MIELOMENINGOCELE (ESPINHA BÍFIDA)

MIELOMENINGOCELE (ESPINHA BÍFIDA)
DEFINIÇÃO
Na espinha bífida existe um defeito no fechamento do tubo neural e nos arcos
vertebrais posteriores sobrepostos. A extensão pode resultar em um ou dois tipos de
espinha bífida, oculta e cística.
A espinha bífida é um defeito normalmente diagnosticada ao nascimento,
quando se nota a presença de uma bolsa externa nas costas do bebê. A bolsa contém
meninges e medula espinhal projetadas por meio de um defeito na vértebra. O defeito
pode ocorrer em qualquer ponto ao longo da espinha, mas é mais comumente localizado
na região lombar e torácica. A bolsa pode ser coberta por uma membrana transparente
com tecido nervoso acoplado em sua superfície interna ou pode estar aberta, com o
tecido neural exposto. As bordas laterais da bolsa têm projeções ósseas formadas pelos
arcos neurais da vértebra não fundida. O defeito pode ser grande, com muitas vértebras
envolvidas, ou pode ser pequeno, envolvendo apenas um ou dois segmentos. O tamanho
da lesão não é necessariamente um preditor dos déficits funcionais da criança.
FISIOPATOLOGIA
O sistema nervoso se desenvolve a partir de uma parte do ectoderma
embrionário chamado placa neural. Durante a gestação, a placa neural desenvolve
dobras que começam a fechar-se, formando o tubo neural. Este se diferencia em sistema
nervoso central, que é composto do cérebro e do tecido da medula espinhal. No embrião
normal, o fechamento do tubo neural começa na região cervical e continua cranial e
caudalmente. O fechamento geralmente termina por volta do vigésimo sexto dia.
TIPOS DE ESPINHA BÍFIDA
A espinha bífida oculta é caracterizada por uma falha em um ou mais arcos
vertebrais no encontro e na fusão do terceiro mês de desenvolvimento. A medula
espinhal e as meninges estão ilesas e permanecem dentro do canal vertebral. O defeito
ósseo é coberto por uma pele que pode ser marcada por uma “covinha”, pigmentação ou
facho de cabelo. Acreditava-se anteriormente que não existiam disfunções neurológicas
e musculares em indivíduos com espinha bífida oculta, entretanto, trabalhos recentes
revelam uma alta associação de doenças leves do trato urinário nesses indivíduos.
A espinha bífida cística resulta do mau fechamento dos arcos vertebrais neurais
e sobrepostos. Existe uma protrusão cística das meninges, ou da medula espinha e
meninges através dos arcos vertebrais defeituosos. Existem formas de espinha bífida
que incluem a diastematomielia, lipomeningocele e agenesia sacral. A forma mais
moderada é a meningocele, a forma mais grave é e mielocele ou mielocistocele, porém a
forma mais comum e mais grave do defeito é conhecida por mielomeningocele.
INCIDÊNCIA
A espinha bífida é deficiência que causa disfunção motora e sua incidência é
secundária apenas a paralisia cerebral.
ETIOLOGIA
Estudo examinando as possíveis causas da espinha bífida tem avaliado fatores
genéticos, ambientais e dietéticos. Outros propõem a necessidade de fortalecer a
ingestão de alimentos ricos em acido fólico como laranjas, cereais, farinhas arroz e sal.
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
A manifestação clinica mais obvia da mielomeningocele é a perda das funções
sensoriais e motoras dos membros inferiores. A extensão da perda depende do grau da
anormalidade da medula espinhal é secundariamente dependente de um número de
fatores: quantidade de tração ou alongamento, resultante da anormalidade da medula
espinhal ancorada; trauma do tecido neural exposto durante o parto e a lesão pós natal
resultante da secagem ou infecção da placa neural.
Os pacientes podem ser classificados de acordo com nível neurológico torácico,
lombar alto, lombar baixo e sacral. Pacientes com nível lombar baixo, tipicamente
mostram força muscular grau 3 ou maior em quadrícpes e isquiostibiais mediais, mas
não apresentam função da musculatura glútea.
