ocorre abertura do anel de 6 membros produzindo o intermediário MTIC. O MTIC ativo libera metildiazônio que metila o DNA liberando N2 altamente estável. Cerca de 70%, 10% e 5% dos grupos metil transferidos para o DNA estão em sítio N7-guanina, N3-adenina e O6-guanina, respectivamente (adaptado de Ramirez et al, 2013). iv Figura 6: Limite de detecção de HCMV obtido por nPCR e qPCR. (a) Eletroforese em gel de agarose 1,5% dos produtos de amplificação obtidos por nPCR e (b) Curvas de amplificação dos produtos obtidos por qPCR. Em ambos os casos os limites de detecção foram determinados amplificação de diluições seriadas de 10x do HCMV FIX-BAC de concentrações conhecidas adicionadas a DNA genômico (extraído de sangue de paciente HCMV negativo). Em ambos os casos, o gene GAPDH foi amplificado como controle da presença de DNA celular (dados não mostrados). Os melhores limites de detecção obtidos foram de 9 cópias/µl por nPCR (gene UL55) e 2 cópias/µl por qPCR (gene UL83). Figura 7: Detecção do HCMV por nPCR em amostras de sangue e tumor de pacientes com tumores cerebrais.. Eletroforese em gel de agarose 1,5% dos produtos obtidos a partir da amplificação do DNA extraído de amostras de tumores (A) e de sangue (B), amplificados utilizando-se primers para a região variável do gene que codifica a proteína gB (316 pb) do HCMV. O fragmento do gene GAPDH (203 pb) foi amplificado como controle celular, verificando-se assim a presença de DNA genômico. H2O foi utilizada como controle negativo. P01 à P22 referem-se a pacientes com GBM e OT a outros tumores que não GBMs (não incluídos neste estudo). Figura 8: Detecção do HCMV por qPCR em amostras de tumor de pacientes com tumores cerebrais. Curvas de amplificação obtidas por qPCR de amostras de tumor extraído de amostras de tumores utilizando-se de primers para as regiões pp65 do HCMV (a) e o gene celular GAPDH (b). Nestas curvas cada cor representa um diferente paciente. Figura 9: Quantificação de DNA viral do HCMV por qPCR em amostras de tumores e sangue periférico de pacientes com GBM. (a) Vinte e duas amostras de tecido tumoral foram analisadas por qPCR utilizando-se de primers para a região do gene que codifica a proteína viral pp65 e para o gene celular GAPDH. A relação entre o DNA celular e o DNA viral é expressa como log10. (b) Nove e oito amostras de sangue provenientes de pacientes com GBM e transplantados renais, respectivamente foram analisadoa por qPCR para a região viral pp65. A carga viral é expressa em número de cópias do vírus/ml. v Lista de tabelas Tabela 1. Frequência da detecção de HCMV por qPCR (gene UL83) e nPCR (gene UL55) e correlação da positividade nas amostras de sangue e tumor de pacientes com GBM. Tabela 2: Frequência do genótipo de gB nas amostras de tumor e sangue periférico de pacientes com GBM. vi Lista de abreviaturas e siglas aa - Aminoácidos AIDS (“Acquired Immunodeficiency Syndrome”) - Síndrome da imunodeficiência adquirida ATL (“Adult T-cell leukemia”) - Leucemia de células T BBB (“Blood–brain-barrier”) - Barreira hemato-encefálica BCNU - Carmustina BL (“Burkitt's lymphoma”) – Linfoma de Burkitt BLAST (“Basic Local Alignment Search Tool”) - Ferramenta de procura de alinhamento local básica BTB (“Blood–tumor-barrier”) - Barreira encéfalo-tumoral cPCR (“Conventional PCR”)– PCR convencional DMBT1 (“Deleted in malignant brain tumors 1 protein”) – Proteína deletada em tumores malignos de cérebro. DNA (“Deoxyribonucleic acid”) – Ácido Desoxirribonucleico dNTPs (“Deoxyribonucleotid”) – Dexoxirribonucleotídeo dsDNA (“Double strand DNA”) - DNA dupla fita E (“Early”) –Genes precoces EBV (“Epstein-Barr Virus”) - Vírus Epstein-Barr EGRF (“Epidermal growth factor receptor”) - Receptor do fator de crescimento epidérmico FDA-EUA (“Food and Drug Administration”) – Agência americana de fiscalização de alimentos e drogas. vii GAPDH (“Glyceraldehyde 3-Phosphate Dehydrogenase”) - Gliceraldeído 3-Fosfato Desidrogenase gB – Glicoproteína B GBM – Glioblastoma gH – Glicoproteína H gL – Glicoproteína L gM - Glicoproteína M gN- Glicoproteína N gO – Glicoproteína O GPCR (“G-protein-coupled receptor”) - Receptor viral acoplado a proteína G HAART (“Antiretroviral Therapy”) - Terapia Antiretroviral Altamente Ativa HBV (“Hepatitis B Virus”) - Vírus da Hepatite B HCMV (“Human Cytomegalovirus”) – Citomegalovírus Humano HCMV FIX-BAC – Linhagem clínica FIX do HCMV clonado como Cromossomo Bacteriano Artificial HCV (“Hepatitis C Virus”)- Vírus da Hepatite C HE - Hematoxilina e Eosina HHV-6 (“Human Herpesvirus 6”)- Herpesvírus humano 6 HHV-7 (“Human Herpesvirus 7”)- Herpesvírus humano 7 HIV (“Human immunodeficiency virus”) - Vírus da imunodeficiência humana HPV (“Human Papillomavirus”)- Papilomavírus Humano HPV16 (“Human Papillomavirus 16”)- Papilomavírus Humano 16 HPV18 (“Human Papillomavirus 18”)- Papilomavírus Humano 18 viii HTLV-1 (“Human T lymphotropic virus type 1”) - Vírus Linfotrópico de células T humano tipo 1 IARC (“International Agency for Research on Cancer”) – Agência Internacional de Pesquisa em câncer IE (“Immediate-early”)– Genes imediatamente precoces IE1 ou IE1-72 (“Immediate-early Protein 1”)– Proteína imediatamente precoce 1 IE2 ou IE2-86 (“Immediate-early Protein 2 ”) – Proteína imediatamente precoce 2 IHC (“Immunohistochemistry”) – Imunohistoquímica INK4a – Inibidor 2A dependente de ciclina-quinase INK4b - Inibidor 2A dependente de ciclina-quinase IRL (“Internal reapet long”) - Seqüência interna repetida longa IRS (“Internal reapet short”) - Seqüência interna repetida curta ISH (“In situ hybridization”) – Hibridização in situ kb (“kilobase”) – quilobase kD (“kiloDalton”) – quilo Dalton KS (“Kaposi's sarcoma”) – Sarcoma de Kaposi KSHV (“Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus”)- Herpesvírus associado ao Sarcoma de Kaposi L (“late”)-Genes tardios LB - Lysogeny broth MCP (“major capsid protein”) - Proteína maior do capsídeo MCPγV (“Merkel cell polyomavirus”)- Poliomavírus de células Merkel MIE (“major IE”) – região maior de IE ix MTIC (“open-chain triazene”) – Triazeno de cadeia aberta mRNA (“messengers RNAs”) – RNAs mensageiros mTOR (“mammalian target of rapamycin”) - Alvo mamífero da rapamicina NCBI-USA (National Center for Biotechnology Information)- Centro Nacional para Informalção em Biotecnologia dos Estados Unidos da América nPCR – semi-nested PCR nm – nanometros ORFs (“open reading frames”) – Fases abertas de leitura p15 – Proteína 15kDa p16 – Proteína 16kDa p53 – Proteína 53 kDa p107 – Proteína 107kDa p130 - Proteína 130 kDa pp28 – Fosfoproteína 28 kDa pp65 – Fosfoproteína 65 kDa pp71 – Fosfoproteína 71 kDa pp150 – Fosfoproteína 150 kDa PCR (“Polymerase chain reaction”) – Reação em cadeia da polimerase PDGF (“platelet-derived growth factor”) - Fator de crescimento derivado de plaquetas PDGFR (“platelet-derived growth factor receptor”)- Receptor do fator de crescimento derivado de plaquetas pH – potencial hidrogeniônico PORT (“portal protein”) - Proteína portal ppUL48- Fosfoproteína UL48 x pRb – Proteína retinoblastoma PTEN (“Phosphatase and tensin homolog”)- Homólogo de fosfatase e tensina pUL83 – Proteína UL83 pUS28 – Proteína US28 qPRC – PCR quantitativo em tempo real RNA (“Ribonucleic acid”) - Ácido Ribonucleico SCP (“smallest capsid protein ”) - Menor proteína do capsídeo SNC – Sistema Nervoso Central SSDNA IQUSP - Serviço de Sequenciamento de DNA do Instituto de Químicada Universidade de São Paulo TE – tampão Tris EDTA TRI2 (“minor capsid protein”) - Proteína menor do capsídeo TRL ( “terminal repeat long”) - Seqüência terminal repetida longa TRL-2 (“Toll-like receptor 2”) - Receptor como Toll 2 TRS (“terminal repeat short”) - Seqüência terminal repetida curta TMZ - Temozolamida UFABC – Universidade Federal do ABC UL (“unique long”) – Sequência única Longa US (“unique short”) – Sequência única Curta xi Resumo Glioblastoma multiforme (GBM) é o tumor mais prevalente e maligno do sistema nervosa central. Nos últimos anos, evidências sugeriram uma associação entre a infecção pelo citomegalovírus humano (HCMV) e o glioblastoma multiforme. Neste estudo, amostras de tumor e sangue periférico de pacientes com GBM foram examinadas quanto a presença do DNA do HCMV. Vinte e duas amostras tumorais provenientes de biópsisas e 20 amostras de sangue periférico foram analisadas por PCR em tempo real (qPCR) e semi-nested PCR (nPCR) para a presença das regiões genômicas virais pp65 e glicoproteína B (gB), respectivamente.DNA do HCMV foi detectado na maioria das amostras de tumor analisadas (95% por qPCR e 91% por nPCR). Cerca de metade dos pacientes com tumores positivos para HCMV também tiveram DNA viral detectável em seu sangue periférico (47% por qPCR e 61% por nPCR). O número de cópias foi também determinado e na maioria das amostras de tumor o DNA celular está presente em número muito maior que o DNA viral (média de 1 célula infectada a cada 33 células. O genótipo gB foi determinado nas amostras positivas para HCMV, sendo o genótipo gB2 o mais prevalente nas amostras de sangue e tumor. Os resultados mostram uma alta prevalência do HCMV em amostras de GBM, reforçando a possível associação entre a infecção do HCMV e o desenvolvimento do tumor. xii Abstract Glioblastoma multiforme is the most prevalent and malignant tumor of the central nervous system. In the last few years, accumulating evidence has suggested an association between human cytomegalovirus (HCMV) infection and glioblastoma multiforme. In this study, tumor tissues and peripheral blood of patients with glioblastoma multiforme were examined for the presence of HCMV DNA. Twenty-two fresh surgical brain specimens and 20 peripheral blood samples were analyzed by realtime PCR (qPCR) and hemi-nested PCR (nPCR) for the presence of pp65 and (glycoprotein B) gB viral genomic regions, respectively. HCMV DNA was detected in the majority of the tumor samples analyzed (95% by qPCR and 91% by nPCR). About half of the patients with tumors positive for HCMV also had detectable viral DNA in their peripheral blood (47% by qPCR and 61% by nPCR). Genome copy numbers were determined and in the majority of the tumor samples cellular DNA outnumbers viral DNA (average of 1 infected cell in 33 cells). The gB genotypes were determined in HCMV-positive samples and gB2 was the most prevalent genotype in the tumor and blood samples. The results show a high prevalence of HCMV in glioblastoma multiforme samples reinforcing a possible association between HCMV infection and tumor development. xiii Índice Introdução ..................................................................................................................................... 2 Vírus e câncer ............................................................................................................................ 2 Citomegalovírus Humano (HCMV) .......................................................................................... 4 Histórico do HCMV e câncer .................................................................................................. 11 Glioblastoma ........................................................................................................................... 12 HCMV e glioblastoma ............................................................................................................ 15 Possíveis mecanismos moleculares de indução da oncomodulação pelo HCMV ................... 16 Objetivo ....................................................................................................................................... 18 Materiais e Métodos .................................................................................................................... 19 Amostras Clínicas ................................................................................................................... 19 Extração de DNA .................................................................................................................... 19 DNA viral ................................................................................................................................ 19 PCR qualitativo ....................................................................................................................... 20 PCR em tempo real quantitativo. ............................................................................................ 20 semi-nested PCR e caracterização dos genótipos da glicoproteína gB. .................................. 20 Determinação dos genótipos nas amostras de sangue e tumor. ............................................... 21 Determinação dos limites de detecção do DNA viral e quantificação de DNA genômico. .... 21 Resultados ................................................................................................................................... 23 Cálculo do limite de detecção do DNA viral da pelas técnicas de cPCR, qPCR nPCR.......... 23 Detecção do genoma viral nas amostras de tumores e sangue de pacientes com GBM .......... 25 Determinação e correlação entre genótipos de gB em amostras de sangue periférico e tumores de pacientes com GBM. .......................................................................................................... 29 Discussão..................................................................................................................................... 32 Conclusão .................................................................................................................................... 36 Referências .................................................................................................................................. 37 Anexos......................................................................................................................................... 55 Sequências obtidas durante o trabalho .................................................................................... 55 Apêndice ..................................................................................................................................... 63 Resumos apresentados em Congressos ................................................................................... 63 Artigo publicado em revista científica .................................................................................... 