PDF - 1.3 MB - Archives of Endocrinology and Metabolism

issn 0004-2730
9o Congresso
Brasileiro Pediátrico
de Endocrinologia e
Metabologia
abril 2011
17 a 20 de abril de 2011
ouro preto, MG
55
suplemento 1
Assistente editorial e financeira: Roselaine Monteiro
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Serrano, Eli Proença e Marcela Crespi Gerente editorial: Cristiane Mezzari Coordenadora editorial: Sandra Regina Santana Diretora de arte: Renata
Variso Peres Designer: Flávio Santana Revisoras: Glair Picolo Coimbra e Astrid Meira Produtor gráfico: Fabio Rangel Cód. da publicação: 12085.4.11
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ARQUIVOS BRASILEIROS DE ENDOCRINOLOGIA E METABOLOGIA.
Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia. – São Paulo, SP: Sociedade
Brasileira de Endocrinologia e Metabologia, v. 5, 1955Nove edições/ano
Continuação de: Arquivos Brasileiros de Endocrinologia (v. 1-4), 1951-1955
Título em inglês: Brazilian Archives of Endocrinology and Metabolism
ISSN 0004-2730 (versões impressas)
ISSN 1677-9487 (versões on-line)
1. Endocrinologia – Periódicos 2. Metabolismo-Periódicos I. Sociedade Brasileira de
Endocrinologia e Metabologia II. Associação Médica Brasileira.
CDU 612.43 Endocrinologia
CDU 612.015.3 Metabolismo
Apoio:
Órgão oficial de divulgação
científica da SBEM – Sociedade
Brasileira de Endocrinologia e
Metabologia (Departamento da
Associação Médica Brasileira), SBD
– Sociedade Brasileira de Diabetes,
ABESO – Associação Brasileira para o
Estudo da Obesidade e Síndrome
Metabólica e SOBEMOM –
Sociedade Brasileira de Estudos do
Metabolismo Ósseo e Mineral
2011-2012
EDITOR-CHEFE
Comissão Editorial Nacional
Luciano Giacáglia (SP)
Sérgio Atala Dib (SP)
Ana Luiza Silva Maia (RS)
Luiz Armando de Marco (MG)
André Fernandes Reis (SP)
Luiz Augusto Casulari R. da Motta (DF)
Antônio Carlos Pires (SP)
Madson Queiroz Almeida (SP)
Antônio Marcondes Lerário (SP)
Magnus R. Dias da Silva (SP)
Antônio Roberto Chacra (SP)
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Ayrton Custódio Moreira (SP)
Márcio Faleiros Vendramini (SP)
Berenice B. Mendonça (SP)
Márcio Mancini (SP)
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Carlos Alberto Longui (SP)
Mário Vaisman (RJ)
Carmen C. Pazos de Moura (RJ)
Marise Lazaretti-Castro (SP)
Célia Regina Nogueira (SP)
Milton César Foss (SP)
César Luiz Boguszewski (PR)
Mônica Andrade Lima Gabbay (SP)
Claudio E. Kater (SP)
Mônica Roberto Gadelha (RJ)
Milena F. Caldato (PA)
Denise Pires de Carvalho (RJ)
Nina Rosa de Castro Musolino (SP)
Diabetes Melito
Eder Carlos R. Quintão (SP)
Saulo Cavalcanti da Silva (MG)
Edna Nakandakare (SP)
Dislipidemia e Aterosclerose
Edna T. Kimura (SP)
COEDITORES
Alexander A. L. Jorge (SP)
Evandro S. Portes (SP)
Renan M. Montenegro Jr. (CE)
Editor associado
internacional
Antonio C. Bianco (EUA)
EDITORES ASSOCIADOS
Presidentes dos
departamentos da SBEM
Adrenal e Hipertensão
FUNDADOR
Waldemar Berardinelli (RJ)
EDITORES e CHEFES
DE REDAÇÃO*
1951-1955
Waldemar Berardinelli (RJ)
Thales Martins (RJ)
1957-1972
Clementino Fraga Filho (RJ)
Maria Teresa Zanella (SP)
Endocrinologia Básica
Eduardo Rochete Ropelle (SP)
Elaine Maria Frade Costa (SP)
Maria Teresa Nunes (SP)
Eliana Aparecida Silva (SP)
EndoCRINOLOGIA Feminina e
Eliana Pereira de Araújo (SP)
Andrologia
Alexandre Hohl (SC)
Endocrinologia Pediátrica
Ângela M. Spinola de Castro (SP)
Francisco Bandeira (PE)
Geraldo Medeiros-Neto (SP)
Gil Guerra-Júnior (SP)
Efisio Puxeddu (Itália)
Tireoide
João Roberto de Sá (SP)
1983-1990
Antônio Roberto Chacra (SP)
Representantes
das Sociedades Colaboradoras
2007-2010
Edna T. Kimura (SP)
SOBEMOM
João Lindolfo C. Borges (DF)
Ubiratan Fabres Machado (SP)
Ileana G. S. Rubio (SP)
1978-1982
Armando de Aguiar Pupo (SP)
Leila Araujo (BA)
Tânia A. S. Bachega (SP)
Décio Eizirik (Bélgica)
Janice Sepuvelda Reis (MG)
ABESO
Suemi Marui (SP)
Charis Eng (EUA)
Rosana Bento Radominski (PR)
1995-2006
Claudio Elias Kater (SP)
Sonir Roberto Antonini (SP)
Henrique de Lacerda Suplicy (PR)
Obesidade
Saulo Cavalcanti da Silva (MG)
Simão A. Lottemberg (SP)
Carol Fuzeti Elias (EUA)
1969-1972*
João Gabriel H. Cordeiro (RJ)
SBD
Sandra R. G. Ferreira (SP)
Helena Maria Ximenes (SP)
Neuroendocrinologia
1991-1994
Rui M. de Barros Maciel (SP)
Rui M. de Barros Maciel (SP)
Hans Graf (PR)
1966-1968*
Pedro Collett-Solberg (RJ)
Laura Sterian Ward (SP)
Rodrigo Oliveira Moreira (RJ)
Comissão Editorial Internacional
Metabolismo Ósseo e Mineral
Manuel dos Santos Faria (MA)
Ricardo M. R. Meirelles (RJ)
Gisah M. do Amaral (PR)
1964-1966*
Luiz Carlos Lobo (RJ)
João Lindolfo C. Borges (DF)
Regina Célia S. Moisés (SP)
Jorge Luiz Gross (RS)
José Augusto Sgarbi (SP)
José Gilberto H. Vieira (SP)
Fernando Cassorla (Chile)
Franco Mantero (Itália)
Fredric E. Wondisford (EUA)
Gilberto Jorge da Paz Filho (Austrália)
Gilberto Velho (França)
James A. Fagin (EUA)
Josivan Gomes de Lima (RN)
John P. Bilezikian (EUA)
Laércio Joel Franco (SP)
Norisato Mitsutake (Japão)
Léa Maria Zanini Maciel (SP)
Patrice Rodien (França)
Leandro Arthur Diehl (PR)
Peter Kopp (EUA)
SBEM – Sociedade Brasileira de
Endocrinologia e Metabologia
Diretoria Nacional da SBEM 2011-2012
Presidente:
Airton Golbert
Vice-Presidente: Marise Lazaretti-Castro
Secretário Executivo: Josivan Gomes de Lima
Secretário Executivo Adjunto: Henrique de Lacerda Suplicy
Tesoureira Geral: Rosane Kupfer
Tesoureiro Geral Adjunto:
Luiz Henrique Maciel Griz
Rua Humaitá, 85, cj. 501
22261-000 – Rio de Janeiro, RJ
Fone/Fax: (21) 2579-0312/2266-0170
Secretária executiva: Julia Maria C. L. Gonçalves
www.sbem.org.br
[email protected]
Departamentos Científicos - 2011/2012
Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia
Adrenal e Hipertensão
Diabetes Mellitus
Representante
Presidente
Milena Caldato
Tv. Nove de Janeiro, 456, Umarizal
66000-000 – Belém, PA
Fone: (91) 3246-3939
[email protected]
Saulo Cavalcanti da Silva
Vice-Presidente
Luiz Alberto Andreotti Turatti
Secretário
Antônio Carlos Pires
TesoureiroIvan dos Santos Ferraz
Diretores
Adriana Costa e Forti
Rodrigo Nunes Lamounier
Balduino Tschiedel
Suplentes
Sérgio Atala Dib
Hermelinda Pedrosa
Rua Tomé de Souza, 830, 10o andar, cj. 1005, Savassi
30140-131 – Belo Horizonte, MG
Fone: (31) 3261-2927
www.diabetes.org.br
[email protected]
Dislipidemia e Aterosclerose
Presidente
Maria Teresa Zanella
Vice-Presidente
Fernando Flexa Ribeiro Filho
Secretária
Gláucia Carneiro
Tesoureira
Lydia Mariosa
Diretores
Sandra Roberta Vivolo
Fernando Giuffrida
Rodrigo Moreira
Universidade Federal de São Paulo (Unifesp)
Rua Leandro Dupret, 365, Vila Clementino
04025-011 – São Paulo, SP
Fone: (11) 5904-0400/Fax: (11) 5904-0401
[email protected]
Endocrinologia Básica
Presidente
Maria Tereza Nunes
Vice-Presidente
Magnus R. Dias da Silva
SecretáriaTânia Maria Ortiga Carvalho
Diretores
Celso Rodrigues Franci
Doris Rosenthal
Adelina Reis
Suplentes
Catarina Segreti Porto
Ubiratan Fabres Machado
Alameda dos Anapurus, ap. 21
04087-022 – São Paulo, SP
Fones: (11) 3091-7431/30917645
www.fisio.icb.usp.br
[email protected]
Departamentos Científicos - 2011/2012
Endocrinologia Feminina e
Andrologia
Endocrinologia Pediátrica
Presidente
Alexandre Hohl
Vice-Presidente
Paulo César Alves da Silva
Vice-Presidente
Ricardo M. R. Meirelles
Diretores
Aline Mota da Rocha
Presidente
Ângela Maria Spinola e Castro
Diretores
Amanda Valéria Luna de Athayde
Carlos Alberto Longui
Carmen Regina Leal de Assumpção
Julienne Ângela Ramires de Carvalho
Dolores Perovano Pardini
Maria Alice Neves Bordallo
Poli Mara Spritzer
Marília Martins Guimarães
Ruth Clapauch
Suplentes
Claudia Braga Abadesso Cardoso
Maria Tereza Matias Baptista
Rodovia SC 401, Km 4, nº 3854
88032-005 – Florianópolis, SC
Fone: (48) 3231-0336
www.feminina.org.br • www.andrologia.org.br
[email protected]
Rua Pedro de Toledo, 980, cj. 52, Vila Clementino
04039-002 – São Paulo, SP
Fone: (11) 5579-9409/8259-8277
[email protected]/[email protected]
Metabolismo Ósseo e Mineral
Neuroendocrinologia
Presidente
João Lindolfo C. Borges
Presidente
Vice-Presidente
Victória Zeghbi Cochenski Borba
Vice-Presidente
Antônio Ribeiro de Oliveira Junior
Diretores
Cynthia Maria Alvares Brandão
Diretores
César L. Boguszewski
Luiz Claudio G. de Castro
Lucio Vilar
Luiz Henrique de Gregório
Luiz Antônio de Araújo
Luiz Henrique Maciel Griz
Mônica Gadelha
Av. Angélica, 1757, cj. 103, Higienópolis
01227-200 – São Paulo. SP
Fones: (11) 3822-1965/3826-4677
[email protected]
www.sobemom.org.br
Obesidade
Manuel dos Santos Faria
Luciana Ansanelli Naves
Suplentes
Marcello Delano Bronstein
Leonardo Vieira Neto
Av. Colares Moreira, 555
65075-441 – São Luis, MA
Fone: (98) 3217-4410
[email protected]
Tireoide
Presidente
Rosana Radominski
PresidenteLaura Sterian Ward
Vice-Presidente
Leila Araujo
Vice-Presidente
Carmen Cabanelas Pazos de Moura
Primeiro Secretário
Alexandre Koglin Benchimol
Secretária
Gisah Amaral de Carvalho
Segunda Secretária
Mônica Beyruti
Diretores
Cleber Pinto Camacho
Tesoureira
Cláudia Cozer
Vânia Maria Corrêa da Costa
Representantes da SBEM
Josivan Gomes de Lima
Rosalinda Camargo
Marcio Mancini
José Augusto Sgarbi
Suplentes
Ana Luiza Silva Maia
Célia Regina Nogueira
Associação Brasileira para o Estudo da Obesidade
Rua Mato Grosso, 306, cj. 1711
01239-040 – São Paulo, SP
Fone: (11) 3079-2298/Fax: (11) 3079-1732
www.abeso.org.br
[email protected]
Rua Botucatu, 572, cj. 81, Vila Clementino
04023-061 – São Paulo, SP
Fone/Fax: (11) 5575-0311
www.tireoide.org.br
[email protected]
Comissões Permanentes - 2011/2012
Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia
Acompanhamento do Planejamento
Estratégico
Internacional
Presidente
César Boguszewski
Presidente
Airton Golbert
[email protected]
Membros
Ricardo M. R. Meirelles, Ruy Lyra,
Marisa Coral, Valéria Guimarães
[email protected]
Membros Valéria Guimarães, Thomaz Cruz,
Amélio F. Godoy Matos, Marcelo Bronstein
Campanhas em Endocrinologia
Presidente
Adriana Costa e Forti
[email protected]
Membros
Luiz Antônio Araújo, Vívian Ellinger
Científica
NORMAS, QUALIFICAÇÃO E CERTIFICAÇÃO
Presidente
Ronaldo Neves
[email protected]
Vice-Presidente
Eduardo Dias
Membros
Diana Viegas,
Mauro A. Czepielewski,
Nilza Torres
Presidente
Marise Lazaretti-Castro
[email protected]
Membros Presidentes Regionais, Presidentes
dos Departamentos Científicos
Indicados pelas Diretorias
Ruy Lyra,
Doris Rosenthal,
Pedro Wesley,
Marcello Bertolucci
[email protected]
Comunicação Social
PESQUISAS
Presidente
Ricardo M. R. Meirelles
[email protected]
Editor ABEM
Sérgio Atala Dib
Membros
Marisa Helena César Coral,
Rosalvo Reis, Severino Farias
Educação Médica Continuada
Presidente Dalisbor Marcelo W. Silva
[email protected]
Membros
Laura Sterian Ward,
Luiz Susin,
Ruth Clapauch
Estatutos, Regimentos e Normas
Presidente Airton Golber
[email protected]
Membros
Gustavo Caldas,
Ronaldo Neves,
Alexandre Hohl,
Representante da Diretoria Nacional
Eduardo Pimentel
Ética e Defesa Profissional
Paritária – CAAEP
Presidente
Ângela Maria Spínola de Castro
MembrosOsmar Monte, Maria Alice Neves Bordallo,
Gil Guerra Junior, Luiz Claudio Castro,
Durval Damiani
Presidente Freddy Eliaschewitz
[email protected]
Membros Antônio Roberto Chacra,
Luiz Augusto Russo
Projeto Diretrizes
Coordenador
Luiz Claudio Castro
[email protected]
Adrenal e Hipertensão
Milena Caldato
Dislipidemia e Aterosclerose
Maria Tereza Zanella
Diabetes Mellitus
Saulo Cavalcanti da Silva
Endocrinologia Básica
Maria Tereza Nunes
Endocrinologia Feminina e Andrologia
Alexandre Hohl
Endocrinologia Pediátrica
Ângela Maria Spinola e Castro
Metabolismo Ósseo e Mineral
João Lindolfo C. Borges
Neuroendocrinologia
Manuel dos Santos Faria
Obesidade
Rosana Radominski
Tireoide
Laura Sterian Ward
Título de Especialista em
Endocrinologia
e Metabologia
Corregedor
João Modesto
[email protected]
Vice-CorregedorItairan de Silva Terres
1º vogalTeiichi Oikawa
2º vogalNey Cavalcanti
3º vogal
Victor Gervásio e Silva
4º vogalNeuton Dornellas
5º vogal
Maite Chimeno
[email protected]
História da Endocrinologia
Valorização de Novas Lideranças
Presidente
Luiz César Povoa
[email protected]
Membros
Adriana Costa e Forti, Thomaz Cruz
Presidente
Presidente: Francisco Bandeira
Vice-Presidente: Osmar Monte
Membros: Adelaide Rodrigues, César Boguszewski,
Lucio Vilar, Marisa Helena César Coral,
Marilia Guimarães
André Gustavo P. de Sousa
[email protected]
Vice-Presidente
Fernando Ghershman
Sociedades e Associações Brasileiras
na Área de Endocrinologia e Metabologia
SBD – Sociedade Brasileira de Diabetes
Diretoria Nacional da SBD (2010/2011)
Presidente
Saulo Cavalcanti da Silva
Vice-Presidentes
Balduino Tschiedel
Ivan dos Santos Ferraz
Nelson Rassi
Ruy Lyra da Silva Filho
Walter José Minicucci
Secretário Geral
Domingos Augusto Malerbi
2a Secretária
Reine Marie Chaves Fonseca
1o Tesoureiro
Antonio Carlos Lerario
2o Tesoureiro
João Modesto Filho
Conselho Fiscal
Leão Zagury
Maria Regina Calsolari
Silmara A. Oliveira Leite
Suplente
Perseu Seixas de Carvalho
Rua Afonso Brás, 579, cj. 72/74
04511-011– São Paulo, SP
Fone/Fax: (11) 3842-4931
[email protected]
www.diabetes.org.br
Secretária Executiva: Kariane Krinas Davison
Gerente Administrativa: Anna Maria Ferreira
ABESO – Associação Brasileira para o Estudo
da Obesidade e Síndrome Metabólica
Diretoria Nacional da ABESO (2010-2011)
Presidente
Vice-Presidente
1o Secretário Geral
2a Secretária Geral
Tesoureira
Rosana Radominski
Leila Araujo
Alexandre Koglin Benchimol
Mônica Beyruti
Cláudia Cozer
Rua Mato Grosso, 306, cj. 1711
01239-040 – São Paulo, SP
Fone: (11) 3079-2298/Fax: (11) 3079-1732
Secretária: Luciana Bastos
[email protected]
www.abeso.org.br
SOBEMOM – Sociedade Brasileira de Estudos
do Metabolismo Ósseo e Mineral
Diretoria Nacional da SOBEMOM (2011-2013)
Presidente
Vice-Presidente
Secretária Geral
2o Secretário
Tesoureiro Geral
2a Tesoureira
Conselho Fiscal
João Lindolfo C. Borges
Victória Zeghbi Cochenski Borba
Cynthia Maria Alvares Brandão
Nilson Roberto de Melo
Luiz Claudio Gonçalves de Castro
Ana Patricia de Paula
Marise Lazaretti-Castro,
Dalisbor Macerlo Weber Silva,
Francisco Alfredo Bandeira e Farias
Av. Angélica, 1757, cj. 103, Higienópolis
01227-200 – São Paulo. SP
Fones: (11) 3822-1965/3826-4677
[email protected]
www.sobemom.org.br
apoio
Patrocinadores
MENSAGEM DA PRESIDENTE DA PRESIDENTE
MENSAGEM
Caros colegas
É com grande satisfação que lhes damos as boas-vindas ao 9o Congresso Brasileiro
Pediátrico de Endocrinologia e Metabologia. Desde a realização, em Minas Gerais, do
2o Cobrapem no ano de 1997, constatamos muitos progressos na endocrinologia
pediátrica brasileira, com expressivo crescimento, o reconhecimento da especialidade
e a institucionalização do título na área de atuação. Dessa forma, vêm crescendo,
também, o interesse e a participação dos colegas, o que nos estimula a melhorar o
evento a cada edição. Esse congresso foi preparado com esmero e muito trabalho nos
últimos dois anos, para que vocês possam aproveitar o máximo de uma programação
de qualidade, atualizada, com espaços para os avanços da ciência e suas repercussões
na prática clínica do dia a dia. Estamos recebendo cinco eminentes convidados
internacionais que vão nos brindar com sua expertise e também representantes dos
mais conceituados grupos brasileiros que atuam na endocrinologia pediátrica e estão
contribuindo para o avanço do conhecimento na área. Além dos grandes temas
apresentados em conferência, teremos os simpósios e encontros com o professor, em
que todos poderão expor dúvidas durante as discussões e trocar ideias, compartilhando
experiências. Ouro Preto, cidade patrimônio histórico da humanidade, escolhida para
sediar nosso encontro, já foi berço de lutas heroicas para a conquista de liberdade,
mas também de muita poesia, imortalizada nos versos de Tomás Antônio Gonzaga
e Cláudio Manuel da Costa, entre outros. Hoje, em suas ruelas estreitas, recebe com
carinho e a tradicional hospitalidade mineira todos vocês, que trabalham não só pela
melhoria da assistência a crianças e adolescentes com patologias endócrinas, mas
também na prevenção desses agravos, sempre que se vislumbre alguma possibilidade.
