Revista de Pediatria
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Revista de Pediatria Revista da Sociedade de Pediatria do Estado do Rio de Janeiro Ano X - N° 1 • suplemento • maio 2009 2 capa Revista de Pediatria SOPERJ Sociedade de Pediatria do Estado do Rio de Janeiro Expediente Editor Carlos Alberto Bhering Conselho Editorial José Roberto de Moraes Ramos Clemax Couto Sant’Anna Maria Elizabeth Lopes Moreira Flavio Roberto Sztajnbok DiretoRIA DA SOPERJ TRIÊNIO 2007-2009 Presidente Maria de Fátima Goulart Coutinho Vice-Presidente Maria Elisabeth Lopes Moreira Secretária Geral José Roberto de Moraes Ramos 1º Secretário Silviano Figueira de Cerqueira 2º Secretário Ana Alice Amaral Ibiapina Parente 1º Tesoureiro Carmen Lúcia Leal Ferreira Elias 2º Tesoureiro Paulo Sérgio da Silva Branco Diretor de Cursos e Eventos Maria de Fátima Monteito P. Leite Diretor Publicação Flavio Roberto Sztajnbok Diretoria dos Direitos da Criança e do Adolescente Aramis Antonio Lopes Neto Diretoria de Integração com a Comunidade Armando Francisco do Souto Adeir Brasileiro 2 Darlan Buissa Diretoria Interinstitucional Cláudio Abuassi Eliana Diniz Calasans Gil Simões Batista Maria Auxiliadora de Souza Mendes Gomes Marcelo Gerardin Poirot Land Yvani Yparraguirre Diretoria Adjunta de Cursos e Eventos Márcia Fernanda da Costa Carvalho Coordenação do Curso de Atualização Isabel Rey Madeira Coordenação de Certificação Diretoria de Publicação Ana Lúcia Ferreira Celise Regina Alves da Motta Meneses Eloísa Grossman Fabio Chigres Kuschnir Flavio Roberto Sztajnbok Marcio Moacyr de Vasconcelos Maria Angélica Varela Maria Auxiliadora de Souza Mendes Gomes Comissão de Sindicância Naum Podkameni Sergio Elias Estefan Raimunda Izabel Pira Mendes Conselho Fiscal Hélcio Villaça Simões Ricardo do Rego Barros José Augusto da Silva Coordenação de Comitês Científicos Leda Amar de Aquino Coordenação do Curso PALS (Pediatric Advanced Life Support) Adriana Proença Regina Coeli Impressão e fotolito: Reproarte Tiragem: 6.700 exemplares Coordenação do Curso de Reanimação Neonatal José Dias Rego Revisores Nacional: Maria Auxiliadora de Souza Mendes Gomes Adauto Dutra Moraes Barbosa Marcos Junqueira do Lago Maria Marta Regal de Lima Tortori Antônio Celso Calçado Alan Araújo Vieira Susana Maciel Wuillaume Paulo César Guimarães Diretoria de Coordenação das Regionais Paulo César Guimarães Luiz Ildegardes Alves de Alencar Presidentes Regionais Regional Médio Paraíba Itamar Alves Vianna Regional Norte Fluminense Sylvia Regina de Souza Moraes Regional Lagos Denise Garcia de F. Machado e Silva Regional Baixada Fluminense Antonio Martins dos Santos Cunha Regional Zona Oeste Lourenço Carlos de Mello Souza Regional Niterói Terezinha Martire Regional Serrana Sergio Vilhena Coutinho SOPERJ Rua da Assembléia, 10 sala 1812 Rio de Janeiro - RJ www.soperj.org.br Tel.: 21 2531-3313 Projeto gráfico: Celso Pupo Diagramação: DoisC Editoração Eletrônica e Fotografia. Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 CONSELHO EDITORIAL: Revisores Internacional: Guilherme Mendes Sant’Anna(Univerisdade McMaster) Cleide Suguihara (Universidade de Miami) Revisores Multidisciplinar: Adriana Rocha (fonoaudiologia) Maria Aparecida de Luca Nascimento (enfermagem) Márcia Correia de Castro (fisioterapia) Romeu Gomes (Sociologia e psicologia) Consultores Especiais: Presidentes dos Comitês Científicos da SOPERJ Editorial Compartilhando significados... A SOPERJ deseja boas vindas e agradece o empenho do todos os pediatras que alteraram suas rotinas e vieram prestigiar o IX CONSOPERJ. Este ano o nosso tema é “Saúde e Educação: a Pediatria que faz a diferença...” e foi pensando no papel institucional da SOPERJ, centro de referência de informação ao pediatra do estado do Rio de Janeiro, que organizamos este IX CONSOPERJ. Os temas apresentados foram escolhidos cuidadosamente e com a proposta de uma linguagem direta, simples e que “fale” a todos. Todos os temas livres foram avaliados por dois membros da comissão organizadora, com critérios pré-determinados e disponibilizados previamente na página virtual do CONSOPERJ. Assim, os autores souberam como seu trabalho seria avaliado, numa forma de deixar o processo o mais transparente possível. Cada autor principal recebeu, junto à decisão da comissão, a ficha de avaliação com as sugestões de cada avaliador, assim como as justificativas, caso o trabalho não tenha sido aprovado. Dessa forma, a SOPERJ entende que cumpre o seu papel educativo e respeita todos os que disponibilizaram parte do seu tempo para compartilhar conosco as suas experiências profissionais. Embora o CONSOPERJ seja um espaço ocupado primordialmente pelos profissionais que atuam no Rio de Janeiro, colegas de outros estados também são bem-vindos. Este ano recebemos encaminhamentos de trabalhos de Santa Catarina e Minas Gerais. Numa proposta inovadora, convidamos alguns autores de temas livres a apresentarem seus relatos em plenária, nas mesas redondas, associando a sua experiência nos serviços de assistência à apresentação de convidados renomados. Trocar experiências, compartilhar significados... Esta é a idéia! Ter uma proposta mais inclusiva, para que possamos dar voz a todos os pediatras que trabalham nas unidades básicas de saúde, nas emergências, nas UTI, nos consultórios, no interior do estado, nas unidades públicas e privadas, nas unidades de ensino e pesquisa. Entendemos que, ao participar ativamente, ao mostrar sua experiência, vocês também estão contribuindo para a produção de conhecimento e solidificação da pediatria do estado do Rio de Janeiro. Um grande abraço, Maria Angélica Bonfim Varela Presidente da Comissão de temas livres do IX CONSOPERJ Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 3 Índice A DIFICULDADE NO DIAGNÓSTICO NA MENINGOENCEFALITE TUBERCULOSA.....................................................................................................................................8 A importância do diagnóstico precoce na Doença de Kawasaki...........................................................................................................................................8 A IMPORTÂNCIA DO EXAME DOS COMUNICANTES PARA DETECÇÃO PRECOCE DA HANSENÍASE NA INFÂNCIA.............................................................................9 A IMPORTÂNCIA DO INDICADOR DE ENFERMAGEM NO PROCESSO DE QUALIDADE...........................................................................................................................9 A IMPORTÂNCIA DO RASTREIO DA HANSENÍASE EM CRIANÇAS CONTACTANTES DE BACILÍFEROS, NA QUEBRA DA CADEIA EPIDEMIOLÓGICA DA DOENÇA E PREVENÇÃO DE INCAPACIDADES....................................................................................................................................................................................10 ABUSOS SEXUAIS CONTRA CRIANÇAS PRATICADOS POR MULHERES: RELATO DE SÉRIE DE CASOS................................................................................................11 Alopecia na infância: faça seu diagnóstico................................................................................................................................................................................11 ANEMIA EM MÃES E CRIANÇAS DE CRECHES PÚBLICAS.......................................................................................................................................................................12 ASPECTOS CLÍNICOS, LABORATORIAIS E TERAPÊUTICOS DA ENDOCARDITE INFECCIOSA NA INFÂNCIA ......................................................................................12 Ataxia cerebelar aguda pós-varicela – um relato de caso...................................................................................................................................................13 ATROFIA MUSCULAR ESPINAL DE WERDNIG-HOFFMANN – RELATO DE CASO...................................................................................................................................13 AVALIAÇÃO DA PERCEPÇÃO SOBRE OBESIDADE INFANTIL NO SERVIÇO DE PEDIATRIA DO HOSPITAL SÃO ZACHARIAS-RJ ........................................................14 AVE ISQUÊMICO EM CRIANÇA SECUNDÁRIO A HIPOPLASIA DE CARÓTIDA INTERNA........................................................................................................................14 Bronquiolite aguda e isolamento de Bocavírus em menores de 2 anos...........................................................................................................................15 CICLO PDCA: UMA FERRAMENTA ÚTIL NO CONTROLE DAS DEVOLUÇÕES DE MEDICAMENTOS .....................................................................................................15 Co- infeção de HIV e DST com a importância do diagnostico e tratamento de mães portadoras do vírus..........................................................16 COMO A AÇÃO EDUCACIONAL PODE CONTRIBUIR PARA O CUIDADO E NO ACOLHIMENTO DO ADOLESCENTE/JOVEM ADULTO COM FEBRE REUMATICA ..16 Complicações da Dengue em Adolescentes..................................................................................................................................................................................17 CONHECIMENTO DO PEDIATRA SOBRE AS 5 AÇÕES BÁSICAS DO PROGRAMA DA CRIANÇA............................................................................................................17 CONTROLE DE DANOS: UMA ABORDAGEM NA LESÃO HEPÁTICA TRAUMÁTICA COMPLEXA EM CRIANÇA....................................................................................18 CONTROLE DE INFECÇÃO EM PEDIATRIA: EXPANDINDO AS FRONTEIRAS ALÉM DA VIGILÂNCIA EXCLUSIVAMENTE HOSPITALAR.............................................18 CRITÉRIOS CLÍNICOS PARA DIAGNÓSTICO DE OSTEOGÊNESE IMPERFEITA.........................................................................................................................................19 dengue grave na infância - experiência de um serviço no rio de janeiro........................................................................................................................19 Dengue Neonatal: Relato de Caso....................................................................................................................................................................................................20 DERMATOSE BOLHOSA CRÔNICA DA INFÂNCIA (DERMATOSE POR IgA LINEAR) – RELATO DE CASO.............................................................................................20 DERRAME PERICÁRDICO COMO COMPLICAÇÃO CARDÍACA DE DOENÇA DE KAWASAKI.................................................................................................................21 DESNUTRIÇÃO INTRA HOSPITALAR, UM DESAFIO A VENCER................................................................................................................................................................22 Diagnóstico Clínico e Laboratorial da Síndrome de Williams............................................................................................................................................22 DIAGNÓSTICO DE ANEMIA NA CRIANÇA PELA PALIDEZ PALMAR.........................................................................................................................................................23 Diarréia por Norovírus em crianças internadas em um Hospital pediátrico no Rio de Janeir................................................................................23 DIFICULDADES DIAGNÓSTICAS NA POLIARTERITE NODOSA CUTÂNEA – UM RELATO DE CASO.......................................................................................................24 DISAUTONOMIA FAMILIAR-RELATO DE CASO.........................................................................................................................................................................................24 Displasias Esqueléticas: Diagnóstico.............................................................................................................................................................................................25 e Aconselhamento Genético.............................................................................................................................................................................................................25 Doença de Kawasaki - Um protocolo a ser seguido..................................................................................................................................................................25 EMPIEMA PLEURAL COMO COMPLICAÇÃO DE BRONCOASPIRAÇÃO DE CORPO ESTRANHO............................................................................................................26 ENCEFALITE GRAVE POR HERPES (HSV 2)-RELATO DE CASO.................................................................................................................................................................27 Encefalite por Bartonella Hensalae.............................................................................................................................................................................................27 ENCEFALITE POR DENGUE – RELATO DE CASO........................................................................................................................................................................................27 ERROS INATOS DO METABOLISMO: DIFICULDADE NA REALIZAÇÃO DIAGNÓSTICA..........................................................................................................................28 Estudo comparativo entre a prova tuberculínica (PT) e o ELISPOT (enzyme linked immunospot assay) para o diagnóstico de tuberculose infecção e tuberculose doença em população de crianças e adolescentes com doenças auto-imunes submetidas à terapia imunossup..................................................................................................................................................................................................................................29 ESTUDO DO PERFIL LIPÍDICO DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES OBESOS OU COM SOBREPESO.........................................................................................................29 Estudo-piloto do ensino de oncohematologia pediátrica nos cursos de graduação em medicina do Estado do Rio de Janeiro: as universidades públicas. ......................................................................................................................................................................................................................30 Evolução da cardite reumática diagnosticadas no município de Niterói......................................................................................................................30 Evolução para óbito em um caso de dengue hemorrágica...................................................................................................................................................31 EVOLUÇLÃO DA UVEÍTE ANTERIOR CRÔNICA EM CRIANÇAS COM ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL ................................................................................................31 EXPERIMENTAÇÃO DE FERRAMENTA PARA AVALIAÇÃO PROCESSUAL DA IMPLANTAÇÃO DA INICIATIVA UNIDADE BÁSICA AMIGA DA AMAMENTAÇÃO.....32 FARMACOVIGILÂNCIA: A EXPERIÊNCIA DE UM HOSPITAL PEDIÁTRICO..............................................................................................................................................32 4 Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 FATORES ASSOCIADOS À ALERGIA RESPIRATÓRIA EM CRIANÇAS.......................................................................................................................................................33 Fatores contribuintes para a hospitalização por pneumonia no primeiro ano de vida.............................................................................................34 FATORES EPIDEMIOLÓGICOS ASSOCIADOS À GRAVIDADE DE ICTERÍCIA NEONATAL........................................................................................................................34 FEBRE HEMORRÁGICA DO DENGUE E SEPSE GRAVE DE FOCO PULMONAR POR GERME MULTIRRESISTENTE................................................................................35 FEBRE PERIÓDICA, ESTOMATITE AFTOSA, FARINGITE E ADENITE (PFAPA) . .......................................................................................................................................35 Febre Reumática de apresentação atípica: um desafio diagnóstico .................................................................................................................................36 FEBRE REUMÁTICA: ESTUDO EM POPULAÇÃO DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES ACOMPANHADOS EM REDE HOSPITALAR PÚBLICA DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO – BRASIL.....................................................................................................................................................................................................36 Fístula Traqueoesofágica em “H”....................................................................................................................................................................................................37 FOLLOW-UP DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM CARDIOPATIA REUMÁTICA NUM CENTRO TERCIÁRIO NO RIO DE JANEIRO.................................................37 HERPES NEONATAL: A IMPORTÂNCIA DO DIAGNÓSTICO PRECOCE......................................................................................................................................................37 HPV NA INFÂNCIA: TRANSMISSÃO NATURAL OU ABUSO SEXUAL?......................................................................................................................................................38 IMPORTÂNCIA DO INDICADOR DE ENFERMAGEM NO PROCESSO DE QUALIDADE.............................................................................................................................39 INCIDÊNCIA DA SÍNDROME DE DOWN NO MUNICÍPIO DE CAMPOS DOS GOYTACAZES, BRASIL, NO PERÍODO 2006-2008: DIAGNÓSTICO RÁPIDO POR CITOGENÉTICA MOLECULAR.....................................................................................................................................................................................................................39 INCIDÊNCIA DE HEMOGLOBINOPATIAS EM RECÉM-NASCIDOS NO ESTADO DE SANTA CATARINA ENTRE O PERÍODO DE JANEIRO DE 2001 A DEZEMBRO DE 2007................................................................................................................................................................................................................................40 Incidência e Fatores de Risco para Uveíte Anterior crônica em Artrite Idiopática Juvenil......................................................................................40 Infecção de DST em menor por abuso sexual...............................................................................................................................................................................41 Infecção pelo HPV e Neisseria em adolescente...........................................................................................................................................................................41 Informação estratégica para prevenir as mortes por causas evitáveis, detectar e tratar precocemente as doenças crônicas. Perfil epidemiológico da mortalidade na adolescência no MRJ, retrato do ano de 2006.....................................................................42 INICIATIVA UNIDADE BÁSICA AMIGA DA AMAMENTAÇÃO NO MUNICÍPIO DO RIO DE JANEIRO – O DESAFIO DE CONSTRUIR UMA REDE DE APOIO À AMAMENTAÇÃO..........................................................................................................................................................................................................................................42 INICIATIVA UNIDOS PELA CURA:FLUXO OPERACIONAL DIANTE DE UM CASO SUSPEITO DE CÂNCER INFANTO-JUVENIL NO MUNICÍPIO DO RIO DE JANEIRO....................................................................................................................................................................................................................................43 Insuficiência Renal em Paciente com Má-formação.................................................................................................................................................................43 Intercorrências clínicas neonatais em maternidade de baixo risco fetal....................................................................................................................44 LESÕES ANOGENITAIS EXTENSAS PELO PAPILOMAVÍRUS (HPV) EM MENOR INFECTADA PELO HIV E TRATADA COM ANTI-RETROVIRAIS: A CONSIDERAÇÃO DA RECONSTITUIÇÃO IMUNOLÓGICA COMO SEU DETERMINANTE.....................................................................................................................44 MAL DE POTT COM ABSCESSO DE MÚSCULO PSOAS EM ESCOLAR......................................................................................................................................................45 MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS NO MUNICÍPIO DE CAMPOS DOS GOYTACAZES, RIO DE JANEIRO, BRASIL PARA O ANO DE 2008: INCIDÊNCIA E FATORES ASSOCIADOS.....................................................................................................................................................................................................45 Miopatia por Toxoplasma gondii em adolescente imunocompetente – Relato de Caso..............................................................................................46 Novas estratégias de tratamento de doenças genéticas: o exemplo das Mucopolissacaridoses..........................................................................46 O COMITÊ DE ÉTICA EM PESQUISA COMO INSTRUMENTO FACILITADOR NA GESTÃO DA PESQUISA INSTITUCIONAL EM UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO.......47 ORQUITE COMO COMPLICAÇÃO DE VARICELA.......................................................................................................................................................................................48 Osteogênese Imperfeita e Anemia Falciforme: uma associação clínica rara ...............................................................................................................48 OSTEOMIELITE PÓS-VACINA BCG: RELATO DE CASO..............................................................................................................................................................................49 OSTEOMIELITE VERTEBRAL.......................................................................................................................................................................................................................49 Papilomatose de laringe na infância.............................................................................................................................................................................................49 PERFIL CLÍNICO DE PACIENTES COM CARDIOPATIA REUMÁTICA ATENDIDOS EM HOSPITAL PEDIÁTRICO DA REDE PÚBLICA.....................................................50 PERFIL INICIAL E EVOLUTIVO DOS CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES.............................51 PERFIL NOSOLÓGICO DAS CRIANÇAS DA ENFERMARIA DE PEDIATRIA DO HAC................................................................................................................................51 PESQUISA DE PRÁTICAS ALIMENTARES NO PRIMEIRO ANO DE VIDA:..................................................................................................................................................52 PIOMIOSITE OU ABSCESSO MUSCULAR PIOGÊNICO – RELATO DE 3 CASOS........................................................................................................................................52 Pnemomediastino Espontâneo na Asma Aguda...........................................................................................................................................................................53 Pneumonia na Infância: Como tratar?...........................................................................................................................................................................................53 PNEUMONIA NECROTIZANTE: RELATO DE 2 CASOS................................................................................................................................................................................54 Práticas de Abordagem Multidisciplinar de Profissionais de Saúde na Discussão da Obesidade Infantil..........................................................55 PREVALÊNCIA DE ALTERAÇÕES OSTEOARTICULARES EM CRIANÇAS COM EXCESSO DE PESO EM UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DO RIO DE JANEIRO..........55 PREVALÊNCIA DE ANEMIA E FATORES ASSOCIADOS EM CRIANÇAS ENTRE ZERO E SEIS ANOS EM CRECHE DO MUNICÍPIO DE TUBARÃO, SANTA CATARINA........................................................................................................................................................................................................................................56 Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 5 PREVALÊNCIA DE CONSTIPAÇÃO INTESTINAL EM CRIANÇAS ATENDIDAS NO AMBULATÓRIO MATERNO-INFANTIL EM TUBARÃO (SC). ..................................56 PREVALÊNCIA DE HIPERTENSÃO ARTERIAL SISTÊMICA, PRESSÃO ARTERIAL SUPRA-NORMAL, OBESIDADE E SOBREPESO EM ESCOLARES DO MUNICÍPIO DE TUBARÃO, SANTA CATARINA: RELAÇÃO COM ÍNDICE DE MASSA CORPORAL, TAXA DE GORDURA CORPORAL E LAZER SEDENTÁRIO............57 PREVALÊNCIA DOS SINAIS FENOTÍPICOS DE PACIENTES COM SÍNDROME DE DOWN.........................................................................................................................57 PRIMEIRA SEMANA SAÚDE INTEGRAL: A EXPERIÊNCIA DOS GRUPOS DE APOIO À AMAMENTAÇÃO NA BUSCA DA INTEGRALIDADE NA ATENÇÃO...............58 PROBLEMAS RESPIRATÓRIOS EM NEONATOS PROVENIENTES DE PARTOS ELETIVOS E/OU DE CAUSAS ESPONTÂNEAS, SUAS COMPLICAÇÕES E REPERCUSSÕES...........................................................................................................................................................................................................................................58 PROFILAXIA PRIMÁRIA DA FEBRE REUMÁTICA - CONDUTA MÉDICA NO TRATAMENTO DE ESCOLARES DE DUQUE DE CAXIAS E DO RIO DE JANEIRO . ........59 PROGRAMA DE CLASSIFICAÇÃO DE RISCO E AVALIAÇÃO DE ENFERMAGEM NA EMERGÊNCIA PEDIÁTRICA.................................................................................59 PROJETO AMAR – PROJETO DE EXTENSÃO UNIVERSITÁRIA DE ASSISTÊNCIA MULTIDISCIPLINAR EM PEDIATRIA.........................................................................60 PSEUDOTUMOR CEREBRAL ASSOCIADO A USO INDISCRIMINADO DE CORTICÓIDE..........................................................................................................................60 PÚRPURA DE HENOCH SCHÖNLEIN E ORQUITE – UM RELATO DE CASO...............................................................................................................................................61 RELATO DE CASO - LEPTOSPIROSE (APRESENTAÇÃO ATÍPICA).............................................................................................................................................................61 Relato de caso de glicogenose tipo Ia...........................................................................................................................................................................................62 RELATO DE CASO: ANEL VASCULAR COMO ETIOLOGIA DE BEBÊ CHIADOR........................................................................................................................................63 RELATO DE CASO: BRONQUIOLITE POR INFLUENZA A . .........................................................................................................................................................................63 RELATO DE CASO: OSTEOGÊNESE IMPERFEITA TIPO II-B.......................................................................................................................................................................63 RespirARio:Estado da Arte do Programa da Asma Infantil do Município do Rio de Janeiro......................................................................................64 rinite e asma não atópicas - relato de caso................................................................................................................................................................................64 SARA POR TUBERCULOSE PULMONAR EM CRIANÇA..............................................................................................................................................................................65 SEGURANÇA DO PACIENTE E A QUALIDADE NA ASSISTÊNCIA: ERROS DE MEDICAÇÃO EM FOCO..................................................................................................65 SEPSE GRAVE SECUNDÁRIA À VARICELA – RELATO DE 3 CASOS...........................................................................................................................................................66 SINDROME DE ENCEFALOPATIA POSTERIOR REVERSÍVEL ASSOCIADA A LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO JUVENIL . ................................................................66 Sistematização Assistencial do Enfermeiro frente às modalidades não convencionais de ventilação mecânica, especificamente à VOAF – Ventilação Oscilatória de Alta Freqüência..............................................................................................................................67 Síndrome da Pele Escaldada: uma entidade clínica que não deve ser esquecida........................................................................................................67 Síndrome de Cushing Exógeno - Relato de Casos.......................................................................................................................................................................68 SÍNDROME DE DESCONFORTO RESPIRATÓRIO AGUDO COMO FORMA DE APRESENTAÇÃO DE TUBERCULOSE MILIAR...............................................................69 SÍNDROME DE LÉMIERE E COMPLICAÇÕES TROMBOEMBÓLICAS – RELATO DE CASO......................................................................................................................69 SÍNDROME DE NOONAN: DIFICULDADE DIAGNÓSTICA EM DESNUTRIDO CRÔNICO..........................................................................................................................70 Síndrome de Sjogren associada à Hepatite Autoimune...........................................................................................................................................................70 SÍNDROME DE STEVENS JOHNSON ASSOCIADA AO USO DE TIABENDAZOL........................................................................................................................................71 Síndrome de Turner e Coarctação da Aorta - Relato de Caso..............................................................................................................................................71 SÍNDROME DE WILLIAMS-BEUREN – RELATO DE CASO.........................................................................................................................................................................72 TAXAS DE INFECÇÕES E GERMES PREVALENTES EM UTI-NEONATAL E PEDIÁTRICA DE HOSPITAL PÚBLICO DO RIO DE JANEIRO...............................................72 TENDÊNCIA TEMPORAL DA AMAMENTAÇÃO NA CIDADE DO RIO DE JANEIRO: 1996-2006...............................................................................................................73 TERAPIA NUTRICIONAL DIRECIONADA AO CONTROLE DA EPILEPSIA EM CRIANÇAS........................................................................................................................73 TRADUÇÃO E ADAPTAÇÃO TRANSCULTURAL PARA PORTUGUÊS DO REGISTRO DE DADOS DE FEBRE REUMÁTICA E CARDIOPATIA REUMÁTICA PROPOSTO PELA FEDERAÇÃO MUNDIAL DO CORAÇÃO.........................................................................................................................................................................74 TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS E ABSCESSO CEREBRAL..............................................................................................................................................................74 TUBERCULOSE PERITONEAL MIMETIZANDO TUMOR DE OVÁRIO.........................................................................................................................................................75 USO DE MEDICAMENTOS EM CRIANÇAS ENTRE 0 E 6 ANOS MATRICULADAS EM CRECHES DE TUBARÃO, SANTA CATARINA.....................................................75 USO DE MEDIDAS PREVENTIVAS CONTRA SIDA/AIDS E DOENÇAS SEXUALMENTE TRANSMISSÍVEIS ENTRE ALUNOS DA GRADUAÇÃO DAS ÁREAS BIOMÉDICA, TECNOLÓGICA E HUMANAS................................................................................................................................................................................................76 USO DE RITUXIMAB NAS DOENÇAS REUMATOLÓGICAS NA INFÂNCIA................................................................................................................................................76 ÚLCERA RECORRENTE DE MEMBRO INFERIOR COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO JUVENIL.................................................77 VALORIZAÇÃO DA PATERNIDADE: UMA ESTRATÉGIA DE PROMOÇÃO DA SAÚDE DA CRIANÇA E DO ADOLESCENTE ..................................................................78 VARIABILIDADE FENOTÍPICA NA SÍNDROME ÁLCOOL FETAL – RELATO DE DOIS CASOS...................................................................................................................78 VASCULITE URTICARIFORME HIPOCOMPLEMENTÊMICA COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO JUVENIL................................79 6 Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 Resumos A DIFICULDADE NO DIAGNÓSTICO NA MENINGOENCEFALITE TUBERCULOSA Autor: Goes,F Co-autores: Goes,F - Silva, F. - Faria, M. Instituição: Hospital E stadual Adão Pereira Nunes, Duque de Caxias, Rio de Janeiro Resumo: Introdução: A Tuberculose (BK) é uma doença subdiagnósticada, com alta prevalência no Brasil. Estima-se que 50 milhões de pessoas são infectadas pelo bacilo por ano, sendo que 15% apresentam meningoencefalite tuberculosa atingindo principalmente a faixa etária de 0 a 4 anos. Objetivo: Relatar um caso de meningoencefalite tuberculosa com ADA e PCR para BK negativos no líquor. Relato de caso: KMS, 3 anos, feminina, admitida na emergência com febre há 5 dias, associado a sonolência, vômitos e crise convulsiva. Exames laboratoriais evidenciaram leucocitose com desvio para esquerda, PCR positivo, hiponatremia e imagem de hidrocefalia tetraventricular na Tomografia computadorizada de crânio (TC). O líquor apresentava pleocitose (100 CEL/U) com predomínio de monócitos (90%), hipoglicorraquia (43mg/dl) e proteínas aumentadas (39,6g/l). Transferida para o CTI, optou-se por iniciar ceftriaxone e dexametasona. Com a piora do nível de consciência, associou-se esquema RIP à terapêutica, e pela história de contato com BK (avô materno falecido com tuberculose pulmonar) solicitaram-se ADA e PCR para BK no líquor, com resultados negativos. Apresentou progressiva piora neurológica, redução do glasgow sendo necessário intubação orotraqueal. Após nova TC que evidenciou aumento da hidrocefalia, com hipertensão intracraniana e instabilidade hemodinâmica, indicando derivação ventricular externa (DVE) de urgência. PPD e BAAR dos lavados gástricos negativos e Radiografia de tórax sem imagem sugestiva de BK. Duas semanas após apresentou novos episódios febris, evidenciando na hemocultura Stafilococos coagulase negativo, e na cultura do líquor Acinetobacter calcoaceticus e Pseudomonas aeruginosas. Submetido a troca da DVE e associado novo esquema antibiótico. Com a negatividade dos exames complementares para meningite tuberculosa foi suspenso esquema RIP após 30 dias da sua introdução. Retirada a DVE devido à melhora neurológica e transferida para enfermaria pediátrica, com déficit visual por atrofia do nervo óptico. No segundo dia de enfermaria, mãe apresentou escarro sanguinolento associado à história de emagrecimento e febre vespertina com imagem cavernosa em ápice pulmonar direito na radiografia de tórax e BAAR do escarro 4+/4+. Devido o novo dado epidemiológico, apesar da negatividade dos exames para BK, foi reiniciado o esquema RIP com melhora clínica em duas semanas recebendo alta hospitalar. Reinternada um mês com crises convulsivas, rebaixamento do nível de consciência e reincidência de hidrocefalia descompensada, além de descontinuidade do esquema RIP. Necessitou de DVE de emergência, posteriormente trocada para Derivação ventricular peritonial com melhora clinica e radiológica, recebendo alta hospitalar em duas semanas, 8 com esquema RIP. Conclusão: A meningoencefalite tuberculosa constitui-se a forma mais grave de tuberculose extrapulmonar, com letalidade importante, na dependência da precocidade do diagnóstico e da instituição da terapêutica. No líquor, a PCR para M. tuberculosis tem sensibilidade de 56% e especificidade de 98% e, portanto, não deverá ser utilizada para excluir a meningite tuberculosa. O nível de Adenosina Deaminase (ADA) no líquor possuiu sensibilidade entre 50 e 89%, entretanto a especificidade é reduzida. Com esses dados, devemos reforçar ao pediatra a individualização de cada caso na investigação clínica e conduta. A importância do diagnóstico precoce na Doença de Kawasaki Autor: Michele Viegas Rocha Co-autores: Michele Viegas Rocha - Manuela Marinho dos Reis Silva - Maria do Socorro Costa da Silva - Cynthia Torres França Instituição: Hospital Municipal Piedade, Rio de Janeiro/RJ Resumo: A importância do diagnóstico precoce na Doença de Kawasaki Rocha, M.V. ; Silva, M.M.R. ; França, C.T. ; Silva, M.S.C. Hospital Municipal Piedade, Rio de Janeiro/RJ INTRODUÇÃO Doença de Kawasaki ou Síndrome Mucocutânea ganglionar é uma doença aguda, autolimitada, etiologia desconhecida, geralmente benigna, porém pode cursar com poliarterite nodosa, arterite de coronárias e óbito; Acomete mais sexo masculino (1,5:1), predominante em lactentes e pré escolares, não apresenta sinais patognomônicos necessitando para diagnóstico, de cinco entre seis critérios que são febre por mais de cinco dias, hiperemia conjuntival, alterações na orofaringe, exantema polimorfo, alterações nas extremidades periféricas e linfoadenopatia cervical. Diagnóstico diferencial com viroses exantemáticas, escarlatina, doenças reumáticas e Síndrome de choque tóxico. O tratamento é feito com gamaglobulina endovenosa e Ácido Acetil Salicílico e deve ser instituído precocemente para evitar complicações. OBJETIVO Reforçar a importância do diagnóstico precoce da doença de Kawasaki para prevenção de complicações cardiovasculares como aneurisma de aorta. METODOLOGIA Descrição de um caso ambulatorial registrado e revisão bibliográfica. RESULTADO Lactente, sexo feminino, seis meses, branca, compareceu ao Pronto Atendimento com quadro de febre 39°C há cinco dias, exantema disseminado em tronco, membros e face há dois dias, em uso de amoxicilina há 3 dias com melhora parcial do exantema, porém com surgimento de lesões aftosas, fissuras labiais e piora da febre, quando procurou esta unidade. Apresentava boa história social, vacinação atualizada e quadro de bronquiolite há dois meses. Ao exame físico apresentava-se febril, prostrada, lesões orais aftosas e fissuras labiais, linfoadenomegalia occipital sem flogose com dois centímetros, abdome flácido porém com hepatomegalia palpável há três centímetros do rebordo costal direito, sendo internada para investigação diagnóstica. O hemograma mostrou número Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 de hemoglobina 10,2g/dl, hematócrito 30%, plaquetas 577.000/ mm3, leucograma 15.900/mm3 (10% eosinófilos, 16% bastões, 46% segmentados, 18% linfócitos e 10% monócitos), urina sem alterações e VHS 46mm. No segundo dia de internação evoluiu com hiperemia de conjuntiva e no terceiro dia com descamação interdigital de extremidades, suspeitando-se do diagnóstico e preenchendo critérios para início de terapêutica com gamaglobulina hiperimune 2g/kg e AAS 100mg/kg/dia. Após início do tratamento houve remissão da febre e melhora dos sinais clínicos. Ainda internada, eletrocardiograma e ecocardiograma sem alterações, ultrasonografia abdominal normal, C3 204,4mg/dl e sorologias negativas. Posteriormente à alta, ecocardiograma controle com dois e quatro meses sem alterações. CONCLUSÃO A doença de kawasaki deve ter o diagnóstico mais precoce possível para instituir o tratamento, prevenindo complicações como o aneurisma de coronária que acomete 15 a 20% das crianças sem tratamento e trombos e ruptura com óbito de 2%. O caso clínico, apesar de ser lactente e nestes a redução de sintomas dificultar o diagnóstico, no oitavo dia de doença e terceiro de internação foi iniciado tratamento possibilitando melhor prognóstico. A incidência de complicações cardiovasculares decresce de 15 a 20% pára 5% quando os pacientes são tratados com gamaglobulina antes do décimo dia de evolução da doença. Também deve ser lembrado que a recorrência é um evento possível até oito anos após o primeiro episódio, e nestes casos, as complicações cardíacas são mais freqüentes. A IMPORTÂNCIA DO EXAME DOS COMUNICANTES PARA DETECÇÃO PRECOCE DA HANSENÍASE NA INFÂNCIA. Autor: Katerina Oliveros Co-autores: Katerina Oliveros - José Augusto da Costa Nery - Nadia Duppre - Ana Maria Sales Instituição: Resumo: A IMPORTÂNCIA DO EXAME DOS COMUNICANTES PARA DETECÇÃO PRECOCE DA HANSENÍASE NA INFÂNCIA. Autores: Oliveros, K.; Sales, A, M.; Duppre, N, C.; Nery, J, A, C. Instituição: Laboratório de Hanseníase – Ambulatório Souza Araújo – Instituto Oswaldo Cruz, FIOCRUZ- RJ FUNDAMENTOS / INTRODUÇÃO: Crianças com familiares portadores de hanseníase forma multibacilar tem um maior risco de contrair a doença em relação aos outros contactantes adultos. Isso decorre pelo menor desenvolvimento do sistema imune infantil associado ao fato de que os infantes podem ter um contato mais íntimo com os adultos da família. A incidência mundial da doença em criança nos estudos realizados varia de 3,3% a 27% tendo estes pacientes menos de 15 anos de idade. MOTIVO DA COMUNICAÇÃO / OBJETIVOS: Demonstrar a importância da avaliação dos comunicantes dos pacientes multibacilares para a possibi- lidade do diagnóstico precoce principalmente na faixa infantil. APRESENTAÇÃO / METODOLOGIA: Paciente feminina, 3 anos, branca, natural e residente de Duque de Caxias (RJ) procurou o serviço acompanhada da mãe que relata aparecimento de 2 lesão eritematosas, uma em região medial de antebraço direito e outra em antebraço esquerdo, ambas bem delimitadas não nodulares com aproximadamente 1,5 cm, de início há 2 anos. Procurou vários serviços sem conclusão diagnóstica. Há cerca de 1 ano, aparecimento de mais duas lesões eritematosas, não nodulares em área mandibular esquerda sem outros sintomas associados. Pai da criança com diagnóstico Hanseníase Lepromatosa Lepromatosa em tratamento com PQT MB. Realizado na criança teste de sensibilidade dificultado pela idade da paciente, teste histamina na área suspeita incompleto, baciloscopia: negativa e biópsia compatível de Hanseníase Boderline Tuberculóide. Após confirmação diagnóstica, a paciente foi submetida a poliquimioterapia paucibacilar para criança, com previsão de seis doses. DISCUSSÃO / CONCLUSÃO: A Hanseníase é uma doença endêmica no Brasil e, infelizmente, este país é um dos poucos países que ainda não conseguiu controlar sua endemia. Atualmente a faixa etária infantil vem chamando atenção pelo crescimento nesta patologia atingindo o percentual de novos casos em menores de 15 anos correspondendo a 7,6% do total anual registrado no país. A meta estabelecida pelo Programa Nacional de Controle da Hanseníase é a redução do coeficiente de detecção dos novos casos em menores de 15 anos em 10%, no país, até 2011. Ao contrário do que se pensa, muitas destas crianças apresentam a forma multibacilar e que se não forem diagnosticadas precocemente, serão mantenedora da disseminação e da cadeia epidemiológica da doença. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS: 1. Jain S, Reddy RG, Osmani SN, et al. Childhood leprosy in an urban clinic, Hyderabad, India: clinical presentation and role of household contacts. Lepr Rev 2002;73:248–253. 2. Keeler R, Deen RD. Leprosy in children aged 0–14 years: report of an 11-year-old control programme. Lepr Rev 1985;56:239–248. 3. WHO. Global Strategy for further reducing the leprosy burden and sustaining leprosy control activities (Plan period : 2006-2010). 2005. 4. Ministério da Saúde - Vigilância em saúde: Situação Epidemiológica da Hanseníase no Brasil, 2008. A IMPORTÂNCIA DO INDICADOR DE ENFERMAGEM NO PROCESSO DE QUALIDADE Autor: Sandra Fontes Co-autores: Florence Kokkinovraschos - Cristina Oliveira - André Ricardo Silva - Sandra Mara Fontes Instituição: Prontobaby Resumo: Introdução: A busca pelo alcance da qualidade pelos serviços de saúde, vem sendo cada vez mais discutida e com- Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 9 partilhada entre a equipe multiprofissional, sobretudo os que atuam na esfera gerencial. A enfermagem como parte integrante de instituições complexas, enfrenta inúmeros desafios para atender os clientes, a fim de alcançar a excelência da qualidade assistencial. Objetivo: mostrar a importância dos indicadores de enfermagem para a qualidade do serviço, tornando-o um diferencial necessário para atender a uma sociedade cada vez mais exigente, que envolve não só o usuário, como também os gestores. Método: descritivo e prospectivo, com intervenção ativa da enfermagem, na apuração das taxas de não conformidades de procedimentos de enfermagem, trocas de artigos e equipamentos hospitalares utilizados nas unidades de terapia intensiva neonatal e pediátrica e semi-intensiva, totalizando 32 leitos, conforme rotina preconizada pela CCIH e pela coordenação. Os seguintes indicadores foram avaliados: 1) Acessos venosos, 2) Infusões, 3) Respirador, 4) Vias aéreas, 5) Sondas, 6) Curativos, 7) Capotes, 8) Almotolias. Através de uma planilha em Excel para coleta dos dados, a Enfermeira aplicava o checklist acompanhada do técnico de enfermagem responsável pelo paciente. De acordo com as não conformidades encontradas, a Enfermeira aplicava o treinamento em serviço. As visitas foram realizadas uma vez por semana, sem dia fixo, em todos os leitos. Resultado: entre julho de 2008 e fevereiro de 2009, os índices de não conformidades foram mensurados sob forma de percentagem, sendo verificado queda em praticamente todos os indicadores: 1) Acessos venosos: identificação punção periférica 55% para 4%, troca do acesso periférico 5% para 4%, identificação do acesso profundo 20% para 0%, curativo do acesso profundo 8% para 5%, 2) Infusões: data do equipo 27% para 5%, troca do equipo 2% para 0%, Identificação BI 65% para 1%, troca de infusões contínuas 0% para 2%, preenchimento completo do rótulo 100% para 11%, 3) Respiradores: identificação circuito 48% para 0%, troca circuito 3% para 0%, identificação do equipo da água 8% para 0%, troca do equipo da água do umidificador 5% para 0%, identificação do frasco de água 5% para 0%, umidificador com água 11% para 20%, 4) Vias aéreas: identificação do frasco de aspiração 48% para 0%, troca do frasco de aspiração 4% para 13%, identificação oxigênioterapia 75% para 12%, troca oxigênioterapia 0% para 12%, troca ambú 36% para 0%, fixação TOT 0% para 0%. 5) Sondas: fixação de sondas 8% para 0%. 6) curativo: identificação do curativo 53% para 7%, troca do curativo 0% para 0%, 7) Capotes: identificação do capote 12% para 5%, troca do capote 12% para 0%, 8) Almotolia: troca das almotolias 5% para 11%, identificação das almotolias 8% para 11%. Discussão: Após oito meses, podemos observar uma melhora significativa da maioria das não-conformidades encontradas. Conclusão: a utilização de indicadores de qualidade nas unidades de terapia intensiva pediátrica e neonatal é uma ferramenta útil na tomada de decisões acerca de medidas necessárias para o controle de qualidade, bem como otimização de recursos financeiros empregados nas instituições de assistência à saúde. 