Microcefalia – Um Agravo Antigo

Microcefalia – Um Agravo Antigo
Diminuição do perímetro cefálico com mais de dois desvios-padrões abaixo
da média para sexo e idade gestacional define microcefalia. Sendo que alguns termos,
por vezes, são usados como sinônimos, Microcrania; Microencefalia e Microcéfalo.
Nessa condição relativamente rara, a calvária e o encéfalo são pequenos,
mas a face tende a ter tamanho dentro da normalidade. E os recém-nascidos (RN)
acometidos têm um retardo mental grave, pois os seus encéfalos são
subdesenvolvidos.
O desenvolvimento e crescimento da calvária são induzidos, em grande parte,
pela pressão exercida pelo encéfalo em expansão. Assim, a microcefalia resulta em
uma microcrania, o que diferencia da microcefalia de crânios pequenos, decorrente de
craniossinostoses, na qual o tratamento cirúrgico pode melhorar o desenvolvimento
cerebral.
Não é uma entidade única e depende de vários fatores para que ocorra,
sendo sua causa frequentemente incerta. Alguns casos parecem ter origem genética
(autossômica recessiva), e outros são causados por fatores ambientais. A exposição a
grandes quantidades de radiação ionizante, intoxicação por cobre, agentes infecciosos
(Citomegalovírus, Herpes simples, Vírus da rubéola, vírus do tipo 1 da
imunodeficiência humana adquirida (HIV-1) in utero e Toxoplasma gondii), e algumas
drogas (alcoolismo materno, causando Síndrome Alcóolica Fetal) durante o período
fetal, de organogênese e crescimento, são os fatores contribuintes em alguns casos.
O encéfalo origina-se da região que se prolonga do tubo neural cefálico ao
quarto par de somitos. A fusão das pregas neurais da região cefálica e o fechamento
do neurosporo rostral formam três vesículas encefálicas primárias, as quais são:



Prosencéfalo (encéfalo anterior);
Mesencéfalo (encéfalo médio);
Rombencéfalo (encéfalo posterior).
A partir dessas vesículas tem origem o encéfalo.
Anormalidades que acometem o prosencéfalo como é o caso da
megaleucefalia (grande volume encefálico) e da microcefalia, (pequeno volume
encefálico) são razoavelmente raras, sendo que a microcefalia é de longe a mais
comum entre as duas.
Sendo postulado que a anormalidade subjacente é a redução do número de
neurônios que alcançam o neocórtex, levando a uma simplificação das dobras dos
giros, modelo este sustentado por resultados encontrados em análises experimentais
com animais (murinos).
Os dados epidemiológicos são escassos, mas os resultados disponíveis
exibem prevalência sul-americana de Defeitos no Tubo Neural (DTN) em torno de
0,83/1.000 a 1,87/1.000 nascimentos, e esses números tendem a crescer com o
passar dos anos, seja pelo aumento no número de nascimentos, principalmente nos
países subdesenvolvidos, seja pelo acometimento de doenças infecciosas e exposição
a elementos teratogênicos durante a gestação.
Dados do Estudo Colaborativo Latino-Americano de Malformações
Congênitas (ECLAMC) sugerem que a microcefalia tem incidência de 11/125 DTN e
de 3,25-7,3/15.500 partos.
Casos graves de microcefalia definidos com mais de três desvios-padrões
abaixo da média, podem ser esperados somente em 0,14% dos neonatos e 0,1% das
crianças.
No entanto, atualmente o Brasil destoa desses dados devido a alterações no
padrão de ocorrência de microcefalia, sendo então declarada situação de Emergência
em Saúde Pública de Importância Nacional. Dessa forma, instituiu-se o sistema de
notificações imediatas para a ocorrência de microcefalia.
Foram divulgados informes epidemiológicos no decorrer do ano com o intuito
de monitorar os casos de microcefalia no Brasil. Como exemplifica o trecho a seguir
retirado do primeiro informe publicado:
Até 21 de novembro de 2015, foram notificados 739 casos suspeitos de microcefalia,
identificados em 190 municípios de nove estados do Brasil. Na Semana Epidemiológica
46/2015, apenas o estado de Goiás notificou caso fora da região nordeste. Os casos seguem a
seguinte distribuição: Pernambuco (487 casos; 65,9%), Paraíba (96 casos; 13,0%), Sergipe (54
casos; 7,3%), Rio Grande do Norte (47 casos; 6,4%), Piauí (27 casos; 3,7%), Alagoas (10
casos; 1,4%), Ceará (9 casos, 1,2%), Bahia (8 casos; 1,1%) e Goiás (1 caso; 0,1%). Entre o
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total de casos, foi notificado um óbito suspeito no estado do Rio Grande do Norte.
Diante do quadro alarmante de novos casos, iniciou-se uma corrida pela
pesquisa do fator etiológico, o que foi confirmado com a detecção do genoma do Zika
Vírus (ZIKV) realizada pelo Instituto Osvaldo Cruz em líquido amniótico de duas
mulheres grávidas de fetos com microcefalia, seguida da detecção do ZIKV pelo
Instituto Evandro Chagas em neonato (caso fatal) com microcefalia, proporcionando à
ciência o reconhecimento da associação entre ZIKV e os casos de microcefalia, ora
observados no Brasil.
