PARALISIA CEREBRAL CLUBE DO ASNO – 2016/2017 Jean Felipe Araujo Agner INTRODUÇÃO Termo genérico usado para descrever síndromes clínicas em que a característica comum é a anormalidade no controle motor exercido pelo cérebro. O agente etiológico afeta o cérebro imaturo, produzindo lesões neuropáticas. Apesar da lesão ser estática, as lesões músculoesqueléticas resultantes quase sempre serão progressivas. O déficit neurológico não é progressivo Gage – Cérebro imaturo é até os 2 anos EPIDEMIOLOGIA • Principal causa de distúrbios neuromusculares pediátricos – 1-7/1000 • Aumenta onde a assistência pré-natal é inadequada Condições socioeconômicas Aumenta onde os cuidados com extremos prematuros são avançados. 12 vezes mais em gestações múltiplas ETIOLOGIA Somente em 10-15% há hipóxia peri-natal identificável – causa perinatal Somente 30-35% são prematuros Somente 10% < 1,5kg ao nascimento Porem aumenta chance para 60 : 1000 nascidos vivos Fragilidade vasos periventriculares ETIOLOGIA • LEUCOMALÁCEA PERIVENTRICULAR: • Fragilidade vascular da região • Área periventricular -> Controle motor Especialmente vulnerável durante a 26ª e 32ª semanas • Pacientes normalmente cursam com DIPLEGIA Localização da lesão ETIOLOGIA • LEUCOMALÁCEA PERIVENTRICULAR: PELLEGRINO CLASSIFICAÇÃO DE FATORES DE RISCO • MATERNOS (PRÉ-NATAIS): TORCHs, drogas, álcool, epilepsia, retardo mental, hipertireoidismo, toxemia, incompetencia cervical, sangramento de 3ºtrimestre – 70% apresentam crianças com PC • FETAIS (PERI-NATAIS): anormalidades genéticas, mal-formações, trauma ou asfixia durante trabalho de parto, kernicterus, baixo peso (<1500g), apresentação de nádegas, prolapso de cordão -15% • DEFINIÇÃO DE EXTREMO BAIXO PESO < 1000g PÓS-NATAIS: infecção (mais comum), encefalopatia hipóxico-isquêmica (hipotonia, hipomovimentacao e convulsoes) AVCs, TCE, cardiopatias, doenças pulmonares, Asfixia por quase afogamento, tumores cerebrais, toxinas, ANATOMIA • Inicio do desenvolvimento neuronal: inicio segundo trimestre – ao final não haverá mais reparo • Sinapses e glialização: iniciam-se no terceiro trimestre, até 2 anos • Mielinização: até adolescência Quanto maior a mielinização, menos reflexos primitivos • Diplegico – 10 meses • Hemiplegico – 20 meses idade mínima para dx • Atetose – 24 meses CLASSIFICAÇÃO • TIPO NEUROPÁTICO (PHELPS) • Espástico • Atetoide • Ataxico • Mista • Hipotonica • Coréia, distonia • LOCALIZAÇÃO (GEOGRÁFICA) • Quadriplegia • Diplegia • Hemiplegia • Hemiplegia dupla, triplegia, monoplegia, paraplegia • DEFORMIDADES • • • Primaria Secundaria Terciaria • FUNCIONAL – GMFCS • • • • • I II III IV V CLASSIFICAÇÃO – PHELPS • Espástico Mais comum, 75 a 80% Contração de musculatura agonista e antagonista. Lesão nos tratos piramidais do cérebro Caracterizado por musculatura tensa, contraída. Hiperreflexia e clônus Rigidez articular • • • • • Atetóide Atáxico Mista Hipotônica Coréia, distonia CLASSIFICAÇÃO – PHELPS • Espástico Atetóide: - Lesão extra piramidal ou núcleos da base. - Discinesia – movimentos anormais, exacerbados por tensão, nervosismo. Padrão migratório comum - Evitar along musculares – result. Imprevisíveis - Incompatibilidade de RH ( kernicterus ) - Queda de prevalência (era 2º mais comum – 25%). - Pode ter distonia ou hipotonia • • • • Ataxico Mista Hipotonica Coréia, distonia CLASSIFICAÇÃO – PHELPS • Espástico • Atetoide • Ataxico Cerebelo. Lesão RARA. Acometimento principalmente da marcha. -> marcha atáxica Rigidez e contraturas não são comuns – normalmente não necessita cirurgia. • Mista • Hipotonica • Coréia, distonia CLASSIFICAÇÃO – PHELPS Espástico Atetoide Ataxico Mista Anormalidades de controle piramidal e extra piramidal Hipotônica Fraqueza, hipotonia e normorreflexia padrão pré espasticidade ou ataxico, que dura geralmente 2 anos até mielinização completa. Coréia Movimentos sem propósito de maos, pés, punhos e tornozelos CLASSIFICAÇÃO LOCALIZAÇÃO • Monoplegia –raro / após meningite (apesar de infecção ser a principal) • Hemiplegia – 30% Hemicorpo: MS > MI