Dezembro 2014 - Sociedade Paranaense de Pediatria

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Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 15, Nº 4, 2014
Jornal
Paranaense
de Pediatria
EDITORES
Paulo Breno Noronha Liberalesso
Médico do Departamento de Neuropediatria e Neurofisiologia do
Hospital Pequeno Príncipe; Supervisor do Programa de Residência
Médica em Neuropediatria do Hospital Pequeno Príncipe.
Sérgio Antônio Antoniuk
Professor Adjunto do Departamento de Pediatria da Universidade
Federal do Paraná, Disciplina de Neuropediatria; Coordenador do
Centro de Neuropediatria do Hospital de Clínicas (CENEP).
EDITORES ASSOCIADOS
Aristides Schier da Cruz
Professor Adjunto do Departamento de Pediatria da Faculdade
Evangélica de Medicina do Paraná, Disciplina de Gastroenterologia
Pediátrica.
Donizetti Dimer Giamberardino Filho
Pediatra Diretor do Hospital Infantil Pequeno Príncipe.
Gilberto Pascolat
Preceptor da Residência Médica de Pediatria do Hospital
Universitário Evangélico de Curitiba.
Luiza Kazuko Moriya
Professora Assistente do Departamento de Pediatria da
Universidade Estadual de Londrina.
CONSELHO EDITORIAL
Alexandre Menna Barreto
Endocrinologista Pediátrico do Hospital Pequeno Príncipe.
Alfredo Löhr
Professor de Clínica Pediátrica da Pontifícia Universidade Católica
do Paraná, Disciplina de Neuropediatria.
Carlos A. Riedi
Professor de Pediatria da Universidade Federal do Paraná,
Disciplina de Alergia-Pneumologia Pediátrica.
Geraldo Graça
Médico Endócrinologista Pediátrico; Professor Adjunto do
Departamento de Pediatria da UFPR.
Gislayne C. Souza Nieto
Médica Neonatologista; Chefe da UTI Neonatal do Hospital Santa
Brígida; Neonatologista da UTI Neonatal do Hospital Pequeno
Príncipe.
Herberto José Chong Neto
Professor Adjunto do Departamento de Pediatria da Universidade
Federal do Paraná, Disciplina de Alergia e Imunologia;
Pesquisador Associado do Serviço de Alergia e Imunologia
Pediátrica, Hospital de Clínicas, Universidade Federal do Paraná;
Doutor em Medicina Interna, UFPR; Pós-Doutor em Saúde da
Criança e do Adolescente, UFPR; Professor Titular de Medicina
da Universidade Positivo.
Isac Bruck
Professor Assistente do Departamento de Pediatria da Universidade
Federal do Paraná, Disciplina de Neuropediatria.
José Carlos Amador
Doutor em Pediatria pela UNICAMP. Pós-Doctor em Nutrição
Enteral e Parenteral pela Universidade de Maastricht - Holanda.
Professor Adjunto da Universidade Estadual de Maringá.
Katia Aceti Oliver
Neonatologista do Hospital Pequeno Príncipe e Hospital
Maternidade Santa Brígida; Médica Pediatra com atuação na Área
de Desenvolvimento do Centro de Neuropediatria do Hospital de
Clínicas.
Kerstin Taniguchi Abagge
Professora Assistente do Departamento de Pediatria da Universidade
Federal do Paraná, Disciplina de Dermatologia Pediátrica.
Lucia Helena Coutinho dos Santos
Professora Adjunta do Departamento de Pediatria da Universidade
Federal do Paraná, Disciplina de Neuropediatria.
Luiz Antônio Munhoz da Cunha
Chefe do Serviço de Ortopedia Pediátrica do Hospital Infantil
Pequeno Príncipe.
Luiz Ernesto Pujol
Médico plantonista do pronto-socorro do Trauma Pediátrico do
Hospital do Trabalhador; Vice-Presidente do CRM-PR; Diretor do
Departamento de Defesa Profissional da Associação Médica do
Paraná.
Mara Albonei Pianovski
Professora Assistente do Departamento de Pediatria da Universidade
Federal do Paraná, Disciplina de Hematopediatria.
Margarida Fatima Fernandes Carvalho
Professora Adjunta de Pediatria da Universidade Estadual de
Londrina, Doutora em Pediatria pela Universidade de São Paulo.
Mariana Faucz Munhoz da Cunha
Nefrologista Pediátrica do Hospital Pequeno Príncipe.
Marina Hideko Asshiyde
Professora de Clínica Pediátrica da Pontifícia Universidade Católica
do Paraná, Disciplina de Infectologia Pediátrica.
Mário Vieira
Preceptor em Gastroenterologia da Residência Médica em Pediatria
do Hospital Infantil Pequeno Príncipe, Pontifícia Universidade
Católica do Paraná.
Milton Elias de Oliveira
Professor da Faculdade de Medicina da Universidade do Oeste do
Paraná - Cascavel.
Monica Nunes Lima
Professora Associada do Departamento de Pediatria da UFPR;
Coordenadora do Programa de Pós-graduação em Saúde da
Criança e Adolescente do Departamento de Pediatria da UFPR.
Nelson Augusto Rosário Filho
Professor Titular do Departamento de Pediatria da Universidade
Federal do Paraná, Disciplina de Alergia e Imunologia.
Nelson Itiro Miyague
Professor Adjunto do Departamento de Pediatria da Universidade
Federal do Paraná, Disciplina de Cardiologia Pediátrica.
Regina Paula Guimarães Vieira Cavalcante da Silva
Médica Neonatologista do Serviço de Neonatologia do Hospital de
Clínicas; Professora Adjunta do Departamento de Pediatria - UFPR.
Rosana Marques Pereira
Professora Adjunta do Departamento de Pediatria da Universidade
Federal do Paraná, Disciplina de Endocrinologia Pediátrica.
Vania Oliveira de Carvalho
Médica Pediatra com concentração em Dermatologia Pediátrica do
Hospital de Clínicas; Professora Adjunta do Departamento de
Pediatria - UFPR.
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DIRETORIA SPP - TRIÊNIO 2013-2015
Presidente: Gilberto Pascolat (Curitiba)
Presidente de Honra: Darci Vieira S. Bonetto (Curitiba)
1º Vice-Presidente: Donizetti D. Giamberardino Filho (Curitiba)
2º Vice-Presidente: Milton Macedo de Jesus (Londrina)
3º Vice-Presidente: José Carlos Amador (Maringá)
4º Vice-Presidente: Marcos Antônio da Silva Cristóvam
(Cascavel)
Secretário Geral: Paulo Ramos David João (Curitiba)
1ª Secretária: Mário Marcondes Marques Jr. (Curitiba)
2º Secretário: Luiz Carlos Busnardo (Apucarana)
Tesouraria
1º Tesoureiro: Maurício Marcondes Ribas (Curitiba)
2ª Tesoureira: Cristina Rodrigues da Cruz (Curitiba)
Conselho Fiscal: Aristides Schier da Cruz (Curitiba), Nelson
Augusto Rosário Filho (Curitiba), Renato Mikio Moriya
(Londrina), Eliane Mara Cesário Pereira Maluf (Curitiba), Gilberto
Saciloto (Guarapuava)
Comissão de Sindicância: Mario Eduardo Gutierrez Branco
(Curitiba), Ismar Strachman (Curitiba), Maristela Gomes
Gonçalves (Curitiba), Danielle Caldas Buffara Rodrigues
(Curitiba), Antonio Carlos Sanseverino Filho (Maringá)
Conselho Consultivo: Antônio Carlos Bagatin (Curitiba), Víctor
Horácio de Souza Costa Jr. (Curitiba), Kennedy Schisler (Foz do
Iguaçu), Alberto Saparolli (Curitiba), Rubens Kliemann (Curitiba)
Diretoria de Defesa Profissional
Coordenador: Gregor Paulo Chermikoski Santos (Curitiba),
Armando Salvatierra Barroso (Curitiba), Álvaro Luiz de Oliveira
(Londrina), Antonio Carlos Sanseverino Filho (Maringá), Luiz
Ernesto Pujol (Curitiba), Maristela Gomes Gonçalves (Curitiba)
Diretoria de Patrimônio: Rubens Kliemann (Curitiba)
Diretoria Acadêmica: Darci Vieira da Silva Bonetto (Curitiba),
Tony Tannous Tahan (Curitiba)
Diretoria de Publicações:
Coordenador: Sérgio Antoniuk (Curitiba), Paulo Breno Noronha
Liberalesso (Curitiba)
Diretoria de Eventos Científicos
Coordenadora: Gislayne Castro e Souza de Nieto (Curitiba)
Julio Cesar Pereira Dias (Pato Branco)
Diretoria de Educação Continuada
Coordenador: Lais Regina Rocha de Carvalho (Ponta Grossa)
Liga Acadêmica de Pediatria
Tony Tannous Tahan(Curitiba)
Ouvidoria
Luiz Ernesto Pujol (Curitiba)
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Departamento de Residência
Coordenador: Eliane Mara Cesário Pereira Maluf (Curitiba)
Hospital Pequeno Príncipe
DEPARTAMENTOS CIENTÍFICOS DA SOCIEDADE PARANAENSE
DE PEDIATRIA
Departamento de Adolescência
Beatriz Elizabeth Bagatin V. Bermudez
Departamento de Aleitamento Materno
Patrícia Barbosa Ferrari
Departamento de Alergia - Imunologia
Adriana Vidal Schmidt
Departamento de Cardiologia
Renato Pedro A. Torres
Departamento de Dermatologia
Juliana Loyola
Departamento de Endocrinologia
Suzana Nesi França
Departamento de Gastroenterologia e Nutrição
Aristides Schier da Cruz
Departamento de Infectologia
Adriana Blanco
Departamento de Nefrologia
Lucimary Castro Sylvestre
Departamento de Neonatologia
Gislayne Castro e Souza de Nieto
Departamento de Neurologia
Mara Lucia Schmitz Ferreira Santos
Departamento de Pneumologia
Debora Carla Chong
Departamento de Saúde Mental
Jussara Ribeiro dos Santos Varassin
Departamento de Segurança da Criança e do Adolescente
Sergio Ricardo Lopes de Oliveira
Departamento de Suporte Nutricional
Vanessa Yumie Salomão W. Liberalesso
Departamento de Nutrologia
Jocemara Gurmini
Departamento de Terapia Intensiva
Paulo Ramos Davi João
Referência em Genética
Salmo Raskin
Referência em Hemato-Oncologia
Ana Paula Kuczynski Pedro Bom
Referência em Oftalmologia
Ana Tereza Ramos Moreira
Referência em Ortopedia
Edilson Forlim
Referência em Otorrinolaringologia
Rodrigo Guimarães Pereira
Referência em Reumatologia
Marcia Bandeira
JORNAL PARANAENSE DE PEDIATRIA - ANO 15, NÚMERO 04, 2014.