Deficiências sensoriais: essas crianças apresentam sensação prejudicada abaixo
do nível da lesão. A perda sensorial inclui informação sinestética, proprioceptiva e
somato-sensorial. A perda em geral não combina exatamente com nível da lesão que
precisa ser cuidadosamente avaliada.
Deficiências músculo-esqueléticas: no nascimento dois tipos principais de
disfunção motora nas extremidades inferiores são identificadas: o primeiro tipo envolve
uma completa perda da função abaixo do nível da lesão, resultando em uma paralisa
flácida, perda da sensibilidade e ausência de reflexos; o segundo tipo é quando a
medula espinhal permanece intacta abaixo do nível da lesão e o efeito é uma área de
paralisia flácida, logo abaixo da lesão, e possíveis reflexos espinhais hiperativos distais
aquela área. Os problemas ortopédicos na mielomeningocele podem ser os resultados de
desequilíbrio entre os grupos de músculos; o efeito de estresse, postura e gravidade; e
más formações congênitas associadas. A sensação diminuída e as complicações
neurológicas também podem levar as anormalidades ortopédicas. A escoliose pode estar
presente no nascimento ou pode se tornar evidente conforme a criança fica mais velha,
assim como a lordose ou a lordoescoliose.
Deficiências neurológicas: A hidrocefalia ocorre por um bloqueio do fluxo
normal do líquor entre os ventrículos e canal espinhal, se desenvolve entre 80 e 90% das
crianças com mielomeningocele. O efeito mais obvio é o aumento anormal do tamanho
da cabeça que pode estar presente no nascimento, outros sinais incluem fontanelas
protuberantes e irritabilidade. Na parte interna geralmente existe uma dilatação
concomitante dos ventrículos laterais e um afinamento da substancia branca do cérebro.
A malformação de Chiari é uma anomalia congênita do metencéfalo na qual
existe a herniação da medula e, muitas vezes as pontes do quarto ventrículo e do aspecto
inferior do cerebelo no canal cervical superior. Esta herniação entre C1 e C4, mas pode
se estender até T1. Pacientes com mielomeningocele tem 99% de chances de apresentar
esta malformação. Secundaria a esta malformação podem ocorrer problemas com as
funções respiratórias e bulbares, podendo apresentar a paralisia das cordas vocais,
episódios apneicos, dificuldades na deglutição e ter reflexo de vomito anormal.
Problemas com aspiração, fraqueza e choro, fraqueza nas extremidades superiores estão
presentes nas crianças sintomáticas.
Hidromielia: de 20 a 80% dos pacientes podem apresentar esta disfunção que
significa uma dilatação do canal central da medula espinhal, podendo ser uma área
focal, múltipla ou difusa estendendo-se através da medula espinhal. A hidromielia pode
ser uma conseqüência da hidrocefalia não tratada ou tratada inadequadamente. O
acumulo maior de liquido pode causar necrose por pressão da medula espinhal levando
a uma fraqueza muscular e escoliose. Os sintomas mais comuns incluem escoliose
rapidamente progressiva, fraqueza das extremidades superiores, espasticidade, e a perda
motora ascendente das extremidades inferiores.
Medula ancorada é definida como uma fixação patológica da medula espinhal
numa localização caudal anormal, produzindo uma extensão mecânica, distorção em
isquemia com as atividades diária, crescimento e desenvolvimento. Deve-se suspeitar
dessa síndrome em qualquer paciente com neurulação anormal. Os sintomas podem
incluir força diminuída (frequentemente assimétricas) desenvolvimento de espasticidade
das extremidades inferiores, dor na área do fechamento do saco herniário,
desenvolvimento precoce ou aumento do grau de escoliose, ou mudança na função
urológica.
Disfunção intestinal e urinária: Além de ocorrer diversas formas de
incontinência, esvaziamento incompleto da bexiga torna-se uma preocupação constante
por causa de infecção do trato urinário e dos possíveis danos aos rins.
Deficiência cognitiva: a criança com espinha bífida sem hidrocefalia pode
apresentar potencial intelectual normal, já crianças com hidrocefalia demonstram
dificuldade de aprendizagem e pouco progresso acadêmico.
