artropatia hemofílica
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UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ HOSPITAL DE CLÍNICAS CURITIBA Orto-Hemo HC-UFPR LUCIANO DA ROCHA LOURES PACHECO HC-UFPR Luciano Rocha Loures Pacheco COMPLICAÇÕES MUSCULOESQUELÉTICAS E ALTERNATIVAS TERAPÊUTICAS PARA PACIENTES COM HEMOFILIA ABHH •Hemofilia A- deficiência fator VIII (clássica) • Hemofilia B- fator IX (7 a 10 x menos freqüente) • Sangramentos em músculos e articulações • Cistos hemofílicos (pseudotumores) • >90% pacientes fazem hemartrose • 53% pacientes fazem hematomas musculares PATOLOGIA HEMATOLÓGICA TRANSFORMA-SE EM PATOLOGIA ORTOPÉDICA Artropatia Hemofílica hemartroses de repetição • hemartrose • dor e distensão articular • contratura muscular • deformidade e diminuição da atividade articular • atrofia muscular • disfunção mecânica (< tônus muscular) •alteração líquido sinovial •disfunção biológica (< nutrição cartilagem) • sinovite • recorrência das hemartroses • Hemartrose de repetição e aumento da vascularização sinovial • Osteoporose (erosões e geodos) • Estímulo metafisário com crescimento irregular • Deformidades axiais • Assimetria epifisária • Fechamento precoce da fise osteoporose deformidade articular Progressão clínica da artropatia hemofílica Normal Hemartrose aguda Sinovite crônica Artrose inicial Artrose terminal CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA ARTROPATIA HEMOFÍLICA •Grau I ou Sinovite Transitória : recuperação total da articulação após os episódios de sangramento •Grau II ou Sinovite Crônica: aumento do diâmetro articular, espessamento da sinovial e diminuição do arco de movimento articular •Grau III ou Artropatia Crônica: grau II + deformidades articulares e atrofia muscular •GRAU IV : ansilose fibrosa ou óssea • GRAU I: >3 hemartroses / 6 meses= sinovectomia (preventiva) • GRAU II: sinovectomia de eleição, deve-se indicar em todos os casos para prevenir deterioração da articulação • GRAU III: sinovectomias, osteotomias, liberações e artroplastias • GRAU IV: artrodeses e artroplastias • Orientação dos pacientes e familiares • Atuação em episódios de sangramento (Fator, Gelo, Imobilizações, Punções?) • Prevenção de deformidades • Manter a mobilidade articular (Fisioterapia) • Dor • Hemartrose de repetição • Perda funcional grave • Deformidade articular • Cistos subcondrais • Pseudotumores • Sinovectomias: abertas / artroscópicas • Sinoviortesis: químicas / radioativas • Liberações músculo-tendinosas • Cistos subcondrais • Osteotomias • Artroplastias totais • Artrodeses, epifisiodeses • Pseudotumores SINOVECTOMÍA aberta artroscópica radioativa SINOVECTOMIA ARTROSCÓPICA SINOVECTOMIA RADIOATIVA Pré radiosinoviortese Y-90 Pós radiosinoviortese Y-90 HC-UFPR Luciano Rocha Loures Pacheco LIBERAÇÃO MÚSCULO-LIGAMENTAR Paciente hemofílico 6 anos de idade há dois anos sem andar. Ilha do Marajó - Pará Extensão máxima= JE= 80 graus JD= 90 graus Flexão máxima = 130 graus Pré-Operatório Pós-Operatório 13 anos A grave sem andar hà 3 anos São Luiz - Maranhão 8 anos, com joelho flexo e fixo Aracaju - Sergipe EPIFISIODESE CONDILO FEMORAL (PACIENTE COM INIBIDOR) ARTROPATIA HEMOFÍLICA JOELHO sinovite crônica depósito de hemosiderina ausência espaço articular ARTROPLASTIA TOTAL DOS JOELHOS 4 dia pós-operatório levado ao centro cirúrgico mobilização sob anestesia HC-UFPR Luciano Rocha Loures Pacheco 28 anos, hemofilia A grave joelhos sem mobilidade Bahia PRÉ-OPERATÓRIO Pós-Operatório ATJ bilateral realizada sob a mesma anestesia 14 anos de ATJ bilateral Revisão do joelho direito por fratura periprotética do fêmur ARTROPATÍA HEMOFÍLICA COTOVELO • Segunda articulação em freqüência • Sinovite crônica leva aumento irregular cabeça radio • Irregularidade articular COTOVELO Grau II Grau III Grau IV Grau V ARTROPATIA HEMOFÍLICA COTOVELO • Bloqueio mecânico da rotação • Pinçamento sinovial • Dor Supinação Pronação Hemofilia Pinçamento Diminuição da Prono-supinação •Dificuldade para comer •Higiene pessoal •Lavar o rosto •Contar dinheiro Artropatia Hemofílica Osteotomia da Cabeça do Radio • Restrição mecânica • Pinçamento articular • Artropatia hemofíica PRONO-SUPINAÇÃO LIVRE e SEM DOR Osteotomia da Cabeça do Radio ARTROPATIA HEMOFÍLICA ARTROPLASTIA TOTAL COTOVELO Alto índice de complicações Paciente hemofílico A grave com Inibidor sindrome compartimental de Volkmann Artropatía Hemofílica TORNOZELO • Terceira articulação em frequência • Afetada precocemente com o início da marcha • Na hemofilia grave, é comum observar artropatia avançada em tornozelos de pacientes jovens. ARTROPATIA HEMOFÍLICA TORNOZELO Grau II Grau III Grau IV Grau V Artropatía Hemofílica: Tornozelo Características Clínicas • Crescimento assimétrico • Deformidade angular tibia distal • Deformidade em valgo Artropatía Hemofílica: Tornozelo Características Clínicas • Limitação progressiva do arco de movimento: Dorsoflexão Osteófito anterior • • Deformidade em planovalgo Contraturas de tecidos moles: Deformidade em equino Artropatía Hemofílica: Tornozelo Radiología • Destruição progressiva da cartilagem articular • Tibio-astragalina Achatamento domo do talus • Sub-talar: Osteófito posterior • Raramente: alterações subtalares isoladas Artropatía Hemofílica: Tornozelo • Dor localizada na parte anterior do tornozelo • Piora com a dorsoflexão • Limitação do arco de movimento Ressecção Osteófito Anterior • Articulação tibio-talar congruente • Sem achatamento do talus Artropatía Hemofílica: Tornozelo Artroplastia Total • Experiência limitada em hemofilia • Resultados variaveis na população geral • Primeira geração de próteses: • Alta incidencia de complicações (infecção) • Osteólise • Soltura • Dor persistente • Limitação do arco de movimento Artropatía Hemofílica: Tornozelo Artrodese • Indicações: • • • • • Sangramento repetitivo Dor Artropatia avançada Alteração da marcha Contratura em equino Artropatía Hemofílica: Tornozelo ARTRODESES Tibio-talar Tibio-talo-calcânea Sub-talar ARTROPATIA HEMOFÍLICA artrodese TORNOZELO RESSECÇÃO OSTEÓFITO artroplastia sinovectomia Conclusão • Pacientes com hemartrose aguda sem • • • evidência de alteração articular necessitam tratamento agressivo Em preseça de hemartrose crónica: Radiosinovectomía Em caso de artropatía avançada do cotovelo, a ressecção da cabeça radial melhora a dor e a prono-supinação do antebraço A artrodese do tornozelo é o tratamento de eleição para a artropatía avançada do tornozelo ARTROPATIA HEMOFÍLICA QUADRIL 05/06/2006 05/06/2006 E.A.R.N. 44 anos Hemofilia A com inibidor Artroplastia total do Quadril 17/09/2007 E.A.R.N. 14 meses pós-op. ATQ não cimentada Indicação de cirurgia ortopédica em pacientes hemofílicos com inibidor é a mesma que em pacientes hemofílicos sem inibidor A presença de inibidor aumenta significativamente a morbidade O ortopedista e o hematologista devem ter muita experiência em pacientes hemofílicos Deve ser feita uma análise detalhada dos riscos X benefícios da cirurgia O paciente deve ser informado dos riscos do tratamento HC-UFPR Pseudotumor hemofílico É mais uma entidade clínica do que uma lesão patológica específica PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO Hematoma encapsulado com grande tendência a progressão Produz sintomas de acordo com sua localização anatômica PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO 2 FORMAS VERDADERO FALSO ESTRUTURA ÓSSEA PARTES MOLES PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO COMPORTAMENTO CLÍNICO Crianças Adultos Localização proximal Crescimento lento Responde menos ao tratamento conservador Localização distal Crescimento rápido Responde bem tratamento conservador PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO DIAGNÓSTICO Crianças sangramento Intra-ósseo Adultos sangramento Inicia no Periósteo e estende-se para dentro do osso Complicação neurovascular por compressão Rx RNM / TC Pseudotumor ósseo PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO TRATAMENTO CONSERVADOR Adulto Criança Tratamento sustitutivo diário 50-100 U/kg de Fator VIII ou IX 6 semanas 12 semanas R.N.M. PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO CIRURGIA TRATAMENTO CONVENCIONAL RESSECÇÃO DO PSEUDOTUMOR DA CÁPSULA + ENXERTO ÓSSEO TRATAMENTO PERCUTÂNEO ASPIRAÇÃO + COLA DE FIBRINA + ENXERTO ÓSSEO Pseudotumor psoas-ilíaco 24 anos, A grave - Espirito Santo Pseudotumor femur / joelho sem mobilidade hemofilia A grave c/ inibidor 28 anos - Pernambuco Pseudotumor tornozelo 53 anos, A grave com inibidor - Paraná Orto-Hemo HC-UFPR Curitiba-BRASIL HC-UFPR Luciano Rocha Loures Pacheco BIBLIOGRAFIA • Ortopedia e Fisioterapia em Hemofilia - Pacheco LRL, Wolff ALP (eds) , Barueri SP Editora Manole, 2013 • Orthopedic Surgery in Patients with Hemophilia – Caviglia HA, Solimeno LP (eds) Milan Spring-Verlag Italia 2008
