sociedade de patologia do tocantins

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Rev Pato Tocantins
V. 3, n. 02, 2016
SOCIEDADE DE PATOLOGIA DO TOCANTINS
CASE REPORT
SÍNDROME DE FOURNIER COMO CONSEQUÊNCIA DE INSUFICIÊNCIA
HEPÁTICA: RELATO DE CASO
Thamirys Cristine Camargo de Morais1, Alan Fernandes Rodrigues1, Wallan de Deus Caixeta
Matos1, Pedro Eduardo Ferreira Nader2
RESUMO
A fasceíte necrotizante é uma infecção bacteriana que evolui rapidamente e possui um
alto potencial de mortalidade. Quando associada à infecção polimicrobiana que acomete
inicialmente o períneo é denominada síndrome de Fournier. É uma síndrome que acomete
frequentemente crianças, sendo aquelas em situação de vulnerabilidade as mais acometidas. A
insuficiência hepática, que leva a desnutrição, é um fator de risco muito atribuído, sendo
facilitador ou até mesmo agravante.
Palavras-chave: Desnutrição; Fasceíte; Necrose.
1
Discentes da Universidade Federal do Tocantins;
2
Cirurgião Plástico e Docente da Universidade Federal do Tocantins.
Endereço: Quadra 105 Norte, Alameda das Mangueiras, QI 2 Lote 4. 77001-050. Telefone: (63) 8135-3439, Email: [email protected]
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CASE REPORT: FOURNIER SYNDROME AS A CONSEQUENCE OF LIVER
FAILURE
ABSTRACT
Necrotizing fasciitis is a bacterial infection that progresses rapidly and has a high
potential for mortality. When associated with polymicrobial infection that initially affects the
perineum, it is called Fournier's syndrome. It is a syndrome that often affects children, and
those most affected are in vulnerable situations. Liver failure which leads to malnutrition, is a
risk factor very attributed, being facilitator or even aggravating.
Keywords: Malnutrition; Necrosis; Fasciitis.
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hiporexia e, consequente à desnutrição,
INTRODUÇÃO
torna-se mais intensa, aumentando a
suscetibilidade da criança a infecções.
A Insuficiência Hepática Aguda
(IHA)
em
crianças
progressiva
e
previamente
hígidas.
é
rapidamente
ocorre
em
É
Os
crianças
definida
componentes
do
sistema
complemento também estão diminuídos
por
e/ou
com
sua
função
comprometida
evidenciar bioquimicamente lesão hepática
quando comparados aos de uma criança
e coagulopatia não corrigível com vitamina
eutrófica.
K com INR > 1,5 na presença de
fagocitose, quimiotaxia e apoptose ficam
Encefalopatia Hepática (EH) ou INR > 2
prejudicados. A função humoral, embora
independente se há ou não EH. A evolução
normal em termos quantitativos, pode
clínica
altamente
mostrar alterações funcionais, sendo que a
variável, dependendo da região geográfica,
deficiência de IgA secretora é a mais
etiologia, antecedentes familiares e idade.
frequentemente observada.
Nos
desses
países
quadros
em
é
desenvolvimento,
a
causas
opsonização,
dos cabelos (coloração, textura e facilidade
pelos vírus A, B e E, podendo ser
outras
a
edema de face e/ou anasarca, alterações
hepatites virais, principalmente as causadas
de
isso,
O aspecto clínico se caracteriza por
principal causa de IHA em crianças são as
decorrente
Com
em se soltar do couro cabeludo), alterações
como
da pele (lesões hipocrômicas ao lado de
autoimune, medicamentosa ou vasculites.
hipercrômicas,
(KATHEMAN, 2015)
com
descamação)
e
hepatomegalia (decorrente de esteatose).
Clinicamente,
manifesta-se
Associado ao nível sérico de albumina,
inicialmente com vômitos e hiporexia,
esses achados são usados para definir, pela
podendo
icterícia,
Classificação de MacLaren, a doença em
padrão
Kwarshiorkor ou Marasmo. Em geral,
2015).
acomete crianças mais velhas (> 2 anos) e
Laboratorialmente, além da alteração do
pode cursar com apatia e/ou irritabilidade e
coagulograma, apresenta-se com elevação
ascite. Na doença hepática associada à
de bilirrubinas, das aminotransferases e
DPE, apesar da ingestão dietética reduzida
diminuição
doença
ser considerada seu principal fator, há
hepática, por si só, culmina em uma
contribuição também da má digestão e má
irritabilidade
evoluir
e
sono/vigília
para
alteração
do
(PANDIT,
da
albumina.