CONVULSÃO • Diplegia – 50% ( + COMUM ) MMII>MMSS Leucomalácea periventricular Normalmente QI normal MARCHA EVENTUAL (em torno dos 4 anos) • Tetraplegia MS = MI Retardo do desenvolvimento, QI < 50, disfunção bulbar Alguns compr. Total – não sustenta pescoco e cabeça • Outros Duplo hemiplégico (MMSS>MMII), triplegia CLASSIFICAÇÃO GMFCS Gross motor function classification system I: menor comprometimento motor II: deambulação sem meios auxiliares, limitação comunitariamente III: deambulação com meios auxiliares IV: limitação de autodeslocamento, cadeirante comunitário V: grave comprometimento de autodeslocamento mesmo que cadeirante DIAGNÓSTICO Pediatra Neurologista Atraso de marcos do desenvolvimento Dificuldade de sucção, postura anormal, tônus diminuido Difícil dx < 2 anos REFLEXOS Tonico Cervical (simétrico e assimétrico) • Sua presença impede sentar sem apoio e marcha Moro Galant - prono deve ser feito um estímulo na lateral das costas. A resposta será a flexão do tronco para o lado estimulado Paraquedista Marcha – impulso extensor. LESÕES ASSOCIADAS Crises convulsivas (Hemiplégico) – 30% Déficit Mental (40%) Disturbios do movimento ( 20% ) Problemas de visão (16%) Disfagia, refluxo gastro esofágico, desnutricao (15%) Hidrocefalia ( 14% ) Infecções do Trato Genito Urinário Incontinência de esfincteres Osteopenia e fraturas PROGNÓSTICO Gordon – Capacidade de sentar até os 02 anos é bom preditor para marcha. Não sentar até os 4anos e não andar até os 8 anos, não anda mais. Bleck – Presença de 02 ou + reflexos infantis até 12 ou 15 meses = mau prognóstico para marcha Beals – acometimento dos mmii Tipo de PC – Tetra (20% deambulam) - Diplégico (85- 90% deambulam) Retardo Mental não é fator prognóstico TRATAMENTO Multidisciplinar Prioridades 1º Comunicação 2º AVDs 3º Mobilidade ( transferencia ) 4º Deambulação TRATAMENTO MEDICAMENTOSO Principal função é melhorar a espasticidade Não realizar em deformidades estruturadas Melhor adaptação de órteses - Medicamentos: benzodiazepinicos, baclofeno, dantrolene - Bloqueio periféricos: Toxina botulínica tipo A, fenol - CI botox: uso de aminoglicosideos, Miastenia gravis, RESISTÊNCIA - Bloqueio cirúrgico: Rizotomia posterior - 3 a 8anos, espasticidade, sem contratura articular, principalmente diplegico TRATAMENTO CIRÚRGICO Falha no tratamento conservador ou piora de deformidades Idade preconizada entre 4-8 anos; Realizar as cirurgias em um só tempo (todas: ossos + tendões); reabilitação única; Quanto maior a idade na cirurgia, mais permanece na criança a imagem de suas deformidades; Albumina <3,5 e linfocitos < 1500 : aumenta infecçao QUADRIL • 2ª deformidade mais comum na paralisia cerebral (perde somente para pé EQUINO) • Queixas afetam 47% pcts com PC • Desequilíbrio muscular (adutores e flexores) • Alterações ósseas (valgo e aumento da anteversão) • Alterações obliquidade pélvica • Ausência de estímulo para deambular e ortostatismo • Marcha em tesoura • Pode evoluir com subluxação ou luxação QUADRIL EM RISCO QUADRIL EM RISCO • • • • • • • • • • Índice de Reimers menor que 33% Aumento da anteversão Acetabulo raso Evolução para subluxação ou luxação Limitação de abdução < 30º Flexo quadril > 20º Contratura em adução é a deformidade + comum do quadril do PC – marcha tesoura, higiene e sublx Quadriplégicos – 70 a 90% das lx RX 6/6 meses! TRATAMENTO PARTES MOLES • Cirurgia se < 30º abdução ou contratura em flexão > 15º • Alongamento de flexores e adutores ( bilateral – evitar quadril VENTANIA ) • Do psoas intrapélvico (Suntherland) ou no T < (causa fraqueza nos deambuladores) • Se flexo >30º liberar também reto femoral, glúteo médio e mínimo, sartório e tensor fascia lata QUADRIL SUBLUXADO • Quebra do arco de Shenton e falta de cobertura > 1/3 • Reimers > 33% • Não há lugar para tto conservador isolado se está sublx • Tenotomias e gesso prolongado • Osteotomia femoral proximal: se aumento do valgo e da anteversão • Varizante (115º ou menos) + procedimentos de partes moles (tenotomia adutores e psoas) + derrotadora (se RI > 60 e