Colangiocarcinoma III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia Abril 2008 Colangiocarcinoma Objetivo Colangiocarcinoma Epidemiologia • Prevalência: 1,2 por 100.000 • Idade: 2/3 ocorre entre 50-70 50 anos • Distribuição por sexo: pouco mais freqüente no masculino Blechacz BR, Gores GJ. Clin Liver Dis. 2008;12:131. Colangiocarcinoma Fatores de Risco (inflamação crônica da via biliar) • • • • • • Colangite esclerosante primária Retocolite ulcerativa idiopática Cisto colédoco; Doença de Caroli Litíase intrahepática Torotraste (dióxido de tório- vida média 200-400 200 anos) Clornochis sinensis e Opisthorchis viverrini Cirrose, hepatite B ou C e coledocolitíase não são fatores de risco Miyazaki M et al. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2008;15:15. Colangiocarcinoma e Colangite Esclerosante Primária (n=161) • • • • • Fator de risco mais comum 7-15% desenvolvem carcinoma Não esta associado à duração da CEP Idade de início é 20 anos < população geral Maior possibilidade de apresentarem colangiocarcinoma multifocal irressecável • Sangramento de varizes do esôfago fator de risco • Diagnóstico diferencial de estenose benigna x maligna pode ser muito difícil Burak K et al (Mayo Clinic). Am J Gastroenterol 2004;99:523 Colangiocarcinoma ocorre em 20% dos Cistos do colédoco do adulto Antes Após ressecção Broelsch CE et al in Coelho JCU. Atheneu, 2005 Colangiocarcinoma - Localização Intrahepático (10%) Perihilar ou tumor de Klatskin (60-70%) Distal (20-30%) Blechacz BR, Gores GJ. Clin Liver Dis. 2008;12:131. Colangiocarcinoma Intrahepático Manifestação Clínica • Sintomas somente com tumor avançado • Similar ao hepatocarcinoma, exceto que a icterícia é mais freqüente, precoce e intensa • Ausência de manifestações de cirrose hepática Colangiocarcinoma Perihilar ou Distal Manifestação Clínica • Icterícia obstrutiva • Dor abdominal • Perda de peso, anorexia, astenia • Vesícula biliar distendida (sinal de Courvoisier)tumor distal Colangiocarcinoma Exames Laboratoriais • Aumento de bilirrubinas, FA, gama GT • Aumento de CEA, CA 19-9. 19 A alfafetoproteína não é produzida pelo tumor Gonçalves CS et al. In Coelho JCU, Atheneu, 2005 – Exames de Imagem Colangiocarcinoma • Ultra-sonografia Duplex • Tomografia • Ressonância magnética • PET Scan • Colangiografia percutânea ou retrógrada Colangiocarcinoma Ultra-Sonografia Sonografia • Geralmente o 1º exame para avaliar a icterícia obstrutiva • Evidencia o local da obstrução • Pode identificar o tumor Colangiocarcinoma US Doppler Colorido • Pode fornecer informação sobre invasão vascular (veia porta e artéria hepática) Colangiocarcinoma Ressonância Magnética • Identifica o local de obstrução e o tumor • Pode mostrar ductos obstruídos e isolados, não evidenciados pela colangiografia endoscópica ou retrógrada • Pode fornecer informações sobre os vasos, parênquima hepático, linfonodos e metástases à distância • Ausência de riscos associados com a intubação biliar da colangiografia endoscópica ou retrógrada Vanderveen KA, Hussain HK. Cancer Imaging. 2004;4:104. Colangiocarcinoma RM evidencia ductos obstruídos e isolados não evidenciados pela colangiografia Colangiocarcinoma Tomografia • Mostra dilatação de ductos biliares e ou vesícula, podendo sugerir localização do tumor • Pode evidenciar comprometimento vascular, linfonodos e metástases • Limitado para visualizar o tumor PET SCAN (Positron Emission Tomography) • Marcador radioisótopo (FDG= fluordeoxiglicose) é administrado EV • As células metabolicamente ativas (tumores) captam o marcador, o qual libera raios gama • O Scanner determina a energia liberada • O computador cria a imagem