Agradecemos pela presença e desejamos uma ótima estadia, enriquecedora não só de
conhecimentos médicos, mas também de cultura, que um “passeio a pé” pela cidade
pode proporcionar.
Sejam muito bem-vindos! Um forte abraço.
Ivani Novato
Presidente do 9o Congresso Brasileiro Pediátrico de Endocrinologia e Metabologia
SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA
Presidente Eduardo da Silva Vaz - RJ
1 Vice-Presidente Fábio Ancona Lopez - SP
2 Vice-Presidente Joel Alves Lamounier - MG
Secretária-Geral Marilene Augusta R. Crispino Santos - RJ
1 Secretário Sidnei Ferreira - RJ
2 Secretária Márcia Garcia Alves Galvão - RJ
3 Secretário Carlos Eduardo Nery Paes - RS
Diretora Financeira Maria Marta Regal de Lima Tortori - RJ
2 Diretora Financeira Leda Amar de Aquino - RJ
3 Diretora Financeira Denise Garcia F. Machado e Silva - RJ
o
o
a
a
o
a
a
ASSESSORIAS DA PRESIDÊNCIA
DIRETORIAS E COORDENAÇÕES
Assessoria para Assuntos Parlamentares
Dioclécio Campos Júnior - DF
Diretoria de Qualificação e Certificação Profissionais
Maria Marluce Viela - SP
Assessoria de Saúde Ambiental
Eliane Mara Casário Pereira - PR
Coordenação do CEXTEP
Hélcio Villaça Simões - RJ
Assessoria de Políticas Públicas
Carlos Eduardo Nery Paes - RS
Coordenação de Áreas de Atuação
Angela Maria Spíndola Castro - SP
Wellington Borges - DF
Assessoria de Políticas Públicas – Crianças e Adolescentes com
Deficiência
Amira Consuelo de Melo Figueiras - PA
Assessoria de Acompanhamento da Licença-Maternidade
Valdenise Martins Laurindo - SP
Luciano Borges Santiago - MG
Maribel Nazaré Smith Neves - AP
Paulo Eduardo de Araújo Imamura - SP
Valdenise Martins Laurindo Calil - SP
Assessoria para Assuntos Estratégicos
Ney Marques Fonseca - RN
Assessoria de Legislação Escolar
Maria de Lourdes Fonseca Vieira - AL
Assessoria de Apoio às Filiadas
Mariângela de Medeiros Barbosa - PB e Eliane de
Souza - MG
Assessoria para Assuntos da Região Norte
Consuelo Silva de Oliveira - PA
Assessoria para Assuntos da Região Nordeste
Henrique Ferreira Dantas - PE
Assessoria para Assuntos da Região Centro-Oeste
João Serafim Filho - GO
Assessoria para Assuntos da Região Sudeste
Valmir Ramos da Silva - ES
Assessoria para Assuntos da Região Sul
Maria Marlene de Souza Pires - SC
Coordenação de Certificação Profissional
Mitsuru Miyaki - PR
Diretor de Relações Internacionais
Fernando José de Nóbrega - SP
Representante na International Pediatric Association (IPA)
Dioclécio Campos Júnior - DF
Representante na Academia Americana de Pediatria (AAP)
Ney Marques Fonseca - RN
Representante do Mercosul
Vera Regina Fernandes - SC
Diretoria de Defesa Profissional
Milton Macedo de Jesus - PR
Diretoria-Adjunta de Defesa Profissional
Carlindo de Souza Machado S. Filho - RJ
Coordenação Vigilasus
Dennis Alexander Bruns - DF
Secretário Fernando de Castro Barreiro - BA
Membros Corina Maria Nina Batista - AM
Ércio José Faustini - RS
Euze Márcio Souza Carvalho - MT
Jorge Harada - SP
Nympha Carmen Hutim Souza - PA
Dioclécio Campos Júnior - DF
Edson Ferreira Liberal - RJ
Marilene Augusta R. Crispino Santos - RJ
Gil Simões Batista - RJ
Coordenação de Saúde Suplementar
Mário Lavorato da Rocha - MG
Secretária Membros:
Adriana Maria Gurgel Maia - CE
Sidnei Ferreira - RJ
Silo Tadeu Cavalcanti - PE
Paulo Tadeu Falanhe - SP
João Batista Salomão - SP
Gilca de Carvalho Gomes - PB
Regina Lúcia Portela Diniz - CE
Mario Tironi Junior - ES
Marcelo Pavese Porto - RS
Coordenação do Programa de Gestão de Consultório
José Paulo Vasconcelos Ferreira - RS
Maria Nazareth Ramos Silva - RJ
Mário Lavorato da Rocha - MG
Regina Maria Santos Marques - GO
Diretoria dos Departamentos Científicos e Coordenação de
Documentos Científicos
Dennis Alexander R. Burns - DF
DIRETORIA DE ENSINO E PESQUISA
Sandra Josefina Ferraz Grisi - SP
Coordenação de Pesquisa
Mauro Batista de Morais - SP
Ricardo Queiroz Gurgel - SE
Coordenação de Graduação
Virgínia Resende Silva Weffort - MG
Coordenação Adjunta de Graduação
Rita de Cássia Silveira - RS
Coordenação de Pós-Graduação
Eduardo Jorge da Fonseca Lima - PE
Renata Dejtiar Waksman - SP
Coordenação de Residência e Estágios em Pediatria
Vera Lúcia Vilar de Araújo Bezerra - DF
Coordenação Adjunta de Residência e Estágios em Pediatria
Gil Simões Batista - RJ
Diretoria Adjunta dos Departamentos Científicos
José Sabino de Oliveira - MG
Coordenação de Doutrina Pediátrica
Luciana Rodrigues Silva - RJ
Diretoria de Cursos e Eventos e Promoções
Ércio Amaro de Oliveira Filho - RS
Coordenação das Ligas dos Estudantes
Izilda das Eiras Tamega - SP
Coordenação de Congressos e Simpósios
Luiz Anderson Lopes - SP
DIRETORIA DE PUBLICAÇÕES
Danilo Blank - RS
Coordenação CIRAPS
Edmar de Azambuja Salles - MS
Fernando Antonio de Castro Barreiro - BA
DIRETORIA DE BENEFÍCIOS E PREVIDÊNCIA
Ana Maria Ramos - ES
Coordenação dos Programas de Reanimação Pediátrica
Luiz Fernando Loch - RS
Paulo Roberto Antonacci Carvalho - RS
Coordenação dos Programas de Reanimação Neonatal
Maria Fernanda Branco de Almeida - SP
Ruth Guinsburg - SP
Coordenação do Suporte Básico de Vida
Valéria Bezerra Silva Luna - PE
Coordenação do Centro de Informação Científica
Rita de Cássia Silveira - RS
Editores da Revista SBP Ciência
Joel Alves Lamounier - MG
José Sabino de Oliveira - MG
Paulo Cesar Pinho Ribeiro - MG
Coordenação do PRONAP
Fernanda Luisa Ceragioli Oliveira - SP
Coordenação do Programa de Atualização em Nutrologia
Roseli Oselka Saccardo Sami - SP
DIRETORIA DE PATRIMÔNIO
Sheila Souza Muniz Tavares - RJ
COMISSÃO DE SINDICÂNCIA
Titulares
Suplentes
Angela Marinho Barreto Fontes - SE
Aristides Schier da Cruz - PR
Corina Maria Nina V. Batista - AM
Silo Tadeu Holanda Cavalcanti - PE
Teresa Cristina Maia dos Santos - AC
Antonio da Silva Macedo - PI
Cláudio de Rezende Araújo - MA
Hélio Hermenegildo Maués - TO
Robson Jorge Bezerra - RO
Rosane Costa Gomes - RN
Conselho Fiscal Alberto Cubel Brull Junior - MS
Presidente
Gilca de Carvalho Gomes - PB
Vice-Presidente
Clóvis Francisco Constantino - SP
Secretário Editor Renato Procianoy - RS
do JPED
Academia Brasileira de Pediatria:
Presidente
Fernando José de Nóbrega - RS
Secretário-Geral José Dias Rego - RJ
SOCIEDADE DE PEDIATRIA de minas gerais
Presidente
Paulo Tadeu de Mattos Pereira Poggiali
Presidente de Honra
Navantino Alves Filho
Vice-Presidente
Raquel Pitchon dos Reis
Secretário-Geral
Fernando Luiz de Mendonça
1 Secretária
Andréa Chaimowicz
2 Secretária
Helayne Terezinha Alves Santos
1 Tesoureiro
Salvador Henrique Ceolin
2 Tesoureira
Vânia Nunes Viotti Parreira
a
a
o
a
Assessor da Presidência
Eduardo Carlos Tavares
Assessor da Presidência
José Sabino de Oliveira
Assessora da Presidência
Maria do Carmo Barros de Melo
Assessora da Presidência
Rocksane de Carvalho Norton
Diretor de Assuntos Profissionais
Fábio Augusto de Castro Guerra
Diretor de Assuntos Profissionais Adjunto
Leonardo Falci Mourão
Diretor dos Comitês Científicos
Marcos Carvalho de Vasconcellos
Diretora de Cursos – Reanimação Neonatal/
Reanimação Pediátrica
Marcela Damásio Ribeiro de Castro
Diretor de Redação, Publicação e Divulgação
Cássio da Cunha Ibiapina
Diretor de Eventos Científicos
Luciano Amedée Peret Filho
Diretora de Informática
Priscila Menezes Ferri
Diretor de Integração das Regionais
Mário Lavorato da Rocha
Diretor de Patrimônio
Carlos Magno Guerra Lages
Diretora Social
Mariana Vasconcelos Barros Poggiali
Diretora de Sócios Residentes
Isabel Barros Poggiali
Membro do Conselho Fiscal
Antônio José das Chagas
Membro do Conselho Fiscal
Fábio Augusto de Castro Guerra
Membro do Conselho Fiscal
Ivani Novato Silva
Membro do Conselho Fiscal
José Guerra Lages
Membro do Conselho Fiscal
Luiz Megale
Coordenador do Curso de Reanimação Pediátrica
Alexandre Rodrigues Ferreira
Coordenadora do Curso de Reanimação Neonatal
Márcia Gomes Penido Machado
Presidente da Academia Mineira de Pediatria
Fausto Pacheco
Vice-Presidente da Academia Mineira de Pediatria
Sérgio Danilo Junho Pena
Secretário da Academia Mineira de Pediatria
Navantino Alves Filho
DIRETORIA DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE
ENDOCRINOLOGIA E METABOLOGIA/
REGIONAL MINAS GERAIS
Diretoria 2009/2010
Presidente Victor Eurípedes Barbosa
Vice-Presidente Paulo Augusto Carvalho Miranda
Secretário Executivo Ricardo Barsaglini Silva Leite
Secretário Adjunto Rosalvo Reis
Tesoureiro Geral Marisa Helena de Figueiredo Campos
Tesoureiro Adjunto
Beatriz Santana Soares
Diretor Científico Márcio Weissheimer Lauria
DIRETORIA DA SOCIEDADE BRASILEIRA
DE ENDOCRINOLOGIA E METABOLOGIA
Presidente
Airton Golbert
Vice-Presidente
Marise Lazaretti
Secretário Executivo
Josivan Gomes de Lima
Secretário Adjunto Henrique Suplicy
Tesoureiro Geral Rosane Kupfer
Tesoureiro Adjunto Luiz Griz
COMISSÃO ORGANIZADORA
Presidente do Congresso
Ivani Novato Silva (MG)
Presidente de Honra
Antônio José das Chagas (MG)
Secretária Geral do Congresso
Sarah Baccarini Cunha (MG)
Primeiro Secretário
Marilene Augusta Crispino Santos (RJ)
TesourariaFSBP
Presidente da Comissão Científica
Gil Guerra Junior (SP)
Vice-Presidente da Comissão Científica Antônio José das Chagas (MG)
Diretor de Cursos e Eventos da SBP Ércio Amaro de Oliveira Filho (RS)
COMISSÃO NACIONAL
Departamento de Endocrinologia da SBP
Presidente
Gil Guerra Junior (SP)
Secretária
Geraldo Miranda Graça Filho (PR)
Conselho
Durval Damiani (SP)
Maria Claudia Schmitt Lobe (SC)
Lena Stilianidi Garcia (PA)
Luiz Claudio Gonçalves de Castro (DF)
Ricardo Fernando Arrais (Rn)
Membros Suplentes Luis Eduardo Procopio Calliari (SP)
Paulo Ferrez Collett Solberg (RJ)
Claudio Hoineff (RJ)
Cristiane Kopacek (RS)
Crésio De Aragão Dantas Alves (BA)
COMISSÃO LOCAL
Antônio José das Chagas
Adelaide Andrade Rodrigues
Juni Carvalho Castro
Maria de Fátima Sabino Viana
Mariella Guarino Tanure
Paulo Melgaço Valadares
Rafael Machado Mantovani
Samuel Dutra Antônio
Sarah Baccarini Cunha
Tânia Maria Barreto Rodrigues
Vera Maria Alves Dias
CONVIDADOS INTERNACIONAIS
Silva A. Arslanian (EUA)
Edwin A. M. Gale (Inglaterra)
Marco A. Rivarola (Argentina)
Scott A. Rivkees (EUA)
Steven D. Chernausek (EUA)
CONVIDADOS NACIONAIS
Adauto Versiani Ramos (Mg)
Juni Carvalho Castro (Mg)
Adelaide Andrade Rodrigues (Mg)
Lena Stilianidi Garcia (Pa)
Alexander Augusto de Lima Jorge (Sp)
Letícia Lima Leão (Mg)
Alexandre Varella Giannetti (Mg)
Luis Eduardo Procopio Calliari (Sp)
Ana Amélia Oliveira Reis de Paula (Mg)
Luis Fernando Adan (Ba)
Andrea Trevas Maciel-Guerra (Sp)
Luiz Cláudio Gonçalves de Castro (Df)
Antonio Jose das Chagas (Mg)
Márcio Weissheimer Lauria (Mg)
Antônio Ribeiro de Oliveira Junior (Mg)
Margaret Cristina Boguszewski (Pr)
Balduíno Tschiedel (Rs)
Margaret de Castro (Sp)
Berenice Bilharinho Mendonça (Sp)
Maria Alice Neves Bordallo (Rj)
Bernardo Lopes Cançado Fonseca (Mg)
Maria Bethânia P. Toralles (Ba)
Carlos Augusto Monteiro (Sp)
Maria de Fátima Borges (Mg)
Claudio Hoineff (Rj)
Maria de Fátima Sabino Viana (Mg)
Claudio Kater (Sp)
Maria Francisca Tereza Freire Filgueiras (Mg)
Clécio Piçarro (Mg)
Marília Martins Guimarães (Rj)
Cristiane Kochi (Sp)
Marilza Leal Nascimento (Sc)
Cristiane Kopacek (Rs)
Mauro Scharf Pinto (Pr)
Daniela de Freitas Marques (Mg)
Osmar Monte (Sp)
Durval Damiani (Sp)
Paulo Cesar Alves da Silva (Sc)
Eduardo Pimentel Dias (Mg)
Paulo Ferrez Collet-Solberg (Rj)
Elcy Falcão (Pe)
Rafael Machado Mantovani (Mg)
Eleonora Moreira Lima (Mg)
Ricardo Fernando Arrais (Rn)
Enio Cardillo Vieira (Mg)
Romolo Sandrini Neto (Pr)
Eugênia Ribeiro Valadares (Mg)
Samuel Dutra Antônio (Mg)
Geraldo Miranda Graça Filho (Pr)
Sarah Baccarini Cunha (Mg)
Gil Guerra-Junior (Sp)
Silvia Eloísa Priore (Mg)
Giovana Vignoli Cordeiro (Mg)
Sofia Helena V. Lemos-Marini (Sp)
Gustavo Sena Sousa (Mg)
Tania Aparecida Sartori Santos Bachega (Sp)
Hamilton Cabral de Menezes Filho (Sp)
Tânia Maria Barreto Rodrigues (Mg)
Ieda Therezinha Verreschi (Sp)
Thais Della Manna (Sp)
Jacqueline Araújo (Pe)
Vaê Dichtchekenian (Sp)
João Gabriel Marques Fonseca (Mg)
Vera Maria Alves Dias (Mg)
José Codo Albino Dias (Mg)
Victória Zeghbi Cochenski Borba (Pr)
Resumo das palestras
Resumo
das palestras
resumo de palestras
DIFICULDADES DIAGNÓSTICAS E A CONTRIBUIÇÃO DO DIAGNÓSTICO MOLECULAR NAS SÍNDROMES
GENÉTICAS
Andréa Trevas Maciel Guerra (SP)
Médica, especialista em Genética Clínica, professora titular do Departamento de Genética Médica da Faculdade de Ciências Médicas
da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp)
Em sua prática diária, o endocrinologista pediátrico frequentemente se depara com crianças portadoras de uma grande diversidade
de quadros sindrômicos de origem genética. Entre estes estão incluídas anomalias cromossômicas numéricas e estruturais, afecções de
herança monogênica com diferentes mecanismos de transmissão hereditária (autossômicos ou ligados ao cromossomo X), além de mecanismos não clássicos de herança. Existe, ainda, uma série de condições de etiologia ainda desconhecida. O diagnóstico sindrômico e
etiológico é muitas vezes difícil de ser alcançado, pois depende de experiência na área de propedêutica em dismorfologia e de acesso a
exames subsidiários específicos da área de genética. O detalhamento da anamnese, principalmente dos antecedentes gestacionais e familiares, é um elemento fundamental para guiar toda a investigação; na sequência, o exame antropométrico e dismorfológico cuidadoso
traz os elementos restantes para a elaboração das hipóteses a serem testadas com exames subsidiários gerais e/ou específicos da área de
genética. Entre estes está o exame de cariótipo, cuja análise tem aspectos qualitativos e quantitativos que precisam ser levados em conta
para a interpretação dos resultados, principalmente quando há suspeita de anomalias estruturais ou mosaicismo cromossômico. Em determinadas situações, a análise cromossômica básica precisa ser complementada com exames de citogenética molecular (FISH) para que seja
confirmado determinado diagnóstico. A investigação de determinadas condições de origem genética pode depender de exames bioquímicos e ensaios enzimáticos de difícil acesso e custo elevado, cuja solicitação e interpretação dependem de uma avaliação clínica prévia que
restrinja ao máximo as possibilidades diagnósticas. Finalmente, em várias situações pode ser necessário lançar mão de exames moleculares
a fim de estabelecer, confirmar ou refinar um determinado diagnóstico. Esses exames, porém, além de também serem de difícil acesso e
custo elevado, trazem consigo riscos potenciais. Entre eles estão a possibilidade de infração de princípios éticos, legais e morais; erros na
interpretação de resultados; limitações técnicas; geração de estresse, ansiedade, estigmatização e discriminação; e frustração por parte da
família por falta de tratamento específico para a doença em questão.
SÍNDROME DE CUSHING
Antônio Ribeiro de Oliveira Junior (MG)
Professor-associado do Departamento de Clínica Médica da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), mestre e doutor pela UFMG.
Pós-doutorado no BARTS and the London (Inglaterra/Reino Unido) e professor visitante da University of Michigan, Estados Unidos
A síndrome de Cushing resulta da exposição crônica às concentrações excessivas de glicocorticoides circulantes, sendo uma síndrome
rara, especialmente na infância e adolescência. No entanto, constitui em um desafio seu diagnóstico e tratamento adequados, quando a
parceria com neuroendocrinologistas de adultos pode ser de interesse para um mais apropriado manejo de cada caso. Neste encontro,
será discutida uma série de casos clínicos, baseando-se em protocolos de investigação sugeridos pelos consensos internacionais. Os casos
serão classificados de acordo com a dependência ou não à corticotrofina. A epidemiologia e prováveis diagnósticos das diferentes causas
serão abordados no contexto da idade típica de apresentação para cada caso. As abordagens bioquímicas e de imagens serão discutidas
e as alternativas para cada caso serão apresentadas. Em relação ao tratamento, ênfase especial será dada para os aspectos relacionados a
otimização do crescimento, composição corporal, saúde óssea e reprodutora da infância à idade adulta.