Deficiência integumentares: A alergia a látex e a sensibilidade foram notadas
com crescente freqüência entre crianças com mielomeningocele. A ocorrência da
paralisia e da pele anestésica coloca esta criança um maior risco para feridas por
pressão. A ulcera de pressão pode resultar de pressão excessiva da pele causando um
fluxo capilar reduzido, anóxia de tecido e necrose de pele. A pressão excessiva pode-se
manifestar inicialmente com a hiperemia reativa, com bolhas mais tarde com uma ferida
ou necrose aberta, que não tratadas pode levar a osteomielite e eventuais sepses.
Crescimento e nutrição: O consumo nutricional e o ganho e/ou perda de peso
foram considerados problemáticos em crianças com mielomenngocele. Funções
oromotoras alteradas foram atribuídas a malformação de Chiari. Essas deficiências
podem levar a problemas emocionais e retardo. A obesidade gera limitações na
mobilidade e o gasto de energia crescente, resultam em nível de atividade física inferior.
Alem disso a massa dos membros inferiores diminui a habilidade de queimar calorias
que leva ao ganho de peso. É muito relatado que crianças com mielomeningocele têm
baixa estatura e isto pode estar ligado a desordens endócrinas e deficiências hormonais
de crescimento.
TIPOS CIFOSE NA MIELOMENINGOCELE
São descritos dois tipos de deformidade em crianças com mielomeningocele: 1)
as cifoses paralíticas devidas a paralisias musculares e 2) cifoses congênitas produzidas
por alterações na topografia e na estrutura das vértebras.
Cifose Paralítica: As cifoses paralíticas até os sete ou oito anos de idade são
flexíveis ou relativamente flexíveis, porém progressivas. O exame clínico e o
radiográfico mostram uma curva longa sem malformações ósseas congênitas, com perda
total ou parcial de lordose lombar. Nos casos de grave paralisia da musculatura do
tronco surge o colapso vertebral, no qual o paciente não consegue sentar-se sem o apoio
manual. Quando há perda total da lordose lombar, a pelve também se apresenta cifótica.
Clinicamente, há um colapso vertebral e a criança praticamente se senta sobre seu sacro.
Após um período de relativa flexibilidade, a curvatura tende a estruturar- se
progressivamente. Trinta e cinco por cento das crianças com nível neurológico T12
desenvolve cifose de raio longo (e não é raro examinarmos crianças com curvas de 90º
ou 100º).
Cifose Congênita: As cifoses congênitas estão presentes já ao nascimento,
podendo medir cerca de 70º a 90º, chegando a até 160º a 180º por volta dos quatro ou
cinco anos de idade. A incidência de deformidade é de 8% a 15% do total dos pacientes
com mielomeningocele e praticamente de 100% nos com nível torácico de lesão.
Clinicamente, as crianças apresentam uma grande protuberância em ângulo agudo na
face posterior do tronco e a cifose em seu prolongamento distal inclui o sacro. O ápice
das cifoses situa-se geralmente em L1-L2, é rígido e o defeito produzido pela ausência
das lâminas aparece nas últimas vértebras torácicas, prolongando se até o sacro. O que
restou das lâminas continua ventralmente com os pedículos.
TESTES DIAGNÓSTICOS PRÉ – NATAIS
Testes pré-natais têm permitido o diagnostico precoce da espinha bífida, tais
testes permitem que as famílias tomem decisões sobre a gravidez.
A alfa-fetoproteína está normalmente presente no desenvolvimento fetal e é
encontrada no líquido amniótico. Está proteína alcança seu nível máximo no soro fetal
e, no liquido amniótico entre a 6ª e a 14ª semana de gestação, entretanto continua a
vazar para o líquido amniótico pela vascularidade exposta no defeito da espinha bífida.
Níveis anormais desta proteína no líquido amniótico sugerem fortes evidências de um
defeito no tubo neural e o teste pode ser feito através de uma amostra de sangue da mãe,
sendo estes resultados sempre comparados com o da ultra-sonografia.
Quanto ao tipo de parto, a cesariana pode ter efeito protetor sobre o tecido
nervoso das costas do bebê, melhorando assim o estado funcional da criança. A
cesariana reduz o trauma sobre os nervos expostos da região dorsal do bebê, que poderia
ocorrer no parto vaginal. Além disso, a cesariana evita a contaminação bacteriana da
lesão aberta, reduzindo o risco de meningite.