O Jornal Paranaense de Pediatria é o órgão oficial da Sociedade Paranaense de Pediatria para publicações científicas.
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EDITORIAL
A epilepsia está entre as doenças neurológicas crônicas mais frequentes da infância, sendo responsável
por elevada morbidade e comprometimento da qualidade de vida. A despeito dos enormes avanços tecnológicos
no setor de diagnóstico neurológico e do surgimento de novos fármacos antiepilépticos, algo em torno de um
terço das crianças com epilepsia não obterão um controle sustentado e prolongado das crises convulsivas.
Este grupo de pacientes com epilepsia clinicamente refratária é particularmente exposto ao risco de complicações clínicas, acidentes fatais e morte súbita no leito. Da mesma forma, estas crianças com epilepsias de
mais difícil controle tendem a apresentar maior comprometimento do desenvolvimento neuropsicomotor piorando ainda mais sua qualidade de vida.
É neste contexto que durante o ano de 2014 surge fortemente a discussão por parte da sociedade e da classe
médica a respeito da Cannabis sativa (nome cientifico da maconha) como mais uma alternativa de tratamento
adjuvante para epilepsias clinicamente intratáveis.
A maconha é uma planta da família das Canabiáceas, cultivada em todo o mundo, incluindo diversos
países da América do Sul. Esta planta herbácea apresenta centenas de produtos químicos, parte deles com
atividade potencialmente farmacológica e um dos principais canabinóides é justamente o canabidiol (CBD).
Estudos realizados há décadas já apontavam efeitos terapêuticos do CBD. Contudo, mais recentemente,
pesquisas sugerem que esta substância possa ser empregada especificamente em algumas formas graves de
epilepsia, principalmente na população de crianças e de adolescentes.
Neste último volume do JPP de 2014, Dr. Sérgio Antônio Antoniuk faz uma revisão atualizada sobre este
tema, trazendo os artigos mais importantes que embasam a indicação de CBD no tratamento de crianças
epilépticas.
Por fim, os Editores do JPP, aproveitam para desejar a todos os colegas e amigos pediatras do Estado do
Paraná um excelente final de ano. Aproveitamos, ainda, para agradecer à Sociedade Paranaense de Pediatria
pela confiança em nos depositada na condução de mais um ano do “jornal do pediatra paranaense”.
Dr. Paulo Breno Noronha Liberalesso
Dr. Sérgio Antônio Antoniuk
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Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 15, Nº 4, 2014
ARTIGO ORIGINAL
PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DO TRAUMA ORTOPÉDICO
PEDIÁTRICO NO HOSPITAL DO TRABALHADOR
DE MARÇO DE 2008 A MARÇO DE 2012
EPIDEMIOLOGIC PROFILE OFORTHOPEDIC PEDIATRIC TRAUMA AT HOSPITAL DO
TRABALHADOR FROM MARCH 2008 TO MARCH 2012
Saulo F. de Miranda¹, Cristina T. Okamoto², Fábio Henrique de Carvalho³
Instituição vinculada: Hospital do Trabalhador, Universidade Positivo.
Resumo
Objetivo: analisar o perfil epidemiológico das crianças e adolescentes (0 a 19 anos) vítimas de trauma
com acometimento do sistema músculo esquelético, atendidas pelo SIATE/SAMU e trazidas ao Pronto
Socorro do Hospital do Trabalhador, no período de março de 2008 a março de 2012.
Materiais e Métodos: estudo transversal descritivo com coleta de dados retrospectivos através da revisão dos prontuários de pacientes de 0 a 19 anos, vítimas de trauma, atendidos pelo SIATE/SAMU, trazidos
ao Pronto Socorro do Hospital do Trabalhador no período de março de 2008 a março de 2012 e que houve
acometimento músculo esquelético, após aprovação pelo Comitê de Ética e Pesquisa (CEP). Foram revisados 508 prontuários (40,96%), sendo que 391 atendiam os critérios de inclusão.
Resultados: em relação à faixa etária e sexo, foram vítimas de trauma com acometimento músculo
esquelético 249 pacientes (63,7%) do sexo masculino e 142 (36,3%) do sexo feminino, com prevalência em
adolescentes de 13 a 19 anos incompletos (68,5%). Os mecanismos de trauma mais encontrados na casuística
analisada foram: colisões (34,5%), atropelamentos (17,3%), quedas de mesmo nível (15,9%), quedas de outro
nível (12,5%), quedas de bicicleta (6,9%), ferimento por arma de fogo (5,8%) e agressões (3,1%).Os segmentos mais afetados foram: os membros (47,6%), crânio (30,7%) e tórax (20,5%).
Conclusões: os dados encontrados neste estudo corroboram o que é descrito na literatura atual para as
outras regiões do país, sendo que a maioria das lesões traumáticas poderiam ser evitadas ou minimizadas
com medidas simples de saúde pública.
Palavras-chave: trauma, ortopedia, pediatria, morbimortalidade, prevenção.
Abstract
Objective: to analyze the epidemiological profile of children and adolescents (0-19 years) trauma patients
with involvement of skeletal muscle, assisted by SIATE / SAMU and brought to the Emergency Room of
the Hospital do Trabalhador system, from March 2008 to March 2012.
Materials and Methods: a descriptive cross-sectional study with retrospective data collection by
reviewing the records of patients 0-19 years died from trauma, seen by SIATE / SAMU, brought to the
emergency room of the Hospital do Trabalhador from March 2008 to March 2012 and that there were
skeletal muscle involvement, after approval by the Research Ethics Committee (CEP). 508 records (40.96%)
were reviewed, and 391 met the inclusion criteria.
Results: in relation to age and sex, were victims of trauma musculoskeletal involvement 249 patients
(63.7%) of males and 142 (36.3%) females, with a prevalence in adolescents aged 13 to 19 years incomplete
(68.5%). Traumas mostly found in the sample were analyzed: collisions (34.5%), pedestrians (17.3%), falls
on the same level (15.9%), falls from another level (12.5%), falls cycling (6.9%), injury by firearms (5.8%)
and assaults (3.1%). The most affected sectors were: members (47.6%), head (30.7%) and chest (20.5%).
Conclusions: the findings in this study corroborate what is described in the literature for other regions
of the country, and the majority of traumatic injuries could be avoided or minimized with simple public
health measures.
Key words: trauma, orthopedics, pediatrics, morbidity and mortality, prevention.
1. Acadêmico de Medicina da Universidade Positivo. 2. Médica neonatologista pediatra; Professora da cadeira de pediatria da Universidade
Positivo. 3. Médico proctologista; Professor da cadeira de trauma da Universidade Positivo.
SFM: Av. Iguaçu 2666, ap.1602.2
Telefone: (44) 9886-1188
Água Verde
80240-030
e-mail: [email protected]
Curitiba-PR
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Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 15, Nº 4, 2014
Introdução
As lesões traumáticas são atualmente reconhecidas
como um importante problema de saúde pública1. Esse
tipo de lesão está diretamente relacionado com a perda
prematura de anos produtivos, altos gastos hospitalares,
efeitos emocionais negativos e é uma das maiores causas
de óbito no mundo², sendo a faixa etária pediátrica uma
das mais acometidas.
Os principais mecanismos de traumas que levam à
morte infanto-juvenil no Brasil são os atropelamentos,
quedas e acidentes automobilísticos, havendo uma importante variação desses mecanismos de acordo com a
faixa etária estudada. Em crianças menores de 3 anos as
quedas de outro nível são as mais comuns; atropelamentos e quedas de bicicleta são mais prevalentes entre 6 e 12
anos, e na faixa etária que engloba os adolescentes, as
causas externas, como agressões, acidentes automobilísticos e ferimentos por armas de fogo (FAF) sobrepõem as
demais causas3. O sexo masculino predomina em todas as
faixas etárias, sendo mais expressivo entre os adolescentes2,4-10.
O trauma representa a principal causa de morte e incapacidade nos pacientes pediátricos nos Estados Unidos,
onde anualmente, cerca de 22 milhões de crianças sofrem
algum tipo de lesão traumática11. Em todo o Brasil, no
ano de 2002, a taxa de mortalidade por causas externas, na
faixa etária de 10 a 19 anos de idade, foi de 47,6 por 100
mil habitantes, com marcante diferença entre os gêneros
masculino (79,8/100 mil) e feminino (14,9/100 mil habitantes)4.
Estatísticas demonstram que para cada criança que vem
a falecer pelo trauma, quatro adquirem sequelas permanentes12. As lesões traumáticas que acometem o sistema
músculo-esquelético, mais raramente determinam risco
à vida se isoladas, mas costumam determinar perdas funcionais importantes13.
Além das altas taxas de mortalidade, o trauma ocasiona morbidade significativa, consumindo grandes volumes monetários na maioria dos países do continente americano, nos quais representa grande impacto, segundo a
Organização Pan Americana de Saúde11. Uma em cada
cinco crianças norte-americanas recebe atenção médica
em decorrência de traumas anualmente, sendo que esse
tipo de lesão constitui o principal grupo de condições que
exigem atendimento médico, gerando mais de 20% das
admissões hospitalares e dias de internamento hospitalar 5.
A escolha deste tema justifica-se pela necessidade de
estudos regionais que possam gerar uma melhor caracterização dos agentes e fatores envolvidos nesses tipos de
lesões, e consequentemente propiciar a criação de ações
preventivas que sejam mais específicas, funcionais e efetivas.
Material e Métodos
Trata-se de um estudo transversal descritivo com coleta de dados retrospectivos através da revisão dos prontuários.
Os critérios de inclusão na pesquisa foram os prontuários das crianças e adolescentes, de 0 a 19 anos, vítimas
de trauma com acometimento do sistema músculo
esquelético, atendidas pelo SIATE ou SAMU e trazidas ao
Pronto Socorro do Hospital do Trabalhador no período
de março de 2008 a março de 2012.
Foram excluídos da pesquisa os pacientes desta faixa
etária trazidos pelo SIATE ou SAMU que não foram víti-
mas de trauma com acometimento ortopédico, os pacientes vítimas de trauma que foram trazidos ao Pronto Socorro do Hospital do Trabalhador por outros meios (familiares/acompanhantes), e os prontuários cujo preenchimento era insuficiente ou ilegível.
Foi utilizado um instrumento de coleta desenvolvido
pelos pesquisadores para coleta dos dados, que posteriormente foram digitados em planilha do Microsoft Excel®
para análise.
Foram revisados um total de 508 prontuários, sendo
que houve uma perda de 117 casos, por não cumprirem os
critérios de inclusão, sendo utilizados, portanto, 391 prontuários na análise dos resultados. A seleção dos prontuários revisados se deu através de sorteios, utilizando a
ferramenta do programa Microsoft Excel® que selecionava um prontuário a cada 5 na lista, de maneira aleatória,
gerando uma planilha, que foi encaminhada ao setor de
arquivos de prontuários do Hospital do Trabalhador para
coleta de dados.