10 A IMPORTÂNCIA DO RASTREIO DA HANSENÍASE EM CRIANÇAS CONTACTANTES DE BACILÍFEROS, NA QUEBRA DA CADEIA EPIDEMIOLÓGICA DA DOENÇA E PREVENÇÃO DE INCAPACIDADES. Autor: Priscilla Magalhães Parreira de Carvalho Co-autores: Priscilla Magalhães Parreira de Carvalho - José Augusto da Costa Nery - Gleisson Perdigão de Paula - Alyne Freitas Pereira Gondar Instituição: Instituto de Dermatologia Prof. Rubem David Azulay – Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro – Serviço de Dermatologia Sanitária – Hanseníase / DST Resumo: A IMPORTÂNCIA DO RASTREIO DA HANSENÍASE EM CRIANÇAS CONTACTANTES DE BACILÍFEROS, NA QUEBRA DA CADEIA EPIDEMIOLÓGICA DA DOENÇA E PREVENÇÃO DE INCAPACIDADES. Carvalho, P.; Paula, G.; Nery J.; Gondar A. Instituto de Dermatologia Prof. Rubem David Azulay – Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro – Serviço de Dermatologia Sanitária – Hanseníase / DST Objetivo: A hanseníase é uma doença infecto-contagiosa, de evolução lenta, que se manifesta através de sinais e sintomas dermatoneurológicos. O contágio se dá através da pessoa doente portadora do bacilo de Hansen, que o elimina para o exterior. Para que a transmissão ocorra é necessário um contato direto e íntimo com o bacilífero. O presente trabalho tem o objetivo de demonstrar a importância do rastreio e diagnóstico precoces em crianças, cujos familiares são bacilíferos, na quebra da cadeia epidemiológica da doença e prevenção de incapacidades. Material e Métodos: K.C.F.S., sexo feminino, 5 anos, moradora da Ilha do Governador. Em 1° consulta (09/2008) mãe relatou o aparecimento na criança, de manchas em membros inferiores, cuja duração era de 1 ano. Referiu história familiar positiva, avó (moradora do mesmo domicílio), estava em tratamento há cerca de 3 meses para forma Borderline da doença. Ao exame da criança, 5 placas disseminadas em membros inferiores, hipercrômicas, bem delimitadas, bordas violáceas, centro atrófico, com alteração de sensibilidade em todas as lesões. Resultados: Foi solicitado baciloscopia cujo resultado foi negativo. Iniciado poliquimioterapia – paucibacilar, pois segundo o Ministério da Saúde a baciloscopia negativa não afasta o diagnóstico da hanseníase, ratifica-se que este é clínico, devendo o tratamento ser começado imediatamente após. Conclusão: Os coeficientes de detecção de hanseníase nos menores de 15 anos reforçam a hipótese de estabilização e queda a partir de 2004, atingindo em 2007, 3.1 casos por 100.000 habitantes. No entanto, ainda longe do objetivo proposto pelo Ministério da Saúde para erradicação da doença no Brasil. Desta forma deve-se sempre avaliar crianças que estão em contato com bacilíferos devido ao grande risco de transmissão. É importante ficar atento à presença de qualquer manifestação da hanseníase na população infantil para a realização de tratamento precoce, Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 pois a redução dos casos em menores de 15 anos (relação com transmissão recente da doença) reduzirá focos de transmissão ativos, além de incapacidades decorrentes da doença. ABUSOS SEXUAIS CONTRA CRIANÇAS PRATICADOS POR MULHERES: RELATO DE SÉRIE DE CASOS Autor: Mário José Ventura Marques Co-autores: Mário José Ventura Marques - Ana Lúcia Ferreira - Luciane Gaspar Guedes Instituição: Resumo: Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira, UFRJ, Rio de Janeiro / RJ Introdução: A literatura mostra uma freqüência pequena de mulheres como agressoras sexuais de crianças e muitos estudos têm sido desenvolvidos fora do Brasil no sentido de conhecer melhor as situações nas quais estão envolvidas. Objetivos: Descrever as situações de abuso sexual contra crianças, com envolvimento de agressores do sexo feminino, atendidas num serviço de referência desde o início de seu funcionamento em 1996. Como objetivos específicos buscou-se caracterizar a vítima (sexo e idade), a agressora (idade, relação com a vítima, vivência prévia de abuso sexual, envolvimento com drogas ilícitas); e a situação de abuso sexual (ato praticado, número de episódios, co-participação de outros agressores, uso de força física/ameaça, situação de confirmação do abuso). Metodologia: Trata-se de um estudo descritivo e retrospectivo. Dos 360 casos de abuso sexual cadastrados no banco de dados do serviço, foram identificados e revistos 10 cujos abusos haviam sido praticados por mulheres (2,8%). Resultados: Todas as crianças tinham menos de 7 anos (média = 4a1m), sendo 50% de cada sexo. Três agressoras eram adolescentes. Quatro tinham alguma relação de parentesco com as vítimas e as outras 6 eram responsáveis por seus cuidados diretos, embora sem vínculo familiar. Havia registro de problemas mentais em 2 agressoras e de uso de drogas por 3. Não foi possível identificar algumas características das agressoras, consideradas importantes pela literatura para melhor definição de seu perfil, devido à falta de tais dados nos prontuários. Em 2 casos há registro de uso de força física na prática do abuso, sendo um deles relacionado a ritual religioso. Apenas nesta situação houve prática invasiva ao corpo da vítima (introdução de corpo estranho via anal). Nas demais, foram relatados atos não invasivos (beijos, manipulação de genitália da criança, sexo oral na agressora ou na vítima, sucção do seio da agressora e exposição à pornografia). Quanto ao número de episódios, em 5 casos este número era desconhecido, em 3 havia referência a vários episódios, em 1 caso havia relato de 2 episódios e em 1 caso, somente 1 episódio. Nove dos 10 casos foram considerados como confirmados pelos profissionais que atendem no referido serviço. Em uma única situação, ainda em acompanhamento, não foi possível confirmar ou afastar a suspeita. Conclusão: Conforme descrito na literatura, o abuso sexual praticado por mulheres foi pouco freqüente na nossa casuística. É possível verificar que os casos seguem um padrão semelhante entre si nas seguintes características: as vítimas são pré-escolares, as agressoras pertencem ao círculo de relações da família e os abusos praticados não envolvem práticas invasivas ao corpo da criança. O fato do serviço não prestar atendimento a quem pratica abuso sexual pode explicar a falta de alguns dados relacionados às agressoras, comprometendo a identificação de determinadas características das mesmas, como por exemplo, sua vivência prévia de abuso sexual. Para fins de trabalhos futuros, é importante que o serviço passe a sistematizar a coleta de dados sobre as agressoras. Alopecia na infância: faça seu diagnóstico. Autor: Isabella Brasil Succi Co-autores: Succi I & Brasil H - Brasil H Instituição: Hospital São Zacharias Resumo: ALOPECIA NA INFÂNCIA: FAÇA SEU DIAGNÓSTICO SUCCI I., BRASIL HHA. Hospital São Zacharias e IPUB/UFRJ RIO DE JANEIRO – RJ Classificação: Diagnóstico Introdução: Os cabelos possuem importante valor estético. Lesões no couro cabeludo e alterações nos cabelos são fontes freqüentes de consulta em dermatologia pediátrica. Além de causarem desconforto, podem gerar problemas estéticos influenciando a qualidade de vida das crianças e adolescente. Algumas dessas condições estão associadas a comorbidades psiquiátricas e/ou problemas psicológicos que, em certos casos, podem levar ao abandono escolar e isolamento. A perda dos cabelos pode ser, algumas vezes, permanente; assim o diagnóstico preciso é importante, pois essas lesões implicam em intervenções terapêuticas e prognósticos distintos. Os pediatras têm importante papel na identificação e orientação do caso para se evitar prejuízos pessoais e mesmo, complicações clínicas e/ou psicológicas. Objetivos: Os autores propõem um pôster interativo no qual serão apresentados 4 casos clínicos de lesões no couro cabeludo na infância, com fotos e breve resumo da história clínica. Eles foram escolhidos porque o diagnóstico diferencial entre eles se faz necessário. O diagnóstico estará encoberto por papel de cor escura para o exercício do raciocínio clínico e posterior confirmação diagnóstica. Metodologia e Resultados: Caso 1-Paciente feminina, 12 anos, apresentando há 2 anos áreas irregulares de alopecia sem sinais inflamatórios, com cabelos de diferentes tamanhos, nas regiões temporo-parietais. TRICOTILOMANIA. Caso 2 - Paciente masculino, 8 anos, refere início brusco de perda de cabelos em áreas circulares, sem sinais inflamatórios, atrofia ou descamação. ALOPECIA AREATA. Caso 3- Paciente masculino, 9 anos, apresentando há 3 meses uma placa de alopecia com cotos pilosos, descamação e prurido Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 11 na região parietal. Mãe refere crescimento centrífugo. TINEA CAPITIS. Caso 4 – Paciente masculino, 9 anos, apresentando há um mês placa única, bem delimitada, elevada, dolorosa, com presença de sinais inflamatórios, pústulas e crostas. QUERION. Conclusão: Apresentamos quatro tipos de lesões de alopecia no couro cabeludo de crianças que podem ser fonte de dificuldade diagnóstica. Desejamos que os congressistas reflitam sobre os possíveis diagnósticos diferenciais, exercitando o raciocínio clínico tendo, ao final, a oportunidade de conferir o diagnóstico. ANEMIA EM MÃES E CRIANÇAS DE CRECHES PÚBLICAS Autor: Lilian Rodrigues do Carmo Rezende Co-autores: Lilian Rodrigues do Carmo Rezende - Joel Alves Lamounier - Claudemir Rodrigues Bragança - Wellington Luis Magalhães Rodrigues Instituição: Centro de Pós-Graduação da UFMG/MG Resumo: Rezende, L.R.C.; Lamounier, J.A.; Bragança, C.R.; Magalhães, W.L.R. Centro de Pós-Graduação da UFMG/MG Secretaria Municipal de Saúde de Natividade/RJ ANEMIA EM MÃES E CRIANÇAS DE CRECHES PÚBLICAS INTRODUÇÃO: A anemia por deficiência de ferro é considerada a carência nutricional mais prevalente, afetando mais da metade da população mundial de crianças pré-escolares (56,3%) e mulheres grávidas (57,5%), que residem em países em desenvolvimento, localizados principalmente na África, Ásia e América Latina e Caribenhas. É causada por um balanço negativo de ferro no organismo e tem como principais conseqüências em crianças, atraso no desenvolvimento cognitivo e mental, redução da resistência às infecções, alterações endócrinas e de neurotransmissores, aumento do risco de absorção de metais pesados como o chumbo. Em gestantes, aumenta o risco de prematuridade, baixo peso ao nascer, hipertensão arterial e eclâmpsia. OBJETIVO: Avaliar a prevalência de anemia em crianças matriculadas em creches, fatores de risco associados e a prevalência de anemia nas respectivas mães biológicas. MÉTODO: Trata-se de um estudo de corte transversal, realizado no 4º bimestre de 2006, através da dosagem de hemoglobina por um fotômetro portátil da marca HemoCue®, em crianças com idade de 6 meses a 7 anos de idade, matriculadas em creches públicas e em suas mães biológicas. Os pais foram informados sobre a pesquisa e um termo de consentimento livre e esclarecido foi solicitado para os seus filhos. Realizou-se a avaliação antropométrica, avaliação sócio-econômica e grau de escolaridade das mães. Os critérios de anemia foram da OMS: Hb < 11,0 g/dL (6 meses a 59 meses e grávidas), Hb < 11,5 g/dL (5 a 11 anos) e Hb < 12,0 g/dL (não grávidas). Para os estágios de gravidade da anemia, também foram adotados os critérios da OMS: Hb < 7,0 g/dl – anemia grave, Hb entre 7,0 e 9,9 g/dL – anemia moderada, Hb > 10,0 g/dL – anemia leve. As análises estatísticas 12 utilizadas foram o teste de Kruskal-Wallis, coeficiente de correlação de Pearson, coeficiente de determinação através da regressão linear simples e teste do qui-quadrado com correção de Yates. Foi adotado o nível de significância estatística de 5% e intervalo de confiança de 95%. Todos esses cálculos foram efetuados pelo software Epi-Info™ versão 3.4.1. RESULTADOS: Foram avaliadas 316 crianças e 242 mães. A idade média das crianças foi de 45,3 meses ± 20,1 (6 – 108 meses), 52,5% eram do sexo masculino e 47,5% do sexo feminino. A idade materna média foi de 26,7 anos entre as mulheres não grávidas (17,3 a 49,7 anos – 95,6%) e de 22,4 anos entre as mulheres grávidas (19,3 a 31,7 anos – 4,4%). A prevalência de anemia nas crianças foi de 43,7%, maior nos menores de 12 meses (85,6%) e entre 12 a 24 meses (66%) e nas mães, foi de 40,1%, sendo que 36,4% entre mulheres não grávidas e 100% entre as grávidas. A idade da criança menor de 24 meses foi o único fator de risco associado. CONCLUSÃO: Os altos índices de prevalência de anemia entre as crianças de creches públicas, principalmente nos menores de 24 meses, assim como em suas mães, especialmente nas gestantes, representam um grave problema de saúde pública. ASPECTOS CLÍNICOS, LABORATORIAIS E TERAPÊUTICOS DA ENDOCARDITE INFECCIOSA NA INFÂNCIA Autor: Ana Flávia Malheiros Torbey Co-autores: Ana Flávia Malheiros Torbey - Gesmar Volga Haddad Herdy - Luiz Carlos Simões Instituição: Universidade Federal Fluminense / Instituo Nacional de Cardiologia Resumo: ASPECTOS CLÍNICOS, LABORATORIAIS E TERAPÊUTICOS DA ENDOCARDITE INFECCIOSA NA INFÂNCIA Torbey, A.; Herdy, G.; Simões, L. Universidade Federal Fluminense / Instituto Nacional de Cardiologia – Niterói , Rio de Janeiro - RJ. Introdução: A endocardite infecciosa (EI) é uma doença rara, porém grave na infância, com apresentação clínica indolente e sinais e sintomas sistêmicos inespecíficos, onde o diagnóstico e tratamento precoces são fundamentais para um melhor prognóstico. Objetivos: Este estudo tem por objetivo descrever os achados clínicos, laboratoriais, ecocardiográficos, a necessidade de tratamento cirúrgico, bem como as complicações e mortalidade das crianças com EI. Métodos: Estudo retrospectivo descritivo foi realizado envolvendo pacientes pediátricos tratados com EI no Instituto Nacional de Cardiologia, RJ – Brasil, entre janeiro de 2001 e julho de 2007. O critério modificado de Duke foi utilizado para avaliar retrospectivamente o diagnóstico de EI nesses casos. Resultados: Houve um total de 35 crianças com EI no período estudado com idade média de oito anos e nove meses. Destas, 22 (62,85%) apresentavam cardiopatia congênita, 12 tinham doença valvar reumática e em uma a anatomia era Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 normal. Febre (88,6%) foi o sintoma de apresentação primário, enquanto a esplenomegalia (48,7%) foi o principal achado no exame físico. As hemoculturas foram positivas em 62,85% dos casos e os microorganismos mais freqüentemente identificados foram os grupo do Streptococcus viridans (36,6%). As vegetações foram identificadas em 71,42% dos casos. Vinte e duas crianças apresentaram complicações, sendo as mais freqüentes as cardiológicas, com predomínio da insuficiência cardíaca congestiva, sendo que seis destas evoluíram para o óbito. O tratamento cirúrgico foi necessário em 11 pacientes. Conclusões: A cardiopatia congênita foi o principal fator predisponente. Houve elevadas mortalidade e complicações, o ecocardiograma transtorácico mostrou-se sensível em mostrar vegetações nas crianças. Ataxia cerebelar aguda pós-varicela – um relato de caso Autor: Gabriela Alves Rochedo Co-autores: Gabriela Alves Rochedo - Fernanda Veiga de Góes - Filipe Dias Leite da Veiga - Maria Juia B.da Silva Instituição: Instituto Fernandes Figueira - Fiocruz Resumo: Ataxia cerebelar aguda pós-varicela – um relato de caso Rochedo. A. G; Góes. V. F; Veiga. L. D. F; Silva. B. MJ. Instituto Fernandes Figueira – Fiocruz – Rio de Janeiro Introdução: A ataxia cerebelar aguda é a causa mais comum de disfunção cerebelar na infância, sendo mais freqüente em pacientes de um a cinco anos, embora existam relatos em crianças de até 16 anos. As principais complicações neurológicas da infecção por varicela são meningoencefalite e ataxia cerebelar aguda. Esta última se instala de forma abrupta, tipicamente com sinais cerebelares leves a moderados, tais como movimento ocular anormal, ataxia de tronco, tremores, cefaléia, sonolência, náuseas, vômitos e irritabilidade. Acomete igualmente ambos os sexos e o comprometimento motor pode ser intenso, com prejuízo da marcha e, em alguns casos, impossibilidade de permanecer de pé. A fisiopatologia da doença não está totalmente elucidada. Entretanto, sabe-se que dois mecanismos diferentes podem estar envolvidos. Um deles é consequência da própria infecção viral no cerebelo (cerebelite), havendo, neste caso, febre e sinais meningeos. O outro é de causa pós-infecciosa, surgindo até duas semanas após a resolução do quadro viral. Seu diagnóstico é baseado na clínica, valorizando-se menos o exame liquórico. Os estudos de imagem devem sempre ser realizados para exclusão de lesão expansiva intracraniana. Apenas após os resultados destas imagens, deve-se proceder à punção lombar. Nos casos de ataxia cerebelar aguda, a imagem radiológica, na maioria das vezes, encontra-se normal. Como diagnósticos diferenciais, podemos citar intoxicação aguda, processos desmielinizantes, vasculites e miosites. Não há tratamento específico, devendo ser realizadas apenas medidas de suporte, visto que a doença é autolimitada. Seu prognóstico é, geralmente, favorável, com recuperação completa até quatro semanas do início dos sintomas. Relato de caso: paciente, de cinco anos de idade, apresentou quadro de febre por três dias, associada a lesões cutâneas compatíveis com varicela. Após dois dias afebril, já apresentava melhora do estado geral e das lesões de pele. No nono dia de doença (ou seja, nove dias após o início da febre), apresentou dificuldade para deambular e sentar, vômitos e tremores quando ficava ereto. Procurou Emergência Pediátrica, onde foi prescrito aciclovir e solicitada vaga para internação hospitalar. Durante sua hospitalização, realizou tomografia de crânio, com resultado normal. Recebeu aciclovir por cinco dias, medidas de suporte, medicações sintomáticas e dieta nasoenteral, além do acompanhamento pela Fisioterapia Motora. Obteve alta com melhora importante do quadro (apenas com alguma dificuldade de deambulação) e alimentando-se via oral. Não foi submetido à punção lombar devido à ausência de rigidez de nuca e evolução clínica satisfatória. Discussão: a abordagem da ataxia cerebelar aguda pós-varicela requer anamnese e exame físico detalhados, com exclusão de lesões expansivas intracranianas com estudos de imagem e punção lombar. Neste relato, o paciente encontravase dentro da faixa etária comum da doença, além de apresentar sintomatologia típica e exame de imagem normal. Conclusão: é fundamental enfatizar a importância do conhecimento a respeito da clínica, do tratamento e das complicações da varicela, visto ser uma doença de grande prevalência em nosso meio. ATROFIA MUSCULAR ESPINAL DE WERDNIG-HOFFMANN – RELATO DE CASO Autor: Isaias Soares de Paiva Co-autores: Valle, ESF; Ribeiro, AM; Boechem PK; Paiva IS. Instituição: Serviço de Genética Clínica da Universidade UNIGRANRIO – Duque de Caxias/RJ Resumo: INTRODUÇÃO: A atrofia muscular espinhal (AME) é uma doença degenerativa dos neurônios motores da medula espinhal e tronco cerebral, pertence a um grupo de transtornos genéticos neuromusculares autossômicos recessivos, sendo classificada em quatro tipos de acordo com a idade de início. O tipo I é o mais grave, denominada de Werdinig-Hoffmann, tendo seu início antes dos seis meses de idade, e prognóstico reservado. A ocorrência é estimada em 1/16.000 nascimentos. Mesmo com manifestações clínicas sugestivas, habitualmente o diagnóstico de AME é realizado tardiamente. OBJETIVO: relatar uma criança com fenótipo da AME tipo I (Werdnig-Hoffmann), ressaltando o diagnóstico clínico. METODOLOGIA: relato de caso. RESULTADOS: IGR, 28 meses, masculino. Admissão hospitalar, na idade de 10 meses, por pneumonia e insuficiência respiratória aguda. Hipotonia e atraso do desenvolvimento desde 4 meses. Choro fraco, hipotonia axial, arreflexia profunda. Considerado diagnóstico de AME I. Mãe 38 anos, Gesta I / Para I. Gestação Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 13 sem intercorrências e pré-natal completo. Nascimento no termo, parto cesáreo. Necessitou assistência respiratória com intubação orotraqueal, permanecendo em prótese ventilatória até o óbito aos 28 meses. Eletroneuromiografia mostrou hipotonia, fraqueza muscular e arreflexia global. Biopsia muscular inconclusiva. Análise molecular do gene SMN foi negativa para AME. Evoluiu com diminuição progressiva dos movimentos até a semiparalisia dos membros. A sensibilidade da eletroneuromiografia, em lactentes com hipotonia e diagnóstico de AME, é de 90%, e a biopsia muscular tem sensibilidade de apenas 58%. Somente 2-5% dos indivíduos que preenchem os critérios clínicos de AME apresenta a deleção do éxon 7 de SMN1 em um único alelo, sendo imprescindível realizar a pesquisa de mutações pontuais no outro alelo por sequenciamento do gene para confirmação diagnóstica, teste não disponível no Brasil. CONSIDERAÇÕES FINAIS: O probando apresentava manifestações clínicas características, evolução e eletroneuromiografia compatível com AME I. Biópsia muscular inconclusiva e análise molecular negativa. Mesmo assim o diagnóstico de AMI I foi estabelecido baseado nos critérios clínicos. AVALIAÇÃO DA PERCEPÇÃO SOBRE OBESIDADE INFANTIL NO SERVIÇO DE PEDIATRIA DO HOSPITAL SÃO ZACHARIAS-RJ Autor: Mariana Siqueira Torres Co-autores: Mariana Siqueira Torres - Roseanne Szumsztajn Beker - Úlian de Oliveira - Ubirajara de Oliveira Instituição: Resumo: AVALIAÇÃO DA PERCEPÇÃO SOBRE OBESIDADE INFANTIL NO SERVIÇO DE PEDIATRIA DO HOSPITAL SÃO ZACHARIAS-RJ Autores: Torres M, Beker R, Oliveira U, Oliveira U. Faculdade Técnico-Educacional Souza Marques - Rio de Janeiro, RJ Introdução: A obesidade infantil é atualmente a doença crônica mais comum da criança, considerada pela OMS como grave problema de saúde pública. Relaciona-se com queda da qualidade de vida já na infância, além do aumento da morbimortalidade principalmente entre os adultos. A identificação precoce do sobrepeso e obesidade é fundamental para prevenção e manejo desses casos. Objetivos: Conhecer a freqüência de sobrepeso e obesidade dentre as crianças atendidas no ambulatório de pediatria de um Hospital Público da Zona Sul - RJ. Avaliar a percepção dos casos de crianças com sobrepeso e obesidade atendidas no ambulatório de pediatria de um Hospital Público da Zona Sul - RJ. Metodologia: Trata-se de um estudo retrospectivo, compreendendo o período de Janeiro a Dezembro de 2007. Foi selecionada, dos arquivos de fichas de atendimento, uma amostra aleatória com 271 crianças, num universo de 3533, atendidas no 14 ambulatório de pediatria de um Hospital Público da Zona Sul RJ, com idade variando de zero a 13 anos incompletos. Os dados foram organizados em 3 grupos segundo as faixas etárias. O grupo I foi formado pelas crianças menores que 2 anos, o grupo II, com crianças de 2 anos completos até 6 anos incompletos e o grupo III, com crianças maiores ou iguais a 6 anos. No grupo I e II, foi realizada avaliação ponderal em cada criança, segundo a relação percentual de peso/estatura (P/E). Nos grupos II e III, foi calculado IMC em cada criança. Foram consideradas com sobrepeso as crianças com relação percentual de P/E entre 110% a 119% do p50 e com obesidade aquelas igual ou acima de 120%. Nos casos em que foram calculados IMC, foram consideradas com sobrepeso as crianças entre o p85 e p95, e obesas as com IMC superior ao p95. Em todos os casos considerados como sobrepeso ou obesidade foram procuradas, na ficha de atendimento do paciente, anotações que indicassem identificação das crianças com sobrepeso ou obesidade. Foram utilizados como referência os gráficos de crescimento do NCHS. RESULTADOS: Dentre 271 crianças observadas, houve 36 (13,3%) com sobrepeso e 25 (9,2%) obesas. O sobrepeso foi maior em meninas (19; 52,8% ; OR: 1,25), bem como a obesidade (14; 56,0%; OR: 1,43). Não houve registro de avaliação do estado nutricional em 30 (83,0%) das crianças com sobrepeso e 10 (40,0%) de crianças obesas. Conclusão: Obesidade e sobrepeso têm alta prevalência na infância e são sub-diagnosticados, principalmente este último. Há necessidade de controle metodológico freqüente e intensificação da educação continuada sobre o tema. AVE ISQUÊMICO EM CRIANÇA SECUNDÁRIO A HIPOPLASIA DE CARÓTIDA INTERNA. Autor: Goes F. Co-autores: Goes F. - Brandão L. - Oliveira D. - Mury I. Instituição: Hospital Estadual Adão Pereira Nunes, Duque de Caxias, Rio de Janeiro Resumo: Introdução: O Acidente Vascular Encefálico Isquêmico na infância possuiu diversos fatores causais, como malformações cardiovasculares congênitas, anemia falciforme, infecções do sistema nervoso central, vasculites ou vasculopatias, trombofilias, entretanto em torno de 50% dos casos possuem etiologia desconhecida. Objetivo: Relatar um caso de AVE isquêmico na infância ocasionado por malformação vascular incomum. Relato do caso: Paciente de 12 anos foi admitida na emergência com queixa de cefaléia de forte intensidade associada a rebaixamento do nível de consciência de inicio súbito e surgimento de hemiplegia à esquerda, com paralisia facial central ipsilateral. Nega febre ou abalos. Tomografia computadorizada de crânio (TC) da admissão evidenciou hiperdensidade em foice cerebral sugestivo de hemorragia subaracnoidéia, porém sem alterações parenquimatosas. Durante Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 a internação evoluiu com sonolência e rigidez de nuca, além das alterações já referidas acima. Novo exame de imagem realizado uma semana após, evidenciou lesão hipodensa em região frontoparietal-temporal à direita, com desvio de linha média contralateral. Durante este período, a investigação laboratorial mostrou-se negativa para doenças tromboembólicas, como Síndrome anticorpo antifosfolipideo, coagulopatias, doenças inflamatórias autoimunes, doenças metabólicas (AVC-like) e homocistinúria. O Doppler das artérias carótidas e vertebrais foi normal, assim como o ecocardiograma. Três semanas após a realização do último exame de imagem, nova TC de crânio com contraste confirmou lesão hipodensa na mesma topografia que a anterior, porém com efeito retrátil no parênquima cerebral. Necessitou de suporte fisioterápico, fonoaudiológico e terapêutico ocupacional evoluindo com melhora do nível de consciência, recuperação da marcha, apesar de hemiparética e resolução da paralisia facial central. Recebeu alta hospitalar em uso de hidantal e foi solicitada ressonância do encéfalo ambulatorialmente. Tal exame mostrou lesão hipointensa em T1 e hiperintensa em T2 e FLAIR no território da artéria cerebral média com apagamento parcial dos sulcos e giros, além da redução do calibre da artéria carótida interna à direita. Encaminhada ao serviço de neurocirurgia intervencionista para realização de arteriografia, e avaliação da necessidade da realização de uma angioplastia. Conclusão: O caso relatado evidência a importância dos novos métodos de imagem para a elucidação da etiologia dos acidentes vasculares encefálicos. A ressonância nuclear magnética é capaz não só de demonstrar eventos isquêmicos com 30 minutos de oclusão vascular (o que não é possível pela TC), como também determinar melhor sua extensão e avaliar o calibre de grandes vasos como das artérias carótidas internas, demonstrando extensão e oclusões vasculares, sem a necessidade da injeção endovenosa do contraste. Com a definição da causa o tratamento pode ser adequadamente instituído. A angio-ressonância pode complementar o estudo demonstrando com clareza a extensão do comprometimento vascular e se há outras artérias afetadas como no caso das vasculites. Bronquiolite aguda e isolamento de Bocavírus em menores de 2 anos Autor: Maria de Fátima B. Pombo March Co-autores:Maria de Fátima B. Pombo March - Maria Angélica M. Guimarães - Ivany T. Iparraguirre - Clemax Couto Sant´Anna Instituição: IPPMG - Universidade Federal do Rio de Janeiro Resumo: A etiologia principal da bronquiolite em crianças continua sendo o vírus sincicial respiratório (VSR). O adenovirus e o Metapneumovírus humano (hMPV) também são identificados como agentes causais. O bocavírus humano (HBoV), parvovírus descoberto em 2005, ainda não tem seu papel definido, pois são descritas infecções assintomáticas por este agente em lactentes com menos de um ano Realizou-se estudo transversal de identificação viral por PCR de aspirado naso-faríngeo em crianças abaixo de 2 anos de idade, com diagnóstico clinico-radiológico de bronquiolite, de fevereiro de 2006 a fevereiro a junho de 2007. Foram incluídos 66 pacientes, sendo 48 (72,7%) meninos; 53 (80,3%) com menos de 1 ano. O isolamento foi positivo em 33 (50%) amostras (21 VSR; 8 adenovírus; 3 VSR + adenovírus e 1 hMPV + VSR. HBoV foi isolado em 4 crianças: em 2 associado a VSR; em 1 associado a adenovirus e 1 isoladamente. Os sintomas mais comuns foram tosse e dispnéia (mais prevalecente nos casos de isolamento positivo). Os padrões radiológicos mais comuns foram: nos casos de VSR a hiperinsuflação em 42,8%; infiltrados em 37,5% casos de adenovírus. Os casos de HBoV não foram mais graves que os outros: só 2 precisaram de O2; todos tiveram boa evolução. Não houve diferença significante na evolução clínica dos pacientes e a maioria deles recebeu alta em menos de 48 horas. O VSR foi o agente mais prevalecente; o HBoV poderia ser considerado o agente causal em um paciente. CICLO PDCA: UMA FERRAMENTA ÚTIL NO CONTROLE DAS DEVOLUÇÕES DE MEDICAMENTOS Autor: Paula Teixeira Pinto Ferreira Neto Co-autores:Mário Eduardo Guimarães Viana - Paula Teixeira Pinto Ferreira Neto - Carolina Lacerda de Freitas - Gustavo Teixeira Lemos Instituição: Prontobaby - Hospital da Criança Resumo: CICLO PDCA: UMA FERRAMENTA ÚTIL NO CONTROLE DAS DEVOLUÇÕES DE MEDICAMENTOS Viana, M. Ferreira Neto, P. Lacerda, C. Lemos, G. Prontobaby – Hospital da Criança. Rio de Janeiro, RJ. Introdução: A farmácia hospitalar ocupa importante posição dentro do contexto assistencial de saúde, pois é responsável por diversas atividades relacionadas ao medicamento. Sendo a farmácia hospitalar o setor responsável pelo controle de medicamentos, é fundamental que o profissional farmacêutico desenvolva alternativas para garantir a melhor utilização de recursos econômicos. O PDCA é uma importante ferramenta para que se projetem mudanças no âmbito hospitalar. Este método gerencial significa em seu idioma de origem, PLAN, DO, CHECK, ACT, sendo conhecido também como método de melhorias PDCA ou ciclo PDCA. O trabalho exposto aborda um processo de melhoria contínua implantado em um hospital pediátrico, baseado no ciclo PDCA. Objetivo: Reduzir o número de medicamentos devolvidos à farmácia, após a dispensação dos mesmos pelo sistema de distribuição de dose unitária, aplicando o ciclo PDCA. Metodologia: Adotou-se o ciclo PDCA. Na etapa de planejamento é essencial uma análise do processo para identificação de problemas e a busca de soluções. Na analise do problema identificou-se: (a) Elevado número de Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 15 devoluções, principalmente na unidade intensiva, no turno da manhã; (b) Os medicamentos atendidos pelo sistema de dose unitária eram dispensados para 06 horas, não contemplando as alterações das prescrições médicas; e (c) Falha na comunicação à farmácia de transferências, altas e óbitos de pacientes. Na busca das soluções, foi elaborado um plano de ação abordando: Alteração dos horários de preparo dos medicamentos prescritos para os pacientes da unidade intensiva, contemplando os intervalos em que há o maior número de alterações nas prescrições e otimização da comunicação farmácia x enfermagem. A implantação das melhorias foi coordenada por um farmacêutico gestor que acompanhou cada uma das mudanças implantadas. A avaliação dos resultados foi realizada comparando os resultados obtidos antes e depois do processo de melhoria implantado. Em relação à etapa agir da ferramenta PDCA, as mudanças implantadas foram consolidadas através do acompanhamento permanente do número de devoluções e análise dos motivos das devoluções. Resultados: No final do mês de setembro de 2008, já foi possível observar redução de 56% do número de medicamentos devolvidos de todo o hospital em relação ao mês anterior (762 em julho; 923 em agosto; e 405 em setembro) e redução de 79% do número de devoluções da unidade intensiva (213 em julho; 264 em agosto; e 55 em setembro). Acompanhando mensalmente, mantiveram-se reduzidos o número de devoluções de todo o hospital (362 em outubro, 268 em novembro e 403 em dezembro), bem como da unidade intensiva (24 em outubro, 17 em novembro e 45 em dezembro). Conclusão: A redução de devoluções de medicamentos obtida após a implantação do método de melhorias PDCA, otimizou o trabalho das equipes de farmácia e enfermagem, reduziu os gastos com perda e se mostrou um processo dinâmico de melhoria de qualidade continua. Co- infeção de HIV e DST com a importância do diagnostico e tratamento de mães portadoras do vírus Autor: Mileine Maneiro Garabal Co-autores: Mileine Maneiro Garabal - Natacha de Carvalho P. Mello - Cynthia Basaglia - Ana Carolina Botelho de Barros Instituição: Resumo: CO- INFEÇÃO DE HIV E DST COM A IMPORTANCIA DO DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DE MÃES E PORTADORAS DO VÍRUS Garabal, M; Mello, N; Basaglia, C; Barros, A Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay- Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro-Serviço de Dermatologia Sanitária-Hanseníase/DST Objetivo: Apresentar dois casos de co- infecção( DST/ HIV) em irmaos Materiais e métodos: Caso 1: K.F.S, 3 anos, masculino, morador do Engenho Novo. Diagnosticado portador de HIV há 8 meses não recebendo tra- 16 tamento desde então com CD4 130 e carga viral desconhecida. Há 3 meses apresentou lesões vegetantes no pênis e regial perianal associado a lesões crostosas secundarias à impetigo. Caso: N.T.F.S., 6 anos, feminino, moradora do Engenho Novo. Diagnosticada portadora de HIV há 3 anos, desde então tratando com ARV(Abacavir, 3TC, Lamivudina), CD4 de 181 e carga viral desconhecida. Há 4 meses apresentou lesões vegetantes em região genital. Resultados: Caso1: Realizou VDRL/Fta-abs ambos negativos. Aplicado ácido acético nas lesões que se tornaram acetobrancas, sugestivas de HPV. Foram realizados 4 aplicações de TCA 90% com melhora das lesões. Caso 2: VDRL/ Fta-abs ambos negativos. Aplicado ácido acético nas lesões que se tornaram acetobrancas, sugestivas de HPV. Foram realizados 5 aplicações de TCA 90% com melhora das lesões. Conclusão: Em países endêmicos como o Brasil, existem muitos casos de DST e HIV, sendo muito importante o monitoramento dessa associação. Vale também resaltar a grande relevância de um pré natal e assistência ao parto em mães portadoras do vírus do HIV para tentar diminuir a incidência dessa doença que sem os devidos cuidados, tem cerca de 65% de chance de transmissão vertical intraparto. COMO A AÇÃO EDUCACIONAL PODE CONTRIBUIR PARA O CUIDADO E NO ACOLHIMENTO DO ADOLESCENTE/JOVEM ADULTO COM FEBRE REUMATICA Autor: Regina Elizabeth Muller Co-autores: Fabiana Ferreira do Nascimento - Aline Souto Maior Vanessa Beatriz Espíndola - Regina Elizabeth Müller; Maria Jose Lucas Silva; Regina Xavier Instituição: Instituto Nacional de Cardiologia Resumo: COMO A AÇÃO EDUCACIONAL PODE CONTRIBUIR PARA O CUIDADO E NO ACOLHIMENTO DO ADOLESCENTE/ JOVEM ADULTO COM FEBRE REUMATICA Nascimento, F. Souto Maior, A. Espíndola, V. Müller, R Silva, MJ. Xavier, R. Instituto Nacional de Cardiologia – INC/PREFERE, Rio de Janeiro [email protected] Introdução A ação pedagógica-educacional possibilita ampliar o olhar para além do tratamento do indivíduo que busca no hospital cuidar de sua saúde bem como, contribuir para a qualidade e prolongamento, na medida do possível, da vida desses jovens. Objetivo Assim, nosso objetivo geral foi investigar em que medida a ação educacional pode contribuir para o atendimento daquele indivíduo que busca a cura ou alívio para seu mal. Dentre os nossos objetivos específicos, os principais foram: estimula-los a dar continuidade aos seus estudos, propiciar o acesso a outras culturas e conhecimentos através da internet, mediar o dialogo com outros indivíduos que vivenciam problemáticas parecidas e estimula-los a permanecerem no programa de tratamento. Metodologia Essa reflexão é baseada a Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 partir de um curso de informática voltado para adolescentes e jovens adultos com febre reumática; uma doença séria, de fácil prevenção, mas que quando não tratada pode levar até a morte. Nossa busca foi no sentido de tentar compreender sobre e de que forma a ação educacional aliada à saúde pode contribuir para o olhar ampliado no atendimento àqueles que passam por diversas intervenções médico-hospitalares. Assim, dialogamos com questões como: humanização, cuidado e acolhimento. Conclusões Olhar para além da doença, do tratamento, é quebrar o paradigma de que o paciente só busca pelo serviço de saúde quando precisa de cuidados médicos. Acolhê-lo e escutá-lo nas suas dores, angústias, aflições, dificuldades nesse enfrentamento e oferecer uma oportunidade de se qualificar pessoal e profissionalmente, pode contribuir para que, caso não transforme, alivie a situação ocasionada pela enfermidade. apresentaram hipotensão postural ou lipotímia, 27% apresentaram dor abdominal intensa e contínua, 20 % apresentaram vômitos persistentes e 2% apresentaram oligúria. Em relação aos Sinais de Choque: 15% apresentaram hipotensão arterial, 13% apresentarm pressão arterial convergente e 1% teve cianose. Em relação aos Sinais de Dengue com Complicação: 54% apresentaram plaquetopenia menor ou igual a 50%, 33% apresentaram derrames cavitários e tivemos 1% de óbito. Conclusão Após análise dos casos, conclui-se que todos os pacientes com diagnóstico confirmado de dengue evoluíram com sinais de gravidade, incluindo óbito (1% ). Isso torna ainda mais importante, a necessidade de medidas preventivas da dengue, como uma abordagem educativa maciça sobre prevenção da doença e eliminação rigorosa dos focos do mosquito. Complicações da Dengue em Adolescentes CONHECIMENTO DO PEDIATRA SOBRE AS 5 AÇÕES BÁSICAS DO PROGRAMA DA CRIANÇA Autor: Manuela Marinho dos Reis Silva Co-autores: Manuela Marinhodos Reis Silva - Michele Viegas Rocha - Ramona Alessandra Souza da Silva - Kairon Caprone Tavares Instituição: Hospital Municipal da Piedade Autor: Sidnei Ferreira Co-autores: Sidnei Ferreira - Erica Conti - Paula Villela - Tatiana Berbara Instituição: Resumo: Complicações da Dengue em Adolescentes Silva, M. Rocha, M. Silva, R. Tavares, K. Hospital Municipal da Piedade – Rio de Janeiro / RJ Introdução Dengue é uma arbovirose, causada pelo chamado vírus da dengue e transmitida através do mosquito Aedes aegypti. A primeira manifestação da doença é a febre alta (39°C a 40°C) e súbita, associada à cefaléia; mialgias; artralgias; dor retroorbitária; exantema maculopapular, nem sempre presente; náuseas; vômitos e diarréias. Quando a febre cede, em torno do terceiro dia, podem aparecer os sinais de gravidade: manifestações hemorrágicas, plaquetopenia importante, vômitos persistentes, dor abdominal intensa, hepatomegalia dolorosa, desconforto respiratório, letargia, derrames cavitários, hipotensão arterial, hipotensão postural, pressão arterial convergente, oligúria e óbito. O combate da dengue é dificultado no Brasil, por um grande problema, a má condição socioeconômica e cultural da maioria da população, que favorece a ploriferação do vetor. Objetivo Relatar as complicações da dengue em adolescentes de 10 – 19 anos, entre janeiro a julho de 2008. Metodologia Em um estudo retrospectivo, de janeiro a julho de 2008, foram coletados dados clínicos como: sinais de alarme, sinais de choque e sinais de dengue com complicação; nos 66 adolescentes internados nesse período. Resultados Dentre os 66 pacientes registrados com diagnóstico de dengue; 6% não tinham número de pontuário, portanto não foram encontrados; 6% não se tratavam de dengue e os 88% restantes eram casos confirmados de dengue. Em relação aos Sinais de Alarme: 41% apresentaram hepatomegalia dolorosa, 37% apresentaram algum tipo de hemorragia, 29% Resumo: Introdução: É fundamental o conhecimento das 5 ações pelo pediatra, para que se obtenha a diminuição da morbidade e da mortalidade infantil e em menores de 5 anos de idade. Objetivos: Avaliar o conhecimento dos pediatras em relação às 5 ações básicas que compõem o Programa da Criança. Metodologia: Foram estudadas as dez últimas provas do Concurso para Obtenção do Título de Especialista em Pediatria da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP), publicadas como TEP comentado, no período de 1998 a 2007. Foi elaborado um protocolo contendo as seguintes variáveis: ano da prova, número total de questões sobre as cinco ações, número de questões sobre cada ação, percentual de acertos das questões sobre cada ação, percentual de acertos globais. Foram selecionadas das provas as questões relacionadas às cinco ações básicas. Foi avaliado o percentual de acertos de cada uma das questões sobre cada ação básica, assim como o percentual de acertos do total de questões sobre cada ação. Foram utilizados como parâmetros de acerto para esta avaliação, aquelas questões respondidas corretamente por 60% ou mais dos candidatos em concordância com o percentual que foi exigido pela comissão avaliadora, para aprovação do candidato. Resultados: O total de questões estudadas foi de 650, identificando-se 174 abordando as cinco ações básicas (26.7% do total de questões). Destas 174 questões, 22 tratavam de Aleitamento Materno, 18 de Diarréia, 41 de Crescimento/Desenvolvimento, 62 de IRA, 24 de Imunizações e 7 de Nutrição. O total de acerto global sobre as 5 ações foi de 93 questões (53,4%) em 174 questões. O total de candidatos que participaram do TEP nos últimos 10 anos foi de Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 17 6651 e o total de aprovados foi de 3852. Conclusão: O conhecimento do pediatra em relação às cinco ações é aparentemente insuficiente, quando avaliado com o ponto de corte arbitrado de 60%. O único tema cujo percentual de acertos ultrapassou esse valor foi diarréia. Tal afirmativa, porém, não tem significância estatística, devido ao reduzido número de questões avaliadas e a falta de acesso a cada prova e análise individual. Com exceção de questões sobre infecções respiratórias agudas, o percentual de questões sobre as demais ações vem diminuído e em alguns anos não houve questões sobre o controle e tratamento das doenças diarréicas e TRO e incentivo ao aleitamento materno exclusivo. Não seria exagero recomendar ênfase na abordagem das 5 ações nas próximas avaliações e maior número de horas/aula para o ensino do Programa da Criança no ensino da pediatria na graduação e na residência médica. CONTROLE DE DANOS: UMA ABORDAGEM NA LESÃO HEPÁTICA TRAUMÁTICA COMPLEXA EM CRIANÇA Autor: Valete CO Co-autores: Valete CO - Lund, TC - Oliveira, ME; - Viana, ME. Instituição: Hospital Prontobaby Resumo: Introdução-A morbimortalidade associada à lesão traumática cirúrgica de fígado é elevada. Em muitos casos, a abordagem conservadora é recomendada de imediato, sendo a intervenção cirúrgica postergada para um momento de maior estabilização. Objetivos-Relatar o caso de um paciente que após um trauma abdominal aparentemente pequeno, evolui de forma grave, com lesão hepática extensa, em quem a conduta paliativa inicial através do controle de danos, permitiu a abordagem hepática em momento posterior, com resultado satisfatório. Metodologia-Relato de caso, onde são descritos a evolução do paciente, além da abordagem clínica e cirúrgica. Resultados-RMSF, sexo masculino, 9 anos, 30 kg, deu entrada a emergência de um hospital em 14/09/08, após trauma abdominal por guidão de bicicleta. Apresentava-se chocado, pálido, com equimose em hipocôndrio direito. Foi submetido à laparotomia no hospital de origem, sendo detectadas lesões nos segmentos V, VI e VII do fígado (Grau V). Apresentou instabilidade hemodinâmica no peroperatório, sendo transfundido várias vezes, o que levou a suspensão da tentativa de rafia hepática e manutenção de compressa intra-abdominal. Internado na UTI no mesmo dia, encontrava-se entubado, grave, hemodinamicamente instável, com PTT incoagulável; recebeu transfusão de plaquetas, crio e plasma. Iniciada antibioticoterapia, nutrição parenteral e suporte. Após estabilização clínica, em 18/09/08 foi submetido a novo procedimento cirúrgico, com desbridamento de área de necrose hepática, rafia de ductos biliares e colecistectomia. Em 19/09, foi iniciada dieta enteral, com boa aceitação. Evoluiu com fistula biliar, inicialmente abordada 18 com dreno de Penrose, sendo colocado em 30/09 um dreno Pigtail, após punção percutânea subfrênica com saída de 600 ml de líquido biliar. Evoluiu satisfatoriamente, tendo alta hospitalar em 17/10/08. Conclusão-A tentativa de abordagem conservadora nos casos de trauma abdominal muitas vezes é ditada pela estabilidade hemodinâmica; o paciente estável deve ser abordado de forma conservadora. No presente caso, que cursou com instabilidade inicial importante, a laparotomia foi sucedida pelo procedimento de controle de danos, pela impossibilidade de continuar o reparo hepático. CONTROLE DE INFECÇÃO EM PEDIATRIA: EXPANDINDO AS FRONTEIRAS ALÉM DA VIGILÂNCIA EXCLUSIVAMENTE HOSPITALAR Autor: Andre Ricardo Silva Co-autores: Florence Kokkinovrschos - Mario Eduardo Viana - Andre Ricardo Silva - Cristina Oliveira Instituição: Prontobaby Resumo: Objetivo: Descrever as atividades do serviço de controle de infecção e áreas de atuação em um hospital exclusivamente pediátrico e suas particularidades. Material e métodos: Estudo descritivo das atividades e áreas de atuação do serviço de controle de infecção de um hospital exclusivamente pediátrico, situado na cidade do Rio de Janeiro. Resultados: O Prontobaby é um hospital privado exclusivamente pediátrico, localizado na cidade do Rio de Janeiro. Dispõe dos seguintes serviços: atendimento ambulatorial, emergência funcionando 24h, leitos de internação clínica e cirúrgica, unidade de terapia intensiva neonatal e pediátrica, unidade semi-intensiva e unidade de internação para quimioterapia, serviço de transporte inter-hospitalar, serviço de home-care próprio. O serviço de controle de infecção é atuante desde 2000 e há 3 anos expandiu suas atividades de prevenção de infecções para áreas ainda não totalmente contempladas pela legislação nacional pertinente como vigilância e controle de infecção no serviço de home-care e transporte de pacientes nas ambulâncias próprias. As ferramentas utilizadas são constituídas de treinamentos periódicos para as equipes, formulação de procedimentos operacionais padrão, dinâmicas para assimilação dos conceitos de transmissão e prevenção de germes multirresistentes, parceria com o laboratório de microbiologia para identificação de bactérias causadoras de possíveis surtos, parceria com equipe de qualidade e educação continuada na difusão de informações relevantes, utilização de rede interna (intra-net) para divulgação dos dados com atualização em tempo real e parceria com o centro de estudos da instituição. Conclusões: O serviço de controle de infecção do Prontobaby atua em diversas áreas na assistência à saúde do paciente, atendido através das mais diversas formas na instituição. Apesar de não ser um requisito obrigatório na Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 legislação de controle infecção nacional, sugerimos que todos os serviços contemplem as mais diversas formas de atendimento ao paciente, sendo substituído o termo controle de infecção hospitalar por controle de infecção na assistência à saúde. CRITÉRIOS CLÍNICOS PARA DIAGNÓSTICO DE OSTEOGÊNESE IMPERFEITA Autor: Gustavo Guida Godinho da Fonseca Co-autores: Gustavo Guida Godinho da Fonseca - Claudio Baptista Schmidt - Cassio Luiz de Carvalho Serao - Tatiana de Sa Pacheco C. Magalhães Instituição: Instituto Fernandes Figueira - FIOCRUZ - RJ Resumo: CRITÉRIOS CLÍNICOS PARA DIAGNÓSTICO DE OSTEOGÊNESE IMPERFEITA Autores: Fonseca, G.G.G. Schmidt, C.B.; Serao, C.L.C.; Magalhães, T.S.P.C. Introdução: A osteogênese imperfeita é uma doença do colágeno, que leva à fraturas e deficiências, para a qual já existe tratamento. Ao longo de 6 anos de atendimento sistemático e tratamento medicamentoso a pacientes com osteogênese imperfeita (OI) foi observado um aumento de encaminhamentos por diagnóstico incorreto de OI. Objetivos: Melhorar o conhecimento do pediatra sobre como diagnosticar e evitar o erro diagnóstico de uma doença que possui tratamento acessível pelo SUS, visando diagnóstico e tratamento precoces. Metodologia: Revisão clínico-laboratorial dos casos acompanhados, selecionando aqueles com diagnóstico inicial incorreto (5% do total), com prejuízo ao plano terapêutico. Resultados: Resumimos casos encaminhados como OI onde foram confirmados diagnósticos diferentes. Casos 1 e 2: Irmãos, de 7 e 4 anos, encaminhados por apresentarem dentinogênese imperfeita (DI). Na consulta, revelado que o pai tinha DI, sem história de fraturas ou perda auditiva na família. Ao exame, ausência de escleras azuladas, deformidades ósseas, fraturas ou macrocrania. Exames laboratoriais normais, RX sem ossos wormianos. Diagnóstico de DI isolada. Caso 3: menina, 6 anos, vinda de Angola para avaliar deformidade progressiva de MMII, história de pés tortos, sem fraturas, macrocrania, escoliose secundária a um desnível de 4 cm entre MMIIs, sem DI, nem dores ou esclera azulada ou ossos wormianos. Bioquímica não-compatível com OI, RX sugerindo displasia esquelética metafisária. Caso 4: Lactente de 14 meses com múltiplas fraturas em membros superiores e inferiores, com graves deformidades. Sem história familiar de OI, normocrania, sem escleras azuladas, DI ou ossos wormianos. Cortical óssea em fêmures de espessura normal, densidade óssea normal. Bioquímica com alterações pouco significativas. RX com reação periosteal intensa em MMSS. Manteve acompanhamento por cerca de um ano, sem novas fraturas. Todas as fraturas ocorreram em um período de 5 meses. Afastada OI e sugerida causa externa para as fraturas. Caso 5: Adolescente com história de 5 fraturas em MMII. Durante acompanhamento, passou a relatar “mais de 20 fraturas”, de consolidação demorada, dores e perda auditiva. Escleras brancas, alto, fácies atípica, sem ossos wormianos ou DI. Densitometrias e exames laboratoriais normais. Em 2008, após surgimento de osteocondromas, teve aumento de CTx, anteriormente normal. Afastada a hipótese de OI, atualmente em investigação para outras displasias ósseas. Caso 6: Criança, 5 anos, múltiplas fraturas; uso crônico de corticóides orais desde 2 anos, por alergia respiratória e urticária. Osteopenia intensa, sem DI, escleras azuladas ou ossos wormianos. Após suspensão de corticóides, sem novas fraturas e melhora da osteopenia. Caso 7: lactente, 11 meses, história de 2 fraturas e RX com osteopenia. Sem escleras azuladas, DI ou ossos wormianos. História familiar de doença renal policística. Espessura cortical adequada. Diagnóstico de doença renal. Conclusão: Sugerimos usar como critérios diagnósticos para OI a presença de: história de múltiplas fraturas; DI; escleras azuladas; macrocrania, história familiar de OI e presença de ossos wormianos. Pacientes com 2 ou mais critérios são considerados casos-OI, em pacientes com apenas 1 critério consideramos obrigatória a pesquisa de outras causas. dengue grave na infância experiência de um serviço no rio de janeiro Autor: martha vilela e silva Co-autores: teresa cristina silva mello barbosa - regina maria de aquino barbosa - rui orofino - elizabeth castro Instituição: hospital municipal raphael de paula souza Resumo: Dengue Grave na Infância – Experiência de um serviço no Rio de Janeiro Introdução: A exemplo das epidemias ocorridas em El Salvador em 1995, e no México em 2002, a partir de dezembro de 2007 observamos o aumento progressivo do número de casos de dengue hemorrágico em crianças na cidade do Rio de Janeiro. A maior gravidade e letalidade dos casos, têm elevado sobremaneira o número de internações pediátricas. ¬A faixa etária acometida sugere infecção subclínica anterior, levando ao desenvolvimento de anticorpos, os quais, em contato com outro sorotipo viral formariam imunocomplexos, responsáveis pela cascata de eventos imunológicos que caracterizam a gravidade da doença. Em 2002, vivemos uma epidemia pelo DengueVírus 3 com vários casos internados em nossa enfermaria. Nenhum de evolução grave. Desde 2006 a Secretaria Municipal de Saúde vem observando um aumento do número de casos de dengue, acima do número considerado endêmico. Em 2007 foram notificados 20 óbitos por dengue, 5 em crianças. Em todos os casos foi isolado o DengueVírus 2. A AP-4, área programática do nosso hospital, vem sendo fortemente atingida pela epidemia. A evolução de um paciente para síndrome de choque após dez dias de internação, chamou a atenção dos autores para a mudança de caráter e possível gravidade desta epidemia. Objetivos: Relacionar os principais achados clíni- Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 19 cos, laboratoriais, radiológicos e ultrassonogáraficos apresentados pelos pacientes internados na enfermaria de pediatria, determinar os possíveis sinais de gravidade, a fim de revalida-los como sinais de alerta para a síndrome de choque e contribuir para a redução da morbimortalidade associada a esta síndrome. Métodos: Análise retrospectiva de prontuários dos pacientes internados entre dezembro de 2007 e março de 2008. Resultados: A análise parcial revela edema, letargia e dor abdominal mais aumento do hematócrito como principais marcadores de evolução para gravidade. A plaquetopenia, por vezes acentuada, não tem sido determinante de hemorragia grave. Hipoalbuminemia severa, desvio para esquerda no hemograma, sem infecção bacteriana associada e hiponatremia são achados constantes. Derrames cavitários estão presentes na maioria dos casos, sem repercussão clínica de monta. Conclusão: A vigilância constante e o reconhecimento precoce dos possíveis sinais de gravidade têm importância fundamental no prognóstico dos nossos pacientes. Dengue Neonatal: Relato de Caso Autor: Roberta Ceciliano Bastos Co-autores: Roberta Ceciliano Bastos - Denise Cardoso das Neves Sztajnbok - José Luiz Muniz Bandeira Duarte Instituição: Universidade do Estado do Rio de Janeiro Resumo: DENGUE NEONATAL: RELATO DE CASO Bastos, R. Sztajnbok, D. Duarte, J. HUPE/UERJ - RJ Introdução: O Dengue é endêmico em nosso país, com períodos epidêmicos, como ocorreu em 2008 no Estado do Rio de Janeiro, podendo acometer gestantes e recém-nascidos. O espectro clínico varia de formas leves a graves, com mortalidade elevada se não houver diagnóstico e tratamento precoces. A infecção na gestação pode cursar com sérias repercussões para a mãe e o feto ou recém-nascido como parto prematuro, sangramentos materno e/ou fetal e morte fetal. Quando ocorre a transmissão vertical, o recém-nascido pode apresentar manifestações clínicas semelhantes à sepse neonatal com plaquetopenia, hepatomegalia, febre, coagulopatia e choque, Relatamos o caso de mãe internada na 35ª semana de gestação com febre, mialgia e vômitos. Evoluiu com icterícia, distúrbio da coagulação e convulsões de difícil controle. Infecção urinária em uso de cefalexina. Indicada interrupção da gestação. Exames complementares: plaquetopenia (18.000 céls/mmm3), transaminases elevadas e aumento da bilirrubina total com predomínio da fração direta. IgM positiva para dengue. Recém-nascido, sexo masculino, peso de nascimento de 2580g, idade gestacional de 36 semanas e 5 dias, parto cesáreo, bolsa rota de 36 horas, não necessitou de manobras de reanimação na sala de parto. Evoluiu com taquipnéia e tiragem subcostal Na UTI neonatal permaneceu em CPAP com FiO2 máxima de 0,4, por 2 horas. Fez uso de ampicilina e gentamicina durante 7 dias. Hemograma do primeiro dia de vida evidenciou hematócrito: 52,7% e plaquetas: 93.000 20 céls/mm3. EAS com piúria e hematúria. PCR, urinocultura e hemocultura e radiografia de tórax não mostraram alterações. IgM positivo para dengue. A detecção de RNA viral foi negativa. Hemogramas subseqüentes apresentaram aumento gradual da contagem de plaquetas e normalização do hematócrito. Evoluiu sem febre e outras manifestações clínicas. Alta após 14 dias de internação em boas condições de vitalidade, seio materno exclusivo e exames laboratoriais normais. Discussão: A infecção materna pelo vírus da dengue pode ocorrer em qualquer período da gestação e no terceiro trimestre da gestação, o recém- nascido pode apresentar manifestações clínicas diversas. O período de viremia no recém-nascido pode durar até 10 dias, dependendo do período em que a transmissão vertical ocorreu. Neste caso, o intervalo entre o quadro materno e o parto foi cerca de 15 dias e a viremia não foi detectada, apenas a IgM . Até o momento não há rotina específica de investigação fase neonatal, mas na suspeita diagnóstica, o suporte clínico e laboratorial está indicado. Conclusão: Em nosso meio, o dengue materno suspeito ou confirmado e a possibilidade de sua transmissão vertical deve estar incluído no diagnóstico diferencial das doenças obstétricas e do período neonatal. A história materna sugestiva e os exames complementares pertinentes, orientam a suspeita diagnóstica. Os recém-nascidos de mães com história de dengue suspeito ou confirmado, com início do quadro 10 dias antes até 2 dias após o parto, devem ser rigorosamente acompanhados por 2 semanas pelo risco de aquisição da doença. DERMATOSE BOLHOSA CRÔNICA DA INFÂNCIA (DERMATOSE POR IgA LINEAR) – RELATO DE CASO. Autor: Cristiana Meirelles Gonzaga do Monte Co-autores: Cristiana Meirelles Gonzaga do Monte - Suzana Helen de Carvalho Mulatinho - Ana Luiza Cotta de Alencar Araripe - Marcos Vinicius da Silva Pone Instituição: Instituto Fernandes Figueira / FIOCRUZ Resumo: Introdução: Dermatose bolhosa crônica da infância (DB) é uma patologia rara que acomete principalmente pré-escolares. Os principais diagnósticos diferenciais são a dermatite herpertiforme e o penfigóide bolhoso. É indistinguível clinica ou histologicamente. Descreve-se um caso dessa patologia e discutese sua apresentação, diagnóstico e tratamento. Caso: Pré-escolar, 3 anos e 11 meses, masculino, branco, préviamente hígido. Mãe refere surgimento de bolhas inicialmente em membros inferiores há 4 meses. Novas lesões apareceram lentamente em membros superiores e dorso e, em menor quantidade, em tórax anterior e face. Essas lesões eram intermitentes e não deixavam cicatrizes profundas. Nega febre. Fez uso de vários cursos de antibióticos orais (amoxicilina e cefalexina) e penicilina benzatina, além de Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 corticóides tópicos. O caso foi abordado em diversos serviços como impetigo. Como não houve melhora foi referido para internação em nosso hospital. Ao exame clínico apresentava-se em bom estado geral, afebril, queixando-se de prurido intenso, principalmente nas lesões cutâneas cicatriciais. Havia lesões de pele (bolhas, vesículas, pústulas e crostas, além de áreas escoriadas) por todo o corpo, especialmente em dorso, nádegas e membros inferiores. Sem sinais de infecção secundária. Presença de linfonodomegalia em cadeias superficiais, sendo móveis, elásticos e indolores. O maior media 1,5 cm de diâmetro. LAB: raspados para pesquisa de fungos negativos, cultura de material de swabs das lesões cutâneas evidenciou microbiota normal. PCR 2,6 mg/dl. VHS 70 mm/1ª hora. Sorologia para herpes IgG positiva e IgM negativa. O paciente evoluiu, durante a internação com o surgimento, a cada dia, de crostas, novas pústulas e bolhas de conteúdo seroso e algumas com conteúdo hemorrágico, em face (principalmente periorais), nádegas, tronco anterior, membros inferiores e mãos. Biópsia: bolha subepidérmica rica em neutrófilos. Hipóteses: dermatite herpetiforme, dermatite por IGA linear, lúpus eritematoso bolhoso, epidermólise bolhosa adquirida (inflamatória), penfigóide bolhoso (rico em células) e farmacodermia. Imunofluorescência: depósito linear de IgA na junção dermo-epidérmica. Iniciado dapsona VO com excelente resultado. Discussão: Dermatose bolhosa crônica da infância caracteriza-se, principalmente, por formações bolhosas grandes e tensas, com conteúdo hemorrágico ou claro sobre uma base normal ou eritematosa. Algumas delas formam aspecto de rosetas, com uma crosta central, característica peculiar à doença. Os principais locais de surgimento das bolhas são o couro cabeludo, tronco, nádegas, membros inferiores e ao redor da boca. A presença de prurido é variável e sinais e sintomas sistêmicos estão ausentes. O diagnóstico definitivo se faz através da imunofluorescência direta obtida de biópsia de pele perilesional, a qual se observa depósito linear de IgA na junção dermo-epidérmica. É uma patologia de etiologia desconhecida, não associada à enteropatia sensível ao glúten, mas fortemente ligada ao HLA-B8. A dapsona é o tratamento de escolha e para aqueles pacientes que não respondem a essa droga, pode-se associar corticosteróides. É uma doença benigna e autolimitada, com resolução em torno de dois a quatro anos, embora algumas crianças possam ter recorrências sem seqüelas tardias. DERRAME PERICÁRDICO COMO COMPLICAÇÃO CARDÍACA DE DOENÇA DE KAWASAKI. Autor: Welington Luis Rodrigues Magalhães Co-autores: Welington Luis Rodrigues Magalhães - Lilian Rodrigues do Carmo Rezende - Margareth Soartes - Wanessa Gave Instituição: Hospital São José do Avaí Resumo: INTRODUÇÃO Doença de Kawasaki é uma vascu- lite febril que afeta em 80% dos casos, crianças menores de 5 anos. Foi descrita pela primeira vez por Tomisaku Kawasaki em 1967, no Japão. Caracterizando-se por uma vasculite de pequenos e médios vasos, apresentando como principal e temível complicação o aneurisma de artérias coronárias. Quanto à etiologia, parece estar ligada a um agente infeccioso em indivíduos predispostos geneticamente, com ativação exacerbada do sistema imune do tipo superantígenos. Os critérios diagnósticos incluem: febre, que persiste além de cinco dias, congestão ocular bilateral não exsudativa, hiperemia e/ou ressecamento e/ou fissuras e/ou descamação de lábios e/ou hiperemia de orofaringe com proeminência das papilas linguais, exantema polimorfo não vesicular que se inicia no tronco e se estende para membros, eritema e edema endurado de mãos e pés que evoluiu para descamação periungueal, linfadenopatia cervical aguda não supurativa uni ou bilateral. A presença de febre por mais de 5 dias associada a 4 dos outros critérios, ou a presença de febre e aneurisma coronariano associado a 3 outros critérios define o diagnóstico. DESCRIÇÃO DO CASO: RFX, 2 anos e 10 meses, sexo feminino, procurou o serviço de pediatria com quadro de febre, vômitos, diarréia e artralgia há 14 dias. Ao exame físico apresentava-se com queda do estado geral, hiperemia conjuntival bilateral, lesões hiperemiadas em mucosa oral, exantema maculopapular em tronco, membros e face, edema doloroso e endurecido em mãos e pés e adenomegalia cervical. Aparelho Cardiovascular ritmo cardíaco regular em 2 tempos, bulhas hipofonéticas, sem sopros ou extrassístoles, pulsos amplos e freqüência cardíaca de 95 batimentos por minuto. Aparelho Respiratório murmúrio vesicular presente, sem ruídos adventícios, freqüência respiratoria 22 incursões por minuto. Os exames laboratoriais evidenciaram plaquetose e aumento da velocidade de hemossedimentação. Através dos critérios clínicos foi diagnosticado Doença de Kawasaki. O exame ecocardiográfico evidenciou derrame pericárdico posterior e ao lado das cavidades direitas com ausência de dilatações coronarianas. Foi iniciado tratamento com Acido acetilsalicílico (100mg/Kg/ dia dividido em 4 tomadas). Após 6 dias de tratamento houve melhora substancial do quadro e remissão da febre. Recebendo alta hospitalar. Foi proposto o seguimento ambulatorial , porém a família optou pelo acompanhamento em outro serviço. Após 6 meses retorna ao ambulatório do hospital onde foi realizado novo exame ecocardiográfico que não evidenciou qualquer alteração. DISCUSSÃO: Os aneurismas coronarianos são as alterações cardíacas mais comuns da doença de Kawasaki. Miocardite, pericardite e doença valvular também fazem parte do quadro de complicações cardíacas. A Doença de Kawasaki é a principal causa de cardiopatia adquirida na infância em países do Primeiro mundo. Segundo alguns autores uma pequena porcentagem dos casos evolui com pericardite e derrame pericárdico. Neste caso houve resolução da doença e da complicação (derrame pericárdico) sem o uso de gamaglobulina, tendo sido tratada apenas com ácido acetilsalicilico. Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 21 DESNUTRIÇÃO INTRA HOSPITALAR, UM DESAFIO A VENCER Autor: Eneida Quadrio de Oliveira Veiga Co-autores: Eneida Quadrio de Oliveira Veiga - Debora Veiga Coutinho - Maria Isabel Theobald - Solimar Stumpf Cordeiro Instituição: Faculdade de Medicina de Petrópolis Resumo: DESNUTRIÇÃO INTRA HOSPITALAR, UM DESAFIO A VENCER Veiga,E; Coutinho,DV; Theobald,MI;Cordeiro,SS. FMP-HAC-Petrópolis-RJ Introdução: A desnutrição, em pacientes hospitalizados, é uma realidade. Os aspectos sócio-econômicos prévios à internação, o jejum prolongado para realização de propedêutica e o desconhecimento médico do problema são fatores de risco contribuintes para os agravos nutricionais. Partindo desta premissa, este grupo iniciou uma reflexão a cerca do que a Pediatria vem realizando para melhorar seus índices de qualidade no atendimento ao pequeno paciente. Objetivo: Identificar os desvios nutricionais encontrados nas crianças internadas na enfermaria de pediatria do Hospital Alcides Carneiro, durante o período de internação hospitalar, correlacionando com o tempo médio de permanência e diagnóstico. Metodologia: Estudo transversal, realizado na enfermaria de pediatria do Hospital Alcides Carneiro, no período de 01 de fevereiro a 31 de julho de 2008, através da aplicação de questionários estruturados. As variáveis estudadas foram: idade, sexo, peso, diagnóstico, tempo de internação e dados antropométricos (peso e estatura). Os critérios de exclusão estabelecidos foram o diagnóstico de doenças associadas a patologias edemigênicas, encefalopatias crônicas, cirurgias eletivas e tempo de internação menor ou igual a dois dias. Os dados antropométricos foram colhidos nas primeiras 24 horas de internação e no momento da alta. A evolução do estado ponderal foi avaliada a partir da diferença entre o peso da admissão e da alta, determinando ganho, perda ou a não alteração ponderal durante a internação. Resultados: O presente estudo avaliou 470 pacientes, e destes constatou-se que 191 (40,64%) apresentaram ganho ponderal, enquanto 117 (24,89%) mantiveram-se sem alterações e 162 (34,47%) perderam em média 912,36 gramas. Destes 162 pacientes foram excluídos 7, por estarem dentro dos critérios de exclusão. Dos 155 restantes, 67 (43,22%) do sexo feminino e 88 (56,78%) do masculino. A média de perda ponderal foi de 731,75 gramas. A idade variou entre 5 dias e 14 anos e o tempo de internação entre 2 e 38 dias (média de 6,29). As patologias mais prevalentes foram aquelas consideradas pela literatura mundial como as que apresentam maior gasto energético. Conclusão: A terapêutica nutricional, dependendo da doença de base, é bastante variável. Por isso, a avaliação antropométrica, além de ser realizada quando da admissão do paciente, deve ser continuada durante o período da internação para controle mais racional do tratamento e recuperação do estado normal de saúde. Baseado nos dados apresentados, observamos um grande número de pacientes (34,47%) com perda ponderal durante o processo de internação. Ressalta-se neste trabalho a importância da atenção 22 continuada e multidisciplinar a ser ofertada à criança, a qualquer momento e prioritariamente no processo saúde-doença, a fim de minimizar ações hospitalares nutricionalmente iatrogênicas. Inúmeros estudos apontam para esta questão, no entanto a investigação pediátrica encontra-se incipiente, logo, a proposta deste estudo é continuar a investigação de forma sistematizada, a fim de contribuir para a comunidade cientifica. Diagnóstico Clínico e Laboratorial da Síndrome de Williams Autor: Horovitz, D.D.G. Co-autores: Horovitz, D.D.G. - Nesi, F. F. - Portela, W.S. - Serao, C.L.C. Instituição: Instituto Fernandes Figueira Resumo: Diagnóstico Clínico e Laboratorial da Síndrome de Williams Introdução A Síndrome de Williams é uma entidade geneticamente determinada, com freqüência estimada em 1:7500 nascidos vivos. Foi descrita pela primeira vez em 1961, sendo, à época, identificada como síndrome da estenose aórtica supravalvular – hipercalcemia idiopática, terminologia que se mostrou inapropriada, pois, por se tratar de uma síndrome de genes contíguos, possui fenótipo bastante variável. Apenas em 1993 esclareceu-se a etiologia desta doença, que deve-se à deleção de um alelo da elastina localizada no braço longo do cromossomo 7 (7q11.23), na qual se identificam cerca de 24 genes. Os pacientes podem apresentar cardiopatia (75%), sendo a estenose supravalvar aórtica a mais específica, como também diversas outras estenoses em artérias cardíacas ou periféricas. Também faz parte da síndrome a baixa estatura, na maioria de início pós-natal; anomalias endocrinológicas como puberdade precoce ou hipotireoidismo; distúrbios alimentares e hipotonia nos primeiros anos de vida. O fácies, apesar de característico, pode passar despercebido por quem não está habituado a lidar com a síndrome. Os afetados apresentam comportamento hipersocial, sendo extremamente amigáveis, com déficit de atenção e hiperatividade. Apresentam retardo mental, normalmente leve, que pode ser subestimado devido às características habilidades exacerbadas em linguagem e memória recente, apesar de apresentarem grande dificuldade em capacidades visuoespaciais e certo déficit cognitivo. Esta é uma condição clínica freqüentemente subdiagnosticada e à qual deve-se oferecer o acompanhamento adequado, que inclui o diagnóstico, avaliação cardiológica, otorrinolaringológica, oftalmológica, nutricional e odontológica, além dos cuidados específicos que o atraso mental requer. Como toda doença geneticamente determinada deve-se oferecer aconselhamento genético, apesar de a maioria dos casos serem esporádicos. Objetivos Este trabalho visa avaliar os métodos de investigação laboratorial de Síndrome de Williams para confirmação do diagnóstico clínico. Vale lembrar que um resultado negativo não descarta a hipótese da Síndrome de Williams por Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 poder haver deleções menores que as detectáveis por estes métodos. Materiais e Métodos Foram coletadas amostras de 6 pacientes que preenchiam critérios para a Síndrome de Williams e procedeuse investigação laboratorial com avaliação inicial pelo cariótipo de alta resolução e confirmação diagnóstica por hibridização por fluorescência “in situ” (FISH) ou diagnóstico molecular por genotipagem por microssatélites. Resultado Dos 6 pacientes analisados apenas um apresentou alteração cromossômica visível ao cariótipo de alta resolução; a deleção foi confirmada pela técnica de microssatélites. Foi realizado FISH e genotipagem por microssatélites em outros 3 pacientes, sendo que em 2 deles foi confirmada a alteração específica e o outro resultou negativo por ambas as técnicas. A revisão clínica deste paciente ratifica o diagnóstico proposto. Dos 2 pacientes restantes, a técnica de microssatélites mostrou a deleção em 1 paciente e foi não informativa no outro paciente, que apresenta quadro clínico compatível e aguarda o FISH. Conclusão A Síndrome de Williams é uma doença genética que não é rara, porém subdiagnosticada, e cuja identificação e acompanhamento precoce se fazem necessários, pois interferem na história natural da doença e na qualidade de vida dos pacientes. Para esta síndrome a técnica de genotipagem por microssatélites mostrou-se tão eficiente quanto o FISH, além de menos custosa. DIAGNÓSTICO DE ANEMIA NA CRIANÇA PELA PALIDEZ PALMAR Autor: Lilian Rodrigues do Carmo Rezende Co-autores: Lilian Rodrigues do Carmo Rezende - Joel Alves Lamounier - Maria Aparecida Machado Orioli - Alessandro Barros Picinnini Instituição: Centro de Pós-Graduação da UFMG/MG Resumo: INTRODUÇÃO: A anemia por deficiência de ferro tem sido muito investigada atualmente e passou a ser a carência nutricional mais prevalente, principalmente em países em desenvolvimento. As faixas etárias mais acometidas são as crianças menores de 5 anos e as mulheres grávidas. É considerado pela OMS um grave problema de saúde pública quando os valores da prevalência ultrapassam 40%. A deficiência de ferro instala-se de forma gradual em três estágios conhecidos: depleção dos estoques, deficiência da eritropoiese e a diminuição da hemoglobina com a instalação da anemia característica. Entre as conseqüências da deficiência férrea estão a redução dos desenvolvimentos físico, mental e cognitivo, aumento das infecções, alteração de neurotransmissores e etc. Na década de 90, a OMS e o Fundo das Nações Unidas (UNICEF) propõem a estratégia de Atenção Integrada às Doenças Prevalentes na Infância (AIDPI), com o objetivo de reduzir as taxas de mortalidade e morbidade infantil, nos países em desenvolvimento. Essas normas são baseadas na avaliação e o manejo simultâneo, dos principais agravos às crianças menores de 5 anos, como por exemplo, a anemia, através do sinal clínico da palidez palmar. OBJETIVO: Avaliar a eficácia e a concordância do diagnóstico de anemia pelo exame clínico da palidez palmar, realizado por dois examinadores treinados nas normas do AIDPI, com o diagnóstico de anemia pela dosagem de hemoglobina em crianças de creches públicas. MÉTODO: Foi realizado um estudo de corte transversal, em crianças matriculadas em creches públicas, no quarto bimestre de 2006. Os pais foram informados sobre a pesquisa e solicitado a autorização para os seus filhos, através de um termo de consentimento livre e esclarecido. Realizou-se o exame clínico da palidez palmar efetuado por dois examinadores treinados nas normas AIDPI e a dosagem da hemoglobina por um fotômetro portátil da marca HemoCue®. Foram consideradas anêmicas as crianças que apresentaram palidez palmar leve e grave e aquelas com a Hb < 11,0 g/dL entre 6 e 59 meses e Hb < 11,5 g/dL nas crianças com idade ≥ a 60 meses. Utilizaram-se os valores de sensibilidade e especificidade para o exame clínico e o valor do coeficiente Kappa para a concordância, entre os dois examinadores e entre os examinadores e a dosagem de hemoglobina. RESULTADO: Foram avaliadas 316 crianças, a idade média foi de 45,3 meses (6 a 108 meses), 52,5% eram do sexo masculino e 47,5% do sexo feminino. A prevalência da anemia pela dosagem da hemoglobina foi de 43,7%, maior nos menores de 12 meses (85,6%) e entre 12 a 24 meses (66%). Os valores de sensibilidade e especificidade foram baixos entre os dois examinadores e a concordância pelo coeficiente Kappa variou de 0,12 a 0,20. A concordância entre os dois métodos foi pior entre as crianças menores de dois anos de idade e com anemia moderada a grave. CONCLUSÃO: Os resultados baixos da sensibilidade e especificidade, assim como da concordância entre os 2 examinadores no diagnóstico clínico de anemia, permitem-nos ressaltar a importância de uma reavaliação deste método no atual contexto dessa carência nutricional no país. Diarréia por Norovírus em crianças internadas em um Hospital pediátrico no Rio de Janeir Autor: Myrna Rocha Co-autores: Myrna Rocha - Cristina Kuschnir - Verônica Oliveira José Paulo Leite Instituição: Hospital Municipal Jesus Resumo: DIARRÉIA POR NOROVÍRUS EM CRIANÇAS INTERNADAS EM UM HOSPITAL PEDIÁTRICO NO RIO DE JANEIRO Autores: Rocha,M 1,3; Kuschnir,MC 3; Oliveira,V 1,3; Leite,JPG 2. 1 Hospital Municipal Jesus – Rio de Janeiro – RJ / 2 Departamento de Virologia, Instituto Oswaldo Cruz - – Rio de Janeiro – RJ / 3 Faculdade de Medicina Estácio de Sá -– Rio de Janeiro – RJ Introdução: O Norovírus (NoV) é considerado um dos principais vírus responsáveis pela etiologia da diarréias agudas e acomete diversas faixas etárias.Existem poucos relatos destes vírus nos países em desenvolvimento, incluindo o Brasil, principalmente acometendo crianças hospitalizadas. Objetivo: Descrever as ca- Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 23 racterísticas clínicas e epidemiológicas de crianças internadas com diarréia por NoV em um Hospital Público que oferece atendimento pediátrico à população do Rio de janeiro. Metodologia: Trata-se de uma amostragem de conveniência de crianças internadas em um Hospital pediátrico por diarréia, de janeiro/04 a dezembro/06. Foi realizado a coleta de 368 amostras de fezes de igual número de crianças e encaminhadas para análise através da RT-PCR, utilizando os primers Mon 431-434 direcionado à região da RNA polimerase do NoV. Foram coletados dados referentes à idade, sexo, estado nutricional (NCHS), presença de sangue nas fezes, febre, vômito e “rash” cutâneo. Foram verificadas as freqüências das variáveis, e a incidência de diarréia por NoV ao longo dos 36 meses, excluindo as infecções nosocomiais. Resultados: Das 368 amostras de fezes analisadas, 79 (21,5%) foram positivas para o NoV, 56 (70,8%) foram do sexo feminino, 36 (45,6%) tinham idade < 1ano; 15 (19%) entre 1-5 anos. Foram observados em 60 crianças: vômitos em 46 (77%), febre em 31 (51,7%), sangue nas fezes em 9 (15%) e “rash” cutâneo em 6 (10%). O percentual de amostras positivas para o NoV foi de 21,2% (de 113 amostras em 2004), 12,2% (de 123 amostras em 2005) e 31%% (em 132 amostras em 2006). Conclusão: Durante o período de estudo, a maioria dos casos ocorreu entre abril e setembro. As crianças menores de 1 ano de idade foram as mais acometidas. Vômitos e febre foram os sintomas mais observados. DIFICULDADES DIAGNÓSTICAS NA POLIARTERITE NODOSA CUTÂNEA – UM RELATO DE CASO Autor: Rodrigo Mendes de Carvalho Co-autores: Rodrigo Mendes de Carvalho - Adriana Rodrigues Fonseca - Márcio Fernandes Nehab - Antônio Flávio Meirelles Instituição: Instituto Fernandes Figueira – Fundação Oswaldo Cruz – Rio de Janeiro Resumo: Introdução: A poliarterite nodosa (PAN) é uma doença rara em crianças, caracterizada por uma vasculite primária necrosante, de pequenos e médios vasos. A forma cutânea, a mais freqüente na infância, cursa com episódios recorrentes de manifestações cutâneas (livedo reticular, nódulos subcutâneos, úlceras, necrose), músculo-esqueléticas e constitucionais. A etiologia da PAN cutânea é desconhecida, mas parece haver associação causal com o Streptococcus pyogenes, já que é observada elevação da ASLO em até 70% dos casos. Nosso objetivo é relatar um caso de PAN cutânea infantil, refletindo as dificuldades diagnósticas. Relato de caso: Menino, cinco anos, branco, internado com febre prolongada, poliartrite periférica cumulativa incapacitante com dois meses de evolução, além de púrpuras e nódulos subcutâneos dolorosos em membros. Os exames complementares evidenciaram: anemia (Hb: 8,5g/dL), leucocitose neutrofílica (56.360 leucócitos/mm3), trombocitose (1.267.000/uL), VHS = 90mm/h e PCR = 20mg/dL. 24 Funções renal e hepática, C3 e C4, ecocardiograma e ultrassonografia abdominal sem alterações. Descartadas causas infecciosas e neoplásicas. Anticorpo antinuclear e anticorpo anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) não reagentes. A biópsia de lesão purpúrica de uma semana de evolução, foi compatível com perivasculite linfocítica inespecífica. Diante do quadro clínico apresentado, foram iniciados prednisolona 2mg/Kg/dia e ácido acetil salicílico (AAS) 5 mg/Kg/dia, com rápida resolução da febre e das artrites. Durante acompanhamento ambulatorial, permaneceu em remissão clínico-laboratorial por seis meses, permitindo desmame gradual da prednisolona. No entanto, após 45 dias da suspensão inadvertida do corticoesteróide pela família, houve reativação clínicolaboratorial, além de livedo reticular e ASLO = 1560 U Todd. Nova biópsia incisional profunda de lesão recente evidenciou vasculite leucocitoclástica e necrose fibrinóide na derme profunda. Diante do quadro clínico de vasculite, sem acometimento visceral, com comprovação sorológica de estreptococcia, foi aventada a hipótese de PAN cutânea. Reiniciados prednisolona 2mg/kg/dia, AAS 5mg/Kg/dia, além de penicilina benzatina e metotrexato 10mg/ m2/semana. Quatro meses após esta reativação, o paciente está assintomático, sem evidências laboratoriais de inflamação, tolerando desmame de prednisolona e sem acometimento visceral. Discussão: A abordagem inicial de quadros sugestivos de vasculite requer, uma anamnese e exame físico detalhados, dosagem de provas de atividade inflamatória, pesquisa de envolvimento visceral, além da exclusão de causas secundárias (infecções, neoplasias, drogas, colagenoses). Neste relato, o diagnóstico foi prejudicado à apresentação, devido à inespecificidade dos achados do exame histológico. No entanto, no segundo episódio, após nova biópsia de pele e evidência sorológica de estreptococcia, associadas à vasculite cutânea, artrite não-erosiva e ANCA não reagente, confirmou-se o diagnóstico de PAN cutânea. Conclusão: A importância deste relato reside, não só na raridade da doença, mas também para enfatizar as dificuldades diagnósticas dos quadros de vasculite, seja ao descartar as causas secundárias, seja na classificação das formas primárias. No que diz respeito à PAN cutânea, é essencial a obtenção de espécime cutâneo adequado, ou seja, proveniente de lesões recentes e englobando a derme profunda, onde se localizam as alterações características da doença. Além disto, este caso corrobora a informação contida em artigos científicos, de que a infecção pelo Streptococcus pyogenes, pode desencadear a PAN cutânea infantil e induzir sua recorrência. DISAUTONOMIA FAMILIAR-RELATO DE CASO Autor: Kokkinovrachos F Co-autores: Kokkinovrachos F - Rodrigues AM - Reis RBL - Sargentelli GA Instituição: Hospital Prontobaby Resumo: Introdução-A Disautonomia Familiar (Síndrome de Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 Riley-Day) é uma desordem autossômica recessiva do sistema nervoso periférico. Há alteração das fibras nervosas, com desmielinização parcial destas. Assim, o controle de funções autonômicas, bem como o controle da dor, temperatura e o paladar, podem ser prejudicados. Objetivos- descrever a evolução de um caso de disautonomia em lactente, onde as manifestações clínicas, típicas, tornaram possível a condução deste. Metodologia- Relato de caso, onde são descritos aspectos importantes da evolução do caso, que culminaram com a abordagem diagnóstica e terapêutica. Resultados-Silva CVA, sexo feminino, quatro meses, peso 5.250 g, internada em UTI por taquidispneia e crises de “vermelhidão”. Havia história de acidose tubular renal tipo II, em acompanhamento pela nefrologia. RX de tórax mostrava infiltrado alveolar, sendo iniciada antibioticoterapia. Evoluiu com piora clínica, sendo necessária ventilação mecânica e sedação. Apresentou durante a internação movimentos compatíveis com crise convulsiva (movimentos tônicos generalizados). Foi iniciado tratamento anticonvulsivante, sem melhora. EEG normal. TC e RNM de crânio normais. Perfil Tandem, sem alterações. Foram observados também episódios de sudorese profusa, taqui e bradicardia e fenômeno vasomotor compatível com o fenômeno de Arlequim do recém-nascido (Figura 1). Apresentou vários episódios de pneumonia aspirativa durante a internação. A paciente foi extubada, teve alta da UTI e prosseguiu na sua investigação. Foram dosadas as catecolaminas plasmáticas, sendo o nível de adrenalina e dopamina normais. Os níveis de noradrenalina foram extremamente elevados. Realizado Holter que evidenciou episódios de bradicardia juncional paroxística. Teste do suor normal. A paciente vem evoluindo com melhora, em uso de medicamentos para refluxo gastroesofágico, terbutalina xarope, ácido valpróico e captopril. Conclusão-A evolução do caso, onde várias evidências sugeriam o descontrole autonômico, levou a hipótese diagnóstica de disautonomia familiar. Isto foi muito importante, pois os episódios motores, ora confundidos com convulsão, não se confirmavam à análise de EEG, evitando assim a exposição do paciente a múltiplas drogas anticonvulsivantes desnecessárias. Displasias Esqueléticas: Diagnóstico e Aconselhamento Genético Autor: Esposito, A.C. Co-autores: Esposito, A.C. - Villar, M.A.M. - Portela, W.S. - Guimarães, V. Instituição: Instituto Fernandes Figueira Resumo: DISPLASIAS ESQUELÉTICAS: DIAGNÓSTICO E ACONSELHAMENTO GENÉTICO Introdução: As displasias esqueléticas (DE) constituem um grupo heterogêneo de patologias que afetam o desenvolvimento dos tecidos ósseo e cartilaginoso, apresentando formas variadas de transmissão genética. Cerca de 20 delas são consideradas letais, uma vez que estão frequente- mente associadas a nati ou neomortalidade. A gravidade das DE está diretamente relacionada à circunferência torácica e, consequentemente, hipoplasia pulmonar e insuficiência respiratória. Muitas malformações fetais podem ser suspeitadas durante o exame ultra-sonográfico gestacional de alta resolução, o qual tem sido realizado cada vez de forma mais precoce. A partir da 11ª semana de gravidez, os ossos longos podem ser medidos com acurácia satisfatória, contribuindo para a suspeita de displasia esquelética. Entretanto, o diagnóstico definitivo do tipo de DE é realizado por meio da identificação de características radiográficas específicas. Objetivos: Descrever alguns casos de DE, bem como discutir a metodologia para a definição diagnóstica e suas implicações para o aconselhamento genético. Material e métodos: Avaliação retrospectiva dos casos de DE nascidos no Instituto Fernandes Figueira no período de março de 2007 a fevereiro de 2008, por meio de revisão de prontuário, resultados de necrópsias e características radiológicas. Resultados: No período estudado, tivemos um total de 955 nascimentos, sendo 893 nativivos e 62 natimortos. Dos nativivos, 24,6% (220 pacientes) eram portadores de algum tipo de defeito congênito, enquanto dos natimortos esse percentual foi de 77,5% (48 afetados). Dentre os malformados, 10 apresentaram o diagnóstico de DE na ultra-sonografia (USG) obstétrica, com confirmação no pós-natal. Desses, todos foram nativivos, mas 5 evoluíram para óbito ainda no período neonatal. O diagnóstico por USG gestacional foi sugerido de forma mais específica em 4 dos casos, e em todos esses não foi confirmado por RX do afetado após o nascimento, ou seja, o diagnóstico pré-natal não correspondeu ao diagnóstico pós-natal no que diz respeito ao tipo de DE. Dentre os diagnósticos definitivos, possíveis de serem realizados por meio da análise de achados radiográficos, tivemos um caso de acondrogênese tipo IA, uma hipofosfatasia perinatal letal, uma displasia tanatofórica, uma condrodisplasia punctata, uma opsismodisplasia e dois casos de osteogênese imperfeita (tipos 2 e 3). Dois pacientes permanecem sem diagnóstico firmado. Em outro, foi sugerida a hipótese de síndrome de ShwachmanBodian-Diamond , mas o diagnóstico foi inconclusivo diante da ausência de RX em perfil. Conclusão: Com os avanços da USG obstétrica na visualização das malfomações fetais, o diagnóstico das DE pode ser sugerido, mas não definido. A realização de RX de esqueleto do afetado (nas incidências ântero-posterior e perfil), ainda que nati ou neomorto, é uma prática que o pediatra pode exercer e que, muitas vezes, é a única necessária para a definição diagnóstica. A conclusão diagnóstica correta possibilita o aconselhamento genético familiar quanto aos riscos de recorrência das DE, uma vez que essas apresentam padrões distintos de herança genética. Doença de Kawasaki - Um protocolo a ser seguido Autor: Eneida Quadrio de Oliveira Veiga Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 25 Co-autores: Eneida Quadrio de Oliveira Veiga - Alvaro Veiga - Anna Carolina M. Lages - Narayanna Machado Instituição: Faculdade Medicina Petrópolis Resumo: Doença de Kawasaki: Um protocolo a ser seguido. Veiga,EQO; Veiga,AJMO; Lages,ACDM; Machado,NN. Faculdade de Medicina de Petrópolis Hospital Alcides Carneiro Petrópolis - RJ Introdução: A Doença de Kawasaki é uma vasculite multissistêmica, febril, exantemática,sem etiologia definida. Incide predominantemente em meninos com idade abaixo de cinco anos de idade. O diagnóstico é essencialmente clínico e apoia-se numa seqüência cronológica de sinais e sintomas, padronizada pela American Heart Association (AHA),1993 e utilizada pelo serviço de Pediatria participante do estudo. A complicação mais significativa é a ocorrência de aneurisma coronariano, que de acordo com a literatura é encontrado em 20 a 30% dos casos, podendo ser minimizada para 3 a 5% com o estabelecimento da terapêutica adequada dentro dos primeiros dez dias de doença. Torna-se então evidente a importância da identificação e do acompanhamento de todos os casos suspeitos. Objetivo: Identificar os casos da Doença de Kawasaki e a incidência de complicações que ocorreram no Hospital Alcides Carneiro, nos últimos cinco anos, a fim de chamar a atenção do profissional de saúde para a importância do diagnóstico precoce dessa patologia. Metodologia: Análise retrospectiva do livro de registro das internações do Setor de Pediatria do Hospital Alcides Carneiro, no período de fevereiro de 2002 a junho de 2007. Os dados (nome, idade, data internação, data da alta e diagnósticos) foram colocados em planilhas do Excell e separados de acordo com cada tópico. Após esta etapa, foram analisados os prontuários dos casos identificados com o objetivo de verificar em que fase da doença o diagnóstico foi estabelecido e quando a terapêutica com gamaglobulina endovenosa foi iniciada, para posteriormente correlacionar os dados encontrados com a literatura. Conclusões: Foram identificados três casos com diagnóstico de Doença de Kawasaki, representando 0,08% do total de internações (3.462) ocorridas no período pesquisado; com prevalência pelo sexo masculino de 2:1; faixa etária variando entre 1 ano e 10 meses a 5 anos; presença de aneurisma coronariano em 33,33% (1) dos casos, apesar do diagnóstico estabelecido e a terapêutica adequada instituída em 100% dos casos antes dos dez primeiros dias de doença. EMPIEMA PLEURAL COMO COMPLICAÇÃO DE BRONCOASPIRAÇÃO DE CORPO ESTRANHO Autor: Roberta Marliere Co-autores: Marliere, R - Barcellos, R - Menezes, L.A - Nehab, M Instituição: Instituto Fernandes Figueira / FIOCRUZ – Rio de Janeiro. 26 Resumo: Introdução: A aspiração de corpo estranho é relativamente comum em crianças e pode ser um evento ameaçador da vida. Acontece mais freqüentemente abaixo dos três anos. A maioria dos corpos estranhos aspirados em crianças são encontrados na região proximal das vias aéreas. O quadro clínico pode variar de asfixia aguda fatal ou evoluir de forma crônica. Complicações como pneumonia, pneumotórax, pneumomediastino, abscesso e, atelectasia podem ocorrer. O diagnóstico pode ser confirmado por radiografia de tórax, porém a visualização direta do corpo estranho só é possível para objetos radiopacos. Nos pacientes com radiografia negativa e forte suspeita clínica deve ser realizada broncoscopia que pode ser diagnóstica e terapêutica. Em alguns casos, quando a broncoscopia é falha deve ser feita a toracotomia. Metodologia: Relato de caso através de revisão do prontuário e da literatura médica. Relato de caso: Menino, 5 anos, previamente hígido com relato de tosse e febre há 5 dias. Vômito e epistaxe após tosse. Ao exame encontrava-se, em regular estado geral, febril, taquipneico (FR: 40ipm), sem esforço respiratório. O murmúrio vesicular estava abolido nos 2/3 inferiores de pulmão direito. A radiografia de tórax evidenciou derrame pleural nos 2/3 inferiores à direita e corpo estranho em topografia de brônquio fonte direito. Iniciado ceftriaxone e submetido à broncoscopia com retirada do parafuso do brônquio intermediário D com sucesso. Evoluiu com atelectasia e empiema pleural, sendo submetido a videolaparoscopia no 10° dia que evidenciou ausência de derrame pleural com presença de poucas traves entre o lobo pulmonar inferior e o diafragma facilmente rompidas ao toque com a óptica. Colocado dreno toráxico com saída de secreção serosangüinea, retirado após seis dias. No22° dia recebeu alta em bom estado geral fazendo fisioterapia respiratória. Dez dias após a alta, na consulta de revisão, paciente estava bem com murmúrio vesicular diminuído a direita foi solicitado radiografia que mostrou faixa densa no LID compatível com atelectasia laminar e obliteração do seio costofrênico direito. No momento, continua em acompanhamento ambulatorial. Discussão: A aspiração de corpos estranhos é um evento grave com risco de vida e que ocorre com freqüência em pediatria. Os objetos mais comumente aspirados são comidas (sementes, amendoim, feijão), objetos de plástico (partes de brinquedos, tampas de caneta) e objetos de metal (pregos, parafusos). A apresentação clínica clássica com tosse, sibilo e diminuição do fluxo aéreo é raramente observada. Complicações podem ocorrer principalmente quando o diagnóstico é tardio. Conclusão: Os médicos devem alertar aos pais como prevenir acidentes, lembrando-os de não deixar ao alcance dos filhos objetos pequenos que possam ser aspirados ou engolidos. Além disso, o médico deve ter em mente que a aspiração de corpo estranho cursa com sintomas inespecíficos e para reduzir a morbidade e evitar complicações mais graves atenção deve ser dada ao reconhecimento precoce. Uma boa história clínica é o elemento mais importante para se fazer o diagnóstico. A radiografia de tórax pode ser normal ou exibir anormalidades não características. Assim, crianças com história suspeita deverão Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 ser submetidas à broncoscopia tanto para diagnóstico como para remoção do corpo estranho. ENCEFALITE GRAVE POR HERPES (HSV 2)-RELATO DE CASO Autor: Rego, JD Co-autores: Rego, JD - Oliveira, LAF - Carvalho, FB - Machado, SC Instituição: Hospital Prontobaby Resumo: Introdução-A meningoencefalite por herpes tem elevada mortalidade caso o tratamento adequado seja postergado. A evolução da doença pode levar a formação de áreas de isquemia e necrose cerebral. Nos casos de início recente, a análise liquórica pode ser normal, devendo o diagnóstico basear-se no quadro clínico, que é inespecífico, e em métodos moleculares ou sorológicos. Há relatos na literatura de elevada freqüência de pacientes com encefalite e PCR positivo no líquor para HSV2, sem história de lesões recentes ou atuais por herpes, o que indica que este exame é uma importante ferramenta diagnóstica. Objetivos-Relatar o caso de um paciente com quadro de encefalite por herpes, ressaltando a necessidade de investigar este agente em nosso meio. Metodologia- Relato de caso, onde são descritos a evolução do paciente, além da abordagem clínica. Resultados-FACO, sexo masculino, 9 anos, internado na UTI em 29/04/08 por convulsão e sonolência (escala de coma de Glasgow =7). Na história do paciente, não havia nenhum precedente que pudesse explicar a evolução. Pelo nível de consciência, necessitou de entubação traqueal e ventilação mecânica por três dias. Foi submetido à TC de crânio, sem alterações. O EEG evidenciou foco epileptiforme fronto-temporal esquerdo. Não havia distúrbios metabólicos associados. Foi tratado com fenitoína e aciclovir, após punção lombar sem alterações (bioquímica, celularidade, Latex e cultura). Na análise liquórica foram incluídos a pesquisa por PCR para enterovirus e HSV-1, que foram negativas e de HSV-2, sendo esta positiva. O paciente evoluiu de forma satisfatória, tendo alta da UTI em 4/05/08. Conclusão-Casos de encefalite devem ter o diagnóstico de infecção herpética (do SNC) descartado e na impossibilidade deste, devem ser tratados como diagnóstico presuntivo, dada a gravidade e a morbidade associadas. A pobreza na história de lesões recentes compatíveis com infecção herpética não descarta este diagnóstico. Resumo: ENCEFALITE POR BARTONELLA HENSALAE Rolla, M.; Menezes, L.; Motta, F.; Lopes, L. Hospital Estadual Adão Pereira Nunes – Duque de Caxias/Rio de Janeiro Introdução: A doença da arranhadura do gato habitualmente cursa com adenomegalia subaguda, benigna e auto-limitada, acompanhada de sinais flogísticos; satélite ao local de inoculação da bactéria pelo gato. Encefalite é complicação neurológica de diagnóstico difícil, por mimetizar outras etiologias. Objetivo: Relatar caso de Encefalite por Bartonella Hensallae, descrevendo seu curso e ressaltando o diagnóstico diferencial com meningite tuberculosa. Metodologia: Revisão do prontuário de K.R.S., 6 anos, feminina, natural e residente em Duque de Caxias (RJ), admitida com história de 15 dias de adenomegalia cervical anterior com sinais flogísticos. Após 5 dias do início do quadro, evoluiu com febre elevada, sendo prescrito Cefalexina. No décimo dia de antibioticoterapia apresentava pouca melhora da adenite quando evoluiu com estado de mal epiléptico, sendo levada ao CTI por necessidade de VNI e curarização. Tomografia de crânio na admissão mostrava edema cerebral difuso. Iniciado Oxacilina e Cefitriaxone, além de esquema RIP para meningite tuberculosa. Exames: 22000 leucócitos, VHS e PCR elevadas, bioquímica e líquor sem anormalidades. ADA deaminase liquórica normal. Após 3 dias de RIP, houve melhora neurológica significativa sendo extubada. Resultados: Diante da evolução e dos resultados o diagnóstico foi reconsiderado e obtido história de contato recente com gatos (filhotes). Procedida biópsia ganglionar, mostrando tecido linfóide com estrutura folicular alterada por edema na superfície, infiltrado polimorfonuclear, áreas de necrose e numerosos histiócitos. A coloração pela prata não mostrou microrganismos. A sorologia para Bartonella foi Ig M e Ig G positivas. A paciente foi tratada com Rifampicina por 14 dias, evoluindo com resolução do quadro. Conclusão: Nesse caso, tuberculose foi primeiramente diagnosticada devido ao curso inicial e pelos dados epidemiológicos de onde reside a paciente. A rápida melhora após o início do RIP não foi compatível com tuberculose, sendo possível pela sensibilidade da Bartonella à Rifampicina. O diagnóstico foi confirmado pela sorologia e o tratamento mantido pela gravidade do quadro, havendo bom desfecho clínico. ENCEFALITE POR DENGUE – RELATO DE CASO Autor: Cristiana Meirelles Gonzaga do Monte Co-autores: Cristiana Meirelles Gonzaga do Monte - Lívia Esteves Faour de Oliveira Rocha - Tamiris Moura - Sheila Moura Pone Instituição: Instituto Fernandes Figueira / FIOCRUZ Encefalite por Bartonella Hensalae Autor: Marta Lourenço Rolla Aloise Co-autores: Marta Lourenço Rolla Aloise - Leonardo Menezes - Felipe Motta - Livia Lopes Instituição: Hospital Estadual Adão Pereira Nunes Resumo: Introdução: A dengue é uma doença multissistêmica, endêmica no Brasil, com surtos epidêmicos como o ocorrido no primeiro semestre de 2008 no Rio de Janeiro. Embora sejam raras, complicações com falência hepática, encefalopatia, Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 27 miocardite e insuficiência renal aguda podem ocorrer durante o seu curso agudo. As manifestações neurológicas não são tão incomuns, estimadas em 0,5 a 6,2% dos pacientes com febre hemorrágica da dengue, embora a encefalite por dengue seja uma rara entidade. Apresenta-se um caso de dengue cuja apresentação inicial foi de meningoencefalite. Caso: Paciente de 12 anos, admitida na UTI com febre há 3 dias, dor abdominal, vômitos, diarréia, epistaxe, um episódio de crise convulsiva tônico-clônico generalizada, alternância do sensório com períodos de irritabilidade e sonolência (Glasgow 12). TC de crânio evidenciou edema cerebral, contra-indicando a punção lombar. Iniciado fenitoína 5mg/kg/dia. Apresentou distúrbio hemodinâmico com boa resposta à expansão volumétrica e aminas vasoativas. Não necessitou de suporte ventilatório. Iniciado empiricamente Ceftriaxone e Aciclovir, baseado na hipótese de meningoencefalite bacteriana ou viral (Herpes). LAB: Htº:32 e menor contagem de plaquetas: 99.000. Melhora rápida do quadro neurológico. No quarto dia de internação já não apresentava alterações neurológicas, com exame físico normal. No nono dia de internação, de posse do resultado da sorologia para dengue IgM positivo e IgG negativo, foi suspenso o tratamento e a paciente recebeu alta sem seqüelas. Discussão: O acometimento neurológico na dengue, incluindo encefalopatia e convulsões, é bem descrito. Fazem parte do quadro da encefalopatia pela dengue alteração do nível de consciência, rigidez de nuca, confusão mental, espasticidade de membros, clônus positivo, convulsões, hemiplegia e sinal de kernig positivo. Fica evidente que a diversidade dessas manifestações neurológicas pode facilmente levar à confusão diagnóstica com outras condições clínicas. O caso reforça a necessidade de se manter um alto grau de suspeita pra a dengue durante epidemias, dado o polimorfismo de sua apresentação clínica. O tratamento empírico iniciado é justificado pela gravidade do quadro. ERROS INATOS DO METABOLISMO: DIFICULDADE NA REALIZAÇÃO DIAGNÓSTICA. Autor: Goes, F. Co-autores: Goes, F. - Bittar, S. - Leal, J. - Citro, A. Instituição: Hospital Estadual Adão Pereira Nunes, Duque de Caxias, Rio de Janeiro Resumo: Introdução: Erros Inatos do Metabolismo (EIM) são desordens bioquímicas hereditárias resultantes de mutações em genes decodificadores de proteínas, que acarretam doenças, brandas ou graves, relacionadas à função exercida pela proteína ou pela extensão ou local da mutação. Apesar, de diagnosticarmos muitas destas enfermidades em pacientes já com manifestações clínicas francas, ainda encontramos dificuldade no acesso aos exames de custo elevado, além de centros 28 especializados. Como são patologias individualmente raras e com sinais e sintomas inespecíficos, é comum que o diagnóstico de EIM seja feita tardiamente, dificultando o tratamento. Objetivo: O objetivo do trabalho é relatar o caso de um paciente com encefalopatia crônica progressiva, internado por mordedura de porco nos pés ainda sem investigação da patologia de base. Relato do caso: F.J.S.P, masculino, 4 anos, internado em março de 2008 na enfermaria de pediatria por mordedura de porco em ambos os pés com exposição óssea, necessitando de desbridamento cirúrgico e vários esquemas de antibióticos para tratamento de sepse. Na anamnese foi relatado desenvolvimento neuropsicomotor satisfatório até os 18 meses de vida, quando começou a apresentar regressão. Ao exame físico de admissão, apresentava desnutrição protéico-energética grave (10.500g), com pobre interação visual, reflexo cócleo-palpebral diminuído, tetraparesia espástica com hiperreflexia generalizada, movimentos espontâneos reduzidos, hepatoesplenomegalia e lesões de pele difusas compatíveis com infecções fúngicas. O hemograma mostrava anemia grave com necessidade de hemotransfusão; tomografia computadorizada de crânio com atrofia cortical e dilatação do sistema ventricular; ultrassonagrafia de abdome normal e a radiografia de tórax com infiltrados bilaterais sugestivos de pneumonia. Submetido à gastrostomia com fundoplicatura, sendo realizada no momento da cirurgia biópsia hepática, que evidenciou acúmulo de material lipóide compatível com doença de depósito. Na investigação, realizou exames laboratoriais para dosagem de amônia, lactato e cromatografia de aminoácidos normais. Contato com o serviço de EIM no Rio Grande do Sul para ajuda diagnóstica, tendo sido enviado material para pesquisas das principais doenças de depósito sendo afastados gangliosidose GM1, doença de TaySachs, doença de Sandhoff, sialidoses, doenças de acúmulo de ácido siálico livre, oligossacaridoses e mucopolilipidoses II e III e doença de Gaucher. Realizada pesquisa esfingomielinase (normal), enzima deficiente na doença de Niemann-Pick tipos A e B, restando ao paciente à doença de Niemann-Pick tipo C como principal hipótese diagnóstica. Tal patologia é caracterizada por uma regressão neuropsicomotora progressiva gerada por defeito no transporte de colesterol, gerando acúmulo deste em vários sistemas orgânicos, inclusive no sistema nervoso. No momento não existe tratamento específico descrito na literatura, estando indicado apenas suporte clínico. A criança recebeu alta hospitalar em novembro de 2008, encaminhado ao ambulatório multidisciplinar. Conclusão: O caso reforça a importância da avaliação global do paciente, internado inicialmente para tratamento de uma lesão traumatizante, quando se evidenciou encefalopatia crônica progressiva, até então não identificada e nem investigada. E demonstra a dificuldade na realização dos exames para o diagnóstico etiológico preciso, tendo este sido efetuado pelo grande esforço da equipe médica na investigação patologia pré-existente e futuro aconselhamento genético. Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 Estudo comparativo entre a prova tuberculínica (PT) e o ELISPOT (enzyme linked immunospot assay) para o diagnóstico de tuberculose infecção e tuberculose doença em população de crianças e adolescentes com doenças autoimunes submetidas à terapia imunossup Autor: Flavio Roberto Sztajnbok Co-autores: Flavio Roberto Sztajnbok - Maria Vitória Hadland Seidl - Eduardo Sica Pinheiro - Gustavo Guimarães Instituição: IPPMG Resumo: Introdução: Pacientes com doenças auto-imunes em uso de imunossupressores apresentam resposta imunológica menos eficaz contra o Mycobacterium tuberculosis. Estes mesmos fatores podem causar um resultado falso-positivo na prova tuberculínica (PT), considerada o padrão ouro de especificidade para diagnóstico de tuberculose na forma latente ou como doença ativa. Diversas pesquisas demonstraram que testes baseados na liberação de interferon gama in vitro (IGRAs: interferon gamma release assay) tem melhor sensibilidade e especificidade que a PT em pacientes imunossuprimidos. Objetivos: Nosso objetivo é estudar tuberculose em pacientes com artrite idiopática juvenil (AIJ) em uma área endêmica e testar a sensibilidade e especificidade dos IGRAs em comparação com a PT. Metodologia: Esta é a primeira parte de um estudo longitudinal em que pacientes selecionados foram submetidos à PT e ao ELISPOT (enzyme linked imunospot assay), um tipo de IGRA. Os incluídos são portadores de AIJ, não realizaram tratamento imunossupressor prévio nos 12 meses que antecederam a inclusão, estão apenas em uso de antiinflamatórios não-esteroidais (AINEs) e não apresentam história pregressa de tuberculose. Dados sobre os pacientes foram coletados na inclusão no estudo (T0) e 3 meses após o início do uso de imunossupressores (T3). Resultados: Houve 19 pacientes no estudo, de 3 subtipos de AIJ: oligoarticular (9), poliarticular (7) e sistêmico (3). Destes 19, 13 eram do sexo feminino. A média das idades no diagnóstico foi 8.5 anos (1-18 anos) e na inclusão 10.8 anos (3-18 anos). O tempo médio de doença ativa, prévia à inclusão, foi 3 anos. Em T0, 13 pacientes apresentavam PT 10mm. Nestes 3 últimos pacientes, a doença auto-imune ativa estava presente há 9, 8 e 1 anos, respectivamente. No momento, 12 dos 19 pacientes completaram o T3. Houve alteração no resultado da PT em 3 deles: 2 alteraram seu resultado de 0mm para 10mm e um de 5mm para 19mm. Os resultados do ELISPOT foram negativos para todos os 19 pacientes em T0 e para todos os 12 em T3. Estava presente história de contato com pessoas com suspeita de tuberculose em 6 pacientes em T0. Já em T3 não houve história de contato recente, mesmo naqueles pacientes com aumento da PT. Conclusão: O resultado da PT > 5mm em 6 de 19 pacientes em T0 pode ser devido à natureza auto-imune da doença de base levando à imunossupressão e porque o estudo foi realizado numa área endêmica para tuberculose. O aumento na PT em 3 pacientes em T3 pode ser explicado pelo efeito booster (menos provável, pois houve um longo tempo entre os testes e os pacientes usavam imunossupressores) ou por infecção recente associada à imunossupressão. O ELISPOT foi negativo para todos os casos, inclusive nos que tiveram altos valores da PT. Os controles positivos acusaram resultados positivos no ELISPOT, sugerindo que os procedimentos técnicos estavam corretos. A inclusão de um número maior de pacientes e o acompanhamento em 12 meses devem esclarecer estes resultados. ESTUDO DO PERFIL LIPÍDICO DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES OBESOS OU COM SOBREPESO Autor: Roberta Vieira Garcia Co-autores: Roberta Vieira Garcia - Renata Vieira Garcia - Marcia Antunes Instituição: Universidade Federal Fluminense Resumo: ESTUDO DO PERFIL LIPÍDICO DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES OBESOS OU COM SOBREPESO Hospital Universitário Antônio Pedro, Niterói, RJ Antunes M.; Garcia R.; Garcia R. Definem-se dislipidemias como alterações metabólicas lipídicas, com repercussões sobre os níveis das lipoproteínas em circulação e nas concentrações dos seus diferentes componentes. A aterosclerose é sua principal implicação patológica e constitui-se por uma afecção das artérias de grandes e médios calibres caracterizada por lesões com aspectos de placas (ateromas). Estudos recentes têm demonstrado que fatores de risco para a aterosclerose estão presentes desde a infância, podendo agravar as taxas de morbidade e mortalidade por doenças cardiovasculares em adultos. Obesidade infantil é uma das enfermidades nutricionais que mais têm apresentado aumento de sua prevalência nos últimos anos tanto em países desenvolvidos quanto em países em desenvolvimento e uma das complicações metabólicas presentes em grande parte dos indivíduos obesos são as dislipidemias. Objetivo: Avaliar a prevalência de dislipidemia em crianças e adolescentes obesos ou com sobrepeso acompanhados no ambulatório de endocrinologia pediátrica e propor medidas para prevenção de complicações na vida adulta destes pacientes. Metodologia: Análise dos prontuários dos pacientes atendidos no ambulatório de endocrinologia pediátrica no período de janeiro a julho de 2007, com avaliação do perfil lipídico dos mesmos. Classificação dos indivíduos cujo índice de massa corporal (IMC) (peso em quilos dividido pelo quadrado da altura em metros: Kg/m²) excede o percentil 95 específico da idade-sexo como obesos, e entre o percentil 85 e 95 como sobrepeso, de acordo com os gráficos de crescimento da Organização Mundial da Saúde (OMS). Distribuição dos casos conforme os resultados dos níveis de colesterol total, HDL-coles- Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 29 terol, LDL-colesterol e triglicerídeos como desejáveis, limítrofes e aumentados adotando os valores de referência estabelecidos pelo Consenso Brasileiro de Dislipidemias da Sociedade Brasileira de Cardiologia. Resultados: Foram atendidos 40 pacientes obesos e 2 pacientes com sobrepeso.Sendo 19 do sexo masculino e 23 do sexo feminino.Destes, 7 eram pré-escolares, 24 eram escolares e 11 eram adolescentes.De acordo com a classificação laboratorial das dislipidemias : 10 possuíam hipercolesterolemia isolada; 5 possuíam hiperlipidemia mista (aumento dos níveis de colesterol e triglicerídeos); 3 tinham redução isolada do HDL; 2 tinham redução do HDL associada com aumento de triglicerídeos e/ou de LDL; 10 possuíam colesterol na faixa limítrofe e 12 não tinham alteração nos níveis de colesterol. Conclusão: No momento inicial do atendimento, 75% das crianças avaliadas apresentavam alterações no perfil lipídico. Isto sugere uma relação direta com o peso corporal e hábitos alimentares. Desta maneira, todas as medidas que visem evitar o ganho excessivo de peso são de fundamental importância para prevenir complicações futuras, especialmente cardiovasculares e metabólicas. Da mesma forma, o tratamento da obesidade e a possível reversibilidade das anormalidades no perfil lipídico ajudam a melhorar o prognóstico destas crianças a longo prazo. Estudo-piloto do ensino de oncohematologia pediátrica nos cursos de graduação em medicina do Estado do Rio de Janeiro: as universidades públicas. Autor: Ana Paula Silva Bueno Co-autores: Ana Paula Silva Bueno - Bueno APS, Pontes FCPP, Soares AR, Pessoa C, Nakasato AR, Ferman S, Bouzas LF, Werneck F, Rouxinol S, Costa ES, Instituição: Comite de Oncohematologia Pediatrica SOPERJ Resumo: Introdução: Segundo dados do Ministério da Educação(www.educacaosuperior.inep.org.br, abril de 2008)no Brasil há atualmente 173 cursos de graduação em medicina, 17 deles no estado do Rio de Janeiro. As Diretrizes Curriculares Nacionais (2001) preconizam que para escolha dos conteúdos programáticos deveriam ser consideradas as características locoregionais, mudanças epidemiológicas e novas demandas, para capacitar o aluno a ações de promoção, prevenção, tratamento e reabilitação da doença. A anemia é uma manifestação comum das doenças sistêmicas. As anemias adquiridas e congênitas e púrpuras têm elevada freqüência em nosso meio. Com as melhorias no controle de doenças da infância, como a desnutrição, a doença diarréica aguda e doenças pulmonares agudas, mais comuns e responsáveis por grande número de óbitos, o câncer pediátrico desponta atualmente como causa importante de óbito na infância. Objetivo: Descrever os seguintes aspectos dos cursos 30 de graduação em medicina: 1) carga horária destinada ao ensino de pediatria; 2) conteúdos sistemáticos, tipo de atividade/tempo destinado aos temas de oncohematologia pediátrica. Metodologia: Estudo descritivo com coleta de dados nas grades curriculares e ementas disponíveis nas secretarias e informações disponíveis nos sites dos cursos de graduação em medicina das escolas médicas públicas do estado do Rio de Janeiro. O estudo foi isento de inscrição na comissão de ética em pesquisa do IPPMG/UFRJ. Foi guardada a confidencialidade dos dados e não há conflito de interesses. Resultados: Foram analisadas 4 universidades públicas no estado do Rio de Janeiro. A carga horária destinada ao ensino de pediatria variou de 4,1% a 9,8% da carga horária total do curso de graduação em medicina (320-855h). Os temas da especialidade aparecem na maioria das vezes em aulas teórico-expositivas, variando entre 2 e 8 atividades de cerca de 1h de duração. Os assuntos mais freqüentemente abordados foram anemias e púrpuras. Sobre neoplasias da infância, há uma atividade regular em duas das universidades, sendo que em uma delas se restringe a leucemias na infância. Conclusão: O conteúdo programático privilegia as doenças hematológicas benignas, provavelmente por sua elevada freqüência na prática clínica. Por outro lado, a mudança do perfil epidemiológico de mortalidade na infância, no que tange às neoplasias na infância, ainda não se refletiu em mudanças na estrutura curricular. Evolução da cardite reumática diagnosticadas no município de Niterói Autor: ANNA ESTHER ARAUJO E SILVA Co-autores: GESMAR VOLGA HADDAD HERDY, RAFAEL SOUZA GOMES, ANNA ESTHER ARAÚJO E SILVA e CARLOS ALBERTO MOREIRA PINTO - ANNA ESTHER ARAUJO E SILVA - RAFAEL SOUZA GOMES - CARLOS ALBERTO MOREIRA PINTO Instituição: UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE Resumo: Fundamento: Após levantamento dos casos de cardite reumática grave tratados com metil-prednisolona (Herdy et al. Arq Bras Cardiol. 