AVALIAÇÃO
Teste Manual Muscular: a primeira parte do teste de avaliação deve-se
determinar o nível da lesão e no recém nascido o teste pode ser feito de 24 a 48 horas
após o nascimento. Se a criança estiver sonolenta dificilmente reagirá a avaliação, para
isso é necessário que a criança esteja acordada ou chorando para trazer a tona respostas
adequadas de movimentos. Se a criança puder ser levantada e balançada verticalmente
para permitir estimulação do sistema vestibular e mante-lá em estado de alerta. O
estímulo tátil acima do nível da lesão promove adição ao nível de estimulação da
criança, permitindo assim resultados mais conclusivos. Com a criança desperta podem
ser observados movimentos espontâneos e os grupos musculares palpados. Na
graduação de forma muscular é importante diferenciar entre movimento espontâneo,
voluntário e reflexo. A força muscular é graduada nos grupos de músculos e pode-se
utilizar uma designação de 1 a 5 ou simplesmente anotando a presença ou ausência de
contração muscular. Para utilização de um formulário para o teste manual muscular que
lista o nível segmentar espinhal para cada grupo de músculos, pode-se determinar o
nível aproximado da lesão, baseando-se nos resultados dos testes.
Teste Sensorial: os testes sensoriais completos não são possíveis até que a
criança tenha atingido habilidades cognitivas e de linguagem suficientes para responder
adequadamente ao teste. Começando pela inervação sacral, a pele é atingida por um
objeto pontiagudo até notar-se uma reação à dor. Por causa da inervação dos
dermátomos, o alfinete é geralmente desviado da área anal, atravessa as nádegas, desce
até a parte posterior da coxa e finalmente, atravessa os músculos abdominais. As
reações notadas são caretas ou choro, o que indica que a sensação de dor atingiu um
nível cortical.
Avaliação da Amplitude de Movimento: o terapeuta deve estar ciente da flexão
fisiológica normal que é maior nos quadris e joelhos. Na criança com espinha bífida, as
contraturas podem estar evidentes logo após o nascimento por causa da musculatura não
opositora. A amplitude deve ser feita lentamente e sem força excessiva para evitar
fraturas que são comuns nas extremidades inferiores paralíticas.
Teste de Reflexo: é importante verificar a presença de atividade reflexa normal e
verificar a integração dos reflexos primitivos e o estabelecimento de reações mais
maduras. Os reflexos primitivos que persistirem após passada sua extensão esperada
podem indicar anormalidade. O teste de reflexo para uma criança com espinha bífida
pode fornecer uma verificação sobre o progresso do desenvolvimento normal e assim
refletir a integridade do sistema nervoso central.
Avaliações Evolutivas e Funcionais: os objetivos na utilização deste tipo de
avaliação são determinar o que uma criança pode ou não fazer, a qualidade da ação e o
que está limitando. A progressão deve começar na posição supina, rolar pra prono,
prono apoiado nos cotovelos, prono apoiado nas mãos, em 4 apoios, de joelhos, semiajoelhado, de pé e caminhado. Tanto a habilidade de atingir e a de manter as posições
devem ser avaliadas. Não é somente a realização da tarefa que deve ser avaliada, mas
simultaneamente, o modo como ela é realizada. Casos desejam uma avaliação
padronizada, a Escala Motora Infantil de Aberta deve ser apropriada.
Avaliações Perceptivas e Cognitivas: a avaliação adequada depende muito da
idade da criança e deve ser realizada por uma equipe multidisciplinar. Diversos testes
disponíveis como ferramentas de triagem para testar a integração e percepção visualmotora.
PARALISIA EM NÍVEL TORÁCICO
A criança sem controle motor baixo do tórax tem as extremidades inferiores
flácidas e está sob risco de desenvolver uma deformidade em “pernas de sapo”. Essa
postura é comum em bebês imóveis que permanecem em posição supina por longos
períodos. As pernas são abduzidas, rodadas externamente e flexionadas no quadril e nos
joelhos, sem movimentos para contrabalancear os efeitos da gravidade. Se essa
condição for deixada sem correção, aposição de “pernas de sapo” resultará em músculos
e em outros tecidos moles progressivamente mais tensos com o tempo.