A revisão dos prontuários foi realizada pelo pesquisador principal, após aprovação pelo Comitê de Ética e
Pesquisa (CEP) do Hospital do Trabalhador e dispensa do
Termo de consentimento livre e esclarecido.
Os dados coletados foram analisados, organizados em
planilhas do Microsoft Excel® e submetidos à análise
quantitativa e qualitativa das variáveis sendo apresentadas com o uso de porcentagens, dos intervalos de confiança de 95%, gráficos, tabelas e quadros.
Resultados
Na casuística analisada no presente trabalho (N = 391),
o trauma foi prevalente no sexo masculino, 249 pacientes
(63,7% - IC 95%: 57,7 - 69,7), enquanto no sexo feminino,
foi de 142 pacientes (36,3% - IC 95%: 28,4 - 44,2). O gráfico
1 demonstra a prevalência do trauma no sexo masculino
em todas as faixas etárias estudadas com predomínio entre os adolescentes.
Os mecanismos de trauma mais encontrados na
casuística analisada foram: colisões (31,7%), atropelamentos (15,8%), quedas de mesmo nível (14,6%), quedas de
outro nível (11,5%), quedas de bicicleta (6,9%), ferimento
por arma de fogo (5,4%) e agressões (3,8%) e outros
(10,3%), conforme evidencia o gráfico 2.
O gráfico 3 apresenta os segmentos corporais que foram mais acometidos por lesões traumáticas, sendo os
membros os mais afetados (n=360; 92,1%): membros inferiores (MMII) em 189 pacientes (48,3%), membros superiores (MMSS), em 171 pacientes (43,7%), seguidos por crânio (n =120; 30,7%) e tórax (n = 80; 20,5%).
Além da Ortopedia, que foi requisitada em todos os
atendimentos, as outras especialidades com maior número de atendimentos foram: Cirurgia Geral (259 - 67,4% IC 95%: 61,7 - 73,2) e Neurocirurgia (125 - 32,6% - IC 95%:
24,3 - 40,8), sendo comum a associação entre essas especialidades pela grande quantidade de pacientes
politraumatizados.
Em relação ao desfecho do caso, a maioria dos pacientes recebeu alta imediata (n= 338; 86,4% - IC 95%: 82,8 90,1), houve 43 internamentos em enfermaria (11%), destes, 5 em Unidade de Terapia Intensiva (UTI), 6 pacientes
receberam alta após ficaram em observação (1,53%) e
houve 1 óbito. Necessitaram de retorno ambulatorial 100
pacientes (25,5%). Dos 391 casos analisados, 64 (16,4%)
necessitaram de realização de tomografia computadorizada (TC).
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Ao avaliar os diversos diagnósticos entre os prontuários avaliados (gráfico 4), houve 107 contusões (27,4% - IC
95%: 18,9 - 35,8), 131 fraturas (33,5% - IC 95%: 21,3 - 45,7),
37 traumatismos cranioencefálicos (TCE), 52 politrauma,
45 feridas cortocontusas (FCC), 21 FAFs, 5 entorses, 5
luxações (4 em patela e 1 em ombro), 2 pronações dolorosas e 1 epifisiólise.
Quanto aos casos de fratura (N=131 casos), 57,25% foram em MMSS, 35,11% em MMII, 6,11% em face e 1,53%
em coluna. 26 casos (19,8% - IC 95%: 4,5 – 35,2) foram
fraturas expostas, sendo 12 (9,2% - IC 95%: 0,0 – 22,7) destas por FAF.
Em relação à intervenção em casos de fratura, em 67
casos (51,1%) foi realizado tratamento conservador. Dentre estes, houve 23 gessos (17,5%), 12 talas (9,2%), 11 tipoias
(8,4%) e 1 atadura (0,8%). A imobilização não foi citada
em 20 casos. Sessenta pacientes necessitaram de cirurgia
(45,8%), e em 3,1% dos casos não houve nenhuma intervenção.
Discussão
Assim como demonstra a literatura4,6,7,14,16, a casuística
analisada neste trabalho evidenciou um maior acometimento do sexo masculino, em especial na faixa etária dos
adolescentes. Os homens foram 1,75 vezes mais vítimas
de trauma do que as mulheres, fato que pode ser explicado devido às diferenças culturais e comportamentais,
como maior liberdade e exposição a atividades de maior
risco2. Dados de um grande centro de tratamento de crianças vítimas de trauma, corroboram o achado com uma
relação de 1,7 meninos para cada menina, sendo que de
todos os traumas, 36% apresentavam lesões ortopédicas17.
Os adolescentes são mais vulneráveis à exposição ao
trauma, devido aos seus padrões comportamentais, uma
vez que nesta fase da vida estão experimentando importantes mudanças biopsicossociais. Estão fortemente presentes, especialmente no sexo masculino a hiperatividade,
a impulsividade e a agressividade, principalmente em
áreas urbanizadas2,4.
O estudo realizado por Landin et al.18 demonstrou que
o risco de um menino sofrer uma fratura até os 16 anos é
de 42% enquanto nas meninas é de 27%. A fratura mais
comum costuma ser a do terço distal do rádio, seguida
pela fratura das falanges e dos ossos da mão. O estudo
demonstrou que as extremidades são as mais acometidas
(54% do total) em qualquer tipo de lesão. Este percentual
aumenta em razão direta quando consideramos a idade,
havendo um pico no início da adolescência.
Os mecanismos de trauma estão diretamente relacionados à idade do paciente. Quedas de outro nível e de
mesmo nível são comuns em crianças menores de 3 anos;
atropelamentos e quedas de bicicleta são mais prevalentes
entre 6 e 12 anos, e na faixa etária acima de 13 anos, as
causas externas, como agressões, acidentes automobilísticos e FAF’s são mais encontrados6,7,10,15,19.
As colisões mostraram-se extremamente frequentes
na nossa casuística, sendo que as mais comuns ocorreram
entre automóvel-automóvel, contra anteparo, bicicletaanteparo, moto-automóvel, automóvel-ônibus e automóvel-caminhão. Em relação às quedas, estas foram mais
prevalentes em menores de 6 anos, com destaque para
queda da cama em menores de 1 ano. Os menores de 3
anos apresentam maior número de quedas de mesmo nível, enquanto as crianças de 3 a 6 anos apresentam maior
queda de outro nível2.
Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 15, Nº 4, 2014
Quedas e atropelamentos foram os mecanismos de
trauma mais comuns em 890 pacientes menores de 12
anos, em estudo realizado por Filócomo et al.6, sendo que
Kong et al.20 encontrou em sua casuística que as crianças
são acometidas em 27% dos casos de atropelamento.Um
estudo com 791 pacientes menores de 12 anos, realizado
em 2011, evidenciou que a queda de altura foi o mecanismo de trauma mais prevalente, seguido por acidentes
automobilísticos e queimaduras19.
Koizumi et al.19, em estudo com 16.376 pacientes internados, identificou que as quedas, seguido de acidentes de
transporte foram os mecanismos mais comuns de trauma, assim como o estudo de Knudson et al.7.Outros estudos corroboram a queda, os acidentes de trânsito, atropelamentos e acidentes com bicicleta como as principais
causas de trauma nessa faixa etária16.
As quedas de motocicleta ocorreram mais frequentemente em adolescentes do sexo masculino devido à sua
maior propensão a atividades de risco e pelo fato de que
esses motoristas não têm a estrutura do veículo para
protegê-los, absorvendo toda a energia do impacto e sendo ejetados, tornando-se vítimas com maior probabilidade de lesões graves e maior necessidade de
internamento21.
Em relação aos segmentos afetados, o presente estudo
demonstrou ser comum a associação de dois ou mais segmentos, sendo que o predomínio pelo acometimento dos
membros e crânio está correlacionado principalmente
pela alta prevalência de quedas como mecanismo de trauma, justificando o fato de grande parte dos pacientes necessitarem da avaliação de outras especialidades além da
Ortopedia, de acordo com os dados da literatura7,9.
No politraumatizado as fraturas são elementos frequentes, devendo ser consideradas também as lesões dos
tecidos moles que circundam o osso, o sangramento, a
dor, o estresse, a contaminação e outros elementos. Na
faixa etária pediátrica, as fraturas representam cerca de
10% a 25% quando consideradas todas as lesões e raramente são fatais22. A literatura apresenta uma carência de
estudos que abordem poli traumatismo em crianças, sendo que existem diferenças importantes no acometimento
dessa faixa etária, em relação aos tipos de lesão, mecanismo, fisiopatologia e tratamento. A interpretação destas
variáveis é fundamental para o planejamento e normas
de prevenção e tratamento.
Em relação ao desfecho do caso a maioria dos pacientes recebeu alta imediata (n= 338; 86,4%), assim como demonstrou Filócomo et al., em que 95,7% dos casos houve
alta logo após o atendimento9. Entretanto os traumas de
maior energia como FAF’s e acidentes automobilísticos
exigem um tempo maior de hospitalização e
consequentemente maiores gastos10.
Outro importante fator que agrava a oneração do sistema de saúde é a necessidade de exames de maior sofisticação, os quais estão disponíveis apenas em centros mais
especializados e que geram um maior custo. No presente
estudo em 16,4% dos casos houve a necessidade de realização de TC, o que comprova o achado da literatura de
que além de altas taxas de morbimortalidade o trauma
ocasiona um consumo de grandes volumes monetários
em vários países, nos quais representa grande impacto23.
Segundo Minayo e Deslandes24, as fraturas são responsáveis por 38% das internações por causas externas.
Nossa casuística mostrou o MMSS como o sítio anatômico
mais afetado em fraturas, estando de acordo com literatu-
79
Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 15, Nº 4, 2014
ra onde este representa 76,1%, seguido pelo MMII
(23,9%)25. Nosso estudo corrobora tais dados, com 57,2%
das fraturas em MMSS, seguida por 35,1% em MMII.
Sabe-se que os traumas nos membros superiores costumam ocorrer nos mecanismos de defesa, seja por uma
queda, ou contra uma agressão, enquanto os traumas nos
membros inferiores estão mais relacionados a acidentes,
principalmente automobilísticos. Justificando a alta
prevalência do acometimento dos membros nos pacientes estudados em nossa casuística.
Outro fato importante a ser lembrado é que o movimento no foco de fratura de um osso longo pode gerar
aumento da pressão intracraniana, o que requer uma imobilização precoce do foco fraturário visando evitar danos
neurológicos26.
Em crianças vítimas de poli trauma e com múltiplas
lesões, a colocação de tala costuma ser suficiente para o
cuidado ortopédico inicial, até que se estabilize o quadro
geral. Normalmente opta-se nessa faixa etária pelo tratamento de fraturas com o uso de redução fechada e imobilização gessada, por serem métodos fáceis e pouco traumáticos para a área já lesada, entretanto no poli trauma
pode-se optar mais frequentemente por tratamento cirúrgico.