INSULIN RESISTANCE IN CHILDREN
Silva Arslanian (EUA)
Richard L. Day Professor of Pediatrics, University of Pittsburgh, School of Medicine, Director, Pediatric Clinical & Translational Research Center
Director, Weight Management & Wellness Center Children’s Hospital of Pittsburgh
At the doorstep of the new millennium, we find ourselves faced with remarkable socioeconomic and technological advancements
and civilization which are impacting children’s health adversely, thus resulting in the emergence of diseases once considered unique to
adults. Among these, obesity, insulin resistance, type 2 diabetes, polycystic ovary disease and dyslipidemia have taken the lead. Health
care providers are confronted not only with the acute comorbidities of these conditions but the heightened risk for future atherosclerotic
cardiovascular disease. This change of scenery in pediatric health care has created a new need to understand what insulin resistance is,
how to measure it, what are its consequences and what to do about it. This lecture will discuss the recently published “Insulin Resistance
in Children: Consensus, Perspective and Future Direction. J Clin Endocrinol Metab. 2010;95:5189-98” which was internationally supported by all the major scientific societies in pediatric endocrinology, including the Sociedad Latinoamericana de Endocrinología Pediátrica
(SLEP), and in which Dr. Arslanian was the representative of the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society (LWPES). At the end of
the lecture, the audience will have developed a clear understanding of: a) the definition of insulin resistance, b) methods of assessment, c)
evaluation of risk factors of childhood insulin resistance, d) consequences of childhood insulin resistance, and e) treatment.
Approaches for Type 2 Diabetes in Children
Silva Arslanian (EUA)
Richard L. Day Professor of Pediatrics, University of Pittsburgh, School of Medicine, Director, Pediatric Clinical & Translational Research Center
Director, Weight Management & Wellness Center Children’s Hospital of Pittsburgh
Parallel to the worldwide increase in obesity, rates of type 2 diabetes mellitus (T2DM) have been on the rise in children and adolescents.
The etiology of T2DM in youth, similar to adults, is multifactorial including genetic and environmental factors, among which obesity,
resumo de palestras
sedentary lifestyle, family history of diabetes, and high-risk ethnicity play important roles. The pathophysiology of youth T2DM involves
insulin resistance combined with relative insulin deficiency. Treatment of T2DM should not have a glucocentric approach, rather it should
target improving glycemia, dyslipidemia, hypertension, weight management and the prevention of short and long term complications.
Presently limited pharmacotherapeutic options need to be expanded both for childhood T2DM and obesity. The coming decades will
prove very challenging for health care providers battling socioeconomic waves conducive to obesity and T2DM. Evidence based research
and clinical experience in pediatrics, possibly modeled after adult trials, need to be developed if this public health threat is to be contained.
With the increasing rates of obesity in the general population as well as in youth with type 1 diabetes, the distinction between T2DM
and obese type 1 diabetes may not be possible on the basis of clinical features. Data will be presented in regards to the pathophysiological
differences between obese children who are clinically diagnosed as T2DM but have evidence of islet cell autoimmunity vs. obese T2DM
without islet cell autoantibodies.
During this lecture the following points will be discussed:
1. What are the clinical characteristics of T2DM in youth?
2. What is the pathopysiology of T2DM in children?
3. What are the risk factors?
4. What is the treatment of T2DM in youth?
5. What are the differences in insulin sensitivity and secretion between pancreatic autoantibody positive vs. negative clinically
diagnosed T2DM.
O FUTURO NO TRATAMENTO DO DM1: BOMBAS DE INSULINA DE ALÇA FECHADA E OUTRAS
PERSPECTIVAS
Balduíno Tschiedel (RS)
Diretor-presidente do Instituto da Criança com Diabetes, Porto Alegre, RS. Vice-presidente e presidente eleito da Sociedade Brasileira de
Diabetes
A pesquisa tecnobiológica associada à diabetologia tem recebido crescente atenção (e verbas) ao redor do mundo. Os assim chamados
sistemas de alça fechada (closed-loop) têm tido avanços promissores, e espera-se que essas novas tecnologias consigam alcançar para os
pacientes os benefícios de um controle glicêmico melhorado, por meio da combinação de sistemas contínuos de infusão de insulina subcutânea (ou intraperitonial) com monitores de glicose contínua, em tempo real, coordenada por algoritmos de controle, que integram esses
dados e possibilitam, então, o manejo correto da glicemia. Em um cenário ainda mais avançado, pode-se esperar que a infusão hormonal
seja dupla (insulina e glucagon), ou mesmo tripla (com a adição de amilina?).
Entretanto, antes do surgimento desse pâncreas artificial, totalmente automatizado, haverá muitos sistemas clinicamente úteis, como
os patch pumps, que estão começando a entrar no mercado e que poderão, talvez, popularizar os sistemas de infusão contínua de insulina,
pela diminuição da complexidade e dos custos, e os sistemas semiautomatizados, visando inicialmente à suspensão automática da liberação de insulina em situação de hipoglicemia, haja vista que a integração de todos esses dados por meio de algoritmos de controle total
do processo ainda é a pedra angular da efetivação desse mecanismo. Algoritmos como o “Modelo de Controle Preditivo” (MPC) ou o
“Derivativo Integral Proporcional” (PID), associados ao sistema de infusão contínua de insulina e à monitorização da glicose em tempo
real, têm demonstrado, em pesquisas clínicas, importantes melhoras no controle glicêmico, com redução das excursões glicêmicas e, por
consequência, das hipoglicemias.
Ao mesmo tempo, a procura por novas insulinas, com ação ainda mais rápida do que as existentes atualmente, evitando o gap que
ocorre entre a infusão de insulina e o seu efetivo início de ação, e a evolução da monitorização contínua da glicose permitirão que alvos
glicêmicos ainda mais próximos da normalidade sejam alcançados, sem os riscos das hipoglicemias severas, que são o grande fator limitante
no tratamento do diabetes.
Referências
1. Kovatchev B, Patek S, Dassau E, et al., the Juvenile Diabetes Research Foundation Artificial Pancreas Consortium. Control to range
for diabetes: funcionality and modular architecture. J Diabetes Sci Technol. 2009;3:1058-65.
2. Kowalski A, Lum JW. Can we really close the loop and how soon? Accelerating the availability of an artificial pancreas: a roadmap to
better diabetes outcome. J Diabetes Sci Technol. 2009;3:1224-6.
3. Bruttomesso D, Farret A, Costa S, et al. Closed-loop artificial pancreas using subcutaneous glucose sensing and insulin delivery and a
model predictive control algorithm: preliminary studies in Padova and Montpellier. J Diabetes Sci Technol. 2009;3:1014-21.
4. Buckingham BA, Corby E, Clinton P, et al. Preventing hypoglycemia using predictive alarm algorithms and insulin pump suspension.
Diabetes Technol Ther. 2009;11:93-7.
5. Weinzimer SA, Steil GM, Swan KL, et al. Fully automated closed-loop insulin delivery vs semi automated hybrid control in pediatric
patients with type 1 diabetes using an artificial pancreas. Diabetes Care. 2008;31:934-9.
6. Kovatchev B, Cobelli C, Renard E, et al. Multinational study of subcutaneous model-predictive closed-loop control in type 1 diabetes
mellitus: summary of results. J Diabetes Sci Technol. 2010;4:1374-81.
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randomized crossover trial. Lancet. 2010;375:743-51.
8. Renard E, Place J, Cantwell M, et al. Closed-loop insulin delivery using a subcutaneous glucose sensor and intraperitonial insulin
delivery: feasibility study testing a new model for the artificial pancreas. Diabetes Care. 2010;33:121-7.
9. Castle JR, Engle JM, El Youssef J, et al. Novel use of glucagon in a closed-loop system for prevention of hypoglycemia in type 1
diabetes. Diabetes Care. 2010;33:1282-7.
10.www.myomnipod.com
resumo de palestras
USO DO HORMÔNIO DE CRESCIMENTO EM DOENÇAS CRÔNICAS
Cristiane Kochi (SP)
Professora adjunta da Faculdade de Medicina da Santa Casa de São Paulo e da Unidade de Endocrinologia Pediátrica da Santa Casa
de São Paulo
Introdução
As doenças crônicas afetam o crescimento normal, de maneira transitória ou sustentada, dependendo do tipo e da evolução da doença
de base. A redução da velocidade de crescimento pode ser a primeira manifestação clínica de doenças crônicas como doença inflamatória
intestinal, doença celíaca, tubulopatias, entre outras.
Fisiopatologia
Ocorre uma resistência relativa ao hormônio de crescimento, caracterizada por concentrações normais ou elevadas de hormônio de
crescimento (GH), tanto em condições basais quanto após estímulo e concentrações baixas de IGF1 e IGFBP3. Os principais fatores
associados a esse estado de resistência ao GH são a desnutrição, a inflamação crônica e o uso de glicocorticoides.
A desnutrição está presente em quase todas as doenças crônicas e tem etiologia multifatorial. O principal regulador do peso corporal
e sinalizador dos estoques energéticos é a leptina. Acredita-se que a leptina seja a substância responsável pela ligação entre o estado nutricional e a função neuroendócrina no nível hipotálamo-hipofisário. Nas crianças desnutridas, os valores plasmáticos de leptina são baixos
e se correlacionam com as baixas concentrações de insulina e de IGF1. Além de sua ação no eixo GH-IGF1 e no eixo gonadotrófico, a
hipoleptinemia parece ativar o eixo hipotálamo-hipófise-adrenal, aumentando a secreção de cortisol. Essa adaptação metabólica vai acarretar maior mobilização de ácidos graxos, proteólise e gliconeogênese, além de menor ação da IGF1 nos tecidos-alvos.
A inflamação crônica está presente em várias doenças crônicas. O efeito da inflamação no crescimento ocorre independentemente
do estado nutricional. A produção elevada de citocinas pró-inflamatórias como a interleucina 6, fator de necrose tumoral alfa (TNFα) e
interleucina 1β está associada à resistência ao GH, com concentrações baixas de IGF1 e IGFBP3. Estudos in vitro demonstraram que a
interleucina 1 e o TNFα promovem a downregulation dos receptores hepáticos do GH, reduzindo a produção de IGF1. Além disso, a
interleucina 6 aumenta a proteólise da IGFBP3, reduzindo a meia-vida e aumentando o clearance da IGF1.
A corticoterapia é bastante empregada nas doenças crônicas e apresenta vários efeitos no crescimento. Os efeitos dos glicocorticoides
no crescimento são bastante complexos e incluem alterações do eixo GH-IGF1, efeitos diretos na placa de crescimento e inibição do eixo
gonadotrófico.
GH em doenças crônicas
Inicialmente, o hormônio de crescimento (GH) era utilizado apenas em pacientes com deficiência de sua produção. Com a disponibilidade do GH recombinante a partir de 1985, houve um aumento no número de indicações, e atualmente o FDA (Food and Drug
Administration) aprova seu uso nas seguintes situações: crianças e adultos com deficiência de GH, síndrome de Turner, crianças nascidas
pequenas para a idade gestacional, síndrome de Noonan, insuficiência renal crônica, alterações do gene SHOX, síndrome de Prader-Willi,
síndrome do intestino curto e baixa estatura idiopática.
Vários estudos atuais têm demonstrado que o uso de GH na infância traz benefícios que vão além do ganho estatural, incluindo melhora da composição corporal, da densidade mineral óssea, do perfil lipídico e dos fatores de risco cardiovasculares.
Apesar de não haver novas indicações aprovadas desde 2007, vários estudos sobre doenças crônicas têm sido realizados, como o uso
do GH na artrite reumatoide juvenil, fibrose cística, HIV e doença inflamatória intestinal.
Fibrose cística
A fibrose cística (FC) é uma doença crônica, progressiva, de herança autossômica recessiva, que compromete primariamente as glândulas exócrinas. A falência do crescimento está associada ao quadro nutricional e ao seu manejo terapêutico, gravidade do comprometimento pulmonar, presença de diabetes melito e disfunção hepática.
Alguns estudos com GH ou IGF1 recombinante foram realizados em crianças com FC, porém por curto período de tempo e com
número reduzido de pacientes. Esses estudos, com uso de GH por período de seis meses a dois anos, demonstraram aumento da velocidade de crescimento, aumento da massa magra e menor número de internações e de uso de antibióticos. No entanto, não foi possível
determinar melhora na função pulmonar ou na estatura final, devido ao curto tempo de uso. Nenhum dos pacientes avaliados desses
estudos apresentou diabetes durante o tratamento com GH.
Doença inflamatória intestinal
Doença de Crohn e retocolite ulcerativa são as doenças intestinais inflamatórias crônicas mais frequentes na infância. Redução da
velocidade de crescimento e de ganho ponderal pode preceder os sintomas gastrintestinais em anos. Após o diagnóstico e o início da
terapêutica específica, o comprometimento do crescimento é frequente na doença de Crohn, mas não na retocolite ulcerativa.
O déficit estatural não é completamente recuperado mesmo com a oferta calórica adequada. Além da desnutrição, a inflamação intestinal crônica também tem papel importante na etiologia da alteração do crescimento, assim como outros fatores que incluem diagnóstico
tardio, gravidade da doença e comprometimento do jejuno. Até cerca de um terço dos pacientes com doença inflamatória intestinal tem
redução da estatura final. A terapêutica nutricional, a ressecção da doença localizada e o uso de anticorpos monoclonais (infliximabe) estão
associados ao aumento das concentrações séricas de IGF1 e de IGFBP3, aumento da velocidade de crescimento e melhora da previsão de
estatura final, principalmente quando iniciados antes da puberdade.
Alguns estudos foram realizados com GH em pacientes com doença de Crohn, com melhora da velocidade de crescimento.
resumo de palestras
Artrite idiopática juvenil
Na artrite idiopática juvenil, o comprometimento do crescimento não é frequentemente observado ao diagnóstico, mas pode ocorrer
nos casos em que não ocorre a remissão e depende do tempo da duração da doença. O déficit estatural é maior na artrite sistêmica e na
poliarticular com fator reumatoide positivo.
Estudos com GH nesse grupo de pacientes mostram aumento da velocidade de crescimento após seis meses de tratamento, com
efeito mantido até por quatro anos. O uso precoce do GH parece minimizar a perda estatural, principalmente nos pacientes tratados com
glicocorticoides, além de aumentar a massa magra e a densidade mineral óssea da coluna lombar.
Referências
1. Leena Patel. Growth and chronic disease. Ann Nestlé [Engl]. 2007;65:129-36.
2. Zemel BS, Jawad AF, FitzSimmons S, et al. Longitudinal relationship among growth, nutritional status, and pulmonary function in
children with cystic fibrosis: analysis of the Cystic Fibrosis Foundation National CF Patient Registry. J Pediatr. 2000;137:374-80.
3. Hardin DS, Ellis KJ, Dyson M, et al. Growth hormone improves clinical status in prepubertal children with cystic fibrosis: results of
a randomized controlled trial. J Pediatr. 2001;139:636-42.
4. Hardin DS, Adams-Huet B, Brown D, et al. Growth hormone treatment improves growth and clinical status in prepubertal children
with cystic fibrosis: results of a multicenter randomized controlled trial. J Clin Endocrinol Metab. 2006;91:4925-9.
5. Hardin DS, Rice J, Ahn C, et al. Growth hormone treatment enhances nutrition and growth in children with cystic fibrosis receiving
enteral nutrition. J Pediatr. 2005;146:324-8.
6. Sawczenko A, Ballinger AB, Savage MO, et al. Clinical features affecting final adult height in patients with pediatric onset Crohn’s
disease. Pediatrics. 2006;118:124-9.
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Crohn’s disease. Inflamm Bowel Dis. 2007;13:424-30.
8. Calenda KA, Schornagel IL, Sadeghi-Nejad A, et al. Effect of recombinant growth hormone treatment on children with Crohn’s
disease and short stature: a pilot study. Inflamm Bowel Dis. 2005;11:435-41.
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10. Simon D, Fernando C, Czernichow P, et al. Linear growth and final height in patients with systemic juvenile idiopathic arthritis
treated with longterm glucocorticoids. J Rheumatol. 2002;29:1296-300.
11. Saha MT, Haapasaari J, Hannula S, et al. Growth hormone is effective in the treatment of severe growth retardation in children with
juvenile chronic arthritis: double blind placebo-controlled followup study. J Rheumatol. 2004;31:1413-7.
12. Simon D, Lucidarme N, Prieur AM, et al. Effects on growth and body composition of growth hormone treatment in children with
juvenile idiopathic arthritis requiring steroid therapy. J Rheumatol. 2003;30:2492-9.
13. Soliman AT, El Zalabany MM, Salama M, et al. Serum leptin concentrations during severe protein-energy malnutrition: correlation
with growth parameters and endocrine function. Metabolism. 2000;49:819-25.
14. Savage MO. Growth-promoting hormone therapy in inflammatory bowel disease. JPGN. 2010;51(Suppl 3):S135-6.
A VISÃO DO JURISTA: NOVOS COMPORTAMENTOS?
Daniela de Freitas Marques (MG)
Juiz-auditor substituto da Justiça Militar do Estado de Minas Gerais
O sistema jurídico não tem o condão de oferecer respostas aos problemas da vida. Conceitos puramente jurídicos como responsabilidade, dignidade da pessoa humana e proteção integral de direitos são sons vazios nos diversos tons e sobretons dos dramas humanos.
O que é a responsabilidade senão o laço de atribuições de deveres à pessoa? O que é a dignidade senão conceito historicamente estabelecido
e muitas vezes violado? O que é a proteção dos direitos senão declaração bem intencionada e raramente efetivada?
G. K. Chesterton alude à capacidade de deslumbramento ante a própria vida e à virtude da humildade, ou seja, “a arte exuberante
de reduzir-nos a um ponto, não a uma coisa pequena ou grande, mas a uma coisa sem tamanho, para a qual todas as coisas cósmicas são
o que realmente são – de tamanho imensurável” (Citado por Payne SR. Chesterton e o universo. Brasília: UNB; 2008, p. 147). O norte
deslumbramento e humildade é contrário ao próprio direito, cujos pontos cardeais são o controle e a arrogância normativa – mas como
pensar na criança com distúrbios de desenvolvimento sexual sem o recurso à capacidade de deslumbramento e à humildade?
Deslumbramento para verdadeiramente olhar e ver a criança, naquele momento específico, como vida completa em si mesma, independentemente de sua força vital ou do distúrbio de desenvolvimento sexual. A criança não é destinatária dos desejos dos pais, dos
profissionais de saúde ou dos profissionais do direito. Ela é em si completa, independentemente de sua condição física ou do seu estado
de saúde. Ela é nome e essência, corpo e espírito, matéria e sonhos. Não está unicamente nas mãos dos dizentes dos saberes ou dos pais.
Não é paciente ou destinatária das normas protetivas do Estatuto da Criança e do Adolescente – referidas categorias são simplificadoras e
planificadoras. O paciente pode ser reduzido à condição de caso médico e as normas jurídicas foram redigidas para serem violadas.
Humildade para verdadeiramente saber e conhecer a ausência de resposta. Toda decisão é fragmentária e parcial, como vidro estilhaçado ou espelho quebrado – não há normativa única: há apenas a visão sobre cada criança, cada drama, cada vida, quando estão presentes
os distúrbios de desenvolvimento sexual. O diálogo e a mansidão – a constante tentativa de escolha melhor e mais humana –, o gáudio de
verdade fundado no mundo e na criança que se nos apresenta.
O que fazer? Nem Saúde, nem Direito têm as respostas à mão. Chesterton (e novamente ele) lembra-se de Nehemias – o homem, na
construção de toda a resposta, deve ter a espada em uma mão e a pá em outra. A imaginação construtiva é a pá e o argumento, a espada
(Citado por Payne SR. Chesterton e o universo. Brasília: UNB; 2008, p. 199).
resumo de palestras
COMPLICAÇÕES RENAIS DA OBESIDADE NA INFÂNCIA
Eleonora Moreira Lima (MG)
Professora-associada do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (FM-UFMG).
