Pênfigo foliáceo brasileiro
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MANOEL RIVELINO DE ARAÚJO PAULA CARNEIRO MOTA SOARES PÊNFIGO FOLIÁCEO BRASILEIRO: UM ENFOQUE À ETIOLOGIA E TRATAMENTO GOIÂNIA-GO 2003 2 MANOEL RIVELINO DE ARAÚJO PAULA CARNEIRO MOTA SOARES PÊNFIGO FOLIÁCEO BRASILEIRO: UM ENFOQUE À ETIOLOGIA E TRATAMENTO Pesquisa apresentada ao Curso de Graduação em Enfermagem da Universidade Católica de Goiás, como requisito parcial para obtenção do grau de Bacharel em Enfermagem. Profa. Orientadora: Ms. Maria Aparecida da Silva GOIÂNIA-GO 2003 3 DEDICATÓRIA Aos meus pais, Manoel Raimundo de Araújo e Terezinha de Jesus Ferreira de Araújo. Manoel Rivelino de Araújo Aos meus pais, José Carlos Soares e Maria Alice Carneiro Mota Soares e à minha avó Creuza Carneiro Mota. Paula Carneiro Mota Soares 4 AGRADECIMENTOS Agradecemos primeiramente a Deus por nos abençoar tanto. Depois nos sentimos gratos por todas as pessoas que contribuíram para que este estudo fosse concluído com sucesso. 5 RESUMO Trata-se de um estudo bibliográfico que busca reunir as principais descobertas sobre a etiologia e a evolução do tratamento do pênfigo foliáceo brasileiro, visando uma interação com a assistência de enfermagem a esses pacientes. O pênfigo foliáceo brasileiro ou fogo-selvagem, como é conhecido popularmente, é uma dermatose bolhosa de etiologia ainda desconhecida e de característica endêmica em alguns estados brasileiros. Acredita-se que o possível vetor seja o S. nigrimanum, também conhecido como mosquito borrachudo, o qual se faz presente em áreas endêmicas e ausente em áreas não-endêmicas. Pesquisas recentes atribuem a doença a substâncias químicas presentes em alguns alimentos e medicamentos, porém não se sabe ao certo qual o seu poder de atuação no processo de desenvolvimento da doença. Por ser uma doença autoimune, o tratamento é feito basicamente com corticosteróides e associado a outros medicamentos, que atuam como adjuvante, principalmente no controle de infecções. A assistência de enfermagem é sistematizada e possui papel importante na readaptação do doente até sua cura, preparando-o para a alta. 6 SUMÁRIO 1 INTRODUÇÃO ............................................................................................................7 2 PERCURSO METODOLÓGICO ...............................................................................10 3 RESULTADOS DA PESQUISA.................................................................................12 3.1 Um breve histórico sobre o pênfigo .........................................................................12 3.2 Hipóteses sobre a instalação do pênfigo: aspectos epidemiológicos e etiologia......13 3.3 Conhecendo a clínica e buscando o diagnóstico..................................................... 17 3.4 A evolução do tratamento.........................................................................................21 3.5 A relevância da assistência de enfermagem.............................................................24 4 CONSIDERAÇÕES FINAIS .....................................................................................27 5 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS .......................................................................28 6 BIBLIOGRAFIA CONSULTADA............................................................................31 7 1 INTRODUÇÃO O pênfigo foliáceo brasileiro ou pênfigo foliáceo sul-americano ou fogo-selvagem, ou, ainda, pênfigo endêmico, foi classificado por Neves (1992) como uma dermatose bolhosa de etiologia ainda desconhecida, epidemiologicamente distinta das outras variedades de pênfigos, de característica endêmica para alguns dos estados brasileiros, inclusive Goiás. O pênfigo, por suas próprias características dermatológicas, pode desencadear estigmas e preconceitos tanto por parte dos portadores da doença quanto pela sociedade, uma vez que a população em geral associam-na a uma doença contagiosa, levando ao medo e até mesmo à discriminação, como podemos observar durante as atividades em campo de prática. O termo pênfigo foi usado inicialmente para designar lesões bolhosas que comprometem o tecido cutâneo e, às vezes, o tecido mucoso (SAMPAYO e RIVITTI,1998). Atualmente, refere-se a um grupo de doenças bolhosas auto- imunes, com comprometimento cutâneo- mucoso, que tem como característica comum a presença de bolhas intra-epidérmicas, resultantes da perda da integridade das fixações intercelulares, fato que ocorre por acantólise 1 , significando a perda da adesão entre as células epiteliais de Malpighi. De acordo com os autores Sampayo e Rivitti (1998) e Prado et al. (2001), o pênfigo é dividido em dois grupos principais: o pênfigo vulgar e o pênfigo foliáceo, apesar de existirem outras formas menos freqüentes, como o pênfigo induzido por drogas e o paraneoplásico 2 . O pênfigo vulgar é o tipo mais comum, porém o mais grave, ocorrendo em cerca de 80% dos casos em todo o mundo. Este tipo de pênfigo é subdividido em duas variedades: a comum, que é caracterizada por bolhas, e a vegetante, caracterizada por 1 Acantólise: processo pelo qual ocorre a dissolução ou lise dos sítios de adesão intercelular numa superfície epitelial escamosa. 