1999; 72(5):601-603), houve interesse em avaliar a evolução clínica dos mesmos. Objetivos: Descrever a evolução dos casos de cardite reumática atendidos no município de Niterói. Delineamento: Trata-se de um estudo de série de casos. Pacientes e Métodos: Foram acompanhados 44 pacientes de 5 a 17 anos de idade com diagnóstico clínico (critérios de Jones) e ecocardiográfico de cardite reumática nos Hospitais: Universitário Antônio Pedro e Getúlio Vargas Filho. Foram levantados dados do prontuário, resultados de ecocardiograma desses pacientes e indicação para tratamento cirurgico. Os resultados do ecocardiograma da internação foram: Insuficiência Mitral Leve - 9 casos (20,4%); Moderada - 11 (25%); Grave - 5 (11,4%); Insuficiência Aórtica combinada com Insuficiência Mitral: Leve - 7 (15,9%); Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 Moderada - 7 (15,9%); Grave - 5 (11,4%). Na evolução dos casos, houve melhora clínica e ecocardiográfica em 18 (40,9%) e piora em 4 (9,0%) dos pacientes. Contudo, 22 (50,0%) mantiveram o mesmo quadro do início do acompanhamento. Até o momento, foram encaminhados 5 (11,4%) casos ao tratamento cirúrgico, sendo que 3 para substituição valvar e 2 para valvuloplastia, todos da válvula mitral. Conclusões: Concluímos que 90,9% dos pacientes mantiveram ou melhoraram a lesão cardíaca. Entretanto, 11,4% necessitaram de tratamento cirúrgico. Evolução para óbito em um caso de dengue hemorrágica. Autor: Michele Viegas Rocha Co-autores: Michele Viegas Rocha - Manuela Marinho dos Reis Silva - Cidéia Fátima de Figueiredo - Dulce Maria de Carvalho Lucas Instituição: Hospital Municipal Piedade Resumo: Evolução para óbito em um caso de dengue hemorrágica. Rocha, M.V. ; Silva, M.M.R. , Lucas, D.M.C. ; Figueiredo, C.F. Hospital Municipal Piedade, Rio de Janeiro/RJ INTRODUÇÃO A dengue ou febre quebra ossos é causada por um arbovírus, da família Flaviviridae, transmitido por um hospedeiro intermediário o Aedes aegypti. O período de incubação dura de dois a sete dias, chegando à quinze dias. Geralmente é benigna, aguda, de curta duração, indistinguível de quadros gripais pelos sintomas de febre intermitente, cefaléia, dor retroorbitária, mialgia, artralgia, eritema e bradicardia. Quanto a manifestações clínicas, devido a alterações da coagulação sanguínea, a forma hemorrágica pode apresentar hemorragias nasais, gengivais, urinárias, gastrointestinais ou uterinas, a pressão arterial pode baixar dando origem à tontura, queda, choque e raríssimo a morte. O diagnóstico de certeza é laboratorial e pode ser obtido por isolamento sanguíneo direto do vírus nos três a cinco dias iniciais da doença ou por testes sorológicos. Não há tratamento específico, somente de sintomáticos e suporte se necessário. OBJETIVO Relato de caso de dengue hemorrágica com evolução para choque e óbito, reforçando a necessidade de intervenção médica efetiva e diagnóstico precoce. METODOLOGIA Descrição de um caso registrado de óbito por dengue hemorrágica e revisão bibliográfica. RESULTADO Adolescente, 13 anos, sexo masculino, negro, procurou o Serviço de Pronto Atendimento com quadro de febre alta intermitente há dois dias, vômitos, mialgia, artralgia, cefaléia e dor retroorbitária há dois dias e diarréia líquida e hematúria há doze horas. Relatava história de desenvolvimento normal, vacinação completa e história social boa. Ao exame físico estava lúcido e orientado, prostrado, fácies álgica, abdome doloroso difusamente porém sem visceromegalias, e hipotensão postural, sendo internado para diagnóstico e tratamento. Exames laboratoriais com hematócrito 43,6%, leucograma 9.400/mm3 (35% bastões, 45% segmentados, 20% linfócitos) e plaquetas 97.000/mm3, TGO 126 e TGP 40, EAS sem alterações. No segundo dia de internação apresentou diminuição do murmúrio vesicular em base de hemitórax direito, porém Rx de tórax Lawrell sem alterações, plaquetas 55.300/ mm3, queixas de precordialgia e hipotensão. Ainda neste dia foi observado redução do hematócrito de 31,6% para 26,3% e as plaquetas de para 37.200/mm. No terceiro dia de internação apresentou icterícia (+++/4+), edema generalizado e piora da dor abdominal, sendo transferido para o CTI. Nesta unidade evoluiu com dispnéia importante, desorientação e fadiga muscular sendo realizado intubação orotraqueal com presença de sangramento moderado e mantido em ventilação mecânica por doze horas quando evoluiu com parada cardiorespiratória, não respondendo as manobras e óbito. Exame no CTI, hematócrito 27%, plaquetas 26.000/mm3, bilirrubina total 15,39mg% (Bd 14,01mg%) e albumina 1,7g/dl. CONCLUSÃO A OMS descreve como critérios para definição clínica de dengue hemorrágica a história recente ou atual de doença febril aguda, hemorragias na doença atual, plaquetopenia e evidência objetiva de aumento da permeabilidade capilar. A introdução do Den 2 no Rio de Janeiro em 1.990 e Den 3 em 2.000 deu início a ocorrência da dengue hemorrágica. A letalidade é praticamente inexistente na forma clássica e reduzida mesmo na forma hemorrágica, menor que 1%. EVOLUÇLÃO DA UVEÍTE ANTERIOR CRÔNICA EM CRIANÇAS COM ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL Autor: Sheila Knupp Feitosa de Oliveira Co-autores: Sheila Knupp Feitosa de Oliveira - Susana Knupp - Marcelo P Land - Flávio Sztajnbok Instituição: Universidade Federal do Rio de Janeiro Resumo: Introdução: As freqüência de subtipos de artrite idiopática juvenil (AIJ) varia nos diversos países. Alguns países em desenvolvimento reportam uma freqüência menor do subtipo oligoarticular, assim como a presença de uveíte anterior crônica (UAC). Objetivos: Determinar as características da UAC relacionada à AIJ e sua evolução em pacientes brasileiros. Métodos: Foi realizado um estudo de coorte retrospectiva de 297 pacientes pertencentes a um único setor de atendimento terciário no período entre Janeiro de 1985 a Dezembro de 2007. A classificação dos subtipos de AIJ forma baseadas nos critérios da ILAR e o diagnóstico de UAC foi baseado nas recomendações do International Study Group for Uveitis (2005). A evolução da doença, a necessidade de tratamento com drogas sistêmicas foram avaliadas. A acuidade visual corrigida foi avaliada na última consulta oftalmológica e foi classificada segundo o International Council of Ophthalmology (2002). A análise estatística foi realizada com os softwares SPSS e STATA. Foram considerados significativos valores de p ≤ 0,05. Resultados: O subtipo oligoarticular foi o mais comum (45%). Houve predominância do gênero feminino em todos os subtipos Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 31 (1,3:1 a 1,7:1) exceto na artrite relacionada à entesite. O tempo de acompanhamento médio foi de 5,65 anos. Uveíte anterior crônica foi diagnosticada em 25 pacientes, sendo 16 (64%) com AIJ oligoarticular e 9 (36%) com AIJ poliarticular FR negativo. A idade precoce de início da AIJ não foi estatisticamente significativa como risco para UAC em AIJ (p=0,28). O tempo médio para desenvolvimento de UAC após o início da AIJ foi de 1,89 anos (min:0 – máx: 8,9; mediana: 0,74). A positividade do FAN foi mais freqüente nos pacientes com UAC do que nos que não desenvolveram UAC (54% vs 25%) (p=0,09). A relação gênero feminino:masculino nos pacientes com UAC foi 1,6:1. A maioria dos pacientes teve o diagnóstico de UAC no primeiro ano de AIJ (56%). Em dois pacientes a uveíte precede os sintomas articulares. Apenas um paciente evoluiu com uveíte anterior aguda. Este foi sintomático em um paciente do gênero masculino de 16 anos, portador de artrite relacionada à entesite. Uveíte anterior crônica foi bilateral em 19 (76%) pacientes. Em 16 destes o envolvimento bilateral foi detectado em uma mesma consulta oftalmológica. Em dois pacientes o envolvimento do segundo olho foi após o primeiro ano de UAC. Seis pacientes usaram apenas corticosteróide tópico e não desenvolveram seqüelas. Os outros necessitaram de drogas sistêmicas para controlar a inflamação: esteróides (19), methotrexato (14), ciclosporina (9, sendo a maioria associada ao methotrexato), azatioprina (1), etanercepte (2) ou infliximabe (7). Um paciente teve recorrência da UAC durante o tratamento com infliximabe, que estava sendo usado para controlar os sintomas articulares. Complicações ocorreram em 25 dos 44 olhos (56,8%): catarata (47,7%), sinéquias posteriores (50%), ceratopatia em faixa (52,2%), glaucoma (13,6%) e phthisis bulbi (4,5%). Cirurgia dói necessária em 11 dos 21 olhos com catarata. Dois dos seis olhos com glaucoma foram operados, mas evoluiram com perda visual severa (acuidade visual de NPL e 0,28). A acuidade visual corrigida na última consulta foi normal em 31 dos 46 olhos avaliados ( 67,4%), perda visual leve em 7 (15,2%), moderada em 4 (8,7%), profunda em 1 (2,2%), perda visual quase total ou cegueira em 3 (6,5%). Conclusão: O subtipo de AIJ oligoarticular foi o mais comum e o subtipo artrite psoriásica foi rara. Uveíte anterior crônica foi uma manifestação precoce da AIJ, ocorrendo principalmente nos primeiros 4 anos de AIJ nos subtipos oligoarticular e poliarticular FR negativo. Drogas imunossupressoras foram necessárias muitas vezes. Mesmo com a alta freqüência de seqüelas, em geral o prognóstico visual foi bom. A uveíte anterior aguda é muito rara em crianças. Instituição: Secretaria Municipal de Saúde e Defesa Civil do Rio de Janeiro Resumo: Introdução: a Iniciativa Unidade Básica Amiga da Amamentação (IUBAAM) vem sendo implantada na cidade há oito anos, sendo prioritária a avaliação desse processo. Objetivo: apresentar ferramenta de análise processual utilizada na determinação do grau de implantação da IUBAAM. Métodos: estudou-se uma amostra aleatória da rede básica municipal de saúde (n=56), estratificada por regionais (Áreas de Planejamento, AP) e diferentes perfis de unidades básicas de saúde (UBS). A partir de protocolos validados para avaliação da IUBAAM (Oliveira, 2001), baseados nos “10 Passos para o Sucesso da Amamentação na Atenção Básica de Saúde”, aplicados junto aos gestores das UBS (n=56), profissionais de saúde (n=541) e usuárias (n=985), criou-se ferramenta de avaliação de 57 parâmetros distribuídos em 10 conjuntos que contemplavam cada um dos Passos. Resultados: a média do escore final das UBS na avaliação do grau de implantação da IUBAAM foi de 5,47, com coeficiente de variação de 28,5%. Observaram-se piores resultados em relação aos Conjuntos 1 (norma escrita) e 2 (treinamento), 0,25 e 0,41, respectivamente. Cinco conjuntos apresentaram escores intermediários, variando de 0,48 a 0,64: Conjunto 9 (orientação de gestantes e mães quanto aos riscos do uso de fórmulas infantis, mamadeiras e chupetas, e à proibição de propaganda e doações destes produtos na unidade de saúde); Conjunto 10 (grupos de apoio à amamentação); Conjunto 6 (manejo da amamentação); Conjunto 7 (métodos contraceptivos adequados à amamentação); e Conjunto 8 (amamentação sobre livre demanda). Resultados mais satisfatórios, com escores variando de 0,71 a 0,76, foram obtidos para os seguintes conjuntos: Conjunto 3 (orientações sobre direitos, vantagens e recomendações relativas à amamentação); Conjunto 4 (apoio e fortalecimento da autoconfiança da clientela atendida); e por fim, o Conjunto 5 (conhecimento das gestantes sobre a importância de iniciar a amamentação na primeira hora após o parto e de ficar com o bebê em alojamento conjunto). Discussão: A implantação das ações de promoção da amamentação preconizadas pela Iniciativa está no nível intermediário, destacando-se o caráter heterogêneo em relação às atividades componentes. Não foram observadas diferenças expressivas em função do perfil das UBS. Conclusões: O emprego da presente ferramenta de análise permitiu a avaliação do nível geral de implantação da IUBAAM e de cada conjunto de ações correspondentes aos “10 Passos”, fornecendo subsídios para reorientação das estratégias utilizadas na cidade. EXPERIMENTAÇÃO DE FERRAMENTA PARA AVALIAÇÃO PROCESSUAL DA IMPLANTAÇÃO DA INICIATIVA UNIDADE BÁSICA AMIGA DA AMAMENTAÇÃO. FARMACOVIGILÂNCIA: A EXPERIÊNCIA DE UM HOSPITAL PEDIÁTRICO Autor: Martha Andrade Vilela e Silva Co-autores: Rito, R. - Castro, I. - Gomes, M. - Silva, M. Autor: Paula Teixeira Pinto Ferreira Neto Co-autores: Mário Eduardo Guimarães Viana - Paula Teixeira Pinto 32 Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 Ferreira Neto - Ludmila Bomeny Bueno Instituição: Prontobaby - Hospital da Criança Resumo: FARMACOVIGILÂNCIA: A EXPERIÊNCIA DE UM HOSPITAL PEDIÁTRICO. Viana, E. Ferreira Neto, P. Bueno, L. Prontobaby – Hospital da Criança. Rio de Janeiro, RJ. Introdução: A história da Farmacovigilância é marcada por uma série de tragédias envolvendo medicamentos, sendo a mais marcante o caso da talidomida. O nascimento de milhares de bebês com deformidades atribuídas a exposição à talidomida “in útero”, levou ao reconhecimento de que pouco se conhece sobre os efeitos adversos de um fármaco quando se aprova sua comercialização. Para a Organização Mundial da Saúde, a farmacovigilância é a ciência e as atividades relativas a identificação, avaliação, compreensão e prevenção de efeitos adversos ou qualquer problema relacionado com fármacos. São ainda questões relevantes para a farmacovigilância: desvios da qualidade de produtos farmacêuticos; notificações de perda da eficácia; entre outros. Entre os métodos empregados na farmacovigilância para a identificação de reações adversas raras, a notificação espontânea é considerada o mais custo-efetivo. O presente trabalho descreve os resultados dos primeiros meses de experiência com farmacovigilância em um hospital pediátrico privado e discute as dificuldades da implantação. Metodologia: As atividades de Farmacovigilância no hospital tiveram inicio em outubro de 2008. Foi desenvolvida uma ficha de notificação de eventos adversos e queixa técnica a partir do modelo estabelecido pela Agencia Nacional de Vigilância Sanitária - ANVISA. A existência das atividades de farmacovigilância foi divulgada nas reuniões da Comissão de Farmácia e Terapêutica e pelo correio eletrônico da instituição. Outra metodologia empregada é a busca ativa de casos no sítio da ANVISA, considerado fonte de informação confiável para a avaliação da segurança de medicamentos. São aceitas notificações de profissionais de saúde que referenciem medicamentos e materiais descartáveis fornecidos. As notificações recebidas são examinadas para verificação da necessidade de informações complementares e a analise dos casos é feitos conforme procedimento operacional padrão. Resultados: De outubro a dezembro de 2008, a farmácia processou 15 notificações, sendo 09 em novembro e 06 em dezembro. Apenas 01 notificação foi correspondente a evento adverso, enquanto as outras 14 se referiram a queixas técnicas. Todas as notificações foram espontâneas. Houve 10 notificações relacionadas a materiais descartáveis, e 05 a medicamentos. Profissionais de enfermagem fizeram 09 notificações, farmacêuticos 02 e médicos 04. O centro cirúrgico encaminhou 07 notificações, a farmácia hospitalar 02, a ortopedia 02, a quimioterapia 02 e a unidade intensiva 02. Até dezembro, 08 notificações foram concluídas, enquanto a resolução das outras 06 estavam em andamento. Conclusão: Embora os hospitais sejam considerados locais privilegiados para a identificação e o acompanhamento de reações adversas, a sub-notificação por parte dos profissionais de saúde e a falta de estrutura física, recursos humanos e materiais em farmacovigilância também é uma realidade. As metas a curto prazo para o aprimoramento da farmacovigilância na instituição incluem a produção de material de divulgação e elaboração de uma carta-resposta para os notificadores. Acredita-se que somente com um processo bem estruturado, equipe adequada e colaboração de todos os profissionais de saúde, pode-se garantir a segurança dos medicamentos fornecidos. FATORES ASSOCIADOS À ALERGIA RESPIRATÓRIA EM CRIANÇAS Autor: Roseanne Szumsztajn Beker Co-autores: Roseanne Szumsztajn Beker - Mariana Siqueira Torres - Lidiany Lima - Gláucia Macedo de Lima Instituição: Resumo: FATORES ASSOCIADOS À ALERGIA RESPIRATÓRIA EM CRIANÇAS Autores: Beker, R; Torres, M; Lima, L; Lima, G. Faculdade Técnico-Educacional Souza Marques - Rio de Janeiro, RJ Introdução: Alergia respiratória acomete vias aéreas gerando resposta inflamatória na mucosa nasal e/ou brônquica. Cabe ressaltar que a positividade aos testes cutâneos de hipersensibilidade imediata a ácaros realizada em todas as crianças alérgicas constitui fator imprescindível para comprovação do diagnóstico da alergia respiratória, além dos dados clínicos e a história pessoal e/ou familiar de atopia. Objetivos: Observar características relacionadas à alergia respiratória em crianças assistidas pelos setores de Pediatria e Alergia/Imunologia de um Hospital Público da Zona Sul - RJ. Metodologia: Estudo transverso descritivo com observação da prevalência de variáveis selecionadas à Alergia respiratória. Para tal foram analisados os prontuários de crianças de dois a 12 anos assistidas em um Hospital Público da Zona Sul RJ nos últimos nove meses. As variáveis estudadas foram: idade, sexo, sibilância/asma, rinite, dermatite atópica, idade ao início dos sintomas alérgicos, tempo de aleitamento materno exclusivo, história familiar de atopia, exposição ao tabaco e a animais domésticos com pêlos (cão e gato). Resultados: Dos 49 prontuários analisados, a prevalência foi rinite alérgica, seguida de asma e dermatite atópica. Observa-se maior proporção de meninos e de pré-escolares. Em relação à idade ao início dos sintomas, metade no período de lactente e 46% em idade pré-escolar. História familiar de atopia em 79,6% dos pacientes e exposição ao fumo em 27%. Verificamos chance aproximada de 1,5 vezes de ocorrência de alergia respiratória comprovada por teste de puntura nas crianças em idade escolar, nas que apresentaram história familiar de atopia, nas expostas passivamente ao fumo, em portadoras de dermatite atópica e nas que tiveram o início de seus sintomas alérgicos até o período pré-escolar. Destaca-se chance 2,7 vezes maior de ocorrência de rinite presente no quadro respiratório dos casos comprovados por puntura positiva a ácaros. Conclusão: História familiar de atopia, idade pré-escolar, com início de Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 33 sintoma respiratório de alergia também no período pré-escolar, exposição passiva ao fumo e dermatite atópica demonstraram relação com alergia respiratória comprovada no nosso estudo. Agindo em co-morbidade, há maior chance de comprovação com puntura positiva nas crianças portadoras de rinite. Fatores contribuintes para a hospitalização por pneumonia no primeiro ano de vida. Autor: Jordanna Porto Co-autores: Jordanna Porto - Ludmilla Campos - Luiza Ribeiro Mariana lemos Instituição: Faculdade de Medicina de Petrópolis Resumo: Fatores contribuintes para a hospitalização por pneumonia no primeiro ano de vida. Silva,JP; Campos,LFS; Lemos,ML: Ribeiro,L. Faculdade de Medicina de Petrópolis - Hospital Alcides Carneiro - Petrópolis (RJ) Introdução A pneumonia adquirida na comunidade continua a ser uma das principais causas de morbidade/mortalidade em idade pediátrica. Nos países em desenvolvimento, cinco milhões de crianças menores de cinco anos morrem a cada ano por infecções respiratórias, sendo que 70% desses óbitos são causados por pneumonias, tornando-se a primeira ou a segunda causa de morte no primeiro ano de vida. Vários fatores estão implicados na maior incidência de hospitalizações por pneumonias. Dentre os fatores de risco relativos ao hospedeiro são relevantes: idade inferior a um ano, baixo peso ao nascimento, desmame precoce, desnutrição e um conjunto agrupado genericamente sob a denominação de “condições de vida”, que envolvem desde o nível socioeconômico da família, a idade e a instrução dos pais e baixa renda per capita. Objet Objetivo: Analisar a influência de fatores perinatais, socioeconômicos, maternos e nutricionais sobre a hospitalização por pneumonia no primeiro ano de vida. Materiais e métodos: Estudo transversal, realizado na enfermaria de pediatria do Hospital Alcides Carneiro durante o ano de 2008, através da aplicação de questionários estruturados em 946 pacientes internados. Resultados: Do total de pacientes, 192 (20,3%) tiveram o diagnóstico de pneumonia e destes 86 (47,8%) estavam no primeiro ano de vida. Houve um predomínio do sexo masculino (62 casos, totalizando 72% e da raça branca (47,6%, 41 casos). A renda familiar e a escolaridade materna estiveram forte e inversamente associadas à admissão hospitalar, sendo que em 62 (72%) das 86 famílias estudadas ganhavam até dois salários mínimos e 59,3% (51) das mães não concluíram o ensino fundamental. Não encontramos risco aumentado para internação hospitalar de filhos de mães adolescentes (17; 19,7%), contudo entre as mães multíparas (39) esse risco foi significativo representando 45,3% da amostra. A não prática do aleitamento materno exclusivo por tempo mínimo de 6 meses, contribuiu para a hospitalização de 59 crianças (68,6%). Além 34 de 21 lactentes (24,4%) terem sido alimentados artificialmente desde o nascimento. Outros fatores também importantes foram: o baixo peso ao nascer encontrado em quase 30% (25 crianças) da nossa amostra e história de hospitalização anterior presente em 27,9% (24) dos casos. Não observamos risco significativo de alergias, presente em apenas 7 lactentes, num total de 8,1% da amostra. Conclusão: Sexo masculino, baixa renda familiar, baixa escolaridade materna, multiparidade, baixo peso ao nascer e aleitamento materno exclusivo inadequado foram os fatores de risco encontrados que contribuíram para um aumento da internação por pneumonia no primeiro ano de vida. Considerando a hospitalização como um indicador de gravidade das infecções respiratórias agudas, este estudo aponta para a necessidade dos programas de atenção à saúde alertarem a comunidade quanto aos pontos críticos encontrados, visando a minimização do risco a saúde da população infantil de tenra idade tão susceptível a maiores agravos. FATORES EPIDEMIOLÓGICOS ASSOCIADOS À GRAVIDADE DE ICTERÍCIA NEONATAL Autor: Roberta Vieira Garcia Co-autores: Roberta Vieira Garcia - Renata Vieira Garcia - Glaucia Macedo de Lima - Israel Figueiredo Instituição: Universidade Federal Fluminense Resumo: FATORES EPIDEMIOLÓGICOS ASSOCIADOS À GRAVIDADE DE ICTERÍCIA NEONATAL. Figueiredo,I.; Lima,G.; Garcia,R.; Garcia, R. Hospital Universitário Antônio Pedro (HUAP), Niterói, RJ Introdução: Icterícia é situação freqüente no período neonatal observada durante a primeira semana de vida em aproximadamente 60% das crianças a termo. Dentre os fatores epidemiológicos descritos associados temos prematuridade, baixo peso, infecção, incompatibilidade sanguínea materno-fetal, cefalohematoma e outros. Objetivo: descrever perfil de recémnascidos (RNs) com icterícia na Unidade neonatal destacando fatores agravantes maternos, perinatais e neonatais. Metodologia: Estudo de coorte transversal descritivo. Amostra obtida por conveniência da pesquisadora para recolhimento dos dados objetivados. Critério de inclusão: RNs ictéricos sob fototerapia no momento da visita da investigadora à maternidade para aplicação do protocolo pré-elaborado específico, no período compreendido entre junho e julho de 2006. Foram agrupados os casos de observação em: RNs tratados sob apenas um aparelho de fototerapia e RNs que necessitaram mais de um aparelho de fototerapia. Observamos as relevâncias dos grupos considerando gravidade a utilização de mais de um aparelho de fototerapia. Analisamos estatisticamente os fatores associados através de freqüência simples e percentual. Resultados: Foram realizadas 10 visitas ao Serviço de Neonatologia no período determinado, sendo encontrados ao todo 22 RNs ictéricos. Com icterícia moderada controlada sob um Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 aparelho de fototerapia 11 RNs e outros 11 com icterícia grave, expostos a dois ou mais aparelhos de fototerapia. Comparamos estes dois grupos quanto aos dados da mãe, pré-natal, parto e RN. Dados maternos: idade ≤ 25 anos em 10 dos 11 (90%) sob foto única e em 6(55%) dos 11 com mais de uma foto; pré-natal < 6consultas em 7(64%) com uma foto e em 9(82%) com duas ou mais; etnia não branca em 4(36%) e em 6(55%). Dados do parto: Apgar 5°min.< 7 em 1(9%) e em 4(36%) respectivamente com um ou mais aparelhos de fototerapia; parto cesáreo em 5(45%) e em 7(64%). Dados dos RNs: peso ≤ 2500g em 8(73%) e em 10(90%); prematuridade em 7(64%) e em 11(100%); hipoxemia em 9(82%) de cada grupo; cefalohematoma também em 2(18%) de cada grupo; sepse em 6(55%) e em 8(73%); incompatibilidade sangüínea ABO em 3(27%) RNs que usaram três aparelhos de fototerapia e em um (9%) com incompatibilidade sanguinea Rh que necessitou fototerapia quíntupla e exsanguineotransfusão. Conclusões: A amostra de maior gravidade evidenciou etnia não branca e pré-natal insatisfatório. Chama atenção a totalidade de RNs pretermo e idade materna menor que 25 anos, Cefalohematoma e prematuridade demonstram estreita relação com a gravidade da hiperbilirrubinemia. FEBRE HEMORRÁGICA DO DENGUE E SEPSE GRAVE DE FOCO PULMONAR POR GERME MULTIRRESISTENTE Autor: Caroline de Lizier Tavares dos Santos Co-autores: Caroline de Lizier Tavares dos Santos - Tamiris Moura Sheila Moura Pone - Marcos Vinicius da Silva Pone Instituição: Instituto Fernandes Figueira – FIOCRUZ Resumo: Introdução: No primeiro semestre de 2008 o Estado do Rio de Janeiro viveu uma das piores epidemias de Dengue já observada no Brasil com cerca de 245.000 casos. Foram confirmados 184 óbitos em 2008, sendo 87 classificadas como “Dengue com Complicações”. Sessenta e sete pacientes tinham 15 anos ou menos. A maioria dos óbitos ocorre precocemente por choque hipovolêmico. A causa mais comum de óbitos tardios é a coinfecção bacteriana. Relata-se o caso de um paciente que apresentou sepse grave no 11º dia de doença. Caso: Pré-escolar, 6 anos, masculino, pardo, com febre hemorrágica do dengue. Admitido em outro hospital no 5º dia de doença com febre, vômitos e dor abdominal intensa. Menor valor de plaquetas: 18.000 e maior hematócrito: 46,8%. Feito reposição volumétrica com boa resposta clínica e laboratorial (51.900 plaquetas e hematócrito de 28,3%). No 11º dia de doença começou a apresentar taquidispnéia (FR = 40 irpm), taquicardia (FC = 120 bpm), hipotensão arterial (62 / 51 mmHg), perfusão periférica lentificada e oligúria. Radiografia de tórax: infiltrado peri-hilar bilateral, principalmente à direita, sem derrame pleural. Iniciado cefepime. Piora progressiva do quadro com sepse grave de foco pulmonar, sendo transferido para a UTI de nosso hospital. Boa resposta à ressucitação volumétrica, não necessitando da infusão de aminas vasoativas. Feito oxigenoterapia inalatória. Isolado Klebsiella pneumoniae ESBL (“extended-spectrum beta-lactamase”), em 3 amostras de hemocultura coletadas na admissão na UTI. Trocado antibiótico por meropenem. Excelente evolução clínica, sem oxigenoterapia 48h após antibioticoterapia específica. Discussão: É fundamental conhecer-se o modo como evoluem a óbito os pacientes com dengue para que se tracem estratégias que visem diminuir a morbimortalidade. Sabe-se que a maioria falece nos primeiros 3 dias da admissão hospitalar por choque hipovolêmico e complicações hemorrágicas. As estratégias de maior impacto na mortalidade são conseqüentemente as que previnem o choque hipovolêmico nos primeiros dias da doença. Após o 3º dia de admissão, a causa mais comum é a co-infecção bacteriana, provavelmente pelos diversos procedimentos invasivos aos quais estes pacientes são submetidos. Desta forma, a observação clínica cuidadosa e a busca persistente do isolamento dos agentes possivelmente envolvidos nas infecções bacterianas tardias são fundamentais para diminuição dos óbitos por dengue. FEBRE PERIÓDICA, ESTOMATITE AFTOSA, FARINGITE E ADENITE (PFAPA) Autor: Caroline de Lizier Tavares dos Santos Co-autores: Caroline de Lizier Tavares dos Santos - Renata Donato Vieira - Tamiris Moura - Marcos Vinicius da Silva Pone Instituição: Instituto Fernandes Figueira - FIOCRUZ Resumo: Introdução: PFAPA (“Periodic Fever, Aphthous stomatits, Pharyngitis, and Adenitis”) é uma síndrome clínica caracterizada por episódios recorrentes de febre associados com adenite cervical, faringite e estomatite aftosa. É uma doença de reconhecimento recente (1987) e etiologia ainda pouco definida. Pertence ao grupo das síndromes de febre periódica, caracterizadas por curtos períodos de doença febril com recorrência regular por vários anos e alternados por períodos assintomáticos. Relata-se o caso de um paciente com PFAPA, enfatizando sua evolução clínica e resposta ao tratamento. Caso: Pré-escolar, 4 anos, masculino, branco, iniciou quadro febre alta (Tax=39ºC), anorexia, adenomegalia cervical direita, lesões aftosas em orofaringe e prostação com duração aproximada de 6 dias. Evoluiu com adenomegalia bilateral persistente, principalmente à direita e episódios de lesões aftosas em orofaringe e febre recorrente com duração de cerca de 4 dias. Apresentou 24 crises em 32 meses (média de 1 / 5,4 sem). Fez diversos tratamentos antibióticos orais e parenterais e investigação para mononucleose, toxoplasmose, citomegalovirose e exames como hemograma, VHS, provas de atividade inflamatória, entre outros. Iniciado tratamento clínico com cimetidina sem resposta. O mesmo ocorreu com prednisona e ibuprofeno. Apresentou 19 crises em 25 meses (média de 1 / Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 35 5,5 sem). Submetido então a amigdalectomia. Não houve mais recorrência. Discussão: O diagnóstico de PFAPA é baseado em critérios clínicos: idade de início dos sintomas geralmente inferior a 5 anos; episódios recorrentes de febre de início abrupto e duração em torno de 5 dias; associação dos episódios febris com estomatite aftosa e/ou faringite (com ou sem adenite cervical) na ausência de outros sinais de infecção respiratória; intervalos completamente assintomáticos geralmente de duração regular e inferior a 10 semanas; curso benigno a longo prazo, sem déficit dos parâmetros de crescimento e sem a ocorrência de seqüelas. Exige alto nível de suspeita clínica e muitas vezes o acompanhamento prolongado do paciente, além da exclusão de outros diagnósticos possíveis. A abordagem terapêutica também representa até hoje um desafio, com resposta bastante variável ao tratamento clínico com corticóides e/ou cimetidina. Nos casos refratários a este, como no presente relato, está indicado o tratamento cirúrgico através da amigdalectomia, com excelente resultado descrito na literatura médica. Febre Reumática de apresentação atípica: um desafio diagnóstico Autor: Marta Lourenço Rolla Aloise Co-autores: Marta Lourenço Rolla Aloise - Marcelo Neves Carvalho - Rafaela Venâncio Marins - Gabriela Coelho Cabral Instituição: Hospital Estadual Adão Pereira Nunes Resumo: FEBRE REUMÁTICA DE APRESENTAÇÃO ATÍPICA: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO Autores: Rolla, M.; Carvalho, M.; Marins, R.; Cabral, G. Hospital Estadual Adão Pereira Nunes, Duque de Caxias, Rio de Janeiro INTRODUÇÃO: A Febre Reumática (FR) é desencadeada após episódio infeccioso atribuído ao Streptococcus β-hemolítico do grupo A. Esta afecção continua sendo a principal causa de cardiopatia adquirida em escolares e adolescentes. A doença cardíaca reumática refere-se às alterações funcionais e estruturais principalmente das válvulas cardíacas, e quanto maior a gravidade da cardite, pior o prognóstico do paciente. As lesões cardíacas são a única causa de morte ou de seqüelas permanentes. Considerando-se que avaliação clínica não é capaz de, isoladamente, identificar a presença e o grau de acometimento cardíaco, destaca-se a utilidade e a importância da avaliação ecocardiográfica, notadamente em casos atípicos, cujas manifestações clínicas nem sempre são claras e específicas de FR. OBJETIVOS: Relatar um caso de FR com cardite em atividade , cujas manifestações clínicas foram atípicas e mascaradas por um quadro de Pneumonia, em que o exame físico acurado e a realização de ecocardiograma foram definitivos para elucidação diagnóstica. METODOLOGIA E RESULTADOS : P.R.S.M, 9 anos, sexo masculino, com história de febre há 4 dias, dor abdominal intensa e em membros inferiores, sendo internado para investigação diagnóstica. Os exames apresentavam leucocitose com desvio para esquerda e proteína C 36 reativa positiva . Dois dias depois houve suspeita clínica de abdome agudo , por apresentar descompressão dolorosa. A radiografia de tórax mostrava cardiomegalia discreta e hipotransparência bilateral em bases. A tomografia de tórax revelou pneumonia e pequeno derrame pleural bilateral, sendo iniciada antibioticoterapia; e a de abdome, ascite e hepatoesplenomegalia leve, sendo afastadas patologias cirúrgicas. Ao exame físico do dia seguinte , apresentou B3, evoluindo em dois dias com sopro sistólico em foco mitral, sendo indicada realização de ecocardiograma. Este revelou válvula mitral espessada com insuficiência mitral moderada e sobrecarga de cavidades esquerdas, fazendo-se o diagnóstico de cardite em atividade. Além disso, paciente apresentava febre, poliartralgia, elevação do VHS, PCR, leucocitose e ASO aumentada (1400 UI Todd), fechando diagnóstico de Febre Reumática pelos critérios de Jones. Foi iniciado tratamento com Penicilina Benzatina de 21/21 dias, captopril, furosemida e prednisona, com boa resposta ao tratamento. CONCLUSÃO: Ainda hoje há dificuldades para o diagnóstico precoce e adequado da FR. Dessa forma, concluímos que a utilização do ecocardiograma tem se revelado um forte aliado para o diagnóstico de FR, principalmente nos casos de apresentação atípica ou curso subclínico. No caso em questão, considerando-se a pré existência do diagnóstico de Pneumonia que, por si só, já justificaria a maioria das alterações encontradas, destaca-se a importância da prática do exame físico diário minucioso, nortendo condutas. Isto foi fundamental para a realização de ecocardiograma, que confirmou a suspeita clínica de da doença. FEBRE REUMÁTICA: ESTUDO EM POPULAÇÃO DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES ACOMPANHADOS EM REDE HOSPITALAR PÚBLICA DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO – BRASIL Autor: LICINIO ESMERALDO DA SILVA Co-autores: LAUDICÉA FURTADO FIORITO - LICINIO ESMERALDO DA SILVA Instituição: Resumo: Introdução: A febre reumática é doença de incidência elevada nos países em desenvolvimento. No Brasil, a freqüência de casos é um alerta para a investigação dos aspectos envolvidos, que advém não só do desconhecimento da população quanto à sua existência, como da dificuldade observada no manejo dos casos no que diz respeito ao diagnóstico e profilaxia e, ainda, à limitação do atendimento médico em determinadas áreas mais carentes de recursos. A gravidade do quadro está diretamente relacionada ao acometimento do coração. Objetivo: Investigar dados sócio-demográficos e clínicos da doença. Metodologia: Foi realizado, com base nos registros dos prontuários, estudo retrospectivo de 192 pacientes de 2 a 19 anos, portadores de febre reumática pelo critério de Jones, internados e acompanhados Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 em hospital público no período 1983 e 2003 no Brasil. Foram utilizados tabelas, gráficos e proporções aplicados na avaliação da relação entre faixa etária e número de surtos, gravidade da lesão e número de surtos, adesão à profilaxia secundária e prognóstico da doença, indicação de tratamento cirúrgico e grau de acometimento valvar, faixa etária e incidência da doença, óbito e fatores a ele relacionados. A comparação entre proporções e homogeneidade de distribuições foi procedida pelo teste do qui-quadrado e, quando necessário, pelo teste binomial. Resultados: A cardite foi a principal manifestação da febre reumática (87,0%), seguida da artrite (21,4%) e da coréia (5,7%), observadas de forma isolada ou associada. As lesões valvulares de grave e leve intensidade predominaram neste estudo. A faixa etária de 5 a 14 anos correspondeu ao período crítico para a existência de lesão valvular, independente da intensidade do acometimento da válvula cardíaca, com um predomínio de casos entre os 10 e 14 anos de idade. O comprometimento de pacientes do sexo masculino foi predominante. A válvula mitral foi a mais acometida (97,6%), seguida da aórtica (52,7%) e da tricúspide (3,6%). Mais da metade dos pacientes (51,5%) com manifestação cardíaca apresentou acometimento de mais de uma válvula. Conclusão: A lesão valvular pode ser de grave intensidade já no primeiro surto de febre reumática. O acometimento de mais de uma válvula cardíaca independe do número de surtos. O período inicial da adolescência corresponde à fase crítica da vida dos pacientes com febre reumática. Houve comprometimento mais freqüente de válvula mitral. Pacientes cirúrgicos tiveram predomínio de lesões graves. Adolescência, reincidência e acometimento valvular grave foram observados nos casos de óbito. Fístula Traqueoesofágica em “H” Autor: Juliana Maria Esteves Iorio Co-autores: Juliana Maria Esteves Iorio - Roberta Matos de Castro - Edmo Franco Instituição: Hospital Central da Polícia Militar Resumo: Relato de caso:Fístula Traqueoesofágica em “H” Autores: Iorio,J.;Castro, R.; Franco,E. HCPM,Rio de Janeiro Objetivo: Relatar o caso de um lactente, 4 meses, com fístula traqueoesofágica em H, sem atresia de esôfago. Relato de caso: Lactente, 4 meses de idade, com história de desconforto respiratório, tosse produtiva, regurgitação, engasgos, pneumonias de repetição e ganho ponderal insatisfatório. Metodologia: Análise dos sintomas respiratórios, dos distúrbios de deglutição e dos exames complementares para diagnóstico(Seriografia esôfago estômago duodeno e Broncoscopia) Resultados:Paciente submetido a antibioticoterapia de amplo espectro, nutrição parenteral durante internaçãopara realização da correção da fístula traqeoesofágica abordada por cervicotomia. Conclusão: Os sintomas da fístula traqueoeso- fágica em H isoladapodem ser tardios. Engasgos são frequentes durante alimentação, assim como distensão abdominale história de pneumonias de repetição por aspiração. A necessidade de um diagnóstico precoce é de suma importância para evitar que as complicações evoluam para o aumento da mortalidade. FOLLOW-UP DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM CARDIOPATIA REUMÁTICA NUM CENTRO TERCIÁRIO NO RIO DE JANEIRO Autor: Müller, R.E. Co-autores: Dutra, M.V.P - Ramos, E.G. - Kuschnir, M.C.C - Silva, M.J.L.M.; Fabiana F D Nascimento, F.F.; Yaakoub, M.C.; Xavier, R.M.A. Instituição: Resumo: Fundamento: A cardiopatia reumática (CR), seqüela da febre reumática é responsável por 233.000 mortes/ano (OMS 2004) e mantém-se sem controle em países em desenvolvimento (Carapetis, Lancet Jul 9, 2005). Objetivo: investigar a mortalidade e morbidade de crianças e adolescentes com cardiopatia reumática crônica (CRC), acompanhadas em um centro terciário para doenças cardiovasculares no Rio de Janeiro. Métodos: estudo observacional longitudinal de base hospitalar. Dados coletados através de revisão de prontuários de pacientes (pts) entre 3 e 18 anos (idade da 1ª consulta), portadores de cardiopatia reumática, acompanhados no ambulatório por um período mínimo de 2 anos entre 1988-2007. Diagnóstico confirmado pelos Critérios de Jones e/ou exame ecocardiográfico com lesão reumática crônica típica mitral e/ou aórtica. Análise estatística foi realizada considerando valor de p significativo – 0,05. Resultados: 139 pts, 52,5% sexo feminino, idade média na primeira consulta- 11,2 anos. Avaliação da Classe funcional (CF) na primeira consulta: CF II-IV (NYHA)- 47,4%. Apresentação clínica no primeiro exame: primeiro surto 45,3%; recidiva 14,4%; fase crônica 40,3%. Idade media dos pacientes crônicos e em recidiva foi superior a dos pacientes de primeiro surto (p HERPES NEONATAL: A IMPORTÂNCIA DO DIAGNÓSTICO PRECOCE Autor: Vanessa Izidoro Ferreira Co-autores: Vanessa Izidoro Ferreira - Luis Eduardo Pinto de Barros - Daniele Soares da Rocha Drummond - Carla Carreira Machado Instituição: Resumo: HERPES NEONATAL: A IMPORTÂNCIA DO DIAGNÓSTICO PRECOCE Ferreira VI, Barros LEP, Drummond DSR, Machado CAC, Hospital Naval Marcílio Dias, Rio de Janeiro RJ Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 37 INTRODUÇÃO: A infecção neonatal pelo Herpes Simples traz consequências irreparáveis caso não seja reconhecida prontamente. A prevalência aumentou nas últimas décadas e a doença neonatal é mais desencadeada pelo Herpes Simples 2. A capacidade do vírus permanecer em latência por longos períodos após a infecção primária, com possibilidade de reativação periódica e excreção assintomática, especialmente em gestantes, representa grande preocupação. A doença disseminada era uma forma muito freqüente antes da terapia anti-viral. Encefalite é fatal em pacientes não tratados, e os sobreviventes podem apresentar algum grau de retardo psicomotor, espasticidade, cegueira e dificuldade de aprendizado. OBJETIVO: Relatar caso de Herpes Neonatal, ressaltando a importância do início precoce de anti-viral. RELATO: MVO, parto vaginal, a termo, Apgar 9/9, peso adequado para idade gestacional. Após 24 horas de vida apresentou lesões maculares no dorso, à direita. Colhido hemograma do recém nascido (RN) – normal, e sorologia para Herpes materna – rotina de pré natal incompleta. No 3o dia evoluiu com lesões bolhosas, algumas pustulares, no tórax e na mão direita. Encaminhado a UTI neonatal, colhido Hemograma e PCR (normais), hemocultura, swab de pústula e PCR do sangue para Herpes. Aventada possibilidade de Epidermólise Bolhosa e iniciado Oxacilina (50mg/kg/dose). Solicitado parecer da dermatologia e realizada biópsia da lesão. No 5o dia, apresentando hipoatividade, dificuldade de sucção, lesões vesiculares no dimídio direito, compatíveis com herpes. Sorologia materna para Herpes IgM indeterminado e IgG reagente. Realizada punção lombar (celularidade, cultura e bioquímica normais), enviado material para realização de PCR para Herpes (material insuficiente) e iniciado Aciclovir (60mg/kg/dia). Após 24 horas de infusão havia melhora do quadro neurológico. Hemocultura negativa e swab de pústula positivo para S. epidermidis. Histopatológico de biópsia evidenciou lesão por Herpes tipo 2 e PCR do RN positivo para Herpes. Ultrassom transfontanelar e emissões otoacústicas sem alterações. Fundo de olho com lesões de coriorretinite periféricas cicatrizadas. Durante internação fez uso de Aciclovir por 21 dias e Oxacilina por 7 dias. Dentre as complicações do uso do anti-viral apresentou flebite nas áreas de acesso venoso e anemia, necessitando de hemotransfusão. Alta hospitalar sem lesões ativas e exame neurológico normal. Após 3 dias de alta, re-internou com lesões vesiculares confluentes na mão direita, por recidiva de herpes. Re-iniciado aciclovir venoso. Colhido hemograma, hemocultura, PCR para Herpes do sangue e do líquor, todos sem alterações, exceto PCR do sangue. Tomografia de crânio normal. Fundo de olho com focos de coriorretinite cicatrizados mantidos. Repetidas sorologias para TORCH materna, PCR para HIV do RN e imunoglobulinas, todos dentro da normalidade. Alta após 21 dias de Aciclovir sem alterações ao exame. Segue em acompanhamento ambulatorial. CONCLUSÃO: A instituição precoce do anti-viral modifica o curso da doença, uma vez que a infecção neonatal pelo Herpes pode trazer danos irreparáveis para a criança caso não seja prontamente reconhecida. E, os RNs acometidos necessitam de seguimento ambulatorial em longo prazo. 38 HPV NA INFÂNCIA: TRANSMISSÃO NATURAL OU ABUSO SEXUAL? Autor: Katerina Oliveros Co-autores: Katerina Oliveros - Felipe Cupertino de Andrade - Aline Gesualdo Prata - Mariana Paulsen Fernandes Instituição: Resumo: HPV NA INFÂNCIA: TRANSMISSÃO NATURAL OU ABUSO SEXUAL? Autores: Oliveros, K.¹; Andrade, F.¹; Prata, A.¹; Fernandes, M.¹; ¹ Alunos da Liga de DST/Hanseníase do Setor de Dermatologia Sanitária *Nery, J.A.C.- Coordenador da Liga de DST/Hanseníase Instituição: Instituto de Dermatologia Prof Rubem David Azulay – Santa Casa da Misericórdia –RJ- Setor de Dermatologia Sanitária. FUNDAMENTOS / INTRODUÇÃO: A prevalência de verrugas anogenitais em adultos cresceu rapidamente nos últimos 20 anos, tornando-se uma das doenças sexualmente transmissíveis mais prevalentes nesta faixa etária. O mesmo problema parece se estabelecer na faixa etária infantil gerando várias hipóteses em relação as possíveis formas de transmissão do HPV. MOTIVO DA COMUNICAÇÃO / OBJETIVOS: Relatar a infecção de 2 pacientes entre a faixa etária de 7 a 13 anos pelo vírus HPV e sua provável forma de transmissão. APRESENTAÇÃO / METODOLOGIA: Paciente masculino, 13 anos, pardo, natural do Rio de Janeiro. Refere surgimento de lesões papulo vegetantes no sulco bálano-prepucial há 6 meses. Nega sexarca. Paciente feminina, 7 anos, branca, natural do Rio de Janeiro. Mãe notou aparecimento de lesões verrucosas em região perianal com 3 meses de evolução após abuso sexual da filha por parceiro materno prévio . Ambas as crianças foram atendidas em setor especializado e submetidas ao teste do ácido acético. O aparecimento de regiões acetobrancas associadas ao exame clínico fechou o diagnóstico. Foram solicitados VDRL e anti-HIV, negativos para ambos. O tratamento foi realizado com a aplicação do TCA a 90% nas lesões, uma vez ao mês, durante 3 meses. DISCUSSÃO / CONCLUSÃO: É provável que a crescente incidência de verrugas anogenitais em adultos possa ser refletida na população infantil. Em adultos, o contato sexual é considerado o modo usual de transmissão. Nas crianças, a aquisição do HPV nas lesões anogenitais pode ocorrer de várias maneiras, dentre elas a transmissão sexual, a não sexual e a vertical (transmissão materna). Nos casos relatados, a transmissão sexual do HPV na paciente feminina foi confirmada pelo relato materno da criança, enquanto que no caso do paciente masculino a hipótese de transmissão não sexual foi levantada devido à negação, em vários momentos, dada pelo paciente quanto a possibilidade da ocorrência da transmissão via sexual. Há relatos na literatura confirmando esta hipótese, o que obriga ao profissional de saúde estar atento as possibilidades de transmissão do HPV, evitando, com isso, o constrangimento do paciente. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS: 1. Oranje AP et al. Sexually transmitted diseases in children and adolescents. In: Harper J, Oranje A, Prose N, ed. Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 Textbook of Pediatric Dermatology. Massachussetts: Blackwell, 2006: 1843-5. 2. Sinclair et al. Anogenital and respiratory tract human papillomavirus infections among children: age, gender, and potencial transmission through sexual abuse. Pediatrics 2005;116(4):815-25. 3. Azulay & Azulay. Dermatologia. Infeccção pelo papilomavírus humano – 4.ed. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006; 264-9. IMPORTÂNCIA DO INDICADOR DE ENFERMAGEM NO PROCESSO DE QUALIDADE Autor: Sandra Mara R. Fontes Co-autores: Guilherme Sargentelli - Andre Ricardo Silva - Cristina Oliveira - Sandra Mara Fontes Instituição: Prontobaby Resumo: Introdução: A busca pelo alcance da qualidade pelos serviços de saúde, vem sendo cada vez mais discutida e compartilhada entre a equipe multiprofissional, sobretudo os que atuam na esfera gerencial. A enfermagem como parte integrante de instituições complexas, enfrenta inúmeros desafios para atender os clientes, a fim de alcançar a excelência da qualidade assistencial. Objetivo: mostrar a importância dos indicadores de enfermagem para a qualidade do serviço, tornando-o um diferencial necessário para atender a uma sociedade cada vez mais exigente, que envolve não só o usuário, como também os gestores. Método: descritivo e prospectivo, com intervenção ativa da enfermagem, na apuração das taxas de não conformidades de procedimentos de enfermagem, trocas de artigos e equipamentos hospitalares utilizados nas unidades de terapia intensiva neonatal e pediátrica e semi-intensiva, totalizando 32 leitos, conforme rotina preconizada pela CCIH e pela coordenação. Os seguintes indicadores foram avaliados: 1) Acessos venosos, 2) Infusões, 3) Respirador, 4) Vias aéreas, 5) Sondas, 6) Curativos, 7) Capotes, 8) Almotolias. Através de uma planilha em Excel para coleta dos dados, a Enfermeira aplicava o checklist acompanhada do técnico de enfermagem responsável pelo paciente. De acordo com as não conformidades encontradas, a Enfermeira aplicava o treinamento em serviço. As visitas foram realizadas uma vez por semana, sem dia fixo, em todos os leitos. Resultado: entre julho de 2008 e fevereiro de 2009, os índices de não conformidades foram mensurados sob forma de percentagem, sendo verificado queda em praticamente todos os indicadores: 1) Acessos venosos: identificação punção periférica 55% para 4%, troca do acesso periférico 5% para 4%, identificação do acesso profundo 20% para 0%, curativo do acesso profundo 8% para 5%, 2) Infusões: data do equipo 27% para 5%, troca do equipo 2% para 0%, Identificação BI 65% para 1%, troca de infusões contínuas 0% para 2%, preenchimento completo do rótulo 100% para 11%, 3) Respiradores: identificação circuito 48% para 0%, troca circuito 3% para 0%, identificação do equipo da água 8% para 0%, troca do equipo da água do umidificador 5% para 0%, identificação do frasco de água 5% para 0%, umidificador com água 11% para 20%, 4) Vias aéreas: identificação do frasco de aspiração 48% para 0%, troca do frasco de aspiração 4% para 13%, identificação oxigênioterapia 75% para 12%, troca oxigênioterapia 0% para 12%, troca ambú 36% para 0%, fixação TOT 0% para 0%. 5) Sondas: fixação de sondas 8% para 0%. 6) curativo: identificação do curativo 53% para 7%, troca do curativo 0% para 0%, 7) Capotes: identificação do capote 12% para 5%, troca do capote 12% para 0%, 8) Almotolia: troca das almotolias 5% para 11%, identificação das almotolias 8% para 11%. Discussão: Após oito meses, podemos observar uma melhora significativa da maioria das não-conformidades encontradas. Conclusão: a utilização de indicadores de qualidade nas unidades de terapia intensiva pediátrica e neonatal é uma ferramenta útil na tomada de decisões acerca de medidas necessárias para o controle de qualidade, bem como otimização de recursos financeiros empregados nas instituições de assistência à saúde. INCIDÊNCIA DA SÍNDROME DE DOWN NO MUNICÍPIO DE CAMPOS DOS GOYTACAZES, BRASIL, NO PERÍODO 2006-2008: DIAGNÓSTICO RÁPIDO POR CITOGENÉTICA MOLECULAR Autor: Regina Célia de Souza Campos Fernandes Co-autores: Alves da Silva AF, Machado FB, Fernandes RCSC, Medina-Acosta E - Antonio Francisco Alves da Silva - Filipe Brum Machado - Enrique Medina-Acosta Instituição: Universidade Estadual do Norte Fluminense Darcy Ribeiro Resumo: INCIDÊNCIA DA SÍNDROME DE DOWN NO MUNICÍPIO DE CAMPOS DOS GOYTACAZES, BRASIL, NO PERÍODO 2006-2008: DIAGNÓSTICO RÁPIDO POR CITOGENÉTICA MOLECULAR. Alves da Silva AF, Machado FB, Fernandes RCSC, Medina-Acosta E Faculdade de Medicina de Campos, Hospital Escola Álvaro Alvim, Universidade Estadual do Norte Fluminense Darcy Ribeiro, Campos dos Goytacazes – RJ, Brasil Introdução: A Síndrome de Down é a forma genética mais comummente identificada de retardo mental e uma das principais causas de defeitos específicos e de condições médicas associadas no nascimento. Três mecanismos genéticos causam a Síndrome de Down: trissomia 21 livre (92-95%), mosaicismo (2-4%) e translocação (3-4%). A suspeita clínica pode ser confirmada por exame de cariotipagem por banda G, teste de citogenética clássica considerado padrão-ouro. Além da demora na obtenção do resultado (1 - 6 meses), a cariotipagem em crianças requer da coleta > 5 mL de sangue periférico, o que é Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 39 indesejável em casos de emergência neonatal. A Região Norte do Estado do Rio de Janeiro carece de serviços que executem esse exame, que é remetido para laboratórios localizados nas cidades do Rio de Janeiro, Belo Horizonte e São Paulo. Objetivos: Implementar no município de Campos dos Goytacazes um serviço especializado que disponibilize um teste genético rápido para trissomia 21. Pacientes/Métodos: Nascidos no município de Campos dos Goytacazes, no período de janeiro de 2006 a novembro de 2008, referidos por suspeita clínica de Síndrome de Down por médicos ao Núcleo de Diagnóstico e Investigação Molecular - NUDIM, sede Hospital Escola Álvaro Alvim. O teste genético consistiu da tipagem e dosagem alélicas de cinco a oito marcadores polimórficos de DNA específicos para o braço longo do cromossomo 21 (região 21q) pelo método da reação multiplex quantitativa fluorescente em cadeia da polimerase. Resultados: Foram referidos 41 pacientes com suspeita de Síndrome de Down. Trinta e quatro dos casos (82,9%) tiveram confirmação diagnóstica pelo teste de DNA. A maioria (54%) dos acometidos nasceu de mulheres com idades > 35 anos, confirmando que a idade reprodutiva materna avançada é fator de risco para não disjunção cromossômica. Considerando a taxa anual média de 7874 nascidos vivos, a incidência de um acometido pela trissomia 21 em 695 crianças foi estimada para o município. Conclusões: O teste de DNA para trissomia 21 permitiu confirmar ou afastar a suspeita clínica, com resultados obtidos em até 48 horas da coleta da amostra biológica (média de 7 dias para a entrega de resultados), podendo ser utilizado como teste diagnóstico preciso e rápido e, portanto, de fácil inserção pelos serviços de monitoramento, diagnóstico e atendimento de referência. INCIDÊNCIA DE HEMOGLOBINOPATIAS EM RECÉM-NASCIDOS NO ESTADO DE SANTA CATARINA ENTRE O PERÍODO DE JANEIRO DE 2001 A DEZEMBRO DE 2007. Autor: Diélly Cunha de Carvalho Co-autores: Maria Zélia Baldessar - Maria Antonia Paiola - Diélly Cunha de Carvalho - Renata Patrícia Moreira Camargo Instituição: Universidade do Sul de Santa Catarina(Unisul), Tubarão/ Santa Catarina. Resumo: INCIDÊNCIA DE HEMOGLOBINOPATIAS EM RECÉM-NASCIDOS NO ESTADO DE SANTA CATARINA ENTRE O PERÍODO DE JANEIRO DE 2001 A DEZEMBRO DE 2007. Paiola, M.A.1; Carvalho, D.C.1; Camargo, R.P.M.1; Baldessar, M.Z.2 1.Acadêmicas do Curso Medicina da Unisul. 