67 Introdução Vírus e câncer Evidências crescentes mostram que agentes infecciosos são causas frequentes de cânceres em humanos. Segundo dados da Agência Internacional para a Pesquisa no Câncer (IARC, do inglês International Agency for Research on Cancer) cerca de 20% de todos os casos de câncer registrados no mundo são causados por infecções, sendo a maioria de origem viral (Moore & Chang, 2010). A presença de vírus em tumores, com ou sem expressão gênica, pode levar a: perda de controle do ciclo celular, inibição de supressores de crescimento, indução de angiogênese, prevenção de apoptose, imortalidade celular, dentre outros. Todas essas anormalidades são também conhecidas como hallmarks do câncer: fatores que podem levar uma célula normal a um estado tumoral (Hanahan & Weinberg, 2011). Os vírus mais comumente associados a carcinogênese são o Vírus Epstein-Barr (EBV), o Vírus da Hepatite B (HBV), o Papilomavírus Humano (HPV), o Vírus Linfotrópico de células T Humano (HTLV-1), o Vírus da Hepatite C (HCV), o Vírus Associado ao Sarcoma de Kaposi (KSHV) e o Poliomavírus de Células Merkel (MCPγV) (Bergonzini, Salata, Calistri, Parolin, & Palù, 2010). Em 1964, Epstein, Barr e colaboradores, localizaram a partir de estudos em microscopia eletrônica, partículas virais similares a de herpervírus em uma linhagem celular de Linfoma de Burkitt (BL, do inglês “Burkitt's lymphoma”) (Epstein, M. A., Achong, B. G. & Barr, 1964). O vírus identificado foi denominado Vírus Epstein-Barr (EBV). Estudos posteriores mostraram que a infecção por EBV estava associada com carcinoma nasofaringeal, linfomas pós-transplantacionais e alguns linfomas de Hodgkin. (Bergonzini et al., 2010). Em 1975, Blumberg et al, correlacionaram a infecção crônica por HBV com carcinoma hepatocelular, um dos cânceres mais comuns no mundo (Blumberg et al., 1975). O HBV foi o primeiro vírus cuja vacina foi produzida, vacina esta, que previne além da hepatite aguda o desenvolvimento do hepatocarcinoma celular (Chang MH, Chen CJ, Lai MS, Hsu HM, Wu TC, Kong MS, Liang DC & DS, 1997; Hilleman, 2003). Em 1976, Harald zur Hausen propôs que o Papilomavírus Humano (HPV) poderia ser o agente etiológico do carcinona cervical (Zur Hausen, 1976), especialmente 2 no que se trata aos tipos HPV16 e HPV18 (Boshartb et al., 1984; Dürst, Gissmann, Ikenberg, & zur Hausen, 1983). Hoje se sabe que este dois tipos de HPV são responsáveis por quase todos os tipos de cânceres cervicais, sendo a terceira causa de morte correlacionada a cânceres em mulheres no mundo inteiro (Zur Hausen, 2002). Poiesz, Gallo et al, 1980 mostraram que em culturas celulares provenientes de linfomas de células T ocorria atividade de transcrição reversa (transcriptase reversa) e produção de partículas retrovirais imunologicamente distintas de outras partículas conhecidas (Poiesz et al., 1980). Este novo vírus, denominado HTLV-1, foi identificado um ano mais tarde em linhagens celulares provenientes de pacientes com leucemia de células T (ATL, do inglês “adult T-cell leukemia”). Além disso, observou-se que anticorpos contra partículas de HTLV-1 eram produzidos somente em pacientes portadores de ATL, e não em pacientes controles (pacientes com tumores diferentes de ATL), sugerindo que o vírus era o agente etiológico deste tipo de tumor (Hinuma et al., 1981). Em 1989, Choo e colaboradores demostraram que um novo vírus, denominado Vírus da Hepatite C (HCV), era o agente etiológico de hepatite pós-transfusional (não causada por HBV). Este estudo também demonstrou uma associação entre o Hepatocarcinoma crônico e a infecção por HCV (Choo et al., 1989; Colombo et al., 1989; Tan, Yeh, Liu, Cheung, & Chen, 2008). Em 1994, estudos visando à associação entre o risco de desenvolvimento do Sarcoma de Kaposi (KS) em pacientes com a Síndrome da Imunodeficiência Adquirida (AIDS, do inglês Acquired Immunodeficiency Syndrome) levaram ao descobrimento do Vírus do Sarcoma de Kaposi (KSV). Estudos posteriores mostraram a correlação entre o desenvolvimento do KS e a presença do KSHV(Bergonzini et al., 2010). O mais recente vírus tumoral detectado foi um novo tipo de poliomavírus, o MCPγV (do inglês, Merkel Cell Polyomavirus), isolado de amostras de pacientes com um tipo de carcinoma de pele altamente agressivo, chamado de carcinoma de células Merkel (Feng H, Shuda M, Chang Y, 2008; zur Hausen, 2008). Ao longo dos anos estudos demonstraram que estes vírus estão intimamente relacionados ao desenvolvimento do fenótipo tumoral maligno. No entanto, mesmo vírus não considerados oncogênicos (iniciadores de tumor) podem alterar eventos moleculares celulares e potencialmente contribuir para a progressão do tumor ou malignidade, sendo o Citomegalovírus Humano (HCMV) considerado um destes vírus. 3 Citomegalovírus Humano (HCMV) O HCMV, também conhecido como Herpesvírus Humano-5 (HHV-5) pertence à família Herpesviridae, subfamília -herpesvirinae, juntamente com o HHV-6 e o HHV7 (Mockarsi et al, 2006). O HCMV é um agente ubíquo de alta prevalência mundial, com soropositividade variando de 40 a 70% em países desenvolvidos e 90% a 100% em países em desenvolvimento (Mocarski, Shenk, & Pass, 2006). Como todos os citomegalovírus, o HCMV é um vírus espécie específico. A transmissão viral pode ocorrer verticalmente da mãe para o feto (ou recémnascido), ou horizontalmente de um indivíduo para outro. A transmissão vertical pode ocorrer via intrauterina, na qual a infecção é o resultado de viremia materna. Já a infecção perinatal ocorre geralmente devido ao contato com secreções genitais infectadas durante o parto ou tardiamente via leite materno. A transmissão horizontal corre frequentemente durante a infância via contato com fluídos corpóreos infectados, sendo comum a transmissão via saliva ou urina de crianças infectadas para não infectadas. Apesar de muito comum em crianças, este tipo de contaminação também ocorre, em menor frequência, entre crianças infectadas para adultos saudáveis. Em adultos, a maior rota de infecção é a transmissão sexual, seguida pela transmissão via transfusão sanguínea e transplantes de órgãos e medula óssea. A infecção primária por HCMV caracteriza-se por uma fase aguda de replicação em vários tipos celulares (como células epiteliais, endoteliais, musculares e outros tipos celulares). Nesta etapa o vírus é secretado na urina, saliva, sêmen e secreções cervicais do hospedeiro, processo este que pode levar de semanas a meses. Após a infecção primária ocorre uma fase de persistência, na qual o vírus se replica lentamente devido à ativação do sistema imune e controle da replicação viral. Por fim, como todos os herpesvírus, o HCMV fica em estado de latência por toda vida do indivíduo infectado, estado este que se caracteriza pela presença do DNA viral no núcleo das células infectadas, na forma de um epissomo, e ausência de replicação viral. O vírus latente pode ser reativado por estímulos externos como câncer, imunodeficiência e estresse (Sinclair & Sissons, 2006). Em indivíduos inumocompetentes a infecção é geralmente assintomática, devido a um equilíbrio entre o sistema imune e a replicação viral. No entanto, em pacientes inumocomprometidos, ou naqueles em que o sistema inume não está completamente desenvolvido o vírus pode causar graves doenças. Em pacientes transplantados, o HCMV é um dos principais agentes responsáveis por morte, especialmente em 4 pacientes recipientes de órgãos sólidos (Mocarski et al., 2006). O vírus pode também tornar-se letal em indivíduos com AIDS, pois apesar da Terapia Antiretroviral Altamente Ativa contra o HIV (HAART, do inglês Antiretroviral Therapy), alguns pacientes não respondem ou não tem acesso ao tratamento (Gilbert & Boivin, 2005). Além disso, o vírus também é um grave problema de morbidade e mortalidade em recém-nascidos: a transmissão vertical comumente afeta o sistema nervoso central e os órgãos de percepção do feto, sendo o HCMV a principal causa de surdez em recém – nascidos (Gaytant, Steegers, Semmekrot, Merkus, & Galama, 2002; Stagno & Whitley, 1985). Atualmente existem quatro drogas anti-virais aprovadas pelo Food and Drug Administration (FDA – EUA): ganciclovir, valganciclovir, cidofovir e foscarnet (Komatsu, Pikis, Naeger, & Harrington, 2013) . No entanto, estas drogas são tóxicas e não são recomendadas para uso em mulheres grávidas ou recém – nascidos. Além disso, o uso prolongado em pacientes imunocomprometidos e transplantados pode levar a resistência do vírus a estes medicamentos (Limaye, 2002). Apesar de todas as tentativas ainda não existe uma vacina completamente eficaz contra o HCMV e, devido a sua infecciosidade, o Instituto de Medicina e o Programa de Vacinação dos EUA estabeleceu como prioritário o desenvolvimento de uma vacina contra o HCMV (Limaye, 2002). Quanto a sua estrutura, a partícula viral tem aproximadamente 250 nm e é composta por um capsídeo icosaédrico, contendo uma dupla fita de DNA linear, envolto por uma camada de proteínas e RNA virais, denominada tegumento, e por fim pelo envelope contendo glicoproteínas (Figura 1). Estima-se que a partícula viral seja composta de aproximadamente 59 proteínas estruturais e várias proteínas celulares (Varnum, Streblow, & Monroe, 2004), além do DNA e RNA virais (Bresnahan & Shenk, 2000; Greijer, van de Crommert, Stevens, & Middeldorp, 1999). 5 Figura 1: Estrutura do HCMV. Microscopia eletrônica (esquerda) e desenho esquemático (direita) do HCMV. Na imagem são identificadas as regiões do envelope (com glicoproteínas de superfície), tegumento e capsídeo icosaédrico (com DNA dupla fita de 235kb, com aproximadamente 192 ORFs). O genoma do HCMV, composto por um DNA de dupla fita linear com aproximadamente 235 kbp, é formado por duas regiões únicas: a região única longa (UL, do inglês, “unique long”) e uma região curta (US, do inglês, “unique short”). Estas regiões são flanqueadas por seqüências terminais repetidas longas e curtas (TRL, do inglês, “terminal repeat long” e TRS, “terminal repeat short”) e por seqüências internas repetidas (IRL, do inglês, “internal repeat long” e IRS, “internal repeat short”) (Figura 2) (Mocarski et al., 2006). O genoma viral contém 192 fases abertas de leitura (ORFs, do inglês “open reading frames” ) capazes de codificar cerca de 200 proteínas, muitas com funções caracterizadas (Mocarski et al., 2006). Figura 2: Esquema do DNA viral do HCMV. Esquema do genoma do HCMV, com regiões UL e US, flanqueadas pelas regiões TRL e IRL, IRS e TRS, respectivamente. 6 O capsídeo viral é composto de cinco proteínas: proteína maior do capsídeo (major capsid protein, MCP), proteína menor do capsídeo (minor capsid protein, TRI1); proteína ligadora da proteína menor do capsídeo (minor capsid protein binding protein, TRI2); menor proteína do capsídeo (smallest capsid protein, SCP) e a proteína portal (portal protein, PORT). O tegumento contém pelo menos 25 proteínas, em sua maioria fosforiladas. A fosfoproteína básica (pp150) codificada pelo gene UL32 e a proteína menor de matriz (pp65) codifica por UL83, são as proteínas mais abundantemente expressas durante a replicação viral. Outras proteínas relevantes presentes no tegumento são ppUL99 (pp28), ppUL82 (pp71) e ppUL48. As proteínas de tegumento são importantes em várias etapas da infecção viral, como liberação do capsídeo, liberação do DNA viral no núcleo da célula, transativação dos genes virais, encapsidação do DNA, egresso do capsídeo e envelopamento. O envelope viral é formado por uma bicamada lipídica, derivada de membranas do retículo endoplasmático e do complexo de Golgi, contendo proteínas virais e celulares (Mocarski et al., 2006). As proteínas presentes no envelope são geralmente glicosiladas, sendo as mais importantes as glicoproteínas gB, gH, gL, gO, gM e gN, codificadas pelos genes virais UL55, UL75, UL155, UL74, UL100 e UL73, respectivamente. Algumas destas proteínas ligam-se a receptores celulares como: complexos de gB ligam-se a heparan sulfato, ao Receptor do Fator de Crescimento Epidérmico (EGRF, do inglês “Epidermal growth factor receptor”), a integrinas a ao Receptor tipo Toll 2 (TRL-2, do inglês “Toll-like receptor 2”); complexos de gM:gN ligam-se a heparan sulfato e a integrinas e o complexo de gH:gL se liga a EGRF. Estas interações possuem papel na fusão do vírus com a célula hospedeira, além da ativação de diversas vias de sinalização intracelular na célula hospedeira. A glicoproteína gB é um dos componentes essenciais do vírus (Isaacson & Compton, 2009), produzida como um precursor de 160 kD que é clivado pela protease furina durante seu transporte através da via exocítica, gerando duas moléculas, uma de 116kD e outra de 55kD, presentes no envelope viral como um complexo ligado por ligações dissulfeto (Britt & Auger, 1986). O gene da gB é altamente variável em seu sítio de clivagem (aminoácidos 460 a 461) e de acordo com sua variação na sequência linhagens de HCMV são classificadas em genótipos gB1 à gB4 (Chou & Dennison, 1991), gB5 (Shepp et al., 1996), e gB6 e gB7 (Trincado et al., 2000). A relevância clínica destes diferentes genótipo ainda é assunto de debate: alguns estudos de 7 diferentes partes do mundo mostram uma possível correlação entre o tropismo de um genótipo específico de gB com aumento de carga viral e manifestações clínicas (Aldo Albuquerque Cunha, Vitor Hugo Aquino, Viviane Mariguela, Maurício Lacerda Nogueira, 2011; de Campos Dieamant et al., 2010; Fries, Chou, Boeckh, & TorokStorb, 1994; Jin & Li, 2007; Madi, Al-Nakib, Pacsa, & Saeed, 2011; Meyer-König et al., 1998; Roubalová, Strunecký, Zufanová, Procházka, & Vitek, 2010; Shepp et al., 1996; Vogel et al., 2013; Y. Wu et al., 2007; Zhao & Zheng, 2012), enquanto outros não encontraram essa correlação (Carraro & Granato, 2003; Görzer, Kerschner, RedlbergerFritz, & Puchhammer-Stöckl, 2010; Paradowska et al., 2012; Sarcinella, Mazzulli, Willey, & Humar, 2002; Kaori Tanaka, Numazaki, & Tsutsumi, 2005; Tarrago, Quereda, & Tenorio, 2003; Trincado et al., 2000; Yamamoto et al., 2007). No que se trata de câncer nenhuma correlação foi ainda estudada entre os genótipos de gB e tropismo ou aumento da malignidade tumoral. Estudos in vitro visando elucidação de mecanismos virais levaram a descoberta de diferenças nos genomas do HCMV, levando a criação do termo “linhagens virais” para designar as mesmas. Linhagens conhecidas como laboratoriais são aquelas passadas por várias vezes em cultura celular (geralmente de fibroblastos) como AD169 e Towne, e apresentam deleções e mutações adquiridas durante sua adaptação a cultura (Davison, 2003; Ma et al., 2012). Estas linhagens diferem das chamadas linhagens clínicas, como FIX e Toledo que não apresentam estes tipos de mutações e replicam-se bem em células endoteliais e epiteliais. O ciclo de replicação viral é lento, levando de 48 a 72 horas para produção de progênie, com maior liberação viral dentre 72 a 96 horas. De forma geral o ciclo é dividido em: adesão celular, penetração, expressão dos genes virais, replicação do DNA viral, montagem dos capsídeos, aquisição do envelope e liberação celular (Mocarski et al., 2006). Inicialmente a partícula viral se liga a superfície celular por interação das glicoproteínas de envelope com receptores celulares, como heparan sulfato (T Compton, Nowlin, & Cooper, 1993). Após esta primeira interação ocorre uma ligação entre a glicoproteína gB e o receptor celular EGFR (do inglês, “epidermal growth factor receptor”) (Wang, Huong, Chiu, Raab-Traub, & Huang, 2003), levando a fusão do envelope com a membrana plasmática (Teresa Compton, Nepomuceno, & Nowlin, 1992) e liberação do capsídeo e proteínas/RNAs do tegumento no citoplasma celular. No citoplasma, os capsídeos deslocam-se até o núcleo e o DNA viral é liberado através 8 dos poros nucleares (Dal Monte, Bessia, Landini, & Michelson, 1996; Ogawa-Goto et al., 2003), iniciando-se a expressão dos genes virais. Na chamada replicação produtiva a expressão gênica ocorre temporariamente em forma de cascata. Os genes imediatamente precoces (IE, do inglês “Immediate-early”) são os primeiros a serem expressos, seguidos pelos genes precoces (E, do inglês “early”) e por fim os tardios ( L, do inglês “Late”) (Courcelle, Courcelle, Prichard, & Mocarski, 2001). Os genes IE, mais abundantemente expressos, são transcritos a partir da região conhecida como maior de IE (MIE, do inglês “major IE”), produzindo as proteínas IE1 e IE2 (produtos do processamento alternativo do transcrito proveniente da região UL122/23). As proteínas IE são transativadoras da expressão gênica e tem um papel importante na expressão de genes virais e celulares: uma das funções destas proteínas é a otimização do ambiente celular para a replicação viral e expressão gênica. A expressão de proteínas IE é crucial para a expressão dos genes E, envolvidos na replicação do DNA viral. Por fim, após a replicação do genoma viral os genes tardios são expressos, sendo estes responsáveis pela formação de proteínas estruturais do capsídeo viral, tegumento e envelope. O DNA recém-sintetizado é empacotado no nucleocapsídeo que é transportado para o citoplasma através da membrana perinuclear, onde adquire um envelopamento primário. No citoplasma o nucleocapsídeo adquire o envelope secundário (e final) em membranas derivadas do Complexo golgiense onde estão presentes glicoproteínas virais e algumas proteínas do tegumento. Finalmente, a partícula completa é liberada da célula por exocitose (Figura 3). (Courcelle et al., 2001; Sanchez, Sztul, & Britt, 2000; Silva, Yu, Enquist, & Shenk, 2003). 