RENATA GONÇALVES CARVALHO RELATO DE - BVS SMS-SP

RENATA GONÇALVES CARVALHO
RELATO DE CASO: MELANOMA PRIMÁRIO DE VAGINA
Trabalho de Conclusão de Curso
apresentada à Comissão de
Residência Médica do Hospital do
Servidor Público Municipal, para obter
o título de Residência Médica
Área: Ginecologia e Obstetricía
Orientadora: Profa. Dra. Andressa
Severino Melina Teixeira
São Paulo
2014
RENATA GONÇALVES CARVALHO
RELATO DE CASO: MELANOMA PRIMÁRIO DE VAGINA
Trabalho de Conclusão de Curso
apresentada à Comissão de
Residência Médica do Hospital do
Servidor Público Municipal, para obter
o título de Residência Médica
Área: Ginecologia e Obstetricía
Orientadora: Profa. Dra. Andressa
Severino Melina Teixeira
São Paulo
2014
Carvalho, Renata Gonçalves
Relato de caso: Melanoma primário de vagina/Renata Gonçalves
Carvalho, 2014.
22 f.: il.
Orientador : Drª Andressa Severino Melina Teixeira.
Trabalho de conclusão de Curso apresentado à Comissão de
Residência Médica do Hospital do Servidor Publico Municipal de São
Paulo, para obter o título de Residência Médica , na área de Ginecologia e
Obstetrícia, São Paulo, 2014.
1.Melanoma 2. Câncer ginecológico 3. Vagina I.Hospital do Servidor
Publico Municipal. II. Título.
RESUMO
Relato de caso de paciente de 51 anos com diagnóstico de melanoma primário
de vagina atendida no Hospital do Servidor Publico Municipal de São Paulo no
ano de 2013
O tratamento cirúrgico inicial foi a ressecção de mucosa de parede vaginal
posterior em terço inferior de vagina, com margens livres de doença e sem
pesquisa de linfonodo sentinela. Na sequencia encaminhada para equipe de
oncologia e dermatologia do mesmo serviço, não sendo realizada nenhuma
terapia adjuvante. Paciente acompanhada com exames laboratoriais e de
imagem a cada 3 meses.
Durante o acompanhamento foi realizada a exerese de lesão recidivante em
parede vaginal esquerda. Após nova abordagem cirúrgica realizado PET/CT de
corpo inteiro, onde foram evidenciados nódulos à distancia em região de
linfonodos inguinais, glândula adrenal e útero. Paciente então encaminhada
para hospital de referência para tratamento do câncer, ICESP( Instituto do
Câncer do Estado de São Paulo), devido a gravidade do caso.
Paciente segue em tratamento ambulatorial no HSPM para acompanhamento
do desfecho do caso.
Palavras Chave: Melanoma, Vagina, Câncer Ginecológico
ABSTRACT
Case report of a patient 51 years old diagnosed with primary melanoma of the
vagina treated at the Hospital Municipal Public Servant of São Paulo in the year
2013
Initial surgical treatment was local resection with free margins disease without
research sentinel node. In the sequel referred to dermatology and oncology
team of the same service, no adjuvant therapy being performed. Patient
accompanied by laboratory tests and imaging studies every 3 months.
During the monitoring a new resection was made in a recurrent lesion wich
appeared in the left wall of vaginal. After new surgical approach, performed
SPET / CT whole body, where distance nodules were seen in the region of the
inguinal lymph nodes, adrenal gland and uterus. Patient then referred to a
referral hospital for cancer treatment, ICESP (Institute of Cancer of São Paulo),
due to the severity of the case and lack of resources available at the hospital
where the diagnosis was made.
Patient keeps in treatment, and is still in ambulatorial treatment in HSPM until
de end of the case.
Key Words: Melanoma, Vagina, Gynecologic Cancer
SUMÁRIO
RESUMO-------------------------------------------------------------------------------------------iii
ABSTRACT----------------------------------------------------------------------------------------iv
RELATO DE CASO------------------------------------------------------------------------------1
DISCUSSÃO --------------------------------------------------------------------------------------6
CONCLUSÃO----------------------------------------------------------------------------------------12
ANEXOS
I-----------------------------------------------------------------------------------------------------13
II----------------------------------------------------------------------------------------------------14
III----------------------------------------------------------------------------------------------------15
REFERÊNCIAS---------------------------------------------------------------------------------16
RELATO DE CASO
I.N.S.F. 51 anos , natural e procedente de São Paulo, apresentando
queixa de sangramento genital contínuo há 2 meses, associado à sensação de
bola na vagina em sua primeira consulta no Hospital do Servidor Publico
Municipal em 11 de novembro de 2013.