RE < 10) • Subluxação > 50%: capsulorrafia aberta • Acetabular displásico: osteotomia pélvica • DEGA – aumenta cobertura acetabular anterior e posterior • PC TEM DEFICIT COBERTURA POSTERIOR – RUIM SALTER POR PIORA DA COBERTURA POSTERIOR QUADRIL LUXADO • Aumento proporcional ao aumento do GMFCS 0% no GMFCS 1 e 90% no GMFCS 5 • < 1 ano de evolução, sem grave distorção óssea Redução aberta e capsulorrafia + partes moles + encurtamento, rotação e varização femoral + osteotomia pélvica > 1 ano de evolucao, indolor • Expectante > 1 ano de evolucao, dolorosa Castle e Schneider: SUBTROCANTÉRICO . Interposição do Vasto Lateral, CAPSULA + GLÚTEO MEDIO e ILIOPSOAS McHale: + valgizante para aumentar abdução Artrodese: doenca unilateral. Posição: 50 graus de flexão, 15 abdução, rot neutra. Para medir o REIMERS, Usar linha perpendicular A linha de Hilgenreimer ESCOLIOSE • + prevalente em PC, mais precoce e mais progressiva do que na idiopática • Quanto maior a gravidade da PC maior incidencia. • FR específicos para progressão da curva no PC: • Baixa idade, curvas multiplas, pobre controle sagital, obliquidade pélvica, quadriplegia, > 30° • Menor Resposta ao tto com órteses • Curvas longas e em C ESCOLIOSE OBSERVAÇÃO: 25 a 30 graus ÓRTESE: 30-60° Pode retardar progressão e permitir maior crescimento ósseo antes da artrodese. CIRURGIA: quando sentar tornase obstáculo, escaras, dor lombar, restrição de função pulmonar. > 40-45° T1-T3 a L5pelve. • Incluir pelve na cirurgia se inclinação pélvica maior que 10 graus. JOELHO • Geralmente flexo • Alto gasto energético. • Secundário a contração dos isquiotibiais, normalmente sem retenção capsular. • Avaliação conjunta de quadris • Raramente acompanhado de hiperdorsiflexão de tornozelo, mas se for, corrigir junto • Alongamento SMB e tenotomia ST e gracil – se ângulo popliteo > 45º • Transferência do reto femoral para SM ou banda iliotibial: espasticidade do reto (ADM <50°) / Ely + • Se não tratar espasticidade do reto femural causa geno recurvato JOELHO Contratura rígida = Procedimento ósseo = Osteotomia supracondiliana extensora. Patela alta = geralmente secundaria a contratura extensores da perna • Tto = alongamento iittt + encurtamento tendão patelar. Contratura em extensão = Transferencia do reto femoral para posterior PÉ E TORNOZELO Afeta 70 a 90% crianças com PC Principal deformidades no PC. Eqüino - + comum ( 50% ) Valgo Varo Talipe calcâneo Adução do antepé Hálux valgo Dedos em garra O tratamento também depende da função do paciente. HALUX VALGO • Ocorre frequentemente no PC • Mais em pcts com pés planos e valgos e torçao externa da tibia • Tto cx geralmente realizado após correção de equino e deformidades do retro e mediopé em pacientes com prognostico de marcha e dificuldade no uso de calçados e órteses. • Procedimento de partes moles – muita recorrência • Recorrencia ou HV mto grave = artrodese de McKeever (artrodese MF com 15 a 20 de valgo e 10 a 15 de flexao dorsal) EQUINO • • • • Deformidade mais comum no PC. Alteração de marcha, maior gasto energético. Objetivo é alcançar pelo menos 10 graus de flexão dorsal. Deformidades leves e corrigíveis, inicialmente o indicado são fisioterapia, órteses e tratamento medicamentoso (toxina, baclofeno, etc). • 25% precisarão cx • Chegar a neutro nos deambuladores • Dificuldades com calçados ou higiene • Ficar em pé nos não deambuladores • Menores de 3 anos e hemiplegicos – até 50% de recorrencia Teste de Silverskiold = testar contratura do gastrocnemio. ALONGAMENTO EM Z (WHITE) Mais comprometidos Maior perda de força Não deambuladoras ALONGAM A APONEUROSE Menos chance de alongar muito e causar fraqueza Melhorar para criancas deambuladoras VULPIUS Stryer Baker PERCUTANEA / HOKE VALGO • • • • • • • Deformidade mais comum associada ao equino Raro causar dor e alteração da marcha Tração excessiva do fibular e tríceps sural Tálus fica medial e vertical Tto cx: alongamento fibular curto ou tenodese para TP Alongamento aquiles Osteotomia de deslizamento medial calcâneo (Koutsougiannis) • Alongamento