reflexões sobre a terapia nutricional na fenilcetonúria

VI CONGRESSO BRASILEIRO DE TRIAGEM
NEONATAL / XXII CONGRESSO BRASILEIRO DE
GENÉTICA MÉDICA
SALVADOR – BA, 07 A 10 DE SETEMBRO DE
2010
REFLEXÕES SOBRE A TERAPIA NUTRICIONAL NA FENILCETONÚRIA
GUEDES, PRISCILA COSTA1,
INTRODUÇÃO: A necessidade humana pelo alimento vai além das questões biológicas e
psicológicas, sendo também direcionada socialmente, considerando aspectos culturais, religiosos,
econômicos e políticos. Neste sentido, os hábitos alimentares não são universais, inatos ou
inevitáveis, sendo socialmente construídos, delimitando as diferenças culturais. Assim, a escolha
alimentar é um processo que envolve tanto fatores relacionados ao alimento (aparência, odor,
sabor, valor nu tricional, tipos de preparações ) quanto a fatores biológicos, econômicos,
socioculturais e antropológicos relacionados aos próprios indivíduos. E a consideração de que o
ser humano se relaciona com os alimentos de maneira abrangente e multifacetada é essencial
para tentar compreender suas escolhas alimentares . OBJETIVO: Relatar a importância d o
tratamento dietoterápico na fenilcetonúria. MÉTODOLOGIA: Realizado através de revisão de
literatura em banco de dados . RESULTADOS: No atendimento nutricional ao paciente
fenilcetonúrico os profission ais envolvidos devem considerar t odas as necessidades dos
pacientes e sua família, pois é um tratamento complicado, de longa duração e a não adesão pode
acarretar danos neurológicos irreversíveis ao paciente. No qual a criança deve ser submetida a
uma dieta com teor controlado de fenilalanina (Phe) e as necessidades protéicas são supridas
através de fórmulas metabólicas especificas, que são misturas de a a livres, isentas de Phe 3. A
terapia nutricional tem como objetivo manter o equilíbrio bioquímico, oferecer nutrientes
adequados para promover o crescimento e desenvolvimento normal e oferecer supor te para o
desenvolvimento social e emocional. Portanto, a necessidade de uma dieta controlada e
individualizada deve ser bem estabelecida, levando em conta que a tolerância a Phe varia de
acordo com a idade, peso e grau da deficiência da enzima e que a int errupção do tratamento
acarreta prejuízo nas funções cognitivas e em ocionais. A dieta com níveis baixos de Phe deve
conter quantidade suficiente apenas para promover o crescimento e desenvolvimento adequado e
evitar a “Síndrome da Deficiência” sendo a conseqüência de uma dieta isenta do a a. Manter o
controle da dieta é relativamente fácil nos primeiros anos de vida, porém em idade pré -escolar e
na adolescência nã o é incomum o abandono ou descaso com relação á dieta que requer
autodisciplina. CONCLUSÃO: O tratamento é realizado exclusivamente por meio de uma
alimentação restrita em Phe, suprindo-se as necessidades protéicas pelas misturas de aa livres,
isentas de Phe, porém a dietoterapia é complexa, de longa duração, e requer muitas mudanças
nas ações por pa rte do paciente e de sua família. O sucesso do tratamento por longo tempo
depende exclusivamente da disponibilidade do paciente em seguir as recomendações prescritas.
É preciso um processo de encorajamento e de educação permanente ao paciente, a família e aos
profissionais da saúde, para que a adesão á dieta tenha melhores resultados.
Palavras Chave: Fenilcetonúria – Tratamento - Orientação Nutricional
1
Nutricionista Pediátrica do H ospital Santa Marcelina. Mestranda em Ensino em Ciências da Saúde CEDESSUNIFESP- E-mail: [email protected];