2 Paraneoplásico: trata-se de uma nova síndrome descrita inicialmente em 1990, e desde então, inúmeros casos foram associados a neoplasias, tal como linfo -reticulares. 8 lesões vegetantes localizadas, afetando mucosa e pele, sobretudo no couro cabeludo, face, axilas, região inguinal, tronco e pontos de pressão. O quadro tem início com lesões na mucosa oral sob a forma de úlceras ou aftóides e, após algumas semanas ou meses, acomete também a pele mediante o aparecimento de vesículas e bolhas flácidas, de conteúdo límpido ou turvo, por todo o tegumento (PRADO et al., 2001). O pênfigo foliáceo pode ser subdividido em clássico ou doença de Cazenave, e endêmico ou fogo-selvagem, cuja endemicidade está presente no Brasil, distribuída no Distrito Federal e nos seguintes estados: Goiás, Mato Grosso, Mato Grosso do Sul, Tocantins, Minas Gerais, Paraná e São Paulo, e cuja etiologia, ainda desconhecida, está ligada ao meio ambiente. Ambos são caracterizados pela presença de vesículas e bolhas flácidas e fugazes e ulcerações às vezes cobertas por crostas. Geralmente, tem início no segmento cefálico, com progressão crânio-caudal simétrica, e preferência pelo couro cabeludo, face, tórax e costas, raramente atingindo mucosas (PRADO et al., 2001). A origem e o tratamento do pênfigo são temas ainda muito discutidos, uma vez que o desenvolvimento da doença ainda não é totalmente explicado. Apesar de ser conhecida como uma doença auto- imune, é ainda incerto como se dá seu mecanismo de instalação no organismo humano. O tratamento utilizado atualmente é complicado, longo, e envolve altas doses de corticóides geralmente associados a um imunossupressor, requerendo uma observação constante do paciente pela equipe, pois este, geralmente, desenvolve alguns dos efeitos colaterais dessas drogas, o que poderá levá-lo ao óbito. Ressalva-se também a constante observação mesmo após a estabilização da doença, pois as lesões podem reaparecer e, sendo assim, o cliente deverá retornar ao serviço de saúde para recomeçar o tratamento. Baseados neste contexto, na observação em campo de prática, e no fato de que são poucas as informações sobre a doença, propõe-se fazer neste estudo, um levantamento das principais bibliografias sobre pênfigo, bem como as inovações ocorridas em seu tratamento, procurando relacionar seus possíveis fatores de risco, pondo em foco o pênfigo foliáceo brasileiro (pênfigo endêmico ou fogo-selvagem), mais presente no Brasil, especialmente em Goiás. Assim, o objetivo deste estudo é identificar as hipóteses existentes sobre a instalação da doença, o grupo de pessoas mais freqüentemente acometido, fatores de risco, evolução do tratamento, assim como destacar a relevância da assistência de enfermagem às pessoas portadoras de pênfigo, uma vez que há escassez de material sobre este assunto publicado pela enfermagem. Neste sentido, espera-se que este estudo 9 sirva como fonte de consulta entre os estudantes e os profissionais de enfermagem a fim de ampliar e facilitar o acesso às fontes aqui atualizadas e apresentadas de forma bem didática. Desta forma, com o desenvolvimento deste estudo, esperamos contribuir para a atualização dos profissionais da área de saúde, visando despertar o interesse pelo estudo dessa doença que se encontra de forma ativa em nossa sociedade. 10 2 PERCURSO METODOLÓGICO Segundo Ruiz 3 , a pesquisa bibliográfica consiste no exame do material escrito, guardado em livros, artigos e documentos, para levantamento e análise do que já se produziu sobre determinado assunto. Neste estudo, foi realizada inicialmente a revisão da literatura clássica sobre o tema, seguida da revisão de publicações em periódicos, anais e teses no período de 1990 a 2002, com exceção de um artigo que data de 1981. Para melhor compreensão das referências específicas ao tema, recorremos aos insumos de anatomia, histologia, fisiologia, patologia, imunologia, farmacologia e epidemiologia. Tivemos como fontes de pesquisa as bibliotecas existentes nesta capital: Biblioteca da Universidade Federal de Goiás, Biblioteca da Universidade Católica de Goiás e Biblioteca do Hospital de Doenças Tropicais, bem como em bancos de dados on-line (BIREME, LILACS, BDENF, MED LINE, PAHO...) e revistas como NEJM, Arquivos de Dermatologia, Revista de Patologia Tropical, Jornal de Investigação Dermatológica, JBM, Anais Brasileiros de Dermatologia, Revista do Instituto de Medicina Tropical de São Paulo, Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical, Jornal Americano da Academia de Dermatologia, The Journal of Immunology, The Journal of Investigative Dermatology e Brazilian Journal of Medical and Biological Research. Inicialmente foi realizado o levantamento da bibliografia a partir das fontes citadas acima. Dando seqüência, a leitura, o fichamento, a análise, a interpretação e elaboração final deste estudo. Para a consulta das publicações sobre a temática foram utilizadas as seguintes palavras-chave: tratamento e pênfigo, enfermagem e pênfigo, pênfigo foliáceo brasileiro, fogo-selvagem, pênfigo foliáceo sul-americano e pênfigo endêmico. Através dos quadros 1 e 2, é possível visualizar o quantitativo de trabalhos encontrados sobre o tema; quantos tiveram seus resumos selecionados e ainda, quantos foram fichados para este estudo. 