9 Figura 3: Esquema da replicação do HCMV. Inicialmente a partícula viral liga-se a receptores celulares através das glicoproteínas de envelope, fusionando-se com a membrana plasmática, e liberando o capsídeo e proteínas/RNAs virais no citoplasma celular. O capsídeo é então deslocado até o núcleo onde o DNA viral é liberado através dos poros e inicia-se a expressão dos genes virais. Os genes primeiramente expressos são os IE (prevalentemente fatores de transcrição), seguidos pelos E (envolvidos na replicação viral) e por fim os L (responsáveis pela formação de proteínas estruturais, do capsídeo, do tegumento e envelope). O DNA viral é então empacotado no nucleocapsídeo no núcleo celular e transportado para o citoplasma, onde adquire o envelope final em membranas do retículo endoplasmático/complexo de Golgi, onde estão as glicoproteínas virais. A partícula completa é liberada por exocitose. 10 Histórico do HCMV e câncer A associação do HCMV com diferentes tipos de cânceres têm sido investigada por décadas (Michaelis, Doerr, & Cinatl, 2009). Em 1971, Fuccillo et al. detectaram um aumento nos títulos de anticorpos anti-HCMV em pacientes com carcinoma de cérvix, quando comparado a indivíduos saudáveis. Desde então, muitos estudos detectaram anticorpos anti-HCMV em pacientes com câncer e não em pessoas saudáveis, embora com resultados inconclusivos (Michaelis et al., 2009). Estudos realizados por Geder e colaboradores demonstraram que fibroblastos de camundongos eram transformados pelo HCMV (Geder, Lausch, O’Neill, & Rapp, 1976). Estudos posteriores demonstraram que o HCMV é capaz de induzir mutações em genes críticos para transformação oncogênica, no entanto, o DNA viral não foi detectado na maioria das células transformadas. Em uma tentativa de explicar o processo de transformação tumoral foi criada a teoria “hit and run”, a qual sugere que o HCMV pode ser um fator responsável somente pela iniciação tumoral (Doniger, Muralidhar, & Rosenthal, 1999) Estudos subseqüentes não foram capazes de reproduzir os achados anteriores e demonstraram que o HCMV não é capaz de induzir por si só a transformação em células normais. Contudo, o DNA viral, mRNA virais e proteínas continuaram a serem detectados em diversos tecidos tumorais e as evidências destes achados levaram a criação do termo oncomodulação em 1996. Esta teoria postula que os distúrbios em uma célula cancerosa, como alterações em vias de sinalização celular e controle transcricional proporcionam um ambiente propício para que o vírus exerça seu potencial oncomodulatório, aumentando assim a malignidade do tumor (Cinatl, Scholz, & Doerr, 2005; Cinatl Jr et al., 1996). Suporte para a teoria de oncomodulação veio a partir de estudos que mostraram a influência de proteínas do HCMV em anormalidades presentes em células tumorais incluindo proliferação celular, sobrevivência, invasão, imunogenicidade, angiogênese tumoral e instabilidade cromossomal (Michaelis et al., 2009). Estudos em biópsias utilizando-se de técnicas altamente sensíveis continuaram a detectar o HCMV em vários tipos de tumores como: carcinoma coloretal (Dimberg et al., 2013; Harkins et al., 2002), câncer de próstata (Samanta, Harkins, Klemm, Britt, & Cobbs, 2003), câncer de pele (Zafiropoulos, Tsentelierou, Billiri, & Spandidos, 2003), rabdomiosarcomas (Price RL, Bingmer K, Harkins L, Iwenofu OH, Kwon CH, Cook C, Pelloski C, 2012), Câncer de mama (El-Shinawi & Mohamed, 2013), carcinoma 11 mucoepidermoide de glândulas salivares (Melnick, Deluca, Sedghizadeh, & Jaskoll, 2013), (Baryawno et al., 2011; Wolmer-Solberg et al., 2013) e glioblastoma multiforme (compilado em (Dziurzynski et al., 2012)). Glioblastoma Os tumores cerebrais são uma das principais causas de morte entre a população em geral. No total, estima-se que cânceres do sistema nervoso central (SNC) compreendam 1,1% dos tumores malignos de ocorrência recente, sendo a terceira causa de mortes entre 15 a 34 anos de idade e a quarta em homens entre 35 a 54 anos. Estes tumores apresentam uma grande variedade de tipos e são classificados de acordo com o local, o tipo de tecido envolvido e invasividade, além de outros fatores (Pytel & Lukas, 2009). Dois cortes de uma imagem de ressonância magnética de um cérebro com glioblastoma multiforme são mostrados na Figura 4. Figura 4: Imagem de ressonância magnética de cérebro com glioblastoma multiforme. A imagem axial em (A) o círculo apontado pela seta indica a região central do tumor (necrose) circundada por um padrão de anel. (B) Imagem axial T2 do mesmo tumor, a seta indica região periférica a zona necrótica com células tumorais infiltrativas e edema vasogênico (Adaptado de Rong & Brat, 2009). Os tumores conhecidos como gliomas (provenientes de células da glia), são os mais comuns. Quando ocorrem nos astrócitos recebem a denominação de astrocitoma, 12 que podem ocorrer em quatro graus. Os graus inferiores (I e II) correspondem a tumores benignos com células diferenciadas, que não invadem tecidos adjacentes e não resultam em metástases, nem todos os tumores de grau I e II evoluem para tumores de alto grau . Já os de níveis superiores (III e IV) são tumores malignos que apresentam baixa taxa de sobrevivência. Gliomas de grau IV são chamados de glioblastomas e correspondem a 0,0257% de todos os tumores humanos (Holland, 2000; Kleihues P, Louis DN, Scheithauer BW, Rorke LB, Reifenberger G, Burger PC, 2002; Marumoto & Saya, 2012; Newton, 1994). O glioblastoma multiforme (GBM) é o tumor do SNC mais frequente e o mais maligno, representando cerca de 50,7% dos tumores do cérebro (Kneifel et al., 2006). Caracteriza-se por apresentar uma população celular heterogênea, geneticamente instável, proliferação celular muito acelerada, angiogênese, alta taxa de infiltração e resistência a quimioterapia (Ramirez, Weatherbee, Wheelhouse, & Ross, 2013). GBMs são ainda patologicamente caracterizados pela presença de áreas necróticas e vasculatura aberrante com agloremados glomeroides e hiperproliferativos, e vasos sanguíneos desorganizados e vazantes (Ramirez et al., 2013). Clinicamente podem ser divididos em dois tipos: o primário, que acomete pessoas mais velhas e não são correlacionados com evidências anteriores de outros tipos de tumores de baixo grau; e secundário, que ocorre em indivíduos mais jovens (menos de 45 anos), e são provenientes de gliomas de baixo grau, desenvolvendo-se em 5 a 10 anos após o diagnóstico inicial (Marumoto & Saya, 2012). O tratamento padrão para GBM é a cirurgia associada à radioterapia e quimioterapia; sendo a Temozolomida (comercializada como Temodal® pela empresa Schering-Plough) a droga mais comumente utilizada. A Temozolamida (TMZ) é um ácido estável administrado oralmente, uma pró-droga alquilante que atravessa as barreiras hemato-encefálica e encéfalo-tumoral (BBB e BTB, do inglês “blood–brain” e “blood–tumor” respectivamente). Em pH neutro ou alcalino ocorre a abertura hidrolítica do anel de seis membros, produzindo o intermediário triazeno de cadeia aberta (MTIC, do inglês “open-chain triazene”). O intermediário MTIC ativo libera então um grupamento metildiazônio, que metila o DNA. Cerca de 70%, 10% e 5% dos grupos metil transferidos para o DNA estão em sítio N7-guanina, N3-adenina e O6-guanina, respectivamente (Ramirez et al., 2013). A via de ativação de MTIC e metilação de DNA é mostrada na Figura 5. 13 Figura 5: Ativação da pró-droga TMZ. Em pH ~7.4 ocorre abertura do anel de 6 membros produzindo o intermediário MTIC. O MTIC ativo libera metildiazônio que metila o DNA liberando N2 altamente estável. Cerca de 70%, 10% e 5% dos grupos metil transferidos para o DNA estão em sítio N7-guanina, N3-adenina e O6-guanina, respectivamente (adaptado de Ramirez et al, 2013). Mesmo com a ressecção do tumor e tratamentos quimioterápico e radioterápico combinados a média de sobrevivência dos pacientes após diagnóstico é de 15 meses (Affronti et al., 2009). Uma possível explicação a esta baixa taxa de sobrevivência é a falta de especificidade do tratamento quimioterápico as células tumorais, uma vez que as drogas utilizadas são de amplo espectro (agentes alquilantes, inibidores de topoisomerases) (Newton, Turowski, TJ, & Al, 1999; Newton, 2006). Outra possível explicação é a liberação inadequada das drogas através das BBB e BBT, além do alto grau de resistência intrínseca a quimioterapia presente na maior parte dos tumores de alto grau (Newton, 2010). A etiologia deste tipo de tumor ainda é desconhecida, entretanto alguns estudos mostraram que a exposição à radiação ionizante ou campo magnético podem ser fatores de risco (Ohgaki, 2009). Atualmente é aceito que o fenótipo transformado das células tumorais é resultante de disfunções de uma variedade de vias regulatórias interrelacionadas (Chung & Seizinger, 1991; Maehama & Dixon, 1998; Shapiro & Coons, 1998; von Deimling, Louis, & Wiestler, 1995). Sendo o processo de transformação uma amplificação e superexpressão de oncogenes em combinação com a perda ou falha na expressão de genes supressores de tumor. 14 Os oncogenes mais relevantes para a gliomagênese incluem o fator de crescimento derivado de plaquetas e seu receptor (PDGF e PDGFR, do inglês “plateletderived growth factor” e “platelet-derived growth factor receptor”), o fator de crescimento epidermal (EGF, do inglês “epidermal growth factor”) e seu receptor EGFR, o gene do sarcoma de ratos (Ras, do inglês, “Rat sarcoma gene”), o gene Akt, e a alvo mamífero da rapamicina (mTOR, do inglês “mammalian target of rapamycin”). Em um subconjunto de tumores do tipo GBM observa-se a expressão de uma variante de EGFR, a EGFRVIII que não contém o domínio extracelular do receptor, levando a ativação constitutiva do mesmo (Ramirez et al., 2013). Os genes supressores de tumores relevantes na transformação glial geralmente mutados incluem p53, retinoblastoma (Rb), p16 e p15 (como INK4a, INK4b), DMBT1 e PTEN (Arita, Hayakawa, Izumoto, & Al, 1989; Choe et al., 2003; Feldkamp, Lala, Lau, & Al, 1999; Frederick, Wang, Eley, & James, 2000; Gilbertson et al., 2001; a Guha, Feldkamp, Lau, Boss, & Pawson, 1997; A. Guha, Dashner, Black, Wagner, & Stiles, 1995; Heimberger et al., 2005; LaRochelle, Jeffers, McDonald, & Al, 2001; Lokker, Sullivan, Hollenbach, Israel, & Giese, 2002; Maher et al., 2001; Newton, 2010; Normanno et al., 2006; Sakata, Kato, Fox, & Al, 2002; Shapiro & Coons, 1998; von Deimling et al., 1995; Westermark, Heldin, & Nister, 1995). A maioria destes genes supressores de tumores funcionam como reguladores negativos do ciclo celular, enquanto outros são importantes inibidores de vias de transdução de sinais associados a proliferação e sobrevivência celular. O efeito geral destas anormalidades adquiridas é uma falta de balanço entre a atividade do ciclo celular e as vias de morte celular programada, gerando então um ambiente celular alterado e a posterior carcinogênese. HCMV e glioblastoma Os estudos de investigação da relação entre o HCMV e glioblastoma iniciaramse com o trabalho de Cobbs et al, 2002 (Cobbs et al., 2002) no qual a proteína IE1 foi detectada por imunohistoquímica (IHC) em 100% de amostras de GMB, com expressão restrita a células tumorais (não sendo encontrada expressão viral em células normais adjacentes). Entretanto, estudos subsequentes falharam na detecção do HCMV em amostras tumorais (Lau et al., 2005; Poltermann et al., 2006) ou detectaram a presença viral em baixos níveis (Sabatier et al., 2005), levando a uma controvérsia na literatura quanto à presença ou não do vírus neste tipo de tumor. 