Tem como antecedente pessoal nódulo tireoidiano, tratado com
hemitireoidectomia há 3 anos. Nega outras patologias e alergias. Em seu
histórico ginecológico teve menarca aos onze anos, sexarca aos dezoito anos,
três gestações, sendo dois partos normais e uma cesariana. Submeteu-se à
laqueadura como método anticonceptivo definitivo.
Apresenta em seus antecedentes familiares, hipertensão arterial crônica
e diabetes mellitus, ambas de referência paterna. Nega qualquer histórico de
câncer familiar.
Ao exame físico, paciente estava em um bom estado geral, corada,
normotensa, eupneica e afebril. Ao exame ginecológico observou-se uma
massa cerebroide pediculada em terço distal de parede posterior da vagina
com aproximadamente 4,5 cm de diâmetro em seu maior eixo, tecido friável e
sangrante , associado á odor fétido. Ao exame especular, colo epitelizado sem
lesões com orifício em fenda, conteúdo vaginal sanguinolento, demais paredes
vaginais sem alterações. Ao toque vaginal útero intrapélvico em anteverso
flexão, colo fibroelástico, indolor à mobilização, anexos não palpáveis , paredes
vaginais laterais e anterior, sem abaulamentos, retrações ou endurecimentos.
Ao toque retal ausência de espessamentos, e mucosa íntegra.
Realizada bíopsia excisional no dia 12/11/2014. Laudo anatomopatológico teve com resultado de melanoma nodular, polipoide de vagina, nível
Clark IV, espessura Breslow: 1,1 cm , margens profundas comprometidas.
Realizada ampliação de margem dia 06/01/2014, laudo anatomo-patológico
com margens livres de doença. Painel imuno-histoquimico: AE1 e AE2
1
negativos, HMB45 positivo, Ki 67 positivo em 5% das células neoplásicas,
Melan A positivo.
Paciente encaminhada à equipe de Dermatologia da mesma instituição
para avaliação e exclusão de outro sítio primário. Exame dermatoscópico
normal. Realizado em conjunto estadiamento da doença com: tomografias de
abdômen, pelve e crânio, sem achados.
Paciente também referenciada para equipe de Oncologia Clínica para
segmento em conjunto. Optado pela não realização de quimioterapia e
radioterapia adjuvante. A conduta foi de vigilância a cada 3 meses pelas
equipes, com exames físico e ginecológico, além de exames de imagem.
Em 12/05/2014 em consulta de seguimento, ao exame ginecológico
detectou-se mancha café com leite de aproximadamente 2 cm de extensão em
parede vaginal esquerda. Realizada biopsia no local, laudo de anatomopatológico: melanoma in-situ de epitélio vaginal. Exames de imagem de junho
de 2014 sem alterações.
Indicado novo procedimento cirúrgico para dia 30/06/2014. Realizada
nova exerese em parede vaginal esquerda medindo cerca de 1cm no maior
eixo com resultado de anatomo-patológico: melanoma in situ de epitélio
vaginal, com margens livres de doença.
Caso novamente discutido com a equipe de oncologia clínica que
sugere realização de Pet Scan. Radioterapia e quimioterapia foram
descartadas, pois primeiro procedimento cirúrgico ocorreu há mais de 6 meses
da nova discussão.
Exame realizado dia 08/08/2014, resultado: hipermetabolismo glicolítico
acentuado em nódulo solido 5,3x 2,8 cm na adrenal esquerda, suspeito para
tecido neoplásico em atividade. Hipermetabolismo glicolítico em linfonodos na
cadeia ilíaca externa esquerda, o maior medindo 1,7cm , alguns com centro
hipoatenuante, de aspecto inespecífico, considerar comprometimento linfonodal
secundário.
2
Paciente encaminhada para ICESP (Instituto do Câncer o Estado de São
Paulo) pela equipe da oncologia clínica deste serviço para suporte oncológico
com imunoterapia não disponível no HSPM.
Fonte: acervo autor
Figura1 Lesão inicial, foto pré procedimento.
3
Fonte : acervo autor
Figura 2: foto da peça ressecada no primeiro procedimento
4
Fonte: acervo do autor
Figura 3: foto da recidiva local em parede vaginal antero lateral esquerda
5
DISCUSSÃO
Este relato tem por objetivo descrever o tratamento oferecido para
paciente portadora de melanoma de vagina tratada no HSPM. As condutas
utilizadas foram baseadas na literatura atual.