A
imunossupressão que, quando associada à
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absorção, por enteropatia e deficiências
bom até fases avançadas, apresentando
pancreática e biliar.
apenas dor. Quando causada por infecção
polimicrobiana e acomete o períneo é
As infecções de pele podem ser
classificadas
em
dependendo
de
três
sua
denominada Síndrome de Fournier.
categorias,
extensão
e
A Síndrome de Fournier é uma
profundidade. As que envolvem derme e
fasceíte necrotizante sinérgica que se inicia
hipoderme são as celulites e erisipela, que
no escroto e pênis no caso dos homens e na
podem ou não envolver necrose ou dano
vulva das mulheres.
muscular. A fasceíte necrotizante é uma
grave
infecção muscular com necrose, que
positivas, Gram negativas ou anaeróbias.
envolve e se estende além da fáscia
Pode
periférica profunda.
importante e em alguns casos, pode levar
isquemia
e possui um alto potencial de mortalidade.
envolvimento
Gram
sistêmico
e
trombose
dos
vasos
subcutâneos e adjacentes, facilitando a
Inicia na fáscia superficial evoluindo para
entrada de bactérias que constituem a flora
trombose de pequenos vasos sanguíneos da
normal da pele. À medida que aumenta a
fáscia e o processo necrótico avança sobre
profundos.
bactérias
por endarterite obliterante que leva à
infecção bacteriana que evolui rapidamente
mais
ocorrer
por
ao óbito. Sua fisiopatologia é caracterizada
A fasceíte necrotizante é uma
tecidos
causada
É uma patologia
concentração de bactérias ocorre uma
Diversos
redução ainda maior da concentração de
microorganismos estão associados, porém,
oxigênio, provocando uma disseminação
estreptococos são os mais comumente
maior
implicados.
de
produtores
organismos
de
gases,
os
anaeróbios
quais
são
As manifestações clínicas não são
responsáveis pela crepitação característica
específicas, o que torna o diagnóstico
demonstrada nas primeiras 48 a 72 horas
difícil.
de infecção.
Na
manifestação
maioria
inicial
dos
é
de
casos,
a
alterações
A segunda e a sexta décadas de
cutâneas que sugerem infecção local,
vida são mais acometidas, sendo que,
podendo ocorrer febre associada a dor
aqueles que apresentam comorbidades
muscular. Pode ocorrer evolução para
predisponentes associadas possuem uma
choque séptico. Aluns pacientes podem
taxa mais elevada. As comorbidades mais
manter-se em estado geral relativamente
predisponentes são: estados debilitantes
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(sepse, desnutrição) ou imunossupressores
dolorosa), palidez e estado choroso. Mãe
(diabetes melitus,
procurou
atendimento
doenças malignas, AIDS, sarampo, uso de
Xambioá,
onde
quimioterápicos), doenças colorretais e
terapêutica direcionada para uma provável
urogenitais, uso de drogas endovenosas e
faringoamidalite.
trauma.
Não apresentando melhora, ocorrendo
alcoolismo crônico,
a
hospitalar
criança
teve
em
sua
deterioração do quadro da criança, mãe
O tratamento é cirúrgico, através do
retorna ao hospital Municipal de Xambioá
debridamento das regiões desvitalizadas
com a criança, que agora apresentava
associado à antibioticoterapia contra Gram
lesões bolhosas na porção superior da
negativos, Gram positivos e anaeróbios (de
cocha direita, principalmente na parte
amplo espectro). Se ocorrer progressão do
medial, que se estendiam para região
processo necrótico novas intervenções
inguinal, associadas a intenso edema
serão necessárias. Antes do procedimento,
testicular
deve-se fazer a cultura do tecido para
(4+/4+),
sendo
a
criança
encaminhada para o Hospital Regional de
melhor guiar o tratamento antimicrobiano e
Araguaína no dia 24/05/2015. Mãe relata
após o resultado a terapia, pode ser
que ao chegar em Araguaína levantou-se a
ajustado o antimicrobiano. A duração da
suspeita de erisipela bolhosa, iniciando
terapia dependerá da evolução clínica do
antibioticoterapia
paciente. Possui melhor prognóstico em
com
vancomicina
e
imipenem.
pacientes jovens nos casos em que o
tratamento cirúrgico é instituído de forma
As lesões bolhosas evoluíram com
precoce.
extensas áreas de necrose, levantando-se a
hipótese de evolução do quadro para uma
fasceite necrotizante, sendo levado ao
RELATO DE CASO
centro cirúrgico para debridamento das
áreas desvitalizadas no dia 25/05, 27/05 e
04/06. Ainda no dia 25/05, foi realizada ma
L. S. S., 1 ano, filho de L. S. C.,
ultrassonografia da região inguinal e perna
natural de Xambioá – TO. Mãe relata que
direita
criança iniciou quadro febril não aferido há
que
demonstrou
adenomegalia
inguinal de provável origem inflamatória e
cerca de 2 meses, associado a queda do
espessamento e heterogeneidade da pele e
estado geral, astenia, aumento doloroso do
volume abdominal (hepatoesplenomegalia
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tecido celular subcutâneo, sugestivo de
celulite.
