ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO Leda Sandrin

ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO
Leda Sandrin, Cândida Canton; kelly Carvalho da Silveira; Pablo Tiago
Rodrigues Gonçalves
1-Orientador; 2- Acadêmico. Medicina. Trabalho de Relato de Caso.
UNOCHAPECÓ.
INTRODUÇÃO: Angioedema Hereditário Tipo I (AHT-1) é uma doença decorrente da
deficiência de inibidor de C1 esterase (C1 INH), uma proteína reguladora do plasma,
que controla a ativação do complemento, a geração de cininas, as vias fibrinolíticas e
intrínsecas da coagulação. Com herança autossômica dominante, determinada no
Cromossomo 11, existindo o tipo I e II. OBJETIVO: Descrever um caso de AHT-1 e
fazer revisão da literatura.DESCRIÇÃO: Paciente do sexo feminino, 32 anos de
idade, G2P1, procurou serviços de Imunologia, com 34 semanas da segunda
gestação, queixa de dores abdominais tipo cólica.Com 37 semanas, foi hospitalizada
com edema de orofaringe e dificuldade respiratória. Foi para UTI por apresentar
contrações semelhantes à primeira. Teve depois disso parto normal sem
intercorrências. Exames laboratoriais revelaram inibidor de C1 esterase (C1 INH) =8,
com função de 80% e C4= 4,1. Quando ocorreu o edema na glote foi administrado
oxigênio, claritina D e Budesolina. Ficou em observação e após 48 horas foi liberada.
Na UTI fez uso Oxandrolona. CONCLUSÃO:O AHT-1 tem sido subdiagnosticado,
nesta paciente a gestação em específico pode ter sido um fator que levou a ativação
espontânea. Os sintomas gastrointestinais, principalmente as dores abdominais
(edema das alças intestinais) levaram-na até o serviço. Pela ausência de inibição,
pode ocorrer a ativação do sistema do complemento, com o aparecimento de edema
em várias áreas corporal. No angioedema hereditário a avaliação laboratorial
imunoquímica revela a redução no nível sérico de C4, mesmo no período
assintomático da doença, chegando a estar ausente durante uma crise. A dosagem de
C4 é o teste mais simples para o diagnóstico inicial do angioedema hereditário. O nível
sérico de C2 pode ser normal no período intercrise, mas está reduzido ou ausente
durante um ataque agudo. A diminuição ou ausência do inibidor da C1-esterase
confirma o diagnóstico suspeitado. Os níveis hemofílicos do complemento total (CH50)
podem estar significativamente reduzidos ou ausentes durante a crise de angioedema.
O inibidor da C1-esterase previne a ativação do fator de Hageman, plasmina, e
calicreína. É, portanto um modulador importante na produção de bradicinina. O
tratamento AHT-1, durante a fase aguda da doença, pode necessitar da administração
intermitente de epinefrina, sem, no entanto grande eficácia. O mesmo pode ser dito
para os corticosteróides e os anti-histamínicos. É necessária uma boa hidratação. A
traqueostomia pode estar indicada nos casos de edema de glote. A prevenção das
crises pode ser obtida com transfusões plasmáticas, agentes antifibrinolíticos, e
androgênios.