Nefrologista pediátrica. Doutora em Nefrologia pela Universidade Federal de São Paulo (Unifesp)
A obesidade na infância tem atingido proporções epidêmicas em todo o mundo e se tornou um dos mais importantes problemas de
saúde pública. A definição de obesidade é baseada no cálculo do índice de massa corporal (IMC), sendo considerado sobrepeso o IMC
entre o percentil 85 e 95 para idade e sexo e obesidade um valor do IMC > percentil 95 para idade e sexo. Nos Estados Unidos, cerca
de 1/3 da população infantil está com sobrepeso ou obesidade. Projeções baseadas no International Obesity Task Force (IOTF) indicam
que a prevalência do sobrepeso e obesidade na infância em 2020 será > 35% na Europa e > 45% na América; mesmo no sudeste da Ásia
essa incidência atingirá 20%.
A obesidade infantil está associada com risco aumentado de várias complicações metabólicas como resistência à insulina, intolerância
à glicose e diabetes melito tipo 2. Na obesidade, ocorrem hiperperfusão e hiperfiltração glomerular decorrente de uma adaptação fisiológica inadequada resultante de uma vasodilatação arteriolar aferente. A lesão renal da hiperfiltração na obesidade é observada também
em indivíduos obesos não diabéticos e é exacerbada pela presença de dislipidemia, hiperglicemia e/ou resistência à insulina, inflamação e
hipertensão. A lesão renal se manifesta clinicamente por microalbuminúria, proteinúria, comprometimento da função renal e histologicamente por alterações glomerulares denominadas de “glomerulopatia relacionada à obesidade”. Por outro lado, como a obesidade está
intimamente associada com as duas causas mais comuns de doença renal crônica terminal (DRCT), que são o diabetes e a hipertensão,
fica evidente que a obesidade aumenta substancialmente o risco de DRCT.
A resistência à insulina é a alteração metabólica mais comum relacionada à obesidade e representa uma ligação importante entre obesidade e outras alterações metabólicas, assim como a complicação cardiovascular. A intolerância à glicose que prediz o desenvolvimento de
diabetes é uma complicação comum da obesidade na infância; resistência à insulina pode acometer 25% das crianças e 21% dos adolescentes com IMC > percentil 95 para idade e sexo. O diabetes melito tipo 2 é também uma comorbidade detectada em crianças obesas. Nos
Estados Unidos, vários centros têm relatado elevação da incidência de diabetes tipo 2 em crianças e adolescentes com idade entre 10 a 19
anos, relacionada ao aumento da taxa de obesidade nessa faixa etária. Relatos em outros países confirmam esses dados. As complicações
como hipertensão e dislipidemia detectadas em adultos com diabetes tipo 2 aumentam o risco de complicações vasculares e, embora os
dados em crianças e adolescentes com diabetes tipo 2 sejam limitados, os estudos sugerem que o risco de doença vascular na população
pediátrica é similar ao observado em adultos com diabetes tipo 2. O diagnóstico precoce é imperativo, porque o tratamento agressivo
pode prevenir as complicações como nefropatia, retinopatia, neuropatia progressiva e doença cardiovascular aterosclerótica.
Em adição, a resistência à insulina na obesidade se relaciona ao desenvolvimento de hipertensão, dislipidemia e esteatose hepática; a
combinação desses fatores é denominada de síndrome metabólica. Vários estudos estimam que 10% dos adolescentes obesos nos Estados
Unidos têm síndrome metabólica, definida pelos critérios utilizados para a população adulta. Portanto, a resistência à insulina está associada com inflamação sistêmica, disfunção endotelial, aterosclerose e distúrbio da fibrinólise precoces e complicações cardiovasculares,
alterações detectadas na criança e adolescente obesos. A presença desses distúrbios na criança pré-púbere é muito preocupante, uma vez
que a resistência à insulina e as complicações relacionadas podem ser exacerbadas pela puberdade por causa da redução fisiológica na
sensibilidade à insulina associada com o desenvolvimento puberal normal.
A hipertensão primária, também conhecida como hipertensão essencial, era pouco frequente na criança, mas, com a maior prevalência
da obesidade na infância, a hipertensão primária se tornou a causa mais comum de hipertensão em adolescentes. Portanto, o risco de
hipertensão está aumentado na criança e adolescente com sobrepeso e/ou obesidade, sendo que aqueles com IMC > percentil 95 para
idade e sexo têm um risco de desenvolverem hipertensão três vezes maior do que aqueles com IMC < percentil 95. Cerca de 50% das
crianças obesas são hipertensas quando avaliadas pela técnica de monitorização ambulatorial da pressão arterial (MAPA). Hipertensão e
diabetes tipo 2 aumentam o risco de doença vascular.
A doença microvascular observada no paciente com diabetes tipo 2 causa retinopatia e nefropatia e pode ser reduzida pelo controle
glicêmico intensivo. A nefropatia associada ao diabetes é uma doença progressiva da microvasculatura renal. A microalbuminúria, definida
pela excreção persistente de albumina entre 30 e 300 mg/dia, corresponde ao estágio inicial da nefropatia e é preditiva da progressão da
nefropatia para proteinúria franca (excreção de albumina > 300 mg/dia), que pode ser acompanhada por hipertensão sistêmica e redução
da filtração glomerular. O quadro pode evoluir para DRCT. Em adolescentes com diabetes tipo 2, a microalbuminúria é comum, ocorrendo em 14% a 22% dos pacientes ao diagnóstico. A taxa de progressão da microalbuminúria e da nefropatia parece ser mais rápida em
adolescentes com diabetes tipo 2; 40% dos pacientes entre 10 e 18 anos com diagnóstico de diabetes tipo 2 por período inferior a três
anos tinham microalbuminúria e neles a pressão arterial sistólica era mais alta do que naqueles sem microalbuminúria.
A dosagem anual da albumina urinária para a detecção da microalbuminúria deve ser realizada em todo paciente com diabetes tipo 2.
Uma vez diagnosticada, o tratamento deve ser iniciado, incluindo melhora do controle glicêmico e uso de agentes inibidores da enzima
conversora de angiotensina e/ou inibidores do receptor de angiotensina II, medidas que, instituídas em tempo hábil, podem reverter a
microalbuminúria e retardar ou prevenir a progressão da doença renal.
Referências
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resumo de palestras
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ERROS INATOS DO METABOLISMO
Eugênia Ribeiro Valadares (MG)
Pediatra, geneticista clínica, geneticista bioquímica. Coordenadora do Ambulatório de Erros Inatos do Metabolismo do Hospital das
Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG). Professora do Departamento de Propedêutica Complementar da
Faculdade de Medicina da UFMG
Os erros inatos do metabolismo representam uma categoria heterogênea de doenças genéticas causadas por deficiências enzimáticas,
que isoladamente são raras, mas coletivamente, numerosas, com mais de 500 conhecidas.
A maioria se manifesta na faixa etária pediátrica e representa causa relevante de morbidade e mortalidade. Para a doença tratável,
o objetivo principal da intervenção terapêutica é o reconhecimento precoce seguido prontamente pelo tratamento, visando impedir os
danos neurológicos progressivos e os altos índices de morbidade e mortalidade. A apresentação clínica e a época de início dos sintomas
são muito variáveis.
Laboratorialmente, a espectrometria de massa em tandem (MS/MS) permite detectar mais de 40 doenças metabólicas por meio
da análise de aminoácidos e acilcarnitinas em uma única gota de sangue coletada em papel-filtro. A análise de aminoácidos possibilita o
diagnóstico das aminoacidopatias e dos defeitos do metabolismo do ciclo da ureia. O perfil de acilcarnitinas permite diagnosticar mais de
20 doenças dos grupos das acidemias orgânicas e dos defeitos de oxidação de ácidos graxos. Além disso, esse método pode ser útil para o
diagnóstico retrospectivo de pacientes que morreram por razões não esclarecidas.
Doenças lisossomais têm diagnóstico confirmado pela deficiência enzimática específica. A eficácia do tratamento da doença de Gaucher tipo adulto com reposição enzimática abriu um novo horizonte para o tratamento de outras doenças lisossomais, como mucopolissacaridoses (MPS) tipo I, II e VI e doença de Fabry.
O diagnóstico exato dos erros inatos do metabolismo propicia o aconselhamento genético, o diagnóstico pré-natal e, em alguns casos,
a identificação de heterozigotos.
DIFICULDADES NO DIAGNÓSTICO E CONTROLE DA HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA
Gil Guerra-Junior (SP)
Professor livre-docente do Departamento de Pediatria e presidente do Departamento de Endocrinologia da Sociedade Brasileira de
Pediatria
A hiperplasia adrenal congênita (HAC) é um erro inato do metabolismo que ocorre por um defeito genético de uma das cinco
enzimas envolvidas na biossíntese do cortisol a partir do colesterol. A não produção adequada do cortisol acarreta excesso de produção
de ACTH por feedback e, consequentemente, hiperestímulo do córtex adrenal com aumento dos metabólitos pré-bloqueio enzimático
e diminuição do pós-bloqueio. Em 95% dos casos de HAC, o defeito está na 21-hidroxilase. A deficiência da 21-hidroxilase (D21OH)
apresenta as seguintes formas clínicas:
Clássica
Perdedora de sal
Virilizante simples
Não clássica
Virilização pré-natal
+ (F)
+ (F)
-
Virilização pós-natal
+ (M+F)
+ (M+F)
variável
Perda de sal
17-OH progesterona basal
+
-
-
↑↑↑
↑↑↑
normal ou ↑
F: sexo feminino; M: sexo masculino.
Principais dificuldades diagnósticas e terapêuticas da D21OH:
1. Diagnóstico laboratorial: A correta avaliação da 17-OHprogesterona (17OHP) é essencial para o diagnóstico da D21OH. No
entanto, as técnicas de radioimunoensaio, ELISA e imunofluorimétrica em geral superestimam os valores da 17OHP pela insu-
resumo de palestras
ficiente especificidade do anticorpo. Isso ocorre principalmente em neonatos (reação cruzada com hormônios da adrenal fetal),
o que, associado ao fato de também a prematuridade e as doenças críticas nesse período aumentarem a 17OHP, torna a triagem
neonatal da D21OH com 17OHP um problema a ser resolvido. Talvez a solução esteja nos ensaios por automatizados de cromatografia gasosa ou líquida ou espectrometria de massa, com a inclusão de um perfil hormonal abrangendo cortisol, cortisona,
11-desoxicortisol, 21-desoxicortisol e 17OHP.
2. Predição da gravidade da doença: Nem sempre é fácil estabelecer o diagnóstico diferencial entre perdedor de sal (PS) e virilizante
simples (VS). A correlação genótipo-fenótipo não é 100%, portanto, a análise molecular do gene da 21-hidroxilase pode não ajudar. Recentemente, novas ferramentas têm sido buscadas, e uma delas pode ser a avaliação da medula adrenal, em que a dosagem
de metanefrina livre acima de 18,5 pg/mL pode ser indicativa da forma PS.
3. Tratamento médico habitual: Ainda é o uso crônico da hidrocortisona oral na dose de 12 a 18 mg/m2/dia, 3x/dia, com a maior
dose pela manhã. A dose média é de 17 mg/m2/dia para lactentes e 15 para crianças e adolescentes. A fludrocortisona na dose
de 50 a 200 µg/dia deve ser administrada para os PS e não existem estudos com evidência que mostram seu benefício ao longo
prazo para os VS. Alternativas terapêuticas estão em investigação, desde novos glicocorticoides até mesmo o uso de GH associado
ao GnRHa para melhora da estatura final.
4. Tratamento cirúrgico da ambiguidade genital: Não existe consenso da melhor época para sua realização.
5. Tratamento pré-natal: Existem evidências de se evitar ou diminuir a virilização genital nas meninas afetadas, sem outros efeitos ao
curto prazo do corticoide nas crianças, porém com efeitos na mãe, de aumento de peso, edema e estrias.
6. Crescimento e altura final: Existem evidências de comprometimento da altura final e da altura final corrigida para o alvo parental,
em média com perda de 1 DP.
7. Metabolismo: Crianças e adolescentes com D21OH podem apresentar aumento do IMC, da massa gorda, da insulina (resistência
insulínica), dos andrógenos e da pressão arterial, porém não existem estudos em adultos a respeito do efeito cardiovascular desses
fatores de risco no aumento da mortalidade desses pacientes.
8. Fertilidade: Nas mulheres, pode estar diminuída pela falta de controle adequado da doença ou pelas alterações genitais não corrigidas adequadamente e nos homens, pelos restos adrenais nos testículos.
Portanto, apesar de alguns aspectos do diagnóstico e tratamento da HAC por D21OH estarem sendo resolvidos nos últimos anos,
outros ainda permanecem sem resolução.
Referências
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ATIVIDADE FÍSICA E DIABETES MELITO TIPO 1
Gustavo Sena Sousa (MG)
Bacharel e licenciado em Educação Física pela Universidade Federal de Minas Gerais. Mestre e doutorando em Ciências da Saúde,
Faculdade de Medicina da UFMG. Supervisor técnico e coordenador de projetos do Laboratório do Movimento da UFMG. Professor e tutor
do curso de especialização em Atenção Básica em Saúde da Família do Núcleo de Educação em Saúde Coletiva da UFMG
A atividade física é considerada parte do tratamento do diabetes melito tipo 1 (DM1), juntamente com a insulinoterapia e a dieta
balanceada. A duração, a intensidade e a frequência dessa atividade física podem ter implicações diretas sobre o controle glicêmico do
paciente, mas frequentemente no atendimento ambulatorial não tem sido dada atenção especial à especificidade do exercício.
O exercício aeróbico a longo prazo promove uma redução nas taxas de hemoglobina glicosilada, contribuindo para melhor controle
metabólico dos pacientes1,2. Em adolescentes com DM1, de ambos os sexos, atendidos pela Divisão de Endocrinologia da Criança e do
Adolescente no Ambulatório São Vicente de Paula do Hospital das Clínicas da UFMG, foi encontrada uma correlação negativa (p =
-0,4136) e significativa (p = 0,0009) entre capacidade aeróbica (VO2 pico) e controle glicêmico (A1C)3. Esses efeitos a longo prazo são
decorrentes de adaptações promovidas pelo treinamento aeróbico, como: aumento da densidade capilar, aumento da expressão e translocação de GLUT 4 para a membrana das células musculares esqueléticas, aumento de fibras musculares mais sensíveis à ação da insulina,
possíveis alterações na composição do sarcolema, aumento na atividade de enzimas glicolíticas e oxidativas e aumento na atividade da
glicogênio-sintetase4.
O exercício anaeróbico, como o exercício de força, também aumenta o transporte de glicose para o interior das células musculares
esqueléticas. Entretanto, ocorre simultaneamente maior degradação do glicogênio hepático (glicogenólise), disponibilizando glicose para
a corrente sanguínea. Essa situação pode resultar em aumento agudo da glicose sanguínea5. A longo prazo, o exercício anaeróbico pode
promover hipertrofia muscular e redução do percentual de gordura corporal. Essa modificação na composição corporal, embora difícil de
ser alcançada, pode contribuir para melhor controle glicêmico e representa um benefício adicional quando combinado com o exercício
aeróbico5. No entanto, a American Diabetes Association (2010)6 e o American College of Sports Medicine (2010)6 recomendam esse tipo
de exercício apenas para pessoas com DM2, que não apresentam contraindicações. Em crianças e adolescentes com DM1, a utilização do
exercício de força, como parte do tratamento, ainda é um assunto pouco estudado.
resumo de palestras
A American Diabetes Association (2011)7 recomenda a realização de exercícios aeróbicos de intensidade moderada (50%-70% da
frequência cardíaca máxima) por mais de 150 minutos semanais. Os pacientes devem ser avaliados quanto aos múltiplos fatores de risco
cardiovascular. Aqueles que apresentarem alto risco devem começar com exercícios de curta duração e baixa intensidade, aumentando gradativamente. Deve-se avaliar as condições que possam contraindicar certos tipos de exercício, tais como: hipertensão arterial
não controlada, neuropatia autonômica grave, neuropatia periférica grave (lesões nos pés) e retinopatia proliferativa instável.
A idade do paciente e os níveis anteriores de atividade física devem ser considerados.
A International Society for Pediatric and Adolescent Diabetes (2009)8 recomenda ajustar o regime de insulina à atividade; evitar exercício se glicemia estiver acima de 250 mg/dL com cetonúria/cetose; ingerir carboidratos quando o exercício for prolongado; não consumir
álcool; manter uma boa hidratação e verificar a glicemia antes de deitar-se no sentido de prevenir hipoglicemia noturna.
Referências
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Análise crítica do uso da HbA1c no diagnóstico do diabetes mellitus em crianças e
adolescentes
Luis Eduardo Procopio Calliari (SP)
Professor-assistente da Unidade de Endocrinologia Pediátrica do Departamento de Pediatria da Faculdade de Ciências Médicas da
Santa Casa de São Paulo. Coordenador do Setor de Endocrinologia Pediátrica do Hospital São Luiz, SP. Membro do Departamento de
Endocrinologia Pediátrica da Sociedade Brasileira de Pediatria
O diagnóstico de diabetes mellitus (DM) sempre foi baseado em medidas de glicemia associadas ou não à presença de sintomas. Em
1997, revisões extensas modificaram os valores de glicemia para diagnóstico, de acordo com o risco de desenvolvimento de retinopatia,
reduzindo os limites de corte. Recentemente, em 2011, a Associação Americana de Diabetes (ADA), em seus Positions Statements, introduziu pela primeira vez a mensuração da HbA1c como um dos critérios diagnósticos de DM (Tabela 1). A HbA1c, que há décadas tem
seu valor reconhecido para avaliação do controle metabólico do DM, agora passa a ser também critério de diagnóstico por essa associação.
De forma similar à glicemia, o valor de 6,5% representaria o ponto de inflexão do risco para aumento de prevalência de retinopatia, podendo, então, ser incorporado aos novos critérios. Em indivíduos assintomáticos, valores de HbA1c entre 6,0% e 6,4%, em duas ocasiões
distintas, seriam considerados como pré-diabetes.
Vale ressaltar que ainda não há inclusão da HbA1c nos posicionamentos oficiais de diagnóstico do diabetes de outras sociedades,
como ISPAD (Sociedade Internacional para Diabetes na Infância e Adolescência), IDF (Federação Internacional de Diabetes), SBD (Sociedade Brasileira de Diabetes) e OMS (Organização Mundial da Saúde).
Neste novo cenário, os critérios estabelecidos para glicemia continuam válidos. Na verdade, em muitos casos essa avaliação já é realizada, sendo comum a solicitação da medida de HbA1c em pacientes com sintomas de hiperglicemia, e normalmente esta resulta elevada.
Entretanto, em diabetes de evolução rápida, como em algumas crianças com DM1, é possível que a HbA1c não seja ainda francamente
elevada, apesar dos sintomas típicos.
A utilização da HbA1c como critério diagnóstico apresenta vantagens como conveniência clínica, ausência de necessidade de jejum
para coleta, estabilidade pré-analítica e padronização do ensaio, quando utilizados métodos aprovados.
Potenciais desvantagens da HbA1c seriam riscos de erro sistemático pela presença de outros fatores que podem aumentar ou diminuir seus valores, como alterações da hemoglobina, uso de medicamentos e até características raciais. Por isso, deveria ser utilizada em
combinação com determinações de glicemia para diagnóstico de diabetes. Outra potencial desvantagem seria a não concordância com
outros métodos diagnósticos. O valor de corte de 6,5% perde um substancial número de pacientes com DM2, e a maioria com IGT.
Análises mostram que o uso da HbA1c para diagnóstico de DM não previamente conhecido em adultos identifica 30% menos casos do
que a glicemia ≥ 126 mg/dL. No entanto, é importante lembrar que mesmo entre os critérios já estabelecidos, como glicemia de jejum,
TTG oral, também pode haver uma não concordância, já que cada método analisa diferentes aspectos do metabolismo da glicose. Isso é
verdadeiro principalmente quando não se trata de DM1.
resumo de palestras
Pacientes com hemoglobinopatias, anemias graves ou uso de medicamentos que interfiram na HbA1c e também gestantes devem ser
diagnosticados exclusivamente com valores de glicemia.
