Pôster Digital - GINECOLOGIA - Associação Catarinense de Medicina

XVI Congresso Sul-Brasileiro de Ginecologia e Obstetrícia
I Jornada Sul-Brasileira de Mastologia
Pôster Digital - GINECOLOGIA
TP21 - SÍNDROME DE MAYER-ROKITANSKI- KÜSTER-HAUSER ASSOCIADA A
OVÁRIOS INGUINAIS BILATERAIS: RELATO DE CASO
PRISCILA ELY SARTORI 1; ALINE VALDUGA 1; NADIESSA DORNELES ALMEIDA 1; MARIANGELA BADALOTTI 2; ADRIANA ARENT 3; ALINE POLANKZYK 3;
Introdução: A Síndrome de Mayer-Rokitanski- Küster-Hauser (SMRKH) é caracterizada pela aplasia congênita
do útero e dos 2/3 superiores da vagina em mulheres com desenvolvimento de caracteres sexuais secundários
normal e cariótipo normal 46, XX. Sua incidência está estimada em 1: 4.500 nascimentos femininos e sua etiologia é desconhecida. A SMRKH é dividida em tipo I, aplasia útero-vaginal isolada; e tipo II, aplasia incompleta ou
presença de alguma má formação: renal, esquelética, defeitos auditivos e mais raramente anomalias cardíacas e
digitais. Relato de Caso: Paciente feminina, 21 anos, vem à consulta por amenorreia primária e episódios cíclicos
mensais de dor e abaulamento em região inguinal bilateral. Referia desenvolvimento puberal normal. Ao exame
observou-se implantação normal dos pelos e adequado desenvolvimento mamário; a genitália caracterizava-se
por hipertrofia de pequenos lábios, hipoplasia de grandes lábios, hipotrofia do clitóris e ausência da vagina, inclusive do 1/3 inferior. Na inspeção abdominal identificou-se abaulamento bilateral em região inguinal de 3cm. A
ecografia (US) pélvica abdominal demonstrou ovários em região inguinal de aspecto usual e útero hipoplásico. Na
tomografia pélvica observou-se rim esquerdo pélvico de aspecto normal, e presença de duas imagens nodulares simétricas e bilatérias em região inguinal, de etiologia indefinida. A urografia excretora não evidenciou alterações no
sistema urinário. Os exames laboratoriais demonstraram testosterona livre 1,58 ng/mL; FSH 10,3 mUI/mL; estradiol
90pg/mL; TSH 1,76 µU/mL. O cariótipo da paciente era 46, XX. A paciente foi submetida à construção cirúrgica de
neovagina e correção cirúrgica das hérnias inguinais. Discussão: A SMRKH é geralmente diagnosticada durante a
investigação de amenorreia primária, correspondendo a cerca de 15% dos casos. A presença de ovário em hérnias
inguinais costuma estar associada a defeitos no trato genital, agenesia ovariana, disgenesia Mülleriana e genitália
ambígua; seu diagnóstico é feito por US e o tratamento cirúrgico é a melhor opção. A incidência de anormalidades
renais na SMRKH é de 40%, o rim ectópico ocorre em 17%. As alterações de genitália externa não se encontram,
a princípio, associadas à SMRKH, podendo se tratar de achado ocasional.
Palavras-Chave:Rokitanski;
Ovários;
Inguinais.
1 - Acadêmico de Medicina.PUCRS;
2 - Doutor.Professor da PUCRS;
3 - Doutor.PUCRS.
Vol. 41, Supl. Nº.1, de 2012 - 66