Atualmente alguns autores afirmam que a fixação
definitiva deve ser realizada em até 3 dias, sendo que isso
reduziria a morbimortalidade27, entretanto questiona-se
isso pelo fato de que os pacientes jovens costumam apresentar menos complicações pelas fraturas28, o que se tem
ao certo é que o ortopedista deve atentar para o risco de
outras lesões concomitantes que tragam risco de morte
ao paciente.
Apesar da ocorrência de TCE nas crianças ser mais
elevada que as lesões ortopédicas, quando comparado ao
indivíduo adulto, a capacidade de recuperação de lesões
no sistema nervoso central é muito maior22, sendo im-
portante o Ortopedista programar seu tratamento levando em conta esse dado.
Ocorre uma associação de situações de risco e traumas
constantes que ameaçam a integridade corporal e emocional das crianças e adolescentes. As causas e os efeitos
traumáticos, quando não interrompidos ou resolvidos,
contribuem para a marginalização escolar, exclusão social e outros episódios de violência e traumas, que podem
ocasionar desfechos trágicos2,4. Alterações psicológicas,
comportamentais, da afetividade e do aprendizado podem ser percebidas por um longo período de tempo, estando presentes em mais de 50% das crianças tratadas,
principalmente naquelas com sequelas29.
Conclusões
Os dados encontrados neste estudo são semelhantes
aos encontrados na literatura, com predomínio do trauma em adolescentes do sexo masculino, decorrentes de
quedas, acidentes automotivos e violência. Geralmente
são acometidos mais de dois segmentos corporais, com
predomínio das lesões em membros, sendo necessária,
além da avaliação da Ortopedia e Traumatologia, de outras especialidades, como Cirurgia Geral e Neurocirurgia.
A maioria dos pacientes recebe alta no mesmo dia, e os
traumatismos que resultam em internamentos necessitam de seguimento ambulatorial, especialmente as fraturas decorrentes de acidentes motociclísticos. As fraturas
são causas importantes de morbimortalidade e muitas
vezes necessitam de correção cirúrgica.
A maioria das lesões traumáticas poderiam ser evitadas ou minimizadas com o uso de equipamentos de segurança em transportes automobilísticos, equipamentos de
proteção nas práticas esportivas, medidas de proteção
domiciliar, como grades em janelas, guarda e manutenção de materiais perigosos para crianças, além de políticas de proteção à saúde do adolescente.
Gráfico 1. Distribuição dos pacientes por faixa etária e sexo (N=391).
80
Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 15, Nº 4, 2014
Gráfico 2. Principais mecanismos de trauma.
Tabela 1. Principais mecanismos de trauma.
Mecanismos de trauma
Colisão
Atropelamento
Queda do mesmo nível
Queda de outro nível
Outros
FAF
n
124
62
57
45
39
21
Gráfico 3. Segmentos afetados nas vítimas de trauma.
% (IC95%)
34,5 (26,2 - 42,9)
17,3 (7,9 - 26,7)
15,9 (6,4 - 25,4)
12,5 (2,9 - 22,2)
10,9 (1,1 - 20,6)
5,8 (0,0 - 15,9)
81
Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 15, Nº 4, 2014
Tabela 2. Segmentos afetados.
Segmento afetado nas vítmas
MM II
MM SS
Crânio
Tórax
Face
n
189
171
120
80
75
% (IC95%)
48,3 (41,2 - 55,5)
43,7 (36,3 - 51,2)
30,7 (22,4 - 38,9)
20,5 (11,6 - 29,3)
19,2 (10,3 - 28,1)
n
75
46
8
2
% (IC95%)
57,3 (46,1 - 68,4)
35,1 (21,3 - 48,9)
6,1 (0,0 - 22,7)
1,5 (0,0 - 18,5)
Gráfico 4. Diagnósticos.
Tabela 3. Fraturas.
Fraturas
MM SS
MM II
Face
Coluna
Tabela 4. Intervenção nas fraturas.
Intervenção nas fraturas
Tratamento conservador
Gesso
Imobilização
Talas
Tipoias
Cirurgia
n
67
23
17
12
11
60
% (IC95%)
51,1 (39,2 - 63,1)
17,6 (2,0 - 33,1)
13,0 (21,5 - 4,5)
9,2 (0,0 - 25,5)
8,4 (0,0 - 24,8)
45,8 (46,1 - 45,5)
82
Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 15, Nº 4, 2014
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83
Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 15, Nº 4, 2014
ARTIGO DE REVISÃO
USO MEDICINAL DA MACONHA EM EPILEPSIA E TRANSTORNOS
NEUROPSIQUIÁTRICOS – REVISÃO E ATUALIZAÇÃO
MEDICAL USE OF MARIJUANA IN EPILEPSY AND NEUROPSYCHIATRIC DISORDERS
– REVIEW AND UPDATE
Sérgio Antonio Antoniuk
Resumo
Canabidiol (CBD) é o canabinóide mais abundante na maconha. Estudos com animais demonstraram
ação anticonvulsivante em múltiplas espécies. CBD é utilizado em Epilepsia resistente aos tratamentos
como Síndromes de Dravet e Lennox Gastaut e outros Transtornos Neuropsiquiátricos como Ansiedade,
Esquizofrenia, Psicose e dependentes de droga. CBD tem ação neuroprotetora e efeitos antiinflamatórios.
Os efeitos colaterais são leve ou moderados e transitórios. Esta revisão estuda as propriedades
anticonvulsivantes e neuropsiquiátricas do Canabidiol.
Palavras-chave: canabidiol, cannabis sativa, tetra-hidrocarbinol , Síndrome de Dravet, Síndrome de
Lennox-Gastaut, maconha medicinal.
Abstract
Cannabidiol (CBD) is the most abundant non-psychoactive cannabinoid in the cannabis plant. Animal
studies demonstrate anticonvulsant efficacy in multiple species. CBD is used for treatment-resistant epilepsy
such Dravet and Lennox-Gastaut Syndromes and other neuropsychiatric disorders, including
anxiety,schizophrenia, Psychosis e addiction. CBD has neuroprotective and antiinflammatory effects, The
adverse events were mild or moderate and many were transient. The present review summarizes studies
on the anticonvulsant and neuropsychiatric properties of cannabidiol.
Key words: cannabidiol, cannabis sativa, tetrahydroacannabinol, Dravet syndrome, Lennox-Gastaut
Syndrome, medical marijuana.
Informações Gerais
O uso da maconha como medicamento é muito antigo, desde antes da Era Cristã. Era usada para dor, constipação intestinal, malária, expectoração, convulsões e como
tranqüilizantes, sedativos e antidepressivo1. Nas últimas
cinco décadas estudos modernos e mais eficientes têm
comprovado a segurança e eficácia do uso de substâncias
canabinóides para aliviar os sintomas de uma grande
variedade de doenças2. Essas substâncias são extraídas há
milênios da Cannabis sativa, popularmente chamada de
maconha, e desde então foi constatado o uso medicinal da
planta.
A ação medicinal da Cannabis sativa é produzida
pelos compostos da planta chamados de canabinóides.
Mais de 80 tipos de canabinóides são encontrados na maconha. A quantidade e a proporção dessas substâncias em
cada planta muda segundo sua variedade genética e suas
condições de cultivo.
Prof. Adjunto da Disciplina de Neuropediatria do Departamento de Pediatria da Universidade Federal do Paraná
Rua Hildebrando Cordeiro, 147 Campina do Siqueira
[email protected]
80740-350
Curitiba-PR
84
Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 15, Nº 4, 2014
O tetra-hidrocarbinol (THC) e o canabidiol (CBD) são
os canabinóides mais estudados3. O CBD está presente
em toda a planta, mas é encontrado em maior quantidade
na raiz e no caule da Cannabis. Ele não é intoxicante,
apresenta poucos efeitos colaterais e não provoca dependência. Ele não é psicoestimulante e tem ação terapêutica,
principalmente como ansiolítico, antipsicótico e
antiepiléptico.
crises dos seus filhos. 84% dos pesquisados referiram
melhora no controle das convulsões, 11% apresentaram
controle completo, 42% controle de mais de 50% das crises e 32% com controle de 20 a 60% das crises. Destes, 79%
melhoraram o humor, 74% a atenção e 68% o sono. O
efeitos negativos foram poucos frequentes: 37% apresentaram sonolência, 16% fadiga e 5% diminuição do apetite9.
Entre as indicações do CBD estão o tratamento de convulsões, inflamações, ansiedade, psicoses, distúrbios da
imunidade, além de ser antioxidante, e neuroprotetor. Já
o THC é extraído das flores e da resina das plantas fêmeas. Causa efeitos tóxicos e pode causar dependência. No
entanto pode ser usado para o tratamento de dores, inflamações, anorexia, enjoos, e espasmosmusculares.
2- Estudo retrospectivo com o uso do canabidiol foi
apresentado no dia 11 de dezembro de 2014 no Encontro
anual da Sociedade Americana de Epilepsia. Revisaram
58 pacientes com a idade média de 7 anos (6 meses a 23
anos de idade) quando do início do tratamento. Destes, 28
(48.3%) apresentaram melhora das crises e em 18 (31%) o
controle das crises foi acima de 50%. Destes, com melhora
acima de 50%, na Síndrome de Dravet a melhora foi de
27%, na Síndrome de Doose (0%), na Síndrome de Lennox
Gastaut (80%) e em outras (30%). Os efeitos positivos foram melhora da atenção (29%) e melhora da linguagem
(10%). Efeitos coadversos ocorreram em 47% dos pacientes com aumento das crises, sonolência ou fadiga em 14%.
Regressão psicomotora ocorreu em 1 paciente, movimentos coreicos em 2, hemiparesia transitória em 1, Estado de
Mal Epiléptico em 1. A maioria dos efeitos colaterais foram de intensidade leve10.
As principais aplicações terapêuticas do CBD ocorrem em casos de epilepsia, esclerose múltipla, câncer,
dores crônicas, entre outras indicações. Existem relatos
de melhora dos sintomas de outras doenças como
Alzheimer, diabetes, doença de Crohn, hepatite C, incontinência urinária, osteoporose, AIDS, artrite, síndrome de
Tourette, e glaucoma. Nos Transtornos psiquiátricos como
Transtorno Bipolar, Psicose e Eszquizofrenia diminui a
ansiedade, controla a insônia, agressividade e fobias2.
Comercialmente os medicamentos são produzidos a
partir do canabinóides. O importante é que, o medicamento produzido comercialmente, tenha uma proporção
adequada de CBD e THC. A produção e comercialização
do canabidiol não são autorizadas no Brasil. Atualmente
a única alternativa para adquirir o CBD é importar o produto, com autorização da Agência Nacional de Vigilância
Sanitária (Anvisa). No dia 11 de dezembro de 2014 o Conselho Federal de Medicina autorizou o uso do Canabidiol
para o tratamento de Epilepsias refratárias em crianças e
adolescentes (ver a resolução no final do artigo).