coluna lateral, triplice osteotomia. • Artrodese subtalar ou triplice – não redutivel. • Grice = Artrodese subtalar extraarticular • Enxerto colocado no seio do tarso segurando o pé em VARO • EVANS: alongamento em cunha de abertura lateral do calcâneo VARO • Hiperatividade do Tibial anterior (varo e supinação do antepe) e tibial posterior (varo do retrope). • Split + alongamento do T.P. + união com FC • Transferencia do T.A para 3 cunha • Deformidade Rigida = osteotomia de Dwyer (cunha de fechamento lateral calcaneo) PÉ CALCÂNEO • Falha após alongamento de aquiles. • Cx: transferencia de T.A. para posterior ou osteotomia crescente de calcâneo. • Resultado cirúrgico difícil. MEMBRO SUPERIOR • Procedimentos indicados para melhora de função ou facilitar cuidados de pacientes mais gravemente acometidos. • Tto conservador = fisioterapia + orteses + medicações e botox geralmente apresentam bom resultado • Tto cx = alongamentos – transferencias tendineas ou artrodese. • Apenas em 5% dos casos evoluem para cx • Ombos muito raro indicar cx MEMBRO SUPERIOR • Posição típica é: Flexo de cotovelos, punhos e dedos + antebraço pronado, ombros em RI. (é quando a círurgia de plexo da certo) • Normalmente em hemiplegia espástica (melhores resultados) e quadriplegia • Atetóide – sem contraturas, boa mobilidade porém sem nenhum controle. • Não realizar alongamentos musculares em atetóides. COTOVELO • Cx: Função boa da mão e cognitivo ou lesao pele cotovelo • Espasticidade do biceps, braquiorradial, braquial • Flexão: Liberação do lacertus fibroso e alongamento do biceps + braquial. • Pronação : Alongamento da musculatura pronadora + reorientaçao da musculatura pronadora para supinação – membrana interossea ou radio antero-lateral se restrição de supinação CLASSIFICAÇÃO DE GSCHWIND E TONKIN Classification (Group) Surgical Recommendation Pronation Deformity 1 Active supination beyond neutral No specific surgery 2 Active supination to or less than neutral Pronator quadratus release with or without a flexor aponeurotic release 3 No active supination, yet free passive supination Pronator teres rerouting procedure 4 No active supination and only limited passive supination Pronator quadratus release and a flexor aponeurotic release[*] MÃOS E PUNHOS • Objetivo: extensão do punho com flexão dos dedos (preensão) + flexão dos punhos com extensão dos dedos (liberar objetos). • Tto cx: alongamento em “z” dos flexores + liberação de fáscia e palmar longo (extender punho). • Transferencias musculares também são indicadas. POLEGAR • “Polegar na palma” é uma deformidade comum na paralisia cerebral. • Deformidade adutora do polegar e musculatura intrínseca. • Tto cx: com liberação de musculatura tenar podendo adicionar ou não uma transferência muscular se necessário ou artrodese. • Proteger nervo mediano durante procedimento. Questões Na paralisia cerebral espástica, o lado acometido apresenta A) retroversão femoral. B) rotação lateral femoral. C) rotação medial da hemipelve. D) rotação lateral da hemipelve. • • • • • Na paralisia cerebral espástica, o lado acometido apresenta A) retroversão femoral. B) rotação lateral femoral. C) rotação medial da hemipelve. D) rotação lateral da hemipelve. Typically, persistent femoral anteversion is present in patients with spastic diplegia and in some patients with severe spastic hemiplegia. Femoral anteversion is manifested as intoeing in a school-aged child. Physical examination shows increased internal rotation and decreased external rotation of the hips No tratamento da contratura em pronação do antebraço por paralisia cerebral, indica-se a reorientação do músculo pronador redondo, segundo a classificação de GSCHWIND e TONKIN, no grupo A) 1. B) 2. C) 3. D) 4. • No tratamento da contratura em pronação do antebraço por paralisia cerebral, indica-se a reorientação • do músculo pronador redondo, segundo a classificação de GSCHWIND e TONKIN, no grupo • A) 1. • B) 2. • C) 3. • D) 4. CLASSIFICAÇÃO DE GSCHWIND Classification (Group) Surgical Recommendation