15 Estudos posteriores de Scheurer et al, 2008 e Mitchell et al, 2008 (D. a Mitchell et al., 2008; Scheurer, Bondy, Aldape, & Albrecht, 2010) demostraram que a discrepância entre os resultados obtidos por Cobbs et al e os de outros grupos era proveniente de diferenças entre a sensibilidade das técnicas utilizadas por cada grupo. Utilizando-se de técnicas altamente sensíveis, Scheurer et al, 2008 detectaram a proteína IE1 em 100% das amostras de GBM e em 82% das amostras de glioblastomas de baixo grau por IHC (Scheurer et al., 2010), validando os resultados inicialmente publicados por Cobbs et al, 2002 (Cobbs et al., 2002). Estudos mais recentes também confirmaram a presença do genoma do HCMV e proteínas virais em uma alta porcentagem em amostras de GBM. Mitchell et al, 2008 (93% por IHC para IE1) (D. a Mitchell et al., 2008); Lucas et al, 2010 (51% por IHC para pUL83) (Lucas, Bao, Bruggeman, Dunham, & Specht, 2011); Soroceanu et al, 2011(65% por IHC para pUS28) (Soroceanu et al., 2011); Ranganathan et al, 2011 (70% por PCR para múltiplas regiões do HCMV) (Ranganathan, Clark, Kuo, Salamat, & Kalejta, 2012); Slinger et al, 2012 (96% por IHC para IE1) (Slinger et al., 2010); Fonseca et al, 2012 (36% por PCR para pUL83) (Fonseca & Kawamura, 2012); Rahbar et al, 2012 (99% por IHC para IE1) (Rahbar et al., 2012) , Rahbar et al, 2013 (99% por IHC para IE1) (Rahbar et al., 2013), dos Santos et al, 2013 (95% por qPCR para UL83 (Dos Santos et al., 2013). Atualmente há um consenso na literatura de que o HCMV está presente na maioria, se não em todos os tumores do tipo GBMs, e que é possível que o mesmo module o fenótipo maligno do tumor, sendo então considerado um agente oncomodulatório neste tipo de tumor (Dziurzynski et al., 2012). Possíveis mecanismos moleculares de indução da oncomodulação pelo HCMV A biologia dos tumores está associada com um uma desregulação de processos normais das células, tais como: ciclo celular, proliferação, motilidade e reconhecimento do sistema imune, sendo várias proteínas codificadas pelo HCMV capazes de interferir com estes processos. As proteínas immediate early 1 (IE1-72), immediate early 2 (IE2-86) e a proteína do tegumento pp71 são capazes de se ligar a proteínas da família Rb (pRb, p107 e p130) e inibir suas funções promovendo entrada da células na fase S do ciclo celular (Hagemeier, Caswell, Hayhurst, Sinclair, & Kouzarides, 1994; Kalejta & Shenk, 2003; Poma, Kowalik, Zhu, Sinclair, & Huang, 1996; K. Tanaka et al., 1999). A 16 proteína kinase UL97, é capaz de fosforilar e inativar pRb inibindo assim sua função (Hume et al., 2008). Diversas proteínas virais são capazes de inibir apoptose. A proteína IE2-86, em alguns tipos celulares, é capaz de se ligar a p53 e inibir sua função de transativação, impedindo a indução de apoptose mediada por p53 (K. Tanaka et al., 1999); a proteína codificada pelo gene UL36 se liga caspase 8, inibindo apoptose mediada por Fas (Skaletskaya et al., 2001); a proteína produto do gene UL37 exon1 (UL37x1) bloqueia o recrutamento dos membros da família Bcl-2, Bax e Bak para a mitocôndria resultando em inibição de sua função (Goldmacher et al., 1999), já a proteína codificada pelo gene UL38 bloqueia ativação de caspase 3 (Terhune et al., 2007). Particularmente no que se trata de GBMs, evidências sugerem que o HCMV é capaz contribuir na indução do processo angiogênico, através da ligação da proteína viral US28 a um receptor celular tipo GPCR (do inglês “G-protein-coupled receptor”). Experimentos demonstraram que a proteína US28 induz expressão de EGF in vitro e in vivo. Além disso, linhagens celulares de glioblastoma que expressam esta proteína produzem tumores mais malignos quando injetadas em camundongos (Maussang et al., 2006). Recentemente foi ainda demonstrado que as proteínas IE72 e IE86 são capazes de ativar a expressão da enzima telomerase, evento crucial para transformação celular (Strååt et al., 2009). Além disso, estudos clínicos recentes mostraram que pacientes com baixos níveis de expressão de HCMV mostraram índices de sobrevivência melhores que aqueles com altas cargas virais (Rahbar et al., 2012, 2013; Söderberg-Nauclér, 2008), corroborando assim as evidências de que a presença do vírus colabora com a modulação do fenótipo maligno 17 Objetivo Objetivo geral Investigação da presença do citomegalovírus humano em glioblastoma multiforme Objetivos específicos Otimização das técnicas de PCR convencional, PCR em tempo real e semi-nested PCR para a detecção do DNA viral; Detecção do DNA viral em amostras de tumores e de sangue periférico de pacientes com GBM; Determinação dos genótipos da glicoproteína gB presentes no sangue e tumor dos mesmos pacientes; Correlação entre os genótipos de gB presentes no sangue e tumor dos mesmos pacientes; Quantificação de carga viral em sangue periférico e tumores de pacientes com GBM; Correlação entre a carga viral do sangue periférico de pacientes com GBM e pacientes transplantados renais. 18 Materiais e Métodos Amostras Clínicas Vinte e duas amostras de biópsias tumorais e vinte amostras de sangue periférico de pacientes com GBM foram obtidas do Centro de Neurologia do Hospital das Clínicas de São Paulo, em um estudo colaborativo (processo FAPESP: 2010/14830-7) com aprovação do comitê de ética local (aprovação nº0654/10). Sete amostras de DNA de sangue de pacientes transplantados renais também foram gentilmente cedidos pela Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto, as amostras foram submetidas a testes imunológicos e apresentaram alta carga viral. Todos os pacientes foram informados do procedimento e assinaram um termo de consentimento livre e esclarecido. As amostras tumorais foram histopatologicamente diagnosticadas através do método tradicional de coloração de hematoxilina e eosina (HE) e classificadas de acordo com os critérios da Organização Mundial de Saúde (Louis, 2006) como GBMs. As amostras de sangue foram coletadas em tubos de heparina e as amostras tumorais em solução de RNAlater (Invitrogen). Todas as amostras foram mantidas a 4ºC até o transporte para a Universidade Federal do ABC (UFABC) aonde foram processadas para realização das técnicas descritas abaixo. Extração de DNA O DNA total das amostras foi extraído a partir de 20 mg de tecido tumoral ou de 200 µl de sangue periférico, utilizando-se os kits: Pure Link genomic DNA mini kit (Invitrogen) e ReadyAmpTM Genomic DNA purification system (Promega), respectivamente, de acordo com as instruções do fabricante. DNA viral O DNA da linhagem clínica FIX do HCMV, clonado como um Cromossomo Bacteriano Artificial (HCMV FIX-BAC), gentilmente doado por Thomas Shenk (Universidade de Princeton), foi utilizado no estabelecimento do limite de detecção nas reações de PCR. Para obtenção de estoques de DNA viral células de E. Coli contendo o HCMV FIX-BAC foram crescidas em 200 ml de meio Lysogeny broth (LB) contendo 25mg/ml de clorafenicol a 37ºC por 16 horas. O DNA foi purificado com coluna NucleoBondXtra Midi Plus e ressuspendido em 100µl de tampão TE (10 mM Tris, 1 mM EDTA, pH 19 8). Após purificação o DNA foi quantificado por espectofotometria por absorbância em comprimento de onda 260 nm. PCR qualitativo Amplificações por PCR convencional (cPCR) foram realizadas em reações com volume final de 50 µL contendo 2 µL de DNA; 2 mM MgCl2; 200 µM dNTPs; 0,75 mM de cada primer, e 5U de Taq Polimerase (Ludwig Biotec). As condições do cPCR foram: 94ºC por 3 min, seguido por 40 ciclos de 94ºC por 30 seg; 55,6ºC por 30 seg; 72ºC por 45 seg, finalizado por 72ºC por 10 min. Para amplificação do DNA viral foram utilizados os seguintes primers: UL44 (5’-TAC AAC AGC GTG TCG TGC TCC G-3’ e 5’-GGC GTG AAA AAC ATG CGT ATC AAC-3’), UL123 (5’-GCC TTC CCT AAG ACC ACC AAT-3’e 5’-ATT TTC TGG GCA TAA GCC ATA ATC-3’), UL99 (5’-GTG TCC CAT TCC CGA CTC G-3’ e 5’TTC ACA ACG TCC ACC CAC C-3’) (D. P. Mitchell et al., 2009). Como controle positivo para DNA celular, primers para o gene Gliceraldeído 3-Fosfato Desidrogenase (GAPDH) foram utilizados (5’-ACC CAC TCC TCC ACC TTT GAC-3’e 5’-CTG TTG CTG TAG CCA AAT TCG T-3’). PCR em tempo real quantitativo. O DNA viral foi amplificado por PCR em tempo real (qPCR) utilizando-se os primers descritos anteriormente (UL44, UL123, UL99 e GAPDH), e também um par de primers para a região UL83 do genoma viral (5’-CCC AGG TGT GTC GGT ACT CA3’and 5’-CCA CCT TCA CCA GCC AGT ATC-3'), desenhado utilizando-se o programa PrimerExpress software (Applied Biosystems). As reações foram realizadas em aparelho StepOne Plus real-time PCR system (Applied Biosystems) em um volume final de 10 µl contendo 1 µl de DNA; SYBER Green 1x (Applied Biosystems) e 0,62 µm de cada primer. As condições do PCR utilizadas foram: 95ºC por 10 min, seguido por 40 ciclos de 95ºC por 15 seg, 60ºC por 1 min e 72ºC por 30 seg. Os dados foram coletados e analisados utilizando-se o programa Step One Software v. 2.2 (Applied Biosystems). Semi-nested PCR e caracterização dos genótipos da glicoproteína gB. As reações de semi-nested PCR (nPCR) foram realizadas utilizando-se primers para a região variável do gene UL55 (glicoproteína gB) previamente descrito por Wu et 20 al. 2010. As reações foram realizadas em um volume final de 50 µL contendo 2 µL de DNA; tampão Taq Polymerase 1x; 2 mM de MgCl2; 2,5 U de Taq Polymerase (Ludwig Biotec); 200 µM de dNTPs e 0,15 µM de cada primer. A primeira etapa de amplificação foi realizada com os primers: 5´-TGT TCT GGC AAG GYA TCA AG-3´ e 5´-TCA CAA GAC ATC ACC CAT GAA AC-3´ e a segunda etapa com os primers: 5´-TGT TCT GGC AAG GYA TCA AG-3´ e 5´-GTT GTT GTA RAT GGC YGA GAG-3´. As condições do PCR foram: 94ºC por 14 min, seguido por 35 ciclos de 95ºC por 30 seg; 56,2ºC por 30 seg; 72ºC por 45 seg; 72ºC por 10 min. Todas as reações foram repetidas pelo menos três vezes para confirmação dos resultados e exclusão de resultados falsopositivos e negativos. A fim de evitar contaminação, controles positivos foram somente utilizados durante a otimização das técnicas, com exceção do qPCR, no qual uma curva padrão de DNA viral foi analisada juntamente com as amostras. Os produtos amplificados foram visualizados em gel de agarose corado com gel red (Uniscience), as bandas foram cortadas e o DNA extraído foi analisado por sequenciamento (Serviço de Sequenciamento de DNA-SSDNA IQUSP). Determinação dos genótipos nas amostras de sangue e tumor. A confirmação das sequências de HCMV e determinação dos genótipos de gB nas amostras positivas por nPCR foram realizados utilizando-se a ferramenta Blast presente no site do National Center for Biotechnology Information (NCBI-USA), comparando-se as sequências obtidas com sequências de referência da literatura. Determinação dos limites de detecção do DNA viral e quantificação de DNA genômico. Para determinação do limite de detecção do DNA viral pelas técnicas de cPCR, qPCR e nPCR foram realizadas reações utilizando-se o HCMV FIX-BAC de concentração conhecida em diluições seriadas de 10x adicionado a sangue sabidamente negativo para HCMV, antes da purificação do DNA total (DNA viral mais DNA genômico). O cálculo do limite de detecção de DNA viral foi realizado conforme descrito por (Cunha, Marin, Aquino, & Figueiredo, 2002). Para tanto, considerou-se o peso médio de um par de bases 660g/mol. Sabendo-se que o tamanho do genoma do FIX BAC é de 240 kb, o peso molecular do plasmídeo é de 158,4.106g/mol. 21 A quantidade de DNA viral nas amostras foi determinada a partir da correlação entre curvas de amplificação dos genes pp65 e GAPDH, utilizando-se diluições seriadas de DNA viral e celular, respectivamente. Um fator de conversão de 6 pg por célula diploide foi utilizado para calcular o número de células total em cada amostra. A carga viral nos tecidos tumorais e no sangue dos pacientes foi calculada como log da razão entre o número de células por cópia de DNA viral (log (número de células/cópia pp65)). Já nas amostras de sangue de pacientes com GBM e transplantados renais a carga viral nas amostras foi expressa em log cópias pp65/ml. 22 Resultados Cálculo do limite de detecção do DNA viral da pelas técnicas de cPCR, qPCR nPCR A fim de avaliar o melhor método de detecção do DNA viral em amostras de GBM três diferentes técnicas de PCR foram empregadas: PCR convencional (cPCR), PCR qualitativo em tempo real (qPCR) e semi-nested PCR (nPCR) utilizando-se primers para diferentes regiões do genoma viral: UL44 (DNA polimerase viral), UL123 (proteína IE1), UL99 (proteína pp28), UL83 (fosfoproteína 65) e UL55 (glicoproteína B). Conforme mencionado previamente, a replicação do HCMV ocorre em cascata temporal e os genes supracitados foram escolhidos de forma a contemplar cada uma das fases da cascata; o gene UL123 é um gene imediatamente precoce, os genes UL44, UL83 e UL55 são genes precoces e o gene UL99 é um gene tardio. Para determinação do limite de detecção do DNA viral pelas diferentes técnicas de PCR, foram realizadas reações contendo DNA celular extraído de uma amostra de sangue HCMV negativo, contendo adições de diluições seriadas de 10x do genoma do HCMV FIX-BAC em concentrações conhecidas. As maiores sensibilidades obtidas foram: 7000 cópias/ µl em cPCR com primers para a região UL44 (cPCR-7000 cópias/ µl), 9 cópias/µl em nPCR para a região variável do gene UL55 e finalmente 2 cópias/µl e, qPCR para a região UL83 (Figura 6). As técnicas de nPCR e de qPCR para amplificação dos genes UL55 e UL83, respectivamente, foram utilizadas para análises posteriores de detecção do DNA viral em amostras clínicas, por apresentarem uma melhor sensibilidade quando comparadas ao cPCR e por não existir diferença significativa entre de sensibilidade entre ambos. 23 -4 -5 -2 -3 10-1 10 10 10 10 10-1 10 -2 10 -3 -5 -6 -7 10-4 10 10 10 10-8 Figura 6: Limite de detecção de HCMV obtido por nPCR e qPCR. (a) Eletroforese em gel de agarose 1,5% dos produtos de amplificação obtidos por nPCR e (b) Curvas de amplificação dos produtos obtidos por qPCR. Em ambos os casos os limites de detecção foram determinados por amplificação de diluições seriadas de 10x do HCMV FIXBAC de concentrações conhecidas adicionadas a DNA genômico (extraído de sangue de paciente HCMV negativo). O gene GAPDH foi amplificado como controle da presença de DNA celular (dados não mostrados). Os melhores limites de detecção obtidos foram de 9 cópias/µl por nPCR (gene UL55) e 2 cópias/µl por qPCR (gene UL83). 24 Detecção do genoma viral nas amostras de tumores e sangue de pacientes com GBM A detecção do genoma viral nas amostras de GBM e sangue periférico dos pacientes do Centro de Neurologia do Hospital das Clínicas de São Paulo- Brasil, foi realizada pelas técnicas de qPCR e nPCR utilizando-se os primers UL83 e UL55 respectivamente. A região variável do gene UL55 foi detectada em 20 das 22 (91%) amostras tumorais (Figura 7 (a)) e 11 das 20 (55%) amostras de sangue periférico por (Figura 7 (b)) nPCR. Utilizando-se a técnica de qPCR para amplificação do gene UL83, 21 das 22 (95%) amostras de tumores (Figura 8 (a)) e 9 das 20 (45%) amostras de sangue periférico (Figura 8 (b)) foram positivas quanto a presença viral. 25 26 Figura 7: Detecção do HCMV por nPCR em amostras de sangue e tumor de pacientes com tumores cerebrais. Eletroforese em gel de agarose 1,5% dos produtos obtidos a partir da amplificação do DNA extraído de amostras de tumores (A) e de sangue (B), utilizando-se primers para a região variável do gene que codifica a proteína gB (316 pb) do HCMV. O fragmento do gene GAPDH (203 pb) foi amplificado como controle celular. H2O foi utilizada como controle negativo. P01 à P22 referem-se a pacientes com GBM e OT a outros tumores que não GBMs (não incluídos neste estudo). 27 Figura 8: Detecção do HCMV por qPCR em amostras de tumor de pacientes com tumores cerebrais. Curvas de amplificação obtidas por qPCR de amostras de tumor utilizando-se de primers para as regiões pp65 do HCMV (a) e o gene celular GAPDH (b). Nestas curvas cada cor representa um diferente paciente. 28 Nos casos em que foi possível obter amostras de sangue e tumor do mesmo paciente, foi realizada uma correlação entre a presença do DNA viral em ambas as amostras. Em um total de 19 amostras analisadas, para a região do gene UL83, que codifica a proteína pp65, por qPCR, 9 de 19 (47%) mostraram positividade em tumor e sangue. A presença da região UL55, que codifica a proteína gB, por nPCR foi detectada em 11 de 18 amostras (61%) de sangue e tumor. Os resultados obtidos estão sumarizados na tabela 1. Tabela 1. Frequência da detecção de HCMV por qPCR (gene UL83) e nPCR (gene UL55) e correlação da positividade nas amostras de sangue e tumor de pacientes com GBM. Sangue x Tumor pp65 (qPCR) gB (nPCR) Tumor (+) total 21 de 22 (95%) 20 de 22 (91%) Sangue (+) total 9 de 20 (45%) 11 de 20 (55%) Tumor (+) / Sangue (+) 9 de 19 (47%) 11 de 18 (61%) Determinação e correlação entre genótipos de gB em amostras de sangue periférico e tumores de pacientes com GBM. Com o intuito de investigar a similaridade das linhagens virais presentes no sangue periférico e nas amostras tumorais do mesmo paciente, os produtos de amplificação do PCR foram sequenciados e os genótipos da glicoproteína gB determinados. As sequências obtidas foram analisadas por comparação com sequências de referências utilizando a ferramenta BLAST presente no site do NCBI-USA. O genótipo gB2 foi detectado em 17 do total de 20 amostras tumorais positivas para o HCMV. As três amostras restantes possuem genótipo gB3. Todas as 11 amostras de sangue positivas para a presença do HCMV possuem genótipo gB2. Em pacientes positivos nos tumores e no sangue, o genótipo gB encontrado em ambas as amostras eram coincidentes (gB2). Genótipos gB1, gB4, gB5, gB6 e gB7 não foram encontrados (Tabela 2). 