2.Médica, Hematologista, Mestre em Ciências da Saúde, Professora do Curso Medicina da Unisul. Universidade do Sul de Santa Catarina(Unisul), Tubarão/Santa Catarina Introdução: As hemoglobinopatias são distúrbios herdados recessivamente que 40 incluem as talassemias que ocorrem devido a mutações que prejudicam a produção ou a tradução do RNAm (mensageiro) da globina, levando a biossíntese de cadeias de globinas deficientes e as doenças falciformes onde ocorre a deformação da hemoglobina (HbS). Com o objetivo de determinar a freqüência das hemoglobinopatias em neonatos, um estudo foi feito na cidade de Porto Alegre, Rio Grande do Sul, em que indicou: 2,5% dos indivíduos triados tinham resultados alterados, sendo que destes, 1,2% eram portadores do gene para a HbS.Objetivo: Determinar a incidência das hemoglobinopatias em recém nascidos no estado de Santa Catarina no período de janeiro de 2001 a dezembro de 2007. Método: Estudo do tipo ecológico, retrospectivo, realizado no período de janeiro de 2001 a dezembro de 2007 com dados fornecidos pelo LACEN – SC. Foram avaliados os resultados dos testes do pezinho positivos para hemoglobinopatias e traços. Utilizamos ainda, dados como o número de recém nascidos por macrorregião, coletados no Banco de Dados do DATASUS. A partir dessas informações, calculamos as taxas de incidência das hemoglobinopatias e traços por macrorregiões do estado de Santa Catarina. Resultados: Do total de 436.000 amostras analisadas no período, 3.150 foram positivas para hemoglobinopatias ou traços. O fenótipo mais freqüente foi de AS (80,2%), seguida de AC (12,79), AD (5,77%), SS (0,63%), SC (0,50%), e sem a presença de CC. A região com maior incidência de hemoglobinopatias foi a de Florianópolis, com taxa total de 1109,01, seguida pela região Nordeste (924,03). Conclusão: A incidência elevada de Hemoglobinopatias no estado (confirma a importância do diagnóstico precoce da doença e justifica a triagem neonatal. Encontramos maior ocorrência (80,2) de AS (herança heterozigótica), assim como em estudos realizados em outros estados do Brasil. A região com maior incidência de hemoglobinopatias foi a região de Florianópolis (1109,01). Incidência e Fatores de Risco para Uveíte Anterior crônica em Artrite Idiopática Juvenil Autor: Susana Knupp Co-autores: Sheila Knupp Feitosa de Oliveira - Susana Knupp - Marcelo P Land - Marta M C Rodrigues Instituição: Universidade Federal do Rio de Janeiro Resumo: Introdução: Tem sido sugerido que fatores ambientais e genéticos podem ser responsáveis pelas diferenças nas freqüências dos subtipos de artrite idiopática juvenil (AIJ) e da uveíte anterior crônica (UAC)relacionada a ela no mundo. Tem sido apontados como fatores de risco para o desenvolvimento de UAC o subtipo de AIJ, idade de início da artrite precoce, gênero feminino e FAN (fator anti-nuclear) positivo. Informações sobre estes assuntos são escassos no Brasil. Objetivos: Determinar a Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 incidência cumulativa de UAC em AIJ, identificando os fatores de risco. Métodos: Uma coorte retrospectiva de 297 pacientes foi estabelecida em um único serviço de atendimento terciário no período de janeiro de 1985 a Dezembro de 2007. A classificação em subtipos de AIJ foi baseada nos critérios da ILAR /1997- 2001. A incidência cumulativa e possíveis fatores de risco foram analisados em pacientes com UAC A análise estatística foi realizada utilizando-se os softwares SPSS e STATA. Foi considerado como significativo o p valor inferior a 0,05. Curvas de Kaplan- Meier foram produzidas para calcular a incidência cumulativa e a regressão de Cox foi usada para avaliar as diferenças entre os grupos Resultados: O subtipo oligoarticular foi o mais freqüente (45%). O gênero feminino foi o mais comum em todos os subtipos (1,3:1 to 1,7:1) exceto no subtipo artrite relacionada à entesite (0,8:1). O tempo de acompanhamento médio foi de 5,65 anos (mín,0,1 - max,18,39), Uveíte anterior crônica ocorreu em 25 pacientes (8,4%): 12% dos pacientes do subtipo oligoarticular e 12,8% dos pacientes com subtipo poliarticular fator reumatóide (FR) negativo. A maioria foi diagnosticada nos primeiros 4 anos de artrite (88%). A incidência cumulativa de UAC em AIJ foi de 11% em 10 anos e não houve novos casos após 10 anos de AIJ. A incidência cumulativa no subtipo oligoarticular, foi de 18% em 10 anos versus 5,5% nos pacientes que não pertenciam a este subtipo (p log-rank= 0,035), mas não houve significância estatística quando analisamos o subtipo poliarticular FR negativo (p log-rank=0,11). A incidência cumulativa de UAC em pacientes com FAN positive foi de 28% em 10 anos versus 9% nos ANA negativo (p logrank= 0,002). A análise por regressão de Cox foi realizada em 219 pacientes, que tinham dados disponíveis sobre FAN. A razão de risco para FAN positivo foi de 3,25 (p=0,006) para UAC quando controlado para gênero, idade e subtipo. No entanto, neste subgrupo o subtipo oligoarticular não mostrou diferença significativa (p=0,2). Conclusão: AIJ oligoarticular foi o subtipo mais freqüente. UAC foi uma manifestação precoce no curso da AIJ. A incidência cumulativa de UAC foi maior na AIJ oligoarticular. A presença de FAN foi um fator de risco para uveíte anterior crônica relacionada à AIJ. Infecção de DST em menor por abuso sexual Autor: Mileine Maneiro Garabal Co-autores: Garabal, M - Natacha de Carvalho P. Mello - Cynthia Basaglia - Ana Carolina Botelho de Barros Instituição: Resumo: INFEÇÃO DE DST EM MENOR POR ABUSO SEXUAL Garabal, M; Mello, N; Basaglia, C; Barros, A Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay- Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro-Serviço de Dermatologia Sani- tária-Hanseníase/DST Objetivo: Apresentar um caso de HPV em paciente de 6 anos por abuso sexual. Materiais e métodos: Caso P.L., 6 anos, feminina, moradora da Ilha do Governador. Mãe relata aparecimento de lesões verrucosas, assintomaticas em região perianal há 3 meses. Refere morar com filha e namorado há 5 meses. Resultados: Realizou VDRL/Fta-abs e antiHIV ambos negativos. Aplicado ácido acético nas lesões que se tornaram acetobrancas, sugestivas de HPV. Foram realizados 3 aplicações de TCA 90% com melhora do caso. Encaminhamento ao Conselho Tutelar e Asistente Social onde a mãe perdeu a guarda da criança sendo entregue a avó paterna. Conclusão: A cada oito minutos, um menor de idade é vítima de abuso sexual no Brasil, informação obtida pela Secretaria Especial de Direitos Humanos da Presidência da República (SEDH). Em 80% dos 60 mil casos registrados em 2005, as vítimas foram meninas com idades entre dois e 10 anos e o agressor era conhecido. Abuso sexual em menores é considerado um crime no Brasil e é muito importante fazer esse diagnóstico para evitar futuros traumas físicos e psicológicos em crianças. Infecção pelo HPV e Neisseria em adolescente Autor: Botelho, A Co-autores: Botelho. A - Mello,N - Maneiro,M - Basaglia,M Instituição: Resumo: Resumo Objetivo: Apresentar um caso de Uretrite gonococcica e HPV em adolescente Materiais e métodos B.N.S, masculino, 15 anos, morador da Ilha do Governador, solteiro, estudante, pardo, após relação sexual sem preservativo, em outubro de 2008 apresentou lesões condilomatosas na glande, lesão vegetante em região anal e corrimento esbranquiçado na uretra. Feito o teste de ácido acético na lesões vegetantes, ficando as mesmas acetobrancas. Realizada aplicação de TCA 90%, receitado azitromicina 1g DU e ciprofloxacino 500mg DU, encaminhado ao proctologista para acompanhamento da lesãos anal e solicitado exames. Resultados: Bacterioscopia de secreção uretral: Vários cocos gram -: Sugestivo de Neisseria gonorréia HIV 1 e 2: Negativos VDRL: 1:2 FTA-ABS: Negativo Conclusão: As doenças sexualmente transmissíveis constituem o principal risco de saúde para todos os adolescentes sexualmente ativos. A explicação é de natureza biológica e psicossocial. No caso das mulheres, as condições do colo uterino, nos primeiros anos pósmenarca facilita a infecção pelos germes mais freqüentes nesta população: clamídia, gonorréia e HPV. Quanto aos aspectos psicossociais, os adolescentes devido às suas características são mais suscetíveis aos chamados comportamentos de risco: iniciação sexual precoce, troca rápida de parceiro, uso inconstante do preservativo, uso de drogas legais e ilegais, que facilitam a transmissão das DST Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 41 Informação estratégica para prevenir as mortes por causas evitáveis, detectar e tratar precocemente as doenças crônicas. Perfil epidemiológico da mortalidade na adolescência no MRJ, retrato do ano de 2006 Autor: Riva Rozenberg Co-autores: Riva Rozenberg - Vânia Cristina da Costa Chuva - Maria de Fátima Goulart Coutinho Instituição: Resumo: Introdução: A mortalidade representa a forma mais grave dos problemas de saúde de uma população, mas através do seu conhecimento podemos traçar estratégias que levem à sua redução. A adolescência apresenta grande diversidade, em decorrência de nível de renda, gênero, idade, escolaridade entre outras. Apesar de tradicionalmente percebida como fase da vida onde pouco se adoece, na realidade é uma etapa de grande vulnerabilidade em função do comportamento perante novas necessidades e inquietações. A experimentação, fundamental na vida dos adolescentes, pode colocá-los frente à situações de risco para sequelas permanentes ou mesmo para a morte. Uma das principais aquisições da adolescência é a conquista da independência, explicando o natural e esperado afastamento das influências familiares, e a busca de resolução de seus problemas de forma autônoma. Por isso, o acolhimento nos serviços de saúde torna-se uma ação fundamental para a constituição de vínculos, promoção, prevenção e assistência, e fortalecimento de fatores protetores que garantam seu desenvolvimento saudável. Muitos adolescentes entram em contato com os Serviços de Saúde quando em situações de emergência. Esses momentos oportunizam identificar riscos à saúde e intervir através de informação, encaminhamento e acompanhamento, objetivando minorar esses óbitos. Objetivo: Analisar as principais causas de morte na adolescência, e traçar estratégias que visem à redução das mortes evitáveis, assim como detectar e tratar oportunamente as doenças crônicas. Metodologia: Utilizamos o Sistema de Informação de Mortalidade fornecido pela Superintendência de Vigilância em Saúde Municipal no ano de 2006. Foram calculados os percentuais de mortalidade específica por sexo e faixa etária pelas principais causas de óbitos, usando como base o CID 10. Resultados: A distribuição das principais causas de óbitos apresenta diferenças entre gênero e faixa etária, principalmente em relação à 2ª causa. A 1ª causa de mortalidade decorre de causas externas em todos os extratos analisados. O componente predominante masculino é a agressão, já no feminino predominam acidentes. A neoplasia é a 2ª causa de mortalidade entre 10 e 14 anos, em ambos os sexos, representando 15% dos óbitos nas meninas e 12% nos meninos. De 15 a 19 anos a 2ª causa em ambos os sexos é: “Sintomas e Sinais e Achados no Exame Clínico e Laboratoriais”,10% nas meninas e 6% nos meninos. Esta surge como 3ª causa de morta- 42 lidade, de 10 a 14 anos, entre meninas, enquanto, nos meninos, são Doenças do Aparelho respiratório. De 15 a 19 anos, em ambos sexos, as Doenças do Aparelho Circulatório. Conclusão: A mortalidade por “causas externas”, é grave problema social e de Saúde Pública. O setor Saúde pode atuar tanto prevenindo, detectando precocemente e atendendo casos de violência, como buscando articulação intersetorial e intragovernamental. As neoplasias, assim como as causas respiratórias e circulatórias, possuem alta prevalência de cura quando detectadas precocemente. As causas indeterminadas preocupam pela ausência diagnóstica. As mortes decorrentes de patologias desmistificam a idéia de que adolescentes não adoecem e alertam para a necessidade de valorizar as suas queixas e facilitar o atendimento qualificado buscando interferir nesse quadro epidemiológico. INICIATIVA UNIDADE BÁSICA AMIGA DA AMAMENTAÇÃO NO MUNICÍPIO DO RIO DE JANEIRO – O DESAFIO DE CONSTRUIR UMA REDE DE APOIO À AMAMENTAÇÃO Autor: Martha Andrade Vilela e Silva Co-autores: R. Rito - Silva, M. - Gomes, M. - Damião, J. Instituição: Secretaria Municipal de Saúde e Defesa Civil do Rio de Janeiro Resumo: Introdução: a Iniciativa Unidade Básica Amiga da Amamentação (IUBAAM) consiste na promoção, proteção e apoio ao Aleitamento Materno na rede básica de saúde, através da implantação da estratégia dos “Dez Passos da IUBAAM para o Sucesso da Amamentação”. O município do Rio de Janeiro vem investindo na capacitação profissional e constituiu uma rede de 108 multiplicadores desta Iniciativa, distribuídos nas dez Áreas de Planejamento de Saúde com mais de 160 unidades básicas de saúde: tradicionais e módulos da Estratégia de Saúde da Família (ESF). Objetivos: ampliar o processo de capacitação profissional; valorizar e apoiar os profissionais envolvidos, buscando estender as discussões para o processo de humanização da assistência. Resultados: a Gerência de Programas de Saúde Criança em parceria com outras instituições municipais, buscava sensibilização da rede básica para essa questão. Desde 1999, iniciaram-se treinamentos adaptados da Iniciativa Hospital Amigo da Criança. De 2003 a 2008, foram realizados 106 cursos da IUBAAM, alcançando aproximadamente 2600 profissionais de saúde. A descentralização dos treinamentos já está consolidada, o que favorece sua adequação à realidade de cada área programática, respeitando-se o modelo do curso. O município conta atualmente com 12 unidades “Amigas da Amamentação”, sendo 5 UBS tradicionais e 7 da ESF. Além dos ganhos diretos com a promoção da amamentação junto aos usuários, observamos que uma das conseqüências mais satisfatórias desse processo é a aproximação das diversas categorias profissionais e sua relação direta com a “Estratégia Acolhimento Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 Mãe/Bebê”, que tem como uma de suas ações prioritárias o apoio à amamentação. Conclusão: o estímulo às relações interpessoais e a reorganização dos fluxos de atendimento a esse público vêm provocando um movimento para a humanização da assistência. Essa iniciativa também motiva a avaliação e monitoramento constante por parte da UBS quanto à adequação de sua estrutura e processos. O impacto das ações de promoção da amamentação vem sendo avaliado através das Pesquisas de Práticas Alimentares no Primeiro Ano de Vida nos anos de 1996, 1998, 2000, 2003, 2006 e 2008, cujos resultados mostram um aumento significativo da prevalência do aleitamento materno, em suas diversas categorias. INICIATIVA UNIDOS PELA CURA:FLUXO OPERACIONAL DIANTE DE UM CASO SUSPEITO DE CÂNCER INFANTO-JUVENIL NO MUNICÍPIO DO RIO DE JANEIRO Autor: Martha Andrade Vilela e Silva Co-autores: Silva, M. - Guimarães,M - Bessa,F - Gomes,M. Instituição: Secretaria Municipal de Saúde e Defesa Civil do Rio de Janeiro Resumo: Introdução: A Iniciativa Unidos pela Cura é uma política pública que está sendo implantada no município do Rio de Janeiro, envolvendo as três esferas de governo e sociedade civil, com o objetivo de promover a suspeição precoce e fluxo definido de confirmação diagnóstica e tratamento do câncer infanto-juvenil.A Iniciativa tem três eixos de atuação: Educação (capacitação pediatras e médicos generalistas), Fluxo Operacional (pactuação de referências regionalizadas) e Informação (sistema de monitoramento dos casos suspeitos).Objetivo: Descrever o fluxo operacional, da suspeição ao diagnóstico final.Metodologia: O fluxo foi definido através de pactuação com gestores para: 1) definição de Pólos de Investigação Diagnóstica e Tratamento por tipo de tumor (sólido ou hematológico) e por Área de Planejamento (AP)da Unidade onde ocorreu o atendimento e 2) elaboração de agenda com definição de horário de acolhimento em 72 horas.Foi elaborado material de apoio: Cartaz (Suspeita Diagnóstica x Pólo de Investigação), Agenda com horário de funcionamento dos Pólos e Cartão para Acolhimento no Pólo.O fluxo operacional está organizado em três fases: Fase 1 -Diante de um caso suspeito a Unidade de Saúde consulta o Cartaz e a Agenda e entra em contato com a Coordenação de sua AP, que insere os dados no Sistema de Informação e Monitoramento e fornece o número do cadastro para ser registrado no Cartão; Fase 2 - Com o Cartão e a Guia de Referência utilizada na rede municipal a criança é encaminhada ao Pólo de Investigação/Tratamento, aonde a chegada da criança, seu destino (unidade de origem, onco/hemato do Pólo ou outra especialidade pediátrica) e o diagnóstico final são registrados no Sistema.A Fase 3 ocorre en- tre os Pólos quando o caso requer investigação diferente do perfil de atendimento do Pólo de referência.Resultados: O Sistema de Informação e Monitoramento do Fluxo foi elaborado pelo INCA e implantado em 01/10/08 (www.inca.gov.br/unidospelacura) e tem possibilitado avaliação do fluxo operacional da Iniciativa, detecção de dificuldades de acesso do paciente, busca ativa de faltosos, informação sobre diagnóstico final dos casos.Conclusão: A organização do fluxo de encaminhamento dos casos suspeitos de câncer, por tipo de tumor e AP de atendimento, e a implantação de Sistema de Informação e Monitoramento tem contribuído para qualificar a assistência integral à criança e adolescente, com absorção e tratamento precoce dos casos confirmados de câncer e outros diagnósticos. Insuficiência Renal em Paciente com Má-formação Autor: Julia de Meirelles Paes de Carvalho Co-autores: Carvalho, J.M.P. - Bordallo, A.N.N. - Pinto, L.A.M Rocha, M.E. Instituição: Hospital Universitário Pedro Ernesto Resumo: Relato de Caso: Introdução: Apresentamos caso de lactente internada por insuficiência renal aguda e história de malformação anorretal. Caso Clínico: S.B.P., feminina, nascida de parto cesáreo, prematura (IG 36 semanas), AIG. Apresentou, ao nascimento, imperfuração anal e fístula retovestibular, além de artéria umbilical única. Submetida à correção cirúrgica no quinto dia de vida (anorretoplastia sagital posterior e dilatação com vela nº9) Transferida ao Hupe no 35º dia de vida com quadro de insuficiência renal aguda. Estudos de imagem evidenciaram: 1) ultrassonografia: hidronefrose e massa cística à esquerda, rim direito não visualizado; 2) uretrocistografia miccional: dilatação de ambos ureteres com refluxo vesicoureteral grau V, hidronefrose à esquerda e ureter direito em fundo cego; 3) cintigrafia com DMSA e DTPA: rim esquerdo com função preservada e limites precisos sem preservação da forma e distribuição heterogênea do radiotraçador, às custas da falha de captação em terço superior e pólo inferior . Função de filtração glomerular em tempo e volume normais e eliminação alentecida. Rim direito não visualizado. Indicada intervenção cirúrgica para a descompressão urinária e laparotomia exploratória, que evidenciou: atrofia de bexiga; broto ureteral direito em fundo cego; displasia do polo superior do rim direito; ectopia renal cruzada do polo inferior do rim direito que se encontra aderido ao rim esquerdo; duplicidade ureteral esquerda incompleta associada a hidronefrose. Foi realizada nefrectomia parcial de pólo superior displásico do rim direito e ureterostomia em alça à esquerda. Após a intervenção houve normalização da função renal. Discussão As anomalias anorretais estão associadas a malformações genitourinárias em até 50% dos casos. Outras malformações podem estar presentes, como as do Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 43 trato gastrintestinal superior, as cardiovasculares e as vertebrais. A detecção e a intervenção precoce nas malformações urológicas são mandatórias, como forma de prevenção da instalação de lesão renal permanente e irreversível. Intercorrências clínicas neonatais em maternidade de baixo risco fetal Autor: Kátia Teixeira Ribeiro Co-autores: Kátia Teixeira Ribeiro - Joana Lima - Maria Angélica Varela Instituição: Maternidade Municipal Dra Alzira Reis Vieira Ferreira Resumo: INTRODUÇÃO: A OMS define o parto de baixo risco como aquele que tem início espontâneo entre 37 e 42 semanas completas, sem nenhum fator de risco identificado, mantendose este quadro durante todo o processo até o nascimento de um recém nascido em posição cefálica. A Maternidade Municipal Alzira Reis Vieira Ferreira (MMARVF) do município de Niterói foi inaugurada em 2004 com 18 leitos de alojamento conjunto e proposta de atender gestantes não classificadas como de alto risco e com baixo risco fetal, de acordo com os critérios estabelecidos pelo Ministério da Saúde OBJETIVO: Avaliar freqüência e intercorrências clínicas neonatais que levaram a internação e os que, além disso, necessitaram de transferência para unidade de terapia intensiva neonatal. MÉTODO: Estudo transversal, descritivo onde foram avaliadas as seguintes variáveis: peso de nascimento -PN, idade gestacional - IG ( método capurro somático), Índice de Apgar de 5º minuto, diagnóstico inicial de internação, necessidade de suporte ventilatório imediato, hidratação parenteral, fototerapia e transferência para unidade de terapia intensiva neonatal de todos os recém nascidos internados no período de Janeiro de 2006 a dezembro de 2008. Os dados foram obtidos a partir de ficha própria da maternidade para recém nascidos internados e relatório anual da instituição para a Fundação Municipal de Saúde de Niterói. RESULTADOS: No período de 1 de Janeiro de 2006 a 31 de Dezembro de 2008 houve 4746 nascimentos na MMARVF, sendo 97% classificados como a termo e 92% como adequados para a idade gestacional . Destes, 385 (8,1 %) necessitaram de internação hospitalar. A média de IG foi de 39 ± 0,7 semanas, de PN foi de 3286 ±558 gramas e 92% teve índice de Apgar de 5º minuto > 7.As principais causas de internação foram: infecção clínica (188 -48,8 %), hiperbilirrubinemia neonatal com indicação de fototerapia (81 -21%), sífilis congênita (58 -15%) e sofrimento fetal com ou sem diagnóstico de asfixia neonatal (32 8,3%). O tempo médio de internação foi de 8 dias. Destes recém nascidos, 91 (23,6% dos internados e 1,9% do total de recém nascidos) necessitaram de algum tipo de suporte de ventilatório e/ ou de oxigênio após reanimação neonatal (Hood, CPAP ou IMV). Vinte e cinco (9,4%de recém nascidos internados e 0,8% do total de nascimentos), necessitaram de transferência para unidade de 44 terapia intensiva neonatal, sendo que as principais causas foram: síndrome de aspiração meconial/ asfixia neonatal e desconforto respiratório precoce (associado a sepse clínica e/ou prematuridade). Neste período 2 RNs evoluíram para o óbito (prematuridade extrema e asfixia neonatal grave). CONCLUSÃO: A assistência adequada ao recém nascido é peça fundamental para a redução da mortalidade perinatal. Em nosso estudo observamos que em 8% dos casos, recém nascidos de gestações não classificadas como de alto risco fetal, houve necessidade de internação e intervenção neonatal especializada. Isso demonstra que baixo risco não significa ausência de risco fetal e que muitas vezes a gestante não apresenta sinais nem sintomas no momento de sua internação na unidade de saúde. LESÕES ANOGENITAIS EXTENSAS PELO PAPILOMAVÍRUS (HPV) EM MENOR INFECTADA PELO HIV E TRATADA COM ANTI-RETROVIRAIS: A CONSIDERAÇÃO DA RECONSTITUIÇÃO IMUNOLÓGICA COMO SEU DETERMINANTE Autor: Regina Célia de Souza Campos Fernandes Co-autores: Fernandes RCSC, Araújo LC, Medina-Acosta E. - Luciana Cordeiro de Araújo - Enrique Medina-Acosta Instituição: SAE do Programa DST/AIDS de Campos dos Goytacazes Resumo: LESÕES ANOGENITAIS EXTENSAS PELO PAPILOMAVÍRUS (HPV) EM MENOR INFECTADA PELO HIV E TRATADA COM ANTI-RETROVIRAIS: A CONSIDERAÇÃO DA RECONSTITUIÇÃO IMUNOLÓGICA COMO SEU DETERMINANTE. Fernandes RCSC, Araújo LC, Medina-Acosta E. SAE do Programa DST/AIDS de Campos dos Goytacazes, RJ, Hospital Escola Álvaro Alvim. Faculdade de Medicina de Campos, RJ, Brasil. Introdução: Pacientes infectados pelo vírus HIV e que apresentam boa adesão à terapia anti-retroviral, ao menos parcialmente desenvolvem reversão das alterações da imunidade induzidas pelo HIV. A resposta imune contra antígenos específicos de patógenos também é restaurada e pode determinar reação inflamatória muitas vezes considerada erroneamente como evidência de progressão da doença pelo HIV. Diversos agentes infecciosos têm sido associados com tais quadros como o Mycobacterium tuberculosis, o Citomegalovírus, o Mycobacterium bovis, o vírus JC, vírus VaricelaZoster, etc. Muitos quadros são autolimitados, outros exigem a administração de corticóides e inclusive a suspensão temporária dos anti-retrovirais; evolução fatal também tem sido documentada. Objetivo: Relatar a ocorrência de lesões anogenitais pelo HPV em pré-escolar com tratamento bem sucedido por anti-retrovirais. Método: Revisão de prontuário. Relato de Caso: BFM, sexo feminino, 3 anos de idade foi trazida à consulta em setembro de 2008 com lesões perianais pelo Papilomavírus. Nascida de parto Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 vaginal, com ruptura de membranas por 30 minutos e sendo amamentada ao seio durante 10 meses. A partir do sexto mês de vida evoluiu com quadros diarréicos, distensão abdominal, infecções bacterianas de repetição e deficiência no crescimento. Diagnóstico de infecção pelo HIV estabelecido aos 12 meses. Mãe teve sorologia anti-HIV não reativa na gravidez e diagnóstico de lesão pelo HPV logo após o parto; menor usou irregularmente terapia dupla por 2 meses, sendo depois instituído esquema com 2 análogos de nucleosídeo e um inibidor de protease, que não tolerado foi substituído por não análogo. Instituída a profilaxia da Pneumocistose. Em 12/2006: CD4 de 193 cél/mL (9,9%). Em 02/2007: CD4 de 2099 cél/mL (21%) e carga viral de 62.300 cópias/mL. Último exame em 06/2008: CD4 de 1118 cél/mL (35,8%) e carga viral indetectável. Foi feita a exérese das lesões perianais com recidiva em 2 meses e no momento com extensão das lesões para a região da vulva, exigindo nova intervenção. Conclusão: A síndrome de reconstituição imunológica deve ser considerada em todo paciente infectado pelo HIV e com terapia anti-retroviral bem sucedida, não devendo ser interpretada como evidência de grave defeito da imunidade. Comprova tal assertiva a queda dos níveis de carga viral e a elevação da contagem dos linfócitos TCD4. O presente relato é muito ilustrativo desta entidade e da associação com um agente infeccioso, menos descrito em outras faixas etárias, mas prevalente na infância devido à transmissão materno-infantil, muito bem explicitada pela doença materna pelo HPV confirmada e pelo parto por via vaginal. MAL DE POTT COM ABSCESSO DE MÚSCULO PSOAS EM ESCOLAR Autor: Cristiana Meirelles Gonzaga do Monte Co-autores: Cristiana Meirelles Gonzaga do Monte - Priscila Castro Teixeira de Mattos - Tamiris Moura - Marcos Vinicius da Silva Pone Instituição: Instituto Fernandes Figueira / FIOCRUZ Resumo: Introdução: Mal de Pott é uma manifestação incomum de tuberculose. Existem poucos casos relatados na literatura da coexistência de abscesso de psoas e osteomielite vertebral por M. tuberculosis em adultos. Relata-se um caso pediátrico desta associação. Relato do caso: Escolar, 7 anos, sexo feminino, negra, natural do Rio de Janeiro, há 1 ano com tumoração em região dorsal baixa. Trinta dias antes da admissão apresentou aumento da lesão com edema ao redor e desvio lateral esquerdo da coluna. Emagrecimento de 2,5 Kg em 3 meses. Nega febre ou outros sintomas associados. Nega contato com BK. Ao exame: Criança emagrecida; pálida; ausência de visceromegalias e linfonodomegalias palpáveis; alteração de marcha com base alargada; cifoescoliose à esquerda; presença de tumoração lombar sem sinais flogísticos, doloroso à palpação com 8cm no maior diâmetro. Realizado RX de coluna lombar que evidenciou destruição parcial dos corpos vertebrais de L2-L3-L4 com áreas de reação periosteal e achatamento discal de L2-L3 com destruição do pedículo direito de L3. Internada para investigação diagnóstica. Exames: RX de tórax: Normal; VHS: 95mm; Lavado Gástrico: BAAR +; PPD: 20mm; RMN com espondilodiscite L2-L3 e L3-L4 com destruição vertebral correspondente, abscessos no espaço epidural e intradural e abscesso do músculo psoas bilateralmente. Drenagem cirúrgica dos abscessos musculares com crescimento de M. tuberculosis. Feito 12 meses de esquema RIP com boa resposta clínico-radiológica. Discussão: Lesões ósseas por BK correspondem a 3-5% das formas possíveis de doença, sendo Mal de Pott 1% desses casos. Ocorre por via linfo-hemtogênica, de forma insidiosa, podendo levar de 1 a 3 anos até que ocorram as primeiras manifestações clínicas. O principal local de acometimento é a coluna torácica, seguida da lombar e cervical. Podem ocorrer abscessos espinhais adjacentes ao processo infeccioso em 10% dos casos. A ocorrência de abscesso de psoas é descrita, porém extremamente raro em crianças, ocorrendo por contigüidade e geralmente unilateral. PPD é reator em 80 a 90% dos casos. O diagnóstico é confirmado através da cultura do M. tuberculosis. O tratamento com RIP deve ser instituído assim que confirmado o diagnóstico, pois dele resulta a boa evolução da doença, diminuindo a mortalidade e a gravidade das seqüelas neurológicas. MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS NO MUNICÍPIO DE CAMPOS DOS GOYTACAZES, RIO DE JANEIRO, BRASIL PARA O ANO DE 2008: INCIDÊNCIA E FATORES ASSOCIADOS Autor: Regina Célia de Souza Campos Fernandes Co-autores: Fescina DA, Fernandes RCSC e Medina-Acosta E - Débora Fescina de Almeida - Enrique Medina-Acosta Instituição: Faculdade de Medicina de Campos Resumo: MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS NO MUNICÍPIO DE CAMPOS DOS GOYTACAZES, RIO DE JANEIRO, BRASIL PARA O ANO DE 2008: INCIDÊNCIA E FATORES ASSOCIADOS. Fescina DA, Fernandes RCSC e Medina-Acosta E Faculdade de Medicina de Campos, Hospital Escola Álvaro Alvim, Universidade Estadual do Norte Fluminense Darcy Ribeiro, Campos dos Goytacazes – RJ, Brasil Introdução: As malformações congênitas constituem alterações de estrutura, função ou metabolismo que resultam em anomalias físicas ou mentais, podendo ou não ser simples ou múltiplas, e de maior ou menor importância clínica. No Brasil, com o decréscimo da taxa de mortalidade infantil por doenças infecciosas, elas têm ganhado destaque, sendo responsável por 15% das mortes infantis na cidade do Rio de Janeiro em 2000 e 18% em 2003. A ocorrência de malformações congênitas em neonatos no Brasil em 2005 foi de 18.808 casos para 3.035.096 nascidos vivos e a sua notificação foi dada como ignorada em 243.816 neonatos (Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos - SINASC, DATASUS). Dados minerados do SINASC indicam que a prevalência de malformações Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 45 congênitas para o período 1999-2005 para a região Norte Fluminense foi de 47/10.000 nascidos vivos (freqüência media anual de 0.46% ± 0.11). Esta prevalência é aproximadamente a metade das taxas relatadas em outros estudos no Brasil, incluindo a cidade do Rio de Janeiro. Uma vez que as taxas de natalidade por faixa etária materna na Região são indistinguíveis das médias nacionais, os dados apontam para uma significativa subnotificação de acometidos para o interior do Estado do Rio de Janeiro. Objetivos: Estimar a incidência de malformações congênitas em recém-nascidos no município de Campos dos Goytacazes para o ano 2008 e relacionálas com os fatores maternos e do recém-nascido. Método: Estudo transversal e prospectivo, com a coleta dos dados dos prontuários de todos os nascidos vivos nas maternidades do município. Variáveis maternas analisadas: idade, escolaridade, localidade em que reside, paridade, realização ou não pré-natal e o número de consultas. Em relação aos recém-nascidos, as variáveis analisadas foram: tipo de malformação, o peso ao nascer (considerando baixo peso com menos de 2500g), se nasceu vivo ou morto, se gemelar ou singular. Resultados: Os dados representam 6511 prontuários de recém-nascidos (vivos e natimortos) em quatro maternidades. No total, 99 casos de malformações congênitas (incidência anual de 1,52%). As anomalias de membros foram as mais prevalentes representando 27,3% dos casos. Discussão: O esforço na verificação dos prontuários apontou para uma significativa subnotificação de casos estimada em 47% da incidência (47 casos em 2005). A ocorrência de malformações congênitas foi significativamente associada com as seguintes variáveis: baixa escolaridade materna, primeira gestação, faixa etária materna de 20 a 34 anos, história gestacional prévia de natimortos e abortos. As malformações ocorreram com maior freqüência (59%) no sexo masculino. O presente estudo reafirma a necessidade de maior empenho na notificação de casos, que é a única maneira efetiva para dimensionar a real extensão do problema e municiar as intervenções pertinentes em Saúde Pública. Miopatia por Toxoplasma gondii em adolescente imunocompetente – Relato de Caso Autor: Marcia Godim Co-autores: Marcia Godim - Capela RC - Diniz C - Oliveira SKF Instituição: IPPMG-UFRJ Resumo: Introdução: A Toxoplasmose é uma doença infecciosa provocada pelo protozoário Toxoplasma gondii. Geralmente apresenta um curso assintomático ou manifesta-se com linfadenopatia generalizada no hospedeiro imunocompetente. Contudo, pode ser associada a miopatia/polimiosite, comprometimento hepático, cardíaco ou do sistema nervoso central, principalmente no imunocomprometido. A miopatia por toxoplasma é relatada em 4% dos pacientes infectados pelo HIV, podendo ocorrer 46 na infecção aguda ou como reativação de um quadro latente. É infreqüente no indivíduo imunocompetente. Relato de caso: M.V.L.C., 12 anos, masculino, previamente hígido, natural do Rio de Janeiro. Apresentou febre diária de 38.5º predominantemente vespertina de início em junho de 2008, com dor em panturrilhas após 2 dias. A dor progrediu para a cintura pélvica, dificultando a deambulação e a postura em ortostase. O hemograma foi normal, mas as enzimas musculares estavam elevadas: CPK: 2835; TGO: 195; TGP: 93 e LDH: 1698. As sorologias para leptospirose e HIV foram negativas e para toxoplasmose observou-se IgM positivo e IgG indeterminado. Permaneceu com tratamento apenas sintomático e evoluindo com melhora do quadro álgico. A Fundoscopia excluiu coriorretinite, tendo sido, portanto contra-indicado tratamento específico para Toxoplasmose adquirida aguda. As queixas musculares permaneceram leves por mais 3 meses, enquanto as enzimas musculares foram caindo progressivamente com normalização em 7 meses (fevereiro/09). Os títulos de IgM permanecem positivos (7 meses) e a IgG tornou-se positiva em 1 mês. Conclusão: Embora alguns casos de Toxoplasmose associada a miopatia/polimiosite tenham sido relatados na literatura, tal espectro de Toxoplasmose adquirida aguda é incomum em adolescentes imunocompetentes. Neste relato, houve um curso prolongado da doença, com 7 meses de evolucão, e o diagnóstico de miopatia por Toxoplasmose adquirida foi definido pela sintomatologia associada a aumento de enzimas musculares e IgM positivo com títulos crescentes de IgG. A Toxoplasmose adquirida deve ser incluída no diagnóstico diferencial das miopatias inflamatórias e infecciosas. Novas estratégias de tratamento de doenças genéticas: o exemplo das Mucopolissacaridoses. Autor: Magalhães, T.S.P.C. Co-autores: Magalhães, T.S.P.C. - Horovitz, D.D.G. - Fonseca, G.G.G. - Schmidt, C.B. Instituição: Instituto Fernandes figueira Resumo: Novas estratégias de tratamento de doenças genéticas: o exemplo das Mucopolissacaridoses. Autores: Magalhães, T.S.P.C., Horovitz, D.D.G., Fonseca, G.G.G., Schmidt, C.B. Instituto Fernandes Figueira – Rio de Janeiro - RJ Introdução: A evolução da técnica em genética vem aperfeiçoando não apenas os diagnósticos laboratoriais, como também sedimentando cada vez mais a Genética Médica como especialidade clínica. Tratamentos especialmente direcionados para um grupo especifico de doenças metabólicas vêm modificando a pratica da especialidade. Nas doenças lisossomais de depósito a deficiência enzimática leva a acúmulo de substancias em diversos órgãos e sistemas. A primeira terapia de reposição enzimática (TRE) comecou a ser utilizada na doença de Gaucher no inicio da década de 1990, com excelentes Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 resultados e ganho na qualidade de vida dos pacientes. De 2001 até a presente data, a partir de técnicas de DNA recombinante, foram desenvolvidas novas TRE para outras doenças lisossomais, como Mucopolissacaridoses (MPS), Doença de Fabry e Doença de Pompe. Apesar de recente, esta nova abordagem terapêutica vem modificando a historia natural das doenças. A medida que novos tratamentos para MPS foram surgindo (a partir de 2003), criou-se a demanda para a TRE em nosso serviço, tendo sido inaugurado um Centro de Infusão (CI) para terapias venosas ambulatoriais em dezembro 2007. Atualmente, dez pacientes com MPS encontram-se em tratamento no IFF/FIOCRUZ, inaugurando uma nova era na pratica da genética médica. Objetivos: Apresentar preliminarmente a modificação da história natural das MPS, doenças progressivas e de envolvimento multissistêmico, tendo como base a disponibilidade de tratamento enzimático específico e seguimento clínico sistemático por vários profissionais de saúde. Metodologia: Dez pacientes com MPS com idades entre quatorze meses e treze anos (três com MPS tipo I, dois com MPS tipo II e cinco com MPS tipo VI) encontram-se em TRE no CI semanalmente e são avaliados periodicamente com exames clínicos e laboratoriais. O tempo de tratamento com enzima recombinante em nosso CI varia de cinco meses a quatro anos e meio. Um consenso clínico é seguido com avaliação médica inicial completa, oftalmologia, otorrinolaringologia, cardiologia, neurologia e fisioterapia, além da primeira abordagem laboratorial e de exames de imagem (hemograma, bioquímica ampla, EAS, quantificação de glicosaminoglicanos urinários, radiografia de esqueleto, ecocardiograma, tomografia computadorizada de encéfalo, ressonância de neuroeixo, ultrassonografia de abdome e polissonografia). Todos os pacientes, a cada infusão são monitorados e nenhum efeito adverso grave à TRE foi observado. Resultados: Os pacientes apresentaram melhora clinica, com ganhos nos marcos do desenvolvimento, maior mobilidade, redução da organomegalia, melhora do padrão respiratório evidenciado por diminuição do número de apnéias durante o sono, além de menos infecções respiratórias. Conclusão: É evidente a melhora da qualidade de vida após o início da TRE e do tratamento de complicações associadas. Anteriormente, as opções de tratamento eram limitadas e a conduta baseava-se em cuidados paliativos. A disponibilidade de TRE nos trouxe esperança em relação ao prognóstico desses pacientes, além de um foco diferenciado nas diretrizes para o acompanhamento médico junto à equipe de saúde. Apoio: Genzyme do Brasil, BioMarin, Shire. O COMITÊ DE ÉTICA EM PESQUISA COMO INSTRUMENTO FACILITADOR NA GESTÃO DA PESQUISA INSTITUCIONAL EM UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO Autor: Marcos Junqueira do Lago Co-autores: Aires, MT; do Lago, MJ; Santos, SR; Aguiar, SRP Instituição: Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira da Universidade Federal do Rio de Janeiro – Rio de Janeiro/RJ Resumo: Introdução: O profissional interessado em pesquisa em seres humanos deve estar familiarizado com os documentos nacionais e internacionais e com as Resoluções do Conselho Nacional de Saúde (CNS). A instituição em questão é órgão suplementar de uma universidade federal e desenvolve atividades de ensino de graduação e pós-graduação (sensu lato e sensu stricto), pesquisa e assistência a crianças e adolescentes. Até 2000 quando, de acordo com a Resolução 196/96 do CNS, foi criado seu Comitê de Ética em Pesquisa (CEP), os parâmetros utilizados para o planejamento, incentivo à pesquisa na instituição eram limitados. Objetivo: Descrever os projetos de pesquisa aprovados pelo CEP no período de 2000- 2008 e desenvolvidos na unidade, a fim de trazer subsídios para a implementação de uma política de fomento e incentivo à pesquisa na instituição. Metodologia: Os dados dos projetos de pesquisa apresentados ao CEP foram armazenados no Epiinfo 6 e analisados quanto à área de atuação, desenho de estudo, financiamento, entidade financiadora e local de realização da pesquisa. Os pesquisadores responsáveis foram caracterizados quanto à profissão e relação com cursos de graduação ou pós-graduação. Foram descritas as freqüências das variáveis listadas acima. Resultados: De 2000 a 2008, o CEP avaliou 412 projetos de pesquisa, e destes 361 (87,6%) foram aprovados. Dos 361 projetos aprovados, 86,7% foram desenvolvidos na unidade, e os demais em outras instituições que não possuíam CEP. Dentre os projetos aprovados pelo CEP e desenvolvidos na unidade (n=314), 47,1% tinham como pesquisador principal docentes da universidade; 12,1% técnico-administrativos da unidade; e 40,8% alunos de pósgraduação (sensu lato e sensu stricto); as principais áreas de atuação (de acordo com a codificação da CONEP) foram: Medicina (66,6%), Enfermagem (10,2%), Odontologia (7,6%) e Nutrição (3,5%). A maior parte das pesquisas foi desenvolvida nos ambulatórios (76.8%) e na Unidade de Pacientes Internos (12,7%). Quanto ao tipo de estudo, 58,9% eram de natureza quantitativa e 41,1% qualitativa (incluindo 81 relatos e série de casos). Dentre as 185 pesquisas quantitativas: 28,6% eram multicêntricas (sendo que 40,7% destas envolviam centros internacionais); 78,4% foram do tipo seccional transversal, 11,3% de coorte, 2,2% caso-controle e 8,1% ensaios clínicos (n=15). Dos 15 ensaios clínicos, 12 envolviam centros internacionais. Do total dos projetos, 47 (15,0%) receberam financiamento: 51,1% de entidades públicas (CNPq e FAPERJ) e o restante de organizações não governamentais, empresas farmacêuticas e entidades internacionais. Conclusão: O número de projetos aprovados reflete dinamismo, interesse no desenvolvimento de pesquisas na instituição (com participação relevante da pósgraduação), e representatividade de diversas áreas da saúde. A maioria das investigações utilizou desenho de maior complexidade metodológica, mas o número expressivo de relatos e série Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 47 de casos sugere a necessidade de incentivo ao desenvolvimento de projetos mais elaborados. Apesar do pequeno número de ensaios clínicos, destaca-se o envolvimento significativo dos centros internacionais. A grande diversidade de entidades financiadoras aponta para a necessidade de mecanismos eficientes de acompanhamento. A implantação do CEP possibilitou um olhar crítico sobre as investigações desenvolvidas na unidade, fundamental para planejar uma política de gestão de pesquisa institucional mais adequada ORQUITE COMO COMPLICAÇÃO DE VARICELA Autor: Luana Sicuro Correa Co-autores: Marcos Vinicius da Silva Pone - Luana Sicuro, - Natalie Del-Vecchio Lages Costa - Tamiris Moura, Instituição: Instituto Fernandes Figueira – FIOCRUZ Resumo: Introdução: Orquite é uma complicação rara dos casos de varicela. Há apenas seis casos descritos na literatura. Atrofia testicular foi relatado em dois desses casos. Relata-se o sétimo caso, ocorrido em um lactente de 10 meses. Relato do caso: Lactente de 10 meses, internado com quadro de varicela há cinco dias e celulite (face e coxa esquerda). Apresentou edema, hiperemia e calor em pele da região escrotal na topografia do testículo direito. Este estava aumentado de volume e doloroso à palpação. Afebril. Exame ultrassonográfico evidenciou moderada hidrocele à direita, epidídimo e cordão direito espessados compatível com orquiepididimite à direita. Houve melhora clínica progressiva, com alta após oito dias do surgimento da orquite com regressão dos sinais flogísticos. O volume do testículo havia diminuído sendo semelhante ao contralateral. Discussão: Varicela é uma doença usualmente benigna. Infecção bacteriana secundária, ataxia cerebelar e encefalite são as complicações mais comumente relatadas. Seis casos de orquite como complicação de varicela foram descritos na literatura médica. Dois casos ocorreram em adultos, outro em um adolescente de 14 anos e três em crianças (2 a 7 anos). A lesão de varicela precedeu a orquite por 1 a 9 dias e teve duração de 5 a 18 dias. O acometimento foi unilateral em 5 dos 6 casos, o que afasta o risco de infertilidade. Um paciente apresentou dor abdominal e vômitos, sintomas incomuns na varicela. Dois casos apresentaram atrofia testicular após seis meses. O caso ora apresentado ocorreu em uma criança de dez meses, o acometimento foi unilateral, teve duração de oito dias e não havia atrofia evidente ao final do quadro agudo. A apresentação clínica limitou-se aos sinais locais de orquite. Os achados ultrassonográficos confirmaram o acometimento testicular. Hidrocele é usualmente observada nos casos de orquite. 48 Osteogênese Imperfeita e Anemia Falciforme: uma associação clínica rara . Autor: Gabriela Alves Rochedo Co-autores: Gabriela Alves Rochedo - Lívia Almeida de Menezes Filipe Dias Leite da Veiga - Maria Júlia Barbosa da Silva Instituição: Instituto Fernandes Figueira Resumo: Introdução: Osteogênese imperfeita (OI) é uma doença generalizada do tecido conjuntivo, autossômica recessiva, classificada em quatro tipos, de acordo com as manifestações clínicas. A tipo I é a mais branda, sem deformidades ósseas maiores; a tipo II é letal no período neonatal; a tipo III é a forma não letal grave que resulta em significativa incapacidade física. O tipo IV apresenta deformidades ósseas leves ou moderadas e estaturas reduzidas O diagnóstico é clínico. O tratamento é baseado em reabilitação, cirurgias ortopédicas, além de órteses. A terapia com pamidronato endovenoso melhorara a qualidade de vida, inibe a reabsorção óssea, diminui fraturas e dor. A anemia falciforme caracteriza-se pela presença da hemoglobina S (HbS). Os eritrócitos assumem forma de foice e não circulam adequadamente na microcirculação, resultando em obstrução do fluxo sangüíneo capilar e em sua destruição precoce. As principais manifestações clínicas são portanto: crises vaso-oclusivas, necrose avascular da medula óssea, filtração esplênica alterada, osteomielite, síndrome torácica aguda, AVC, anemia e crise de aplasia. É importante enfatizar que não foram encontrados na literatura casos semelhantes dessa associação. Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, nove anos, com diagnóstico de anemia falciforme feito nos primeiros meses de vida. Já apresentou três crises falcêmicas. Na história familiar: os pais apresentam traço falcêmico e três irmãs (uma com traço falcêmico, uma com anemia falciforme e outra saudável). O diagnóstico de OI foi realizado na primeira semana de vida, após aparecimento de fratura bilateral do fêmur ao nascimento. O primeiro ciclo de pamidronato foi em 2005, aos seis anos quando já havia apresentado mais de trinta fraturas. Atualmente, encontra-se no oitavo ciclo de pamidronato, sendo o último em fevereiro de 2009 e última fratura em 2007. Discussão: A importância deste relato consiste não só na raridade da associação, uma vez que não foram encontrados relatos semelhantes na literatura, mas também para atentar aos pediatras no diagnóstico dessas duas entidades clínicas isoladamente. Em ambas as doenças quanto mais precoce for o diagnóstico e início do tratamento clínico, menor o risco de sérias complicações que podem ocorrer na evolução natural da doença e melhor a qualidade de vida do paciente. Conclusão: Apesar da anemia falciforme apresentar grande prevalência em nosso meio, ainda não havia sido relatada sua associação com osteogênese imperfeita. É portanto, de essencial importância ficarmos atentos para o diagnóstico dessas doenças de forma isolada para iniciarmos a terapêutica disponível atualmente, uma vez que não há cura para ambas. Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 OSTEOMIELITE PÓS-VACINA BCG: RELATO DE CASO Instituição: Instituto Fernandes Figueira – FIOCRUZ Autor: Luana Sicuro Correa Co-autores: Sheila M Pone - Priscila CT Mattos, - Tamiris Moura, Instituição: Instituto Fernandes Figueira - FIOCRUZ Resumo: Introdução: Osteomielite vertebral responde por 1 – 3% das osteomielites na infância. A apresentação clínica é geralmente indolente e inespecífica levando ao atraso no diagnóstico. Relata-se um caso em um lactente jovem que, apesar da presença de tumoração sugestiva, o diagnóstico foi tardio. Caso: Lactente de 3 meses e 19 dias, internada para investigação de tumoração em região dorsal torácica desde o primeiro mês de vida e baixo ganho ponderal (350g/mês). Mãe referia que a criança era irritada, “chorando muito”. Nega internações anteriores. História de picos febris isolados nos 3 primeiros meses de vida. Apresentou febre nos 4 dias que precederam a internação, sem outra alteração clínica além da giba. Urocultura negativa. Internada para investigação. A criança apresentava-se hipocorada (++/4+), taquipnéica (FR=60irpm), taquicárdica (FC=150bpm) e febril (temp=38ºC). Radiografia de coluna: alteração na coluna torácica baixa. TC: massa torácica paravertebral com destruição de corpos vertebrais (T9-T10). Iniciado ceftriaxone e oxacilina. Colhidos 3 lavados gástricos que foram negativos e PPD não reator. Hemocultura positiva para Staphylococcus aureus. A antibioticoterapia foi mantida por 6 semanas, sendo a última com cefalexina oral. A criança apresentou melhora progressiva com gradativa redução da gibosidade. RNM no 3º dia de tratamento evidenciou osteomielite vertebral (T8 a T10) com compressão medular. Discussão: Osteomielite vertebral em geral ocorre por disseminação hematogênica. O S. aureus é o agente mais comum. Hemoculturas são positivas em apenas 30% dos casos. Crianças pequenas podem apresentar sinais e sintomas de sepse, sem localização do foco da infecção. Sintomas característicos incluem dor em dorso, tórax, abdome ou membros inferiores dependendo do sítio acometido. Ocorre também perda das curvaturas normais da coluna. Febre é comum, assim como calor sobre a vértebra acometida. Alterações neurológicas podem ocorrer em até 20% dos casos. O diagnóstico é em geral fornecido pelos exames de imagem, tendo a RNM altas sensibilidade e especificidade. O tratamento dos casos não complicados deve ser de no mínimo 4 semanas de antibioticoterapia. Abordagem cirúrgica pode ser necessária caso haja abscesso, compressão medular ou destruição óssea extensa. Resumo: Introdução: Efeitos adversos associados à vacina BCG são bem documentados. Reações locais como abscessos cutâneos e linfadenite são mais comuns do que reações sistêmicas. São mais comuns em crianças que apresentem imunodeficiência associada. Osteomielite pós-vacina BCG é uma complicação muito rara. Estima-se sua ocorrência em 0,39 / 1.000.000 de vacinas aplicadas. Relata-se um caso de osteomielite por Mycobacterium bovis em criança imunocompetente. Caso: Lactente, feminina, 8 meses, natural do RJ, previamente hígida. Há 1 mês com dor à mobilização do membro superior direito. Radiografia sugeriu discreto descolamento de periósteo ou fissura calcificada. Fez uso de antiinflamatório não hormonal com melhora do desconforto. Dez dias depois evoluiu com edema local, limitação da mobilização e febre baixa intermitente. Ganho ponderal adequado para idade. Nova radiografia mostrou lesão óssea lítica com destruição cortical intensa no ⅓ proximal do úmero. RMN: Destruição óssea com áreas de calcificação e necrose no ⅓ proximal do úmero. Biópsia da lesão: Osteomielite granulomatosa. Cultura do material ósseo com crescimento de M. bovis. Utilizado esquema REI por 6 meses com restabelecimento completo da estrutura óssea sem seqüelas. Realizada investigação para imunodeficiência primária ou adquirida com resultado negativo. Discussão: Reações adversas à vacina BCG podem variar de acordo com a subcepa vacinal do BCG. Existem 4 tipos diferentes principais, no Brasil usa-se a MOREAU. A subcepa DANISH está relacionada ao maior número de reações adversas. Discute-se o aumento na incidência de osteomielite quando ocorre erro da técnica de aplicação, aumento na dose e na própria apresentação da vacina. O período de evolução é amplo, variando de 2 meses a 3 anos após a aplicação. Sítios ósseos distintos podem ser acometidos, sendo fêmur (27%), tíbia (19%), Esterno (15%) e Úmero (8%). A disseminação do bacilo ocorre por via linfohematogênica nos casos de complicações sistêmicas. O isolamento do M. bovis em cultura é o diagnóstico padrão-ouro. A realização de PCR para identificar a subcepa vacinal aumenta a acurácia e rapidez do diagnóstico. Diagnóstico diferencial deve ser feito principalmente com neoplasias ósseas e processos infecciosos bacterianos. O tratamento clínico específico, com etambutol e sem pirazinamida, é geralmente eficaz. Poucos casos necessitam de intervenção cirúrgica. OSTEOMIELITE VERTEBRAL Autor: Caroline de Lizier Tavares dos Santos Co-autores: Caroline de Lizier Tavares dos Santos - Tamiris Moura Ana Cláudia Mamede Wiering Barros - Sheila Moura Pone Papilomatose de laringe na infância Autor: Ticiana Tharcilla Toscano Fundão Co-autores: Ticiana Tharcilla Toscano Fundão - Mariella Martins Morais - Luciane Pimentel - Maria Celia Fonseca Instituição: unifeso Resumo: PAPILOMATOSE DE LARINGE NA INFÂNCIA Fundão, T.; Fonseca, M.C.; Morais, M; Pimentel, L. Unifeso Teresópolis/R.J. INTRODUÇÃO A papilomatose de laringe é uma neoplasia benigna, comum tanto na infância quanto na Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 49 idade adulta e é causa mais frequente de disfonia na população pediátrica, com grande tendência a recorrência e progressão. Doença de origem viral causada pelo papilomavírus humano (HPV) por transmissão intra-parto, cuja lesão característica é exofítica, pedunculada ou nodular, de superfície irregular. Os tipos 6 e 11 (baixo risco oncogênico) são os mais comumente encontrados na papilomatose de laringe na população pediátrica. A papilomatose juvenil recorrente, refere-se a reativação da infecção viral latente com aparência normal da mucosa. O quadro clínico pode variar de assintomático até a asfixia e morte, na dependência da localização e tamanho e número de lesões. Os sintomas mais comuns são a disfonia ou alterações do padrão da voz, dispnéa (geralmente com estridor) ou ambos. METODOLOGIA Relato de caso. OBJETIVOS Objetivo principal - Relatar o caso de uma criança em idade pré-escolar atendida no Serviço de Pediatria com dispnéia obstrutiva. Objetivo secundário – Alertar sobre um caso comum e grave mas desconhecido da classe pediátrica e obstétrica RESULTADOS GGFO, 6 anos, feminino, natural de Teresópolis. Procurou o serviço aos 5 anos e 2 meses por disfonia evoluindo com dispnéia progressiva. Apresentava história de papilomatose de períneo aos dois anos com resolução espontânea. Nascida de parto vaginal durante infecção ativa materna. Ao exame físico da internação apresentava sinais de esforço respiratório intenso, ausculta pulmonar com estridor e MV bastante diminuído universalmente, com afonia. O diagnóstico foi de asma e apresentou resposta a medicação usual inicialmente. Evoluindo com piora importante da dispnéia, apesar do uso de corticóide e broncodilatador. O RX de tórax mostrou infiltrado intersticial e a tomografia computadorizada de tórax evidenciou pólipo de laringe. Na broncoscopia, foi visto obstrução na área superior em 90% devido a grande quantidade de lesões papilomatosas em comissura anterior das cordas vocais, lesões glóticas e subgloticas com traquéia e árvore bronquica livres. As lesões foram retiradas e encaminhadas à histopatologia, confirmando o diagnóstico. O tratamento seguiu o protocolo cubano, que recomenda broncoscopias mensais no primeiro ano de tratamento, para a retirada das lesões, associado ao uso do interferon alfa. A pré-escolar, fez apenas 2 broncoscopias até o momento, por dificuldade da política de saúde do município. Atualmente no sexto mês de tratamento, com boa resposta e melhora da disfônia. CONCLUSÃO Doença em que o prognóstico depende do diagnóstico precoce e que deve ser sempre lembrada frente a um caso de uma criança, principalmente em idade pré-escolar, com sinais de obstrução respiratória alta. PERFIL CLÍNICO DE PACIENTES COM CARDIOPATIA REUMÁTICA ATENDIDOS EM HOSPITAL PEDIÁTRICO DA REDE PÚBLICA. Autor: Anna Esther Araujo e Silva 50 Co-autores: Anna Esther Araujo e Silva - Gesmar Volga - Monica Celente - Claudia Irene Guerra Instituição: Hospital Getulio Vargas Filho e Hospital Universitário AntônioPedro (UFF) Resumo: PERFIL CLÍNICO DE PACIENTES COM CARDIOPATIA REUMÁTICA ATENDIDOS EM HOSPITAL