Poucos artigos têm se voltado para discutir esse assunto especificamente na infância e adolescência. Dois importantes estudos chegaram a resultados discordantes, utilizando metodologias diferentes. Um grupo multicêntrico alemão avaliou 184 crianças e adolescentes
com glicemia acima de 200 mg/dL e comparou a HbA1c daquelas com DM1 versus as com hiperglicemia transitória. Pacientes com
DM1 tinham HbA1c entre 6,6% e 14%, enquanto no grupo com hiperglicemia transitória os valores de HbA1c variaram entre 4,5% e
6,1%. Sensibilidade e especificidade foram de 100% para valores de corte de HbA1c = 6,35%. Os autores concluem que DM1 pode ser
confirmado e excluído por meio do diagnóstico por HbA1c. Já um artigo da Universidade de Michigan conclui que a HbA1c não foi
efetiva em diagnosticar DM em 1.156 crianças obesas e com sobrepeso (12-18 anos de idade). Os resultados mostram que o teste não é
efetivo, já que muitos casos poderiam ser perdidos com esse método, utilizando os valores de 6,5% como corte para indivíduos assintomáticos. Os autores sugerem que o valor de corte para crianças deveria ser mais baixo e que valores de glicemia ainda devem ser utilizados
para diagnóstico.
Deve-se levar em consideração que, além dos valores de glicemia, outros fatores são importantes para o diagnóstico:
– Diabetes na infância geralmente se apresenta com sintomas característicos como poliúria, polidipsia, polifagia, perda de peso, associado a glicosúria e cetonúria.
– Na ausência de sintomas de diabetes, hiperglicemia detectada incidentalmente ou sob condições de infecções agudas, traumas, estresse circulatório ou outros pode ser transitória e não deve ser considerada como diabetes sem confirmação posterior. O diagnóstico não
deveria ser baseado em uma única glicemia.
– Na presença de sintomas leves, o diagnóstico de diabetes não deve ser feito com base em apenas uma glicemia anormal. Pode requerer observação continuada e confirmação com glicemia de jejum ou TTG oral.
– O TTG oral não deve ser utilizado se o diagnóstico puder ser realizado com glicemia de jejum, ao acaso ou pós-prandial. É raramente indicado para fazer o diagnóstico de DM1 em crianças e adolescentes.
Pode-se concluir que a utilização da HbA1c como diagnóstico de diabetes é um tema atual, que deverá ser ainda motivo de muita
discussão e estudo. No atual momento, especialmente em crianças e adolescentes, resultados de HbA1c para diagnóstico devem ser analisados de forma individualizada, sempre associados aos outros critérios clínicos e laboratoriais já estabelecidos.
Tabela 1. Critérios diagnósticos do diabetes mellitus (ADA 2011)
1. HbA1c > 6,5%
O teste deve ser realizado em laboratório utilizando método certificado e estandartizado
ou
2. Glicemia de jejum ≥ 126 mg/dL (7,0 mmol/l)
Jejum definido como ausência de ingestão calórica por pelo menos 8 h
ou
3. Teste de tolerância oral com glicose ≥ 200 mg/dL (11,1 mmol/l) após 2 horas
Teste realizado utilizando concentração de glucose de 1,75 g/kg até um máximo de 75 g
ou
4. Sintomas de diabetes + glicemia ao acaso acima de 200 mg/dl (11,1 mmol/L)
Ao acaso é definido como qualquer hora do dia, independentemente do horário da última refeição
Na ausência de sinais inequívocos de hipoglicemia, os critérios 1 a 3 devem ser confirmados por repetição do exame.
Referências
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USO DOS BISFOSFONATOS NA CRIANÇA EM USO CRÔNICO DE CORTICOESTEROIDES
Luiz Cláudio Gonçalves de Castro (DF)
Pediatra com certificado de área de atuação em endocrinologia pediátrica. Professor do Departamento de Pediatria da Universidade de
Brasília. Coordenador do Ambulatório de Metabolismo Ósseo Infantil do Hospital Universitário de Brasília
Na clínica pediátrica, os glicocorticoides são utilizados em doses suprafisiológicas no tratamento de várias doenças, agudas e crônicas, por suas ações anti-inflamatórias ou imunossupressivas. Apesar dos benefícios reconhecidos, o uso prolongado desses fármacos,
resumo de palestras
independentemente da via de administração, pode desencadear distúrbios metabólicos e comprometer a homeostase de órgãos e tecidos,
como o tecido ósseo, que será o foco desse encontro. A questão inicial que direcionará nossa discussão é: Baseados em dados de eficácia
e segurança, o que pode ser feito para evitar ou minimizar o impacto da corticoterapia crônica no metabolismo osteomineral em crianças
e adolescentes?
Para aprofundarmos na discussão desse tema durante o encontro, é importante ter em mente os aspectos básicos da fisiologia do
osso, da fisiopatologia do comprometimento da massa óssea induzida pelos glicocorticoides na fase de crescimento e da farmacologia dos
bisfosfonatos, tópicos que poderão ser conversados na parte inicial da discussão.
Tendo como base as revisões sistemáticas e metanálises sobre o uso de bisfosfonatos na prevenção e no tratamento do comprometimento da massa óssea e seu impacto na redução do risco de fraturas em crianças e adolescentes submetidos à corticoterapia prolongada,
discutiremos, entre outros, os seguintes pontos:
a. Quais os níveis atuais de evidências quanto à segurança e eficácia para recomendação do uso de bisfosfonatos na faixa etária pediátrica?
b. Quais seriam os benefícios esperados e os potenciais efeitos adversos desse uso?
c. Quando e como essa terapêutica estaria justificada?
d. Quais as implicações médicas e legais do uso “não previsto em bula” de bisfosfonatos?
e. Haveria algum impacto indesejável no metabolismo osteomineral e/ou na formação do esqueleto fetal no caso de gestantes que,
quando adolescentes, fizeram uso de bisfosfonatos, uma vez que o medicamento ultrapassa a placenta, fica armazenado e é liberado gradualmente dos ossos por um longo período?
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6. Teitelbaum S, et al. Should bisphosphonates be used for long-term treatment of glucocorticoid-induced osteoporosis? Arthritis
Rheum. 2011;63(2):325-8.
7. Ward L. Osteoporosis due to glucocorticoid use in children with chronic illness. Horm Res. 2005;64:209-21.
8. Ward L, et al. Bisphosphonate therapy for children and adolescents with secondary osteoporosis. Cochrane Database Syst Rev.
2007;(4):CD005324.
RASTREAMENTO DE COMPLICAÇÕES NA CRIANÇA OBESA
Luis Fernando Adan (BA)
Professor adjunto-doutor do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da Bahia (FMB), UFBA. Professor do corpo
permanente do curso de pós-graduação em medicina e saúde da FMB. Coordenador do Setor Infanto-Juvenil do Centro de Diabetes e
Endocrinologia do Estado da Bahia (CEDEBA)
O diagnóstico de obesidade requer conhecimentos sobre composição corporal, mas, em última instância, um indivíduo é considerado
obeso quando a quantidade de tecido adiposo (TA) aumenta a tal ponto que a saúde física e psicológica sofre influências negativas, reduzindo, assim, a expectativa de vida. A obesidade é uma doença crônica em expansão, epidêmica, com prevalência crescente nas últimas
décadas em todas as faixas etárias. O conhecimento da epidemiologia da obesidade é, portanto, de fundamental importância para o planejamento de medidas que possam reduzir seus índices e complicações. São classicamente relacionadas à obesidade as alterações articulares
(artroses e osteoartrites, epifisiólise da cabeça femoral), do crescimento (idade óssea avançada, alta estatura, menarca precoce), cutâneas
(predisposição a micoses, piodermites e dermatites), gastrointestinais (litíase biliar), respiratórias (tendência à hipóxia, apneia do sono) e
psicossociais (discriminação e isolamento social), entre outras. Entretanto, o maior impacto, entre essas morbidades, são as relacionadas às
doenças cardiovasculares (DCV). O mecanismo envolvido na gênese da hipertensão arterial (HA) em obesos é multifatorial, e a hiperinsulinemia é um dos fatores conhecidos como capaz de gerar hiperatividade simpática e retenção de sódio. Assim, a identificação de fatores
de risco cardiovascular (FRCV) e metabólico é fundamental em obesos. Esses fatores tradicionalmente definem a síndrome metabólica
(SM), sendo os principais: obesidade abdominal (AO), hiperinsulinemia, HA, hipertrigliceridemia, redução do HDL-C e alterações do
metabolismo dos carboidratos (glicemia jejum alterada, tolerância à glicose diminuída e diabetes), acrescidos do estado pró-inflamatório
e pró-trombótico. Os critérios específicos para o diagnóstico de SM em crianças e adolescentes não estão formalmente definidos. A OA é
representada clinicamente por aumento da circunferência abdominal (CA). A anormalidade metabólica mais consistente e detectável em
indivíduos que desenvolvem SM é a resistência insulínica. Já o estado pró-inflamatório pode ser reconhecido por meio de níveis elevados
de proteína C reativa de alta sensibilidade (PCRas), um fator de risco independente na patogênese da aterosclerose, cuja elevação se deve
a mecanismos múltiplos, entre eles a liberação pelo TA de citocinas inflamatórias, como a interleucina 6 e o fator de necrose tumoral alfa.
Já a adiponectina é uma citocina que se correlaciona negativamente com IMC, percentagem de gordura corporal, razão cintura/quadril,
insulinemia, níveis de TG e positivamente com níveis de HDL-C.
resumo de palestras
O estado pró-trombótico, caracterizado pelo aumento plasmático do PAI-1 e fibrinogênio, também se encontra associado ao fenótipo
da síndrome.
Na SM, são descritas alterações hepáticas (esteatose hepática e esteato-hepatite não alcoólica) relacionadas ao excesso de peso, geralmente investigadas pelo achado de elevação persistente dos níveis das transaminases. O padrão-ouro para o diagnóstico da condição é a
biópsia hepática, no entanto esse método não é utilizado com frequência na população infanto-juvenil, pelas suas características invasivas.
A ultrassonografia, embora não seja o melhor método para avaliação de fibrose e inflamação hepáticas, apresenta boas sensibilidade e
especificidade e pode ser utilizada com segurança. Já o valor da tomografia computadorizada não está completamente estabelecido.
MANAGEMENT OF PATIENTS WITH DSD
Marco Rivarola (Argentina)
Endocrinology Service, Hospital de Pediatria Garrahan, Buenos Aires
Patients with DSD should be referred to a Health Center of high complexity with experience in the management of this problem.
In our pediatric Hospital, the team includes an endocrinologist, a cyto-geneticist, a molecular biologist, a pediatric surgeon specialized
in gynecology, a pediatric urologist, a psychologist, an imaging specialist, a pediatrician and a lawyer with experience in legal sex reassignment. The pediatric endocrinologist is the team coordinator. For social and legal gender assignment a consensus in ethical and practice
guidelines is necessary. The issue is highly controversial. Infants have the right to benefit from appropriate decisions, taken at the appropriate time, on their behalf, by their parents. The Medical Team can recommend, but parents or patients, depending on age, decide after
appropriate information. Three age periods can be distinguished in the problem of gender assignment: 1) The newborn period (extended
to early infancy), previous to family, social and personal experience in a given sex, when parents decide, 2) From 2 to 10 years of age,
when gender re-assignment is not recommended, 3) From 11 years of age to late adolescence or young adulthood, when patients who
have lived the experience of a given sex, decide. Recommendations on gender assignment in a newborn are based on: A) Etiological
diagnosis. This is helpful for gender assignment because of published (or personal) outcome of different DSDs can be taken into account.
B) External genitalia and their future functional possibilities. C) Internal genitalia and fertility potential. D) Surgical possibilities. Surgery,
however, is a delicate issue. Some people are against plastic surgery of external genitalia or gonadectomy. E) Paternal acceptance in the
case of minors. Psychological evaluation of parents and of future support from family and social environment is important. F) Potential
prenatal hormone action on central nervous system. G) General recommendations can be outlined but decision has to be individualized.
Ways and timing of disclosure of these highly emotional issues is also of utmost importance. Complex biological explanations are necessary for parent/patient understanding of the problem. Other important issue of patient management in pediatrics is child mental and
physical development. Pediatricians should be alert to re-discuss sex issues with these patients during the long years of follow up, from
prepuberty until late adolescence, since new questions continuously and naturally emerge.
DISORDERS OF SEX DEVELOPMENT (DSD) IN PEDIATRICS. DIAGNOSIS AND TREATMENT
Marco Rivarola (Argentina)
Endocrinology Service, Hospital de Pediatria Garrahan, Buenos Aires
Pediatricians facing a child with a disorder of sex development (DSD) are frequently stressed by the potential clinical, ethical and legal
implications of such disorders. The complexity of the topic has resulted in the recommendation that these disorders should be managed
by an experienced multidisciplinary team. A timely patient derivation to the medical team requires good general information about these
diseases from clinicians. For a comprehensive review of this pathology, a solid knowledge of the process of normal sexual differentiation
is essential. Sex determination and differentiation, gonadal, internal and external genitalia, and brain sex differentiation are the result of
complex biological processes, some of which are still remaining unmasked. A brief review of these mechanisms will be given, particularly
recent advances in the normal development of testis and ovary. This is necessary to understand, on a logical basis, the classification of
DSDs. Classification based on karyotype, as recommended by a recent consensus (Chicago 2005), is practical and useful for patient
management: diagnoses, prevention of life threatening complications, sex assignment, hormonal, surgical and psychological treatment,
as well as social adjustment. All patients should be initially classified within one of the three main karyotype categories: 1) 46,XX, 2)
46,XY, 3) sex chromosome anomalies, even though practical needs (adrenal crisis) some times demand the following of a different study
schedule. A stepwise classificatory refinement is then looked for, using available (clinical, laboratory, etc.) information. Depending on
each case, diagnosis might be relatively general (eg. 46,XY gonadal dysgenesis) or detailed at the molecular level (eg. 46,XX, congenital
adrenal hyperplasia secondary to a defined loss-of-function mutation of 21-hydroxylase]. Treatment actions are usually taken with partial
diagnoses, i. e., before final diagnosis is reached. Frequently, a precise final diagnosis is never reached. Examples of some types of DSD
will be presented for discussion.
O FUTURO DA CRIANÇA NASCIDA PEQUENA PARA A IDADE GESTACIONAL
Margaret Boguszewski (PR)
Professora adjunta do Departamento de Pediatria da UFPR. Doutora em Endocrinologia Pediátrica, Universidade Gotemburgo, Suécia
Segundo a Organização Mundial da Saúde, 8% a 26% das crianças nascidas em diferentes regiões do mundo apresentam peso ao
nascimento abaixo de 2.500 g, incluindo bebês nascidos a termo e prematuros. Uma vez conhecida a duração da gestação, as sociedades
internacionais de endocrinologia pediátrica consideram pequenas para a idade gestacional (PIG) as crianças nascidas com peso e/ou
comprimento dois ou mais desvios-padrões (DP) abaixo da média para a idade gestacional1. No Brasil, estudo realizado em Pelotas, Rio
Grande do Sul, cidade com aproximadamente 340 mil habitantes, revelou uma prevalência de nascidos PIG de 12% no ano de 20042.
resumo de palestras
A definição de PIG não exclui os prematuros. Assim, algumas crianças poderão ser prematuras e PIG, enquanto outras poderão ser
PIG nascidas a termo. O diagnóstico de uma criança nascida PIG não se limita ao tamanho ao nascimento, sendo importante identificar
doenças ocorridas durante a gestação, síndromes dismórficas ou cromossomopatias, situações que cursam com maior comprometimento
do crescimento intrauterino e menor tamanho ao nascimento.
A maioria das crianças nascidas PIG apresenta recuperação espontânea do crescimento nos dois primeiros anos de vida3, porém 10% a
15% não recuperam o crescimento e persistem com baixa estatura4. Para essas, o tratamento com hormônio de crescimento é uma opção
terapêutica que tem demonstrado bons resultados1. Entretanto, as consequências do nascimento PIG não se limitam ao crescimento. Um
maior risco de doenças metabólicas e cardiovasculares foi identificado na vida adulta. Alguns autores sugerem que esse risco seria maior
nos nascidos PIG que apresentam recuperação pós-natal do crescimento, em especial naqueles com maior ganho de peso na infância e
adolescência5. Daí a necessidade de acompanhar o desenvolvimento dessas crianças durante todo o período de crescimento e de desenvolver estratégias de saúde e intervenções precoces visando reduzir o risco de doenças ao longo da vida.
Referências
1. Boguszewski MCS, Boguszewski CL. Growth hormone therapy for short children born small for gestational age. Arq Bras Endocrinol Metabol. 2008;52(5):792-9.
2. Barros FC, Victora CG, Matijasevich A, et al. Preterm births, low birth weight, and intrauterine growth restriction in three birth
cohorts in Southern Brazil: 1982, 1993 and 2004. Cad Saude Publica. 2008;24(Suppl 3):S390-8.
3. Karlberg JP, Albertsson-Wikland K, Kwan EY, et al. The timing of early postnatal catch-up growth in normal, full-term infants born
short for gestational age. Horm Res. 1997;48(Suppl 1):17-24.
4. Karlberg J, Albertsson-Wikland K. Growth in full-term small-for-gestational-age infants: from birth to final height. Pediatr Res.
1995;38:733-9.
5. Claris O, Beltrand J, Levy-Marchal C. Consequences of intrauterine growth and early neonatal catch-up growth. Semin Perinatol.
2010;34(3):207-10.
DIABETES INSÍPIDO
Maria Alice Neves Bordallo (RJ)
Endocrinologista do Serviço de Oncologia Pediátrica do Hospital do Câncer. Professora adjunta de endocrinologia da Faculdade de
Ciências Médicas da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ)
Diabetes insípido é uma síndrome caracterizada pela excreção de um volume excessivo de urina hipotônica, decorrente da produção
ou ação insuficiente de hormônio antidiurético (ADH ou AVP – arginina-vasopressina).
A diminuição da produção de ADH leva a variável grau de poliúria (volume urinário superior a 100 ml/kg/24 horas ou superior a
2 L/m2 em 24 horas), polidipsia, diminuição da densidade e osmolalidade urinária (< 300 mOsm/kg).
Entre as causas de diabetes insípido (DI), temos o de origem central, também chamada de diabetes insípido hipotalâmico ou neurogênico, e o diabetes insípido nefrogênico, decorrente da falha na ação do ADH.
Diabetes insípido central é uma doença rara, ocorrendo em 1:25.000 crianças em virtude da inabilidade de secretar ou sintetizar
vasopressina.
Aproximadamente, 25% a 30% dos casos de diabetes insípido central nas crianças são idiopáticos.
A etiologia autoimune deve ser pensada nos pacientes com diabetes insípido que apresentam associadas outras doenças autoimunes,
na presença de anticorpos citoplasmáticos contra células secretoras de arginina-vasopressina e nos casos de espessamento da haste hipofisária detectada por meio de ressonância magnética.
As malformações estruturais do eixo hipotálamo-hipofisário são responsáveis por 5% a 10% dos casos de diabetes insípido na criança, tais
como: displasia septo-óptica, holoprosencefalia, hidrocefalia, encefalocele, hipoplasia hipofisária familiar com ausência de haste hipofisária.
Dentre as causas congênitas, o DI familiar é uma forma rara, sendo as mutações autossômicas dominantes do gene da vasopressina-neurofisina II mais frequentes do que as mutações recessivas.
Semelhante ao que ocorre nas doenças degenerativas, o acúmulo da proteína mutante leva à gradativa destruição dos neurônios,
ocorrendo o quadro clínico de diabetes insípido vários meses ou anos após o nascimento, com gravidade variável.
A maioria dos casos de DI central é decorrente de sequela neurocirúrgica ou trauma, cirurgia hipofisária, doença infiltrativa (histiocitose das células de Langerhans), tumores ou encefalopatia isquêmica.
O controle da poliúria deve ser feito com a reposição hormonal de desmopressina. A dose inicial deve ser de 5 mcg intranasal, devendo
ser reajustada dependendo da resposta do paciente, sendo a dose de manutenção de 5 a 20 mcg, que pode ser administrada uma a duas
vezes ao dia.
Referências
1. Mavrakis AN, Tritos, NA. Diabetes insipidus with deficient thirst: report of a patient and review of the literature. Am J Kidney Dis.
2008;51:851.
2. Ghirardello, S Hopper N, Albanese A, Maghnie M. Diabetes insipidus in craniopharyngioma: postoperative management of water
and electrolyte disorders. J Pediatr Endocrinol Metab. 2006;19(Suppl 1):413.