Os canabinóides agem nas sinapses em um complexo
sistema de comunicação entre os neurônios, denominado
de sistema endocanabinóide.. Estes receptores (CB1 e CB2)
se ligam ao canabidiol e liberam uma substância chamada anandamida, que estabiliza as comunicações dos
neurônios controlando as atividades elétricas do cérebro
além de outras ações que afetam a emoção, o apetite, a
sensibilidade à dor, a imunidade, a inflamação entre outras ações.
Os efeitos colaterais são leves. Nos produtos em que a
proporção de CBD e THC são controladas os efeitos
colaterais são leves como sonolência, tontura, aumento
ou diminuição do apetite e alguns sintomas gástricos como
enjôo e mal-estar2.
Pesquisas atuais
No Brasil o Canabidiol é estudado há muito tempo
para tratamento de enfermidades Psiquiátricas3. Nestes
estudos com animais e humanos relatam os efeitos positivos para controle da Ansiedade, Epilepsia, Tabagismo,
Psicose, dependência de maconha, Distúrbios do Sono e
Transtorno Bipolar. Schubart e cols. realizaram uma revisão da literatura e concluíram que o CBD tem provado
eficácia como agente anti-psicótico8.
Na literatura atual (2013-2014) são relatados os
seguintes estudos:
1-Enquete realizada com 19 pais de crianças com Epilepsia refratária (13 com Síndrome de Dravet, 4 com
Síndrome de Doose, 1 com Síndrome de Lennox-Gastaut e
1 com Epilepsia Idiopática) em relação ao controle das
3- Estudo prospectivo com crianças e adultos jovens
que apresentavam Epilepsia refratária aos antiepilépticos.
Foi utilizada a dose inicial de CBD 5mg /kg/dia até dose
máxima de 25 mg/kg/dia. Vinte e três pacientes foram
tratados por pelo menos 3 meses. A idade média foi de 10
anos (3-26 anos). Os diagnósticos foram: Síndrome de
Dravet (9), Síndrome de Doose (4), Síndrome de LennoxGastaut (3), Epilepsias Generalizadas (2), CDKL5 (2),
Dup15q (1) e malformação cortical (1). Todos utilizavam
em torno de 3 medicamentos antiepilépticos. Após 3 meses de terapia, 39% tinham redução de mais de 50% das
crises, uma média de 32%. Controle total das crises ocorreu em 3 de 9 pacientes com Dravet e 1 dos outros 14
pacientes. Um paciente com Síndrome de Dravet apresentou piora importante das crises, único efeito grave do
estudo. Clobazam foi reduzido devido interação com
CBD, sonolência e sedação. Efeitos adversos ocorreram
em mais de 78% dos pacientes, sendo os mais comuns
sonolência e fadiga (57%). Outros efeitos foram diarréia,
ganho ou perda do apetite que melhoraram com diminuição da dose do CBD. A grande maioria dos eventos foi
de intensidade leve a moderada e foram transitórios.
Nenhuma alteração laboratorial importante foi observada11.
4- Foram estudados cinco pacientes com Esclerose
Tuberosa, idade entre 5 e 14 anos de idade com Epilepsia
Grave, já submetidos ao uso de mais de 7 antiepilépticos
e outras terapias. Dos 5 pacientes, 1 apresentou melhora
de 77% das crises, em 2 controle de 97% e outro com 40%.
Todas as crises eram de início focal. Três pacientes com
comprometimento cognitivo apresentaram melhora da
compreensão, atenção e fixação do olhar. Nenhum apresentou efeitos colaterais12.
5- Estudo realizado através de uma enquete com 53
pais de crianças com Síndrome de West ou Síndrome de
Lennox-Gastaut que tinham utilizado CDB. Destes 92%
referiram redução do número de crises com controle total em 13%. A dose média foi de 4 mg /kg/dia. 94% mantiveram o tratamento. Ressaltam poucos efeitos colaterais
e uma alta proporção de melhora como melhora do sono
(53%), atenção (77%) e humor (64%)13.
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Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 15, Nº 4, 2014
Conclusões
O canabidiol tem uma ação ampla de efeitos biológicos no Sistema Nervoso Central. Evidencias clínicas e experimentais provam sua ação antiepiléptica com poucos
efeitos colaterais. A sua capacidade neuroprotetora e ação
nas doenças neuropsiquiátricas mostra a sua utilidade na
medicina moderna. O CDB não é um milagre para a cura
da Epilepsia, mas uma opção terapêutica para os casos de
Epilepsia resistente aos tratamentos atuais. Na literatura
atual temos somente um estudo prospectivo com poucos
pacientes. Muita pesquisa precisa ser feita para definir
quais são os Síndromes Epilépticos que se beneficiam com
CBD, a dose ideal da medicação, as interações
medicamentosas, os efeitos colaterais e ainda mais, des-
conhece-se o que este tratamento pode produzir a longo
prazo no cérebro em desenvolvimento das crianças. Muito se necessita aprender respeito do CBD, apesar dele ser
utilizado há muitos séculos.
A Anvisa e o Conselho Federal de Medicina permite a
importação do Canabidiol, porém ainda há uma demora
para a aquisição e muitas vezes os pacientes ficam sem os
medicamentos. Outro ponto é o valor alto da medicação
importada. A necessidade de comprovação antes da autorização ser expedida é um fator complicador para a
importação. A pesquisa clínica deve ser estimulada no
Brasil para que se possa produzir o medicamento com
preços mais acessíveis para os pacientes. O primeiro passo é que o CBD saia do rol das substäncias proibidas.
Norma do Conselho Federal de Medicina
Conselho Federal de Medicina libera uso compassivo do canabidiol no tratamento de epilepsia
A regra autoriza o uso compassivo do canabidiol para
crianças e adolescentes portadores de epilepsias refratárias a tratamentos convencionais. De acordo com a
autarquia, não há evidências científicas robustas sobre a
segurança e eficácia do canabidiol, estando vedada a prescrição da maconha in natura para uso medicinal no país, o
que é ilegal.
O uso compassivo do canabidiol (CBD), um dos 80
derivados canabinoides da cannabis sativa, foi autorizado pelo Conselho Federal de Medicina (CFM) para o tratamento de epilepsias em crianças e adolescentes que são
refratárias aos tratamentos convencionais. A decisão faz
parte da Resolução CFM nº 2.113/2014, encaminhada para
publicação no Diário Oficial da União (DOU) e apresentada em coletiva de imprensa realizada nesta quinta-feira
(11). A regra, que detalha os critérios para emprego do
CBD com fins terapêuticos no País, veda a prescrição da
cannabis in natura para uso medicinal, bem como de quaisquer outros derivados, e informa que o grau de pureza da
substância e sua apresentação seguirão determinações da
Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa).
O plenário do CFM apenas aprovou a Resolução 2.113/
14 após profunda análise científica, na qual foram avaliados todos os fatores relacionados à segurança e à eficácia
da substância. A avaliação de vários documentos confirmou que ainda não há evidências científicas que comprovem que os canabinóides são totalmente seguros e eficazes no tratamento de casos de epilepsia. Assim, a regra
restringe sua prescrição de forma compassiva - às situações onde métodos já conhecidos não apresentam resultados satisfatórios. O uso compassivo ocorre quando um
medicamento novo, ainda sem registro na Agência Nacional de Vigilância em Saúde (Anvisa), pode ser prescrito
para pacientes com doenças graves e sem alternativa terapêutica satisfatória com produtos registrados no país.
A decisão do CFM deverá ser revista em dois anos,
quando serão avaliados novos elementos científicos. - O
CFM age em defesa da saúde dos pacientes, o que exige
oferecer-lhes abordagens terapêuticas confiáveis. No caso
do canabidiol, até o momento, os estudos realizados em
humanos têm poucos participantes e não são suficientes
para comprovar sua segurança e efetividade. Diante desse quadro, é importante desenvolver urgentemente pesquisas que possam vir a fornecer evidências robustas, de
acordo com as normas internacionais de segurança,
efetividade e aplicabilidade clínica do CBD -, ressaltou o
presidente do CFM, Carlos Vital Tavares Corrêa Lima.
Cadastro em sistema - A Resolução ainda estabelece
que apenas as especialidades de neurologia e suas áreas
de atuação, de neurocirurgia e de psiquiatria estão aptas a
fazer a prescrição do canabidiol, sendo que os médicos
interessados em recomendá-lo devem estar previamente
cadastrados em plataforma online desenvolvida pelos
Conselhos de Medicina. Os pacientes que realizarem o
tratamento compassivo com a substância também deverão ser inscritos no sistema. Esse cuidado permitirá o
monitoramento do uso para avaliar a segurança e possíveis efeitos colaterais da medicação.
Além de cadastrado, o paciente submetido ao tratamento compassivo com o canabidiol (ou seus responsáveis legais) deverá ser informado sobre os problemas e
benefícios potenciais do tratamento. Um Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE) terá de ser apresentado e assinado pelos interessados. No documento,
entre outros pontos, o paciente reconhece que foi informado sobre as possíveis opções de tratamento e que, de
forma autônoma, optou pelo CBD. Também admite ciência de que o canabidiol não é isento de riscos ou agravos
à saúde. Entre os efeitos indesejáveis mais conhecidos,
até o momento, estão sonolência, fraqueza e alterações
do apetite. Não são descartadas outras reações, como alergias.
- Com a resolução, o CFM se manifesta defensor das
pesquisas com quaisquer substâncias ou procedimentos
para combater doenças, desde que regidos pelas regras
definidas pelo Sistema de Ética em Pesquisa (CEP/
CONEP) e desenvolvidos em centros acadêmicos de pesquisa. A aplicação do Termo de Consentimento Livre e
Esclarecido é fundamental como maneira de expressar o
respeito à autonomia dos pacientes e de ressaltar as obrigações dos médicos e pesquisadores, salientou Emmanuel
Fortes Cavalcante, 3º vice-presidente do CFM.
Critérios para uso - Para serem submetidos ao tratamento com o canabidiol, os pacientes deverão preencher
critérios de indicação e contraindicação. Isso permitirá o
uso compassivo da substância em doses adequadas. A seleção levará em conta a resistência da criança ou do adolescente aos tratamentos convencionais, segundo definição proposta pela International League Against Epilepsy
(ILAE). Em síntese, significa que no tratamento do trans-
86
Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 15, Nº 4, 2014
torno tem havido falha de resposta com dois
anticonvulsivantes tolerados e apropriadamente usados
para alcançar remissão de crises de modo sustentado.
