Doença pouco conhecida entre os médicos, o angioedema

Doença pouco conhecida entre
os médicos, o angioedema
hereditário pode levar à
morte
Pouco divulgado, mas capaz de levar pessoas ao óbito, o
angioedema hereditário é uma doença genética, que pode ocorrer
por deficiência de uma enzima (Inibidor de C1) e que resulta
na produção excessiva de bradicinina uma amina vasoativa,
provocando extravasamento de líquido dos vasos sanguíneos e se
traduzindo em crises de edema (inchaço) que ocorrem na face,
mãos e pés, genitais, intestino e glote, sendo essa última a
reação mais grave e que pode causar a morte.
Estima-se que 1 em cada 20 mil ou 1 em cada 50 mil pessoas
tenha a doença no Brasil. Além dos aspectos físicos, há vários
fatores emocionais comprometidos na doença, que vão desde a
falta de vontade de ir ao trabalho, ausência de estímulo para
tentar progressões profissionais, depressão e, principalmente,
o medo da morte por edema de glote.
Célia Regina Campagnaro é uma paciente que entrou para a
estatística há 20 anos. Na época, poucos médicos conheciam da
doença. Com dores fortes no abdômen, passou até por cirurgia
de apêndice, que na verdade era uma crise de angioedema no
intestino.
Há quatro anos, Célia recebeu o diagnóstico no Hospital das
Clínicas de Curitiba, onde descobriu também que seus dois
filhos são portadores de angioedema hereditário. “Quando entro
em crise, as dores abdominais são insuportáveis. Preciso usar
a medicação com urgência”, conta a paciente.
A reação mais grave durante uma crise é o edema de glote,
experiência pela qual passou, há cerca de três meses, o
paciente Marcelo Mafra. O pai dele, que também tem a doença,
percebeu a “herança genética” passada ao filho ainda na
infância. “Com a medicação, fico até um ano sem crises. Por
causa da doença, desisti de ser pai”, conta Marcelo.
Tratamento
O especialista da Associação Brasileira de Alergia e
Imunologia (ASBAI) e professor de Pediatria, Alergia e
Imunologia da Universidade Federal do Paraná, Dr. Herberto
José Chong Neto, explica que existem três formas de tratar a
doença:
a) com plasma fresco e, mais recentemente, com medicações que
podem ser administradas por via endovenosa (inibidor de C1
derivado de plasma), que pode ser administrado em hospitais ou
pela via subcutânea (inibidor do receptor de bradicinina) pelo
próprio paciente em casa.
b) tratamento preventivo, que pode ser feito com derivados de
hormônios masculinos atenuados, porém não devem ser utilizados
em crianças e podem desenvolver vários efeitos adversos ao
longo do tempo.
c) tratamento preventivo para procedimentos, como, por
exemplo, uma extração dentária ou outro procedimento
cirúrgico. Nestes casos, recomenda-se o uso do inibidor de C1
derivado de plasma.
Medicamento só por via judicial
O problema maior para os pacientes de angioedema hereditário é
a dificuldade no acesso aos medicamentos. “Infelizmente, no
SUS, estão disponíveis apenas os derivados de hormônios
andrógenos atenuados ou tratamento com plasma fresco. O
inibidor de C1 derivado de plasma e o inibidor do receptor de
bradicinina não estão disponíveis, o que leva à judicialização
do tratamento devido ao alto custo destas medicações”, conta
Dr. Chong.
Renata de Oliveira Martins, presidente da Associação
Brasileira de Portadores de Angioedema Hereditário (Abranghe),
conta que desde 2015 lutam pela volta ao mercado do
medicamento que ajuda a diminuir a quantidade das crises e sua
intensidade. Só um laboratório no Brasil produz o remédio.
Os portadores de angioedema necessitam também do medicamento
que é específico para o momento da crise. São dois produtos
aprovados no Brasil, mas de alto custo, cerca de R$ 7 mil a
dose. O Sistema Único de Saúde (SUS) não fornece a medicação,
e para obtê-la, é necessário apelar para ação judicial.
“Orientamos o paciente a entrar na justiça com advogado
próprio ou através da defensoria pública, porém, oferecemos
parceiros que fazem esse trabalho sem custo para o paciente
associado à Abranghe”, conta Renata.
Atualmente,
a
Associação
conta
com
1.300
pacientes
cadastrados, em diversas regiões do Brasil. Mas há estudos que
mostram que esse número pode chegar a mais de seis mil
pessoas. “Precisamos atingir esses pacientes que ainda não
estão em nosso banco de dados para levar informação de
especialistas que já sabem e conhecem sobre a doença. As
crises são muito parecidas com alergias. Quando o portador
chega ao pronto-socorro os plantonistas dificilmente conhecem
a doença e o tratamento é inadequado”, relata a presidente.
Sobre a ASBAI
A Associação Brasileira de Alergia e Imunologia existe desde
1946. É uma associação sem finalidade lucrativa, de caráter
científico, cujo objetivo é promover o estudo, a discussão e a
divulgação de questões relacionadas à Alergologia e à
Imunologia Clínica, além da concessão de Título de
Especialista em Alergia Clínica e Imunologia a seus sócios, de
acordo com convênio celebrado com a Associação Médica
Brasileira. Atualmente, a ASBAI tem representações regionais
em 21 estados brasileiros.
Serviço
Twitter: @asbai_alergia
Facebook: Asbai Alergia
www.asbai.org.br
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