3. Christensen JH, Rittig S. Familial neurohypophyseal diabetes insipidus: an update. Semin Nephrol. 2006;26:209.
resumo de palestras
AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA DE BAIXA ESTATURA
Maria de Fátima Borges (MG)
Professora-associada da Disciplina de Endocrinologia, Universidade Federal do Triângulo Mineiro, Uberaba, Minas Gerais. Doutorado pela
Universidade de São Paulo
Inicialmente, deve-se identificar a criança portadora de baixa estatura em bases clínicas. As queixas nem sempre se justificam e refletem
o desejo de que a criança normal seja alta. Anamnese cuidadosa e exame clínico incluindo antropometria detalhada são capazes de detectar
problemas potenciais. Por definição, uma criança com desvio-padrão da altura (DPA) além de -2 DPA está baixa, entretanto ela pode estar
apresentando desaceleração da velocidade de crescimento por uma doença orgânica e ainda não preencher esse critério. A obtenção das
estaturas e pesos anteriores da criança avaliada pode trazer informações adicionais, bem como o acompanhamento por seis a doze meses a
intervalos regulares. Nesse período, a avaliação bioquímica completa, a determinação da idade óssea, o rastreamento de hipotireoidismo,
a obtenção de RX simples de crânio, que pode revelar calcificações intracranianas devidas a um craniofaringioma, são passos importantes
capazes de revelar doenças sistêmicas, inadequação nutricional e outras condições que poderiam causar baixa estatura. Nas meninas, ainda
que não apresentem sinais dismórficos, o cariótipo pode revelar síndrome de Turner ou outras anomalias estruturais cromossômicas.
Nas crianças com baixa estatura (DPA > -2) ou que apresentem baixa velocidade de crescimento (< 4 cm/ano), e nas quais as doenças
sistêmicas foram afastadas, deve-se prosseguir a investigação com determinações de IGF1, IGFBP3 e testes farmacológicos, utilizando-se secretagogos do GH. Os melhores testes e o valor de corte da resposta do GH são aspectos ainda controvertidos e serão discutidos.
Se existe um fator de risco indiscutível para deficiência de GH, ao lado de IGF1 e IGFBP3 muito baixos, sobretudo em crianças muito
novas, esse último passo poderia ser suprimido. A falta de resposta a dois testes provocativos indica deficiência de GH e deve-se considerar
a avaliação do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal, tendo em vista que a avaliação tireoidiana já foi feita e, se anormal, deve ser corrigida
antes de se testar a secreção de GH, e a avaliação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal pode não contribuir se a criança estiver numa idade
pré-puberal. Uma dosagem de prolactina pode ser obtida não obstante a raridade do prolactinoma na infância e mesmo na adolescência.
Na vigência de anormalidades hormonais, a ressonância magnética nuclear com a finalidade de observar lesões hipotálamo-hipofisárias se
impõe. A terapêutica vai depender dos resultados dessa investigação final.
DIFICULDADES NA ABORDAGEM DA PUBERDADE
Marília Martins Guimarães (RJ)
Doutora em Medicina, área de Endocrinologia. Professora-associada da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)
Pubarca Precoce Idiopática (PPI)
Pubarca significa o aparecimento de pelos pubianos. Quando estes se desenvolvem antes dos 8 anos de idade em meninas e 9 anos
em meninos, são considerados precoces. A presença de pelos pubianos isolados ou acompanhados de pelos e/ou odor axilar, sem outra
característica sexual, com puberdade ocorrendo em época normal para o gênero, denomina-se pubarca precoce. A PPI é cerca de 10
vezes mais comum em meninas do que em meninos. É bastante prevalente entre crianças com disfunção cerebral e, nessas, a frequência é
igual entre os dois sexos. Ocorre em qualquer idade, sendo mais comum após os 3 anos de idade, e seu aparecimento após os 7 anos de
idade é geralmente de evolução mais lenta. Clinicamente, além da presença de pelos sexuais, podem existir outros sinais discretos como:
hipertricose de extremidades e costas, acne, aceleração da velocidade de crescimento e avanço da idade óssea (mas ainda em acordo com
a idade estatural). Se forem observados sinais de virilização, acne cística e idade óssea avançada, esse quadro é chamado de adrenarca
exagerada. A provável etiologia relacionada seria a antecipação da adrenarca fisiológica que ocorre de maneira lenta, normalmente entre
os 7 e 8 anos de idade, com o desenvolvimento da zona reticular e modificação do perfil de secreção do córtex adrenal. Essa mudança
é caracterizada pelo aumento da conversão da 17OHpregnenolona à DHEA, com aumento da atividade da 17,20 liase do CYP17 e do
SULT2A1, que catalisa a passagem de DHEA para SDHEA, utilizando o doador de sulfato PAPS. Com isso, há o aumento da secreção
do DHEA, SDHEA e androstenediona, com manutenção dos níveis vigentes de cortisol. Foi observada a associação da PPI com
obesidade e com crianças nascidas pequenas para a idade gestacional (PIG), sugerindo que essas comorbidades poderiam funcionar como
desencadeantes da PPI (embora haja controvérsias quanto à associação com PIG). No período pós-puberal, a PPI é apontada como
causa de síndrome dos ovários policísticos, infertilidade, hiperinsulinismo, obesidade e risco cardiovascular, principalmente na adrenarca
exagerada. A palavra idiopática significa que até o momento não existe uma etiologia definida, assim devemos afastar causas conhecidas
de pubarca precoce. Na investigação, devem ser solicitados idade óssea e androgênios; adrenais (17OHProgesterona, androstenediona,
DHEA e SDHEA) e gonadais (testosterona). A presença do SDHEA muito elevado sugere tumor de adrenal, que geralmente cursa com
evolução rápida dos pelos e sinais de virilização. A 17OHProgesterona moderadamente elevada ou em valores normais mas próximos
aos limites superiores aponta para a forma não clássica de HSRC e, no caso de valores limítrofes, deve ser complementada com a prova
de estímulo com ACTH para afastar definitivamente esse diagnóstico. Os exames com ultrassom (abdominal em todos e pélvico nas
meninas) são úteis para afastar a presença de tumores. O diagnóstico de PPI é feito por exclusão, em que os níveis de androgênios são
adequados à faixa etária ou ao estádio de desenvolvimento dos pelos, mas ainda em valores inferiores à faixa adulta. A causa da PPI seria
uma sensibilidade aumentada dos receptores androgênicos ou exposição aos endocrine disruptors, ou mesmo uma programação na fase
fetal. Classicamente, o acompanhamento é a observação, já que a PPI pode ser a primeira manifestação de uma puberdade precoce central.
Existem proposições de tratamento com sensibilizadores de insulina como prevenção da síndrome metabólica em meninas nascidas PIG.
resumo de palestras
A IMPORTÂNCIA DAS VARIAÇÕES GLICÊMICAS NO ACOMPANHAMENTO DO DM TIPO 1
Mauro Scharf Pinto (PR)
Chefe do Serviço de Endocrinologia Pediátrica do Hospital Nossa Senhora das Graças. Fundador do Centro de Diabetes Curitiba.
International Trainning em Diabetes no IDC, Minneápolis. Diretor científico da Sociedade Brasileira de Diabetes Regional Paraná. Diretor
médico DASA Regional Sul
Há muitos anos, o gold standart na avaliação do controle glicêmico de longo prazo no paciente diabético era feito exclusivamente
com base nos resultados da hemoglobina glicada (A1C). Resultados de A1C abaixo de 7% eram considerados como metas de controle
adequado da glicemia para todos, o que contribuiria para a redução do risco de complicações crônicas atribuídas ao diabetes.
Recentemente, os pesquisadores franceses Louis Monnier e Claude Colette, em artigo publicado no Diabetes Care1, mostraram evidências concretas dos efeitos deletérios relacionados não apenas à elevação da hemoglobina glicada, mas também à variabilidade glicêmica,
como fator de contribuição significativo para o aumento do risco de complicações crônicas do diabetes, uma vez que as flutuações agudas
dos níveis de glicemia promoveriam uma ativação do estresse oxidativo1. Valores de hemoglobina glicada adequados para cada faixa etária
foram também esclarecidos, com base nas evidências do DCCT e de diversos outros estudos menores.
Simultaneamente, pesquisadores italianos, sob a coordenação de Antonio Ceriello, publicaram na “Diabetes” a comprovação da veracidade desse conceito, por meio dos dados que sugeriram que as oscilações da glicemia podem promover efeitos mais sérios e danosos
do que os níveis consistentemente elevados de glicemia, sobre a função endotelial e o estresse oxidativo. Esses dois itens são importantes
fatores de risco para o aumento das complicações cardiovasculares no paciente diabético2.
Em outras palavras, os estudos demostram que, para a redução das complicações crônicas do diabetes, não basta a redução e a manutenção de hemoglobina glicada (A1C) em valores baixos. Também é necessário atingir o controle das variações glicêmicas. Outros
exames como a 1,5-anisoglucitol começam a surgir, então, na pauta dos exames para monitorização dos riscos de complicações crônicas.
Os resultados do estudo ADAG confirmaram a existência de relação linear entre os níveis de A1C e de glicemia média estimada. Em
função disso, a American Diabetes Association (ADA), a European Association For the Study of Diabetes (EASD) e a International Diabetes
Federation (IDF) promoveram um alinhamento para a promoção do conceito de glicemia média estimada. Nasce aí o primeiro movimento para substituir a utilização do padrão A1C pelos valores correspondentes das glicemias médias estimadas para cada nível de A1C.
Isso, sem dúvida, trouxe ao paciente um conceito mais palpável para compreender seus resultados e controles. Para a determinação das
correlações, utilizou-se, então, a fórmula 28,7 X A1C - 46,7.
As tecnologias emergentes, como o monitoramento contínuo da glicose (CGM), que empregam sensores, um dispositivo de armazenamento de dados e um monitor, têm capacidade de medir a glicose a cada 1 a 10 minutos e transmitir essa leitura ao dispositivo
de armazenamento de dados, com possibilidade de acesso retrospectivamente pelo médico ou mostrados em “tempo real” no monitor.
O CGM fornece informações sobre os níveis de glicose, padrões e tendências, refletindo, dessa maneira, sobre os efeitos da medicação, das
refeições, do estresse, do exercício e de outros fatores que afetam os níveis de glicose. Em virtude de os dispositivos de CGM medirem a
glicose intersticial, os valores do teste mostram medidas pontuais atrasadas em vários minutos.
Abordaremos também o 1,5-anidroglucitol (1,5-AG) plasmático, um poliol dietético natural que tem sido proposto como um marcador para a hiperglicemia pós-prandial. Por o 1,5-AG ser sensível e responder rapidamente a variações séricas da glicose, ele reflete com
precisão elevações transitórias da glicose ao longo de poucos dias. Um teste automatizado de 1,5-AG tem sido usado no Japão por mais
de uma década; um teste semelhante foi recentemente aprovado nos Estados Unidos. Esse novo marcador será também amplamente
abordado e discutido nessa apresentação.
Fatores como o estresse oxidativo da hiperglicemia, novos exames para monitorização das complicações crônicas do diabetes, bem
como a enorme gama de novas mutações que determinam os riscos de complicações crônicas, serão os interessantes temas de discussão
deste capítulo fascinante da diabetologia que será abordado nessa apresentação do 9º Cobrapem.
Referências
1. Monnie L, Colette, C. Glycemic variability: should we and can we prevent it? Diabetes Care. 2008;31(Suppl 2):S150-4.
2. Ceriello A, Esposito K, Piconi L, et al. Oscillating glucose is more deleterious to endothelial function and oxidative stress than mean
glucose in normal and type 2 diabetic patients. Diabetes. 2008;57:1349-54.
3. Nathan DM, et al. Translating the A1C assay into estimated average glucose values. Diabetes Care. 2008;31:1473-8.
Outras fontes consultadas
Artigo SBD, publicado e divulgado pela Sociedade Brasileira de Diabetes, de autoria de Dr. Augusto Pimazoni Netto – Coordenador do
Grupo de Educação e Controle do Diabetes, Centro Integrado de Hipertensão e Metabologia Cardiovascular, Hospital do Rim e
Hipertensão da UNIFESP – “Novos Estudos Abordam a Importância da Glicemia Média e da Variabilidade Glicêmica para quem
tem Diabetes”.
Diretriz para o Gerenciamento da Glicose Pós-Prandial – IDF – International Diabetes Federation Guidelines. Disponível em: - <http://
www.idf.org/webdata/docs/Portuguese%20Brazilian_GMPG%20Final%20150208.pdf>.
resumo de palestras
OUTRAS OPÇÕES TERAPÊUTICAS PARA TRATAMENTO DA BAIXA ESTATURA: SITUAÇÃO ATUAL
Paulo Ferrez Collet-Solberg (RJ)
Médico do Instituto Estadual de Diabetes e Endocrinologia (IEDE), membro dos Comitês de Endocrinologia Pediátrica da SBP e da
Sociedade de Pediatria do Estado do Rio de Janeiro (SOPERJ)
Uma das dificuldades encontradas nas tentativas de aumentar a estatura adulta de uma criança está no controle da relação entre o
avanço da idade óssea e a velocidade de crescimento. Como exemplos de possíveis alterações nessa relação, temos as crianças com puberdade precoce, que, mesmo com excelente velocidade de crescimento, estimulada pelos esteroides sexuais, podem vir a ser adultos baixos,
pois essa exposição precoce leva não somente a uma aceleração na velocidade de crescimento, mas frequentemente a uma aceleração ainda
maior na idade óssea. Por outro lado, jovens com atraso puberal podem apresentar baixa velocidade de crescimento, mas não perdem
estatura adulta, pois ocorre associadamente uma diminuição no avanço da idade óssea.
Há dois tipos de tratamento visando aumentar a altura adulta: os que visam atrasar o avanço da idade óssea e os que visam acelerar o
crescimento.
Na tentativa de atrasar o avanço na idade óssea, inicialmente foram utilizados os análogos de GnRH. Esse tratamento é eficaz em
crianças com puberdade precoce. Recentemente, foi publicado um consenso sobre o uso desses análogos, em que é relatado que o ganho
estatural em crianças com puberdade normal é muito pequeno, não recomendando seu uso. Com a descoberta de homens com alterações
no receptor de estrogênios e posteriormente distúrbios na síntese de estrogênios, ficou demonstrado que os estrogênios são os hormônios
responsáveis pela maturação e, principalmente, pelo fechamento das epífises ósseas. Há alguns trabalhos relatando o uso em meninos no
início da puberdade de drogas que inibem a enzima aromatase, responsável pela síntese de estrogênios. Os resultados são promissores,
mas somente um número pequeno de jovens participou desses estudos. Com isso, drogas inibidoras da aromatase com esse objetivo ainda
são consideradas experimentais.
Quando se discute sobre tentativas de aumentar a velocidade de crescimento, pensa-se no uso de esteroides sexuais e/ou hormônio
do crescimento. O uso de esteroides sexuais, sem dúvida, acelera o crescimento, mas o avanço da idade óssea limita o ganho de estatura
adulta. Uma exceção seria a oxandrolona, visto que ela não sofre a ação da aromatase. Trabalhos publicados não mostraram ganhos consideráveis na estatura adulta com essa substância.
O hormônio do crescimento aumenta a velocidade de crescimento, mas o aumento na estatura adulta de pacientes com deficiência de
GH é cerca de uma magnitude maior do que de pacientes com baixa estatura idiopática. Diferentes formas de administração de rhGH,
como a oral/inalatória e a mensal, vem sendo desenvolvidas a fim de aumentar a adesão ao tratamento.
O tratamento com IGF-I humana recombinante vem sendo utilizado associado ao tratamento com o próprio rhGH, pois seu uso
isolado em crianças sem resistência ao rhGH poderia levar a uma perda dos efeitos diretos de GH na placa de crescimento, pois o IGF-I
inibe a síntese de GH.
Outra linha de pesquisa busca marcadores genéticos preditores da resposta ao rhGH.
Em conclusão, pode-se dizer que existem diversas linhas de pesquisa tentando aumentar a estatura de crianças normais e saudáveis.
Até o momento nenhum tratamento se mostrou ideal.
ESTRATÉGIAS DO TRATAMENTO DA CRIANÇA OBESA
Samuel Dutra Antônio (MG)
Membro do Grupo de Endocrinologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG).
Endocrinologista pediátrico do Hospital Infantil João Paulo II/FHEMIG. Endocrinologista pediátrico do Hospital Fundação Ouro Branco
(FOB). Endocrinologista pediátrico da Prefeitura Municipal de Conselheiro Lafaiete e de Congonhas
O aumento da obesidade, importante fenômeno clínico-epidemiológico atual, se tornou um dos maiores problemas de saúde pública
de nossa geração. As mudanças de hábitos alimentares, o estilo de vida sedentário, além de fatores genéticos, estão diretamente envolvidos
em sua patogênese. Sua forte relação com risco cardiovascular, síndrome metabólica, diabetes melito, esteatose hepática, apneia, alterações psicológicas e ortopédicas, e até câncer, determina um custo incalculável em morbimortalidade.
Não menor se mostra o desafio da abordagem terapêutica diante dessa “epidemia”, com índices de fracasso em longo prazo de 90%!
Sem grandes opções no arsenal terapêutico, resta ao pediatra, ao endocrinologista e a toda a equipe reeducarem a família na mudança de
hábitos, num difícil, mas único caminho. Várias abordagens simplistas têm sido empregadas, e o insucesso geral comprova a inexistência
de um tratamento-padrão.
Destaque para a importância da prevenção e o papel fundamental do pediatra na luta contra a obesidade, no incentivo aos hábitos
saudáveis e na detecção precoce do ganho exagerado de peso. O risco de a criança se tornar obesa é de 80% quando os pais são obesos,
de 50% quando apenas um é obeso e de 10% se nenhum dos dois tem obesidade.
Também fundamentais são as políticas públicas, pois medidas populacionais, como a cantina escolar saudável, a disponibilidade e o
incentivo às atividades físicas, e a limitação de propaganda e acesso a junk food têm maior impacto que apenas a abordagem individual.
O tratamento dietético envolve a educação alimentar e hábitos saudáveis: uma rotina alimentar com ingesta fracionada, cardápio
balanceado que inclua saladas e frutas, sem excesso de doces e frituras, refeições à mesa, mastigação lenta, sem uso de líquidos e da TV.
A abordagem deve ser individualizada, ajustada aos hábitos da família.
A atividade física deve ser incentivada, e o tempo diante da tela, limitado a no máximo 1 a 2 horas/dia. O exercício deve ser inserido
no dia a dia da criança, além de atividades lúdicas e aulas de esportes, visando desenvolver o gosto e a habilidade, respeitadas as preferências da criança.
A abordagem psicológica é fundamental, já que essas crianças são vítimas de preconceito e bulling, além do suporte para as várias
mudanças necessárias em seu comportamento diário. A psicoterapia e o tratamento de comorbidades psiquiátricas reforçam a importância
de uma equipe multidisciplinar no sucesso terapêutico.
resumo de palestras
O tratamento medicamentoso tem papel limitado, com poucos estudos na pediatria, e apenas orlistat e sibutramina estão liberados para
uso na adolescência. Estudos sobre a resistência a insulina e a leptina e mecanismos de ação no SNC poderão trazer novas opções terapêuticas.
A cirurgia bariátrica está reservada como última alternativa a adolescentes com obesidade muito grave, com comorbidades limitantes
e falha no tratamento convencional e medicamentoso. A recomendação é que somente seja realizada acima de 18 anos, ou entre 16 e 18
anos, com precauções especiais e critérios selecionados, sob acompanhamento de equipe multidisciplinar.
Assim, é notório que ainda estamos distantes de uma solução eficaz ante essa escalada da obesidade e suas complicações. A melhor
opção ainda é a prevenção, e estudos sobre a genética da obesidade podem trazer informações valiosas, neste longo caminho contra esse
grave distúrbio metabólico.
Pediatric Nodules and Thyroid Cancer
Scott A. Rivkees
Department of Pediatrics.Yale Pediatric Thyroid Center.Yale University School of Medicine
Pediatric thyroid cancer is a rare disease with an excellent prognosis. Compared with adults, epithelial-derived differentiated thyroid
cancer (DTC), which includes papillary (PCT) and follicular thyroid cancer (FTC), presents at more advanced stages in children and is
associated with higher rates of recurrence.