29 Tabela 2: Frequência do genótipo de gB nas amostras de tumor e sangue periférico de pacientes com GBM. Genótipo Tumor Sangue gB 1 0 /20 (0%) 0/11 (0%) gB 2 17/ 20 (85%) 11/11 (100%) gB 3 3 /20 (15%) 0/11 (0%) gB 4 0/ 20 (0%) 0/11 (0%) gB 5 0/ 20 (0%) 0/11 (0%) gB 6 0/ 20 (0%) 0/11 (0%) gB 7 0/ 20 (0%) 0/11 (0%) Carga viral nas amostras de sangue e tumor. Para estimativa da carga de DNA viral nas amostras foi realizada uma correlação entre a quantidade de DNA celular e viral presente nas mesmas. Conforme demonstrado na Figura 9 (a) na maioria dos tumores analisados a quantidade de DNA celular é muito maior do que a de DNA viral. O número de cópias virais varia de extremamente alto (3,16.104 pp65/célula) em um paciente (P6) para muito baixo (média de 4,77.10-3 pp65/célula) em alguns pacientes (P5, P13, P15, P17, P21). Em média, 1 em cada 33 células contém o DNA viral. A carga viral em amostras de sangue positivas para HCMV foi também determinada e para comparação, oito amostras de pacientes transplantados renais foram incluídas nas análises. Conforme demostrado na Figura 9 (b) não há diferença significante na carga viral destes dois tipos de amostras. O número de cópias médio em pacientes com GBM e transplantados renais foi de 1,3 x 105 e 3,2 x 105 cópias pp65 /ml, respectivamente. 30 Figura 9: Quantificação de DNA viral do HCMV por qPCR em amostras de tumores e sangue periférico de pacientes com GBM. (a) Vinte e duas amostras de tecido tumoral foram analisadas por qPCR utilizando-se de primers para a região do gene que codifica a proteína viral pp65 e para o gene celular GAPDH. A relação entre o DNA celular e o DNA viral é expressa como log10. (b) Nove e oito amostras de sangue provenientes de pacientes com GBM e transplantados renais, respectivamente foram analisadas por qPCR para a região viral pp65. A carga viral é expressa em número de cópias do vírus/ml. 31 Discussão A presença do HCMV em tumores do tipo GBM tem sido questão de debate nos últimos anos. Desde as primeiras descobertas da associação do HCMV com GBM (Cobbs et al., 2002), vários estudos foram realizados visando à identificação da presença do genoma do HCMV e expressão de proteínas virais neste tipo de tumor. Entretanto, apesar de uma considerável quantidade de trabalhos neste tema, sua grande maioria foi ou está sendo conduzida na Europa e Estados Unidos. Logo, trabalhos adicionais da verificação da presença do vírus em amostras de diversas regiões do mundo são de extrema relevância, particularmente para determinar a presença ou não do HCMV em GBMs e sua frequência em diferentes populações, que podem ser geneticamente distintas;. O primeiro estudo da verificação da associação entre o HCMV e GBM mostrou a presença do vírus, restrita a células tumorais, em alta frequência neste tipo de tumor, (Cobbs et al., 2002). Entretanto, outros grupos não conseguiram reproduzir estes resultados, gerando uma controvérsia na literatura sobre a possível presença viral neste tipo de tumor (Lau et al., 2005; Poltermann et al., 2006). Estudos posteriores (D. a Mitchell et al., 2008; Scheurer et al., 2010) mostraram que a ausência de detecção era decorrente da baixa sensibilidade das técnicas utilizadas, sendo necessária assim uma otimização das metodologias a serem utilizadas antes da detecção do vírus em amostras clínicas. No presente estudo três diferentes técnicas de PCR (cPCR, nPCR, qPCR) foram inicialmente otimizadas comparando-se sua sensibilidade para detecção do genoma do HCMV em amostras de sangue periférico e tumores do tipo GBM. Os resultados demonstraram que a técnica de qPCR (2 cópias/µl), seguida por nPCR (9cópias/µl) são as mais sensíveis para a detecção do HCMV, com os primers para as regiões UL83 e UL55, respectivamente. A maioria dos estudos que avaliaram a presença do HCMV em amostras de GBM utilizaram-se das técnicas de imunohistoquímica (IHC, do inglês “Immunohistochemistry”) ou hibridação in situ (ISH, do inglês “In situ hybridization”). Embora estas técnicas sejam sensíveis e adequadas para a localização de proteínas virais ou DNA em células únicas, elas são laboriosas e custosas. Detecção de regiões genômicas por PCR são menos custosas e mais convenientes para triagens. 32 Conforme mencionado anteriormente, poucos estudos investigaram a presença do DNA viral em amostras de GBM por PCR. Cobbs et al, 2002 por nested PCR detectaram gB em 77,7% de amostras de GBM em parafina (Cobbs et al., 2002). Entretanto, utilizando-se da mesma técnica Polterman et al, 2006 e Lau et al, 2005 falharam na detecção de gB em 22 e 8 amostras de GBM em parafina, respectivamente (Lau et al., 2005; Poltermann et al., 2006). Mitchell et al, 2008 por qPCR detectaram gB em 61,7% e 70% de amostras de GBM em parafina e em células primárias de GBM respectivamente (D. a Mitchell et al., 2008). No entanto, Lau et al, 2005 por cPCR falharam na detecção de gB em 8 amostras de GBM em parafina (Lau et al., 2005). Ranganathan et al, 2011 foi o único grupo a detectar várias regiões do genoma viral em amostras de GBM por cPCR (UL17, UL27, UL55, UL69, UL82, UL96, UL144, US2, US11 e US28) (Ranganathan et al., 2012). Em nosso estudo a presença do DNA viral nas amostras clínicas pela técnica de cPCR não foi detectada, utilizando-se três diferentes pares de primers (UL123, UL44 e UL99). A ausência de detecção por cPCR pode ser atribuída a diferenças na sensibilidade dos primers utilizados nos trabalhos previamente descritos na literatura, quando comparado aos utilizados neste estudo (Ranganathan et al., 2012). Outro fato a ser levado em consideração é a variação na sequência alvo dos primers ou a variabilidade nas sequências genômicas do HCMV em diferentes regiões geográficas, como descrito por Renzette et al, 2011 (Renzette, Bhattacharjee, Jensen, Gibson, & Kowalik, 2011). Utilizando-se das técnicas que apresentaram melhor sensibilidade durante a otimização, as regiões UL83 e UL55 do HCMV foram detectadas, em nosso estudo, em 95% (qPCR) e 91% (nPCR) das amostras de tumores, respectivamente. Logo, os dados obtidos confirmam a presença do genoma do HCMV na maioria das amostras de GBM provenientes de uma população do Brasil. Poucos trabalhos na literatura mostram ainda uma correlação entre a presença do genoma viral nas amostras tumorais e no sangue periférico dos pacientes. Enquanto Polterman et al, 2006 e Lehrer et al, 2011 falharam na detecção do vírus, Mitchell et al, 2008 mostraram que 50% dos pacientes com GBM eram positivos para o HCMV nos tumores e em sangue periférico concomitantemente (Lehrer & Labombardi, 2011; D. a Mitchell et al., 2008; Poltermann et al., 2006). Nos casos em que foi possível a obtenção de amostras de sangue periférico e tumor do mesmo paciente uma correlação entre a presença do HCMV foi realizada neste estudo. Pelas técnicas de qPCR e nPCR, 9 de 19 pacientes (47%) e 18 de 11 33 pacientes (61%) mostraram-se positividade em ambas as amostras.. Estes dados ratificam aqueles encontrados previamente na literatura (D. a Mitchell et al., 2008). Análises dos genótipos virais da glicoproteína gB demonstraram uma predominância do genótipo gB2, tanto em sangue periférico quanto em amostras tumorais, sendo 100% das amostras de sangue e 85% da amostras de tumor pertencentes a este genótipo. É possível que exista uma associação deste genótipo com GBM, entretanto, estudos prévios encontraram uma alta frequência do genótipo gB2 em pacientes imunodeprimidos do Brasil (Aldo Albuquerque Cunha, Vitor Hugo Aquino, Viviane Mariguela, Maurício Lacerda Nogueira, 2011; Carraro & Granato, 2003; Correia-Silva et al., 2011; Yamamoto et al., 2007). Portanto, é mais provável que este achado reflita a predominância deste genótipo no Brasil. O número de cópias de DNA viral nas amostras de tumor, determinado por qPCR, demonstrou variações. Enquanto um paciente apresentou 3,16.104cópias pp65/célula (P6) a maioria dos pacientes apresentaram uma baixa carga viral, com uma média de 4,77.10-3 cópias pp65/célula (P5, P13, P15, P17, P21). Em média 1 a cada 33 células contém o DNA viral, o que corresponde a uma infecção por HCMV em baixas MOI, conforme sugerido por Ranganathan et al., 2012. As cargas virais das amostras de sangue de pacientes com GBM e transplantados renais também foram comparadas, e conforme mostrado na Figura 9 (b), não há diferença significativa na carga viral destes dois tipos de amostra, com um número de cópias médio de 1,3 x 105 e 3,2 x 105 cópias /ml em sangue de pacientes com GBM e transplantados, respectivamente. Apesar destes dados, ainda existem várias questões quanto à correlação do HCMV e GBM. Por exemplo, não é conhecido se a infecção por HCMV em células tumorais é resultante de uma reativação viral in situ ou de uma reativação do vírus no sangue periférico que é levada para os sítios tumorais por células imunes infiltrativas. Esta reativação viral em pacientes com GBM pode ser uma consequência da imunossupressão relacionada ao câncer ou consequência de um tratamento relacionado à imunossupressão. Mitchel et al, 2008 propuseram que a reativação é consequência da imunossupressão relacionada ao câncer, uma vez que os pacientes analisados em seu estudo sofreram tratamento com corticosteróides por menos de 2 semanas antes da cirurgia para remoção do tumor (D. a Mitchell et al., 2008). Estudos anteriores em pacientes transplantados demonstraram que a reativação viral, devido ao tratamento imunossupressivo, ocorre em aproximadamente 7 semanas após o transplante (Preiser et al., 2001; Zekri et al., 2004). Os pacientes deste estudo receberam terapia com 34 corticosteróides por 1 a 4 semanas antes da remoção tumoral, reforçando a ideia de que a reativação é consequência da imunossupressão causada pelo câncer, ao invés do tratamento imunossupressivo. De fato, pacientes com GBM exibem uma profunda imunossupressão relacionada ao câncer (Gomez, Hickey, Tritz, & Kruse, 2008). Cerca de metade dos pacientes com tumores positivos não tiveram DNA viral detectável em seu sangue, sendo assim, é possível que ocorra uma reativação viral local nas células tumorais. De fato, HCMV apresenta tropismo para células da glia (Fritschy et al., 1996), e tem sido mostrado que a infecção de células malignas da glia leva a persistência viral e a produção de vírus com mutações, características relacionadas a ausência de efeito citopático nestas células (Ogura et al., 1986). Adicionalmente, em células de glioma com infecção latente o estímulo inflamatório leva a reativação viral (Poland & Costello, 1990). Utilizando-se destes resultados ainda não está claro se a imunossupressão leva a reativação viral no sangue periférico, nas células tumorais ou em ambos e mais estudos, levando-se em conta o tratamento dos pacientes e suas condições imunológicas, são necessários para responder a esta questão (D. a Mitchell et al., 2008). 35 Conclusão Os resultados apresentados neste trabalho mostram uma alta prevalência do HCMV em amostras de GBM de uma população do Brasil, utilizando-se de técnicas moleculares de detecção otimizadas com alto nível de sensibilidade. Técnicas de qPCR e nPCR mostraram uma alta sensibilidade na detecção do genoma viral em amostras de DNA total (DNA genômico e viral). Os melhores limites de detecção obtidos foram de 9 cópias/µl por nPCR e 2 cópias/µl por qPCR, com os primers para as regiões UL55 e UL83, respectivamente. O DNA do HCMV foi detectado nas amostras clínicas de tumor pelas duas técnicas e primers mais sensíveis: 95% por qPCR e 91% por nPCR. Cerca de metade dos pacientes com tumores positivos para HCMV também apresentaram DNA viral em seu sangue (47% por qPCR e 61% by nPCR). O genótipo gB2 foi o mais prevalente encontrado, tanto nas amostras tumorais (85%) quanto nas amostras de sangue periférico (100%), dados estes que podem refletir uma prevalência deste genótipo no Brasil. A carga viral nas amostras de tumor mostrou-se extremamente alta (3,16.104 cópias pp65/célula) em um paciente (P6) até extremamente baixa (média 4,77.10-3 cópias pp65/célula) em alguns pacientes (P5, P13, P15, P17, P21), com uma média de 1 a cada 33 células infectadas com DNA viral, indicando prevalência de baixa carga viral nas amostras. A comparação da carga em sangue de pacientes com GBM e transplantados renais, não demonstrou diferença significativa na quantidade de vírus nestes dois tipos de amostra. O um número de cópias médio obtido foi 1,3 x 105 enas amostras de sangue de pacientes com GBM e 3,2 x 105 cópias /ml em transplantados. Os dados obtidos neste trabalho reforçam a possível associação entre a infecção do HCMV e o desenvolvimento do tumor e corroboram dados similares em outras regiões do mundo. 36 Referências Affronti, M. Lou, Heery, C. R., Herndon, J. E., Rich, J. N., Reardon, D. a, Desjardins, A., Vredenburgh, J. J., et al. (2009). Overall survival of newly diagnosed glioblastoma patients receiving carmustine wafers followed by radiation and concurrent temozolomide plus rotational multiagent chemotherapy. Cancer, 115(15), 3501–11. doi:10.1002/cncr.24398 Aldo Albuquerque Cunha, Vitor Hugo Aquino, Viviane Mariguela, Maurício Lacerda Nogueira, L. T. M. F. (2011). EVALUATION OF GLYCOPROTEIN B GENOTYPES AND LOAD OF CMV INFECTING BLOOD, 53(2), 83–88. doi:10.1590/S0036-46652011000200005 Arita, N., Hayakawa, T., Izumoto, S., & Al, E. (1989). Epidermal growth factor receptor in human glioma. J Neurosurg, 70, 916–19. 