O melanoma vaginal é uma doença genital rara, pois representa 1-2%
1
das patologias malignas de vagina , e 0,3% de todos os tipos de melanoma.
2,3
Tem sua maior incidência entre a sexta e a sétima década de vida
6.
prevalente em caucasianas
. É mais
Não tem relação com exposição solar como no
5.
melanoma cutâneo
O melanoma de vagina pode se apresentar como: lesão pigmentada,
nódulo sólido, ou pólipo em 44% dos casos. Outros sintomas relatados são:
sangramento genital 31%, prurido 18%, e menos frequentemente dor e
7
corrimento . Em 58% ocorre no terço distal da vagina e 45% na parede
anterior.
1
O diagnóstico é realizado através do estudo imuno-histológico da lesão.
Alguns marcadores como Melan-A, HMB-45, S-100 podem estar presentes,
associados a altos índices mitóticos avaliados através do Ki67.
A disseminação do melanoma ocorre por contiguidade: uretra, colo do
útero, ânus; pela via linfática: cadeia inguinal superficial e secundariamente
profunda; e hematogênica acometendo: pulmões, fígado, cérebro e ossos, na
respectiva ordem. Em alguns casos podem atingir miocárdio, rins, estomâgo,
linfonodos retroperitonias e glândulas supra renais como ocorrido no caso em
questão.
Atualmente o estádio cirúrgico é estabelecido pela escala de
Tabela1,2
Breslow(espessura) e Clark (nivel de invasão)
amplamente utilizada
para melanoma cutâneo, porém é insuficiente pois não leva em consideração o
tamanho inicial do tumor, e não consegue avaliar todos os aspectos em
conjuntos: tamanho, espessura, nível de invasão, tipo de disseminação, a
existência ou não de tumoração em uma classificação única.
6
Tabela 1: Escala de Breslow
________________________________________________________________
Estagio
Espessura
__________________________________________________________
Estagio 1
< ou = 0,75 mm
Estagio 2
0,75mm – 1,5mm
Estagio 3
1,51mm – 2,25mm
Estagio 4
2,26mm – 3,0mm
Estagio 5
> 3,0mm
_________________________________________________________
Fonte: British Association of Dermatologist Guidelines 2002
Tabela 2: Nível de invasão de Clark
__________________________________________________________
Nivel
Invasão
__________________________________________________________
Nivel 1
melanoma restrito à epiderme (melanoma in situ)
Nivel 2
derme papilar
Nivel 3
junção entre derme papilar e derme reticular
Nivel 4
derme reticular
Nivel 5
subcutâneo
__________________________________________________________
Fonte: British Association of Dermatologist Guidelines 2002
Com o intuito de agregar os dados contidos na escala de Breslow e Clark o
American Joint Committee on Cancer Melanoma (AJCC) em 2002 prôpos um novo
Tabela3,4
estadiamento cirúrgico para melanoma de vulva
. O que
7
Anexo3
permitiu Piura e col em 2008
estabelecer um tratamento padronizado
específico para o melanoma, anteriormente se utilizava a conduta cirúrgica
para carcinoma espinocelular. Ainda não existem estudos consistentes que
concluam ser praticável o mesmo tratamento para o melanoma de vagina, pois
o comportamento da doença vaginal é mais agressiva e com resposta
terapêutica pior.
Portanto não há classificação própria para melanoma de vagina, que
permita se estabelecer um tratamento consensual.