3 RUIZ, J. A. Metodologia científica: guia para eficiência nos estudos. São Paulo: Atlas, 1976.186 p (citado e referenciado por SOUZA e ALENCASTRE, Produção da Enfermagem psiquiátrica no Brasil, 1932 – 1993. Brasília: R. Bras. Enferm., v. 52, n. 2, p. 271- 282, abr./jun. 1999). 11 QUADRO 1 – Publicações via on line encontradas durante a revisão da literatura VIA ENCONTRADOS SELECIONADOS FICHADOS LILACS 187 83 15 MEDLINE 1551 47 06 BDENF 01 01 01 SCIELO 04 04 04 OUTROS 04 04 04 TOTAL 1747 139 30 INTERNET O Quadro 1 expressa o total de artigos encontrados via internet a partir dos sites já descritos, perfazendo um total de 1.747 artigos, sendo que apenas 139 estavam relacionados ao pênfigo foliáceo; os demais falavam de pênfigo vulgar, herpetiforme e paraneoplásico. QUADRO 2 – Publicações impressas encontradas nas principais bibliotecas BIBLIOTECAS ENCONTRADOS SELECIONADOS FICHADOS HDT 10 10 10 UFG 02 02 02 UCG 03 03 03 TOTAL 15 15 15 O Quadro 2 mostra o total de trabalhos impressos encontrados nas bibliotecas, todos incluídos neste estudo, sendo utilizada apenas uma tese. Após a organização desse material, foi possível proceder à análise de forma a apresentar a síntese do conteúdo sobre a temática mediante os aspectos: Um breve histórico sobre o pênfigo; Hipóteses sobre a instalação do pênfigo: aspectos epidemiológicos e etiologia; Conhecendo a clínica e buscando o diagnóstico; Evolução do tratamento, e A relevância da assistência de enfermagem. 12 3 RESULTADOS DA PESQUISA 3.1 Um breve histórico sobre o pênfigo O pênfigo é conhecido desde a mais remota antiguidade. Foi descrito primeiramente por Hipócrates (460 – 330 A.C.), que menciona algo sobre uma febre penfigóide (pemphigodes pyretoi). Lever (1942), citado por Guerra (1990). Em 1681, Koening descreveu o primeiro caso de pemphigus vulgaris; dois séculos e meio após, Cazenave descreveu o primeiro caso de pemphigus foliaceus. Embora existam relatos de paciente supostamente com pênfigo foliáceo em 1730, o primeiro registro feito no Brasil é de Paes Leme em 1903, sob forma de uma tese apresentada à Faculdade de Medicina do Rio de Janeiro. Em 1912, durante um congresso médico em Belo Horizonte são comunicados novos casos de fogo-selvagem oriundos do estado de Minas Gerais e da região nordeste do estado de São Paulo. Em 1927, Castro estudou 107 pacientes portadores de fogoselvagem, cujo trabalho estendeu até 1980 a fase de publicações de grandes séries de pacientes com fogo-selvagem. No decorrer da década de 1930, o número de casos começou a aumentar significativamente no estado de São Paulo. Então, em 1937, Lindemberg, professor de dermatologia da Faculdade de Medicina da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, foi encarregado pelo governo do estado de estudar a doença. Foi o primeiro pesquisador a conseguir induzir na pele de cobaias e coelhos a formação de bolhas intra-epiteliais. Em agosto de 1939, a situação no estado de São Paulo era dramática, o que levou o governo a construir um hospital dedicado exclusivamente ao tratamento de pacientes com fogo-selvagem. Este foi inaugurado em 1940, um ano depois do início de sua construção. Começa então a criação de hospitais especializados no assunto. Assim, em 1952 são inaugurados o Hospital do Pênfigo de Goiânia e o Hospital Adventista do Pênfigo em Campo Grande, no então estado de Mato Grosso. Acompanhando o declínio das grandes publicações de pacientes com pênfigo foliáceo endêmico, essas instituições, que antes atendiam especificamente os casos referentes à doença em questão, mudaram suas atividades, restando apenas aquele de Campo Grande (hoje, capital do estado de Mato Grosso do Sul). 13 Entre 1952 e 1970, Goiás se tornou o foco mais numeroso de fogo-selvagem, permitindo ao dermatologista Anuar Auad estudar 2.663 pacientes. A partir da segunda metade da década de 1970, a diminuição dos quantitativos de pacientes nas publicações começa a refletir a diminuição da endemia, que praticamente desapareceu em focos importantes como os São Paulo e do norte do Paraná. Assim, a história epidemiológica do pênfigo foliáceo sul-americano mostra ascensão seguida de queda da endemia, que segue coincidentemente a trajetória do desbravamento e ocupação de regiões do território brasileiro. Atualmente, parece haver uma estabilização da endemia em áreas restritas, remanescentes dos grandes focos (CAMPBELL, 2001). 