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CGGCGCACCCTAGAGGTCTYCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCAGCC ATTCTCTCRGCCATYTACAACAACAACA >Paciente_4_tumor_gB3 GTGACTGGACGTTTGGCATAGCTCCGGTGTGACTCCACGCGTAGAACCAAG AGAAGTACGGGCAATMYKACCACCCTGTCGCTTGAAAGCGAATCTGTACRA AATGTGCTCTACGCTCAGCTGCAGTTCACCTATGATACGTTGCGCAGCTACA 55 TCAATCGGGCGTTGGCGCAGATCGCCGAGGCCTGGTGTGTGGATCAACGGC GCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATC >Paciente_5_tumor_gB2 TGKGGATGGACGTTTGGCATCGATCCAGTCTGAATATCACTCATAGGACC AGAAGAAGTACGAGYGACWWTAATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATC GGTGCACAATCTGGTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGC GCGGTTACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAAGCCTGGTGTGTG GATCAACGGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCC GTCAGCCATTCTCTCGGCCATYTACAACAACAACA >Paciente_7_tumor_gB2 ATTTTTGGCGATTGCYGATGKACGTTTGGCCATCGATCCGTCTGAATATCCT CATAGGACCAGAAGAAGTACGAGTGAAAAAATACAACTCATTTGTCCAGCA TGGAATCGGTGCACAATTTGRTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACAC GTTGCGCGGTTACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAMSCCTGGTG TGTGGATCAACGGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAA CCCGTCAGCCATTCTCTCGGCCATYTACAACAACAACA >Paciente_8_tumor_gB3 GTGGACTGGACGTTTGGCATAGCTCCGGTGTGACTCCACGCGTAGAACCAA GAGAAGTACGGGCMATWYKACCACCCTGTCGCTTGAAAGCGAATCTGTAC GAAATGTGCTCTACGCTCAGCTGCAGTTCACCTATGATACGTTGCGCAGCTA CATCAATCGGGCGTTGGCGCAGATCGCCGAGGCCTGGTGTGTGGATCAACG GCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAATCCATCAGCCAT TCTCTCGGCCATYTACAACAACAACM >Paciente_10_tumor_gB2 ACTGGCTGATTGGACGTTTGGCATCGATCCAGTCTGATATCACTCATAGGAC CAGAAGAAGTACGAGTGACAATAATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATC GGTGCACAATCTGGTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCGC GGTTACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCASAASCCWGGTGTGTGGAT CAACGGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCA GCCATTCTCTCGGCCATCTACAACAACAAAAMAA 56 >Paciente_11_tumor_gB2 TGGGCATTGGACGTTTGGCATCGATCCAGTCTGAATATCACTCATAGGACCA GAAGAAGTATGAGTGACAATAATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATCGG TGCACAMTCTGGTCWACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCGCG GTTACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAMGCCTGGTGTGTGGATC AACGGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCAG CCATTCTCTCGGCCATYTACAACAACAACA >Paciente_12_tumor_gB2 AKGYKGTATTGGACGTTTTGGCATCGATCCAGTCTGATATCACTCATAGGAC CAGAAGAAGTACGAGTGACAATAATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATC GGTGCACAATCTGGTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCGC GGTTACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAMGCCTGGTGTGTGGAT CAACGGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCA GCCATTCTCTCGGCCATYTACAACAAC >Paciente_13_tumor_gB2 TGTGGATTGGGACGTTTGGCCATCGATCCAGTCTGAATATCACTCATAGGAC CAGAAGAAGTACGAGTGACAWTWATRCAACTCATTTGTCCAGCATGGAAT CGGTGCACAAYCTGGTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCG CGGTTACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAAGCCTGGTGTGTGGA TCAACGGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTC AGCCATTCTCTCRGCCATYTACAACAAC >Paciente_14_tumor_gB2 TKKGCATGGACGTTTGGCATCGATCCAGTCTGATATCACTCATAGGACCAG AAGAAGTACGAGTGACAATAATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATCGGT GCACAATCTGGTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCGCGGT TACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAAGCCTGGTGTGTGGATCAA CGGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCAGCC ATTCTCTCGGCCATYTACAACAACAA 57 >Paciente_15_tumor_gB2 TGGCATGGACGTTTGGCATCGATCCAGTCTGAATATCACTCATAGGACCAG AAGAAGTACGAGTGACAATAATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATCGGT GCACAATCTGGTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCGCGGT TACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAAGCCTGGTGTGTGGATCAA CGGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCAGCC ATTCTCTCRGCCATYTACAACAACAACA >Paciente_16_tumor_gB2 TGTCATGGACGTTTGGCATCGATCCAGTCTGAATATCACTCATAGGACCAGA AGAAGTACGAGTGACAATAATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATCGGTG CACAATCTGGTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCGCGGTT ACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAAGCCTGGTGTGTGGATCAAC GGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCAGCCA TTCTCTCGGCCATYTACAACAACA >Paciente_17_tumor_gB2 TKGCATGGACGTTTGGCATCGATCCAGTCTGAATATCACTCATAGGACCAG AAGAAGTACGAGTGACAATAATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATCGGT GCACAATCTGGTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCGCGGT TACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAAGCCTGGTGTGTGGATCAA CGGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCAGCC ATTCTCTCRGCCATYTACAACAACAACA >Paciente_18_tumor_gB2 TGKTCATGGGACGTTTGGCATCGATCCAGTCTGAATATCACTCATAGGACCA GAAGAAGTACGAGTGACAWTAATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATCGG TGCACAATCTGGTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCGCGG TTACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAAGCCTGGTGTGTGGATCA ACGGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCAGC CATTCTCTCRGCCATYTACAACAACA 58 >Paciente_19_tumor_gB2 TTGATCACGTTTGGCATCGATCCAGTCTGAATATCACTCATAGGACCAGAAG AAGTACGAGTGMCAATAATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATCGGTGCA CAATCTGGTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCGCGGTTAC ATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAAGCCTGGTGTGTGGATCAACGG CGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCAGCCATT CTCTCRGCCATYTACAACAACAACA >Paciente_20_tumor_gB2 TGWKCATGGACGTTTGGCATCGATCCAGTCTGAATATCACTCATAGGACCA GAAGAAGTACGAGTGMCAWTAATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATCG GTGCACAATCTGGTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCGCG GTTACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAAGCCTGGTGTGTGGATC AACGGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCAG CCATTCTCTCRGCCATYTACAACAACAACACA >Paciente_21_tumor_gB2 TGTGCATGGACGTTTGGCATCGATCCAGTCTGAATATCACTCATAGGACCAG AAGAAGTACGAGTGMCAWTAATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATCGGT GCACAATCTGGTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCGCGGT TACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAAGCCTGGTGTGTGGATCAA CGGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCAGCC ATTCTCTCGGCCATYTACAACAACAACA >Paciente_22_tumor_gB2 CCCTGCTGCAAACCCCCTTCCCCCCACAWCGCCCGTGTTTGAAAGAGAGTA CCTATTGGGRGWTAATAGGGGTACGCCTGAYATCGMGWCTTMRACAWTAT AAGGGGGTGTTCTCTGAACCTTCCCGTTCCCTCCATTGACAAAARMWWTGC TACCCTGTCCAAGGGGTAAAAATTTTTCCGAGCCAKTGTGGGTGCACCCCCC CCCT 59 Sangue >Paciente_2_sangue_gB2 TGTGCATGCACGTTTGGCATCGATCCAGTCTGAATATCACTCATAGGACCAG AAGAAGTACGAGTGACAATAATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATCGGT GCACAATCTGGTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCGCGGT TACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAAGCCTGGTGTGTGGATCAA CGGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCAGCC ATTCTCTCGGCCATYTACAACAACAACACA >Paciente_3_sangue_gB2 AKGKGATGGACGTTTGGCATCGATCCAGTCTGAATATCACTCATAGGACCA GAAGAAGTACGAGTGACWWTWATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATCG GTGCACAATCTGGTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCGCG GTTACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAAGCCTGGTGTGTGGATC AACGGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCAG CCATTCTCTCRGCCATYTACAACAACAACA >Paciente_5_sangue_gB2 TGTCATGCACGTTTGGCATCGATCCAGTCTGAATATCACTCATAGGACCAGA AGAAGTACGAGTGACAATAATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATCGGTG CACAATCTGGTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCGCGGTT ACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAAGCCTGGTGTGTGGATCAAC GGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCAGCCA TTCTCTCGGCCATYTACAACAACCACACA >Paciente_7_sangue_gB2 TTGCATGGACGTTTGGCCATCGATCCAGTCTGAATATCACTCATAGGACCAG AAGAAGTACGAGTGMCAWTAATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATCGGT GCACAATCTGGTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCGCGGT TACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAAGCCTGGTGTGTGGATCAA CGGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCAGCC ATTCTCTCRGCCATYTACAACAACCACACA 60 >Paciente_8_sangue_gB2 TGTGAATGGACGTTTGGCATCGATCCAGTCTGAATATCACTCATAGGACCAG AAGAAGTACGAGTGACAWTAATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATCGGT GCACAATCTGGTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCGCGGT TACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAAGCCTGGTGTGTGGATCAA CGGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCAGCC ATTCTCTCRGCCATYTACAACAACAACACA >Paciente_10_sangue_gB2 TGTGCATGCACGTTTGGCATCGATCCAGTCTGAATATCACTCATAGGACCAG AAGAAGTACGAGTGACAWTAATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATCGGT GCACAATCTGGTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCGCGGT TACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAAGCCTGGTGTGTGGATCAA CGGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCAGCC ATTCTCTCRGCCATYTACAACAACCACACA >Paciente_12_sangue_gB2 TGTGCATGCACGTTTGGCATCGATCCAGTCTGAATATCACTCATAGGACCAG AAGAAGTAYGAGTGACAWTAATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATCGGT GCACAATCTGGTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCGCGGT TACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAAGCCTGGTGTGTGGATCAA CGGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCAGCC ATTCTCTCRGCCATYTACAACAACCACA >Paciente_13_sangue_gB2 TTGATGCACGTTTGGCATCGATCCAGTCTGAATATCACTCATAGGACCAGAA GAAGTACGAGTGACAATAATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATCGGTGC ACAATCTGGTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCGCGGTTA CATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAAGCCTGGTGTGTGGATCAACG GCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCAGCCAT TCTCTCGGCCATYTACAACAACCACACA 61 >Paciente_15_sangue_gB2 TKGACTGCACGTTTGGCCATMGMTCCAGTSTGAAYATCACKCRTAGRACCA RAAGAAGTACGRGTGAYAMTAMTACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATCRG TGCACAATCTGGTCTACSCCCAGCTGCWSTTCACCTATGACACGTTGCGCGG TTACATCAACCGGGYGCTGGMGMAAATCGMAGAAKSCTGGKGKGTGGATC AACGGCSCACCCTAGAGGTCTTCRAGGAACTCARCAAGATCAACCCGTCAR YYATTCTCTCGGYCATCTACAACAACAACACA >Paciente_18_sangue_gB2 CMTGATGGGACGTTTGGCATCGATCCAGTCTGATATCACTCATAGGACCAG AAGAAGTACGAGTGACAATAATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATCGGT GCACAATCTGGTMTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCGCGG TTACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAAGCCTGGTGTGTGGATCA ACGGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCAGC CATTCTCTCGGCCATYTACAACAACAACA >Paciente_19_sangue_gB2 TTGCATGCACGTTTGGCATCGATCCAGTCTGAATATCACTCATAGGACCAGA AGAAGTACGAGTGMCAWTAATACAACTCATTTGTCCAGCATGGAATCGGTG CACAATCTGGTCTACGCCCAGCTGCAGTTCACCTATGACACGTTGCGCGGTT ACATCAACCGGGCGCTGGCGCAAATCGCAGAAGCCTGGTGTGTGGATCAAC GGCGCACCCTAGAGGTCTTCAAGGAACTCAGCAAGATCAACCCGTCAGCCA TTCTCTCGGCCATYTACAACAACAA 62 Apêndice Resumos apresentados em Congressos Resumo apresentado no I Workshop da Pós-Graduação em Biossistemas da UFABC. DETECTION OF HUMAN CYTOMEGALOVIRUS (HCMV) IN GLIOBLASTOMA MULTIFORME (GBM) Januário,C.S.¹; Figueiredo, E.G.2; Correa, C.2; Cabrera, H.N.3; Schimdt, M.2; Teixeira, M.J.2 ; Silva, M.C.C. ¹ The Human Cytomegalovirus (HCMV) is an ubiquitous infectious agent, present in almost 90% of the world's population. In healthy individuals, the infection is normally asymptomatic, however, in cases of immunosuppression the virus can be a life threatening agent. Recent findings suggested a relationship between HCMV and cancer. The virus has been detected in different cancer types, especially in glioblastomas, the most malignant kind of glial tumors. The studies of the HCMV role in tumor progression are rapidly advancing and additional work needs to be done to confirm the viral presence in tumors and identify possible viral proteins involved in malignity. The aim of this work was to detect the HCMV genome in tumor biopsies obtained from glioblastoma patients at the Hospital das Clínicas of São Paulo, Brazil. We employed three different techniques: conventional PCR (cPCR), real time quantitative PCR (qRTPCR) and semi-nested PCR to detect HCMV in peripheral blood and lesions of glioblastomas patients. The viral genome was only successfully detect by semi-nested PCR using primers for the variable region of the viral glycoprotein gB. Using a HCMVBAC the detection limit of the techniques was 9 copies/µl in semi-nested PCR, 6800 copies/µl in cPCR and 20 copies/µl in qRT-PCR, indicating that semi-nested PCR is a more sensitive technique in this case. Twenty three glioblastomas samples were tested, and 20 (87%) were positive for variable region of the gB glycoprotein. Ten (50%) of the 20 positive tumor patients had also detectable HCMV in their peripheral blood. Sequencing analysis of the gB demonstrated the presence of different gB genotypes in tumors and blood of the patients. We are currently performing experiments in order to verify the viral gene expression in the glioblastomas samples. Our results confirm the 63 presence of HCMV in glioblastomas indicating a possible relationship of the virus with tumor malignity. Resumo apresentado no XXIII Brazilian Congresso f Virology & VII Mercosur Meeting of Virology (XXIII CBV). DETECTION OF HUMAN CYTOMEGALOVIRUS (HCMV) IN GLIOBLASTOMA MULTIFORME (GBM) Januário,C.S.¹; Figueiredo, E.G.2; Correa, C.2; Cabrera, H.N.3; Schimdt, M.2; Teixeira, M.J.2 ; Silva, M.C.C. ¹ ¹Centro de Ciências Naturais e Humanas, Universidade Federal do ABC (UFABC). 2 Divisão de Clínica Neurocirúrgica. Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. 3 Divisão de Neurocirurgia Funcional – Instituto de Psiquiatria. Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. The Human Cytomegalovirus (HCMV) is an ubiquitous infectious agent, present in almost 90% of the world's population. In healthy individuals, the infection is normally asymptomatic, however, in cases of immunosuppression the virus can be a life threatening agent. Recent findings suggested a relationship between HCMV and cancer. The virus has been detected in different cancer types, specially in glioblastomas, the most malignant kind of glial tumors. The studies of the HCMV role in tumor progression are rapidly advancing and additional work needs to be done to confirm the viral presence in tumors and identify possible viral proteins involved in malignity. The aim of this work was to detect the HCMV genome in tumor biopsies obtained from glioblastoma patients at the Hospital das Clínicas of São Paulo, Brazil. We employed three different techniques: conventional PCR (cPCR), real time quantitative PCR (qRT-PCR) and semi-nested PCR to detect HCMV in peripheral blood and lesions of glioblastomas patients. The viral genome was only successfully detect by semi-nested PCR using primers for the variable region of the viral glycoprotein gB. Using a HCMV-BAC the detection limit of the techniques was 9 copies/µl in semi-nested PCR, 6800 copies/µl in cPCR and 20 copies/µl in qRT-PCR, indicating that semi-nested PCR is a more sensitive technique in this case. At the moment 20 glioblastomas samples were tested 64 and 9(45%) were positive for the gB region. Four (44%) of the 9 positive patients had also detectable HCMV in their peripheral blood. Sequencing analysis of the gB demonstrated the presence of different gB genotypes in the tumors and we are analyzing the gB genotypes in peripheral blood of the patients. We are currently performing experiments in order to verify the viral gene expression in the glioblastomas samples. Our results confirm the presence of HCMV in glioblastomas indicating a possible relationship of the virus with tumor malignity. Area: Human Virology Financial support: Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP) e Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. 65 Resumo apresentado no XXIV Brazilian Congresso f Virology & VIII Mercosur Meeting of Virology (XXIV CBV). HIGH PREVALENCE OF HCMV AND VIRAL LOAD IN TUMOR TISSUES AND PERIPHERAL BLOOD OF GLIOBLASTOMA MULTIFORME PATIENTS Januário, C.S ¹; Stangherlin, L.M.