- A epilepsia é um distúrbio cerebral que acomete em
torno de 1% da população mundial, prejudicando gravemente a qualidade de vida e podendo provocar danos
cerebrais, especialmente no período de desenvolvimento. Há indícios de que, dentre os pacientes refratários a
tratamento, se encontra um grupo específico, correspondente às epilepsias da infância e da adolescência, tais como
as encontradas nas Síndromes de Dravet, Doose e LennoxGastaut, explicou o 1º vice-presidente do CFM, Mauro
Luiz de Britto Ribeiro.
O protocolo para uso do canabidiol prevê, ainda, que
deverá ser utilizado em adição às medicações que o paciente vinha utilizando anteriormente. Ou seja, ele não deve
substituir completamente outros medicamentos, devendo ser administrado de forma associada. A dose mínima,
por via oral, será de 2,5 mg por quilo, divididas em duas
vezes ao dia. O médico poderá ajustar a recomendação e
aumentá-la, segundo os parâmetros previstos na Resolução CFM nº 2.113/14.
O CFM recomenda que o médico assistente fique atento às possíveis interações medicamentosas com o uso do
CBD. A autarquia determina também que, após a introdução do canabidiol, o profissional responsável deverá
encaminhar ao Conselho Federal, por via eletrônica, relatório de acompanhamento com uma periodicidade de
quatro a seis semanas (no primeiro ano) e de 12 semanas
após esse período.
Contribuição com debate - Com a publicação da Resolução nº 2.113/14, o CFM oferece importante contribuição ao debate quanto à liberação da importação do
canabidiol, tema discutido no âmbito da Anvisa, que é a
autoridade federal que registra produtos e substâncias
para uso em pesquisa ou comercial, obedecendo a rigorosos critérios de segurança.
O canabidiol circula entre as substâncias vetadas pela
Agência, no Brasil. Em maio, uma reunião da Diretoria
Colegiada da Anvisa se discutiu se o CBD seria retirado
da lista de substâncias de uso proscrito para entrar na de
substâncias de controle especial (comercializado com receita médica, em duas vias). Porém, um dos diretores pediu vistas do processo, adiando a decisão. Contudo, a
Anvisa já permite a importação do CBD mediante prescrição e laudo médico, termo de responsabilidade e formulário de solicitação de importação para remédios controlados.
Diferença com maconha - O canabidiol (CBD) é um
dos 80 canabinóides presentes na planta cannabis sativa e
não produz os efeitos psicoativos típicos da planta. Ou
seja, não se pode confundir o uso medicinal de
“canabinoides” com o uso do produto in natura. Por isso,
na Resolução 2.113/14, o CFM veda sua prescrição para
tratamento de doenças.
Apesar da liberação do uso do canabidiol no país, o
Conselho Federal de Medicina reitera sua posição contrária sobre a descriminalização e a legalização das cannabis indica e sativa - e seu consumo “recreativo”.
Esta posição está alinhada com a postura da autarquia
com relação às políticas de combate ao tabagismo e alcoolismo e ao seu compromisso com a defesa do bem estar
de todos. - Nós, médicos, estamos preocupados com a da
saúde da população. Existem substâncias da canabis sativa
que têm propriedades medicinais, para essas nós somos
favoráveis que sejam pesquisadas em centros adequados.
Não apoiamos a liberação para uso recreativo, pois sabemos o tanto que substâncias psicoativas fazem mal à saúde -, defende o psiquiatra Salomão Rodrigues, conselheiro federal por Goiás.
Confira os principais destaques da Resolução CFM nº 2.113/14
- Aprovação: Está autorizado o uso compassivo do
canabidiol no tratamento de epilepsias em criança e adolescentes que sejam refratárias aos tratamentos convencionais.
- Restrito aos especialistas: Apenas as especialidades
de neurologia e suas áreas de atuação, de neurocirurgia e
de psiquiatria poderão prescrever o canabidiol.
- Cadastro: Os médicos prescritores deverão ser previamente cadastrados em plataforma online criada pelo
Conselho Federal de Medicina para este fim. O mesmo
deverá ocorrer com os pacientes.
- Pré-requisito: Para receber a prescrição, o paciente
necessita preencher os critérios de indicação e
contraindicação para inclusão no uso compassivo.
- Acompanhamento: Os pacientes submetidos ao tra-
tamento com o canabidiol deverão ser acompanhados, de
acordo com relatórios enviados pelos médicos
prescritores.
- Esclarecimento: Os pacientes, ou seus responsáveis
legais, deverão ser informados sobre os riscos e benefícios potenciais e assinar Termo de Consentimento Livre e
Esclarecido (TCLE).
- Proibição: A regra veda a prescrição da cannabis in
natura para uso medicinal, bem como quaisquer outros
derivados, que não o canabidiol. O grau de pureza da
substância e sua apresentação seguirão determinações da
Anvisa.
- Revisão: A decisão do CFM deverá ser revista em
dois anos, quando serão avaliados novos elementos científicos.
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RELATO DE CASO
RELATO DE CASO: HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÊNITA
CLÁSSICA, PERDEDORA DE SAL
CASE REPORT: CONGENITAL ADRENAL HYPERPLASIA, CLASSIC FORM
Emanuella Stella Mikilita 1, Fernanda Henriques Camelo1, Fernanda Schier de Fraga 1, Jeferson Zanovelli Nalevaiko 1,
Lucimary de Castro Sylvestre2
Resumo
A hiperplasia suprarrenal congênita (HSC) é resultado de um erro no metabolismo dos esteroides, de
caráter autossômico recessivo e transmitido geneticamente. A deficiência da enzima 21-hidroxilase é a
forma mais comum da doença, que tem duas apresentações principais, sendo a forma clássica a mais
abordada no presente relato de caso por se tratar da manifestação das pacientes descritas. O interesse deste
artigo é apresentar a história de duas irmãs acometidas por HSC na forma clássica perdedora de sal, forma
mais grave da doença, alertando sobre a importância do diagnóstico precoce na redução da morbidade e
aumento da qualidade de vida dos pacientes portadores desta enfermidade.
Palavras-chave: Hiperplasia suprarrenal congênita, esteroide 21-hidroxilase, virilismo.
Abstract
Congenital adrenal hyperplasia is the result of an error in steroids metabolism, a genetically transmitted
autosomal recessive disease. 21-hydroxylase enzyme deficiency is the most frequent manifestation, which
has two main features. The classic form is more discussed in this case report because it is the manifestation
of the patients described. The objective of this paper is to present the story of two sisters affected by classic
salt-wasting congenital adrenal hyperplasia, the most severe form of the disease, warning about the
importance of early diagnosis in morbidity reduction and how to improve quality of life to these patients.
Key words: Adrenal hyperplasia, Congenital, steroid 21-hydroxylase, virilism.
Introdução
A hiperplasia suprarrenal congênita (HSC) é uma doença autossômica recessiva que acomete 1 em cada 10.000
a 20.000 nascimentos1,2. Em 95% dos casos é causada pela
deficiência da enzima 21-hidroxilase (21-OH), relacionada com o gene CYP21A23. O risco de recorrência entre
irmãos de pais heterozigotos é de 25%1.
A doença é classificada em duas formas clínicas: a clássica, subdividida em perdedora de sal e virilizante simples; e a não clássica. Na forma clássica virilizante simples há produção deficiente de cortisol e aumento de
andrógenos desde o início da gestação, e consequente
virilização. Pode ocorrer aumento de clitóris e pênis,
pubarca precoce, avanço da idade óssea e prejuízo na estatura final1,3-6. Na forma perdedora de sal ocorre ainda
uma deficiência grave da produção de aldosterona, com
desidratação hiponatrêmica e hipercalêmica nos primeiros 30 dias de vida, e risco de choque e óbito1,3. O tratamento da HSC é baseado na reposição de glicocorticoides
e mineralocorticoides7-9, e idealmente deve ser instituído
precocemente10.
O presente relato apresentará os casos de duas irmãs
acometidas por HSC – forma clássica perdedora de sal. O
objetivo é alertar sobre a dificuldade diagnóstica, a importância do diagnóstico precoce e a multidisciplinaridade
envolvida no estudo desta enfermidade.
1. Acadêmicos do 12º período do curso de medicina da Pontifícia Universidade Católica do Paraná - Serviço de Nefrologia do Hospital Pequeno
Príncipe, Curitiba-Paraná.
2. Médica Nefrologista Mestre em Ciências da Saúde - Serviço de Nefrologia do Hospital Pequeno Príncipe, Curitiba – Paraná. Professora
auxiliar da Disciplina de Pediatria da Pontifícia Universidade Católica do Paraná, Curitiba-Paraná.
FHC: Alameda Dom Pedro II, 332 ap. 64
Telefone: (41) 9981-8989
Batel
80420-060
e-mail: [email protected]
Curitiba-PR
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Relatos dos casos
Caso 1: KIC, 18 anos, sexo feminino, natural e residente de Foz do Iguaçu - Paraná. Sem intercorrências durante o período gestacional. Nasceu de parto normal e
apresentou genitália ambígua ao nascimento. Realizado
exame de cariótipo que demonstrou tratar-se do sexo feminino. Aos 3 meses iniciou com quadros de diarreia,
vômito, anorexia e dispneia, sendo internada em estado
de desidratação grave, e recebendo apenas tratamento de
suporte. Após repetidas crises de desidratação, aos 6 meses de idade a paciente foi diagnosticada com HSC, forma
perdedora de sal. Realizou cirurgia para abertura do canal vaginal aos 10 meses de idade, ampliação do canal
vaginal aos 6 anos, vaginoplastia aos 11 anos e sucessivas
dilatações vaginais. Aos 7 anos apresentou sinais de puberdade precoce (telarca e pubarca), tendo feito uso de
análogo de LHRH. Apresentava idade óssea de 11 anos na
ocasião. Menstruou aos 11 anos após indução hormonal,
com irregularidade menstrual desde então. Nunca teve
relações sexuais. Diagnóstico de hipertensão arterial em
setembro de 2011, fazendo uso de Enalapril 10 mg/dia
para adequado controle pressórico. Atualmente sem necessidade de uso de anti-hipertensivos.
Pai e mãe saudáveis, não consanguíneos. Tem duas
irmãs mais jovens, uma de 15 anos, saudável, e outra de 9
anos também diagnosticada com HSC (caso 2).
Apresenta obesidade abdominal importante; não tem
cuidados com a alimentação e faz hidroginástica 3 vezes
por semana. Peso: 105 Kg, altura: 1,45 m (z-escore -2,79),
IMC: 49,9 Kg/m2 (z-escore +2,53). A pressão arterial
aferida na última consulta foi de 120x80 mmHg.