O posicionamento em prono, os exercícios diários de ADM e o enfaixamento
noturno suave em “oito” das pernas com bandagens elásticas, deixando o membro em
extensão e adução, podem prevenir essas deformidades. Flexibilidade adicional pode ser
obtida usando-se essas estratégias de intervenção em áreas onde já possa existir um
aumento mínimo ou moderado da tensão.
Durante as sessões de posicionamento em pé, a criança pode praticar a tornar-se
competente nas atividades de equilíbrio mais difíceis. O decúbito lateral com a órtese é
indicado para ajudar a evitar e prevenir pontos de pressão sobre a proeminência óssea,
como as tuberosidades isquiáticas, o sacro, e o calcâneo.
Se a criança tiver uma limitação da ADM moderada a grave, é inapropriado usar
órtese para forçar os membros a um melhor alinhamento. Esse tipo de problema pode
ser bem administrado pela liberação cirúrgica de estruturas de tecidos moles com maior
tensão, incluindo a banda iliotibial, rotadores externos de quadril e os flexores de
joelho. A órtese pode ser usada depois da cirurgia para manter a posição desejada e para
a criança alcançar um novo nível de flexibilidade.
Uma órtese longa deve sempre incluir uma parte toracolombar para estabilizar a
pelve e a coluna lombar, propiciando um bom alinhamento nas extremidades inferiores.
Com a falta de suporte adequado do tronco e da pelve, a criança pode flexionar o tronco
lateralmente quando estiver com a órtese, causando um mau alinhamento das
extremidades inferiores, com adução de um quadril e abdução do outro em relação a
pelve. A deformidade em flexão plantar desenvolve-se frequentemente na criança com
paralisia total dos membros.
TRATAMENTO: CONDIÇÃO ESPECIALIZADA PARA BEBÊS E CRIANÇAS
QUE NÃO ANDAM
Nesse estagio a maior ênfase está no preparo físico e mental da criança para que
ela caminhe. Os objetivos de evitar contraturas e manter a ADM permanecerão durante
toda a vida da criança. Se possível, o posicionamento da criança em prono durante as
brincadeiras e ao dormir ajuda grandemente no estiramento da musculatura rígida.
Assumindo-se que a criança tenha conseguido um bom controle de cabeça e tronco, o
próximo passo seria o desenvolvimento das reações de equilíbrio ao sentar-se.
Conforme o equilíbrio melhora, as atividades motoras de habilidades finas e de
coordenação dos olhos e das mãos devem ser introduzidas.
O suporte antecipado do pé é de extrema importância, tanto fisiologicamente
quanto psicologicamente. A posição ereta tem efeitos benéficos na circulação e no
funcionamento renal e intestinal, como também na promoção do crescimento e da
densidade óssea. Porém, ao realizar esse procedimento é necessário observar se os
membros inferiores estão bem alinhados e que não está sendo exercida nenhuma pressão
indevida sobre ele.
A ênfase sobre o fortalecimento da musculatura da cabeça e do tronco são muito
importantes para a fase pré-deambulatória. O objetivo maior desse estágio é ficar
sentado com as mãos livres e com bom equilíbrio para permitir a independência e a
liberdade de atividades lúdicas e lazer. Além disso, ficar sentado com as mão livres é
um precursor necessário para deambulação com o aparelho dos membros inferiores e
frequentemente determina se uma criança vai utilizar uma estrutura para ficar de pé ou
se tornará um deambulante funcional.
Também nessa fase da pré-deambulação, as transições de uma posição para
outra devem ser avaliadas e simplificadas. Ensinar às crianças estratégias para
transições possibilitará uma ótima dependência funcional.
Quando a criança ficar na posição ereta é indica a utilização de um aparelho que
é a órtese. Esse dispositivo oferece suporte para o tronco, quadris e joelhos e deixa as
mãos livres para outras atividades. O tempo gasto nessa estrutura deve ser
gradativamente aumentado; isso permitirá à criança ajustar-se à posição ereta em termo
de força muscular, resistência, pressão sangüínea e pressão nas superfícies da pele.