3.2 Hipóteses sobre a instalação do pênfigo: aspectos epidemiológicos e etiologia O pênfigo foliáceo é uma doença que ocorre em todo o mundo, mas em especial na região centro-norte da América do Sul. No Brasil, predomina nas regiões Centro-Oeste, em Minas Gerais, no oeste de São Paulo, no norte do Paraná e no Distrito Federal. Atualmente, seu foco principal situa-se no Mato Grosso e no Tocantins, com aumento do número em Rondônia, Acre, sul do Amazonas e Pará (FILHO, 1999). Pesquisas realizadas no Brasil e em outros países da América do Sul, como o Peru, indicam maior prevalência de pênfigo foliáceo sul-americano em mo radores e/ou trabalhadores da zona rural, com distribuição equivalente entre os sexos feminino e masculino. Um estudo realizado por Minelli et al. (1990) no Hospital São Roque (Paraná) mostra que dos 194 casos de dermatites bolhosas estudados, 179 foram diagnosticados como pênfigo foliáceo (fogo-selvagem), o que representa 92,6% do total de casos estudados. A distribuição desses casos (foliáceo) por faixa etária nos revela maior prevalência entre 16 e 30 anos (adulto-jovem – 32,84%), sendo que 40,78% eram do sexo feminino e 59,21% do sexo masculino, com predomínio entre brancos (81,56%), trabalhadores ou moradores da área rural (90,49%). Em 2001, Chiossi publicou um trabalho realizado com pacientes da região nordeste de São Paulo que divergiu daquele mencionado acima, pois há uma proporção de 60,4% de mulheres e 46,9 % da zona rural. 14 No Peru, Galarza (2002) também mostra que 80% dos pacientes pertenciam à zona rural e 56% deles eram do sexo feminino. Portanto, é possível afirmar que a população de risco comporta a faixa etária dos adultos jovens, de qualquer sexo, habitantes da zona rural, especialmente população ribeirinha, ou habitantes de áreas de desmatamentos (urbanização). Já Barravieira (1995) diz que a ocorrência do pênfigo é mais freqüente em trabalhadores de cultura de café, cana-de-açúcar, cacau, milho, soja e algodão. Campbell (2001) cita, a partir de levantamentos estatísticos, que o maior número de casos se concentra no final da estação chuvosa e no verão seco. Aponta ainda que os grandes percentuais do Simulium, comparados a outros insetos, encontram-se próximos a cursos de água, justamente onde ocorre o maior número de casos da doença. Descreve, também, fatores relacionados à presença de roedores, à exposição ao pó de cereais, fuligem ou poeira. Diz ter sido identificadas nove espécies de simulídeos na Aldeia de Limão Verde, porém nas regiões vizinhas e em outras áreas Terena 4 sem fogoselvagem, o S. nigrimanum não foi encontrado. É possível que este atue como vetor de agente infeccioso, ou seja, portador de substâncias antigênicas e/ou sensibilizantes, talvez presentes nas proteínas da saliva, o que, segundo Galarza (2002), favoreceria a formação de antígenos do tipo IgG 4 em indivíduos predispostos geneticamente. Existe também a possibilidade de alguns fármacos induzirem ao pênfigo, como é o caso da penicilinamina, captopril e rifampicina, assim como alguns alimentos que contém substâncias de constituição química similar (GALARZA et al., 2002). Tur e Brenner (1998) comentam sobre essa possibilidade e sugerem que fatores dietéticos estão envolvidos no processo de adoecimento por pênfigo, e que potencialmente a morbidade pode ser reduzida se estes fatores forem identificados e evitados. As evidências de que alimentos que contém tiol5 possam levar a uma indução do pênfigo surgem a partir de casos analisados indicando a indução por alho e alhoporó-porro. A eliminação desses alimentos da dieta induziu a remissão das lesões enquanto que sua readministração levou a uma piora do quadro lesional. Os isotiocianatos6 (óleos das mostardas) são um grupo de plantas que contém tiol, pertencentes à família das mostardas, que, dependendo da estrutura química, podem ser 4 Reserva indígena em Limão Verde – MS; foi um foco recentemente identificado da doença com uma prevalência de 3,4% da população em uma das aldeias da reserva. 5 Radical monovalente –SH quando fixado ao carbono; hidrossulfeto; mercaptano. Mistura de óleos de petróleo sulfurados e sulfonados purificados com amônia; utilizada no tratamento de doenças cutâneas. 6 Radical do ácido isotiociânico. 15 imunologicamente reativos (alilo 7 , benzil isotiocianatos) ou irritantes (fenil isotiocianatos), o qual pode causar reações de acantólise mediadas por anticorpos ou ser incorporados dentro da epiderme, conduzindo a uma acantólise bioquímica nãoimunológica de maneira similar àquela produzida por drogas que contém tiol. O urushiol8 é um fenol que causa uma dermatite alérgica de contato que provavelmente tem início com a ligação das penta-deci-catecolaminas das proteínas da pele. Uma reação similar que pode ser o primeiro passo da seqüência de eventos que levam à acantólise. E os taninos 9 , encontrados naturalmente em plantas que possuem vários tipos de fenóis na sua composição, são considerados biologicamente ativos. As autoras Tur e Brenner (1998) apontam os possíveis efeitos dos taninos: precipita a interação com proteínas; interação com drogas; efeitos nutricionais; reativação dos fatores quimiotáticos dos neutrófilos; simulação do macrófago alveolar; ativação plaquetária; inibição enzimática e espoliação de metais. Os taninos também induzem a ligação de paraproteína 10 IgA às células vermelhas do sangue de maneira análoga, reagindo com estruturas dentro ou fora da membrana dessas células. É freqüentemente usado como um agente de reação cruzada, sendo que uma reação cruzada similar na epiderme pode ser o mecanismo pelo qual esse composto induz ao pênfigo. Barravieira (1995), entretanto, diz ter sido descrita nos doentes de pênfigo a elevação dos níveis séricos de peptídeo tímico, alfa 1-timosina e de auto-anticorpos altamente específicos para queratina murina ácida de 59Kd contra a queratina correspondente a 56Kd. O aumento dessas duas substâncias tem sido descrito em doenças de etiologia viral, sugerindo, por analogia, evidências circunstanciais para a causa infecciosa da doença. 