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ABRI ALERTA PAIS E PEDIATRAS SOBRE OS SINAIS E RISCOS DA IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA
A Associação Brasileira de Imunodeficiência (ABRI), entidade formada por pacientes, parentes, amigos e profissionais
de saúde que lutam contra a Imunodeficiência Primária, deu início a uma série de ações para oferecer informações à
população e aos médicos sobre a doença.
O objetivo da ABRI é divulgar os sinais mais comuns da doença e orientar os pais e responsáveis a procurarem ajuda
médica e direcionar os exames que favoreçam o diagnóstico precoce da Imunodeficiência Primária. “Nosso intuito é
divulgar os sinais da doença, aumentar o número de casos diagnosticados em todo Brasil, encaminhar esses pacientes
ao tratamento e, consequentemente, melhorar a qualidade de vida dos pacientes e de seus familiares com ações
efetivas junto ao governo e sociedade”, explica a Doutora Tatiana Lawrence, Médica Imunologista e Presidente da ABRI.
A Imunodeficiência Primária é uma disfunção genética relacionada à deficiência no combate as infecções. Com essa
deficiência o paciente fica predisposto a uma série de doenças, que costumam ser consultadas e tratadas pelos
médicos, que têm dificuldade em interpretar os sinais como sendo de Imunodeficiência Primária. A Imunodeficiência
Primária caracteriza-se por mais de 160 doenças diferentes.
As doenças, bem como sua pesquisa, são realizadas no Brasil há pouco tempo. Assim a falta de conhecimento por parte
dos médicos sobre os exames específicos e a dificuldade em interpretá-los adequadamente, acaba dificultando o
diagnóstico precoce. Para se ter uma ideia, em uma pesquisa realizada pela FAPESP que ouviu 3047 pediatras, apontou
que 30% não haviam aprendido sobre a Imunodeficiência na graduação ou na residência médica.
A demora no diagnóstico da doença faz com que a gravidade das infecções seja aumentada e as sequelas se tornem
cada vez mais graves, colocando em risco a qualidade e a vida dos pacientes.
Para facilitar o diagnóstico da doença a ABRI em parceria com o centro Jeffrey Modell e o BRAGID vem divulgando os
10 Sinais de Alerta para Imunodeficiência Primária, que seguem:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Duas ou mais pneumonias no último ano;
Oito ou mais otites no último ano;
Estomatites de repetição ou Monilíase por mais de dois meses;
Abscessos de repetição ou ectima;
Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia);
Infecções intestinais de repetição/diarréia crônica;
Asma grave, doença do colágeno ou doença autoimune;
Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por micobactéria;
Fenótipo clínico sugestivo de síndrome associada à Imunodeficiência;
Histórico de Imunodeficiência na família.
“Estar atento a esses 10 sinais é imprescindível aos pais e aos pediatras para que o correto diagnóstico seja feito de
forma rápida. Para isso precisamos fazer a informação chegar à população e aos médicos”, completa a Dra. Tatiana.
O diagnóstico
Para que o diagnóstico da IP possa ser realizado de forma eficiente e num curto período de tempo é recomendado que
seja seguido um protocolo de investigação pelos médicos. Os exames (inicialmente Hemograma e Imunoglobulina)
devem ser interpretados de forma cautelosa e se for identificado um paciente candidato, este deve ser encaminhado a
um especialista para confirmação diagnóstica.
“Percebemos que a falta de familiaridade com a doença faz com que muitos pediatras tenham dificuldade em
interpretar os resultados dos exames e identificar a Imunodeficiência Primária”, completa a Dra. Tatiana.
O tratamento
Após o diagnóstico o paciente inicia o tratamento, que na maior parte (75%) é feito à base de Imunoglobulina, que é
indicada quando o paciente não produz anticorpos ou quando eles não estão funcionando adequadamente. A
periodicidade da aplicação pode variar de acordo com o paciente, mas, geralmente, é feita a cada 28 dias e dura, em
média, quatro horas.
Também faz parte do tratamento o uso de antibióticos, que são ministrados de forma contínua ou sempre que houver
um foco de infecção.
No entanto o tratamento não tem cobertura por parte da grande maioria dos planos de saúde por ser extremamente
caro. Para se ter uma ideia, um frasco de 5 gramas de imunoglobulina custa, aproximadamente, R$ 1500 reais, sendo
que a quantidade do medicamento varia de acordo com o peso do paciente. Desta forma o acesso ao tratamento só é
possível pelo Sistema Único de Saúde (SUS).
Neste ponto a ABRI vem atuando, incansavelmente, para que o acesso a todos os medicamentos seja garantido, de
forma que nenhum paciente deixe de receber o tratamento.
Em São Paulo o tratamento a pacientes com Imunodeficiência Primária está disponível na Universidade Federal de São
Paulo - UNIFESP, Santa Casa de Misericórdia, Instituto da Criança, Hospital das Clínicas e Hospital Darcy Vargas.
No restante do país o tratamento a pacientes com Imunodeficiência Primária pode ser feito em mais de vinte estados,
mas o diagnóstico definitivo da doença, muitas vezes, é feito somente na cidade de São Paulo devido à complexidade
dos exames necessários.
Dados sobre a doença
Estimativas apontam que no Brasil haveria, aproximadamente, 19 mil doentes portadores da IP, que ainda não foram
diagnosticados. Atualmente, há somente 700 casos registrados pelo Grupo Brasileiro de Imunodeficiências (BRAGID).
Em todo mundo a estimativa é que a doença atinja três milhões de pessoas.
Desde 2007, na UNIFESP, foram atendidos e encaminhados para investigação, aproximadamente, 1500 pacientes.
Centro Jeffrey Modell do Brasil
Há um ano foi lançado o Centro de Diagnósticos Jeffrey Modell (CJM), primeiro da América Latina para
Imunodeficiências Primárias. Coordenado pela UNIFESP e sediado no setor de Imunologia Pediátrica da universidade, o
CJM tem como foco o apoio e desenvolvimento de métodos de diagnóstico precoce, de tratamento da doença e projeto
de educação do médico.
O CJM é responsável pelo registro nacional de pacientes com Imunodeficiência Primária e, com suas informações,
contribuiu para que a ABRI tenha sempre dados atualizados e possa traçar ações efetivas para a melhoria da qualidade
de vida dos pacientes monitorados.