PEDIÁTRICO DA REDE PÚBLICA. Silva, A. Volga, G. Celente M. Guerra C. Hospital Getúlio Vargas Filho, Niterói, RJ Introdução: A cardiopatia reumática crônica é uma doença incapacitante que atinge crianças, adolescentes e adultos jovens, indivíduos em plena fase de crescimento e desenvolvimento. Portanto, a educação escolar, capacidade laborativa e qualificação profissional podem ser comprometidas. No Brasil, assim como em outros países em desenvolvimento, é a principal causa de doença cardíaca adquirida em crianças e adultos jovens. Estima-se que, em nosso país, 30% das cirurgias cardíacas são conseqüentes a seqüelas de febre reumática. As intervenções cirúrgicas, entretanto, podem não ser definitivas e não garantem um pleno desenvolvimento produtivo do paciente. Em 2004, segundo dados do DATASUS, foram gastos no país, com internações clínicas por febre reumática, cerca de 60 milhões de reais. Os gastos com cirurgias valvares chegaram a aproximadamente 96 milhões de reais, em 2003 e 50 milhões de reais em 2004. Sabe-se que a quase totalidade destes procedimentos é em decorrência de valvopatia reumática. Este quadro demonstra o grande impacto social e econômico desta doença, no Brasil. Objetivo: Estabelecer o perfil clínico de crianças e adolescentes, com cardiopatia reumática, atendidos em hospital pediátrico da rede pública. Métodos: Estudo retrospectivo e descritivo, realizado em ambulatório de cardiopediatria de uma instituição pública. Foram revisados 136 prontuários de pacientes, com cardiopatia reumática, cadastrados no período de 01/11/1994 a 31/12/2003, visando avaliar idade, presença ou não de cardite à chegada, tipo de lesão cardíaca, tratamento antiinflamatório, recorrências, abandonos, necessidade de internação e cirurgia, e evolução da lesão valvar ao ecocardiograma. Os dados foram analisados e comparados usando-se os testes de Qui-quadrado e Wilcoxon. Resultados: A mediana de idade do início do acompanhamento foi 10 anos (3 a 19 anos). Sessenta por cento dos pacientes estavam em cardite e em 69% a medicação antiinflamatória utilizada foi prednisona. Insuficiência mitral foi a lesão mais frequente na fase aguda, com 96% de casos. A evolução da lesão orovalvular foi avaliada em 100 indivíduos, no ano de 2004. Nos pacientes com insuficiência mitral observou-se melhora evolutiva da lesão em 50% e, naqueles com insuficiência aórtica, a melhora ocorreu em 51%. No grupo avaliado, 52% necessitaram de internação e seis pacientes foram submetidos a cirurgia. Observou-se 8% de recorrências e 17% de abandonos. Observou-se relação entre a necessidade de internação e o abandono do tratamento (p=0,0165). As recorrências e abandono do tratamento ocorreram mais freqüentemente no início do acompanhamento e a maioria dos pacientes tinha idade igual ou su- Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 perior a nove anos. Conclusões: A insuficiência mitral foi a lesão mais observada e em 50% dos casos houve melhora evolutiva. Necessidade de internação e cirurgia, recorrências e abandono de tratamento foram situações encontradas no grupo avaliado. Programas de saúde pública são primordiais para a redução da incidência da febre reumática assim como programas de prevenção secundária são importantes para manutenção do tratamento, redução de abandonos e recorrências, nestes pacientes. PERFIL INICIAL E EVOLUTIVO DOS CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES Autor: Adriana Rodrigues Fonseca Co-autores: Adriana Rodrigues Fonseca - Sheila Knupp Feitosa de Oliveira - Zilton Vasconcelos - Maria Ignez Capella Gaspar Elsas Instituição: Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira, Instituto Fernandes Figueira - Rio de Janeiro Resumo: PERFIL INICIAL E EVOLUTIVO DOS CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES Fonseca, AR; Oliveira, SKF; Vasconcelos, Z; Gaspar-Elsas MI Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira/Universidade Federal do Rio de Janeiro, Instituto Fernandes Figueira - Rio de Janeiro Introdução: Os critérios de classificação de lúpus eritematoso sistêmico (LES) do Colégio Americano de Reumatologia (ACR) tornaram-se o padrão para estabelecer a eligibilidade de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico para estudos clínicos e epidemiológicos. Os critérios têm o propósito de classificação, mas são utilizados com fins de diagnóstico embora nem todos pacientes com quadro clínico sugestivo preencham o mínimo de quatro critérios no início da doença. Objetivos: Avaliar freqüência inicial e cumulativa (primeiros 5 anos de doença) dos critérios de classificação do ACR/1997; a presença de outras alterações sugestivas de LES tais como: alopecia, fenômeno de Raynaud e hipocomplementemia; identificar a proporção de casos de LES juvenil (LESJ) incompleto (menos de 4 critérios de classificação) e a proporção destes que posteriormente preencheram 4 ou mais critérios. Material/métodos: Coorte transversal retrospectiva constituída por pacientes com diagnóstico de LESJ definido ou incompleto com 5 ou mais anos de evolução, acompanhados em serviço especializado. Resultados: Dos 40 pacientes incluídos, com idade de início de LESJ variando entre 5-13 anos, sendo 89% do sexo feminino. Destes, apresentaram diagnóstico de LESJ completo: 62% à apresentação, 24% no primeiro ano e 6% nos anos subseqüentes. Houve 5% de casos incompletos. As proporções de cada critério à apresentação foram: artrite e ANA (21% cada), hematológico (13%), rash malar (12%) e úlceras orais (11%). Evolutivamente, as proporções foram: hematológico (29%); imunológico (20%), rash malar e convulsões (15% cada). Dentre outras alterações sugestivas à apresentação: alopecia (27%), adenomegalia (25%), livedo reticular e Raynaud (14% cada). Evolutivamente: hipocomplementemia (39%), alopecia (26%), Raynaud (17%). Conclusão: Cerca de 60% dos pacientes preencheu os critérios necessários para LES definido à apresentação, sendo somente 5% de LESJ incompleto ao longo de 5 anos de acompanhamento. Deve-se ter cautela na utilização estrita destes critérios para o diagnóstico de LES, levando em consideração também outras manifestações clínicas e laboratoriais sugestivas, além de follow-up prolongado dos pacientes com LES incompleto. PERFIL NOSOLÓGICO DAS CRIANÇAS DA ENFERMARIA DE PEDIATRIA DO HAC Autor: Eneida Quadrio de Oliveira Veiga Co-autores: Eneida Quadrio de Oliveira Veiga - Maria Isabel Theobald - Isabella Marteletto Hermont - Solimar stumpf Cordeiro Instituição: Faculdade de Medicina de Petrópolis Resumo: PERFIL NOSOLÓGICO DAS CRIANÇAS DA ENFERMARIA DE PEDIATRIA DO HAC Veiga,E; Theobald,MI; Hermont,IM; Cordeiro,SS. FMP-HAC-Petrópolis-RJ INTRODUÇÃO: Há mais de um século, a pediatria surgiu como uma especialidade médica em resposta à conscientização crescente de que os problemas de saúde das crianças diferem dos adultos e que a resposta da criança às enfermidades e ao estresse varia com a idade. Os problemas de saúde das crianças e jovens variam muito, em decorrência de condições que freqüentemente estão inter-relacionadas: fatores educacionais, sociais, econômicos e culturais, clima e geografia, prevalência de agentes infecciosos e seus hospedeiros, entre outros fatores. Assim como os problemas, as prioridades também diferem, porque devem refletir preocupações, recursos e necessidades locais. A avaliação do estado de saúde de qualquer comunidade começa com uma descrição da incidência de doenças e continua com estudos que mostrem as alterações que ocorrem em resposta a programas de prevenção, identificação de casos, tratamento e supervisão adequada. O conhecimento das patologias mais prevalentes em nosso meio que levam à internação hospitalar é necessário à implementação de estratégias voltadas para a prática de uma medicina preventiva, contribuindo para uma menor hospitalização de nossos pacientes. OBJETIVO: Traçar o perfil nosológico da pediatria do HAC. MATERIAL E MÉTODOS: Estudo longitudinal, realizado na enfermaria de pediatria do Hospital Alcides Carneiro, no período de 01 de fevereiro a 31 de julho de 2008, através da aplicação de questionários estruturados em 470 pacientes internados. Os dados foram coletados com os responsáveis legais destes pacientes, que assinaram um termo de consentimento livre e esclarecido sobre os objetivos e procedimentos do estudo. Variáveis estudadas: idade, sexo, cor, naturalidade, registro de nascimento, Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 51 renda familiar média, número de irmãos, condições de moradia, acompanhamento médico, tempo de aleitamento materno exclusivo, cartão vacinal, antecedentes perinatais, hospitalizações anteriores, patologias crônicas, diagnóstico da internação e sintomas associados, peso, estatura e perímetro braquial, tratamento, tempo de internação, diagnóstico final, peso de alta. Os critérios de exclusão foram as crianças internadas eletivamente para cirurgias pediátricas. CONCLUSÃO: O estudo aponta para 470 crianças internadas neste período, 232 do sexo masculino (58%) e 168 feminino (42%), com idade variável entre 4 dias e 15 anos, 40,75% brancos, 21,75% negros e 37,50% pardos, 83,5% procedentes deste município contra 16,50% do entorno. 234 (58,50%) nasceram de parto intra-hospitalar por via transvaginal e 81,25% foram aleitados ao seio exclusivamente por seis meses. Possuem cartão vacinal completo 76,50 % e já se hospitalizaram anteriormente em 32 %. Quanto à avaliação nutricional no momento da admissão pudemos constatar a incidência de 38,5% de pacientes eutróficos (154) contra 116 desnutridos (29%) e 130 sobrepesos (32,5%). Quanto ao tempo de internação observouse a média de 6,73 dias. Os diagnósticos mais prevalentes foram Infecções respiratórias com 36,75% e doenças infecto contagiosas com 9,5%. PESQUISA DE PRÁTICAS ALIMENTARES NO PRIMEIRO ANO DE VIDA: Autor: ROSANE SIQUEIRA VASCOCELLOS PEREIRA Co-autores: Rosane Siqueira Vasconcellos Pereira - Maria Inês Couto de Oliveira - Carla Moura de Andrade Instituição: Resumo: PESQUISA DE PRÁTICAS ALIMENTARES NO PRIMEIRO ANO DE VIDA: SUA CONTRIBUIÇÃO PARA A PROMOÇÃO, PROTEÇÃO E APOIO AO ALEITAMENTO MATERNO PEREIRA RSV; DE OLIVEIRA MIC; ANDRADE CM. FUNDAÇÃO MUNICIPAL DE SAÚDE DE NOVA FRIBURGO-RJ Introdução: As práticas de alimentação, especialmente no primeiro ano de vida, influenciam diretamente o estado nutricional das crianças e a morbimortalidade infantil. Muitas são as evidências que hoje embasam a recomendação da OMS/UNICEF de aleitamento materno exclusivo nos primeiros seis meses de vida e, após os seis meses, a introdução de alimentos complementares, como comidinha e frutas, mantendo-se a amamentação por dois anos ou mais. Objetivos: Cientes da importância desta prática para a saúde da criança, os municípios vêm investindo em ações de promoção, proteção e apoio ao aleitamento materno e as pesquisas de “Práticas Alimentares no Primeiro Ano de Vida” vêm sendo desenvolvidas com o objetivo de monitorar e promover hábitos alimentares saudáveis na infância, particularmente quanto ao aleitamento materno. Métodos: Estudo transversal que teve por base a experiência do Projeto Amamentação e Municípios – 52 AMAMUNIC, desenvolvido pelo Instituto da Saúde de São Paulo e estendido a outros estados e municípios pelo Ministério da Saúde e Secretarias Estaduais de Saúde. Em Nova Friburgo, foram feitas entrevistas avaliando as práticas alimentares no primeiro ano de vida através de um recordatório alimentar das últimas 24 horas, durante as Campanhas Nacionais de Vacinação de 2003 e 2008. A amostra foi calculada em dois estágios que compreenderam primeiramente o sorteio dos Postos de Vacinação (PV) e, no segundo estágio, as crianças menores de um ano nos PV escolhidos. Foram entrevistadas as mães de 1358 crianças em 2003, e de 1170 crianças em 2008. Resultados: A prevalência de aleitamento materno exclusivo em menores de seis meses foi de 38% em 2003, e de 47% em 2008 (p=0,0007) e, no primeiro dia em casa após a alta hospitalar foi de 74,8% e 84,2% respectivamente (p=0,0019). Hábitos como o uso de chupeta e mamadeira em menores de um ano não apresentaram redução significativa no período. A prevalência do uso de mamadeira foi de 48,3% em 2003 e 51,1% em 2008 (p=0,1804) e a do uso de chupeta foi de 48,3% e de 47,9%, respectivamente (p= 0,8686).Conclusão: Os índices de aleitamento materno exclusivo em menores de seis meses vêm ascendendo em Nova Friburgo, RJ, assim como na alta hospitalar, mas ainda se encontram aquém do recomendado. A avaliação, através do inquérito, do uso de chupetas e mamadeiras em crianças menores de seis meses poderia identificar se seu uso está relacionado à introdução dos alimentos complementares de forma a promover as intervenções necessárias para redução de seu uso. As pesquisas de “Práticas Alimentares no Primeiro Ano de Vida” realizadas nos municípios contribuem para o planejamento de políticas públicas locais voltadas para a implementação de hábitos alimentares saudáveis na população infantil, particularmente quanto ao aleitamento materno. PIOMIOSITE OU ABSCESSO MUSCULAR PIOGÊNICO – RELATO DE 3 CASOS. Autor: Suzana HC Mulatinho Co-autores: Suzana HC Mulatinho - Tamiris Moura - Sheila Moura Pone - Marcos Vinicius da Silva Pone Instituição: Instituto Fernandes Figueira – FIOCRUZ Resumo: Introdução: Piomiosite é a infecção bacteriana da musculatura esquelética. Ocorre principalmente em crianças e adultos jovens. S. aureus é o agente mais comum. Abordagem cirúrgica da lesão é fundamental para a resolução do quadro, associado à antibioticoterapia. Relatam-se 3 casos de piomiosite. Caso1: Masc., 12a, lesão em hálux direito há 7d com flogose. Piora com extensão da lesão para região anterior da perna direita, enduração de panturrilha e limitação da extensão de joelho. EF: grande área de hiperemia e enduração acometendo quase toda a perna direita associado a lesões bolhosas. Ponto de drenagem espontânea em face anterior da perna. TC: celulite e piomiosite extensa em gas- Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 trocnêmio. Fez 4 semanas de oxacilina e drenagem cirúrgica com melhora lenta. Alta com mais 2 semanas de cefalexina. Culturas negativas. Caso2: Lactente, 1a e 8m, internada no 5° dia de varicela. Lesão em região clavicular esquerda com discreta saída de secreção serosa e sinais flogísticos. Extensão da lesão com áreas de flutuação em região anterior do tórax e 1/3 superior do MSE. Evoluiu com choque séptico. US: aumento na espessura e ecotextura de partes moles com áreas hipoecóicas de permeio nos planos musculares, que podem corresponder à líquido livre. TC compatível com abscesso. Drenagem cirúrgica no 18º dia. Culturas negativas. Fez Ceftazidime e Vancomicina por 27 dias. Alta com Cefalexina. Caso3: Masc., 3a, pardo, tumoração, com aumento progressivo de volume em região posterior de tórax, hiperemia e pouca dor local. Febre por 3 dias. Novas lesões em joelho e no dorso com drenagem espontânea de secreção serosanguinolenta. USG: coleção com debris móveis sobrenadantes depositados ao fundo, em íntimo contato com trapézio esquerdo e outra coleção mais profunda em musculatura da parede torácica anterior direita. Cultura: S. aureus. Feito oxacilina EV por 7 dias com melhora do quadro. Alta com cefalexina. Discussão: Piomiosite tem predileção por grandes grupos musculares e em geral resulta na formação de abscessos localizados, múltiplos em 25 – 40% dos casos. A piomiosite tropical (S. aureus) geralmente não apresenta porta de entrada e as hemoculturas são negativas. Infecções estreptocócicas (grupo A) graves tem sido associadas às lesões após varicela. A precocidade do diagnóstico depende do sítio acometido. Exames de imagem como US, TC e RNM são fundamentais para delineamento da lesão e diferenciação com celulite. Pnemomediastino Espontâneo na Asma Aguda Autor: Manuela Marinho dos Reis Silva Co-autores: Manuela Marinho dos Reis Silva - Michele Viegas Rocha - Beatriz Araújo da Costa - Ingrid dos Anjos Teixeira Instituição: Hospital Municipal da Piedade Resumo: Pneumomediastino Espontâneo na Asma Aguda Silva, M. Rocha, M. Costa, B. Teixeira, I. Hospital Municipal da Piedade, Rio de Janeiro - RJ Introdução Pneumomediastino é definido como a presença de ar livre no mediastino. É mais freqüente em recém – nascidos e constitui um achado raro na asma representando menos de 1% dos casos. Objetivos Relatar uma complicação rara da asma brônquica. Metodologia Estudo descritivo de caso clínico baseado em levantamento de dados do prontuário do doente. Resultados MOS, feminina, 11 anos, estudante, branca, natural do RJ, foi admitida no nosso serviço de pediatria com quadro agudo de coriza, tosse seca, dispnéia, dor na garganta ´´sufocante´´, náuseas, vômitos e ´´dor no pescoço´´. Referia história de asma e alergia a mofo, cigarro e tinta. À admissão, apresentava – se em bom estado geral, corado, hidratada, anictérica, acianótica, Tax: 37°C, com enfisema subcutâneo (crepitações dolorosas a palpação) em região cervical anterior, supraclavicular e infraclavicular direita e esquerda. A ausculta pulmonar evidenciava murmúrio vesicular universalmente audível com sibilos e estertores difusos, e freqüência respiratória de 23 ipm. O ritmo cardíaco estava regular em 2 tempos, sem sopros ou extrassístoles, com 95bpm e pressão arterial de 100X60mmHg. O abdome era flácido, indolor a palpação superficial e profunda, sem massas ou visceromegalias e peristalse presente. Foi realizada uma radiografia de tórax que mostrou pulmões hiperinsuflados, aumento da trama nos dois terços inferiores do hemitórax direito, enfisema subcutâneo em todo contorno do tórax e pneumomediastino. O diagnóstico foi fechado em Crise Aguda de Asma com conseqüente Pneumomediastino. A paciente foi tratada com corticoterapia endovenosa, devido ao broncoespasmo; broncodilatador inalatório; analgesia e oxigenoterapia. Apresentou melhora clínica e recebeu alta hospitalar em 7 dias. Conclusão O pneumomediastino clinicamente caracteriza-se por dor torácica súbita, irradiada para região cervical, ombros e dorso; e dispnéia, presentes em 70% dos casos; disfagia; odinofagia; rouquidão e enfisema subcutâneo. Um sinal característico é o SINAL DE HAMMAM (presença de crepitações sincronizadas com os batimentos cardíacos), muito sugestivo do quadro, porém presente em menos da metade dos casos. Geralmente o diagnóstico é confirmado pela radiografia de tórax, que mostra ar ao longo da bainha dos brônquios e vasos, que converge para o centro, em direção aos hilos pulmonares, com imagem hipertransparente contornando a silhueta cardíaca. A aorta pode estar bem realçada, com seus contornos bem delimitados. A presença de ar ao redor da artéria pulmonar representa o SINAL DO ANEL PULMONAR. Na criança pequena o timo é isolado do resto das estruturas do mediastino e produz o SINAL DA VELA NÁUTICA DE FORTUNA. Na incidência perfil o ar é visto entre o esterno, o coração e a aorta; na incidência lateral do pescoço identifica-se hipertransparência entre diversas fáscias; na incidência lateral do tórax há presença de ar na região retroesternal. Além do rx de tórax, que pode estar aparentemente normal, também pode ser incluídos na investigação diagnóstica tomografia computadorizada, eletrocardiograma, ecocardiograma e esofagograma, para afastar outros diagósticos. O pneumomediastino é uma complicação da asma brônquica diagnosticado pelo quadro clínico e imagens radiológicas do tórax. Com isso, deve-se estar muito atento aos sinais e sintomas apresentados pelo paciente para diagnóstico e tratamento precoce. Pneumonia na Infância: Como tratar? Autor: Isabela M. Hermont Co-autores: Isabela M. Hermont - Maria Isabel Theobald - Ludmilla F. Campos - Alvaro Veiga Instituição: Faculdade de Medicina de Petrópolis Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 53 Resumo: PNEUMONIA NA INFÂNCIA: COMO TRATAR? Hermont, I.M.; Theobald, M.I.A.; Campos, L.F.; Veiga, A. Faculdade de Medicina de Petrópolis - Hospital Alcides Carneiro - Petrópolis (RJ) Introdução: As infecções respiratórias agudas são causa comum de morbidade na faixa etária pediátrica, sendo a pneumonia responsável pelo o segundo lugar no quadro de mortalidade infantil em menores de 5 anos. O Streptococcus pneumoniae é o responsável por um terço dos 5 milhões de mortes infantis anuais e está envolvido em 13 a 38% das pneumonias comunitárias. Nos últimos 20 anos é crescente o número de relatos de pneumococos não-suscetíveis à penicilina em todo o mundo. Objetivo: Identificar os casos de Pneumonia bacteriana comunitária, internados na Enfermaria de Pediatria do Hospital Alcides Carneiro que evoluíram satisfatoriamente utilizando a Penicilina cristalina como monoterapia. Metodologia: Estudo longitudinal, realizado através de análise documental dos pacientes internados na enfermaria de pediatria do Hospital Alcides Carneiro, no período de 01 de fevereiro a 31 de julho de 2008, com diagnóstico de Pneumonia. O termo de consentimento livre e esclarecido sobre os objetivos e procedimentos do estudo foi obtido junto aos seus responsáveis legais. As variáveis estudadas foram: idade, sexo, diagnóstico, tempo de internação, medicação utilizada, internações prévias e acompanhamento médico ambulatorial de rotina. Foram estabelecidos como critérios de exclusão as crianças com idade inferior a 61 dias e as portadoras de doenças crônicas. Resultados: De um total de 470 crianças internadas na enfermaria de pediatria de 01 de fevereiro a 31 de julho de 2008, 93 tiveram diagnóstico de pneumonia bacteriana comunitária, delineando nosso grupo de estudo. A idade variou entre 3 meses a 13 anos, concordando com a faixa etária mais susceptível ao principal agente etiológico envolvido que é o S. pneumoniae. Foram encontradas 38 (40,86%) pacientes do sexo feminino e 55 (59,14%) masculino. O tempo de internação das crianças variou de 2 a 38 dias, com uma média de internação de 8,3 dias. De todas as crianças internadas, 73 (78,49%) iniciaram o tratamento preconizado com Penicilina Cristalina, e destes, 9,59% necessitaram outro esquema antibiótico. Discussão: Em consenso com as Diretrizes Brasileiras em pneumonia adquirida na comunidade, a Penicilina como escolha antibiótica empírica inicial, foi bem sucedida em nosso meio, tendo boa resposta terapêutica em 90,40% da população estudada. Não podemos afirmar que houve resistência bacteriana à penicilina nos 7 casos em que a mudança do esquema antibiótico se fez necessária, uma vez que a hemocultura é responsável pelos conhecimentos disponíveis sobre a resistência do Streptococcus pneumoniae à penicilina no Brasil. No entanto em nossa amostra este dado não foi contemplado por diversos motivos, porém o índice encontrado foi bastante inferior quando comparado a outros estudos existentes. 54 PNEUMONIA NECROTIZANTE: RELATO DE 2 CASOS. Autor: Roberta Sousa Feijó Co-autores: Roberta Sousa Feijó - Caroline de Lizier Tavares dos Santos - Tamiris Moura - Sheila Moura Pone Instituição: Instituto Fernandes Figueira / FIOCRUZ Resumo: Introdução: Pneumonia necrotizante é uma complicação grave das pneumonias comunitárias caracterizada pela liquefação e cavitação do tecido pulmonar. Inicialmente considerada rara em crianças tem sido descrita em maior freqüência nos últimos anos. Relatam-se 2 casos, enfatizando sua evolução e resolução. Metodologia: Relato de casos através de revisão dos prontuários e da literatura. Relato de casos: Caso 1: Masc., 9 anos. Proveniente de outro hospital onde apresentou derrame pleural bilateral de grande monta, sendo instalados 2 drenos torácicos. Houve piora progressiva com supuração pulmonar. Foi então transferida para o nosso hospital. Evoluiu com deterioração clínica progressiva e piora da febre. Radiografia de tórax evidenciou opacidade com nível hidroaéreo no LMD, sugestivo de abscesso pulmonar e empiema pleural à direita, confirmado por exame tomográfico de tórax. Nova drenagem com saída de líquido hemorrágico e tecido pulmonar necrótico. O paciente apresentou agravamento do quadro com manutenção de sangramento no espaço pleural, necessitando de nova cirurgia. Feito Vancomicina e Meropenem (11 dias), sendo reduzido o esquema para Oxacilina (7d), após o resultado da cultura do líquido pleural positiva para Staphylococcus aureus sensível (3 amostras). Houve melhora lenta do quadro. Dreno torácico retirado após 13 dias. Confirmado melhora clínica e radiológica recebeu alta com Cefalexina oral (21dias). Caso 2: Fem., 3 anos. Proveniente de outro hospital com pneumonia extensa, empiema pleural drenado e posterior pneumotórax septado. Radiografia de tórax com opacidade em todo hemitórax direito antes da instalação do dreno. TC de tórax com consolidação, broncograma aéreo e pequeno pneumotórax em LSD, opacidade heterogênea de aspecto misto, compatível com pneumonia em LID. Fez Vancomicina e Cefepime por 5 dias sem melhora clínica, sendo transferido para o nosso hospital. Submetido à debridamento pleuro-pulmonar e lobectomia superior direita devido à colabamento pulmonar com grande área de necrose compromentendo LSD e fístulas broncopleurais no LSD e LID. Instalados 2 drenos torácicos. Fez Vancomicina e Meropenem por 21 dias com melhora progressiva do quadro. Usou de amoxicilina/ ácido clavulânico oral para complementação do tratamento. Discussão: Pneumonia necrotizante tem sido descrita em uma freqüência progressivamente maior. Parte desse aumento pode ser creditado ao aumento da realização de TC de tórax nos casos de pneumonia complicada nos últimos anos. Os critérios radiológicos para o diagnóstico incluem a perda da arquitetura normal do parênquima pulmonar e a presença de áreas de liquefação que são progressivamente substituídas por múltiplas pequenas cavidades ocupadas por ar ou fluído. Diversos agentes incluindo S. aureus, S. pneumonia e Mycoplasma pneumoniae Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 tem sido implicados. A associação com empiema é comum. Apesar da gravidade, do dano pulmonar maciço e da necessidade de hospitalização prolongada, o prognóstico a longo prazo é excelente com sequela residual mínima. Práticas de Abordagem Multidisciplinar de Profissionais de Saúde na Discussão da Obesidade Infantil Autor: Brenda Lorany Bernardo da Silva Co-autores: Isabel Rey Madeira - Cândida Mirian de Vasconcelos Santos - Cecilia Noronha de Miranda Carvalho - Marcia Pereira Fernandes Gomes Instituição: Resumo: Práticas de Abordagem Multidisciplinar de Profissionais de Saúde na Discussão da Obesidade Infantil Silva, B.; Carvalho, C.; Gomes, M.; Santos, C.; Madeira, I. Faculdade de Ciências Médicas e Hospital Universitário Pedro Ernesto, Universidade do Estado do Rio de Janeiro Rio de Janeiro/RJ Objetivos: A obesidade infantil é prevalente na sociedade atual, e é fator de risco para doença cardiovascular. Estima-se que 15 a 20% das crianças e adolescentes sejam obesos no Brasil. A abordagem de um tema de tamanha importância para a saúde da criança demanda, dentre outras, estratégias de educação em saúde, e abordagem multidisciplianar. O objetivo deste trabalho é relatar a experiência de um graduando de medicina, bolsista em projeto de estágio interno complementar, numa atividade de educação em saúde multidisciplinar sobre obesidade infantil em sala de espera. Métodos: Como ponto de partida para o estágio, é necessário que o graduando freqüente o ambulatório de obesidade infantil e se prepare com material teórico sobre o tema e sobre atividades de educação em saúde. Este convívio proporciona ao estudante a oportunidade de se envolver cedo com questões de saúde coletiva importantes, que lhe acompanharão na sua prática médica futura. Após esta etapa inicial, iniciam-se as reuniões com a equipe multidisciplinar (composta por alunos e profissionais de assistência social, enfermagem, medicina e nutrição) para a preparação das atividades em sala de espera. O planejamento e a execução da atividade no contexto multidisciplinar contribuem para que o estudante de medicina desenvolva uma visão integral do cuidado em saúde. Na ocasião da realização da atividade de educação em saúde, o público alvo, composto por pacientes do ambulatório geral de pediatria e do ambulatório de obesidade infantil, juntamente com seus acompanhantes, é dividido em dois grupos. Num grupo, composto pelos acompanhantes, são debatidos temas relacionados com obesidade e estilo de vida saudável, com a moderação da equipe, que estimula a troca de saberes entre os participantes. No outro grupo, composto pelas crianças, são realizadas atividades lúdicas em torno do mesmo tema: leitura de livros, apresentação de peças, jogos com a pirâmide alimentar, preparo de lanches saudáveis, dentre outras. Ao término da reunião os participantes avaliam a atividade por meio de desenhos e recados. Resultados: A cada reunião a equipe organiza a próxima atividade e discute os resultados da anterior. A sala de espera tem apresentado resultados satisfatórios, visto que grande parte do público alvo, na análise da atividade, menciona os reflexos positivos na vida de sua família. Os membros da equipe também trocam muitos saberes entre eles e com o público alvo, tendo a chance de aprimorar os métodos de educação em saúde usados. Conclusão: O debate em sala de espera sobre obesidade infantil tem sido uma ótima oportunidade de incentivar hábitos de vida saudável. Além disso, o projeto é campo fértil para aprendizado de alunos de graduação, no tocante a atividades de educação em saúde e cuidados com saúde coletiva. PREVALÊNCIA DE ALTERAÇÕES OSTEOARTICULARES EM CRIANÇAS COM EXCESSO DE PESO EM UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DO RIO DE JANEIRO Autor: Carla Roberta Ellis da Silva Co-autores: Isabel Rey Maderia - Cecilia Noronha de Miranda Carvalho - Fernanda Mussi Gazolla - Maria Alice Neves Bordallo Instituição: Resumo: PREVALÊNCIA DE ALTERAÇÕES OSTEOARTICULARES EM CRIANÇAS COM EXCESSO DE PESO EM UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DO RIO DE JANEIRO Ellis, C.; Madeira, I.; Bordallo, M.; Carvalho, C.; Gazolla, F. Hospital Universitário Pedro Ernesto da Universidade do Estado do Rio de Janeiro – Rio de Janeiro/RJ Introdução: As crianças com excesso de peso corporal podem apresentar alterações osteoarticulares que dificultam o desempenho das mesmas durante as atividades físicas e assim perpetuam sua obesidade. Essas alterações são resultantes da pressão mecânica constante, que atua nos ossos ainda em desenvolvimento. Crianças com estas alterações apresentam, além da fadiga fácil, dor e sensação de fraqueza. Esses sintomas podem resultar em menor envolvimento das crianças obesas nos exercícios físicos e nas práticas esportivas, contribuindo para o sedentarismo. Objetivo: Verificar a prevalência de alterações osteoarticulares em crianças obesas e com sobrepeso em um ambulatório de obesidade infantil de um hospital universitário do Rio de Janeiro. Metodologia: Foram avaliadas 182 crianças com idade média de 8,6 anos (2-12 anos). Para identificação das alterações osteoartculares foi realizado exame físico completo com atenção especial para estas alterações. Foram classificadas como obesas todas as crianças com índice de massa corpórea (IMC) maior ou igual ao percentil 95 (P95) nas curvas de IMC versus idade do NCHS, e com sobrepeso aquelas com IMC maior ou igual ao P85 e menor que o P95. Resultados: Dentre as 182 crianças avaliadas, 56 (30,8%) possuíam algum tipo de alteração Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 55 osteoarticular. 4 possuíam alterações na coluna, 1 possuía coxa vara, 29 possuíam genu varo, 5 possuíam pé chato e 3 possuíam algum outro tipo de alteração. 13 possuíam genu varo e pé chato simultaneamente e 1 possuía genu varo e alguma outra alteração simultaneamente. As alterações foram de igual prevalência entre homens e mulheres (27 alterações para cada gênero). Conclusão: A alteração osteoarticular mais prevalente é o genu varo. A alta prevalência encontrada é alarmante, pois se sabe da importância da atividade física na prevenção e no tratamento do excesso de peso. Se esses indivíduos não forem tratados adequadamente, haverá limitações quanto ao seu rendimento físico e maior risco de lesões futuras. As alterações osteoarticulares constituem assim não só complicação da obesidade como importante fator de risco para a mesma. PREVALÊNCIA DE ANEMIA E FATORES ASSOCIADOS EM CRIANÇAS ENTRE ZERO E SEIS ANOS EM CRECHE DO MUNICÍPIO DE TUBARÃO, SANTA CATARINA. Autor: Diélly Cunha de Carvalho Co-autores: Diélly Cunha de Carvalho, Fernando Medeiros Anselmo, Thaís Batista, Maria Zélia Baldessar Instituição: Universidade do Sul de Santa Catarina(Unisul), Tubarão/ Santa Catarina. Resumo: PREVALÊNCIA DE ANEMIA E FATORES ASSOCIADOS EM CRIANÇAS ENTRE ZERO E SEIS ANOS EM CRECHE DO MUNICÍPIO DE TUBARÃO, SANTA CATARINA. Carvalho, D.C.1; Anselmo,F.M.2; Batista,T.3;Baldessar,M.Z.4. 1.Acadêmicos do Curso Medicina da Unisul. 2.Médica, Hematologista, Mestre em Ciências da Saúde, Professora do Curso Medicina da Unisul. Universidade do Sul de Santa Catarina(Unisul), Tubarão/Santa Catarina Introdução: A anemia causada pela deficiência de ferro é a carência nutricional de maior repercussão no mundo. Destacase em crianças, especialmente aquelas com idade inferior a cinco anos, já que são nelas que as principais manifestações e seqüelas podem ser observadas. O surgimento dos sinais e sintomas da anemia ferropriva é insidioso e gradual. Objetivo: Determinar a prevalência de anemia nas crianças que freqüentam a creche Joana de Angelis em Tubarão/Santa Catarina, investigando a contribuição de alguns fatores associados a esse desfecho. Metodologia: Estudo epidemiológico observacional com delineamento transversal com 60 crianças, numa população total de 112 crianças, em uma creche no município de Tubarão (SC). Foi aplicado um questionário sócio-demográfico aos pais e coletado sangue venoso das crianças para hemograma em laboratório especializado. O software utilizado para análise dos dados foi Statistical Package for the Social Sciences (SPSS) versão 15.0 para Windows. Os dados qualitativos foram apresentados como freqüências absolutas e relativas, e os quantitativos, em médias 56 e desvios-padrão. Foi utilizado nível de significância de 95%. As diferenças nas proporções foram comparadas pelo teste quiquadrado. Esse trabalho foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Unisul. Resultados: A prevalência geral de anemia foi de 28,3% e de anemia ferropriva de 11,7% das crianças. A anemia associou-se significativamente a idade (p PREVALÊNCIA DE CONSTIPAÇÃO INTESTINAL EM CRIANÇAS ATENDIDAS NO AMBULATÓRIO MATERNO-INFANTIL EM TUBARÃO (SC). Autor: Diélly Cunha de Carvalho Co-autores: Danna Camarinha Figueira - Diélly Cunha de Carvalho - Talita Thizon Menegali - Luissaulo Cunha Instituição: Universidade do Sul de Santa Catarina(Unisul), Tubarão/ Santa Catarina. Resumo: PREVALÊNCIA DE CONSTIPAÇÃO INTESTINAL EM CRIANÇAS ATENDIDAS NO AMBULATÓRIO MATERNOINFANTIL EM TUBARÃO (SC). Danna Camarinha Figueira1, Diélly Cunha de Carvalho1, Talita Thizon Menegali1, Luissaulo Cunha2. 1.Acadêmicas do Curso de Medicina Unisul. 2.Médico, Pediatra, Mestre em Ciências Médicas, Professor do Curso de Medicina Unisul, Coordenador do Sistema Saúde Materno-Infantil do Curso de Medicina Unisul. Introdução: O hábito intestinal normal é dependente da idade. A constipação intestinal é definida, usualmente, em termos de mudança na freqüência, tamanho, consistência ou facilidade de passagem das fezes. A constipação intestinal pode ser classificada, quanto à duração, em aguda ou crônica; quanto à etiologia, orgânica ou funcional. Nas consultas pediátricas de rotina, a constipação intestinal corresponde a 3% das queixas principais. Objetivos: Determinar a prevalência de constipação intestinal em crianças atendidas em um ambulatórioescola e identificar as principais características clínicas envolvidas. Metodologia: Foi realizado um estudo epidemiológico transversal. O tamanho da amostra foi calculado tomando-se por base a prevalência de 3% (n= 123). Aplicou-se um questionário ao responsável pela criança, aleatoriamente, entre 130 crianças na faixa etária de 3 a 10 anos, atendidas no ambulatório-escola, com queixas diversas, no período de fevereiro a maio de 2008. Foi estabelecido o diagnóstico quando uma das seguintes características, de acordo com a Sociedade Brasileira de Gastroenterologia Pediátrica e Nutrição (1984), independente do tempo, esteve presente: fezes em cíbalos, soiling, encoprese, demora em iniciar a evacuação, sangramento, volume das fezes aumentado e dor no ato evacuatório. Para avaliação da associação entre as variáveis utilizou-se o teste do qui-quadrado e exato de Fisher (p< 0,05). Resultados: A prevalência de constipação intestinal encontrada foi de 59,2%, sendo mais freqüente no sexo feminino (62,5%). As características clínicas mais encontradas dentre os Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 constipados foram: eliminação de fezes com esforço (55,8%), presença de cíbalos (54,5%), demora em iniciar a evacuação (53,2%), fezes ressecadas (51,9%). Conclusão: Encontrou-se, nesse estudo, elevada prevalência, possivelmente relacionada aos critérios diagnósticos definidos no método. Dados clínicos mais freqüentes foram: eliminação de fezes com esforço, presença de cíbalos. A elevada prevalência, quando se buscou diligentemente por sintomas, sugere que a busca de informações mais detalhadas do hábito intestinal deva ser realizada, pois esse problema pode estar sendo subdiagnosticado. PREVALÊNCIA DE HIPERTENSÃO ARTERIAL SISTÊMICA, PRESSÃO ARTERIAL SUPRANORMAL, OBESIDADE E SOBREPESO EM ESCOLARES DO MUNICÍPIO DE TUBARÃO, SANTA CATARINA: RELAÇÃO COM ÍNDICE DE MASSA CORPORAL, TAXA DE GORDURA CORPORAL E LAZER SEDENTÁRIO. Autor: Diélly Cunha de Carvalho Co-autores: Diélly Cunha de Carvalho, Ana Carolina Lobor Cancelier, Bruno Thizon Menegali, Maurício Laerte Silva. Instituição: Universidade do Sul de Santa Catarina(Unisul), Tubarão/ Santa Catarina. Resumo: PREVALÊNCIA DE HIPERTENSÃO ARTERIAL SISTÊMICA, PRESSÃO ARTERIAL SUPRA-NORMAL, OBESIDADE E SOBREPESO EM ESCOLARES DO MUNICÍPIO DE TUBARÃO, SANTA CATARINA: RELAÇÃO COM ÍNDICE DE MASSA CORPORAL, TAXA DE GORDURA CORPORAL E LAZER SEDENTÁRIO. Carvalho, D.C.1; Menegali, B.T.2;. Cancelier A.C.L.³; Silva, M.L.4. 1.Acadêmica do Curso Medicina da Unisul. 2.Profissional de Educação Física, Mestre em Ciências da Saúde. 3.Médica, Pediatra, Mestre em Ciências da Saúde, Professora do Curso Medicina da Unisul. 4. Médico, Cardiopediatra, Mestre em Ciências Médicas, Professor do Curso Medicina da Unisul. Introdução: As doenças cardiovasculares destacam-se, nos dias atuais, como as mais freqüentes causas de óbitos na população em geral. A hipertensão arterial, doença crônica de maior prevalência no mundo, é considerada um fator de risco, importante e independente. A hipertensão não é uma manifestação exclusiva de adultos e estudos têm indícios consistentes de que a hipertensão do adulto começa na infância. Outros fatores de risco para as doenças cardiovasculares são a obesidade e o sedentarismo. O excesso de gordura corporal está diretamente relacionado ao aumento da pressão arterial e a prática de atividade física ajuda no controle da obesidade e da hipertensão. Objetivos: Estimar a prevalência de hipertensão arterial e obesidade em escolares matriculados no ensino fundamental de escolas estaduais, do município de Tubarão, Santa Catarina, no ano de 2008. Investigar a existência de associações entre níveis pressóricos elevados com obesida- de, sobrepeso e lazer sedentário. Analisar as associações com fatores de risco cardiovasculares familiares. Metodologia: Estudo epidemiológico observacional com delineamento transversal. Foi aplicado aos pais um questionário estruturado elaborado pelos autores. Nos escolares foram realizadas avaliações antropométricas (peso, estatura e espessura de dobras cutâneas) e da pressão arterial, após anuência do termo de consentimento. O software utilizado para análise dos dados foi Statistical Package for the Social Sciences (SPSS) versão 15.0 para Windows. Os dados qualitativos foram apresentados como freqüências absolutas e relativas, e os quantitativos, em médias e desvios-padrão. A análise dos fatores associados foi realizada através do teste de qui-quadrado, e as variáveis quantitativas através de ANOVA seguida de Tukey. Foi utilizado nível de significância de 95%. Esse trabalho foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Unisul. Resultados: A amostra envolveu 405 crianças, sendo 181 meninos (44,7%) e 224 meninas (55,3%). A idade variou de 5 a 12 anos, com média de 8 anos. As taxas de obesidade e sobrepeso foram 2,8% e 20,7%, e de hipertensão e pressão arterial supra-normal, 2% e 8,9%, respectivamente. Os níveis pressóricos aumentaram linearmente com o IMC e TGC. A análise do tempo de sedentarismo revelou que o IMC foi mais elevado nas crianças que permaneciam 4 horas ou mais por dia em lazer sedentário. A convivência com fumantes, mãe, pai ou ambos, foi de 37,5%. A hipercolesterolemia e a obesidade em familiares estiveram associados à obesidade nas crianças. Conclusão: A hipertensão arterial apresentou prevalência de 2% e a obesidade de 12,8% na amostra. Houve associação entre hipertensão e obesidade e de obesidade com maior tempo de lazer sedentário. PREVALÊNCIA DOS SINAIS FENOTÍPICOS DE PACIENTES COM SÍNDROME DE DOWN Autor: Isaias Soares de Paiva (Paiva, IS) Co-autores: THURLER, RSM; - BOECHEM, PK; - PAIVA, IS. Instituição: Ambulatório de Genética Clínica da UNIGRANRIO – Duque de Caxias/RJ e Ambulatório de Genética Clínica da UNIFESO – Teresópolis/RJ Resumo: INTRODUÇÃO: A Síndrome de Down (SD) ou trissomia do cromossomo 21 constitui a anomalia genética mais frequente que cursa com retardo mental. O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado na presença de sinais fenotípicos de fácil reconhecimento. Entretanto, comumente esse diagnóstico não é estabelecido logo após o nascimento. Isto pode ocasionar problemas relacionados a angústia dos pais e demora no tratamento, com repercussões no prognóstico. Para minimizar esta situação, o pediatra pode consultar critérios clínicos já existentes para diagnóstico da SD. OBJETIVO: Descrever a prevalência de características fenotípicas de crianças com SD e compará-la com os critérios de Mustacchi, Hall e Mello da Silva. MÉTODOS: Estudo descritivo Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 57 transversal da frequência dos sinais fenotípicos dos pacientes com SD. Foram coletados dados de pacientes atendidos em dois Ambulatórios de Genética Clínica, e realizada adicionalmente pesquisa bibliográfica. RESULTADOS: Foram analisados 54 pacientes. Os sinais clínicos mais frequentes foram epicanto, ponte nasal plana, inclinação palpebral para cima, hipotonia e espaço alargado entre o primeiro e segundo pododáctilos com frequências maiores de 80%. Comparando com os critérios de Mustacchi, Hall e Melo da Silva, observamos frequências semelhantes para hipotonia muscular e fenda palpebral inclinada para cima. A braquicefalia, a braquidactilia e a clinodactilia do quinto quirodáctilo foram parcialmente concordantes, com frequências menores neste estudo em relação aos pacientes de Mustacchi; assim como a implantação baixa de orelhas foi observada em somente 20% dos pacientes estudados. O epicanto, observado neste estudo com freqüência muito alta (96%), foi descrito em apenas 40% dos critérios de Mustacchi. CONCLUSÃO: Excetuando-se o sinal epicanto, os dados obtidos neste estudo foram concordantes com a literatura, demonstrando a importância de seu conhecimento prévio para o diagnóstico precoce da Síndrome de Down. PRIMEIRA SEMANA SAÚDE INTEGRAL: A EXPERIÊNCIA DOS GRUPOS DE APOIO À AMAMENTAÇÃO NA BUSCA DA INTEGRALIDADE NA ATENÇÃO Autor: Rosane Siqueira V. Pereira Co-autores: Rosane Siqueira Vasconcellos Pereira - Túlio Batista Franco - Carla Maria Moura de Andrade Instituição: FUNDAÇÃO MUNICIPAL DE SAÚDE DE NOVA FRIBURGO Resumo: ‘‘PRIMEIRA SEMANA SAÚDE INTEGRAL”: A EXPERIÊNCIA DOS GRUPOS DE APOIO À AMAMENTAÇÃO NA BUSCA DA INTEGRALIDADE NA ATENÇÃO FUNDAÇÃO MUNICIPAL DE SAÚDE DE NOVA FRIBURGO-RJ PEREIRA RSV; FRANCO TB; MOURA C INTRODUÇÃO: A reorganização do modelo assistencial do Sistema Único de Saúde (SUS), com ênfase na integralidade na atenção, ainda constitui um desafio para os gestores e trabalhadores de saúde. A ‘‘Primeira Semana Saúde Integral”é uma proposta do Ministério da Saúde de organização da assistência à criança em linhas prioritárias de cuidado. Esta proposta identifica o pós-parto como um momento de grande vulnerabilidade na vida da mulher e da criança e preconiza que mães e recémnascidos sejam agendados, após a alta hospitalar, para realizar nas unidades básicas de saúde, na primeira semana de vida do bebê, o teste do pezinho, vacinação, consultas e participar de grupos de apoio à amamentação. Esta proposta propicia uma mudança no modelo assistencial, sobretudo, quando se busca reestruturar os processos de trabalho valorizando as relações entre trabalhadores e usuários, através das consultas, atividades interdisciplinares e de 58 grupo e a articulação entre o serviços. Chamemos de “integralidade ampliada” esta articulação em rede que inclui o cuidado individual, mas também a agregação dos diversos saberes disponíveis na equipe e mesmo em outros serviços buscando elevar assim a capacidade de responder às necessidades em saúde do usuário. OBJETIVO: O objetivo deste trabalho é apresentar a experiência do município de Nova Friburgo com as ações da “Primeira Semana Saúde Integral” realizadas na Policlínica Centro Dr. Sylvio Henrique Braune ressaltando a importância dos grupos de apoio à amamentação no acolhimento e integralidade da atenção aos recém-nascidos e mães em nosso município. MÉTODO: Foram analisados os registros de 1180 entrevistas realizadas com as mães pelas duas coordenadoras dos grupos de apoio à amamentação na Policlínica Centro, no período de janeiro de 2007 a agosto de 2008. Cada grupo era constituído por 7 a 8 mães com recém-nascidos com idade de 5 a 20 dias de vida agendados para consultas e atividades de grupo de apoio à amamentação. Cada grupo tinha a duração média de 20 a 30 minutos, completando 148 grupos neste período. RESULTADOS: O índice de aleitamento materno exclusivo no primeiro mês de vida foi de 93,0%; predominante 0,6%; complementar 5,8% e de alimentação artificial foi de 0,6%. As principais dificuldades detectadas na amamentação foram: trauma mamilar, ingurgitamento e baixa transferência de leite materno para o bebê por “pega’ incorreta ou intervalos longos entre as mamadas. O apoio recebido no grupo e o manejo clínico das intercorrências foram relatados pelas mães como decisivos em fortalecê-las na sua decisão de amamentar. CONCLUSÃO: Os grupos de apoio à amamentação têm se constituído em um espaço de acolhimento e vínculo entre mães e profissionais de saúde com garantia de acesso a orientações na primeira semana de vida do bebê e tratamento adequado, de forma articulada entre o hospital e as unidades básicas de saúde, melhorando os índices de aleitamento materno e a qualidade da assistência maternoinfantil em Nova Friburgo. PROBLEMAS RESPIRATÓRIOS EM NEONATOS PROVENIENTES DE PARTOS ELETIVOS E/OU DE CAUSAS ESPONTÂNEAS, SUAS COMPLICAÇÕES E REPERCUSSÕES. Autor: Diélly Cunha de Carvalho Co-autores: Renata Patrícia Moreira Camargo - Diélly Cunha de Carvalho - Talita Thizon Menegali - Gilberto Ramos Sandin Instituição: Universidade do Sul de Santa Catarina(Unisul), Tubarão/ Santa Catarina. Resumo: PROBLEMAS RESPIRATÓRIOS EM NEONATOS PROVENIENTES DE PARTOS ELETIVOS E/OU DE CAUSAS ESPONTÂNEAS, SUAS COMPLICAÇÕES E REPERCUSSÕES. Camargo, R.P.M.1; Carvalho, D.C.1; Menegali, T.T.1; Sandin, G.R.2 1.Aca- Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 dêmicas do Curso Medicina da Unisul. 2.Médico, Pneumologista, Mestrado em Mestrado em Administração, Professor co Curso Medicina da Unisul. Universidade do Sul de Santa (Unisul), Tubarão/Santa Catarina Introdução: A imaturidade dos órgãos está relacionada com problemas respiratórios em prematuros. Esses distúrbios, respondem por alta mortalidade, elevada morbidade e, por qualidade de vida de questionável valor ocasionada por possível comprometimento pulmonar posterior. Objetivo: Avaliar os problemas respiratórios em neonatos provenientes de partos eletivos e/ou causas espontâneas, no Hospital Nossa Senhora da Conceição de Tubarão, e suas consequências. Metodologia: Estudo epidemiológico transversal realizado por meio de prontuários de todos os recém-nascidos admitidos na Unidade de Terapia Intensiva (UTI) neonatal do Hospital Nossa Senhora da Conceição – Tubarão/SC (HNSC). Foram excluídos os recém-nascidos com prontuários com mais de 20% das informações faltantes. O software utilizado para análise dos dados foi Statistical Package for the Social Sciences (SPSS) versão 15.0 para Windows. As variáveis categóricas foram descritas por meio de taxas, razões e proporções. Para as variáveis numéricas foram utilizadas medidas de tendência central e dispersão. As diferenças nas proporções foram comparadas pelo teste qui-quadrado. O nível de significância estatística pré-estabelecido foi de 5% (p < 0,05). Esse trabalho foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Unisul. Resultados: A amostra foi constituída por 118 recém-nascidos, sendo 59,3% do sexo masculino e 40,7% do sexo feminino. Entre os recém nascidos, 67,8% nascidos de parto cesariano, 75,4% prematuros, 65,3% com baixo peso ao nascer, 65,3% apresentaram algum tipo de distúrbio respiratório ao nascer e 16,1% evoluíram para óbito. A presença de algum distúrbio respiratório ao nascer não mostrou associação estatisticamente significativa com tipo de parto (p=0,831), prematuridade (p=0,746) e baixo peso (p=0,507). Contudo, houve associação, estatisticamente significativa, com o desfecho de óbito (p=0,004). Conclusão: Constatou-se que os distúrbios respiratórios são freqüentes (65,3% dos casos), sendo responsáveis por uma taxa importante dos óbitos na neonatologia, já que se associaram significativamente com o desfecho dos óbitos. Tipo de parto executado, prematuridade e baixo peso ao nascer não mostraram associações com a presença dos distúrbios respiratórios ao nascer, mas como são os fatores de risco que levam a essas complicações, devem ser precavidos. PROFILAXIA PRIMÁRIA DA FEBRE REUMÁTICA - CONDUTA MÉDICA NO TRATAMENTO DE ESCOLARES DE DUQUE DE CAXIAS E DO RIO DE JANEIRO Autor: Müller, R.E. Co-autores: Leite, M.F.M.P. - Sampaio, D.L. - Nascimento, F.F. - Silva, M.J.L.M. Instituição: Resumo: Fundamento: A profilaxia primária da febre reumática (FR) se faz com o diagnóstico e tratamento adequado das amigdalites bacterianas - infecção bacteriana mais comum na infância, causada na maioria das vezes pelo Estreptococo β Hemolítico do Grupo A. Protocolos e diretrizes orientam o tratamento das amigdalites bacterianas com uma única dose de penicilina benzatina, ou com tratamento com antibiótico oral - penicilina ou amoxicilina por 10 dias. A falta de expertise das equipes médicas têm sido apontado como um dos determinantes da FR e da cardiopatia reumática pela OMS (2004). Objetivo: Avaliar a conduta médica no tratamento das amigdalites bacterianas de escolares do Rio de Janeiro e de Duque de Caxias Métodos: estudo corte transversal. Realizado inquérito com pais e responsáveis de escolares de dois Colégios de Aplicação de ensino fundamental, o primeiro em Duque de Caxias (GrupoA), região metropolitana do Rio de Janeiro, e o segundo no bairro Lapa (Grupo B), centro do RJ, através da aplicação de questionário de múltipla escolha com perguntas objetivas. Análise estatística comparou os 2 grupos, sendo considerado valor de p significativo 0,05. Resultados: n=142 (Grupo A) e 44 (Grupo B). A tabela abaixo mostra os resultados dos 2 grupos quanto à prescrição médica para o tratamento das amigdalites bacterianas, de acordo com o relatos dos pais e responsáveis dos escolares. Observa-se que não houve diferença estatisticamente significante entre os grupos, e que a prescrição de penicilina benzatina é relatada por menos de 15% dos entrevistados de ambos os grupos. Neste inquérito, a prescrição de antibiótico oral por 5 a 7 dias foi a opção preferida pelos médicos, de acordo com o relato dos entrevistados. Conclusões: Observamos condutas inadequadas para o tratamento das amigdalites bacterianas na maioria dos casos em ambos os grupos. Redução real na prevalência da FR no Brasil só será alcançada com capacitação adequada dos profissionais da rede básica de saúde e da comunidade médica em geral na prevenção primária e secundária da FR. PROGRAMA DE CLASSIFICAÇÃO DE RISCO E AVALIAÇÃO DE ENFERMAGEM NA EMERGÊNCIA PEDIÁTRICA Autor: Mirelli O. Terra Co-autores: Guilherme A. Sargentelli - Mirelli O. Terra - Rosane Simão Instituição: Prontobaby Resumo: Introdução A expectativa de acesso rápido ao atendimento médico em unidades de Emergência é crescente em nossa população, principalmente em pediatria, onde envolve uma grande ansiedade por parte de pais e responsáveis. A regulação desse atendimento constitui um instrumento necessário para orientação e ordenação da assistência a ser prestada. No fim da década de 50, os médicos particulares e os de família passaram a ser raros e as visitas se transformaram em consultas agendadas em consultórios. Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 59 Os médicos tornaram se mais especialistas e pouco generalistas. Com essas mudanças, as portas das emergências se tornaram o principal local de atendimento quando os consultórios estavam fechados, principalmente em feriados e fins de semana. A grande demanda passou a ser pacientes com problemas menos graves, mantendo tal perfil também em dias atuais. Atualmente, segundo o Protocolo de Acolhimento com Classificação de Risco Nas Portas de Entradas de Urgência e Emergência de Belo Horizonte, triagem significa classificação ou priorização de itens e classificação de risco não pressupõe exclusão e sim estratificação. A primeira classificação surgiu em 1970 no Box Hill Hospital em Melbourne, com 5 prioridades baseadas em tempo identificadas por adesivos na ficha de atendimento médico. As prioridades são Adequadas de acordo com a Política vigente na unidade em pesquisa e a avaliação é executada pela equipe de enfermagem. Desta forma, o objetivo desta pesquisa é traçar e avaliar o perfil de atendimento para classificação de riscos realizada pela enfermagem em uma emergência pediátrica e levantar por amostragem os atendimentos mais freqüentes classificados como urgências graves na unidade. A pesquisa foi realizada através de um indicador, existente em impresso próprio, para marcação de quantas classificações (por cores) são realizadas por plantão dia e noite. Para listar alguns dos atendimentos freqüentes, pesquisamos em boletins de atendimentos arquivados, aleatoriamente dentro do período de janeiro e fevereiro de 2009. Nossa análise comprovou que as urgências sem gravidade ficaram com 78,70% de todo atendimentos do mês de janeiro e 89,60% de fevereiro de 2009, representando a maciça maioria do público atendido. Nos classificados como urgências graves, os quadros clínicos de TCE com Glasgow > 12 e Suturas com 5,95% foram os de maior incidência, na amostragem de 32% deste grupo com segundo lugar para alterações isoladas de SV (FR) com 4%. Importante hoje pensarmos não somente em organizar o aumento da demanda das emergências com processo de triagem e classificação de risco, mas também em alcançar subsídios necessários para melhor orientar e acolher com responsabilidade a grande demanda que sem representação de gravidade clínica, possui dificuldades de resolução das suas necessidades nos consultórios. A Enfermagem precisa aperfeiçoar cada vez mais suas técnicas de identificação de possíveis agravos para saúde da criança a fim do alcance da eficácia da Classificação de Risco nas Emergências e para que esta demanda sem gravidade não prejudique o atendimento aos casos de emergência e urgência com gravidade. PROJETO AMAR – PROJETO DE EXTENSÃO UNIVERSITÁRIA DE ASSISTÊNCIA MULTIDISCIPLINAR EM PEDIATRIA Autor: Isabel Rey Madeira Co-autores: Isabel Rey Madeira - Erica Ferreira de Marins - Lucia Martins de Magalhães Pierantoni - Monica Cassia Firmida Instituição: 60 Resumo: Introdução: O AMAR é um projeto de extensão em puericultura multidisciplinar oferecido a crianças nascidas sem complicações, na maternidade do hospital universitário onde o projeto está implantado, que visa melhorar a qualidade da assistência à criança e oferecer treinamento em práticas multidisciplinares que valorizem a integralidade. Objetivos: promover assistência e treinamento em puericultura multiprofissional. Metodologia: atendimento conjunto; educação em saúde; reuniões da equipe (discussão: projeto, atendimentos e temas pertinentes); diagnóstico e demandas de saúde. Resultados: o projeto está implantado há 23 meses. Participam supervisores e alunos de Enfermagem(E), Fonoaudiologia(F), Medicina(M), Nutrição(N) e bolsista de extensão. Tem 131 crianças inscritas, sendo 61 com aderência integral. Destas, 54 residem na cidade do Rio de Janeiro e 7 em outro município (3 Belford Roxo, 2 Caxias, 1 São João de Meriti e 1 Nova Iguaçú). Já foram realizadas 474 consultas (M:260;E: 101;N:62;F:51). Realizou-se ainda educação em saúde em sala de espera. 18 crianças inscritas nunca compareceram ao projeto. 53 abandonaram o projeto (26 estão no ambulatório de pediatria do HUPE e 27 abandonaram o HUPE). Numa avaliação qualitativa entre os profissionais de saúde e alunos envolvidos no projeto (método SWOT), destacaram-se: Pontos fortes: preceptoria multiprofissional; puericultura bem estruturada; promoção de saúde numa visão integral; flexibilidade do projeto. Pontos fracos: espaço físico inadequado; ausência de algumas categorias de profissionais e pequeno número de profissionais de algumas categorias; ambulatório distante da moradia da clientela. Oportunidades: troca de saberes; criação de novas estratégias de atendimento; desenvolvimento de habilidades de acolhida e vínculo; percepção dos limites e das possibilidades na equipe multidisciplinar; fonte de pesquisas. Ameaças: falta de privacidade nos atendimentos; absenteísmo da clientela; risco de agravos evitáveis em conseqüência da ausência de algumas categorias de profissionais na equipe. Conclusões: A puericultura multidisciplinar proporciona uma abordagem integral da criança, além da troca de saberes, desde a construção conjunta de um projeto até a etapa de implantação e avaliação. Ao mesmo tempo em que ensinam, os profissionais envolvidos aprendem com seus pares e com seus alunos. Aprendem também com as crianças e suas famílias, na medida em que a multidisciplinariedade também valoriza sua fala. As dificuldades decorrem principalmente do cenário hospitalar, pouco propício à atenção primária. No entanto, este é o contexto em que se insere o ambulatório de pediatria, onde os profissionais que lá atuam, em busca do aprimoramento da assistência, do ensino e da pesquisa, estruturaram o projeto AMAR. PSEUDOTUMOR CEREBRAL ASSOCIADO A USO INDISCRIMINADO DE CORTICÓIDE Autor: Rego, JD Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 Co-autores: Rego, JD - Bellas, AR - Schmidt ALP - Machado SC Instituição: Hospital Prontobaby Resumo: Introdução-O pseudotumor cerebral é uma síndrome clínica caracterizada por aumento da pressão intracraniana, líquor normal e ventrículos cerebrais de tamanho normal. As causas descritas pela literatura são: desordens metabólicas, uso prolongado de corticóide ou suspensão rápida deste, hipervitaminose A, entre outras. O tratamento é de suporte e em alguns casos, pode ser necessário uso de acetazolamida ou drenagem liquórica de alívio. Objetivos-Descrever um caso de hipertensão intracraniana clínica, por provável uso crônico de corticóide. MetodologiaRelato de caso, onde são descritos aspectos importantes da evolução do caso, que culminaram com o diagnóstico e tratamento da doença. Resultados-BWRP, 5 meses, sexo feminino, 6,8 kg, internada na UTI em 24/01/09 por suspeita de hipertensão intracraniana. Havia história de uso crônico de corticóide, por causa de lesões dermatológicas. Apresentava-se com abaulamento de fontanela anterior, irritada, lesões eczematosas disseminadas e hipertensão arterial (PAM 113 mmHg). Foi iniciado tratamento com corticóide venoso e manitol. A TC de crânio revelou protrusão cerebral pela fontanela anterior, sem edema, sendo suspensa a terapia hiperosmolar. Não havia distúrbio metabólico associado e a avaliação oftalmológica foi normal. Realizada punção lombar com raquimanometria em 26/01/09, que confirmou a hipertensão intracraiana, sendo a análise liquórica normal. Foi submetida à RNM de crânio em 27/01/09, exame sem alterações. Houve melhora importante do quadro após a punção lombar,e a paciente evoluiu de forma satisfatória, sendo transferida para o quarto em 28/01/09. Conclusão-O diagnóstico de pseudotumor cerebral é clínico, associado a fatores implicados na ocorrência desta síndrome. Neste caso, o uso crônico de corticóide foi o fator que provavelmente contribuiu para a sua evolução. PÚRPURA DE HENOCH SCHÖNLEIN E ORQUITE – UM RELATO DE CASO Autor: Roberta Marliere Co-autores: Marliere, R.; Fonseca, A.R.; Nehab, M.; Veiga, F. - Fonseca, A.R - Nehab, M. - Veiga, F. Instituição: Instituto Fernandes Figueira /Fundação Oswaldo Cruz Resumo: Introdução: A Púrpura de Henoch Schönlein (PHS) é uma vasculite de etiologia desconhecida caracterizada por depósitos de IgA nas paredes de pequenos vasos da pele, trato gastrointestinal, rins e articulações. Representa uma das vasculites primárias mais comuns em crianças ocorrendo principalmente entre 2 e 10 anos de idade, em maior proporção no sexo masculino (2:1). Na maioria dos casos, a PHS é auto-limitada, podendo recorrer em cerca de 30% dos casos, sobretudo nos primeiros 6 meses. O diagnóstico é clínico e requer a presença obrigatória de púrpura palpável não-trombocitopênica, associada à um dos seguintes achados: manifestações gastrointestinais, artrite e/ou artralgia, hematúria ou proteinúria, exame histológico com depósito predominante de IgA. Exames laboratoriais em geral são normais ou inespecíficos. Até 50% dos pacientes tem aumento de IgA sérica e alguns podem ter redução dos níveis de C3 e C4. Metodologia: Relato de caso através de revisão do prontuário e da literatura médica. Relato de caso: Menino de 5anos, previamente hígido, com relato de lesões eritemato-violáceas, não pruriginosas em membros inferiores, com resolução espontânea em 3 dias. Após 10 dias, voltou a apresentar as mesmas lesões cutâneas, acompanhadas de dor, edema e limitação em tornozelos e joelhos. Ao exame encontrava-se em bom estado geral, com púrpuras palpáveis em membros inferiores e nádegas, adenomegalias cervical e inguinal bilaterais, além de edema mole de dorso de mãos e pés. Apresentava também artrites de joelho e tornozelo esquerdos, com claudicação. Dados relevantes de exames complementares evidenciaram apenas elevação da anti-estreptolisina O (colocar valor) e da alfa1-glicoproteína ácida (colocar valor). Foi então iniciado ibuprofeno, com rápida melhora das artrites. Uma semana após, teve início aumento de volume, dor intensa e púrpura em bolsa escrotal. Ao exame físico, havia púrpura acometendo quase toda bolsa escrotal e estendendo-se a base de pênis. O testículo esquerdo era doloroso à palpação, ligeiramente aumentado, mas o reflexo cremastérico era preservado bilateralmente. Havia ainda púrpuras esparsas em pernas. Os exames laboratoriais não demonstraram alterações evolutivas. Foram afastadas causas cirúrgicas de escroto agudo pelo chefe da cirurgia do serviço, confirmando a hipótese de orquite associada a Púrpura de Henoch-Schönlein. Foi então suspenso o ibuprofeno e iniciado curso curto de prednisolona 2mg/Kg/dia, com rápida melhora da orquite, permitindo a redução gradual até suspensão em 3 semanas. Com remissão total da púrpura e normalização dos exames. Discussão: O acometimento escrotal na Púrpura de Henoch Schonlein é raro, ocorrendo em cerca de 2 a 38% de casos podendo variar de púrpuras palpáveis a orquite e torção testicular. Uma anamnese e um exame físico cuidadoso, antes de quaisquer exames de imagem, são muito eficazes na avaliação da gravidade e diagnóstico diferencial. A presença de reflexo cremastérico do lado acometido, por exemplo, fala contra a torção testicular. O acometimento escrotal na PHS geralmente é auto-limitado e responsivo à curtos cursos de corticóide em doses imunossupressoras. Conclusão: A orquite é uma manifestação rara, mas potencialmente grave da PHS. Um cuidadoso exame físico, associado à exames de imagem se necessário, permite diagnostico e tratamento precoces. RELATO DE CASO - LEPTOSPIROSE (APRESENTAÇÃO ATÍPICA) Autor: Ana Beatriz Santiago Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 61 Co-autores: Roseanne Szumsztajn Beker - Ana Beatriz Santiago Mariana Queiroz - José Henrique Withers Aquino Instituição: Hospital Universitário Pedro Ernesto - NESA Resumo: RELATO DE CASO – LEPTOSPIROSE (APRESENTAÇÃO ATÍPICA) Autores: Beker, RS; Santiago, AB; Queiroz M; Aquino JHW Hospital Universitário Pedro Ernesto – Rio de Janeiro, RJ Identificação: LBC, masculino, 19 anos, branco, natural do Rio de Janeiro, residente em Barros Filho – RJ, casado, motorista de caminhão de lixo de uma firma de reciclagem. Queixa Principal: “febre e escarro com sangue” História da Doença Atual: Paciente refere início do quadro em 31/01 com febre (não aferida), evoluindo com cefaléia, mialgia, astenia, náuseas e dor retroorbitária. Com quatro dias de evolução procurou atendimento médico em uma unidade básica, onde foram feitos hidratação venosa e suporte de O2, pois encontrava-se algo dispnéico. Com o surgimento de hipotensão e taquicardia, foi transferido para um hospital de grande porte na zona norte da cidade, para melhor investigação. À internação, apresentou também escarros com hemoptóicos. Ao exame: regular estado geral, cooperativo, afebril, normocorado, normohidratado, acianótico, anictérico, apresentando hiperemia conjuntival bilateral. Em macronebulização com O2 a 5L/min, saturando a 90%. Cabeça e pescoço: sem alterações ACV: Sem alterações, FC = 104 bpm. AR: Murmúrio vesicular globalmente diminuído, abolido em terço inferior de hemitórax direito, estertores inspiratórios, respiração superficial com dor à inspiração profunda, FR = 28 irpm. Abdome: Flácido, peristáltico, indolor à palpação, sem massas palpáveis ou visceromegalias, traube livre. Membros inferiores: Leve dor à compressão de panturrilhas, sem edemas. Hipótese diagnóstica: Tuberculose pulmonar. Como conduta, além dos exames laboratoriais de rotina, foram solicitados radiografia de tórax, gasometria arterial e BAAR. A avaliação da radiografia (em anexo) pela Pneumologia conduziu à hipótese de tuberculose broncogênica, pelo seu padrão, sendo iniciado o esquema RIP. O hemograma revelou anemia (Hb 10,2 ; Ht 30,1%), plaquetopenia (plaquetas: 40.000) e 8.600 leucócitos com 9 bastões. A gasometria revelou saturação O2 78% sem mais alterações. No 2º dia de internação hospitalar evoluiu com icterícia e queda do estado geral, mantendo o murmúrio vesicular diminuído em ambos os hemitóraces, com estertores crepitantes inspiratórios. O resultado da 1ª amostra BAAR foi negativa e foi colhida hemocultura. No dia seguinte, houve piora da icterícia e surgimento de colestase progressiva. A ultrassonografia realizada a seguir não evidenciou alterações. O resultado da 2ª e 3ª amostras BAAR foi negativo e a leitura do PPD realizado foi 13 mm (forte reator). No total foram feitos 7 dias de esquema RIP ao paciente. O esquema foi interrompido quando uma radiografia de tórax de controle (em anexo) mostrou a regressão total das alterações encontradas no dia da internação. A hipótese diagnóstica então passou a ser leptospirose. Foi colhida uma amostra de sangue para realização de sorologia, a qual resultou inconclusiva. Repetiu-se a sorologia com a mesma amostra 62 e dessa vez, o teste foi negativo. No último dia de internação foi colhido novo material para exame, através da microaglutinação, em que o resultado foi positivo. Diagnóstico final: Leptospirose, confirmada via sorologia. Conclusão: A radiografia de tórax de controle, apesar de ser um exame bastante simples, foi de grande valia para a mudança na conduta desse paciente. Relato de caso de glicogenose tipo Ia Autor: luciana silva gomes de souza Co-autores: luciana silva gomes de souza - ana claudia carrasco brito Instituição: Resumo: RELATO DE CASO DE GLICOGENOSE TIPO IA Silva, L; Carrasco, A. Hospital Central Aristarcho Pessoa. Rio de janeiro/Rj Introdução As glicogenoses, são afecções resultantes de erro metabólico hereditário, nas quais podemos encontrar alterações tanto na concentração quanto na estrutura do glicogênio. O sintoma inicial a hipoglicemia ocorre pouco tempo depois do nascimento, outros são tremores, irritabilidade, hiperventilação, cianose, apnéia, convulsão, palidez, sudorese, edema cerebral, coma e sangramento nasal por disfunção plaquetária. Durante doenças infecciosas , sintomas de hipoglicemia severa são mais freqüentes devido a diminuição do apetite.Estes pacientes podem manifestar evidencias de raquitismo e anemia,diarréia intermitente,adenomas e hepatomas.No exame físico, podemos encontrar aumento do volume hepático, baixa estatura.As anormalidades laboratoriais são hipoglicemia a acidose lática, hiperlipidemia , hiperuricemia. As transaminases podem estar algo aumentadas. Podemos encontrar aumento renal em exame ultrasonografico . Pode ocorrer hipercalciúria. Analise histopatológica do fígado mostra uma padrão em mosaico, com manchas hipocrômicas, hepatócitos edemaciados, esteatose hepática e acúmulo de glicogênio nas células hepáticas.O tratamento da glicogenose tipo Ia principalmente terapia nutricional e suporte. Alimentos ricos em amido , com baixa concentração de galactose e frutose durante o dia e prevenir a hipoglicemia durante a noite. Objetivo Relatar caso de glicogenose tipo Ia acompanhado em nosso serviço.Recém-nascido(RN) a termo, parto vaginal, APGAR 8/9,me adolescente ,pré -natal sem intercorrencias, inicia quadro de diarréia persistente, desidratação e perda de peso progressiva aos quatro meses de idade, sendo internado na nossa enfermaria Na admissão apresentava-se desnutrido, desidratado, com hepatomegalia( fígado a 6cm do rebordo costal direito- RCD), adenomegalias generalizadas e otite média aguda em resolução. Apresentava também fosfatase alcalina e triglicerideos elevados (1940mg/dl), hematócrito 28%e transaminases alteradas, porem anictérica.Em aleitamento exclusivo, com perda de peso progressiva e acidose metabólica persistente.Foi iniciada investigação para elucidação diagnóstica. durante este período apresentou vários episódios de hipoglicemia severa.Teste do pezinho ampliado Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 normal. As sorologias maternas e do lactente estavam normais. A tomografia de abdome evidenciou apenas hepatoesplenomegalia.Foi realizada biopsia hepática compativel com glicogenose A paciente é homozigota para a mutação G188R, substituição de uma cadeia G para C no exon 188, que conforme descrito na literatura confirma o diagnostico de glicogenoses tipo Ia.A deferência de glicose 6 fosfatase causa a glicogenose tipo I . Tanto a glicogenólise quanto a gliconeogenese estão alterados. Existem 4 subtipos dependendo da anormalidade no sistema da glicose 6 fosfatase.A subunidade catalítica do sistema esta localizada dentro do reticulo endotelial, e o defeito na mesma responsável pelo tipo Ia. Conclusão Apesar do tratamento e do acompanhamento instituídos, paciente ainda apresenta episódios isolados de hipoglicemia, acidose metabólica e desidratação, desencadeada principalmente por processos infecciosos, Atualmente, o diagnóstico precoce e tratamento efetivo atuam favoravelmente em relação ao prognóstico da glicogenose tipo I, havendo uma expectativa de vida superior a terceira década de vida. Porem, aqueles pacientes que tiveram a doença diagnosticada tardiamente ou tratada de forma inadequada apresentam um prognóstico reservado, pela maior ocorrência de complicações, tal como os adenomas hepáticos podem evoluir para hepatomas malignos. cerca de 4x5mm. Conclusão: Por ser uma causa incomum de doenças do trato respiratório, o médico deve suspeitar do diagnóstico de anel vascular. São relatados associação com outras malformações em 50% dos pacientes sendo mais freqüentes as relacionadas com outras alterações cardíacas. Cirurgia é o único tratamento definitivo. Indicada para pacientes sintomáticos tem excelente melhora clínica, baixo risco de morbidade e raro risco de mortalidade. RELATO DE CASO: BRONQUIOLITE POR INFLUENZA A Autor: Rovena Barcellos Co-autores: Barcellos, R. - Feijó, R. - Sousa, F. - Nehab, M. Instituição: Instituto Fernandes Figueira/FIOCRUZ Resumo: Introdução: Bronquiolite aguda é uma doença comum do trato respiratório inferior nos dois primeiros anos de vida que resulta da obstrução inflamatória das pequenas vias aéreas. O vírus sincicial respiratório é responsável por mais de 50% dos casos. Outros agentes incluem influenza, parainfluenza, adenovírus, mycoplasma pneumoniae, rinovírus, chlamydia pneumoniae, metapneumovírus humano e coronavírus. Em geral, é uma doença autolimitada, com uma taxa de mortalidade baixa ( RELATO DE CASO: ANEL VASCULAR COMO ETIOLOGIA DE BEBÊ CHIADOR Autor: Rovena Barcellos Co-autores: Barcellos, R. - Marliere, R - Nehab, M - Menezes, L. Instituição: Instituto Fernandes Figueira / FIOCRUZ Resumo: Introdução: Anel vascular é uma anomalia congênita do arco aórtico que resulta na compressão da árvore traqueobrônquica e/ou esôfago, levando a sintomas respiratórios e digestivos. É raro, sendo responsável por 1-3% das doenças congênitas do coração. Mais freqüente em meninos (1,4: 2). Varia de obstrução de via aérea severa em neonatos até diagnóstico acidental em adultos. Maioria são pacientes com 1 ano apresentando sintomas respiratórios e/ou esofágicos persistentes, não responsivos ao tratamento, geralmente confundidos com afecções pulmonares e refluxo gastroesofágico. Sintomas mais comuns são devido a compressão traqueal como estridor, infecções respiratórias recorrentes, sibilância, tosse e esofagianos como disfagia, dificuldade de se alimentar e vômitos. Metodologia: Relato de caso através de revisão do prontuário e da literatura médica. Descrição: lactente, sexo masculino, 10 meses, branco, natural de Casimiro de Abreu-RJ, DN:29/08/2007 apresentando desde os 15 dias de vida sibilância, dispnéia e refluxo gastroesofágico, não responsivo ao tratamento. Realizado seriografia que evidenciou compressão extrínseca posterior no esôfago superior compatível com anel vascular, A tomografia computadorizada de tórax confirmou diagnóstico de compressão do segmento traqueal , que media RELATO DE CASO: OSTEOGÊNESE IMPERFEITA TIPO II-B Autor: Lilian Rodrigues do Carmo Rezende Co-autores: Lilian Rodrigues do Carmo Rezende - Fernanda Cardilo Araujo - Wellington luis Rodrigues Magalhães - Sumara V. H. Valinho Instituição: Hospital São José do Avaí Resumo: RELATO DE CASO: OSTEOGÊNESE IMPERFEITA TIPO II-B Rezende, L.R.C. Lima F.C.; Araújo, M.C.; Valinho, S.V.H. Hospital São José do Avaí – Itaperuna/RJ INTRODUÇÃO: A osteogênese imperfeita (OI) é uma afecção hereditária do tecido conjuntivo, sendo o tipo II a variedade mais rara, de pior prognóstico e os pacientes são natimortos ou morrem no período neonatal precoce ou durante os primeiros meses de vida extra-uterina. Ocorre numa frequência de 1:20.000 a 1:60.000 nascimentos. Pode ser subdividida em três subgrupos (A, B e C), baseada em algumas diferenças radiológicas. Apresentam cabeça volumosa com consistência amolecida, desproporção entre tronco e membros, os quais são curtos, recurvados e fraturados, fraturas múltiplas de costelas com a formação de um rosário costal, escleróticas azuis, hipertricose, hipotonia muscular, hérnia inguinal e surdez. A morte prematura ocorre por insuficiência respiratória ou compressão do tronco cerebral e da medula cervical alta por forame magno pequeno. DESCRIÇÃO DO CASO: MCSM, recém Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 63 nascido (RN) do sexo feminino, parto cesariano a termo, APGAR = 8/9; peso ao nascer = 2.000 g; altura = 45 cm; perímetro cefálico = 42 cm. Mãe fez pré-natal sem intercorrências, foram realizadas cinco US, mas apenas na última foi detectado que a criança tinha algum “problema” nas pernas, G = III, P = II, A = I (espontâneo). Exame físico: criança irritada, choro intenso, principalmente à manipulação, hidratada, corada, acianótica, anictérica. Cabeça volumosa com consistência membranosa (“crânio de borracha”), órbitas rasas com exoftalmia, escleróticas azuladas. Tronco normal, membros superiores e inferiores curtos e recurvados (“pseudomicromélicos”), mãos normais. Restante do exame físico normal. RX simples de corpo inteiro: osteopenia generalizada, calota craniana fracamente mineralizada, presença de fraturas em todos os ossos longos em vários estágios, ossos longos com alargamento epifisário, principalmente os fêmures, arcos costais fraturados parcialmente com rosário costal incompleto. Criança evoluiu irregularmente, com atraso no desenvolvimento motor e estato-ponderal, choro persistente. Com sete meses de idade, deu entrada no hospital com quadro grave, séptica, chocada e história de diarréia há dois dias, vindo a falecer após duas horas de internação. DISCUSSÃO: A etiologia da OI decorre devido a uma mutação genética esporádica em um dos dois genes do colágeno tipo I (COL1A1 ou COL1A2), podendo ser recessivo ou dominante, com um risco de recorrência de aproximadamente 6%. Ocorrem alterações tanto na síntese quanto na estrutura do colágeno, alterando a fibrinogênese e aumento do número de osteoclastos. A formação óssea subperiostal é normal, mas não ocorre amadurecimento, ficando o osso do tipo embrionário. Baseado na classificação radiológica de Sillence, o recém-nascido acima se enquadra na forma tipo II-B. Os tipos II-A e II-CA geralmente nascem mortas ou morrem logo após o nascimento, o tipo II-B pode sobreviver por meses devido a um menor comprometimento das costelas. O tratamento com bifosfonato e hormônio do crescimento tem sido utilizado nas formas mais leves de OI. Nas formas mais graves como o tipo II, vem sendo estudado o uso do transplante de medula óssea alógeno. O diagnóstico é geralmente feito intra-útero, através de ultrassonografia (US). CONCLUSÃO: Por ser uma patologia rara e com elevado índice de mortalidade, achamos relevante a sua publicação. RespirARio:Estado da Arte do Programa da Asma Infantil do Município do Rio de Janeiro Autor: Solange Valle Co-autores: Valle S - Silva M - Ribeiro R - Guimarães M Instituição: Secretaria Municipal de Saúde e Defesa Civil RJ Resumo: Introdução: em decorrência da asma ser a doença crônica mais comum da infância foi implantado em 2005 o Plano de Atenção ao paciente com asma e asma associada a rinite no 64 município do Rio de Janeiro – RespirARio com o objetivo de atender ao paciente mediante ações padronizadas pelo Consenso no Manejo de Asma e do protocolo da iniciativa ARIA (Impacto da rinite alérgica na asma) com dispensação de medicamentos no intuito de reduzir a morbi-mortalidade e melhorar a qualidade de vida desses pacientes. Objetivo: descrever o estado da arte do programa da asma infantil até março de 2009 Metodologia:1) padronização do atendimento, 2)implementação do sistema de registro de atendimento e monitoramento com indicadores de impacto, 3)atualização de pediatras, alergistas, pneumologistas e enfermeiros dos pólos já existentes e capacitação de profissionais para os novos pólos, 4)implantação de práticas educativas para pacientes e familiares por meio de capacitação de equipe multiprofissional dos pólos em parceria com a Associação Brasileira de Asmáticos – Projeto EDUCAR (educação em asma e rinite), 5) treinamento de pediatras em serviço especializado IPPG-UFRJ,6) implantação de pré e pós consulta,7)dispensação de medicamentos segundo a grade do Ministério da Saúde,8)elaboração de guia de referência para os pólos,9)elaboração de material educativo,10)implantação da vacina da gripe,11) centro de estudos e 12) Estudo de prevalência de asma em escolares da rede municipal de educação na faixa etária de 6-7 anos utilizando o questionário ISAAC por via telefônica em parceria com a Superintendência de Vigilância em Saúde. Resultados: capacitação de 48 profissionais médicos e 82 enfermeiros. Treinamento em serviço de 15 pediatras. Capacitação das equipes que atuam nos pólos em 6 áreas programáticas para o Projeto EDUCAR. Implantados no total 31 pólos - 28 de asma leve/moderada e 3 de grave. Aumento do número de inscritos para 8307 gerando 13.943 consultas em 2008. O perfil desses pacientes é de 30.6%(leve), 55.45% (moderada) e 14%(grave). A faixa etária predominante é de 5 a 9 anos (39%). O impacto desse programa se reflete na diminuição das idas a emergência (6.1%) e internações (1%) no universo das crianças em acompanhamento. Conclusões: O Plano possibilitou a padronização do atendimento, de forma hierarquizada, com ações educativas, aumento da oferta de consultas, diminuição da morbi-mortalidade e melhora da qualidade de vida das crianças asmáticas em acompanhamento. .Hoje temos um sistema de informação que nos possibilita avaliar o impacto do programa e dimensionar esse grupo de pacientes, segundo perfil de idade e gravidade subsidiando compra de medicamentos e direcionando outras ações a serem desenvolvidas. rinite e asma não atópicas - relato de caso Autor: aniela bonorino xexéo Co-autores: aniela bonorino xexéo - aluce loureiro ouricuri Instituição: hospital Servidores do Estado Resumo: HIPERTROFIA DE ADENÓIDES COMO CAUSA DE Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 RINITE E ASMA NÃO ATÓPICAS :RELATO DE CASO Xexéo, A; Ouricuri A. Hospital Servidores do Estado - Rio de Janeiro-RJ Introdução: a hipertrofia de adenóides pode ser uma causa de sintomas de rinite persistente que, sem tratamento específico, pode exacerbar sintomas de asma. Objetivo: relatar um caso de asma e rinite persistentes decorrentes de hipertrofia de adenóides. Relato de caso: MEMR, 6a10m, natural do Rio de Janeiro, com história de quatro episódios de otite média aguda e três episódios de sinusite nos primeiros 18 meses de vida. A partir dos quatro anos, passou a apresentar episódios de laringite e crises persistentes de broncoespasmo, com intervalo de quinze dias entre as crises e sintomas de: chiado, falta de ar e tosse seca. Associado ao quadro, apresentava sintomas nasais persistentes como obstrução, espirros, prurido e coriza, além de enurese noturna. No último ano apresentou duas pneumonias tratadas ambulatorialmente. Iniciou tratamento com 800 mcg de Budesonida e 12 mg de Formoterol divididos em duas doses ao dia, beclometasona 32mcg aquoso nasal duas vezes ao dia e cetirizina 5mg uma vez ao dia. Dentre os exames complementares, os principais resultados foram: níveis de imunoglobulinas séricas dentro dos limites da normalidade de acordo com idade, teste cutâneo negativo para alérgenos inalantes, IgE 44,7mg/dl, RAST classe 0 para alérgenos inalantes, prova de função respiratória com obstrução leve com resposta ao broncodilatador, radiografia de cavum com redução da coluna aérea decorrente de aumento de partes moles. A paciente evoluiu com boa resposta ao tratamento, sem crises de broncoespasmo, porém persisitindo as crises de rinite. Dessa forma foi indicada adenoidectomia. Após o procedimento, a paciente evoluiu assintomática, possibilitando a diminuição das medicações. Conclusão: Em crianças, lesões estruturais como a hipertrofia de adenóides pode ser uma causa de rinossinusite crônica e a cirurgia bem indicada pode beneficiar o paciente com alívio dos sintomas e suspensão da medicação. SARA POR TUBERCULOSE PULMONAR EM CRIANÇA Autor: Rego, JD Co-autores: Rego, JD - Vargas, MA - Fratini, IC - Sgorlon, G Instituição: Hospital Prontobaby Resumo: Introdução- A maior causa de internação em UTI pediátrica são os problemas respiratórios e parte destes, evoluem com Síndrome de Angustia Respiratória Aguda. A tuberculose pulmonar é uma doença freqüente em nosso meio e raramente é bacilífera na infância, o que torna difícil seu diagnóstico bacteriológico. Outras formas de diagnóstico são necessárias para que o tratamento seja iniciado de imediato. Objetivos-este trabalho tem como objetivo apresentar um caso de tuberculose pulmonar de apresentação grave, com internação em UTI pediátrica e insuficiência respiratória. Metodologia-Relato de caso, onde são descritos aspectos importantes da evolução do caso, que culminaram com o diagnóstico e tratamento da doença. Resultados-TSM, sexo feminino, 8 anos, 22.500 g, eutrófica por Gomez (P/I), é internada em 13/10/08 para tratamento de pneumonia comunitária lobar a direita e pequeno derrame pleural subjacente. É tratada com cefuroxime e oxacilina e macronebulização. Evolui com piora clínica e radiológica em 72 horas, sendo submetida à ventilação mecânica com parâmetros altos e drenagem torácica. Em 21/10, evolui com hepatoesplenomegalia ao ultrassom de abdome, aumento de proteína C reativa, sendo trocada a antibioticoterapia. Em 23/10, apresenta crise convulsiva, tratada com fenobarbital. TC de crânio, sem alteração. Lâmina da Hematologia e parecer da Reumatologia com provas de atividade negativas. Sorologias para TORCHS e anti-HIV, negativas. Em 6/11, TC de tórax evidencia cavitações em segmento apical do lobo inferior direito, e infiltrado em vidro fosco principalmente à direita. Permaneceu em ventilação mecânica por um total de 15 dias. Foi colhido lavado broncoalveolar, cuja cultira foi negativa para BK. Foi iniciado tratamento com rifampicina, isoniazida e pirazinamida em 10/11/08 (diagnóstico de TP possível segundo o Ministério da Saúde-30 pontos). Durante todo o período de internação na UTI, manteve-se febril, até o 5º dia de tratamento para tuberculose, tendo alta para o quarto em 14/11/08. Conclusão-O diagnóstico de tuberculose deve sempre ser considerado, a despeito do bom estado nutricional do paciente, da ausência de contato com provável paciente bacilífero, e da ausência de internações anteriores ou doenças subjacentes. Este relato de caso evidenciou que o diagnóstico presuntivo e início do tratamento de imediato podem evitar outras complicações e seqüelas irreversíveis ao paciente. SEGURANÇA DO PACIENTE E A QUALIDADE NA ASSISTÊNCIA: ERROS DE MEDICAÇÃO EM FOCO Autor: Paula Teixeira Pinto Ferreira Neto Co-autores: Mário Eduardo Guimarães Viana - Paula Teixeira Pinto Ferreira Neto - Ludmila Bomeny Bueno - Elivelton Silva Machado Instituição: Prontobaby - Hospital da Criança Resumo: SEGURANÇA DO PACIENTE E A QUALIDADE NA ASSISTÊNCIA: ERROS DE MEDICAÇÃO EM FOCO. Viana, M. Ferreira Neto, P. Bueno, L. Machado, E. Prontobaby – Hospital da Criança. Rio de Janeiro, RJ. Os medicamentos contribuem de forma significativa para melhorar a qualidade de vida das pessoas trazendo-lhes benefícios sociais e econômicos, mas seu uso não é isento de risco. Recentemente, os erros de medicação passaram a ser considerados um problema de saúde pública em função do impacto assistencial e da elevada incidência nos serviços de saúde. Erro de medicação é “qualquer evento evitável que, de fato ou potencialmente, conduz ao uso inadequado de medicamento”. Erros de medicação são, por definição, preveníveis. Assim, com ações bem planejadas, é possível prevenir os erros, melhorando a Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 65 qualidade de assistência prestada nas unidades de saúde. A “Joint Commision on Acreditation of Healthcare Organizations”, organização não-governamental americana que avalia a qualidade dos serviços de hospitais dentro dos EUA, recomenda que existam ferramentas para medir e monitorar a performance de uma instituição e propõe a utilização de instrumentos de notificação. Estudos que se propõem a analisar os tipos de erros de medicação e suas causas são relevantes para evidenciar os problemas existentes no processo de medicação. Objetivo: Considerando a notificação dos erros de medicação e quase erro como um instrumento importante para a melhoria da qualidade da assistência, este estudo tem como objetivo analisar criticamente as notificações dos erros de medicação e quase erro em um hospital pediátrico e propor estratégias para minimização dos mesmos. Metodologia: O trabalho foi realizado com base nas notificações dos erros de medicação e quase erro de uma farmácia hospitalar pertencente a um hospital pediátrico privado, em processo de acreditação hospitalar. Resultados: Durante o ano de 2008 foram registradas 98 notificações (03 no mês de janeiro, 05 em fevereiro, 02 em março, 01 em abril, 12 em junho, 23 em julho, 07 em agosto, 11 em setembro, 18 em outubro, 10 em novembro e 06 em dezembro). O aumento do numero de notificações a partir de julho foi devido a contratação de um farmacêutico exclusivo para o setor de dispensação por dose unitária, possibilitando a analise das prescrições recebidas diariamente. Dentre todos as notificações, 05 foram referentes a erros de medicação e 93 de quase erro. A maior parte das notificações envolve os pacientes da unidade intensiva de tratamento (56 notificações). Os principais motivos das notificações são a identificação do paciente na prescrição (28 notificações) e a falha de transcrição dos medicamentos prescritos (14 notificações). Conclusão: Embora os erros de medicação ocorram no hospital de estudo, entendemos que reconhecer os erros pode melhorar a qualidade e a segurança. Como estratégias para redução dos erros de quase erros, sugerimos a implantação da prescrição eletrônica, educação continuada aos profissionais da instituição sobre os processos relacionados a medicamentos e a importância da notificação de erros de medicação; e utilização dos erros como base para treinamentos com foco na prevenção de erros futuros. SEPSE GRAVE SECUNDÁRIA À VARICELA – RELATO DE 3 CASOS. Autor: Suzana HC Mulatinho Co-autores: Suzana HC Mulatinho - Tamiris Moura - Sheila Moura Pone - Marcos Vinicius da Silva Pone Instituição: Instituto Fernandes Figueira – FIOCRUZ Resumo: Introdução: A varicela é normalmente uma doença benigna. A vacina, altamente segura e eficaz, não faz parte do calendário básico do PNI. A complicação mais frequente na pe- 66 diatria é a infecção bacteriana secundária. Relatam-se 3 lactentes que evoluíram com sepse grave e necessitaram de cuidados intensivos. Caso 1: Lactente, 1 ano e 4 meses, admitida com varicela no 5o dia de doença e celulite periorbitária. Na admissão encontrava-se em anasarca, hipotensa e anúrica. Resposta insatisfatória a ressuscitação volumétrica. Permaneceu 11d na UTI, em ventilação mecânica por 9d e infusão de aminas vasoativas. Manteve febre até o 9o dia de varicela e complicou com pneumonia associada à ventilação mecânica. Antibioticoterapia por 21d. Caso2: Lactente, 1a e 8m, internada no 5°d de varicela. Lesão em região supraclavicular esquerda com discreta saída de secreção serosa e sinais flogísticos. Extensão da lesão com áreas de flutuação em região anterior do tórax e 1/3 superior do MSE. Evoluiu com choque séptico necessitando de ventilação mecânica (UTI). US: aumento na espessura e ecotextura de partes moles com áreas hipoecóicas de permeio nos planos musculares, que podem corresponder à líquido livre. TC compatível com abscesso. Drenagem cirúrgica no 18º dia. Culturas negativas. Fez Ceftazidime e Vancomicina por 27 dias. Alta com Cefalexina. Caso3: Lactente, 1a e 2m, com sinais flogíticos a partir do 3od de doença, inicialmente em face, evoluindo para a região cervical em 24h. Febril até o 6od de doença quando foi internada por oligúria, taquicardia, palidez cutânea e distúrbio de perfusão. Evoluiu com instabilidade hemodinâmica, distúrbio de coagulação e alternância do sensório. Permaneceu na UTI por 7d (amina vasoativa e ventilação mecânica). TC: abscesso cervical. Feito drenagem cirúrgica com boa evolução clínica. Conclusão: Apesar do usual caráter benigno da varicela, merecem especial cuidado os casos com infecção secundária. Sepse grave com alta letalidade tem sido descrita especialmente por Streptococcus do Grupo A. São sinais de alerta: febre por mais de 4 dias; febre maior que 38.8o C no 3o dia; desidratação, rash com hiperemia intensa, calor ou dor desproporcional à infecção observada. Esses podem indicar infecção secundária invasiva e são preditores de mau prognóstico. Cumpre ressaltar que os graves casos relatados, e muitos outros, poderiam ter sido evitados com a adoção da vacinação no calendário básico. SINDROME DE ENCEFALOPATIA POSTERIOR REVERSÍVEL ASSOCIADA A LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO JUVENIL Autor: Lucas Berbert Pulcheri Co-autores: Lucas Berbert Pulcheri - Lilia Costa - Adriana Azevedo - Roberta Santava Instituição: Hospital dos Servidores do estado Resumo: Introdução: A encefalopatia posterior reversível é uma síndrome cliniconeurorradiológica, descrita pela primeira vez em 1996 por Hinchey e col, caracterizada por cefaléia, alteração das funções mentais, convulsões e déficit visual associados a Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 achados de imagem que traduzem edema cortical e subcortical de distribuição predominantemente posterior em substância branca cerebral. Suas principais causas são encefalopatia hipertensiva, eclâmpsia, neurotoxicidade, encefalopatia urêmica e uso de imunossupressor. É rara em crianças e sua associação com lúpus eritematoso sistêmico juvenil é pouco descrita na literatura mundial. Objetivo: Relato de caso de lupus eritematoso sistemico juvenil (LESJ) em criança de 12 anos de idade, apresentando como complicação sindrome de encefalopatia posterior reversível. Relato de Caso: N.F.S, 12 anos, sexo feminino, residente no município do Rio de Janeiro. Transferida de hospital de emergência para CTI pediátrico em insuficiência respiratória e choque, com história de tosse, febre, dor toracica e rash cutâneo há uma semana. Exame físico inicial apresentava livedo reticular predominantemente em membros superiores, perfusão lentificada, estertores crepitantes com murmúrio vesicular diminuído em hemitórax esquerdo e hepatomegalia. Evoluiu com instabilidade hemodinâmica, necessitando de suporte farmacológico (noradrenalina e dobutamina) sendo iniciado esquema antibótico com Cefepime e Teicoplanina. No terceiro dia de internação não apresentava sinais indicativos de infecção e os exames laboratoriais foram sugestivos de doença do colágeno (Coombs direto positivo, anemia hemolítica, proteinúria, serosite). Houve piora do quadro com oligúria, acidose metabólica, plaquetopenia e anemia persistente, queda do complemento (C3), FAN, antiRO positivo e VHS baixo. Pela suspeita de síndrome de ativação macrofágica foram instituidos pulsoterapia e imunoglobulina humana. Apresentou melhora significativa sendo suspenso o esquema antibiótico, reduzidas as drogas vasoativas e iniciado desmame da ventilação mecânica. Já em fase de alta para enfermaria, apresentou alteração do nível de consciência, nistagmo com desvio conjugado do olhar para direita e hipertensão arterial sistêmica. A tomografia computadorizada de crânio, realizada nesta ocasião, revelou imagem hipodensa em região parieto-occipital acometendo substância branca compatível com sindrome de encefalopatia posterior reversível. Mantida sem anticonvulsivantes, com corticoterapia e controle rigoroso da hipertensão arterial sistêmica, recebeu alta para enfermaria após 15 dias de internação. A criança mantém acompanhamento ambulatorial regular junto ao serviço de reumatologia e nefrologia pediatrica. Conclusão: A sindrome de encefalopatia posterior reversível deve ser considerada no diagnóstico diferencial dos casos de lupus eritematoso sistemico junvenil, que apresentem alterações neurológicas. Referências: 1) Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med. 1996;334: 494-500. 2) Punaro M, Abou-Jaoude P, Cimaz R, et al. Unusual neurologic manifestations (II): posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) in the context of juvenile systemic lupus erythematosus. Lupus. 2007;16(8):5769. 3) Lee, V. H., Wijdicks, E. F. M., Manno, E. M., Rabinstein, A. A. Clinical Spectrum of Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome. Arch Neurol . 2008;65: 205-210. Sistematização Assistencial do Enfermeiro frente às modalidades não convencionais de ventilação mecânica, especificamente à VOAF – Ventilação Oscilatória de Alta Freqüência. Autor: Inajara Dorneles Co-autores: Guilherme Sargentelli - Marta Correa - Ana Lucia Alvrenga - Inajara Dorneles Instituição: Prontobaby Resumo: Introdução O tema escolhido desponta a partir do interesse e da necessidade em divulgar o valor do papel do enfermeiro diante de pacientes pediátricos, em uso de modalidades não convencionais de ventilação mecânica, especificamente a de Oscilação de Alta Freqüência, enfatizando os cuidados de enfermagem, sem negligenciar contudo aspectos que consideramos importantes, como: O que è VOAF; suas indicações potenciais; cuidados específicos de enfermagem; e efeitos adversos à utilização deste método. Objetivo Aprofundar conhecimentos sobre VOAF; divulgar informação sobre este método, de demonstrado valor em situações de desequilíbrio orgânico específico, propagar a experiência de enfermeiros frente a esta modalidade de ventilação não convencional e dar a conhecer a dinâmica do funcionamento desta modalidade em pacientes pediátricos. Metodologia Investigação bibliográfica e web gráfica, desenvolvida a partir de material elaborado, constituído principalmente de livros e artigos científicos publicados, com vista ao conhecimento e aprofundamento do tema escolhido. Resultados Os efeitos de taxas ventilatórias rápidas sobre a troca gasosa foram descritos pela primeira vez em 1915 por Henderson. Em 1952, Jack Emerson patenteou o primeiro equipamento de alta freqüência para uso clínico. O uso de modalidades não convencionais de ventilação mecânica para promover a troca gasosa vem ganhando popularidade em muitas áreas, e a VOAF já possui seu sucesso estabelecido em vários centros. Conclusão Apesar da utilização durante a Ventilação Oscilatória de Alta Frequencia de pressões médias das vias aéreas mais altas em relação a ventilação mecânica convencional, não existe maior incidência de barotrauma ou de comprometimento do índice cardíaco. O papel do Enfermeiro é fundamental na assistência direta e contínua à este paciente, visto que há um preparo do paciente que antecede à instalação da VOAF, e este é pertinente ao enfermeiro conduzí-lo. Síndrome da Pele Escaldada: uma entidade clínica que não deve ser esquecida. Autor: Gabriela Alves Rochedo Co-autores: Gabriela Alves Rochedo - Lívia Almeida de Menezes Filipe Dias Leite da Veiga - Maria Juia B.da Silva Instituição: Instituto Fernandes Figueira - Fiocruz Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 67 Resumo: Síndrome da Pele Escaldada:uma entidade clínica que não deve ser esquecida. Rochedo. A. G; Menezes. A. L; Veiga. L. D. F; Silva. B. MJ. Instituto Fernandes Figueira – Fiocruz – Rio de Janeiro Introdução:A Síndrome da Pele Escaldada abrange um espectro variado de doenças bolhosas induzidas por toxinas esfoliativas do Stafilococcus aureus, cujo exato mecanismo de ação permanece indefinido.Em geral acomete o período neonatal (Síndrome de Ritter), mas pode acometer lactentes, crianças mais velhas e adultos. O início do quadro é abrupto com o aparecimento de dor, eritema e edema na pele, acompanhados de febre e irrritabilidade. Em seguida, há o aparecimento de bolhas. O Sinal de Nikolsky (o descolamento fácil da camada externa da epiderme provocada por uma leve fricção ou trauma) está presente e corrobora com o diagnóstico. Se não houver infecção secundária durante a apresentação da doença há descamação da pele em 2 a 5 dias e a pele retorna ao normal em 10 a 14 dias. O diagnóstico é clínico, sustentado pela presença de S. aureus na cultura da cavidade nasal, conjuntiva, sangue ou outros locais suspeitos de infecção. O prognóstico é muito favorável e o tratamento consiste em antibioticoterapia sistêmica ou oral, além de terapia de suporte.O diagnóstico diferencial deve ser feito com outras doenças bolhosas infecciosas e Síndrome de Stevens-Johnson, eritema multiforme e necrólise epidérmica tóxica. Descrição do caso: Lactente de quatro meses, sexo feminino, iniciou quadro de bolhas e descamação da pele três dias antes da internação, com pouca irritabilidade, bom estado geral e subfebril. Ao exame apresentava bolhas em face, tronco e membros, eritema e edema perineal importantes e descamação difusa na pele. Sinal de Nikolsky positivo. O diagnóstico clínico foi estabelecido, colhido hemocultura, swab nasal e iniciado terapia endovenosa de suporte com hidratação e oxacilina. Evoluiu com descamação generalizada e melhora importante do quadro com oito dias Recebeu alta com a pele praticamente normal após dez dias do início da doença e cefalexina oral por mais cinco dias. A hemocultura foi negativa, porém o swab nasal foi positivo para S. aureus. Discussão: As queixas ou achados cutâneos estão presentes em 20-30% das crianças que freqüentam clínicas de pediatria geral e a infecção responde pela maioria delas. A síndrome da pele escalda deve ser rapidamente reconhecida pelo pediatra para que o tratamento correto seja prontamente iniciado e as raras complicações não apareçam. Para isto é importante a diferenciação especialmente com outro espectro clínico de doenças de etiologia diferente, mas clínica semelhante como a Síndrome de Stevens-Johnson, eritema multiforme e necrólise epidérmica tóxica. Doenças potencialmente graves e fatais que são tratadas frequentemente com esteróides, o que pode piorar significativamente a evolução da doença em questão. Diante disso se faz necessário saber reconhece-las. Conclusão: A síndrome da pele escaldada é uma doença infecciosa aguda pouco frequente, mas que deve fazer parte do conhecimento do pediatra geral. Apesar da recuperação habitualmente rápida e sem seqüelas há que estar atento às complicações tais como 68 alterações hidro- electrolíticas, perturbações da termo-regulação e sobre-infecções bacterianas graves. Síndrome de Cushing Exógeno Relato de Casos Autor: Beatriz Cordeiro de Souza Co-autores: Beatriz Cordeiro de Souza - Maria Christina Mopurgo Kurdian - Lia Aguiar Cordeiro - Cristina Fonseca Instituição: Hospital dos Servidores do Estado do Rio de Janeiro Resumo: SÍNDROME DE CUSHING EXÓGENO – RELATOS DE DOIS CASOS Cordeiro, B., Kurdian, M., Cordeiro, L., Fonseca, C. Hospital dos Servidores do Estado – Rio de Janeiro – RJ Introdução: O uso de corticóides tem sido amplamente difundido entre a população médica devido aos seus múltiplos usos em várias especialidades. Objetivo: Os relatos de caso têm como objetivo alertar os Pediatras quanto ao uso indiscriminado de corticóides e suas conseqüências e a necessidade de diagnóstico diferencial com tumores. Relato 1: C.M.S, oito meses, sexo feminino, foi encaminhada por estar obesa e hipertensa em consulta de rotina. História Gestacional e do Desenvolvimento sem alterações. Ainda em aleitamento materno no dia da primeira consulta. História Familiar com hipertensão, obesidade, diabetes em vários familiares. Fazia acompanhamento no setor de alergia e imunologia por sibilância recorrente, fazendo uso de corticóide oral sem saber precisar por quanto tempo, sem medicações no momento. Ao exame apresentava face cushingóide, predomínio da gordura central. Peso de 14510g, pressão arterial de 115x75mmHg. Exames laboratoriais: Colesterol 193mg/dL, Insulina 9,54mUI/ mL, Cortisol menor que 1,0; Restante da bioquímica e avaliação hormonal sem alterações. Foi iniciada reposição com dose fisiológica de prednisolona e solicitado retorno em um mês. Não havia retornado até dois meses após a primeira consulta. Relato 2: G.O.N, 8 meses, sexo feminino, foi encaminhada por estar obesa e desproporcional. Fazia uso de pomada (Candicort) desde os três meses de vida em todo corpo como automedicação. Exames trazidos na primeira consulta mostravam Cortisol de 0,1ng/mL (6,2 – 19,4) e ACTH menor que 5mcg/dL (10 - 185). História gestacional e desenvolvimento sem intercorrências. Alimentação: Seio materno, papas de legumes e frutas. Ao exame, peso de 9500g, Pressão arterial de 90X60mmHg (sistólica entre os percentis 50 e 90 e a diastólica entre 95 e 99); face cushingóide, obesidade grave, gordura distribuída de forma universal. USG realizado no mesmo dia da primeira consulta com adrenal direita aumentada de tamanho, sem formações expansivas. A esquerda não foi visualizada. Foi suspenso o Candicort e iniciado Prednisolona no equivalente a 15mg/m2/dia de hidrocortisona e marcado retorno. 21 dias após, trouxe TC abdome normal, RNM de sela túrcica de dimensões normais, haste centrada, hipófise normal. Já com melhora do edema, reduzido corticóide para 13mg/m2/ Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 dia. ACTH 5,5ng/dL, Cortisol ? (sem kit) colhidos no primeiro dia. Colesterol total 173 mg/dL, Triglicerídeos 159mg/dl, TGO 77 U/L e VLDL 32 mg/dL. Restante da Bioquímica normal. Aos 9m120d passava bem e foi iniciada redução progressiva do corticóide em três semanas. Aos 10m16d já estava sem corticóide há 10 dias, passando bem. Grande aumento de peso por erro alimentar. Aos 11m14d, sem corticóide há 40 dias, tinha cortisol de 10 mcg/mL, sem queixas e com exame físico normal. Conclusão: A Síndrome de Cushing por corticóide exógeno tem se tornado prevalente em nosso meio devido ao uso indiscriminado de corticóide pela população, podendo cursar com insuficiência adrenal e conseqüências relacionadas a ela. Porém deve ser feito diagnóstico diferencial com tumores adrenais e/ou de sistema nervoso central SÍNDROME DE DESCONFORTO RESPIRATÓRIO AGUDO COMO FORMA DE APRESENTAÇÃO DE TUBERCULOSE MILIAR Autor: Lucas Berbert Pulcheri Co-autores: Lucas Berbert Pulcheri - Camille Kircove - Roberta Santana - Roberta Esteves Instituição: Hospital dos Servidores do estado Resumo: Introdução: A síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA) em crianças é doença relativamente frequente em UTI pediátrica (1 a 4 % das internações). O Brasil é considerado um dos países que apresenta maior número absoluto de casos de tuberculose no mundo, com cerca de 50 casos/100.000 habitantes. Embora não existam revisões sistemáticas ou metanálises sobre associação de tuberculose a SDRA, casos são relatados na literatura médica mundial, em sua maioria com diagnóstico “post mortem” e relacionados com a forma de disseminação hematogênica. Objetivo: Relato de um caso de tuberculose miliar apresentando-se como SDRA em criança de 1 ano e 9 meses. Relato de Caso: K.J.P.S, 1 ano e 9 meses, sexo feminino, residente no município do Rio de Janeiro. Deu entrada na emergência com história de tosse, dispnéia e febre baixa com 20 dias de evolução que apresentou piora mesmo após 10 dias de tratamento com Penicilina Procaína. Foi internada e transferida para UTI pediátrica, devido a insuficiência respiratória aguda, sendo instituída ventilação mecânica através de intubação orotraqueal. Observou-se emagrecimento moderado, desidratação grau 1, hepatomegalia importante. A ausculta respiratória apresentava murmúrio vesicular rude universalmente e estertores creptantes difusos. Cursou com hipoxemia grave (relação PO2/FiO2 = 125) e necessitou de suporte hemodinâmico (dobutamina). Iniciados Ceftriaxone e Oxacilina. Raio X de tórax mostrou infiltrado micronodular e aerobroncograma bilateral com progressão para opacificação difusa em 24 horas. Devido a história epidemiológica positiva, foi pesquisado BAAR no aspirado traqueal, apesar da presença de cicatriz de BCG. A terapia tuberculostática foi insti- tuída após 48 horas de internação, quando foi isolado BAAR no aspirado traqueal. Mycobacterium tuberculosis foi identificado em hemocultura de sangue periférico da internação (BD BACTEC – MYCO/F – Lytic). Paciente cursou com melhora progressiva, sendo retirada da ventilação mecânica no 17º dia de internação e alta para enfermaria no 21º dia. Conclusões: Em virtude da alta prevalência em nosso país devemos incluir a tuberculose no diagnóstico diferencial de pacientes com SDRA. Referências: 1) BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria em Vigilância e Saúde. Departamento de vigilância epidemiológica. Situação da Tuberculose no Brasil e no Mundo, 2007. 2) BERNARD GR, ARTIGAS A, BRIGHAM KL, CARLET J, FALKE K, HUDSON L et al. The American-European Consensus Conference on ARDS. Definitions, mechanisms, relevant outcomes, and clinical trial coordination. Am J Respir Crit Care Med. 1994;149(3 Pt 1):818-24. Review. 