Tabela 3: Classificação TNM para Melanoma Maligno
__________________________________________________________
Categoria T(Tumor primário)
__________________________________________________________
Tx- Impossível de avaliar T0
-Sem evidência de tumor
Tis -Intra-epitelial (in situ)
T1- ≤1,0 mm de espessura:
T1a Níveis II ou III de Clark, sem ulceração
T1b Níveis IV or V de Clark ou com ulceração
T2- 1,01-2,0 mm de espessura:
T2a sem ulceração
T2b com ulceração
T3- 2,01–4,0 mm de espessura:
T3a sem ulceração
T3b com ulceração
T4- >4,0 mm de espessura:
T4a sem ulceração
T4b com ulceração
._____________________________________________________________
Categoria N (Gânglios Regionais)
_____________________________________________________________
Nx- Impossível de avaliar
N0 -Ausência de metástases nos gânglios regionais
N1- Um gânglio regional invadido:
N1a Invasão microscópica
N1b Invasão macroscópica
N2 - Dois ou três gânglios regionais invadidos ou
metástases intra-linfáticas:
N2a Invasão microscópica
8
N2b Invasão macroscópica
N2c Metástases intra-linfáticas sem invasão nodular
ganglionar
N3- Quatro ou mais gânglios regionais invadidos ou gânglios conglomerados
ou combinação de invasão ganglionar e metástases intra-linfáticas
___________________________________________________________
Categoria M (Metástase à distância)
___________________________________________________________
Mx- Impossíveis de avaliar M0Ausência de metástases à distância
M1-Metástases à distância:
M1a Pele, tecido sub-cutâneo ou gânglios
linfáticos M1b Pulmão
M1c Outros órgãos ou qualquer local associado a DHL
sérica aumentada
____________________________________________________________
Fonte : AJCC 2002
Tabela 4: Estadiamento
_____________________________________________________________
0 -Tis, N0, M0
IA- T1a, N0, M0
IB- T1b, N0, M0; T2a, N0, M0
IIA- T2b, N0, M0; T3a, N0, M0
IIB- T3b, N0, M0; T4a, N0, M0
IIC- T4b, N0, M0
IIIA- T1–4a, N1a, M0; T1–4a, N2a, M0
IIIB- T1–4b, N1a, M0; T1–4b, N2a, M0; T1–4a, N1b,M0; T1–4a, N2b, M0;
T1–4a/b, N2c, M0
IIIC- T1–4b, N1b, M0; T1–4b, N2b, M0; qualquer
T, N3, M0
IV- Qualquer T, qualquer N, M1
_______________________________________________________________
Fonte: AJCC 2002
9
O único consenso é o tratamento cirúrgico, porém ainda há discussão
sobre extensão da ressecção, a realização de linfadenectomia inguinal, bem
como pesquisa de linfonodo sentinela. Chung e col. em um estudo de 2005
com 19 casos concluiu que cirurgias radicais associadas à linfadenectomia
inguinal são a melhor proposta terapêutica. Outrossim, provocam queda
significativa da qualidade de vida do ponto de vista funcional e psicológico,
devido às grandes deformidades
4,6,8
.
Outros dois autores no mesmo ano defenderam a realização de
procedimento cirúrgico com ressecção local com margens livres de doença e
associado à radioterapia, obtendo melhor controle local da doença e melhor
resposta à radioterapia. Porém o a sobrevida global não foi alterada
10,11
.
A linfadenectomia não tem seu papel claro, pois quando realizada não
interfere no prognóstico final, e a via linfática de disseminação é mais rara se
comparada com a via hematogênica.
A pesquisa de linfonodo sentinela é discutida em uma revisão de
literatura feita por Ambrova e col, neste estudo seis pacientes portadores de
melanoma vulvar ou vaginal, tiveram sucesso ao identificar o linfonodo
sentinela na região inguinal, após administração de Tecnécio 99. Nenhum dos
casos os linfonodos estavam comprometidos com a doença. Este procedimento
é menos invasivo e com menor morbidade, se mostrando uma boa ferramenta
para ajudar na determinação da estratégia terapêutica.
Tratamentos
como
radioterapia
ou
quimioterapia
isolados
são
reservados para casos em que o tumor inicial é muito extenso. Existem estudos
com imunoterápicos e interferon alfa demonstrando benefícios quando
administrados em pacientes considerados de alto risco ( altos índices mitóticos,
ulceração e tumores primários maiores que 3 cm). Porém são estudos com
poucos casos. Não há dados consistentes sobre a eficácia em relação às
9,10
metástases à distancia.
Os fatores importantes para o prognóstico são o tamanho inicial da
lesão, raça, idade, disseminação inguinal. Estudos demonstram que tumores <
3 cm tem uma sobrevida livre de doença maior
4,6,7.
e raça caucasiana tende a
ser mais agressiva. Porém nenhum interfere no aumento da sobrevida em 5
anos de doença. O prognóstico de sobrevida em 5 anos é de 41 meses para
6,
lesões menores que 3 cm e de 12 meses para lesões maiores .
10
O acompanhamento pós cirúrgico preconizado é trimestral durante 1 ano
no estádio IA. No IB, II e IIIA acompanhamento trimestral por 3 anos.
Rastreamento semestral até o quinto ano no estádio IA-IIIA. Nos estádios IIIB,
IIIC e IV com doença ressecada, sugere-se manter uma avaliação anual
adicional até os 10anos e as doentes com tumores não ressecáveis devem ser
7
avaliadas de acordo com as necessidades individuais.