7 Radical monovalente, CH2 = CHCH2–. Isotiocianato de alilo; obtido da Brassica nigra ou pela ação da água sobre a sinigrina e mirosina ou produzido sinteticamente; vesicante, utilizado em solução a 10% em álcool a 50%, como contra-irritante na neuralgia. Dá à mostarda seu sabor e aroma característicos. 8 Mistura de hidrocarbonetos não-voláteis, derivados de catecol com cadeias laterais C15 ou C17, insaturadas, constituindo o alérgeno ativo do óleo irritante de hera venenosa, Toxicodendron radicans, do carvalho venenoso, T. diversilobum e da árvore da laca asiática, T. verniciferum. 9 Qualquer um de um grupo de constituintes vegetais não-uniformes e complexos, que podem ser classificados em hidrolisáveis e condensados. São utilizados no curtume, na coloração, em fotografia e na clarificação de cervejas e vinhos. Formam corantes pretos na presença de ferro. 10 É uma imunoglobulina mo noclonal do plasma sanguíneo, observada eletroforeticamente como uma faixa intensa nas regiões ?, ß ou a, devido a um aumento isolado de um único tipo de imunoglobulina em virtude de um clone de plasmócitos originados da multiplicação rápida anormal de uma única célula. O achado de uma paraproteína no soro de um paciente indica a presença de um clone proliferativo de células produtoras de imunoglobulina, e pode ser observado em várias doenças malignas, benignas ou paraneoplásicas. 16 Apesar de todas essas discussões a respeito da etiologia do pênfigo, nenhuma delas fica de fato comprovada, necessitando de um estudo mais aprofundado. Todavia, a hipótese mais concreta e estudada é aquela que focaliza a probabilidade do S. nigrimanum ser o vetor desencadeador da doença. 3.3 Conhecendo a clínica e buscando o diagnóstico Segundo Filho (1999), o pênfigo foliáceo se manifesta através de manchas vermelhas na pele, nas quais se localizam lesões bolhosas que se rompem facilmente formando crostas, localizadas principalmente nas porções centrais do tórax, tanto anterior como posteriormente, nos ombros, pescoço, rosto e couro cabeludo. Na fase inicial, essas lesões bolhosas são chamadas pré- invasivas, sendo freqüente a presença de descamação intensa no couro cabeludo. O não-tratamento dessas lesões implica a sua extensão de forma simétrica, em semanas ou meses, a todo o corpo, caracterizando a fase invasiva. Posteriormente à fase invasiva, seguirá a fase eritrodérmica, caracterizada por bolhas que se tornam cada vez mais raras, sendo substituídas por uma vermelhidão e descamação que podem generalizar-se. Essa fase pode durar anos, caso o paciente não seja tratado, podendo ele falecer por complicações decorrentes dessa dermatose. Expressa-se clinicamente pelo aparecimento de bolhas flácidas sobre a área eritematosa, que se rompem com facilidade, deixando áreas ulceradas com halo eritematoso, posteriormente recobertas por crostas. As lesões iniciam-se geralmente na face e no couro cabeludo, com progressão crânio-caudal, podendo atingir tronco e membros. (BARRAVIEIRA, 1995). Segundo o Ministério da Saúde (BRASIL, 1991), o pênfigo é dividido em três formas: frusta ou localizada, onde as lesões geralmente são em pequeno número, localizadas somente na face, no couro cabeludo e em partes altas do tronco. Têm aspecto eritematoso, exudativo ou escamoso, onde nem sempre se observa a formação de bolhas. Possui evolução imprevisível, podendo ocorrer regressão lenta, espontânea, ficando apenas a presença de máculas hipocrômicas ou hiperpigmentadas, ou ainda a substituição por novas lesões mantendo o caráter de benignidade; na forma generalizada, as lesões atingem grandes áreas do tegumento, podendo chegar à eritrodermia. Nessa forma são distinguidas três síndromes clínicas distintas: forma 17 bolhosa esfoliativa, na qual o paciente apresenta predomínio de lesões bolhosas superficiais, lembrando a dermatite esfoliativa, podendo ser acompanhada de sintomas como febre, artralgia e mal-estar geral, geralmente associados ao início da erupção bolhosa. A forma eritrodérmica esfoliativa é a segunda forma clinica, caracterizada por lesões erosivas superficiais confluentes com crostas e exsudato seroso. A terceira forma clínica é aquela em que o paciente apresenta lesões com placas ceratósicas e nodulares, similar às das formas crônicas localizadas; a forma hiperpigmentada é vista em pacientes entrando em remissão do quadro clínico, e muitas vezes independe do uso de corticosteróides. Pode apresentar-se restrita às áreas anteriormente vesiculares ou ser difusa e generalizada. O fogo-selvagem é caracterizado, independentemente da fase da doença, por uma sensação de ardor e calor com grande sensibilidade ao frio (BARRAVIEIRA,1995). As bolhas que ocorrem no pênfigo foliáceo são extremamente superficiais e membranas mucosas nunca são acometidas. A acantólise ocorre na camada mais superficial da