Caso 2: AC, 9 anos, sexo feminino, natural e residente
de Foz do Iguaçu - Paraná, irmã da paciente do caso 1. Prénatal de alto risco por suspeita de feto com HSC. Nasceu
com 38 semanas, com hiperpigmentação da pele e
genitália ambígua – figura 1, sendo encaminhada para a
UTI neonatal para investigação clínica, com confirmação
de HSC ainda na maternidade, o que possibilitou um tratamento precoce. Apresentou algumas crises adrenais até
ajuste de medicação. Realizou a primeira cirurgia para
genitália ambígua com 1 ano de idade – figura 2, seguida
de vaginoplastia aos 4 anos. Com 7 anos também apresentou sinais de puberdade precoce e no momento em
uso de análogo de LHRH, apresentando uma idade óssea
no momento do diagnóstico de 11 anos. Diagnosticada
com hipertensão arterial grave com 1 ano e 6 meses, tendo usado Nifedipino 10 mg/dia, até abril de 2013. Melhora nos índices pressóricos com a diminuição da dose do
mineralocorticoide.
Paciente ativa, pratica atividade física regularmente.
Peso: 28 Kg (z-escore -0,22), altura: 1,41 m (z-escore +1,23),
IMC: 14,1 Kg/m2 (z-escore -1,37). A pressão arterial
aferida na última consulta foi de 90x60 mmHg.
Comentários
A forma perdedora de sal da HSC corresponde a 75%
dos casos da forma clássica5. A deficiência na produção de
cortisol e de mineralocorticoides dificulta o balanço
eletrolítico do organismo. As formas clássicas da HSC
condicionam virilização no recém-nascido do sexo feminino, pelo excesso de andrógenos, com a presença de
genitália ambígua ao nascer e consequente dificuldade e
erros na definição sexual, como ocorrido nos casos relatados 1,3,5.
89
A literatura também mostra que a estatura final dos
pacientes com HSC costuma ser abaixo da estatura da
população geral e abaixo do esperado pelo canal familiar. A paciente do caso 1 apresenta baixa estatura para a
idade (z-score de -2,79), e apesar da paciente do caso 2
estar com a altura adequada para a idade, ela já apresenta
idade óssea avançada, o que poderá ocasionar também
uma baixa estatura final. O melhor crescimento apresentado nos trabalhos foi encontrado em pacientes com bom
controle laboratorial da 17-OHP e da androstenediona, e
pacientes com a forma perdedora de sal7,8,11.
O diagnóstico da HSC não é simples. Informações essenciais: consanguinidade entre os pais, existência de casos semelhantes na família ou história de falecimento
inexplicável de irmãos nos primeiros meses de vida. No
momento da identificação da genitália ambígua na menina, pode ser realizado um cariótipo, que será normal
(46,XX)6. A forma perdedora de sal, em especial deve ser
rapidamente diagnosticada, pois confere risco imediato
de vida à criança, manifestando-se geralmente em forma
de crise adrenal, ainda na primeira semana de vida6,12. A
paciente do caso 1 apresentou crise adrenal com 1 mês de
vida. A irmã do caso 2 também apresentou crises adrenais
até o ajuste correto das doses dos medicamentos.
O diagnóstico definitivo da forma clássica é através
do aumento da 17-OHP basal sérica superior a 60 ng/
ml13, o que foi identificado em ambos os casos relatados.
Em caso de dúvida diagnóstica, a dosagem também pode
ser realizada 60 minutos após a estimulação com ACTH
(0,25 mg endovenoso), demonstrando níveis superiores a
1000-1500 ng/dl12,14.
A triagem neonatal para HSC é realizada pela dosagem do metabólito 17-OHP em papel-filtro, preferencialmente entre o 2º e 4º dias de nascimento2,15,16, e é de extrema importância uma vez que se trata de uma doença relativamente comum, e que se não tratada resulta em uma
significativa morbidade e mortalidade. O rastreio é fundamental para crianças do sexo masculino que nascem
sem ambiguidade genital e para as do sexo feminino com
virilização completa, uma vez que essas crianças não são
diagnosticadas rapidamente apenas pela avaliação clínica. Estudos tem mostrado que os lactentes diagnosticados
pela triagem neonatal apresentam quadros de
hiponatremia menos significativos17.
Ainda não há consenso na indicação do diagnóstico e
tratamento pré-natal da HSC, considerado experimental
e reservado para fins de pesquisas18. O objetivo é evitar a
ambiguidade genital nos indivíduos do sexo feminino,
sem evidências de benefícios para o sexo masculino. Visto que a virilização da genitália externa pelos andrógenos
ocorre entre 6-8 semanas de gestação, a realização de
biópsia das vilosidades coriônicas e a amniocentese são
métodos diagnósticos possíveis, mas realizados tardiamente em relação à virilização5,19,20. Nesse contexto, todas as gestações de risco para HSC deveriam receber tratamento, apesar de apenas um em cada quatro fetos ser
afetado (doença autossômica recessiva). Além disso, apenas metade dos fetos afetados serão do sexo feminino.
Assim, o tratamento é potencialmente benéfico para apenas um em cada oito fetos18. Um dos protocolos existente
para o tratamento pré-natal consiste em dexametasona 20
mcg/Kg de peso pré-gestacional materno por dia, via
oral, em 3 doses (máximo 1,5 mg/dia), após a 7ª semana
de gestação20-22.
90
No período pós-natal a medicação de escolha em crianças é a hidrocortisona, na dose de 10 a 15 mg/m2/dia,
com objetivo de suprimir os andrógenos adrenais e ter
pouca influência no crescimento18. Adolescentes e adultos são tratados com doses baixas de prednisona (5-7,5
mg/dia) ou dexametasona (0,25-0,5 mg/dia)6,18,23. Para a
crise de perda de sal o tratamento adequado consiste em
hidratação com reposição de sódio (1 a 2 g/dia) e na administração de fludrocortisona (mineralocorticoide), dose
de 0,05 a 0,2 mg/dia, em uma ou duas tomadas17,18.
Nos casos apresentados, as duas pacientes foram
diagnosticadas com hipertensão arterial. A paciente do
caso 2 apresenta inclusive lesão de órgão-alvo (hipertrofia
ventricular). A hipertensão arterial, no entanto, não está
relacionada à deficiência de 21-OH, mas é característica
da HSC ocasionada por deficiência de 11-B-hidroxilase24.
Figura 1. Genitália ambígua – paciente do caso 2 ao nascimento.
Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 15, Nº 4, 2014
A ocorrência da hipertensão arterial no paciente com HSC
por deficiência de 21-OH pode ocorrer devido à reposição de doses elevadas de mineralocorticoide, como observado na paciente do caso 2, que após a diminuição da
dose do medicamento teve melhora dos seus índices
pressóricos14.
O perfil emocional e o desenvolvimento psicossexual
dos pacientes com HSC deve sempre ser considerado.
Apesar de aproximadamente 71% das mulheres com HSC
apresentarem algum problema psicossexual, apenas 17%
procura aconselhamento profissional. Uma abordagem
multidisciplinar sob as múltiplas facetas que essa condição impõe deve satisfazer todas as necessidades desse
paciente, sejam elas médicas, cirúrgicas ou psicológicas21,22.
Figura 2. Genitália da paciente do caso 2 após a primeira
cirurgia.
Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 15, Nº 4, 2014
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92
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RELATO DE CASO
DOENÇA DE KAWASAKI - UM CASO ATÍPICO
KAWASAKI DISEASE - AN ATYPICAL CASE
Eduarda Bombonatto da Silva1, Danielle Corrêa de Andrade1, Bruna Piccinin Lazzaretti1,
Herberto Jose Chong Neto2, Márcia Bandeira3
Instituição vinculada: Universidade Positivo.
Resumo
Objetivo: relato de caso e revisão da literatura enfatizando a dificuldade diagnóstica da Doença de
Kawasaki diante de um caso incompleto ou atípico.
Resultados: essa vasculite deve ser considerada sempre que a criança apresentar febre persistente e rash
cutâneo. Os fatores que podem cursar com atraso diagnóstico são: especialidade do médico que realizou o
atendimento, e o fato de pacientes com diagnóstico tardio receberem antibiótico para outras doenças, além
da apresentação atípica ou inicialmente incompleta da doença.
Discussão: o caso clínico apresentado mostrou essa dificuldade, pois o paciente não apresentou todos os
critérios clássicos, além de ter sintomas incomuns à afecção. Essa dificuldade não é uma realidade incomum,
o que leva a um tratamento tardio ou não instituído adequadamente, aumentando o risco de aneurismas
coronarianos.
Palavras-chave: Doença de Kawasaki, vasculite, doença exantemática, diagnóstico.
Abstract
Objective: case report and review of scientific papers aimed to emphasize the difficulties in diagnosing
Kawasaki Disease facing an atypical or incomplete case.
Results: this vasculitis should always be considered when a child presents persistent fever and skin
rash. Factors that may contribute with delayed diagnosis are: specialty doctor who performed the primary
service, the fact that patient with late diagnosis receives antibiotics for other diseases, as well as atypical or
incomplete initially disease.
Discussion: this case report showed that difficulty, since the patient did not have all the classic criteria,
apart from having unusual symptoms to the disease. This difficulty is not an uncommon reality, which
leads to a delayed treatment or not set properly, increasing the risk of coronary aneurysms.
Key words: Kawasaki disease, vasculitis, rash illness, diagnosis.
1. Acadêmicas de Medicina, Universidade Positivo.
2. Professor Adjunto de Pediatria, Hospital de Clínicas, Universidade Federal do Paraná. Professor Titular de Medicina da Universidade
Positivo.
3. Professora de Pediatria do curso de Medicina da Universidade Positivo. Médica responsável pelo setor de Reumatologia do Hospital Pequeno
Príncipe.
EBS: Rua Marquês do Paraná, 618
Telefone: (41) 3018-5882
Água Verde
80620-210
e-mail: [email protected]
Curitiba-PR
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Jornal Paranaense de Pediatria - Vol. 15, Nº 4, 2014
Introdução
A Síndrome ou Doença de Kawasaki (DK), é uma
vasculite sistêmica da infância, de causa desconhecida1,
que acomete 85% das crianças com menos de 5 anos de
idade2,3 e 50% abaixo de 2 anos1, sendo pouco freqüente
abaixo dos 6 meses ou após os 8 anos de idade, trazendo
mais prejuízos nessas faixas etárias. A prevalência é maior em crianças do gênero masculino (1,5 – 1,7/1) e em
pacientes com descendência japonesa. Contudo, atualmente acomete toda faixa pediátrica nas Américas, Europa e Ásia.
A etiologia da doença permanece desconhecida, porém características clínicas e epidemiológicas sugerem
várias hipóteses, dentre elas exposição a agentes infecciosos, estimulação imunológica por superantígenos
bacterianos e resposta imune exagerada a secreção de IgA25
.
