CASO CLÍNICO Diego Ortega dos Santos 03/08/2011 ID: A., sexo feminino, 64 anos, natural de Jucá e procedente de Fortaleza, agricultura atualmente aposentada. QUEIXA PRINCIPAL: “Ficando tudo vermelho!” HDA: Sexta-feira, dia 01/07, apresentou dor e eritema em MIE, no gastrocnêmio; Recebeu um tratamento o qual não sabe informar, no Hospital de Iguatu; Não havendo melhora, internou-se lá ainda no fim do dia. No sábado o eritema evoluiu para equimose, chegando inclusive ao pé. HDA No domingo teve febre não aferida com calafrios, recebendo medicação adequada. Na segunda surgiu equimose nos MMSS. Foi, então, transferida para o Hospital Geral de Fortaleza, sendo admitida na Emergência no dia seguinte (06/07) HPP: Paciente relata ter DM, HAS e que já fora tratada para dislipidemia. Nega PNM, hepatite ou contato com tuberculose ou hanseníase. Informa ter recebido 4HC em uma internação prévia. Internou-se anteriormente por 3 vezes: - Em função de complicações de uma gripe - Por otite acompanhada de febre - Em 2003, por necrose de um pododáctilo, passando 15 dias internada e terminando por amputar MID ao nível do joelho. HPP Teve menarca aos 12 anos, com um ciclo irregular e de fluxo normal. A menopausa ocorreu aos 50 anos. G1P1A0 É alérgica a um medicamento, sem saber, entretanto, especificá-lo. HPS Nega etilismo ou uso de drogas ilícitas Fuma 4 cigarros de palha por dia desde os 16 anos. Mora com a filha e uma neta em casa de alvenaria com boas condições hidro-sanitárias. Morou por 50 anos em uma casa de taipa. Já criou porco, galinha, peru, cavalo e bode. Bebia água de rio fervida, mas atualmente faz uso apenas de água mineral HF Mãe: sofria de Alzheimer, DM, HAS. Faleceu por conta de um AVC Pai: hígido. Faleceu em função de uma trombose. Dos 10 irmãos, cita uma mais nova com “doença dos ossos” e uma mais velha com “doença nos rins”. Nega familiares com CA ... (...) IOA GI: apresenta pirose, saciedade precoce e se queixa de piora com certos alimentos. Não tem despertar noturno EXAME FÍSICO EGB, taquipnéica, hidratada, normocorada, cooperativa, orientada no tempo e no espaço, bom estado nutricional. ACP normal. FR: 28vpm PA: 182/106 FC: 96bpm Glasgow : 15 AC: RCR, 2T, BNF 5/5 AR: MV +, sem RA bilaterais ABD: inocente GU: sem queixa Diurese: sem queixa EXT: ppp, bem perfundidas, com edema em MSD devido ao AVP. Equimose em MIE, em MMSS e na extremidade da orelha. MIE não melhor examinado por estar com um curativo (houve desprendimento da pele). EM TEMPO! Filha chega ao hospital e informa: durante o transporte por ambulância até o HGF a paciente ficou inconsciente e com sialorréia. A febre previamente não aferida fora de 40º C. Disse que a paciente fuma mais de 7 cigarros de palha por dia, e que a casa onde habitam não tem banheiro. Relata que a paciente vem tendo tosse produtiva há 7 meses, com uma secreção escurecida que por vezes é amarelada com raios de sangue. Não havia registrado melhor até hoje. E AGORA?? EXAMES: ECG, Raio-X de tórax, escarro (em busca de BAAR) e canca e p-anca não mostraram resultados mencionáveis. Hemograma: Hemáceas: 4,86 milhões/mm³ Hb: 11,6 g/dL Plaquetas: 220000 /mm³ Tempo de protrombina: 89% Fibrinogênio: 508 mg/dL (200 a 400) Glicose: 227mg/dL (70 a 99) Uréia: 72mg/dL (10 a 50) Creatinina: 2 mg/dL (0,8 a 1,4) Cálcio: 7,9mg/dL (8,5 a 10,5) V. de hemossedimentação: 110 (0 a 20) EVOLUÇÃO 07/07 Diurese: sem queixa, com BH prejudicado, ocorrendo espontaneamente Pele: além da equimose em MIE e MMSS, surgiram exocerações na tíbia, joelho e fíbula esquerdas. Há ulcerações no hálux. 08/07 Pede-se que seja transferida para a Clínica. Sugere-se um diagnóstico para o qual ela é tratada. EVOLUÇÃO 10/07 Paciente evolui estável, restrita ao leito, hipocorada (+/4+). AVP em MSE no final di dia 08/07, sem sinais flogísticos. 12/07 e 13/07 Nota-se melhora com o tratamento, mas a paciente reclama de odor fétido em MIE. Surgem máculas eritematosas em MMSS e MIE 15/07 Lesões ulcerosas começam a regredir 22/07 Marcada cirurgia para amputação do MIE EXAME DERMATOLÓGICO Placas purpúreas disseminadas, bolhas sob base purpúrica na coxa e no antebraço direito, com infiltração de face e de pavilhão auricular. Madarose bilateral é então notada Acometimento de nervos ulnares e medianos bilateralmente. Nervos inferiores não avalidados. (...) DIAGNÓSTICO: Hanseníase virchowiana com Fenômeno de Lúcio, ou Eritema Necrosante BREVE EXPLICAÇÃO: Manifestação rara da hanseníase tipo 2, com infiltração difusa e sem nódulos. Os pacientes apresentam no início da doença uma pele brilhante e viçosa, dando a doença a alcunha de “lepra bonita”. Foi descrita primeiramente pelos mexicanos Rafael Lúcio e Ignácio Alvarado em 1851. Os dados desta necrose e os da literatura sugerem que o Fenômeno de Lúcio é um infarto hemorrágico de áreas cutâneas causado pela oclusão de veias de plexos da derme profunda e do tecido subcutâneo, envolvidos previamente pela infiltração virchowiana e bacilos. Os focos exsudativos observados em granulomas virchowianos em linfonodos e fígado, sugerem uma reação tipo 2 com uma evolução subclínica e as alterações exsudativas a nível destas veias podem precipitar sua oclusão total. Os sinais clínicos mais importantes são: - - Máculas purpúricas dolorosas Bolhas hemorrágicas Ambas evoluem para lesões ulcerosas e necróticas mais comumente em membros superiores e inferiores. Madarose e infiltração do lobo auricular são achados característicos O paciente com Fenômeno de Lúcio deve ser tratada tal qual um paciente com grandes queimaduras, pois há perda de água, sais e proteínas pelas ulcerações, estando sujeito à sepse. O tratamento é feito com PQT-MB A “lepra bonita” Obrigado!