Because of its uncommon occurrence, randomized trials have not been applied to test best care options in children. Even in adults
that have a ten-fold or more higher incidence of thyroid cancer than children, few prospective trials have been executed to compare treatment approaches. We also recognize that treatment recommendations have changed over the past few decades and will continue to do so.
Respecting the aggressiveness of pediatric thyroid cancer, high recurrence rates, and the problems associated with decades of long-term follow-up, a premium should be placed on treatments that minimize risk of recurrence, the adverse effects of treatments, and
facilitate follow-up. We recommend that total thyroidectomy and central compartment lymph node dissection is the surgical procedure
of choice for children with DTC if it can be performed by a high volume thyroid surgeon. We recommend RAI therapy for remnant
ablation or residual disease for children with DTC. We recommend long-term follow-up, since disease can recur decades after initial
diagnosis and therapy.
Considering the complexity of DTC management, the potential complications associated with therapy, and important nuances of
follow-up, to ensure that children receive the proper care and follow-up that they deserve, it is important that pediatric DTC be managed
by physicians with expertise in this area.
Pediatric Graves’ Disease: Controversies and Options in Management
Scott A. Rivkees
Department of Pediatrics.Yale Pediatric Thyroid Center.Yale University School of Medicine
Graves’ disease (GD) is the most common cause of thyrotoxicosis in children and adolescents. Caused by immunologic stimulation
of the thyroid stimulating hormone (TSH) receptor, lasting remission occurs in only a minority of pediatric patients with GD, including
children treated with anti-thyroid drugs (ATDs) for many years. Thus the majority of pediatric patients with GD will need thyroidectomy
or treatment with radioactive iodine (RAI; 131I.).
When ATDs are used in children, only methimazole (MMI) should be used. PTU is associated with an unacceptable risk of severe
liver injury in children and should never be used as first-line therapy. If remission (defined as normal thyroid function off ATDs) is not
achieved after 1 or 2 years of ATD therapy, 131I or surgery should be considered, with the choice influenced by the age of the individual.
When surgery is performed, near total or total-thyroidectomy is recommended.
Complication rates of surgery in children are higher than in adults. When surgery is performed, it should be by a high volume thyroid
surgeon. When 131I is used, administered doses should be > 150 uCi/gm of thyroid tissue. We recommend that 131I be avoided in children
less than 5 years of age, but is an acceptable form of therapy in older children if properly administered. Choosing a treatment approach for childhood GD is often a difficult and highly personal decision. Discussion of the advantages and
risks of each therapeutic option is essential to help the patient and family select a treatment option.
ACOMPANHAMENTO DA SÍNDROME DE TURNER: A TRANSIÇÃO PARA A VIDA ADULTA
Sofia Helena V. Lemos-Marini (SP)
Professora doutora-assistente do Departamento de Pediatria da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas
(FCM-Unicamp). Coordenadora da Unidade de Endocrinologia Pediátrica da FCM-Unicamp
A síndrome de Turner (ST) é uma entidade clínica que incide em cerca de 1:2.000 nascidos vivos do sexo feminino, determinada pela
presença de um cromossomo X e ausência total ou parcial do segundo cromossomo sexual, o que afeta a expressão ou regulação de genes
nele localizados. A baixa estatura é considerada o sinal mais constante em portadoras da ST, seguida do hipogonadismo. A maioria das
portadoras da ST apresenta falência ovariana precoce, embora ocorra puberdade espontânea entre 15% e 35% delas. As anomalias cardiovasculares estão presentes entre 25% e 50% dos casos, sendo as mais comuns: válvula aórtica bicúspide, coarctação da aorta, prolapso de
válvula mitral e dilatação da aorta ascendente, que pode levar à dissecção e ruptura. Anomalias renais e renovasculares, como duplicação do
sistema coletor, anomalias de rotação, rim em ferradura e obstrução da junção ureterovesical, estão presentes em um terço dos casos. Em
7% das pacientes ocorre hipertensão essencial. Deficiência auditiva torna-se mais frequente com o avanço da idade e pode ser condutiva,
resumo de palestras
neurossensorial ou mista. Há aumento da frequência de doenças autoimunes como tireoidite de Hashimoto, doença celíaca, doença de
Crohn, retocolite ulcerativa, vitiligo e alopécia. Os mais frequentes distúrbios endocrinológicos são hipotireoidismo, intolerância aos carboidratos, tendência à obesidade e osteoporose. Há maior risco de neoplasias, sendo mais frequentes as de cólon e gonadais, e é consenso
a gonadectomia profilática em pacientes cuja constituição cromossômica contenha sequências do cromossomo Y, devido ao risco de malignidade gonadal. A inteligência é normal, e muitos dos problemas psicossociais que apresentam poderiam estar relacionados à baixa estatura.
A ST é patologia frequente nos serviços de endocrinologia pediátrica, mas nota-se que o mesmo não acontece com as mulheres com
ST nas clínicas endocrinológicas e nos serviços de ginecologia. Estudos mostram que muitas mulheres com ST, mesmo apresentando
problemas de saúde, não recebem tratamento médico regular e adequado. Autores que estudam a transição das pacientes com ST para
a idade adulta sugerem que ela seja realizada em etapas. Durante a adolescência, o enfoque seria a feminização. Após a indução puberal,
seria realizada uma revisão das doenças preexistentes e as consultas passariam a ser anuais, com controle clínico e monitorização de glicemia, perfil lipídico e funções tireoidiana, renal e hepática. Ecocardiografia, densitometria e audiometria seriam realizadas periodicamente,
de acordo com a idade e as condições clínicas da paciente. Se ela apresenta ciclos menstruais espontâneos, deve receber informações sobre
contracepção e aconselhamento genético. Há necessidade de screening de neoplasia de colo de útero. Pacientes que pretendam engravidar devem receber assistência e informações, e a reprodução assistida não deve ser oferecida sem um correto preparo prévio. Mulheres
com anomalias cardíacas estruturais devem ser desaconselhadas de engravidar, já que há risco aumentado de dissecção aórtica e óbito.
É importante que essas mulheres tenham um bom conhecimento de sua condição de saúde e bom relacionamento com a equipe médica,
já que esses fatores contribuem para maior aderência e diminuem os abandonos de tratamento. Um processo de transição adequado pode
melhorar os resultados e a qualidade de vida a longo prazo, tornando possível a essas mulheres jovens atingir seu pleno potencial.
Referências
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the Belgian experience. Horm Res. 2004;62:161-7.
Controversies in the treatment of idiopathic short stature
Steven D. Chernausek (EUA)
Health Sciences Center, University of Oklahoma
The treatment of idiopathic short stature with growth hormone is perhaps one of the most controversial subjects faced by pediatric
endocrinologists. The therapy is expensive, involves daily injections to a child, and concerns remain about long-term adverse effects.
There are many open questions regarding therapy for this condition. How extensive of an evaluation should be performed before determining the condition is “idiopathic”? How short should a child be to justify therapy with GH? (Participants in a recent consensus
conference could not agree on this.). What dose of GH should be used? Should therapy be adjusted based on growth rate or circulating
IGF-I concentration, or a combination of the two? What defines treatment failure and when should rhIGF-I treatment be considered?
What is the place of pubertal delay or aromatase inhibition? Lastly, how much benefit is actually accrued to the individual? There is little
doubt concerning efficacy (i.e. an increase in final adult height when GH is given for several years). However, the extent to which this
truly benefits the individual, in terms of a better life, remains largely unknown. Such questions need periodic examination in order to
advance the field and to offer our patients the best options for care.
Diagnostic difficulties in short stature caused by GH/IGF-I deficiency
Steven D. Chernausek (EUA)
Health Sciences Center, University of Oklahoma
The recognition and diagnosis of severe growth hormone deficiency (GHD) is straightforward and easily accomplished, especially in
the context of multiple pituitary trophic hormone deficiencies. Diagnosis of intermediate forms of GHD remains a challenge. GH stimulation tests with a variety of provocative agents have traditionally been used to identify children whose growth is limited by insufficient
production of GH. Currently, a peak stimulated value of < 10 ng/ml GH has been accepted as indicative of GHD. However, studies
have shown that many, normal, prepubertal children, exhibit peak levels < 10 ng/ml. Thus, specificity of GH stimulation tests is very low.
Circulating IGF-I levels are typically reduced in GHD, but there is substantial overlap between individuals classified as Idiopathic Short
Stature (ISS) with those having GHD as defined by standard GH stimulation tests. The centrality of IGF-I in the axis of growth control
has led to the concept of IGF deficiency. IGF deficiency (IGFD) due to defects in GH secretion is termed secondary IGFD whereas that
resumo de palestras
due to defects of GH action or in intrinsic IGF-I production is termed primary IGFD. In the United States severe primary IGF deficiency
is defined as stature and IGF-I level below -3 SDS for age and sex and approved for treatment with rhIGF-I. Initial trials with rhIGF-I
treated mainly children with GH insensitivity (Laron S). However, most children with severe primary IGFD do not have an easily defined
genetic defect. It is inferred that many may have reduced GH sensitivity. Searches for molecular defects in the GH receptor have occasionally turned up abnormalities, but this is not the rule. IGF generation tests which use GH to stimulate IGF-I production and judge
response based on the level achieved are good at diagnosing classic, severe GH insensitivity but fail to identify those intermediate defects.
In the end diagnosis of defects of GH secretion or action remains a clinical one for many patients and is based on the thoughtful weighing
of imaging studies and tests of the GH/IGF axis interpreted in the context of sound auxologic data.
SITUAÇÃO ATUAL DA OFERTA DE IODO: DA DEFICIÊNCIA AO EXCESSO
Vera Maria Alves Dias
Endocrinologista Pediátrica – Divisão de Endocrinologia Pediátrica do Hospital das Clínicas. Professora do Departamento de Pediatria da
Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (FM-UFM)
A deficiência de iodo é o resultado da ingestão insuficiente de iodo na dieta e tem como resultado a função tireoidiana anormal,
o hipotireoidismo e o bócio. O baixo consumo de iodo é a causa mais comum de deficiência mental evitável em todo o mundo,
razão pela qual foi desenvolvido um esforço global para eliminar a carência de iodo por meio de uma estratégia altamente eficaz
para suplementação de iodo, constituída pela iodação do sal.
No ano de 1960, foi realizado o primeiro estudo global da deficiência de iodo pela Organização Mundial de Saúde (OMS).
Nesse estudo, foi reportada uma taxa global de até de 50% de bócio. Uma análise posterior, no ano de 1993, observou nítida queda
da prevalência global total de bócio total de 12%, com 655.000 mil pessoas em 110 países tendo o bócio palpável. A partir de então,
a estratégia de iodação universal do sal (IUS) vem se expandindo progressivamente nas várias regiões do mundo. No ano 2001, o
indicador para medir a prevalência de deficiência de iodo mudou da prevalência de bócio para a medida da mediana do iodo urinário
(IU). A partir de então, esse parâmetro foi recomendado como o indicador para a monitorização do status de iodo nas populações.
A IUS é considerada a intervenção primária para prevenir as doenças por deficiência de iodo (DDI), a qual foi aprovada pela Organização das Nações Unidas para a Infância (Unicef) e pela Organização Mundial da Saúde (OMS). Essa estratégia foi iniciada há
aproximadamente 20 anos. Embora pareça ser uma solução relativamente simples para prevenir a deficiência de iodo, o sucesso
e a sustentabilidade da implementação dos programas nacionais de iodação do sal ainda não são regulares em todas as regiões do
mundo. Entretanto, a IUS já é aplicada em quase todos os países do mundo, sendo que dois terços da população mundial já estão
cobertos por sal iodado. O número de países com carência de iodo como um problema de saúde pública nacional diminuiu de
110, em 1993, para 47, em 2007.
Ainda se observa que um terço dos domicílios não tem acesso de forma adequada ao sal iodado. A carência de iodo continua
sendo uma grande ameaça para a saúde e o desenvolvimento das populações ao redor do mundo, particularmente para as crianças
e mulheres grávidas em países de baixa renda.
Os dados sobre o status de iodo disponíveis em 130 países indicaram que cerca de um terço da população mundial tem baixa
ingestão de iodo, com base nas concentrações de IU. Na Europa, apenas 9 dos 40 países relataram a cobertura em nível familiar
de pelo menos 90%.
Dados da Unicef indicam que 88 países no mundo ainda não atingiram 90% de cobertura das famílias. Quase um terço (31,4%)
das crianças em idade escolar, 232,3 milhões, não tem acesso ao sal iodado. Aqueles com o maior acesso são as crianças que vivem
nas regiões da OMS no Pacífico Ocidental e Américas, e os que têm menos acesso são as crianças que residem na região do Mediterrâneo Oriental.
Entre 1990 e 2002, o percentual de domicílios cobertos por sal iodado aumentou de < 10% para 66%, respectivamente, e o
aumento nos últimos cinco anos (entre 2002 e 2007) foi de 66% para 68%. Entretanto, os dados indicam que a penetração do sal
adequadamente iodado nos domicílios em todo o mundo está em diminuição. São consideradas razões para tais tendências: produção inconsistentes ou limitações na tecnologia de iodação, ausência de controle de qualidade na fábrica ou mau acondicionamento e
transporte ineficaz. Outros obstáculos para a implementação da IUS são: dificuldades na aplicação da legislação sobre o sal iodado;
problemas relacionados pelo excesso de pequenos produtores de sal e a ausência de um sistema eficaz de acompanhamento operacional. As limitações para determinar a situação global da cobertura de sal iodado que devem ser consideradas são o atraso na comunicação de dados e a utilização de dados ultrapassados de pesquisa de alguns países. As estimativas da Unicef mais recentes baseiam-se nas
pesquisas disponíveis no período de 2000-2007. Como as pesquisas domiciliares são geralmente realizadas apenas a cada 3-5 anos, é
possível que as iniciativas recentes para melhorar os programas de iodação não mostrem mudanças imediatas nas estatísticas globais.
Outra limitação é a pouca disponibilidade de dados em países do mundo industrializado. A avaliação do consumo de sal iodado
domiciliar não é um melhor indicador de países em transição, onde uma grande proporção da ingestão total de sal vem de alimentos
processados (de até 75%). Na Europa, 23 dos 40 países têm uma legislação ou regulamentação que cobre IUS em nível domiciliar,
mas a legislação sobre alimentos processados é rara e só a metade dos países europeus tem um programa nacional de vigilância.
Recentemente, o uso do sal como veículo para a fortificação de alimentos tem sido questionado após a emissão das recomendações para reduzir o consumo de sal para a prevenção de doença cardiovascular. As diretrizes atuais recomendam um nível de
fortificação de 20 a 40 mg de iodo/g de sal com base no pressuposto de um consumo médio de sal de 10 g por dia.
Com o consumo de sal reduzido, o nível médio nacional de consumo de sal pela população deve orientar o nível de fortificação
e o nível da ingestão de iodo, os quais devem ser estreitamente monitorados. Com base nessa limitação da ingestão de sal, têm sido
utilizados por alguns países veículos alternativos adicionais para a fortificação de iodo: sal iodado no pão; iodação da água; uso de
grãos com iodo para alimentação de vacas fornecedoras de leite. Em países com moderada a grave deficiência de iodo ou com baixo
resumo de palestras
uso de sal, têm-se utilizado óleos enriquecidos de iodo ou pastilhas com iodo, para grupos de risco, tais como gestantes e crianças
jovens. Entretanto, a IUS ainda é a abordagem mais viável e rentável para controlar a deficiência de iodo em todo o mundo.
Indicadores do status de iodo
1. Ingestão de iodo: A concentração de iodo urinário – a nutrição de iodo populacional é analisada por um método simples e
barato para medir o conteúdo de iodo em uma amostra pequena de 3 ml de urina, que pode ser coletada a qualquer período do
dia. O monitoramento de IU populacional é recomendado em crianças em idade escolar (6-12 anos de idade) a cada cinco anos.
A classificação do status nutricional de iodo é baseada na mediana de IU em escolares, sendo a deficiência de iodo considerada
um problema de saúde pública quando a mediana de IU em escolares é menor de 100 microgramas/litro de urina.
2. Bócio: Historicamente, o bócio é considerado um indicador da insuficiência hormonal. Entretanto, não é adequado para aferir
a correção dos níveis de iodo, em virtude do tempo prolongado para sua regressão com a normalização da função tireoidiana.
3. TSH neonatal: Os estudos demonstram que uma prevalência maior de 3% de níveis elevados de TSH na triagem neonatal, com
um valor de corte > 5 mUI/L, deve ser considerada como um indicador de deficiência de iodo na população.
Em estudos realizados por Delange, a dosagem de TSH neonatal é considerada um indicador do grau de deficiência de iodo
na população, a qual poderia ser utilizada como instrumento de acompanhamento dos programas de suplementação de iodo, concluindo que a triagem neonatal com TSH seria o único indicador que permite a previsão de um eventual comprometimento do
desenvolvimento mental. Observou-se o declínio da iodúria comunicado por vários países onde a frequência de TSH > 5 mUI/L é
encontrada abaixo de 3%. Mas ainda é incerto se os resultados de triagem neonatal de TSH poderiam realmente refletir a ingestão
de iodo real nas populações.
São fatores que influenciam as medidas de TSH neonatal:
• Status de iodo materno no momento da triagem, sendo os níveis de TSH neonatal inversamente proporcionais ao nível de iodo
materno.
• Tipo de parto, principalmente quando a dosagem de TSH neonatal é realizada em sangue de cordão. Existem estudos demonstrando que os valores de TSH tendem a ser mais elevados no parto normal que no parto cesáreo, mas ainda há controvérsias se o
tipo de parto por si só influenciaria os níveis hormonais.
• Tempo de amostragem: sangue do cordão umbilical vs. sangue do calcanhar tomados nos primeiros dias de vida. Valores
falsamente elevados de TSH podem ser encontrados quando a amostra de sangue é coletada nas primeiras 24 horas de vida,
por causa da elevação fisiológica do hormônio ao nascimento (“onda de TSH”).
• Uso de iodo materno nos procedimentos de assepsia no parto.
O tempo de coleta antes do 5º dia de vida, quando os níveis de TSH estão estabilizados e a prevalência > 3% dos recém-nascidos de níveis de TSH > 5 mUI/L na triagem neonatal são parâmetros muito estreitos que tornam mais difícil para serem utilizados
no monitoramento da deficiência de iodo nas populações.
4. Valores de tireoglobulina em sangue total seco têm sido considerados uma medida sensível do status nutricional de iodo. Valores de corte de 4-40 mg/L em sangue seco de escolares são utilizados para medir a suficiência de iodo. Entretanto, não existem
estudos amplos que comprovem a utilização desse parâmetro como um indicador da deficiência de iodo.
A OMS considera como indicadores do status de iodo populacional a concentração de iodo urinário, a prevalência de bócio e
o TSH neonatal.
Indicadores da OMS/ICCIDD/Unicef para avaliação da deficiência de iodo
• Volume tireoidiano > P97 ao US em escolares:
o Deficiência leve → prevalência de 5,0% a 19,9%
o Deficiência moderada → prevalência de 20,0% a 29,9%
o Deficiência grave → prevalência ≥ 30%
• Mediana de iodo urinário em escolares:
o Deficiência leve → 50 a 99 microg/L
o Deficiência moderada → 20 a 49 microg/L
o Deficiência grave → < 20 microg/L
• TSH > 5 mUI/L à triagem neonatal:
o Deficiência leve → prevalência de 3,0% a 19,9%
o Deficiência moderada → prevalência de 20,0% a 39,9%
o Deficiência grave → prevalência ≥ 40%
Para o controle da iodação do sal, foram estabelecidos em 2007 pela OMS 10 indicadores para manutenção da eliminação das doenças
por deficiência de iodo (DDI) pelos programas, e pelo menos oito deles deveriam ser obedecidos.
Como consequência de um insuficiente controle dos níveis de fortificação de iodo, observou-se uma excessiva ingestão de iodo
em alguns países. O excesso de iodo é devido à ingestão elevada de sal enriquecido por iodo ou ausência de monitorização do seu
conteúdo no sal. É considerado excesso de iodo quando o IU medido é maior que 200 microgramas/litro, o que pode levar ao
hipo ou hipertireoidismo. Estudos têm demonstrado incidência mais elevada de tireoidite linfocítica crônica em indivíduos predispostos a doenças autoimunes.
A extensão do risco depende da rapidez com a ingestão aumentada de iodo e da severidade da deficiência de iodo preexistente.