epiderme, logo após a camada córnea. Existindo uma forte associação com quatro antígenos leucocitários humanos (HLA) específicos com os alótipos DRB1 *0404, 1402, 1406 e 1401 (NOUSARI, 1999). O fogo-selvagem deve ser diferenciado do pênfigo foliáceo clássico e do pênfigo vulgar por meio de suas características epidemio lógicas e pela ausência de lesões orais. O sinal de Nikolsky11 pode estar presente, porém não é considerado um fator patognomônico. O exame histopatológico das lesões da pele mostram vesículas subcórneas com células acantolíticas, o que favorece o diagnóstico, visto que outras dermatoses bolhosas, como o penfigóide bolhoso e a dermatite herpetiforme, produzem vesículas e bolhas subcutâneas sem evidência de acantólise. A imunofluorescência indireta (IFI) revela auto-anticorpos em níveis que se correlacionam com a atividade da doença e extensão do envolvimento da pele (CAMPBELL et al., 2001). Com base nestes dados, diz-se que o diagnóstico de pênfigo foliáceo endêmico parte de investigações clínicas e laboratoriais levando em consideração a procedência do paciente e fazendo diagnóstico diferencial com outras dermatites bolhosas e/ou esfoliativas. 11 Fácil separação da camada do estrato córneo da epiderme, a partir da camada celular basal, por meio de fricção das áreas cutâneas aparentemente normais, que se encontra no pênfigo e em algumas outras doenças bolhosas. 18 Assim, considera-se também de grande importância o achado laboratorial para facilitar a diferenciação com outra dermatose, bem como a caracterização do pênfigo. ♦ Histopatologia: presença de acantólise nas bolhas intra-epidérmicas, placas verrucosas ou vegetantes apresentando quadro histológico caracterizado por acantose 12 , hiperceratose 13 , paraceratose 14 e acantólise, que são comumente observadas nos casos crônicos da doença. Incontinência pigmentar nos casos de hiperpigmentação clínica. A microscopia eletrônica revela que a adesão celular estará afetada em todas as camadas, em níveis variados (CAMPBELL, 2001). ♦ Imunofluorescência: IgG é encontrado em todas as biópsias de pele lesional e perilesional, ainda que esta possa parecer saudável. Em cerca de 50% dos casos pode ser detectado C3. A maioria dos pacientes tem autoanticorpos do pênfigo ligados in vivo nos espaços intercelulares da mucosa oral, apesar de o fogo-selvagem não apresentar lesões orais. Segundo um trabalho realizado por Pegas, citado por Campbell (2001), IgG teve um percentual de 100% à imunofluorescência indireta com predomínio do subtipo IgG4 com 95,74% dos casos, seguido de IgG1 com 78,72% e IgG2 36,17%, com IgG3 negativa. Cunha, citado por Campbell (2001), apresentou em seu estudo a existência de uma correlação entre o valor dos títulos de anticorpos específicos e a extensão da doença, ficando os valores mais altos para a forma generalizada. Disse ainda que os anticorpos encontrados no pênfigo foliáceo são dirigidos apenas contra desmogleína 1. A IF direta pode permanecer positiva em pele de indivíduos clinicamente curados por vários anos. ♦ Immunobloting (IB): Fornece informação mais específica do que a IFI, por identificar antígenos específicos aos quais são dirigidos os anticorpos, caracterizando, assim, o tipo de pênfigo. Porém não deve ser utilizada para fins diagnósticos, pois pode ser negativa em alguns pacientes, enquanto que em outros pode ser positiva para anticorpos contra ambos os antígenos. ♦ Imunoprecipitação (IP): Surgiu em 1990 como técnica imunoquímica altamente sensível para pênfigo foliáceo endêmico, para a detecção de 12 Espaçamento da camada de Malpighi da epiderme que se observa em várias afecções cutâneas. Espaassamento da camada córnea da epiderme ou mucosa. 14 Retenção de núcleos nas células do estrato córneo da epiderme. 13 19 auto-anticorpos. Os pacientes apresentam 100% de positividade nesta técnica. ♦ Elisa (enzyme-linked immunosorbent assay): Possui alta especificidade e pode ser escolhido como método de eleição no diagnóstico e segmento dos doentes de pênfigo. Ishii et al. (citados por Campbell (2001), que desenvolveram a técnica, encontraram positividade de 96% para doentes de pênfigo foliáceo e 94% para pênfigo vulgar. Diante do exposto, observa-se que a associação entre o diagnóstico laboratorial e os achados no exame clínico poderá apontar para um diagnóstico mais seguro, descartando outras possíveis dermatoses bolhosas. 