Pronation Deformity 1 Active supination beyond neutral No specific surgery 2 Active supination to or less than neutral Pronator quadratus release with or without a flexor aponeurotic release 3 No active supination, yet free passive supination Pronator teres rerouting procedure 4 No active supination and only limited passive supination Pronator quadratus release and a flexor aponeurotic release[*] Na paralisia cerebral, a atetose é consequente do dano A) no cerebelo. B) no hipocampo. C) nos gânglios da base. D) no neurônio motor superior. • Na paralisia cerebral, a atetose é consequente do dano • A) no cerebelo. • B) no hipocampo. • C) nos gânglios da base. • D) no neurônio motor superior. Na técnica de GRICE para o pé plano valgo paralítico, o enxerto deve ser posicionado com o pé em a) varo. b) neutro. c) flexão dorsal. d) flexão plantar. • Na técnica de GRICE para o pé plano valgo paralítico, o enxerto deve ser posicionado com o pé em • a) varo. • b) neutro. • c) flexão dorsal. • d) flexão plantar. • Grice = Artrodese subtalar extraarticular • The bone graft is placed in the prepared graft bed in the sinus tarsi by holding the foot in varus positio A paralisia cerebral do tipo hemiplégico que tem maior benefício com cirurgia no membro superior é a do padrão A) atetóide. B) atáxico. C) espástico. D) hipotônico. • A paralisia cerebral do tipo hemiplégico que tem maior benefício com cirurgia no membro superior é a do padrão • A) atetóide. • B) atáxico. • C) espástico. • D) hipotônico. No reflexo de GALANT normal, a posição do recémnascido e o desvio do tronco são respectivamente A) prona e ipsilateral ao estímulo. B) prona e contralateral ao estímulo. C) supina e ipsilateral ao estímulo. D) supina e contralateral ao estímulo. • No reflexo de GALANT normal, a posição do recém-nascido e o desvio do tronco são respectivamente • A) prona e ipsilateral ao estímulo. • B) prona e contralateral ao estímulo. • C) supina e ipsilateral ao estímulo. • D) supina e contralateral ao estímulo. • Paciente em posição prona, realiza-se um estimulo lateral longitudinalmnete a coluna, o paciente faz uma encurvatura do tronco no mesmo lado do estímulo Na paralisia cerebral, as convulsões são mais freqüentes no tipo A) monoplégico. B) paraplégico. C) hemiplégico. D) diplégico. • Na paralisia cerebral, as convulsões são mais freqüentes no tipo • A) monoplégico. • B) paraplégico. • C) hemiplégico. • D) diplégico. Na paralisia cerebral, o quadril luxado apresenta a) o trocanter menor aumentado. b) diminuição do índice acetabular. c) menos dor que o quadril subluxado. d) retroversão femoral. • • • • • Na paralisia cerebral, o quadril luxado apresenta a) o trocanter menor aumentado. b) diminuição do índice acetabular. c) menos dor que o quadril subluxado. d) retroversão femoral. Na paralisia cerebral a tenodese de Wiltse é utilizada para: A- Quadril adulto B- Joelho Flexo C- Pé calcaneo valgo D- Pé Equino • Na paralisia cerebral cirurgia de Wiltse é utilizada para: • • • • A- Quadril adulto B- Joelho Flexo C- Pé calcaneo valgo D- Pé Equino • Osteotomia varizante + Tenodese fibular curto lateral associada ou não= Wiltse. Com relação ao quadril na PC A a obliquidade pélvica fixa deve ser tratada após correção do quadril luxado B a luxação paralitica raramente pode ser prevenida C a displasia acetabular em criança jovem sugere subluxação congênita D luxada anterior é rara e frequentemente devida a coxa vara • Com relação ao quadril na PC • A a obliquidade pélvica fixa deve ser tratada após correção do quadril luxado • B a luxação paralitica raramente pode ser prevenida • C a displasia acetabular em criança jovem sugere subluxação congênita • D luxada anterior é rara e frequentemente devida a coxa vara Alternativa em que classificação de PC esta baseada na funcionalidade e não incapacidade A Ashworth B função motora gross C discinetica D Bobath Alternativa em que classificação de PC esta baseada na funcionalidade e não incapacidade A Ashworth B função motora gross C discinetica D Bobath