Por apresentar piora progressiva do
quadro, piora progressiva do quadro
mesmo após permanecer cerca de 1 mês no
Hospital
Regional
paciente
foi
então
de
Araguaína,
encaminhado
o
ao
Figura 1. Imagem apresenta as áreas de necrose
Hospital Geral Público de Palmas, sendo
no dia de entrada no Hospital Geral de Palmas.
internado neste no dia 08/06 em unidade de
terapia intensiva. Em Palmas criança
apresentou quadro transitório de icterícia,
acompanhado de queda nos valores de
albumina e elevação de transaminases. Foi
realizada pesquisa de leishmania devido à
hipótese de leishmaniose visceral com
resultado negativo e iniciou-se terapia
antimicrobiana com meropenem.
Após 2 semanas de antibiótico
terapia, realizando debridamentos em dias
Figura 2. Mostra a área da coxa direita após o
alternado no centro cirúrgico foi realizado
enxerto de pele.
o enxerto cutâneo utilizando a faca de Blair
para a retirada do enxerto da área doadora,
DISCUSSÃO
que nesse caso foi a coxa esquerda. O
paciente
vem
evoluindo
bem,
O comprometimento do sistema
apresentando-se em bom estado geral, com
imune na Desnutrição Energético-Protéica
pega total do enxerto.
(DEP)
grave
começa
nas
defesas
inespecíficas, por perda da integridade das
barreiras (epitelial e mucosa) e menor
produção
de
fatores
crianças
desnutridas,
protetores.
o
número
Nas
de
leucócitos, a mobilização dos fagócitos
para o foco inflamatório e a digestão
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intracelular
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estão
deficitários,
o
nome
síndrome
de
fournier
em
comprometendo a primeira linha de defesa
homenagem ao médico francês Jean Alfred
do
Fournier, quem descreveu a síndrome.
organismo
e
aumentando
a
suscetibilidade à infecções. Quanto aos
Antigamente era descrita como uma
radicais livres, há redução importante da
doença rara, hoje em dia, entretanto, o uso
sua produção em desnutrição severa, o que
abusivo de antibióticos tem contribuído
culmina em uma função microbicida
bastante para uma maior incidência. Ainda
deficitária dos macrófagos. Pode haver
ainda
associação
com
carência
não se sabe exatamente o porquê da
de
preferência pela região dos órgãos genitais,
nutrientes importantes na composição do
sistema
imune
como:
acredita-se que seja algo devido à falta de
aminoácidos
higiene ou baixa circulação de ar. Após
específicos, nucleotídeos, ácidos graxos e
oligoelementos.
Ademais,
confirmado o diagnóstico deve-se dar
observa-se
início imediato ao tratamento, visto que
redução global no número de células T no
pode
timo, baço e linfonodos por atrofia das
porções
centrais
e periféricas
drogas,
pacientes
que
a
leucocitose
é
mais
Uma
frequente em pacientes com infecção
conseqüências
mais
fator de risco para diversas comorbidades.
infecção aguda que acomete os tecidos
Neste caso, foi um importante fator
moles do períneo provocando celulite
causada
das
crianças é a desnutrição, sendo essa um
A Síndrome de Fournier é uma
secundária
de
temidas da insuficiência hepática nas
concomitante (PAES-SILVA, 2015).
necrotizante
portadores
CONCLUSÃO
desnutridos sem outra doença associada,
enquanto
como
enfermidade.
quanto leucopenia. Entretanto, leucopenia
em
assim
comorbidades estão mais vulneráveis à
podem ser encontrados tanto leucocitose
presente
gravíssimos.
como devido ao uso abusivo de álcool e de
interleucina 1 (IL-1). Estudos mostram que
sempre
contornos
Pessoas com comportamento de risco
desses
órgãos, precedida por menor produção da
está
adquirir
tanto precipitante quanto agravante da
por
síndrome
bactérias anaeróbicas ou por bactérias
de
Fournier.
O
tratamento
precoce, instituído de forma adequada, foi
gram-negativas, sendo que em alguns
decisivo para a melhora do paciente.
casos por ambas. Retratada pela primeira
vez por Baurienne no ano de 1764, ganhou
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