conforme a atividade química dos tecidos. As neoplasias apresentam grande atividade PET SCAN- Colangiocarcinoma • Detecta o tumor (50 a 100%) • Detecta metástases para linfonodos (38%) • Necessita estudos adicionais Kim JY et al. Am J Gastroenterol 2008 Colangiocarcinoma US Endoscópica • Pode identificar o tumor e comprometimentos de linfonodos e vasos (principalmente tumores distais) • Guia para biópsia do tumor Boberg KM. Curr Gastroent Rep 2004;6:52 Colangiocarcinoma Citologia de Material obtido por Escovação • Utilizado no diagnóstico diferencial de estenoses (colangite esclerosante primária) • Sensibilidade (60%) e especificidade (89%) em serviços com grande experiência • Exames de biologia molecular podem ser promissores Weber A et al. World J Gastroenterol 2008;14:1097. Colangiocarcinoma Biópsia Percutânea • Indicado para tumores intrahepáticos avançados Colangiocarcinoma – Drenagem Biliar PréPré Operatória • 6 estudos não demonstraram vantagens • Aumenta a incidência de infecção e complicações associadas ao procedimento (hemobilia, pancreatite, fístula) • Entretanto, vários serviços realizam o procedimento com freqüência D’Angelica MI et al. Surg Today 2004;34:885 Colangiocarcinoma Tratamento Cirúrgico • Único com possibilidade de cura • Ressecção difícil pela adjacência a estruturas vasculares e ao hilo hepático ou pâncreas Konstadoulakis MM et al (Mount Sinai). Surgery. 2008;143:366. Colangiocarcinoma Tratamento Cirúrgico Classificação de Bismuth Colangiocarcinoma Critérios de Irressecabilidade 1. Contra-indicação indicação médica 2. Metástases a distância 3. Envolvimento de ductos biliares secundários bilateralmente 4. Envolvimento da veia porta principal Atrofia lobar implica em obstrução portal e pode ser tratada com lobectomia se o tumor for ressecável D’Angelica MI, Blumgart LH. Surg Today 2004;34:885 Colangiocarcinoma Complicações do Tratamento Cirúrgico • Morbidade: 30-50% 50% • Mortalidade: 10% (maior do que hepatectomia por outras condições) D’Angelica MI, Blumgart LH. Surg Today 2004;34:885 Colangiocarcinoma Resultado do Tratamento Cirúrgico • Sobrevida 5 anos pós-ressecção ressecção curativa: 20% • O fator prognóstico mais importante é o achado histológico da margem de ressecção – Margem negativa: 30% – Margem positiva: 0 a 15% • O segundo fator prognóstico mais importante é o comprometimento ou não de linfonodos Yachimski P, Pratt DS. J Clin Gastroenterol 2008;42:178 Colangiocarcinoma Perihilar Sobrevida Pós-Ressecção Ressecção (n=109) • 1 ano - 68% • 3 anos - 30% • 5 anos - 11% Lillemoe KD (Johns Hopkins). J Hepatobiliary Pancreat Surg 2000;7:115 Colangiocarcinoma Perihilar Trisegmentectomia com Ressecção do lobo Caudado (n=16) • 1 ano - 94% • 3 anos - 64% • 5 anos - 64% Paik KY et al (Koréia). J Gastrointest Surg 2008 Colangiocarcinoma Tratamento Adjuvante • O valor da quimio e radioterapia é controverso • Não existem estudos prospectivos aleatórios D’Angelica MI, Blumgart LH. Surg Today 2004;34:885 Colangiocarcinoma Tratamento Paliativo • Drenagem biliar percutânea ou endoscópica • Não existem estudos prospectivos aleatórios • Sobrevida: 6- 12 meses Jarnagin WR, Shoup M. Sem Liver Dis 2004;2:189 TH para Colangiocarcinoma 1. A grande maioria dos serviços contra-indica indica o TH 2. Experiência do nosso serviço: 1 paciente TH para Colangiocarcinoma • Sobrevida de 80% em 5 anos para colangiocolangio carcinoma não ressecável com < 3 cm após – quimio-radioterapia radioterapia neoadjuvante (4.500 cGy + 5-FU + capecitabina) – Laparotomia com biópsias negativas • TH não é indicado para colangiocarcinoma intrahepático Heimbach JK et al (Mayo Clinic) Liver Transpl 2004;10:S65