3) AGARWAL R, GUPTA D, BEHERA D, et al. Experience with ARDS caused by tuberculosis in a respiratory intensive care unit. Intensive Care Med. 2005;31:1284–1287. SÍNDROME DE LÉMIERE E COMPLICAÇÕES TROMBOEMBÓLICAS – RELATO DE CASO Autor: Vanessa Izidoro Ferreira Co-autores: Angélica Varela Rondon - Vanessa Izidoro Ferreira, Carla Adriana Carreira Machado - Andre Luis da Rocha Torres Instituição: Resumo: SÍNDROME DE LÉMIERE E COMPLICAÇÕES TROMBOEMBÓLICAS – RELATO DE CASO Rondon AV, Ferreira VI, Machado CAC, Torres ALR Hospital Naval Marcílio Dias, Rio de Janeiro RJ INTRODUÇÃO: A Síndrome de Lémiere ou Trombose de Veia Jugular associada a infecção por anaeróbio nas áreas de cabeça e pescoço é uma doença de adultos jovens e crianças e pode cursar com complicações tromboembólicas potencialmente fatais. Portanto, diagnóstico precoce e terapêutica prolongada adequada é crucial para redução da morbi-mortalidade desta rara patologia. OBJETIVO: Relatar caso de paciente com doença de Lémiere, alertando os pediatras para esta síndrome, com o intuito de facilitar seu diagnóstico precoce e tratamento. MÉTODO: Revisão de prontuário de paciente com Síndrome de Lémiere admitido pela Emergência Pediátrica e acompanhado pela clínicas de Pediatria Geral, Infectologia Pediátrica, Bucomaxilo e Cirurgia Vascular. RELATO: DFS, 7 anos, negro, masculino, procurou atendimento de emergência com dor na mandíbula de 4 dias de evolução, apresentando ao exame físico edema e dor na região mandibular esquerda. Sem evidências de faringoamigdalite porém, com dente cariado (elemento 74), provável foco infeccioso. Ultrassom evidenciou abscesso submandibular, hemograma com leucocitose de 11800 (31bastões e 50 segmentados) e plaquetopenia (14000), PCR 14,8, VHS 114 e coagulograma normal. Colhida hemocultura que posteriormente, evidenciou crescimento de cocos gram Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 69 positivos em cadeia. Sorologias negativas, inclusive para vírus da imunodeficiência humana. Discutido caso com bucomaxilo, indicado internação e iniciado tratamento conservador (Amoxicilina com Clavulanato e Metronidazol), devido a trombocitopenia. Durante internação houve resolução da trombocitopenia mas, manteve febre sendo realizada exodontia do elemento 74. Ultrassom no 5o dia de internação apresentou coleção hipoecóica, heterogênea de 35x27x10mm adjacente à mandíbula inferior, veia jugular comum, interna e externa com trombo hipoecóico sem fluxo ao doppler, compatível com trombose venosa profunda (TVP). Tomografia de face e cervical confirmou coleção. O quadro de abscesso associado a trombose sugeriu Síndrome de Lémiere, sendo iniciado enoxaparina sódica. E, como o paciente mantinha picos febris diários trocado esquema antimicrobiano por Oxacilina, Amicacina e Metronidazol e drenado espaço submandibular esquerdo e submentoniano. Cintilografia óssea evidenciou hipercaptação difusa acentuada no ramo esquerdo da mandíbula e focal na região mentoniana, sugerindo osteomielite. No 25o dia de internação evoluiu com febre, leucopenia e neutropenia, sendo suspenso esquema antimicrobiano vigente e iniciado esquema para neutropênico febril (Cefepime e Vancomicina) e instituído isolamento protetor. Lâmina de sangue periférico não evidenciou blastos. O paciente recebeu alta após 53 dias de internação com resolução da neutropenia, clindamicina oral e enoxaparina. Encaminhado para acompanhamento ambulatorial com a Pediatria Geral, Infectologia Pediátrica e Cirurgia Vascular. CONCLUSÃO: A Síndrome de Lémiere é uma doença pediátrica que está reaparecendo com graves complicações agudas e crônicas. A trombose de veia Jugular não se limita a um trombo séptico mas também envolve a cascata de coagulação. O diagnóstico precoce com início de antimicrobianos e terapia anti-trombótica é necessário para o tratamento, inclusive minimizando complicações futuras. SÍNDROME DE NOONAN: DIFICULDADE DIAGNÓSTICA EM DESNUTRIDO CRÔNICO Autor: Luciana Ignachiti Francisco Co-autores: Luciana Ignachiti Francisco - Daienne de Ameida Stolarczuk - Flavia Rodrigues Constantin - Claudio Batista Schmidt Instituição: Instituto Fernandes Figueira Resumo: Introdução: A síndrome de Noonan é uma doença autossômica dominante, de expressão variável, acometendo 1:10002500 nascidos vivos. As anormalidades mais comuns são baixa estatura, pectus carinatum, pectus excavatum, doença cardíaca congênita e fácies característica. Hipertelorismo, epicanto, ptose, micrognatia e anormalidades auriculares também são comuns. Os defeitos cardíacos mais encontrados são estenose da válvula pulmonar, cardiopatia hipertrófica ou defeito do septo atrial. Hepatoesplenomegalia e algumas doenças hematológicas, como deficiência de fatores XI e XII, LLA e LMC podem estar presentes. 70 Meninos frequentemente apresentam criptorquidia e testículos pequenos, podendo ou não ter hipogonadismo. Objetivos: reportar um caso de síndrome de Noonan em paciente internado para investigação de dificuldade alimentar, constipação intestinal e desnutrição protêico-calórica. Metodologia: relato de caso por revisão de prontuário e acompanhamento em enfermaria pediátrica. Resultados: M.S.S., 4 meses, masculino, internado para investigação de ganho ponderal insatisfatório, dificuldade de sucção e constipação intestinal. Ao exame: paciente abaixo do P3 de peso e idade, macrocefalia relativa, fáscies triangular, hipertelorismo ocular, ptose palpebral bilateral, ponte nasal plana com narinas antevertidas, palato ogival, excesso de pele nucal, implantação baixa de cabelos, pescoço curto, tórax em escudo, bolsa escrotal pequena com testículos retráteis, choro rouco, esboço de prega palmar transversa bilateral. Durante a investigação realizou ECO que demonstrou estenose pulmonar leve, PCA fechado, válvula aórtica espessada. Realizou SEED e clister opaco sem alterações. O diagnóstico da síndrome de Noonan é baseado em na observação dados clínicos sugestivos da patologia. Concluiu-se que o paciente é portador de síndrome de Noonam, associação descrita com failure-to-thrive e desmotilidade intestinal. A mãe também é portadora da síndrome. Síndrome de Sjogren associada à Hepatite Autoimune Autor: Christianne Costa Diniz Co-autores: Diniz C - Domingues VCC - Carneiro BL - Oliveira SKF Instituição: IPPMG-UFRJ Resumo: Introdução: A síndrome de Sjogren (SS) na infância é uma doença rara, com poucos casos descritos na literatura. A associação com outras doenças autoimunes como Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil, Artrite Idiopática Juvenil, Cirrose Biliar primária e outras já foram descritas, no entanto a associação com hepatite autoimune até o momento não foi descrita. Relato de caso: JCRS, masculino, 9 anos. Há 1 ano apresenta recorrências indolores de aumento de volume nas parótidas, sendo ocasionalmente bilaterais. A parótida esquerda é afetada com maior freqüência, e há 3 meses encontra-se edemaciada, com dor ao toque. Há 30 dias com dores nos ombros e nas mãos, e há 3 dias dores nas pernas com muito cansaço e desânimo. Já havia realizado 2 US parótida sugerindo processo inflamatório crônico. Ao exame físico era um escolar eutrófico (P75), com fácies de dor, aumento de volume da parótida esquerda muito dolorosa, artrite de ombros, cotovelos, joelhos, e todas as IFPs das mãos. Exames de laboratório: Todas as sorologias virais negativas (EBV, Toxo, CMV, Hepatites, HIV, HTLV1), PPD neg, Ht:35%; Hb: 11,5; Leuc:5000 1/4/0/51/33/11; Plaq: 336000, VHS:60; PT: 10.5 ; Alb:37%; Glob.: 63%; α1:4.8; α2:8.6,; β:9.8; δ:39,8 ; PCR 8.79; Látex 750; W. Rose :1/128, FAN 1/640; Ro e La +Anti-RNP :neg; Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 Sm neg; APL IgG: 10.1; IgM:6.3 TGP: 822; TGO: 896; Anticorpo anti-músculo liso: 1/20; Anti-KLM – neg Imagem: TC parótida: ectasia ductal bilaterais, Cintilografia de parótida: Aporte arterial presente para as glândulas salivares, à esquerda e diminuída à esquerda. Captação assimétrica do radiofármaco, hiporradioatividade difusa, à esquerda. Não se observa eliminação efetiva do traçador mesmo após o estímulo cítrico. Biópsia de lábio inferior: Sialadenite crônica inespecífica Cl.II de Chisholm e Malson para Sd de Sjögren. (menos de 1 foco de células inflamatórias por 4 mm2). Exame oftalmológico normal. Solicitado Biópsia hepática. Iniciado prednisona 1mg/kg/dia e hidroxicloroquina. Em 6 meses evoluiu com diminuição das parótidas, com normalização das enzimas hepáticas, sem artralgia /artrite. Em vigência de 5mg/dia de Prednisona, notou icterícia nos olhos, sem acolia ou colúria, vômito ou diarréia. Fígado a 6 cm RCD. Aumento das transaminases, e laudo da biópsia: HEPATITE CRÔNICA EM ATIVIDADE LEVE. Iniciado Azatioprina que foi suspensa em 2 meses por piora das transaminases. Como se mantinha resistente ao corticosteróide, foi introduzido micofenolato mofetil, conseguindo-se longos períodos de remissão com controle clínico e laboratorial apesar da redução do costicosteróide. Conclusão: A SS na infância pode ser diagnosticada em crianças com manifestações orais e oculares associadas a aumento recorrente de parótidas, mesmo na ausência de critérios utilizados para pacientes adultos. O Pediatra deve estar atento ao diagnóstico diferencial das parotidites recorrentes, incluindo a síndrome de Sjogren no raciocínio clínico, assim como a associação dessa entidade com hepatite autoimune pesquisada nos casos de transaminasemias. SÍNDROME DE STEVENS JOHNSON ASSOCIADA AO USO DE TIABENDAZOL Autor: Roberta Marliere Co-autores: Marliere, R. - Moura, T. - Menezes, L.A. - Pone, S.M. Instituição: Instituto Fernandes Figueira / FIOCRUZ Resumo: Introdução: A Síndrome de Stevens Johnson está descrita devido a agentes infecciosos, neoplasias e drogas. Destacamse dentre as drogas, as sulfonamidas, as penicilinas e os anticonvulsivantes. Trata-se do relato de um caso de Síndrome de Stevens Johnson associada ao uso de tiabendazol. Metodologia: Relato de caso através de revisão do prontuário e da literatura médica. Caso: Pré-escolar, masc., dois anos e oito meses, internado com quadro de nove dias de evolução. Início com edema palpebral e hiperemia ocular, evoluindo em 24 horas com pápulas confluentes, eritematosas e pruriginosas, inicialmente em face e pescoço e espalhando-se por todo o corpo. Relato de febre (38,5º C), disúria e evacuação dolorosa. Havia usado associação mebendazol/tiabendazol há quinze dias. Ao exame, apresentava-se desidratado, com máculas pupúricas e lesões discóides com centro necrótico, principalmente em face, pescoço e região anterior do tórax, nesse último, associada a descolamento da epiderme. As mucosas ocular e oral apresentavam hiperemia e crostas hemáticas respectivamente. Havia fissura anal e uretral. Feito diagnóstico de Síndrome de Stevens Johnson foi iniciada Imunoglobulina 400mg/Kg/dia por cinco dias, além da reposição volêmica e eletrolítica. A evolução clínica foi excelente com alta após nove dias de internação e resolução total das lesões da pele, sem seqüelas, em seis semanas. Discussão: A Síndrome de Stevens Johnson é rara, com incidência de 1 a 3 casos/milhão hab/ ano. Seu diagnóstico é clínico, com acometimento da pele e no mínimo dois sítios diferentes de mucosa. Distingue-se do eritema multiforme pela sua localização e maior gravidade. As áreas de descolamento da epiderme têm como complicação imediata o distúrbio hidroeletrolítico e posteriormente a infecção secundária. Conclusão: O relato pretende alertar para o potencial efeito adverso de drogas de uso rotineiro, com os anti-helmínticos. A administração criteriosa e, principalmente, o binômio risco/benefício da droga não deve ser esquecido, a fim de evitarmos efeitos indesejáveis, alguns com grande potencial de gravidade. Síndrome de Turner e Coarctação da Aorta - Relato de Caso Autor: Fabiana Melato Caetano e Sousa Co-autores: Fabiana Melato Caetano e Sousa - Adriana R, Fonseca Guacira Mynssen - José Augusto Britto Instituição: Instituto Fernandes Figueira - Fiocruz Resumo: Introdução: A Síndrome de Turner (ST) acomete 1:1800 a 1:5000 recém-nascidos do sexo feminino. É definida pela presença de um cromossomo X e deleção total ou parcial do segundo cromossomo sexual em paciente fenotipicamente feminino, com uma ou mais características clínicas atribuídas à síndrome. Relato de caso: Lactente do sexo feminino, 11 meses de vida, negra, nasceu por parto vaginal, AT/AIG, Apgar 1/7, feito VPP e oxigênio inalatório na sala de parto. Ao exame físico na sala de parto, apresentava higroma cístico e genitália ambígua, além de edema de mãos e pés. Feita hipótese diagnóstica de ST, confirmada a por cariótipo 45 XO. Foram realizados ecocardiograma e ultrassonografia de vias urinárias que apresentaram forame oval patente com fluxo mínimo E/D e dilatação caliciana discreta com ectasia de pelve em rim D, respectivamente. A lactente foi submetida a laparotomia exploradora para biópsia de gônadas, sendo visualizados útero, trompas e gônadas semelhantes a ovários. Durante acompanhamento ambulatorial, apresentava regurgitações e choro pós-mamadas. Evoluiu também com os achados característicos da síndrome como prega nucal, pescoço alado, alopecia occipital e sopro sistólico 2+/6+ em borda esternal esquerda. Aventada possibilidade de doença do refluxo gastroesofágico com seriografia esôfago-estômagoduodeno, a qual demonstrou estreitamento no terço superior Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 71 e compressão extrínseca póstero-lateral do esôfago. Realizado novo ecocardiograma, que demonstrou coarctação de aorta ascendente e hipertrofia ventricular esquerda leve. No momento, segue sob acompanhamento pediátrico e cardiológico regulares. Discussão: Alterações cardiovasculares, tanto congênitas quanto adquiridas são comuns na ST. As cardiopatias congênitas ocorrem em 23 a 40% das pacientes, acometem principalmente o coração esquerdo, sendo a valva aórtica bicúspide (14-34% dos casos) e a coarctação da aorta (7-14%) as mais comuns. Conclusão: Este relato reflete a importância da associação de cardiopatia congênita na Síndrome de Turner, sendo essencial para o seu diagnóstico o exame físico minucioso desde o período neonatal precoce, bem como o acompanhamento ambulatorial evolutivo. SÍNDROME DE WILLIAMS-BEUREN – RELATO DE CASO Autor: Isaias Soares de Paiva (Paiva, IS) Co-autores: BOECHEM, PK - THURLER, RSM - PAIVA, IS Instituição: Ambulatório de Genética Clínica da UNIGRANRIO – Duque de Caxias/RJ e Centro de Genética Médica do Instituto Fernandes Figueira Resumo: INTRODUÇÃO: A Síndrome de Williams-Beuren (SWB) é uma doença genética, com padrão de herança autossômica dominante, causada por microdeleçôes em 7q.11.23, onde o principal gene envolvido é a elastina. A incidência é de 1:7500 nascimentos. Caracteriza-se por dismorfismos faciais típicos, cardiopatia congênita, alterações do tecido conjuntivo, déficit de crescimento, anormalidades endócrinas e deficiência mental com perfil cognitivo específico. O diagnóstico definitivo é feito pela detecção da deleção no cromossomo 7 por técnica FISH. OBJETIVO: relatar uma criança portadora da SWB ressaltando a importância do diagnóstico clínico. METODOLOGIA: relato de caso. RESULTADOS: MMN, masculino, 6 anos. Referido por atraso cognitivo e distúrbio de comportamento. Filho de grande multípara (GXII PX AII), gestação sem intercorrências e sem prénatal. Tabagismo materno (20 cigarros/dia). Parto normal, no termo, sem asfixia perinatal. Pesou 2.980 g e mediu 48 cm. Aos 16 meses foi submetido à cirurgia para correção de Comunicação Inter Atrial (CIA) pequena, estenose pulmonar severa e estenose de ramos de artérias pulmonares. Hipotireoidismo subclínico detectado aos 4 anos e cirurgia para correção de estrabismo aos 5 anos. Evolução com atraso do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM); atualmente com idade funcional de 4 anos. Exame Morfológico: baixa estatura, braquicefalia, face típica com “puff eyes”, narinas antevertidas, proeminência maxilar, filtro longo e lábios grossos; má oclusão dentária, diastase de retos abdominais e hérnia umbilical. O exame de genotipagem de microssatélites, identificou a deleção a nível molecular em 7q.11.23, confirman- 72 do o diagnóstico de Síndrome de Williams. A monitorização do cálcio não identificou anormalidades, assim como, da função renal. CONCLUSÃO: o probando exibiu o fenótipo característico da SWB, não havendo dificuldades para o diagnóstico clínico, comprovado com análise molecular. TAXAS DE INFECÇÕES E GERMES PREVALENTES EM UTI-NEONATAL E PEDIÁTRICA DE HOSPITAL PÚBLICO DO RIO DE JANEIRO Autor: Marta Lourenço Rolla Aloise Co-autores: Marta Lourenço Rolla Aloise - Maria Dolores Quintans - Leonardo Menezes - R, Thurler Instituição: Hospital Estadual Adão Pereira Nunes Resumo: TAXAS DE INFECÇÕES E GERMES PREVALENTES EM UTI-NEONATAL E PEDIÁTRICA DE HOSPITAL PÚBLICO DO RIO DE JANEIRO Rolla, M; Quintans, MD; Menezes, L; Thurler, R. Hospital Estadual Adão Pereira Nunes (HEAPN)UNIGRANRIO – Duque de Caxias/RJ INTRODUÇÃO: Infecções nosocomiais em unidades de terapia intensiva, neonatal e pediátrica são importantes causas de morbi/mortalidade nesta população sendo fundamental o estudo da epidemiologia das unidades para políticas de controle de infecção hospitalar OBJETIVO: descrever a epidemiologia das taxas de infecção nas UTIs neonatal e pediátrica de uma unidade hospitalar. MÉTODOS: Foram utilizados dos dados obtidos do NNISS das UTIs neonatal e pediátrica da unidade no período de janeiro de 2007 a junho de 2008 para o cálculo das taxas (TX) global de infecções associadas a procedimentos e os dados do serviço de microbiologia do Hospital para analise dos germes prevalentes. RESULTADOS: Evidenciamos uma tx global de infecção na UTI neonatal de 14,8 e do pediátrico de 13,2 por 1000 pacientes/dia sendo as tx de pneumonia associada à ventilação mecânica respectivamente de 2,5 e 2,6 por 1000 procedimentos/dia. As tx de infecção de corrente sanguínea associada a cateter venoso central (ICS/CVC) foram respectivamente de 4,6 e 0 (zero). Na UTI Neonatal, os germes prevalentes em hemocultura foram o S. aureus (536%) e o S. coagulase negativo (13,7%), em urinocultura predominou a k. pneumoniae (85,7%) e em ponta de cateter o S.aureus (66,7%). A positividade em líquor foi muito baixa sem maior prevalência individual. No CTI-pediátrico, os germes prevalentes em hemocultura foram o S.aureus (63,1%) e o S. coagulase negativo (21,0%), em urinoculturas predominaram a E. coli (36,0%) e S.aureus (28%). Em ponta de cateter o predomínio também foi do S.aureus (46,1%). As taxas de ICS/CVC próximas a zero no CTI-pediátrico, provavelmente estão associadas à dificuldade de aplicação e comprovação clínico/laboratorial de infecção e ao curto tempo médio de permanência neste setor do hospital. CONCLUSÃO: observamos o predomínio absoluto das Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 bactérias gram-positivas como germes causadores de infecção nestas unidades de terapia intensiva do hospital com exceção dos Gram-negativos em urinocultura, como já esperado e concluimos que o trabalho especifico de degermação das mãos e a utilização de técnicas assépticas para realização de procedimentos proverá maior controle das infecções locais. TENDÊNCIA TEMPORAL DA AMAMENTAÇÃO NA CIDADE DO RIO DE JANEIRO: 1996-2006. Autor: Maria Auxiliadora S. Mendes Co-autores: Oliveira, L - Castro,I. - Engstrom, E. - Gomes, M. Instituição: Secretaria Municipal de Saúde e Defesa Civil do Rio de Janeiro Resumo: Introdução: nas últimas décadas, tem sido crescente o resgate da prática da amamentação em âmbito mundial. Entretanto, pouco se sabe sobre a dinâmica de sua evolução. Objetivo. apresentar tendências temporais da amamentação (AM) e da amamentação exclusiva (AME) na cidade do Rio de Janeiro (Rio) no período de 1996 a 2006 e sua evolução segundo características sócio-demográficas maternas. Métodos: nos anos de 1996, 1998, 2000, 2003 e 2006 foram realizados inquéritos durante o Dia Nacional de Imunização, que, no Rio, tem cobertura de 100% das crianças menores de um ano, população alvo do estudo. A cada ano, estudou-se uma amostra probabilística por conglomerado (postos de vacinação) auto-ponderada representativa dessa população, sendo aplicado questionário fechado sobre alimentação da criança no momento do estudo e sobre dados sócio-demográficos da mãe. Indicadores de AM e AME foram construídos com base nas recomendações da Organização Mundial da Saúde. O cálculo das estimativas e as análises estatísticas levaram em conta o desenho da amostra. A representatividade das amostras foi examinada cotejando-se o perfil de idade e escolaridade maternas e de peso ao nascer das crianças estudadas em cada inquérito com os bancos de dados do Sistema de Nascidos Vivos (SINASC), que tem cobertura de 100% dos nascidos na cidade do Rio de Janeiro. Resultados: entre 1996 e 2006, a prevalência de AM aumentou para o conjunto de crianças (61,3 a 73,4%) e em todas as faixas etárias estudadas: de 81,6 a 89,7% entre = 6 meses de idade. As prevalências de AME entre crianças =6 meses de idade foram observadas em todas as faixas de idade e escolaridade maternas. Comparando-se a proporção de AME entre as faixas extremas de escolaridade, a desvantagem observada em 1998 entre as mulheres de menor escolaridade não foi superada até 2006. A distribuição de idade e a proporção de peso ao nascer das amostras estudadas foram semelhantes às observadas no SINASC, estando sub-representado, nas amostras, o segmento de mulheres com maior escolaridade. Conclusão: houve aumento significativo de AM e AME entre crianças TERAPIA NUTRICIONAL DIRECIONADA AO CONTROLE DA EPILEPSIA EM CRIANÇAS Autor: Valete CO Co-autores: Vargas MA - Silva MAV - Viana, ME Instituição: Hospital Prontobaby Resumo: Introdução-Convulsão é comum na infância, ocorrendo em até 10% das crianças. Porém, menos de um terço destas crises está associado à epilepsia, condição na qual a descarga tem origem cerebral. Cerca de 10 a 20% das crianças com epilepsia não respondem aos medicamentos habitualmente usados, sendo necessária a abordagem global do caso, o que inclui o suporte nutricional. Objetivos-descrever a evolução de um caso de epilepsia em lactente, onde a associação de terapia medicamentosa e dietoterapia resultou em controle das crises convulsivas. Metodologia- Relato de caso, onde são descritos aspectos importantes da evolução do caso, que culminaram com a abordagem combinada de medicamentos anticonvulsivantes e dietoterapia. Resultados-AC, um mês e três dias, sexo masculino,peso 4.275g, internado na UTI em 2/02/2009 por convulsões de difícil controle. A sua alimentação era fórmula láctea. Na história, havia relato de convulsão desde o segundo dia de vida e uso de fenobarbital. Não havia antecedentes de asfixia perinatal ou uso de outros medicamentos. Foram associados hidantal e clobazam ao tratamento, por orientação da Neurologia. A TC de crânio foi normal. A RNM de crânio com espectroscopia, também foi normal. Foi observado aumento de lactato e amônia séricos e lactato liquórico. O EEG mostrou anormalidade difusa Grau III com sinais de disfunção corticosubcortical. Foi colhida a triagem metabólica completa. Como não havia melhora do padrão de epilepsia com a abordagem medicamentosa descrita, foi necessário o uso de midazolam em infusão contínua para controle das crises. Em 9/02/09, optou-se pelo suporte nutricional com vistas à redução dos níveis séricos de amônia, com dieta modular (caseical 0,5g + oligossac 10g + TCM AGE 2ml). A constituição da dieta era normocalórica, hipoproteica (1g/Kg), normolipídica, normoglicídica. A dieta foi progredida, com pequeno aumento do teor protéico. A evolução ponderal foi ascendente e observou-se melhora importante do padrão de crises convulsivas, sendo suspenso o midazolam e posteriormente, o clobazam. Conclusão-Casos de epilepsia de difícil controle devem ser avaliados quanto ao screening metabólico. Havendo possibilidade de correção de algum distúrbio, este deve ser considerado. Há descrição na literatura de que a terapia nutricional tenha efeito antiepileptogênico, como ocorre na dieta cetogênica; a completa explicação deste efeito ainda encontra-se em investigação. Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 73 TRADUÇÃO E ADAPTAÇÃO TRANSCULTURAL PARA PORTUGUÊS DO REGISTRO DE DADOS DE FEBRE REUMÁTICA E CARDIOPATIA REUMÁTICA PROPOSTO PELA FEDERAÇÃO MUNDIAL DO CORAÇÃO Autor: Kuschnir, M.C.C Co-autores: Azevedo, V.M.P - Müller, R.E - Santos M.A. - Vianna D.; Leite, M.F.M.P.; Pinheiro, M.C.C.M.; Migowski, A.; Tura; B.R.; Xavier, R.M.A. Instituição: Resumo: Introdução: A Federação Mundial do Coração - World Heart Federation (WHF) disponibiliza gratuitamente uma rede de informações sobre febre reumática (FR), da qual faz parte uma base de dados em inglês para o registro da febre reumática/cardiopatia reumática (BD-FR), que permite a avaliação do diagnóstico, classificação da FR, gravidade e de alguns desfechos: realização de profilaxia secundária, realização de cirurgia cardíaca e óbitos. É destinado ao uso em serviços de saúde voltados à atenção ao paciente com FR e à profilaxia secundária. No Brasil não dispomos de um sistema de registro organizado desta doença. Objetivo: realizar a tradução e adaptação trans-cultural do registro de dados da WHF (BD-FR) para português. Disponibilizar o BD-FR em português para uso em outros países de língua portuguesa. Método: utilizado método preconizado pela OMS e por outros autores nacionais que consiste em tradução, versão e adaptação trans-cultural utilizando profissionais com competência conhecida na língua inglesa e especialistas em FR. O trabalho foi realizado da seguinte forma: 1) tradução do inglês para português por 2 especialistas; 2) versão do português para o inglês por 2 outros especialistas; 3) painel de consenso para julgar dúvidas de tradução e a necessidade de adaptação trans-cultural; 4) pré-teste e estudo piloto com 30 pacientes de 2 centros terciários do Rio de Janeiro; 5) análise dos resultados do piloto pelo mesmo grupo de especialistas; 6) contato com a responsável pelos sistemas de registro da WHF para esclarecer dúvidas e aprovar as modificações realizadas no banco de dados em português; 7) novo estudo piloto com mais 30 prontuários dos mesmos centros de referência, utilizando a versão final aprovada. A análise do grupo de especialistas voltou-se para: 1) identificação do paciente, 2) diagnóstico, 3) classificação da doença reumática, 4) gravidade e 5) desfechos esperados (realização de profilaxia secundária, cirurgia e óbitos). Este processo teve por objetivo avaliar a pertinência de diversas dimensões e a capacidade do instrumento original em captá-las, a partir da realidade brasileira. Resultados: esse instrumento foi escolhido para utilização por ser simples; limitado; exclusivo; respeitar classificações já publicadas; e poder ser utilizado por médicos generalistas. Foi considerado que a equivalência conceitual do instrumento é satisfatória e abrange as principais dimensões da FR no Brasil. Quanto à equivalência semântica foi observada boa concordância entre os tradutores de ambas as fases (tradu- 74 ção e versão). O significado geral foi considerado parcialmente alterado e o referencial inalterado. Algumas modificações foram sugeridas para melhor adaptação à nossa cultura e a protocolos utilizados no Brasil, como por exemplo, a administração de penicilina benzatina a cada 2 semanas na profilaxia secundária dos pacientes mais graves. Essas modificações foram comunicadas à WHF. O BD-FR foi aprovado para uso após o 2° estudo piloto e liberado para publicação no site da WHF. Conclusão: Espera-se que este instrumento possa facilitar o registro de FR e contribuir para a consolidação de um sistema de vigilância epidemiológica e o planejamento adequado de ações preventivas no Brasil e em outros países de língua portuguesa. TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS E ABSCESSO CEREBRAL Autor: Daienne de Almeida Stolarczuk Co-autores: Daienne de Almeida Stolarczuk - Luciana Ignachiti Francisco - Flavia Rodrigues Constantin - Mariana de Queiroz Leite Instituição: Instituto Fernandes Figueira Resumo: Introdução: As cardiopatias congênitas ocorrem em 0.5 a 0.8% dos nascidos vivos. A incidência é maior em natimortos (3-4%), abortos espontâneos (10-25%) e prematuros (2%). Os defeitos cardíacos congênitos tem uma apresentação muito variável e o diagnóstico é estabelecido na 1ª semana de vida em 40-50% dos pacientes e no 1º mês de vida em 50-60%. Abscessos cerebrais são mais comuns em crianças de 4-8 anos e neonatos e embolização por cardiopatia congênita é uma de suas causas. Objetivos: Reportar um caso de múltiplos abscessos cerebrais em paciente portador de transposição de grandes vasos não corrigida, destacando a gravidade da evolução clínica, bem como a importância da correção cirúrgica precoce da cardiopatia em questão. Metodologia: Relato de caso de um pré-escolar portador de transposição de grandes vasos não corrigida, com formação de múltiplos abscessos cerebrais e evolução clínica desfavorável. Resultados: M.S.S., 4 anos, masculino, branco, natural do RJ, portador de transposição de grandes vasos não corrigida cirurgicamente, comunicação interventricular e estenose pulmonar, sem acompanhamento cardiológico adequado, previamente hígido (segundo relato materno), apresentando febre (39º) e sonolência excessiva há 2 semanas, sendo então levado ao serviço de emergência, quando foi realizada tomografia computadorizada de crânio, sendo visualizados múltiplos abscessos cerebrais. Realizou drenagem dos abscessos em janeiro/2009; fez uso de vancomicina, metronidazol e cefepime por 42 dias, e anfotericina B por 30 dias. Em 12/02/09, foi transferido para o IFF, com quadro clínico grave, sendo realizada nova drenagem dos abscessos, com sucesso. Atualmente, mantém quadro neurológico grave, com hemiplegia à direita, pupilas não fotorreagentes, midríase bilateral e rebaixamento do nível Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 de consciência, ainda sem condição cirúrgica para correção da cardiopatia. Conclusão: A transposição de grandes vasos é uma cardiopatia rara, que sem correção cirúrgica precoce, pode evoluir de forma bastante desfavorável. Atualmente, com o avanço das técnicas de cirurgia cardíaca, a sobrevivência em crianças ultrapassa 95%, com função cardíaca adequada a longo prazo. Sem tratamento, o prognóstico é obscuro, e as chances de complicação aumentam progressivamente, conforme demonstrado no caso apresentado. TUBERCULOSE PERITONEAL MIMETIZANDO TUMOR DE OVÁRIO Massas abdominais podem eventualmente ser palpáveis. O PPD é usualmente positivo. O diagnóstico é confirmado por paracentese ou biópsia com coloração ou culturas apropriadas. Este é geralmente tardio em decorrência das manifestações inespecíficas e frequentemente após laparotomia exploradora. A dosagem da adenosina deaminase mostrou alto valor preditivo positivo e pode acelerar o diagnóstico. USO DE MEDICAMENTOS EM CRIANÇAS ENTRE 0 E 6 ANOS MATRICULADAS EM CRECHES DE TUBARÃO, SANTA CATARINA. Autor: Suzana HC Mulatinho Co-autores: Suzana HC Mulatinho - Tamiris Moura - Ana Cláudia Mamede Wiering de Barros - Marcos Vinicius da Silva Pone Instituição: Instituto Fernandes Figueira - FIOCRUZ Autor: Diélly Cunha de Carvalho Co-autores: Diélly Cunha de Carvalho - Bruno Thizon Menegali Daisson José Trevisol - Fabiana Schuelter Trevisol Instituição: Universidade do Sul de Santa Catarina(Unisul), Tubarão/ Santa Catarina. Resumo: Introdução: Tuberculose peritoneal é incomum em adolescentes e absolutamente rara em crianças. A lesão é causada pela extensão direta de um linfonodo abdominal infectado, uma lesão intestinal ou salpingite tuberculosa. Achados tomográficos sugestivos são ascite, espessamento peritoneal, nódulos peritoneais e linfonodopatias, algumas com aparência multilobular. A clínica é inespecífica, o que dificulta sobremaneira o diagnóstico. Relata-se o caso de uma adolescente em que o diagnóstico inicial era tumor de ovário. Caso: Escolar de 14 anos, parda, natural do Rio de Janeiro, iniciou febre vespertina, com duração de mais ou menos 1 mês e sintomas inespecíficos como dor abdominal e lombar. US abdominal: ascite. TC pélvica: formação cística em topografia anexial direita, medindo cerca de 3,5 x 3,0 x 2,0 cm; em topografia do anexo esquerdo observa-se lesão expansiva mista com formações císticas de permeio e com realce pelo contraste venoso, medindo cerca de 4,0 x 3,0 x 2,3 cm. Interrogado tumor de ovário. Foi então submetida à laparoscopia diagnóstica onde foi observado aspecto sugestivo de tuberculose peritoneal. Biópsia peritônio: processo inflamatório crônico com focos de necrose caseosa. PPD: fraco reator. Exame do escarro: BAAR negativo (2 amostras). Radiografia de tórax normal. Relata neste momento contato intradomiciliar com caso suspeito de tuberculose. TC abdome: discreta falha de enchimento arredondada em alça delgada distal à direita, e espessamento de parede também de alça distal na mesma topografia. Discreta dilatação e irregularidade mucosa de íleo distal. Mínimos gânglios retroperitoneais altos. Feito 6 meses de esquema RIP com excelente resposta clínica e radiológica. Discussão: A peritonite tuberculosa é uma manifestação rara e caracterizada pelo envolvimento de linfonodos mesentéricos, peritoneais e retroperitoneais. Geralmente é associada à presença de ascite, espessamento do peritônio e nódulos peritoneais caseosos ou calcificados. Clinicamente observa-se febre baixa, prostração, hepatoesplenomegalia e dor abdominal. Resumo: USO DE MEDICAMENTOS EM CRIANÇAS ENTRE 0 E 6 ANOS MATRICULADAS EM CRECHES DE TUBARÃO, SANTA CATARINA. Carvalho, D.C.1; Trevisol, F.S.2; Menegali, B.T.3; Trevisol, D.S.4. 1.Acadêmica do Curso Medicina da Unisul. 2.Farmacêutica-Bioquímica, Especialista em Farmácia Clínica e Farmacoterapia e Mestre em Saúde Coletiva. Professora do Curso Medicina da Unisul. 3.Profissional de Educação Física, Mestre em Ciências da Saúde. 4.Farmacêutico-Bioquímico, Especialista em Farmácia Clínica e Farmacoterapia e Mestre em Saúde Coletiva. Professor do Curso Medicina e Coordenador da Unidade Hospitalar de Ensino da Unisul. Introdução: Avanços sobre a terapêutica dos processos mórbidos têm sido desenvolvidos, entretanto, em crianças, ainda é baseada em extrapolações de doses e/ou modificações de formulações para adultos, ignorando-se completamente as diferenças. A automedicação é um fenômeno potencialmente nocivo à saúde, pois nenhum medicamento é inócuo ao organismo. Pacientes pediátricos são geralmente excluídos de ensaios clínicos para desenvolvimento de novos medicamentos por motivos legais, éticos e econômicos; contudo, particulariedades relacionadas ao aspecto fisiológico, farmacocinético e farmacodinâmico tornam as crianças mais susceptíveis aos efeitos adversos dos medicamentos. Objetivos: Identificar o padrão de utilização de medicamentos, nos últimos seis meses, em crianças entre 0 e 6 anos, em quatro creches de Tubarão (SC) no ano de 2007. Metodologia: Estudo transversal realizado por meio de questionário semi-estruturado aplicado aos pais ou responsáveis legal pelas 413 crianças incluídas na pesquisa, após anuência do termo de consentimento. Foram questionados dados sobre utilização de medicamentos e informações de saúde. O software utilizado para análise dos dados foi Statistical Package for the Social Sciences (SPSS) versão 15.0 para Windows. As variáveis categóricas foram descritas por meio de taxas, razões e proporções. Para as variáveis numéricas foram Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 75 utilizadas medidas de tendência central e dispersão. As diferenças nas proporções foram comparadas pelo teste qui-quadrado. O nível de significância estatística pré-estabelecido foi de 5% (p < 0,05). Esse trabalho foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Unisul. Resultados: A média de idade foi 3,74 ± 1,34 anos, sendo 195 (47,2%) meninas e 218 (52,8%) meninos. Entre os respondentes ao estudo, a maioria foram mães (75,3%), e 43,3% tinham 8 anos de estudo. Diante de situação de doença, 47% forneciam os medicamentos que tinham em casa. Das crianças pesquisadas 82 (19,9%) apresentavam doença crônica e 75 (18,2%) doença aguda no momento da pesquisa. Houve histórico de reações adversas aos medicamentos em 82 (19,9%) crianças, sendo a mais freqüente a alergia (45,0%). A classe mais utilizada foi a dos analgésicos e antitérmicos (44,7%) e o motivo de uso principal foi a febre (31,6%). Nos últimos seis meses foram utilizados 763 medicamentos, com média de 1,8 medicamentos por criança, sendo 41,0% com prescrição médica e 59,0% automedicação. Conclusões: A automedicação é um fenômeno potencialmente nocivo à saúde, pois nenhum medicamento é inócuo ao organismo. Essa prática pode mascarar patologias graves, gerar quadros de reações adversas, desenvolver resistência bacteriana, além de outras complicações. USO DE MEDIDAS PREVENTIVAS CONTRA SIDA/AIDS E DOENÇAS SEXUALMENTE TRANSMISSÍVEIS ENTRE ALUNOS DA GRADUAÇÃO DAS ÁREAS BIOMÉDICA, TECNOLÓGICA E HUMANAS Autor: Sidnei Ferreira Co-autores: Sidnei Ferreira - Livia Coelho Barros - Rafael Saba Albertino - Juliana Alves Tepedino Instituição: Universidade Estácio de Sá Resumo: Introdução: No Brasil temos uma grande parcela de jovens passando por grandes transformações em suas vidas no âmbito físico, psicológico e comportamental. Estudos recentes têm demonstrado que a atividade sexual nestes jovens nas últimas décadas tem se tornado cada vez mais precoce, aumentando o número de adolescentes com DST´s/AIDS a cada ano por transmissão via sexual. Observou-se que apesar do conhecimento sobre a importância do uso do preservativo, este ainda possui um percentual de uso muito baixo. Objetivos: Obter informações sobre o uso de preservativos por universitários através de questionário. Materiais e Métodos: Foram feitas 841 entrevistas através de questionário livre e esclarecido, composto por dez perguntas claras e objetivas, previamente testado. Para o cruzamento dos dados foi utilizado o programa Epinfo 3.22. Resultados: Quanto aos cursos analisados, obtivemos amostra com um total de 841 alunos, sendo: 298 (35,4%) do curso de medicina, 148 (17,6%) do curso de enfermagem, 165 (19,6%) do curso de engenharia 76 I, 78 (9,3%) do curso de engenharia II, e 152 (18,1%) do curso de direito. Do total da amostra foram retirados 84 questionários que negavam ter mantido relações sexuais nos últimos 12 meses. Quanto ao uso de preservativos da amostra analisada (757), observou-se que 196 (25,9%) nunca usam, 323 (42,7%) usam às vezes e 238 (31,4%) usam sempre o preservativo. Quanto ao uso de preservativos por curso, observamos que no curso de medicina 61 (25%) nunca usam o preservativo, 97 (39,8%) usam às vezes e 86 (35,2%) usam sempre. No curso de enfermagem 35 (27,6%) nunca usam o preservativo, 45 (35,4%) usam às vezes e 47 (37%) sempre usam o preservativo. No curso de engenharia I, 38 (23,3%) nunca usam o preservativo, 85 (52,1%) usam às vezes e 40 (24,5%) sempre usam o preservativo. No curso de engenharia II, 21 (27,3%) nunca usam o preservativo, 36 (46,8%) usam às vezes e 20 (26%) sempre usam o preservativo. No curso de direito, 41 (28,9%) nunca usam o preservativo, 59 (41,5%) usam às vezes e 42 (29,6%) sempre usam o preservativo. Conclusões: Medicina foi o curso que fez menos uso do preservativo (nunca usam), com 31% (61/196), seguido do curso de direito com 20,9%, depois o curso de engenharia I com 19,4%, com a enfermagem com 17,0% e engenharia II com 10,7%. O grupo biomédico foi o mais prevalecente em relação à amostra dos estudantes que usam sempre o preservativo, seguidos da área humanas e tecnológica. Houve maior uso na faixa etária de 15-20 anos e entre as mulheres. Sobre os diferentes períodos dos cursos analisados, não houve mudança significativa de atitude entre os períodos. Com exceção do curso de medicina, houve uma diminuição no uso de preservativos em relação à evolução do curso. USO DE RITUXIMAB NAS DOENÇAS REUMATOLÓGICAS NA INFÂNCIA Autor: Bruno Leal Carneiro Co-autores: Carneiro BL - Diniz C - Sztajnbok FR - Oliveira skf Instituição: IPPMG-UFRJ Resumo: Introdução – Nas doenças reumatológicas refratárias aos tratamentos convencionais existem poucas alternativas de tratamento. Uma opção é o uso de Rituximab, um anticorpo monoclonal, anti-CD 20, dirigido contra linfócitos B, sendo a experiência com esta medicação limitada na infância. Relato dos casos: Caso 1 - SASG, feminino, 14 anos, diagnóstico de lupus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) desde 7 anos (nefrite, neurolupus), com nefrite lúpica classe IV fez uso de ciclofosfamida (CFM) intravenosa (EV) por 2 anos e manutenção com Azatioprina, após 4 anos apresentou recidiva do quadro sendo iniciado micofenolato mofetil (MMF) e após um ano nova recidiva sendo iniciado rituximab. Após 2 meses da aplicação da medicação houve normalização da função renal, controle da hipertensão arterial e redução da proteinúria. Caso 2 - GMS, feminino, 10 Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 anos, LESJ desde 9 anos (nefrite, neurolupus, vasculite e hemorragia pulmonar) com nefrite lúpica classe IV tratada com CFM EV (5 pulsos mensais), evoluiu com quadro de glomerulonefrite rapidamente progressiva, anúria e insuficiência renal aguda necessitando de hemodiálise por 9 dias sendo prescrito rituximab. Após 2 meses da medicação a paciente apresentou normalização da função renal, da pressão arterial e da diurese. Caso 3 – ASVM, feminino, 13 anos, com diagnóstico de LESJ desde os 4 anos (artrite, nefrite, neurolupus), fez uso de CFM EV (7 pulsos mensais e 10 trimestrais) e MMF, a paciente evoluiu com artropatia de Jacoud sendo indicado rituximab pela agressividade desta manifestação articular. Após a medicação teve melhora significativa da artropatia. Caso 4 – CRCS, feminino, 13 anos, com diagnóstico de LESJ desde os 10 anos (artrite, anemia hemolítica e nefrite), tratada inicialmente com CFM EV (7 pulsos) e prescrita manutenção com MMF, apresentou recidiva da nefrite sendo prescrito rituximab. Após 2 meses da infusão apresentou normalização de complemento e anti-DNA, mantendo proteinúria. Caso 5 – CMS, masculino, 13 anos, com diagnóstico de Síndrome de Evans (anemia hemolítica e plaquetopenia) com Anticorpo anti-nuclear (ANA) positivo e artrite desde os 10 anos, foi tratado inicialmente com imunoglobulina e azatioprina. Apresentou recidiva do quadro em 2008 sendo prescrito MMF. Em 8 meses apresentou nova recidiva com plaquetopenia sendo iniciado rituximab. Já no primeiro mês após a infusão houve normalização dos níveis plaquetários. Caso 6 – TRS, masculino, 16 anos, com diagnóstico de Dermatomiosite Juvenil desde os 8 anos, tendo sido tratado com corticóide, cloroquina, metotrexate e infliximabe. Manteve intensa atividade cutânea com lesões eritematosas e descamativas generalizadas. Após 2 meses da infusão, apresentou melhora das lesões. Conclusão - O uso do rituximab nos casos relatados obtiveram uma boa resposta terapêutica. É necessário uma ampliação da experiência do uso dessa droga que parece promissora nos casos refratários ao tratamento convencional. ÚLCERA RECORRENTE DE MEMBRO INFERIOR COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO JUVENIL Autor: Viviane dos Santos Rosa Co-autores: Viviane dos Santos Rosa - Adriana Guerra Machado Vieira - Adriana Rodrigues Fonseca - Adriana Rodrigues Miguel de Azevedo Instituição: Serviço de Reumatologia Pediátrica - Hospital dos Servidores do Estado - RJ Resumo: ÚLCERA RECORRENTE DE MEMBRO INFERIOR COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO JUVENIL Rosa, VS; Vieira, AGM; Fonseca, AR; Azevedo, ARM. Serviço de Reumatologia Pediátrica – Hospital Servidores do Estado do Rio de Janeiro Introdução: O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) Juvenil (LESJ) é uma doença rara, que pode exibir uma ampla variedade de manifestações à apresentação e evolução. Cerca de 10-30% dos pacientes com LES podem apresentar anticorpos anti-fosfolipídeos (APL), os quais podem induzir fenômenos trombóticos, de quaisquer sítios, em cerca de 50-70% dos casos. As manifestações cutâneas podem ser as iniciais tanto no LES quanto na síndrome do anticorpo anti-fosfolipídeo (SAF). As alterações cutâneas mais comuns da SAF são representadas por livedo reticular, úlceras cutâneas, necrose, púrpuras, dentre outras. Objetivo: Relatar a variabilidade de manifestações iniciais, que não estão incluídas nos critérios de classificação de Lupus Eritematoso Sistêmico Juvenil. Relato de caso: Adolescente, 16 anos, feminino, não-caucasiana, internada em janeiro de 2009, com história de lesões bolhosas recorrentes em terço médio-distal de perna esquerda, com reincidiva há dois meses, complicada recentemente com celulite. Além disso, havia vasculite limitada à polpa digital do terceiro quirodáctilo direito. Apesar da melhora da celulite com antibioticoterapia intravenosa, a lesão evoluiu com ulceração e necrose central. Ao longo da internação, teve início gradual queda capilar com subseqüente alopecia, livedo reticular e pleurite unilateral. Dados relevantes de exames complementares evidenciaram: anemia hemolítica (23%) autoimune com Coombs direto positivo, hipocomplementemia C3, proteinúria de 24 horas = 1,8g. O anticorpo antinuclear, anti-dsDNA e anticardiolipina IgG foram reagentes em altos títulos. Diante do quadro apresentado clínico-laboratorial apresentado foi instituído tratamento com prednisona oral (60mg/dia) e pulsoterapia, hidroxicloroquina 400mg/dia, pentoxifilina, AAS profilático em dose anti-agregante, obtendo controle da anemia, melhora da ulceração e resolução da pleurite. No momento, três meses após a internação, encontra-se sob acompanhamento ambulatorial, em uso das medicações supracitadas e azatioprina, devido à persistência da proteinúria de 24 horas elevada e anemia hemolítica.Discussão: Este relato evidencia a rara ocorrência de ulceração refratária e vasculite cutânea como manifestações iniciais de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ), mas que gradualmente evoluiu com achados clínicos e laboratoriais que se enquadram nos critérios de classificação da doença (serosite, nefrite, anemia hemolítica, anticorpo antinuclear, alem de antidsDNA e anti-cardiolipina reagentes). Conclusão: A importância deste relato consiste em enfatizar a ampla variabilidade de manifestações clínicas do LESJ, muitas delas não incluídas nos critérios de classificação da doença ou comuns a outras colagenoses e vasculites, como por exemplo, as úlceras refratárias e o livedo reticular. Além disso, as alterações clínico-laboratoriais pertinentes, com freqüência, desenvolvem-se de forma insidiosa, o que requer o acompanhamento prolongado e constante destes pacientes, sobretudo nos casos que não preenchem os critérios necessários. Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 77 VALORIZAÇÃO DA PATERNIDADE: UMA ESTRATÉGIA DE PROMOÇÃO DA SAÚDE DA CRIANÇA E DO ADOLESCENTE Autor: Viviane Manso Castello Branco Co-autores: Viviane Manso Castello Branco - Valéria Araújo - Maria Luiza M. Carvalho - Maria Lúcia Dias Instituição: Secretaria Municipal de Saúde do Rio de Janeiro Resumo: A paternidade participativa é questão emergente para a promoção da saúde diante das atuais transformações familiares. Este trabalho visa a apresentar a experiência de um grupo de trabalho criado em 2001, para implementação de políticas públicas voltadas para saúde e direitos reprodutivos, com ênfase na valorização da paternidade. Envolve as secretarias municipais de Saúde, Educação, Assistência Social, Esportes e Lazer, Cultura, Comunicação, além de ONG e universidades. Suas propostas são construídas coletivamente através de reuniões mensais abertas e dos seminários “Desafios das Masculinidades Contemporâneas”. A ênfase na paternidade surgiu da necessidade de fortalecer a participação do pai no cuidado com crianças e adolescentes, contribuindo para o desenvolvimento afetivo dos filhos, do homem, da família e da sociedade. Foi instituída, a Semana de Valorização da Paternidade em agosto de 2002, por decreto municipal, visando incentivar a realização de atividades que ampliem o debate sobre a paternidade e desenvolver estratégias que fortaleçam vínculos entre pais e filhos. Com o sucesso das semanas, foi instituído o “Mês de Valorização da Paternidade”, em 2004. Durante as semanas de 2002/2003 e nos meses de 2004,2005, 2006, 2007 e 2008, aconteceram atividades em aproximadamente 300 instituições/ano envolvendo escolas, unidades de saúde, centros de juventude, centros culturais e esportivos, abrigos, universidades e ONG. Foram realizados debates, oficinas, atividades culturais e esportivas, pesquisas, seminários acadêmicos, painéis de fotos, depoimentos, reportagens, programas de rádio, boletins, publicações, postais, audiências para reconhecimento de paternidade, entre outras. Graças ao envolvimento da MultiRio, a cada ano foram produzidos programas de TV, campanhas e reportagens veiculados em canal aberto (Band) e TV a cabo, ampliando de maneira importante a abrangência das ações, uma vez que cada programa “Rio, a cidade”, por exemplo, tem cerca de 100.000 ouvintes. Pesquisa realizada com famílias de 5.086 bebês menores de 6 meses no Mês de Valorização da Paternidade 2005 durante a Campanha de Vacinação contra a pólio mostrou que 84% das crianças conviviam diariamente com os pais. Este dado mostrou que, ao contrário do que diz o senso comum, os pais na maioria das vezes estão presentes. Compete aos serviços de saúde contribuir para fortalecer a relação pais e filhos, para que este vínculo permaneça mesmo que a relação do casal se desfaça. Visando à qualificação das ações voltadas para os pais nas unidades de saúde, está sendo implantada a iniciativa Unidade de Saúde Parceira do Pai. As ações voltadas para a valorização da paterni- 78 dade têm se revelado uma importante estratégia de mobilização e integração de diferentes setores em torno da reflexão sobre o papel do homem e do pai na sociedade. A preocupação com a inserção dos pais e dos homens está cada vez mais presente nas atividades promovidas pelas diferentes secretarias municipais, em especial as Saúde e Educação, sendo que as rotinas de vários serviços de saúde, escolas e creches vem sendo mudada para incluir os homens/pais. Este esforço tem aproximado os homens dos serviços de saúde e educação, introduzindo a masculinidade num universo tradicionalmente feminino: os cuidados com a saúde e bem-estar da família. VARIABILIDADE FENOTÍPICA NA SÍNDROME ÁLCOOL FETAL – RELATO DE DOIS CASOS Autor: Isaias Soares de Paiva Co-autores: Ribeiro, AM; Thurler, RSMT; Boechem PK; Paiva IS. Instituição: Serviço de Genética Clinica da Universidade UNIGRANRIO - Duque de Caxias/RJ Resumo: INTRODUÇÃO: A Síndrome do álcool fetal (SAF) é um conjunto de transtornos físicos, mentais, neurológicos e comportamentais, associados ao consumo de álcool durante a gravidez. Caracteriza-se por um padrão específico de dismorfias como microcefalia, face plana, nariz curto, filtro apagado, lábio superior fino, além de déficit de crescimento e desenvolvimento. O diagnóstico é clínico, sendo importante que os clínicos saibam reconhecer o fenótipo da SAF. OBJETIVO: relatar duas crianças com SAF, comparando os fenótipos, e realizar revisão da literatura. METODOLOGIA: relato de caso. RESULTADOS: PROBANDO 1: JGKS, 3 anos, masculino. Referido por atraso do DNPM. É o segundo filho de pais não consangüíneos e jovens. Tabagismo, uso de drogas ilícitas e álcool maternos durante a gestação. Parto cesáreo, no termo, sem asfixia perinatal. Pesou 2.750 g, e mediu 47 cm. Obesidade, baixa estatura, microcefalia, fendas palpebrais curtas, telecanto, epicanto, nariz pequeno, lábio superior fino. PROBANDO 2: LMD, 6 anos de idade, masculino. Referido por dificuldade de aprendizagem e distúrbio de comportamento. É o segundo filho de pais não consangüíneos e jovens. Alcoolismo materno durante toda a gestação. Parto normal, na 37ª semana, sem asfixia perinatal. Pesou 2.005 g, mediu 44 cm, classificado como PIG. Evolução com atraso no DNPM. Baixo peso, microcefalia, orelhas pequenas, ponte nasal alargada, telecanto, lábio superior fino, filtro labial apagado. Pectoris excavatum. CONSIDERAÇÕES FINAIS: Os dois probandos apresentam o fenótipo característico da SAF. A variabilidade fenotípica foi pequena entre eles, destacando a baixa estatura, presente no probando 1 e ausente no 2. Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 VASCULITE URTICARIFORME HIPOCOMPLEMENTÊMICA COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO JUVENIL Autor: Viviane dos Santos Rosa Co-autores: Viviane dos Santos Rosa - Adriana Guerra Machado Vieira - Adriana Rodrigues Fonseca - Neusa Maria de Barros Instituição: Serviço de Reumatologia Pediátrica - Hospital dos Servidores do Estado - RJ Resumo: VASCULITE URTICARIFORME HIPOCOMPLEMENTÊMICA COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO JUVENIL Rosa, VS; Vieira, AGM; Fonseca, AR; Barros, NM. Serviço de Reumatologia Pediátrica – Hospital Servidores do Estado do Rio de Janeiro Introdução: A vasculite urticariforme (UV) é uma entidade clínica-patológica, caracterizada por lesões urticariformes fixas, de duração prolongada, raramente pruriginosas, que resolvem com hiperpigmentação residual. Os achados histológicos são inespecíficos e consistem de leucocitoclasia e necrose fibrinóide. Na grande maioria dos casos, não tem etiologia determinada (idiopática), mas também pode ser secundária à doenças do tecido conjuntivo (sobretudo lúpus eritematoso sistêmico e Síndrome de Sjögren), neoplasias, drogas e infecções. Pode cursar com sintomas constitucionais, músculoesqueléticos, serosite e hipocomplementemia, situação na qual devem ser investigadas doenças sistêmicas. Objetivo: Relatar a vasculite urticarifome como manifestação rara e inicial do Lupus Eritematoso Sistêmico Juvenil. Relato de Caso: Adolescente de 16 anos, feminina, negra, internada para investigação diagnóstica de quadro de 2 meses de evolução constituído por febre intermitente, mialgia generalizada, além de artrite de cotovelos e joelhos. Além disso, apresentava episódios recorrentes de placas urticariformes, fixas, durando cerca de 3 dias em cada local, pouco pruriginosas, há nove meses, sem melhora com uso de anti-histamínicos e sem diagnóstico etiológico definido. Dados relevantes de exames iniciais evidenciaram apenas C3 sérico reduzido (86 mg/dL), leucopenia (2.400 células/mm3) e anticorpo antinuclear (ANA) reagente em altos títulos. Exame histológico de lesão urticariforme foi sugestivo de vasculite leucocitoclástica. Iniciada prednisolona 2mg/Kg/dia, com melhora das lesões cutâneas e resolução das manifestações constitucionais e artromialgia. Nos três meses subseqüentes desenvolveu, gradualmente, anemia hemolítica com Coombs direto positivo, pleurite, proteinúria (1g/24 horas), anti-dsDNA e anti-Sm reagentes. Mediante o quadro clínico-laboratorial evolutivo, associou-se hidroxicloroquina e metotrexato.Discussão: A adolescente supracitada apresentava lesões urticariformes crônicas, com características clínicas sugestivas de vasculite urticariforme (fixas, duradouras, pouco pruriginosas, resolução com hiperpigmentação residual), associadas à manifestações constitucionais e músculo-esqueléticas. O exame histopatológico sugestivo de vasculite, além dos achados iniciais de leucopenia, ANA reagente e hipocomplementemia C3, nos fizeram aventar a hipótese diagnóstica de vasculite urticariforme hipocomplementêmica secundária à LESJ incipiente. O surgimento evolutivo de outros dados clínicos (pleurite) e laboratoriais (anemia hemolítica autoimune, proteinúria,a nti-dsDNA e anti-Sm) confirmou nossa hipótese inicial.Conclusão: Este relato demonstra uma rara forma de apresentação do LESJ, a vasculite urticariforme hipocomplementêmica. Além disso, reforça as dificuldades de diferenciação entre urticária e vasculite urticariforme, a qual deve se iniciar com dados básicos de anamnese e exame físico, bem como através de exame histológico. A vasculite urticariforme não deve ser considerada com entidade nosológica isolada, sendo necessário o acompanhamento clínico-laboratorial sequencial para descartar causas secundárias e instituir o tratamento adequado. Revista de Pediatria SOPERJ - v.10, no 1 - suplemento, maio 2009 79 3 capa