No entanto, não há como afirmar que a presença do ZIKV durante a gestação
leva, inevitavelmente, ao desenvolvimento de microcefalia no feto. A exemplo de
outras infecções congênitas, o desenvolvimento dessas anomalias depende de
diferentes fatores, que podem estar relacionados a carga viral, fatores do hospedeiro,
momento da infecção ou presença de outros fatores e condições desconhecidas até o
momento.
Para o diagnóstico de microcefalia o médico utiliza como base a medida do
Perímetro Cefálico (PC) ou Circunferência Occipitofrontal (COF) do RN, que deve ser
acompanhada em todas as crianças em fase de crescimento. Como regra, a COF de
crianças normais deve ser proporcional à distância craniocaudal.
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Informe Epidemiológico nº 01/2015 – Semana Epidemiológica 46 (15 A 21/11/2015) Monitoramento dos casos de microcefalia no Brasil
A medição do PC é feita com fita métrica não extensível, sendo os valores
obtidos registrados em gráficos de crescimento craniano, tabela de referência da
Organização Mundial da Saúde (OMS) simplificada, para medida do PC, permitindo a
construção da curva de cada criança e a comparação com os valores de referência.
Mudanças no padrão de crescimento e valores anormalmente pequenos para
idade e o peso devem ser investigados. Atualmente se usa pontos de corte fixos que
dividem os RN em sexo e em nascidos a termo (≥37 semanas) e prematuro (<37
semanas).
Os RN a termo têm ponto de corte do PC fixo em 32 cm, o que é percentil 2.6
para meninos e 5.6 para meninas, tanto no gráfico de PC adotado pela OMS quanto
pelo Centro de Prevenção e Controle de Doenças (CDC). E RN vivo com menos de 37
semanas de idade gestacional, apresentando medida do perímetro cefálico abaixo do
percentil 3.0, segundo a curva de Fenton, para o sexo.
A microcefalia pode ser detectada ainda in utero por varredura
ultrassonográfica feita durante a gestação. Outros exames de imagem têm caráter
investigativo e após o enquadramento do RN como microcefálico são solicitados,
sendo eles:
 Ultrassonografia transfontanela (US-TF), que é primeira opção de
exame após a confirmação clínica;
 Tomografia Computadorizada (TC) de crânio, sem contraste, necessária
apenas se a US-TF apresente sinostose prematura das suturas cranianas.
Cerca de 90% das microcefalias estão associadas com retardo mental, exceto
nas de origem familiar - fenotípica, que podem ter o desenvolvimento cognitivo normal.
O tipo e o nível de gravidade da sequela variam caso a caso.
Algumas morbidades podem acompanhar a microcefalia como: epilepsia,
paralisia cerebral, retardo no desenvolvimento cognitivo, motor e fala, além de
problemas de visão e audição. Diante desses acometimentos é estabelecida uma
triagem neonatal como a realização do teste do pezinho, orelhinha e olhinho, com o
intuito de diferenciar os principais agentes causais.
A Triagem Auditiva Neonatal (TAN) – teste da orelhinha – deve ser realizada
nas primeiras 24-48hs de vida do RN. Em crianças com microcefalia deve-se realizar o
exame Potencial Evocado de Tronco Encefálico (PEATE) como primeira escolha para
diagnóstico de perda auditiva.
A Triagem Ocular Neonatal (TON) - teste do olhinho – faz parte do exame
físico do RN e deve ser feito ainda na maternidade, contemplando a inspeção e o
Teste do Reflexo Vermelho (TRV) da retina, por meio de fecho de luz.
A Triagem Neonatal Biológica (TNB) – teste do pezinho – é rotina em 85%
das maternidades e inclui investigação para doenças como a Fenilcetonúria,
Hipotireoidismo congênito, Doença falciforme e outras hemoglobinopatias, Fibrose
cística, Hiperplasia adrenal congênita e Deficiência de biotinidase.
Não há tratamento específico para a microcefalia. Existem ações de suporte
que podem auxiliar no desenvolvimento do neonato e da criança, e este
acompanhamento deve ser preconizado. Como cada criança desenvolve
complicações diferentes entre elas respiratórias e neurológicas, o acompanhamento
por diferentes especialistas vai depender de suas funções que ficarem comprometidas.
O acolhimento e o cuidado as crianças com microcefalia e suas famílias são
essenciais para que se conquiste o maior ganho funcional possível nos primeiros anos
de vida, fase em que a formação de habilidades primordiais e a plasticidade neuronal
estão fortemente presentes, proporcionando amplitude e flexibilidade para progressão
do desenvolvimento nas áreas motoras, cognitiva e de linguagem.
O prognóstico da microcefalia é incerto, mas a doença tem o caráter
incapacitante e de predisposição ao retardo mental, já que ocorre um
subdesenvolvimento de áreas corticais essenciais, como o prosencéfalo, responsável
por grande parte das habilidades de interação humana.
Com isso, compreende-se que a microcefalia é uma doença que acomete há
muito tempo a sociedade, tendo sido descrita inicialmente em conjunto com várias
síndromes, como a Síndrome de Seckel e Hallermann-Streiff. Mas que atualmente
está em alta no Brasil devido a descoberta de sua ligação com a infecção pelo Zika
vírus.
Prof. Dr. Gerardo Cristino Filho
Acd. Thomas Dominik de Souza dos Reis
Referências bibliográficas
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