11
CONCLUSÃO
Existem poucos estudos com grande número de casos na literatura, o
que dificulta se estabelecer uma conduta padrão para tratamento de paciente
com melanoma de vagina.
12
ANEXO 1
TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO
A senhora está sendo convidada a participar como voluntário da pesquisa tipo
relato de caso ”Relato de caso: Melanoma primário de Vagina”. Após ser
esclarecida sobre as informações a seguir e aceite fazer parte deste estudo,
assine ao final deste documento em duas vias. Uma delas é sua e a outra é do
pesquisador responsável.
1) A divulgação desse caso, que trata de doença pouco comum e
esclarecida pela Medicina, poderá resultar em benefício para outros
portadores de doença semelhante;
2) O trabalho não tratará de vida pessoal da senhora;
3) Os pesquisadores estarão a sua disposição, a qualquer momento, para
discutir as dívidas que a senhora possa ter a respeito deste estudo e sua
participação:
- Renata Gonçalves Carvalho (11) 99950-9766
4) A senhora não terá seu nome identificado no trabalho;
5) A senhora ou responsável a qualquer momento poderá cancelar a
divulgação do relato de caso, que deverá ser notificada por escrito ao
pesquisador pelo sujeito da pesquisa ou por seu responsável, sem
penalização alguma e sem prejuízo à assistência prestada;
6) A senhora e seus responsáveis não receberão nenhum pagamento pela
divulgação do trabalho;
7) O relato de caso deverá receber aprovação do Comitê de Ética e
Pesquisa- CEP do Hospital do Servidor Público Municipal, antes de
qualquer tipo de divulgação;
Eu, -------------------------------------------------------------autorizo a divulgação de
informações a respeito da doença e de seu tratamento para exclusiva
finalidade educacional e científica, bem como a utilização da respectiva
documentação médica , incluindo filmes e fotografias, para as mesmas
finalidades
São Paulo, ---- de -----------------------de
Assinatura do paciente /responsável
13
ANEXO 2
Este relato de caso foi analisado e aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa
do Hospital do Servidor Municipal de São Paulo através do protocolo número:
116/2014º no dia 28 de julho de 2014.
14
ANEXO 3
Quadro 1:Conduta terapêutica proposta por Piura
______________________________________________________________
Estádio 0-IA: Excisão local alargada com margens de segurança laterais de 1
cm e margem livre em 1 cm de profundidade. Considerar Biopsia Gânglio
Sentinela (BGS) perante gânglios regionais palpáveis ou detectados por
imagem (ecograia, TAC, RMN ou PET). Se a pesquisa for negativa, nenhum
procedimento adicional é necessário; se positiva, o tumor passa para o
estádio III e é tratado como tal.
Estádio IB–IIA: Excisão local alargada com margens de segurança laterais de
2 cm e margem livre de 2 cm em profundidade, associada a BGS bilateral. Se
a pesquisa for negativa, nenhum procedimento adicional é necessário; se
positiva, o tumor passa para o estádio III e é tratado como tal.
Estádio IIB–IIC: Excisão local alargada com margens de segurança laterais >
2 cm e margem livre de >2 cm em profundidade, associada a BGS bilateral.
Se a pesquisa for negativa, a excisão local alargada isolada pode ser
suiciente; contudo considerar linfadenectomia inguinal completa. Se positiva, o
tumor passa para o estádio III e é tratado como tal.
Estádio III:Excisão local alargada conforme recomendada para os estádios I e
II, ou cirurgia loco-regional mais extensa. Se apenas a BGS ipsilateral for
positiva e o tumor primário tiver localização lateral na vulva (grande ou
pequeno lábio ou fúrcula), considerar linfadenectomia inguinal unilateral. Se a
BGS for bilateralmente positiva ou o tumor primário tiver localização central
(ex:clitóris), deve ser realizada linfadenectomia inguinal bilateral. A radioterapia
pélvica e inguinal adjuvante deve ser equacionada em função do número de
gânglios inguinais envolvidos, da sua lateralidade (uni ou bilateral) e tipo
(micro ou macrometástases). Considerar quimioterapia e bioterapia.
Estádio IV: Excisão local alargada conforme recomendada para os estádios I
e II, ou cirurgia loco-regional mais extensa. Considerar BGS ou
linfadenectomia inguinal completa (ou ambas). Considerar radioterapia,
quimioterapia, bioterapia e ressecção de lesões metastáticas
_______________________________________________________________
Fonte: Piura e col 2008
15
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