Depois que as crianças atingirem uma certa tolerância para ficar em pé, elas
podem aprender a mover-se no aparelho, transferindo seu peso de um lado para outro. A
transferência inicial de peso num lado do corpo é necessária para permitir que o outro
lado se mova para frente. Essa transferência preliminar de peso é também um pré
requisito para o desenvolvimento das reações de equilíbrio na posição em pé e, portanto,
preparará a criança para a deambulação. Conforme a criança transfere o peso, a
musculatura do tronco no lado do suporte do peso deve alongar e diminuir no lado que
não tem o suporte do peso, de acordo com a força que o músculo permite. Essa reação
normal à transferência do peso também inclui o posicionamento da cabeça e deve ser
monitorada de perto pelo fisioterapeuta.
PROGNÓSTICO DEAMBULATÓRIO
O prognóstico deambulatório de acordo com os níveis de lesão neurológica mais
citado na literatura, no qual dos pacientes com lesão no nível torácico espera-se a
ausência de deambulação; dos pacientes com nível lombar a deambulação comunitária,
a domiciliar ou a não-funcional de acordo com outros fatores; de influência (como
retardo mental, deformidades ortopédicas, idade, fraturas e espasticidade); e dos
pacientes com nível sacral espera-se a deambulação comunitária.
As alterações ortopédicas têm peso similar ao nível de lesão no prognóstico
deambulatório na mielomeningocele.
As alterações ortopédicas são um fator que influencia negativamente o
prognóstico deambulatório, essas alterações ortopédicas incluem: deformidades da
coluna, aumento da torsão tibial externa, deformidade em flexão do joelho e
deformidade em flexão do quadril.
Para os níveis de lesão neurológica verifica-se um atraso da deambulação; a
idade de cessação da deambulação em pacientes com paralisia alta pode ser muito mais
precoce (entre 6-9 anos).
DISCUSSÃO DO CASO CLÍNICO
Paciente Adrian Mateus Batista Barcelos com quatro anos de idade,
supostamente diagnosticado com mielomeningocele à nível de L2, porém na avaliação
de Fisioterapia realizada durante o Estágio Supervisionado de Neuro Pediatria,
constatou-se através dos testes Manual Muscular, Teste Sensorial, Avaliação da
Amplitude de Movimento e Teste de Reflexo, que o paciente apresenta uma lesão na
medula espinhal à nível torácica (baixa).
O paciente apresenta perda da função motora e sensorial a partir da coluna
lombar e em membros inferiores. Em relação ao sistema sensorial, possui alteração na
informação sinestésica, proprioceptiva e somato-sensorial. E em relação ao sistema
músculo esquelético, é classificado como primeiro tipo (o primeiro tipo envolve uma
completa perda da função abaixo do nível da lesão, resultando em uma paralisa flácida,
perda da sensibilidade e ausência de reflexos).
Apresenta disfunção intestinal e urinária e deficiências integumentares na qual
pudemos observar a presença de escaras nas regiões lombar e sacral. Não possui
alteração congnitiva e visual. Paciente apresenta uma escoliose lombar com
convexidade à direita e uma cifose lombar de 85º. Paciente é obeso com limitação da
mobilidade, gasto de energia e redução da atividade física.
Na avaliação sensorial, foi constatado que o paciente não apresenta sensibilidade
tátil e dolorosa da região infra-umbilical e membros inferiores. Na avaliação de
amplitude de movimento observou-se que o paciente não apresenta nenhum tipo de
encurtamento e contratura. Na avaliação de teste de força e função muscular, o paciente
não apresentou movimentos espontâneos, voluntário e reflexos de membros inferiores.
Como esperado para um paciente com lesão medular à nível torácico (T9-T12),
o paciente apresenta um melhor controle de tronco e uma resistência física aumenta,
porém ainda não adquiriu a função de deambulação dentro de casa e locomoção. E
paciente utiliza cadeira de rodas para conservação de energia.
Apresenta a postura de “sapo”, pois quando sentado observa-se uma flexão de
quadril e joelhos, abdução de quadril com rotação externa.
BIBLIOGRAFIA
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4- FERRARETTO, I.; et all; Cifoses na mielomeningocele: conceitos, técnicas de
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