¹; Figueiredo, E.G. 2;Corrêa, C.2; Cabrera, H. N.3; Soares, M.S.2; Teixeira, M.J.2 ; Silva, M.C.C. ¹ ¹ Centro de Ciências Naturais e Humanas, Universidade Federal do ABC (UFABC), Santo André, SP, Brazil; 2 Divisão de Clínica Neurocirúrgica. Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. São Paulo, SP, Brazil; 3 Divisão de Neurocirurgia Funcional – Instituto de Psiquiatria. Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. São Paulo, SP, Brazil; E-mail: [email protected] Glioblastoma Multiforme (GBM) is the most prevalent and malignant tumor of the central nervous system. In the last few years, accumulating evidence has suggested an association between Human Cytomegalovirus (HCMV) infection and GBM. In this study, we examined tumor tissue and peripheral blood of patients with GBM for the presence of HCMV DNA. We also determined the viral load and gB genotypes in HCMV-positive samples. We analyzed twenty-two fresh surgical brain specimens and twenty peripheral blood samples of GBM patients by real-time PCR (qPCR) and heminested PCR (nPCR) for the presence of pp65 and gB genes, respectively. Viral genome copy numbers were calculated using qPCR and gB genotype was determined by nPCR. HCMV DNA was detected in the majority of the tumor samples analyzed (95% by qPCR and 91% by nPCR). About half of the patients with tumors positive for HCMV also had detectable viral DNA in their peripheral blood (47% by qPCR and 61% by nPCR). In the majority of the tumor samples, cellular DNA outnumbers viral DNA (average of 1 infected cell in 33 cells). gB2 was the most prevalent genotype in the tumor and blood samples. In this study we found a high prevalence of HCMV in GBM samples from Brazil. These data reinforce a possible association between HCMV 66 infection and tumor development by supporting similar findings in other regions of the world. Financial support: FAPESP Artigo publicado em revista científica 67 Journal of Medical Virology High Prevalence of HCMV and Viral Load in Tumor Tissues and Peripheral Blood of Glioblastoma Multiforme Patients Claudia Januário dos Santos,1 Lucas Matheus Stangherlin,1 Eberval Gadelha Figueiredo,2,3 Clemar Corrêa,2,3 Manoel Jacobsen Teixeira,2,3 and Maria Cristina Carlan da Silva1* 1 Centro de Cieˆncias Naturais e Humanas, Universidade Federal do ABC (UFABC), Santo Andre´, SP, Brazil Divisão de Clı´nica Neurocirúrgica, Hospital das Clı´nicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brazil 3 Divisão de Neurocirurgia Funcional, Instituto de Psiquiatria. Hospital das Clı´nicas da Faculdade de Medicina da, Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brazil 2 Glioblastoma multiforme is the most prevalent and malignant tumor of the central nervous system. In the last few years, accumulating evidence has suggested an association between human cytomegalovirus (HCMV) infection and glioblastoma multiforme. In this study, tumor tissues and peripheral blood of patients with glioblastoma multiforme were examined for the presence of HCMV DNA. Twenty-two fresh surgical brain specimens and 20 peripheral blood samples were analyzed by real-time PCR (qPCR) and hemi-nested PCR (nPCR) for the presence of pp65 and (glycoprotein B) gB viral genomic regions, respectively. HCMV DNA was detected in the majority of the tumor samples analyzed (95% by qPCR and 91% by nPCR). About half of the patients with tumors positive for HCMV also had detectable viral DNA in their peripheral blood (47% by qPCR and 61% by nPCR). Genome copy numbers were determined and in the majority of the tumor samples cellular DNA outnumbers viral DNA (average of 1 infected cell in 33 cells). The gB genotypes were determined in HCMV-positive samples and gB2 was the most prevalent genotype in the tumor and blood samples. The results show a high prevalence of HCMV in glioblastoma multiforme samples reinforcing a possible association between HCMV infection and tumor development. J. Med. Virol. # 2013 Wiley Periodicals, Inc. KEY WORDS: human cytomegalovirus; glioblastoma multiforme; detection INTRODUCTION The International Agency for Research on Cancer estimates that 20% of the all cancer cases worldwide are caused by infections, with most of them caused by viruses, including: Epstein–Barr virus (EBV) (Herpesviridae family, Lymphocryptovirus genus), hepatitis B virus (HBV) (Hepadnaviridae family, Orthohepadnavirus genus), human T-lymphotropic virus-I (HTLV-I) (Retroviridae family, Deltaretrovirus genus), human papillomavirus (HPV) (Papillomaviridae family, Alphapapillomavirus genus), hepatitis C virus (HCV) (Flaviviridae family, Hepacivirus genus), Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus (KSHV) (Herpesviridae family, Rhadinovirus genus), and Merkel cell polyomavirus (MCV) (Polyomaviridae family, Polyomavirus genus) [Moore and Chang, 2010]. The presence of virus, with or without gene expression, can lead to: a disruption of cell cycle, evasion of growth suppressors, induction of angiogenesis, deregulation of cellular energetics, prevention of apoptosis and cell immortality. All of these abnormalities are also hallmarks of cancer [Hanahan and Weinberg, 2011]. Also, even viruses not considered as tumor initiators can alter molecular events in the cell and potentially contribute to tumor progression or malignancy. One of these viruses is the human cytomegalovirus (HCMV) (Herpesviridae family, Cytomegalovirus genus). Grant sponsor: Fundação de Amparo a Pesquisa do Estado de São Paulo, Brazil (FAPESP); Grant number: 2010/14830-7. *Correspondence to: Maria Cristina Carlan da Silva, Centro de Ciências Naturais e Humanas, Universidade Federal do ABC (UFABC), Santo André, CEP 09210-580, SP, Brazil. E-mail: [email protected] Accepted 24 September 2013 DOI 10.1002/jmv.23820 Published online in Wiley Online Library (wileyonlinelibrary.com). C 2013 WILEY PERIODICALS, INC. 2 The b-herpesvirus HCMV is present in the majority of the population worldwide. HCMV infection is generally asymptomatic in healthy individuals. However in immunocompromised individuals—such as transplant recipients, AIDS, and cancer patients—the virus can be a life-threatening agent. HCMV is also the most common congenital infection and is associated with birth defects, mental retardation, and hearing loss [Sissons and Carmichael, 2002; Mockarsi et al., 2006]. Of potential relevance to cancer, the HCMV genome and gene expression have been detected in many types of tumors including colorectal carcinoma [Harkins et al., 2002], prostate cancer [Samanta et al., 2003], skin cancer [Zafiropoulos et al., 2003], rhabdomyosarcomas [Price et al., 2012], breast cancer [El-Shinawi et al., 2013], mucoepidermoid carcinoma of salivary glands [Melnick et al., 2013], neuroblastoma [Wolmer-Solberg et al., 2013] and glioblastoma multiforme [reviewed in Dziurzynski et al., 2012]. Several HCMV genes encode products that have the potential to facilitate tumor growth. The viral IE1 and IE2 can inhibit apoptosis and increase cell proliferation [Speir et al., 1994; Zhu et al., 1995; Cobbs et al., 2008], IE1 can also induce telomerase activity and disrupt gap junctions [Straat et al., 2009; Khan et al., 2013], pUL82 and UL97 can inhibit the RB protein [Kalejta et al., 2003; Hume et al., 2008], the gB protein can activate the PDGFR-a receptor tyrosine kinase [Soroceanu et al., 2008], pUL82 and pUS28 can upregulate vascular endothelial growth factor and stem cell factor, stimulating angiogenesis [Maussang et al., 2006; Matlaf et al., 2013], pUL76 induces chromosomal aberrations [Siew et al., 2009] and US2, US3, US6, and US11 antagonize MHC I and MHC II expression on the cell surface [Ahn et al., 1996; Jones et al., 1996; Wiertz et al., 1996; Machold et al., 1997]. Glioblastoma multiforme is the most common and malignant primary tumor of glial cells, being classified as a high-grade glioma (grade IV) [Holland, 2000]. Its etiology is unknown, however some studies show that exposure to ionizing radiation, or electric or magnetic fields can be risk factors [Ohgaki, 2009]. The overall median survival after diagnosis is 15 months, despite of the combined therapy of tumor resection, radiation, and temozolomide [Affronti et al., 2009]. Several studies have demonstrated the relationship between HCMV and glioblastoma multiforme. In a pioneering study, Cobbs et al. [2002] detected the viral protein IE1 in 100% of glioblastoma multiforme samples by immunohistochemistry (IHC), with expression restricted to the tumor cells. Subsequent studies failed to detected HCMV in tumor samples [Lau et al., 2005; Poltermann et al., 2006] or detected it at low levels [Sabatier et al., 2005], leading to a controversy in the literature regarding the presence or not of the virus in this kind of tumor. Further studies by Scheurer et al. [2008] and Mitchell et al. J. Med. Virol. DOI 10.1002/jmv dos Santos et al. [2008] argued that the discrepancy of the results were due to differences in the sensitivity of the techniques used by different groups. Employing high sensitive assays, Scheurer et al. [2008] detected the IE1 protein in 100% of glioblastoma multiforme and 82% of low-grade glioblastoma using IHC, validating the results initially published by Cobbs et al. [2002]. More recent studies have also confirmed the presence of the HCMV genome and viral proteins in a high percentage of glioblastoma multiforme. Mitchell et al. [2008] (93% by IHC assay of IE1); Slinger et al. [2010] (100% by IHC assay of IE and US28 antigens); Lucas et al. [2011] (51% by IHC assay of pUL83); Soroceanu et al. [2011] (65% by IHC assay of pUS28); Ranganathan et al. [2012] (70% by PCR assay of multiple HCMV genome regions); Fonseca et al. [2012] (36% by PCR assay of pUL83) Rahbar et al. [2012] (99% by IHC against IE antigen) and Rahbar et al. [2013] (99% by IHC assay of IE antigen). Nowadays the consensus is that HCMV is present in most, if not all glioblastoma multiforme tumors, and that it likely modulates the malignant phenotype of the tumor, being therefore considered an oncomodulatory agent [Dziurzynski et al., 2012]. Clinical studies show that glioblastoma multiforme patients with lower HCMV viral load have better survival rates than the ones with high viral load [Soderberg-Naucler, 2008; Rahbar et al., 2012, 2013] and a recent study demonstrated that patients with glioblastoma multiforme who received valganciclovir for anti-CMV therapy had a higher survival rate than untreated patients [Soderberg-Naucler et al., 2013]. In this study the presence of HCMV viral genome was analyzed in tumor tissues and peripheral blood of patients with glioblastoma multiforme. In addition the viral DNA was quantified and the gB genotypes were determined in the samples. The results show that the majority of tumor samples analyzed was positive for the pp65 and gB genomic regions of HCMV. Half of the patients with HCMV-positive tumors also had detectable viral DNA in their peripheral blood. In the majority of tumors analyzed, the cellular DNA outnumbers viral DNA, supporting the findings that not all cells in the tumor harbor HCMV DNA. The gB2 genotype was the most prevalent in the tumor and blood samples. MATERIALS AND METHODS Clinical Samples Twenty two fresh brain surgical specimens and twenty samples from peripheral blood of the glioblastoma multiforme patients were obtained from the Centro de Neurologia do Hospital das Clı́nicas de São Paulo, in a collaboration study, with approval of the local ethics committee (approval no 0654/10). All the patients were informed of the procedure and signed a consent form. The tumor samples were histopathologically confirmed as GMBs. The blood samples were HCMV Detection in Glioblastoma Multiforme collected in heparin tubes and the tissues in RNAlater solution (Ambion, Austin, TX) and kept at 4˚C until processing. DNA Extraction Total DNA was extracted from 20 mg of tumor tissue or 200 ml of peripheral blood, using the Pure Link genomic DNA mini kit (Invitrogen, Carlsbad, CA) and the ReadyAmp Genomic DNA purification system (Promega, Madison, WI), respectively, according manufacturer’s instructions. Determination of Limits of Detection and Viral Load in the Samples To determine the lower limit of detection of the viral DNA, the PCR was performed using 10-fold serially dilutions of HCMV FIX-BAC (HCMV FIX genome cloned as a Bacterial Artificial Chromosomes), of known concentration. PCR was performed directly to the reaction and in total DNA (extracted from a HCMV negative blood, containing the added viral dilutions). The copy number was calculated as described by Cunha et al. [2002], considering the molecular weight of the viral genome to be 240 kb. The amount of viral DNA in the samples was determined by amplification of the pp65 viral gene in real-time PCR standard curve (R2 ¼ 0.951), generated from the 10-fold serial dilutions of known HCMV FIX-BAC concentration, as already described. The cellular DNA quantity for each sample was also calculated by standard curve (R2 ¼ 0.9787), using the GAPDH gene, obtained by amplification of 10-fold different amounts of total DNA. A conversion factor of 6 pg of DNA per diploid cell was used for estimating the number of total cells in each sample (considering the molecular weight of a DNA base pair 618 g/ mol and the molecular weight of DNA 1.85 1012 g/ mol in 3 billion base pairs). The HCMV viral load in tumor tissue and blood was then calculated as the log of the ratio of the cell number to HCMV DNA (log10 cell number/pp65 copies). The viral load in blood samples from glioblastoma multiforme and renal transplant recipients were determined using the pp65 real-time PCR standard curve, describe above, and expressed as log10 copies/ml. Qualitative PCR Conventional PCR (cPCR) amplifications were performed in a 50 ml mixture containing 2 ml of DNA, 2 mM MgCl2, 200 mM dNTPs, 0.75 mM of each primer, and 5U Taq Polimerase (Ludwig Biotec, Alvorada, Brazil). The PCR conditions were: 94˚C for 3 min, followed by 40 cycles of 94˚C for 30 sec; 55.6˚C for 30 sec; 72˚C for 45 sec. For amplification of the viral DNA the following primers were used: UL44 (50 -TAC AAC AGC GTG TCG TGC TCC G-30 and 50 -GGC 3 GTG AAA AAC ATG CGT ATC AAC-30 ), UL123 (50 GCC TTC CCT AAG ACC ACC AAT-30 and 50 -ATT TTC TGG GCA TAA GCC ATA ATC-30 ), UL99 (50 GTG TCC CAT TCC CGA CTC G-30 and 50 -TTC ACA ACG TCC ACC CAC C-30 ) [Mitchell et al., 2009]. As a positive control for cellular DNA, primers for the glyceraldehyde 3-phosphate dehydrogenase gene (GAPDH) gene were used (50 -ACC CAC TCC TCC ACC TTT GAC-30 and 50 -CTG TTG CTG TAG CCA AAT TCG T-30 ). Quantitative Real-Time PCR HCMV viral DNA was amplified by real-time PCR (qPCR), using the primers described previously (UL44, UL123, UL99, and GAPDH), plus a primer for UL83 region (50 -CCC AGG TGT GTC GGT ACT CA-30 and 50 -CCA CCT TCA CCA GCC AGT ATC-30 ) designed using PrimerExpress software (Applied Biosystems, Warrington, UK). The reactions were carried out in a StepOne Plus real-time PCR system (Applied Biosystems) in final volume of 10 ml containing 1 ml of DNA; SYBER Green 1 (Applied Biosystems) and 0.62 mm of each primer. The