É diagnóstico diferencial de várias doenças
exantemáticas da infância, e deve ser suspeitada em crianças com febre persistente há cinco dias com pelo menos
quatro critérios clínicos clássicos, descritos pela American
Heart Association 6: Hiperemia conjuntival bilateral,
bulbar, não supurativa; alteração na mucosa oral ou lábios (eritema de orofaringe, fissuras labiais, descamação,
língua em framboesa ou morango); alteração de extremidades: eritema e edema de palmas e plantas, descamação
em ponta de dedos (descamação em dedo de luva); exantema polimorfo, sem vesículas; adenomegalia cervical
maior que 1,5cm. Se houver acometimento de coronárias,
o diagnóstico pode ser feito com apenas três parâmetros
e febre. Além dessas características clínicas, devem ser
excluídas outras doenças que apresentem o mesmo quadro clínico4,7.
A DK apresenta uma evolução trifásica: aguda,
subaguda e de convalescença. Alguns autores consideram uma quarta fase, denominada crônica. Na fase aguda, com duração de uma a duas semanas, ocorre febre e os
outros sinais clássicos descritos acima. A fase subaguda,
com duração de seis a oito semanas, inicia-se quando a
maioria dos sinais de fase aguda cede, porém a
irritabilidade, anorexia e conjuntivite permanecem. Ocorre a descamação periungueal, a trombocitose e a formação de aneurismas, tendo o risco de morte súbita. A fase
de convalescença, seis a oito semanas após o início do
quadro febril, é quando todos os sinais clínicos desaparecem e tem duração até a normalização do VHS2-4.
A doença pode ser classificada em uma forma clássica
completa, quando apresenta o quadro clínico descrito acima, e uma forma clássica incompleta, quando não apresenta todas as manifestações necessárias para confirmar o
diagnóstico. O termo atípico é utilizado quando o paciente apresenta sinais e sintomas que não são comumente
vistos nesta doença, como meningite asséptica, pneumonia, sintomas de abdome agudo cirúrgico entre outras2,4.
Tanta forma clássica quanto a forma incompleta e a atípica
podem apresentar acometimento de coronárias.
Apesar de não apresentar um teste sorológico específico para o diagnóstico, alguns achados laboratoriais são
sugestivos da DK como, por exemplo, trombocitose que
surge mais tardiamente. Na fase aguda ocorre leucocitose
com desvio à esquerda, e elevação das provas de atividade inflamatória (PCR, VHS e alfa-1-glicoproteína). Outros exames laboratoriais podem apresentar-se elevados,
porém não são relevantes para o diagnóstico da
doença7,8.
O tratamento na fase aguda é realizado com a administração de uma dose alta de imunoglobulina
intravenosa (2g/kg infundidos num período de 10 a 12
horas), associada à aspirina (80 a 100mg/kg/dia em 4
tomadas diárias). Para pacientes que desenvolveram
sequelas, deve ser administrado continuamente o antiagregante plaquetário para prevenir a formação de
trombos em locais de aneurisma4.
Relato de Caso
Paciente do sexo masculino, dois anos de idade, atendido em hospital infantil, com história de febre há cinco
dias, que cedia ao uso de antitérmico. Apresentava coriza
e tosse, dor abdominal e diarreia liquida sem sangue,
muco ou pus. Há quatro dias do internamento apresentou rash eritematoso difuso, com remissão no período da
admissão e há dois dias do internamento apresentou
hiperemia de mucosa oral e conjuntival. Durante o período, fez uso de amoxicilina, sulfametoxazol + trimetropim,
ibuprofeno e repositor de flora intestinal.
Ao exame físico apresentava-se em regular estado
geral, desidratado +/4, choroso, irritado, taquipnéico,
taquicárdico, afebril. Havia hiperemia conjuntival bilateral, não exsudativa na oftalmoscopia. Apresentava
enantema de mucosa labial, gengiva friável, língua com
hiperemia discreta. Coriza hialina à rinoscopia e
microadenopatia cervical.
O paciente foi internado com diagnóstico inicial de
gastroenterite e suspeita de DK incompleta. Foi iniciado
antibioticoterapia com ceftriaxona 100mg/kg/dia. Os
exames iniciais mostraram leucocitose com desvio à esquerda (leucócitos = 14.600/mm3, bastonetes=34%) e elevação das provas de atividade inflamatória (VHS = 62
mm; PCR = 267,8 mg/ml). O ecocardiograma foi normal.
No primeiro dia de internamento foi suspenso a
antibioticoterapia e mantido apenas medicações para controle dos sintomas. No segundo dia, o paciente persistiu
apresentando hipertermia, e foram solicitados novos exames laboratoriais (Hb= 10,1g/dL; VG=31,9%; leucócitos=
10.500/mm3; bastonetes 11%; VHS= 49mm; PCR 147,4 mg/
ml). Ao terceiro dia persistia com hipertermia, sendo prescrito AAS 100mg/kg/dia a cada 6 horas. No quarto dia o
paciente apresentou melhora da febre, sendo suspenso o
AAS. No quinto dia permaneceu afebril, foi solicitado
hemograma, PCR e VHS (Hb=10,7g/dL; VG=32,7%;
plaquetas=592.000/uL;
leucócitos=11.600/mm 3;
bastonetes 12%; VHS: 60mm; PCR: 52,1g/dl). No sexto
dia permaneceu afebril recebendo alta hospitalar.
Retornou ao Pronto-Atendimento dez dias após o início do quadro apresentando há um dia descamação em
ponta de dedos. Foi encaminhado para os serviços da
reumatologia e cardiologia e solicitado novo
ecocardiograma que estava dentro dos limites de normalidade. Retornou ao ambulatório da cardiologia e ambulatório da reumatologia assintomático.
Discussão
A DK deve ser suspeitada sempre que a criança apresentar febre persistente e rash cutâneo. O alto índice de
erro ou atraso diagnóstico dessa doença é decorrente de
diversos fatores. Tendo em vista um quadro mais amplo,
as vasculites possuem uma classificação baseada em manifestações clínicas em adultos o que dificulta o diagnóstico na pediatria. Além disso, no início da doença as manifestações são inespecíficas (febre, elevação dos reagentes
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de fase aguda, mal-estar, dor abdominal, etc) e com a
evolução do quadro e progressão da vasculite começam a
surgir sinais mais específicos da doença como: evidências
clínicas, laboratoriais e auto-imunes10.
Além de todas essas dificuldades a doença apresenta
como agravante da inespecificidade da histopatologia,
que é utilizada como padrão-ouro em outras vasculites.
Outros fatores que cursam com o atraso diagnóstico são:
especialidade do médico que realizou o atendimento,
pacientes com diagnóstico tardio geralmente recebem
antibiótico para outras doenças, o que atrasa a identificação da DK10,11. O paciente relatado foi atendido previamente ao internamento onde foram receitados dois antibióticos (sulfametoxasol+trimetropim e amoxacilina), o
que pode retardar o diagnóstico de DK, pois é necessário
aguardar pelo menos 48 horas para se observar resposta
terapêutica ou mudar de conduta3,6.
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Como não existe critério satisfatório para identificar
as crianças com risco de desenvolver aneurismas
coronarianos, todas devem ser tratadas no diagnóstico.
Uma vez que a etiopatogenia não está esclarecida os objetivos gerais do tratamento são: redução da vasculite, principalmente nas coronárias, minimizar o surgimento ou
progressão de aneurismas e prevenir trombose arterial
pela redução na agregação plaquetária. O controle da inflamação é feito com imunoglobulina EV (2g/kg dose
única, infundida entre 10-12 horas), o que reduz para
menos de 5% a taxa de formação de aneurismas. Além
disso, é prescrito AAS (50-100 mg/kg/dia 6/6 horas), para
reduzir o risco de formação de trombos. É preconizado
que se inicie o tratamento até o décimo dia após o início
da febre, para prevenção de complicações9,10.
Um estudo realizado em um hospital pediátrico no
Colorado (EUA) mostrou que 95% dos pacientes procuraram ajuda médica nos primeiros cinco dias de doença,
porém apenas 5 dos 106 pacientes foram diagnosticados
com DK. A média de dias para chegar ao diagnóstico correto foi 8,5. O diagnóstico tardio da doença (>10 dias de
febre) deu-se, pois essas crianças apresentaram quadro
clínico incompleto ou o médico que realizou o atendimento usou apenas um dos sinais ou aspectos da doença
para fazer o diagnóstico11.
O tratamento preconizado não foi instituído no paciente em questão, uma vez que, o diagnóstico de DK não
foi confirmado. O AAS foi administrado devido a picos
febris muito altos, refratários ao uso de antitérmicos e
não dose antiagregante plaquetária. O fato do paciente
não ter recebido imunoglobulina EV, aumenta os riscos
de aneurisma coronariano para 35%, devendo fazer acompanhamento com ecocardiograma. Esse exame foi realizado duas vezes, durante o internamento e um mês após
o retorno no PA. Ambos vieram dentro dos padrões de
normalidade, sem presença de dilatações ou aneurismas
coronarianos.
A DK pode se apresentar de maneira incompleta ou
atípica, retardando ainda mais o tratamento. O paciente
do caso clínico descrito apresentou sintomas atípicos da
doença como coriza, dor abdominal e diarréia, além de
uma febre que cedia ao uso de antitérmicos (incomum na
DK clássica). Ao exame físico, não preencheu os quatro
critérios necessários para o quadro clássico, apresentando apenas hiperemia conjuntival bilateral, não-exudativa,
enantema de mucosa labial e microadenopatia cervical
(geralmente apresenta-se como nódulo cervical unilateral com 15mm de diâmetro ou mais).
Apesar dos novos conhecimentos obtidos sobre a DK
e vários fatos terem sido elucidados, muitos dilemas permanecem não resolvidos. Além disso, a maioria das crianças apresenta um quadro inespecífico, incompleto ou
atípico no início da doença dificultando o diagnóstico precoce. O caso clínico apresentado mostrou essa dificuldade, pois o paciente não apresentou todos os critérios clássicos, além de ter sintomas incomuns à afecção. Essa dificuldade não é uma realidade incomum, o que leva a um
tratamento tardio ou não instituído adequadamente, aumentando o risco de aneurismas coronarianos.
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NOTAS E EVENTOS
Agende-se para os eventos de 2015:
XI Jornada Paranaense de Terapia Intensiva e Emergências Pediátricas
Curitiba - 19 e 20 de Março
VIII Jornada Paranaense Integrada – Alergia e Imunologia – Dermatologia – Pneumologia
Maringá - 26 a 28 de Março
III Congresso Paranaense de Adolescência
Curitiba - 19 e 20 de Junho
I Jornada Paranaense de Endocrinologia Pediátrica
Curitiba - Agosto (data a definir)
Simpósio de Neurologia Neonatal
Curitiba - 18 e 19 de Setembro
III Simpósio Internacional de Neonatologia e Neuroneoatologia
20 a 22 de Novembro
Jornada Paranaense de Pediatria
Curitiba – data a definir
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