3.4 A evolução do tratamento Segundo o Ministério da Saúde (BRASIL, 1991), o tratamento do pênfigo baseiase na corticoterapia por via oral, sendo prednisona a droga de primeira escolha, e como droga de segunda escolha a triamcinolona em dose equivalente. Dosagem inicial, de 1 a 1,5 mg/kg/dia, em dose única, no café da manhã, até o desaparecimento do quadro bolhoso, cerca de 30 a 40 dias após o início do tratamento. Em casos frustos, pode ser utilizada uma dose de ataque que varia de 20mg a 40mg por dia. Considera-se ainda que ao término do tratamento as doses deverão ser reduzidas 10mg a cada 10 dias. Existe uma dose de manutenção de cerca de 20mg a 40mg por dia em dose única por via oral por um período de três meses. Mantendo a remissão, a dose poderá ser dada em dias alternados. Após seis a 12 meses de remissão, a dose poderá ser dada de três em três dias. A retirada do corticosteróide deverá ser feita após um a três anos livres de sintomas. Bystryn e Steinman (1996) propõem o uso de pulsoterapia com megadoses de corticosteróides quando não houver resposta ao uso destes sob a forma oral. Sendo a droga mais empregada a metilprednisona (solumedrol) por via endovenosa, na dose de 1g/dia, durante o período de duas a três horas, por cinco dias. Entretanto, esse tratamento é melhor tolerado por pacientes jovens. Os tratamentos adjuvantes do pênfigo podem ser classificados de acordo com seu mecanismo ou potencial de ação. Podem ser considerados as drogas antiinflamatórias, imunossupressoras e procedimentos imunomoduladores. As drogas imunossupressoras, como ciclofosfamida, ciclosporina e azatioprina, são as principais drogas 20 imunossupressoras usadas no tratamento adjuvante do pênfigo, sendo que o tratamento com azatioprina foi eficaz à medida que as doses de corticosteróides eram diminuídas. A ciclosporina inibe seletivamente as respostas imunes mediadas pelos linfócitos T. Não se sabe qual o mecanismo de ação dessa droga no tratamento do pênfigo, já que este é uma doença de células B mediada por auto-anticorpos. Já pulso de ciclofosfamida foi baseado em estudos com lúpus eritematoso, nefrite lúpica, granulomatose de Wegener e doença de Behçet, que sugerem ser mais eficaz do que a pulsoterapia oral ou venosa, apresentando menos efeitos colaterais do que a ciclofosfamida oral (BYSTRYN e STEINMAN, 1996). Ioannides et al. (2000) sugerem que o tratamento de combinação com corticosteróides e ciclosporina , 5 mg/kg, não oferece vantagens sobre o tratamento com corticosteróides isoladamente, em pacientes com pênfigo. Segundo eles, os efeitos colaterais são evidenciados com a associação desses medicamentos. O uso da plasmaferese e do pulso com corticosteróides parece ser eficaz, nota-se uma sensível melhora dentro de mais ou menos uma semana, o que não seria possível em doença ativa sem tratamento. A triancinolona intralesional pode ser usada para tratar lesões individuais do pênfigo. É útil no controle da doença leve sem o uso de medicação sistêmica e também para tratar um surto leve da doença sem aumentar a dose das medicações sistêmicas. Como o uso prolongado dos agentes imunossupressores está associado à perda da fertilidade e ao maior risco de câncer, parece razoável usar o ouro como tratamento adjuvante inicial em pacientes jovens em idade fértil. Sendo a formulação parenteral mais eficiente do que a oral (BYSTRYN e STEINMAN, 1996). Razzaque e Naveed (2001) discorreram sobre o uso de imunoglobulina intravenosa em pacientes com pênfigo foliáceo que não obtiveram resposta satisfatória à terapia convencional. Nesse estudo, todos os pacientes tiveram resposta clínica efetiva com remissão das lesões por um período médio de 18,6 meses após a suspensão do uso. Não há relatos de efe itos colaterais sérios. Um aspecto importante abordado por Serra et al. (1995) em um estudo realizado após cinco anos de corticoterapia em pacientes com imunodeficiência adquirida mostrou que o uso dessas drogas não agravou a doença por HIV, tampouco modificou o quadro de imunodeficiência do paciente que a usou. Mostrou que é seguro o uso de corticosteróides em pacientes com contagem de CD4 maior que 200 cel/ml, pois após 21 um ano de uso dessas drogas em pacientes portadores do HIV sua carga viral permaneceu estável. Campbell (2001) recomenda a reposição de proteínas e potássio e a diminuição na ingesta de sódio durante o tratamento. Portanto, ao analisar a evolução do tratamento medicamentoso no pênfigo, percebe-se que, apesar de várias tentativas de terapias alternativas, não houve grandes mudanças, visto que a terapia mais utilizada atualmente continua sendo com corticosteróides, o que mostra a necessidade e a importância de os estudiosos continuarem pesquisando sobre esse assunto. 3.5 Relevância da assistência de enfermagem As ações de enfermagem devem objetivar, acima de tudo, o atendimento global do indivíduo, orientada pelos problemas do paciente que são sinais sintomas de alteração das necessidades humanas provocadas pela doença (KAMIYAMA, 1981). Além do desconforto e da insegurança inerentes à própria doença, o paciente com pênfigo foliáceo experimenta sérios problemas psicossociais, conseqüentes da lesão da auto-imagem. Assim, as preocupações mais comumente vividas por pacientes portadores de pênfigo são: ♦ preocupação com o aparecimento de novos casos na família; ♦ receio da própria doença e preocupações com a sua evolução; ♦ desconforto provocado pelo isolamento reverso ou preventivo; ♦ insegurança. A partir daí, alguns aspectos da assistência de enfermagem ao paciente com pênfigo foliáceo endêmico, descritos por Brunner e Suddart (1999) e Kamiyama (1981) devem ser observados: ♦ Avaliar a dor e o desconforto causado pelas lesões. ♦ Promover a integridade da pele, evitando o uso de esparadrapos e cuidando para que o paciente esteja sempre aquecido, vista que a hipotermia é comum. ♦ Reduzir a ansiedade, desenvolvendo uma relação de confiança. 