PCR conditions: 95˚C for 10 min, 40 cycles of 95˚C for 15 sec, 60˚C for 1 min and 72˚C for 30 sec. Data were collected and analyzed by using Step One Software v. 2.2 (Applied Biosystems). Hemi-Nested PCR and Characterization of gB Genotypes The hemi-nested PCR (nPCR) were performed using primers for the variable region of the UL55 gene (gB) described previously by Zheng et al. [2002]. The reactions contained 2 ml DNA, Taq Polymerase buffer 1, 2 mM MgCl2, 2.5U Taq Polymerase (Ludwig Biotec), 200 mM dNTPs and 0.15 mM of each primer, in a final volume of 50 ml. The first round of amplification was performed using primers: 50 -TGT TCT GGC AAG GYA TCA AG-30 and 50 -TCA CAA GAC ATC ACC CAT GAA AC-30 and the second round primers: 50 -TGT TCT GGC AAG GYA TCA AG-30 and 50 -GTT GTT GTA RAT GGC YGA GAG-30 . The PCR conditions were 94˚C for 14 min, 35 cycles at 95˚C for 30 sec; 56.2˚C for 30 sec; 72˚C for 45 sec; 72˚C for 10 min. All the reactions were repeated at least three times for confirmation and to avoid of false positive and negative results. Positive controls were only used during the primer optimization, no positive controls were used during the HCMV detection in nPCR to minimize the possibility of laboratory contamination with HCMV DNA. Amplified products were visualized on agarose gels with gel red (Uniscience, Peosta, IA), bands were cut out and DNA extracted was analyzed by sequencing (Serviço de Sequenciamento de DNA-SSDNA IQUSP). Confirmation of the HCMV sequences, and the determination of the gB genotypes were performed using the National Center for Biotechnology Information (NCBI-USA) Blast tool. J. Med. Virol. DOI 10.1002/jmv 4 dos Santos et al. RESULTS HCMV Detection in Tumor Tissues In order to evaluate the best method for detection of the viral DNA in glioblastoma multiforme samples different PCR techniques were employed: conventional PCR (cPCR), real-time quantitative PCR (qPCR) and hemi-nested (nPCR) using primers for different regions of the viral genome (UL44, UL99, UL123, UL83, and UL55). Using as a template DNA extracted from HCMV negative blood in which 10-fold dilutions of a known concentration of the HCMV-BAC genome was added, the lower limits of detection were calculated. The greatest sensitivities were found with primers for the UL83 region (pp65) by qPCR (2 copies/ml) and for the variable region of UL55 (gB) by nPCR (9 copies/ ml) (Supplementary Fig. 1). HCMV viral DNA was not detectable by cPCR with any primer tested. Therefore qPCR and nPCR were used to screen glioblastoma multiforme and peripheral blood samples from patients at Centro de Neurologia do Hospital das Clı́nicas de São Paulo-Brazil, for the HCMV viral DNA presence. The viral gB region was detected in 20 out of 22 (91%) tumor and 11 out 20 (55%) blood samples by nPCR (Fig. 1). Using qPCR, 21 out of 22 (95%) tumors and 9 out of 20 (45%) blood samples were positive. In cases in which it was possible to obtain blood and tumor samples from the same patient, a correlation was made between the presence of the virus in Fig. 1. nPCR analysis of tumor and blood samples. DNA extracted from tumor (a) and blood (b) samples were amplified using primers for the gB variable region of HCMV. Amplification yielded a band of 316 bp. The GAPDH gene (203 bp) was amplified as a control for cellular DNA. H2O was used as negative control. P01 to P22 are referred to glioblastoma multiforme samples and OT (OT1 to OT5) to other types of brain tumors, such as astrocytoma and gliosarcoma, not included in this study. J. Med. Virol. DOI 10.1002/jmv HCMV Detection in Glioblastoma Multiforme 5 both samples. A total of 19 samples were analyzed for pp65 and 9 (47%) showed positivity in both tumor and blood samples. The gB presence was analyzed in samples from 18 patients and 11 (61%) were positive in their blood and tumor samples. These results are summarized in Table I. Correlation Between gB Genotypes in Tumors and Peripheral Blood Corresponding Samples The HCMV genome contains genetic differences among strains. The UL55 gene encodes the gB, one of the major components of the viral envelope, which is cleaved during transport through the exocytic pathway. gB is highly variable at the protease cleavage site and according its sequence variation viral strains are classified into genotypes gB1 to gB4 [Chou and Dennison, 1991], gB5 [Shepp et al., 1996], and gB6 and gB7 [Trincado et al., 2000]. To investigate the similarity of viral strains present in peripheral blood and tumors from the same patient, amplified PCR products were sequenced and the gB genotypes were determined. Sequences were analyzed for comparison to reference sequences using a National Biotechnology Information BLAST. Sequence analysis showed that of the 20 HCMVpositive tumors by nPCR, 16 belong to the gB2 genotype and 3 to the gB3 genotype. All of the 11 positive blood samples belong to the gB2 genotype. The gB genotype found in the blood sample always matched the genotype of the tumor sample from the same patient. HCMV genotypes gB1, gB4, gB5, gB6, and gB7 were not found (Table II). Viral Load in Tumor and Blood Samples In order to estimate the amount of viral DNA in the samples analyzed, a correlation between viral TABLE I. Frequency of HCMV Detection and Correlation of Positivity in Tumor and Peripheral Blood Samples Blood tumor Tumor (þ) overall Blood (þ) overall Tumor (þ)/blood (þ) pp65 (qPCR) gB (nPCR) 21 of 22 (95%) 9 of 20 (45%) 9 of 19 (47%) 20 of 22 (91%) 11 of 20 (55%) 11 of 18 (61%) TABLE II. Frequency of gB Genotypes in the Tumor and Blood Samples Genotype gB gB gB gB gB gB gB 1 2 3 4 5 6 7 Tumor 0/20 17/20 3/20 0/20 0/20 0/20 0/20 (0%) (85%) (15%) (0%) (0%) (0%) (0%) Blood 0/11 11/11 0/11 0/11 0/11 0/11 0/11 (0%) (100%) (0%) (0%) (0%) (0%) (0%) DNA and cellular DNA was made. As demonstrated in Figure 2a, for the majority of tumors analyzed, cellular DNA outnumbers viral DNA. The viral copy numbers varied from extremely high (3.16 104 pp65/ cells) in one patient (P6) to very low (average 4.77 103 pp65/cells) in few patients (P5, P13, P15, P17, P21). On average, 1 in 33 cells harbor viral DNA. This result corresponds to HCMV infection of cells at a low MOI as described previously [Ranganathan et al., 2012]. The viral load in glioblastoma multiforme positive blood samples was also determined. For comparison, eight samples from renal transplant recipients were included in the analysis. As shown in Figure 2b there is no significant difference in viral load in the two types of samples. The average copy number in glioblastoma multiforme and renal transplant recipients is 1.3 105 and 3.2 105 copies/ml, respectively. DISCUSSION The presence of HCMV in glioblastoma multiforme has been debated for several years. Since the first report by Cobbs et al. [2002], many studies looked for the presence of the HCMV genome and expression of HCMV proteins in this type of tumors. While some authors detected the virus, others did not. After the demonstration that the absence of detection was due to a lack in sensitivity of the techniques used, a consensus was reached, and to date HCMV is believed to be present in most, if not all glioblastoma multiforme tumors [Dziurzynski et al., 2012]. Yet, additional work showing the presence of the virus in a variety of samples from diverse regions of the world, is important, particularly to determine if HCMV is present or not in glioblastoma multiforme and in what frequencies in different populations, which could be due to genetic variation. The data presented in this study confirm the presence of the HCMV genome in the majority of the glioblastoma multiforme samples analyzed from a population of patients from Brazil. By comparing three different PCR techniques our analysis show that qPCR, followed by nPCR are more sensitive for detection of HCMV genomic regions. Using these techniques the UL83 and UL55 regions were detected at 96% (qPCR) and 83% (nPCR) of the tumor samples, respectively. Most of the studies that evaluated the presence of HCMV in glioblastoma multiforme samples used IHC or in situ hybridization (ISH). Although these assays were proven to be sensitive and suitable to demonstrate the location of viral proteins or DNA in single cells they are laborious and costly. Detection of viral genomic regions by PCR is less expensive and more convenient for screening purposes. Fewer studies have looked for the presence of viral DNA in glioblastoma multiforme by PCR. Cobbs et al. [2002] by nested PCR detected gB in 77.7% of paraffin embedded samples. However, using the same J. Med. Virol. DOI 10.1002/jmv 6 dos Santos et al. Fig. 2. Quantitation of viral DNA by qPCR in tumor and blood samples. Twenty-two tumor samples (a) were analyzed by quantitative PCR for the pp65 viral region and the cellular gene GAPDH. The relationship between the cellular DNA and viral DNA is expressed as a log10. Nine and eight blood samples from glioblastoma multiforme and renal transplant recipients, respectively (b), were analyzed by quantitative PCR for the pp65 viral region. The viral loads are expressed as viral copy numbers/ml. technique, Poltermann et al. [2006] and Lau et al. [2005] fail to detect gB in 22 and 8 paraffin samples, respectively. Mitchell et al. [2008] by real-time PCR detected gB in paraffin samples and primary glioblastoma multiforme cultured cells in 61.7% and 70%, respectively [Mitchell et al., 2008]. In contrast, Lau et al. [2005] by cPCR were not able to detect gB in eight paraffin samples. Ranganathan et al. [2012] was the only group to report the detection of the viral genome by cPCR in glioblastoma multiforme samples. In this work, multiple HCMV genomic loci were found to be present in DNA extracted from paraffin or frozen samples at frequencies of 55% and 70%, respectively [Ranganathan et al., 2012]. Viral DNA was not detected by cPCR, in the present work, using three different sets of primers (UL44, UL123, and UL99). This fact could J. Med. Virol. DOI 10.1002/jmv be attributed to difference in the sensitivity of the primers used in the earlier report as compared to this study, variations at primer binding sites or to sequence variability in HCMV genomes, as reported by Renzette et al. [2011]. Using nPCR a higher frequency of gB positivity (83%) was found in glioblastoma multiforme samples than reported previously Cobbs et al. [2002]. However, while the earlier study used DNA extracted from paraffin samples the present work used DNA extracted from fresh tumor tissues and this fact likely accounts for the difference. The data show that HCMV is present at high frequency in glioblastoma multiforme and the choice of the PCR technique and tumor samples to be used is important for the successful detection of the virus at low levels. HCMV Detection in Glioblastoma Multiforme Quantitation of viral DNA demonstrated that in the majority of tumors the amount of cellular DNA is higher than viral DNA (Fig. 2a). This can be due to the fact that not all cells in the tumor harbor HCMV DNA as suggested by Ranganathan et al. [2012]. In a great majority of the patients the gB2 genotype was found to be present both in tumors and blood. It is possible that there is an association of gB2 with glioblastoma multiforme. However, previous studies found a higher frequency of this genotype in immunosuppressed patients from Brazil [Carraro and Granato, 2003; Yamamoto et al., 2007; Correia-Silva et al., 2011]. Therefore more likely our findings reflect a predominance of gB 2 in Brazil. Many questions remain. For instance, it is not known if HCMV infection of tumor cells results from viral reactivation in situ or from reactivated virus from periphery that is brought to the tumor sites by infiltrating immune cells. Few studies have looked for the presence of HCMV both in tumor samples and peripheral blood. While Poltermann et al. [2006] and Lehrer et al. [2011] failed to detect the virus, Mitchell et al. [2008] found that 50% of the glioblastoma multiforme patients with HCMV in their tumors also had the virus in their blood. The current study shows a very similar frequency of positivity in blood samples of patients with positive tumors, whether assaying UL83 (47%) or gB (61%) (Table I). HCMV reactivation in glioblastoma multiforme patients can be a consequence of cancer related immunosuppression or a consequence of treatment related immunosuppression. Mitchell et al. [2008] proposed that reactivation was likely due to cancer immunosuppression, since the patients in their study had undergone less than 2 weeks of corticosteroid therapy prior to resection. Earlier studies in transplant recipients demonstrated that it takes several weeks to reactivate after immunosuppressive treatment [Preiser et al., 2001; Zekri et al., 2004]. The patients in the present study received corticosteroid therapy for an average of 1–4 weeks before tumor resection reinforcing the idea that reactivation was caused by cancer related immunosuppression instead of treatment-related immunosuppression. Glioblastoma multiforme patients exhibit a profound immunosuppression related to cancer [Gomez et al., 2008], and the impaired cell-mediated immunity observed in the patients is likely to be critical for HCMV reactivation [Dix et al., 1999]. About half of the patients HCMV glioblastoma multiforme positive also positive in the blood as shown in the present study and by Mitchell et al. [2008]. With these results it is not clear if immunosuppression leads to viral reactivation in the blood or in the tumor cells or both and further studies need to be performed to address this question. However, since half of the patients with positive tumors do not have detectable virus in their blood it is possible that the virus reactivates locally in tumor cells. HCMV is tropic for glial cells [Fritschy 7 et al., 1996], and it has been shown that infection of malignant glial cells leads to virus persistence and production of virus with mutations that could be related with absence of cytophatic effect [Ogura et al., 1986]. In addition, in latently infected glioma cells stimuli, such as inflammation causes viral reactivation [Poland et al., 1990]. Whether reactivation occurs locally in the tumor or systemically, patients with glioblastoma multiforme with HCMV in their blood have similar viral loads as renal transplant recipients, indicating that the virus is active in their blood and replicates at the same level. In summary, the current study demonstrated a high prevalence of HCMV in glioblastoma multiforme tumors samples taken from patients in Brazil. The data reinforce a possible association between HCMV infection and tumor development similar to findings in other regions of the world. ACKNOWLEDGMENTS We thank Thomas Shenk (Princeton University, USA) for the HCMV FIX-BAC and Hector Navarro Cabrera and Matheus Schmidt Soares for help with in brain surgery. REFERENCES Affronti ML, Heery CR, Herndon JE II, Rich JN, Reardon DA, Desjardins A, Vredenburgh JJ, Friedman AH, Bigner DD, Friedman HS. 2009. 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