22 ♦ Monitorar e tratar as complicações potenciais, vista que a maior causa de morte são as infecções secundárias adquiridas a partir das lesões pré-existentes. ♦ Atentar para um possível desequilíbrio hidroeletrolítico, já que existe uma perda significativa de cloreto de sódio pela pele. ♦ Também devem ser observados cuidados relativos ao ambiente e ao material, tais como: -promoção e manutenção de ambiente livre de poeira, correntes de ar e de fontes de infecção; -limpeza úmida rigorosa e cuidadosa (água, sabão, desinfetante e esterilização de panos de limpeza a cada plantão); -limpeza concorrente diária; -limpeza terminal na alta do paciente; -uso de material esterilizado no cuidado do paciente; -provimento de material necessário ao cuidado do paciente em sua unidade. ♦ Assistência ao ajustamento do paciente à nova situação: -explicação sobre a doença, o tratamento e a hospitalização; -apoio e atenção. ♦ Assistência na admissão do paciente: -admissão direta no quarto; -verificação das condições do paciente e atendimento aos problemas prioritários; -orientação sobre o sistema de isolamento, seu regulamento e outras informações sentidas necessárias pelo paciente. ♦ Administração de medicamentos: -explicação sobre os efeitos do corticóide; -observação dos efeitos colaterais (edema, oligúria, distúrbios emocionais, etc.). ♦ Cuidados com alimentação e hidratação: -alimentação hiperprotéica, hipervitaminada e hipercalórica; -oferecimento de saladas com vegetais cozidos e de frutas lavadas com água clorada ou cozidas; -hidratação cuidadosa; -tratamento das lesões da boca (quando necessário) com água bicarbonatada a 2% e aplicação de xilocaína 10 minutos antes das refeições; -criteriosa higiene oral. 23 ♦ Controles e observação: -sinais vitais; -evolução das lesões bolhosas; -sinais de infecção secundaria; -eliminações; -líquidos ingeridos e eliminados; -reações comportamentais; -efeitos colaterais da terapia imunossupressora; -sinais de complicações e de agravamento; -queixas e problemas expressados pelo paciente. ♦ Cuidados com a higiene: -banho de imersão com água esterilizada, morna (temperatura 37°C) ou com permanganato de potássio a 1:40.000, em banheira forrada com plástico esterilizado; -uso de toalhas e de roupas esterilizadas; -aplicação de vaselina esterilizada ou pomada de corticosteróide após o banho. ♦ Cuidados com a roupa do paciente: -uso de roupas esterilizadas; -uso de roupas de cama esterilizadas; -uso de lençóis de plástico esterilizados a fim de evitar aderências nas lesões. ♦ Cuidados especiais: -restrição de manipulação do paciente ao mínimo necessário; -movimentação cuidadosa; -cuidados com a dor provocada pelas lesões; -uso de arco de proteção esterilizado e outros recursos a fim de evitar aderência das lesões à roupa de cama; -orientação e encaminhamento sobre atividades ocupacionais compatíveis com as condições do paciente. ♦ Preparo para alta: -orientação do paciente e da família sobre a doença (natureza, patogenia, tratamento, profilaxia e cuidados), focalizando em especial a importância e a necessidade da continuidade do tratamento após a alta. ♦ Preparo da equipe de enfermagem: -orientação sobre: doença; tratamento; profilaxia; 24 -cuidados com o paciente e sua família. Diante da fragilidade em que se encontra um paciente portador de pênfigo, entendese aqui que o sucesso do tratamento depende, em muito, da compreensão do paciente sobre a sua doença, do plano terapêutico, bem como da sua participação no tratamento. 25 26 4 CONSIDERAÇÕES FINAIS Neste estudo, buscou-se uma atualização sobre aspectos mais relevantes do pênfigo foliáceo brasileiro, cuja revisão bib liográfica permitiu também levantar subsídios para a assistência de enfermagem com vistas a despertar o interesse de colegas, sejam eles acadêmicos ou profissionais da saúde, sobre sua interação no processo de adoecer e tratar o pênfigo. Este estudo proporcionou a atualização do conteúdo, favorecendo aos profissionais da área, especialmente os enfermeiros, o acesso ao material elaborado de forma mais ampla e condensado em uma única fonte. Considera-se que, apesar dos estudos terem avançado, até o presente momento não foi identificado concretamente o agente etiológico do fogo-selvagem, sendo identificado apenas o provável vetor que desencadeia a doença. Apesar disso, os avanços nas pesquisas científicas puderam melhorar as formas de diagnóstico compreendidas através de técnicas laboratoriais e exame clínico, o que nos permite enfatizar aqui a importância de o enfermeiro deter o conhecimento sobre a doença, uma vez que ele também participa ativamente do restabelecimento da saúde do indivíduo com pênfigo. No levantamento do material para a concretização desta pesquisa, notamos quase que ausente a publicação de textos e artigos científicos sobre o tema por parte da enfermagem. Por isso deixamos registradas neste estudo a expectativa e a esperança de poder contribuir para futuras publicações sobre este assunto. 27 5 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS BARRAVIEIRA, S.R.C.S. Perspectivas no estudo do pênfigo foliáceo. 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