A OMS estima que a ingestão de iodo é mais do que suficiente em 27 países (mediana IU > m 200 mg/L) e até mesmo excessiva em 7 (mediana IU l > 300 mg/L). Por exemplo, na Armênia, em Uganda e em vários países sul-americanos, a concentração
média de IU é de > 300 mg/L.
resumo de palestras
Resultados de estudos em alguns países sobre a mudança do estado nutricional de iodo ao longo do tempo (baseados no IU):
• No período de 2003 e 2007, em 37 países com status nutricional inicialmente adequado, dois tornaram-se inadequados em 2007.
• Em 16 países com inadequada nutrição de iodo em 2003, 12 progrediram para adequada e mais que adequada em 2007.
• Uma estimativa, em 2007, mostrou que quatro países relataram a ingestão de iodo pela primeira vez, sendo que três dos
quatro apresentaram ingestão insuficiente de iodo.
• O número de países nos quais a deficiência de iodo é um problema de saúde pública diminuiu de 110 para 54 entre 1993
(com a prevalência total de bócio como indicador) e 2003 (com a IU como um indicador), e em 47 países a deficiência de
iodo ainda era um problema de saúde pública em 2007.
• A prevalência global de insuficiente ingestão de iodo em crianças em idade escolar diminuiu 5% de 2003 a 2007. O maior
avanço ocorreu no Sudeste Asiático (9,6%) e na Europa (7,5%). As Américas foram as únicas regiões que se mantiveram
estáveis, com uma prevalência de cerca de 10%, embora se observe excesso na ingestão de iodo em alguns países. Estimativas
da OMS indicam que existe uma ingestão maior que a adequada em 29 países em 2003 e 34 países em 2007.
• Estudos recentes indicam que existem alguns países industrializados que ainda mantêm uma deficiente nutrição de iodo.
No Brasil, a legislação da iodação do sal se deu de forma progressiva, conforme a listagem abaixo: (Medeiros Neto, Arq Bras Endocrinol Metab, 2009).
Legislação na iodação do sal para uso humano no Brasil
• Lei 1.944, 14 de agosto de 1953: Iodação do sal para uso humano tornou-se mandatária, mas somente em áreas com bócio
endêmico.
• Alteração em 1956: Sal iodado é estendido para todas as regiões. O Ministério da Saúde distribui o iodato de potássio para esse
objetivo.
• Lei 6.150, 3 de dezembro de 1974: O teor obrigatório do conteúdo de iodo no sal é estabelecido em 10 mg/kg, e a indústria
de sal torna-se responsável pela compra e fortificação do sal, com recursos próprios. A fiscalização deveria ser realizada por
cada um dos estados e municípios.
• Lei 9.005, 16 março de 1995: A quantidade de iodo para o enriquecimento do sal para uso humano foi estabelecida pelo Ministério da Saúde, que importa e distribui gratuitamente o iodato de potássio. A vigilância do conteúdo de iodo no sal passa a ser
conduzida pela Anvisa.
• Em 1998: A Anvisa aumenta o conteúdo de sal para uso humano para 40-100 mg de iodo/kg de sal.
• Em 2003: A Anvisa reduziu o conteúdo para 20 a 60 mg de iodo/kg de sal.
Em 1992, por causa de irregularidades no suprimento para iodação de sal pelas indústrias, o programa de sal de iodação foi
interrompido. Como consequência, nos três anos posteriores, a maioria do sal consumido pela população brasileira continha baixo
teor de sal. Em pesquisa realizada em escolares em 1994 e 1995, no terceiro inquérito nacional, utilizando a prevalência de bócio e a mediana de IU, detectaram-se 4 áreas deficientes e 116 moderadamente deficientes em iodo. O estudo comprovou que a
nutrição de iodo era ainda deficiente, principalmente nas regiões mais pobres da região Nordeste do Brasil. Em 1995, uma nova
lei aprovada reverteu a situação com a recomendação de aumento na concentração do iodo no sal consumido pela população para
40-60 mg de iodo/kg de sal. Em 1998, esse limite foi novamente aumentado pela Anvisa para 40 a 100 mg de iodo/kg de sal.
Após essa medida, a população brasileira passou a consumir excesso de iodo, e o estudo em escolares, utilizando o IU, realizado
em 2001, demonstrou limites excessivos de iodo urinário (> 200 microg/L) em grande parte dos estados brasileiros. Como os
estudos demonstraram um consumo excessivo em muitos estados brasileiros, em 2003, a concentração recomendada pela Anvisa
foi reduzida para 20 a 60 mg/kg de sal.
Prevalências em escolares da mediana de excreção urinária de iodo (microg/ L), durante o projeto Thyromobil, em um
total de 1.013 amostras (maio-junho, 2000) (Fonte: Medeiros Neto, et all. Thyroid. 2001).
• Maranhão (n = 205): mediana = 220 microg/L
o 101 a 200 microg/L → 33,5%
o 201 a 300 microg/L → 66,6%
• Tocantins (n = 188): mediana = 315 microg/L
o 201 a 300 microg/L → 25,0%
o > 300 microg/L → 75,0%
• Goiás (n = 187): mediana = 360 microg/L
o 201 a 300 microg/L → 33,3%
o > 300 microg/L → 66,6%
• Mato Grosso (n = 95): mediana = 520 microg/L
o 201 a 300 microg/L → 2,0%
o > 300 microg/L → 98,0%
• Mato Grosso do Sul (n = 239): mediana = 480 microg/L
o 201 a 300 microg/L → 3,0%
o > 300 microg/L → 97,0%
• Minas Gerais (n = 99): mediana = 501microg/L
o 201 a 300 microg/L → 4,0%
o > 300 microg/L → 96,0%
resumo de palestras
Conclusões
A iodação do sal tem sido aplicada em quase todos os países do mundo. Estima-se que dois terços da população mundial estejam cobertos por sal iodado.
O número de países com carência de iodo como um problema de saúde pública nacional diminuiu de 110 em 1993 para 47
em 2007.
Conforme a OMS, desde 2003, os países das Américas mostraram marcada melhora na nutrição de iodo, sendo que menos de 10%
da população total apresentam excreção urinária de iodo inferior a 100 microg/L.
Entretanto, no período de 1998 a 2004 foi observada excessiva iodação do sal (40 a 100 mg/kg) em vários países, inclusive no
Brasil, com uma elevada mediana de excreção de IU (> 200 microg/L).
A coleta e análise do iodo urinário, sendo um método de fácil realização, permitiram o seu uso como um indicador amplamente
utilizado nas avaliações do status de iodo populacional.
A incidência maior de 3% de valores de TSH > 5 mUI/L na triagem neonatal é considerada pela OMS um índice de deficiência
de iodo nas populações, mas existem estudos que mostram dados conflitantes, sugerindo que esse indicador deve ser mais bem
avaliado em estudos mais amplos.
São ainda mandatórias a vigilância e a monitorização contínuas para o fornecimento adequado de iodo à população por meio
da iodação do sal.
Referências
1. Andersson M, Benoist B, Rogers L. Epidemiology of iodine deficiency: salt iodisation and iodine status. Best Pract Res Clin
Endocrinol Metab. 2010;24(1):1-11.
2. Li M, Eastman CJ. Neonatal TSH screening: is it a sensitive and reliable tool for monitoring iodine status in populations? Best
Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2010;24(1):63-75.
3. Medeiros-Neto G. Iodine nutrition in Brazil: where do we stand? Arq Bras Endocrinol Metab. 2009;53(4):470-4.
4. WHO, UNICEF & ICCIDD. Assessment of iodine deficiency disorders and monitoring their elimination: a guide for programme
managers. 3. ed. Geneva: World Health Organization; 2007.
5. Delange F, Bürgi H, Chen ZP, Dunn JT. World status of monitoring iodine deficiency disorders control programs. Thyroid.
2002;12(10):915-24.
VITAMINA D: AÇÕES ALÉM DO METABOLISMO DE CÁLCIO
Victória Z. C. Borba
Professora do Serviço de Endocrinologia e Metabologia do Hospital de Clínicas da UFPR (SEMPR). Ex-presidente SOBEMOM
A vitamina D apresenta ações consagradas e fundamentais para o metabolismo ósseo, sendo a principal delas contribuir para manter os
níveis séricos e extracelulares de cálcio constantes; manter a massa óssea permitindo a mineralização óssea normal; participar da maturação
do colágeno e da matriz celular; estimular a formação de osteocalcina, osteopontina e fosfatase alcalina; agir sinergicamente com o PTH
na ativação e maturação dos osteoclastos.
Apesar de as ações não endócrinas da vitamina D já serem estudadas há algum tempo, somente nos últimos anos essas ações têm sido
valorizadas. Em 2004, um estudo revelou que a prevalência de algumas doenças crônicas como câncer; esclerose múltipla e hipertensão
arterial sistêmica era maior em populações que viviam em altas latitudes, porém somente nos últimos anos é que as ações não ósseas da vitamina D têm sido mais valorizadas, inclusive com publicações de artigos em revistas leigas. A presença do receptor da 1,25(OH)² vitamina D³ (1,25OHD) em vários tecidos (coração, estômago, pâncreas, cérebro, pele, gônadas e linfócitos T e B ativados), além do intestino,
osso e rins, tem sido associada à ação parácrina desse hormônio. Além disso, alguns desses tecidos expressam a enzima 25hidroxivitaminaD 1-alfa-hidroxilase (1α-OHase), o que permite que a vitamina D (25OHD) seja transformada na sua forma ativa, a 1,25(OH)2D3 nos
tecidos, agindo na proliferação, diferenciação e imunomodulação celular.
A inibição da proliferação dos queratinócitos e fibroblastos é uma ação parácrina conhecida da vitamina D, com alguns análogos sendo
utilizados para tratamento de psoríase. O calcitriol é um potente imunomodulador, induz a diferenciação de células T e B, inibe também
a produção de imunoglobulinas pelos linfócitos e estimula a diferenciação de monócitos em macrófagos.
Monócitos e macrófagos expostos a lipolissacarídeos ou ao Mycobacterium tuberculosis regulam os genes do receptor da 1,25OHD e
da enzima 1aOHase, aumentando a produção de 1,25OHD, o que resulta no aumento da catelecidina, peptídeo capaz de destruir o M.
tuberculosis e outros agentes infecciosos, ação fundamental na defesa contra a tuberculose.
Direta ou indiretamente, a vitamina D controla mais de 200 genes, exercendo ações no ciclo celular e oncogênese, por meio da regulação da proliferação, diferenciação e apoptose e angiogênese. Vários estudos têm demonstrado uma correlação entre os níveis de vitamina
D e diversos tumores como os de mama, próstata, cólon e pâncreas. A presença de miopatia sintomática em pacientes com osteomalácia é
bastante conhecida; a reposição da vitamina pode levar à redução de até 22% das quedas em idosos. A descrição da prevenção de diabetes
tipos 1 e 2 com suplementação de vitamina D tem levado a uma especulação do envolvimento dessa vitamina no diabetes tipo 2 e síndrome metabólica, por mecanismos ainda não totalmente esclarecidos. Outros tecidos como o cérebro e o pulmão apresentam alterações
relacionadas a baixos níveis de vitamina D, o que pode levar ao aparecimento de doenças como a esquizofrenia.
A deficiência de vitamina D está sendo considerada como um fator de risco novo para as doenças cardiovasculares, em virtude da associação dos baixos níveis dessa vitamina com o risco de doenças que aumentam o risco cardiovascular como hipertensão arterial sistêmica, diabetes, síndrome metabólica, obesidade, bem como de eventos de doença cardiovascular, tais como acidente vascular cerebral e falência cardíaca
congestiva. Apesar de controversa, a deficiência de vitamina D está associada a distúrbios do metabolismo da glicose e a disfunção da célula
betapancreática. Considera-se que manter a vitamina D em níveis ótimos é o ideal, porém não é garantia do não aparecimento dessas doenças.
TRABALHOS CIENTÍFICOS – ORAis
O-001 CIRCUNFERÊNCIA DA CINTURA COMO PREDITORA DE
FATORES DE RISCO CARDIOVASCULAR, EM ADOLESCENTES
PÚBERES DE AMBOS OS SEXOS (VIÇOSA, MG)
Faria FR1, Faria ER1, Cecon RS1, Gonçalves VSS1, Franceschini SCC1,
Pelúzio MCG1, Ribeiro AQ1, Priore SE1
1
dos obesos e a associação desta com alguns fatores de risco cardiovascular foram encontradas neste grupo. Chama-nos atenção a presença
dessas alterações em crianças de tenra idade. A manutenção desse estado metabólico desfavorável, desde a infância até a vida adulta, pode
piorar o panorama de saúde das próximas gerações.
Universidade Federal de Viçosa (UFV)
Objetivou-se avaliar a capacidade das diferentes técnicas de aferição
da circunferência da cintura (CC) no diagnóstico de dislipidemia. Foram avaliados 210 adolescentes púberes, eutróficos e com excesso de
peso. O peso e a altura foram aferidos segundo Jellife (1968). As CC
foram obtidas utilizando-se as técnicas: menor CC horizontal (CCM);
dois dedos acima da cicatriz umbilical (CCACU); ponto médio entre
a margem inferior da última costela e a crista ilíaca (CCPM); sobre a
cicatriz umbilical (CCU). Realizaram-se dosagens séricas de colesterol total (CT), lipoproteína de baixa densidade (LDL), lipoproteína
de alta densidade (HDL) e triglicerídeos (TG). Utilizaram-se os testes
Kolmogorov-Smirnov, correlação de Pearson ou de Spearman, construção de curvas ROC e significância de p < 0,05. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética da Universidade Federal de Viçosa. A média
da idade foi 16,8 ± 1,0 anos; 52,38% (n = 110) eram meninas; 33,3%
(n = 70) apresentavam excesso de peso; 44,8% (n = 94), inadequação
no CT; 24,3% (n = 51), no LDL; 43,3% (n = 91), no HDL; e 15,2% (n
= 32), no TG. Encontraram-se correlações (p < 0,05) entre CT e CCU
(r = 0,2); HDL e IMC (r = -0,2), CCU (r = -0,2), CCM (r = -0,3),
CCPM (r = -0,3), CCACU (r = -0,3); LDL e IMC (r = 0,2), CCU (r
= 0,2), CCPM (r = 0,17), CCACU (r = 0,15); TG e IMC (r = 0,2),
CCU (r = 0,3), CCM (r = 0,3), CCPM (r = 0,3) e CCACU (r = 0,3).
A CCM apresentou maior capacidade em discriminar alterações no
HDL (AUC = 0,699 ± 0,037; IC 95%: 0,484-0,640, p < 0,0001),
a CCU, alterações nos TG (AUC = 0,734 ± 0,046, IC 95%: 0,6450,823, p < 0,0001) e no LDL (AUC = 0,612 ± 0,45, IC 95%: 0,5230,702, p < 0,05). A CCU prediz melhor dislipidemias em adolescentes.
O-002 AVALIAÇÃO DA PRESENÇA DE ALTERAÇÕES NA
ESPESSURA DA ÍNTIMA-MÉDIA CAROTÍDEA E ASSOCIAÇÃO
COM FATORES DE RISCO CARDIOVASCULAR EM CRIANÇAS
OBESAS PRÉ-PÚBERES
Gazolla FM1, Bordallo MAN2, Madeira IR3, Muniz BM4, Carvalho CNM4,
Monteiro AMV5, Rodrigues NCPR6, Borges MA1, Mendes CS1, Almeida YILA2
Unidade Docente Assistencial (UDA) de Endocrinologia – Hospital Universitário Pedro
Ernesto, Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), 2Departamento de Medicina
Interna, 3Departamento de Pediatria da Faculdade de Ciências Médicas (FCM) da
UERJ, 4Departamento de Nutrição Aplicada – Instituto de Nutrição – UERJ, 5UDA de
Radiologia – Departamento de Medicina Interna da FCM da UERJ, 6Departamento de
Tecnologias da Informação e Educação em Saúde ­da FCM da UERJ
1
Objetivos: O objetivo deste trabalho foi avaliar a presença de alterações na espessura da camada íntima-média carotídea (EIMC), no
perfil metabólico, nas citocinas inflamatórios e nas adipocitocinas e
a associação da EIMC com fatores de risco cardiovascular em crianças obesas pré-púberes. Metodologia: As médias da idade, escore z de IMC (ZIMC), glicose, colesterol total (CT), triglicerídeos,
HDL-colesterol, LDL-colesterol, insulina, relação glicose/insulina
(RGI), HOMA-IR, leptina, adiponectina, EIMC direita, EIMC esquerda e proteína C reativa (PCR) foram comparadas entre 24 crianças eutróficas (9 meninos e 15 meninas) e 68 obesas (32 meninos e
36 meninas), média de idade 94,29 ± 13,15 e 94,23 ± 16,53 meses
(ANOVA e Kruskal-Wallis). Avaliou-se a presença de associação entre
as variáveis clínicas, metabólicas, hormonais, inflamatórias e a EIMC
(tau de Kendall). Resultados: Não houve diferença estatisticamente
significativa entre os dois grupos quanto a médias de idade, glicose,
HDL-colesterol, EIMC direita e adiponectina. Foi encontrada diferença estatisticamente significativa quanto a ZIMC, CT, triglicerídeos,
LDL-colesterol, insulina, RGI, HOMA-IR, EIMC esquerda, leptina e
PCR. Houve associação positiva (estatisticamente significativa) entre
EIMC direita e ZIMC, circunferência da cintura, insulina e leptina e
negativa com glicose e RGI. Foi encontrada associação positiva (estatisticamente significativa) da EIMC esquerda com as mesmas variáveis,
exceto com a glicose. Conclusão: As alterações precoces na EIMC
O-003 PERFIL CLÍNICO-LABORATORIAL DE CRIANÇAS E
ADOLESCENTES COM SOBREPESO E OBESIDADE
Cunha SB1, Cunha PB2, Moura LCR1, Viana MFS1, Mantovani R1,
Goulart EMA1, Castro JC1, Lamounier JA1
Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG),2 Universidade Federal de
Ouro Preto (UFOP)
1
Objetivo: Identificar as alterações clínico-laboratoriais presentes em
crianças e adolescentes com sobrepeso e obesidade. Metodologia:
Estudo transversal de 273 crianças e adolescentes (idade 4-18 anos,
média de 10 ± 3), sendo 236 com IMC ≥ p 85. Os pacientes foram
agrupados e analisados por estágio puberal de Tanner. Realizaram-se medidas antropométricas – peso, estatura, perímetro abdominal –,
bem como aferição de pressão arterial. Foram requeridos: hemograma
completo, ferritina, colesterol total e frações, triglicérides, apoproteína
A1 e B, lipoproteína a, IGF I, leptina, glicemia e insulina em jejum e 2
h pós-dextrosol, e PCR ultrassensível. Utilizou-se Epi Info 6.04 para
análise estatística. Foi considerado p < 0,05 para significância estatística. Resultado: Encontrou-se significância estatística em relação ao
IMC, ao aumento da pressão arterial sistêmica e presença de hipertensão arterial sistólica, à relação cintura/altura, bem como à circunferência abdominal acima do percentil 95. Quanto aos exames laboratoriais
realizados, foram significativos: C-LDL, C-HDL, Apo B, IGF1, PCR,
assim como o HOMA e a relação Apo B/A. Conclusão: O sobrepeso
e a obesidade em crianças e adolescentes predispõem a alterações antropométricas e bioquímicas que podem levar a doenças crônicas futuras (diabetes melito, hipertensão arterial, infarto agudo do miocárdio,
esteatose hepática, litíase biliar). Cabe ressaltar que muitos dos fatores
de risco para essas patologias iniciam-se na infância e adolescência, daí
a importância de reforçar as políticas de prevenção da obesidade já
nessa faixa etária.
O-004 VALOR DO GTT ORAL (GTTO) NA TRIAGEM DO
DIAGNÓSTICO DO DIABETES MELITO RELACIONADO À
FIBROSE CÍSTICA (DMRFC)
Noronha RM1, Calliari LEP1, Damasceno N1, Muramato LH1, Kochi C1,
Longui CA1, Monte O1
1
Santa Casa de São Paulo
Introdução: DMRFC é a principal comorbidade que afeta os pacientes portadores de fibrose cística (FC). A presença do DMRFC diminui
a sobrevida nesses pacientes e estudos recentes mostram uma melhora no prognóstico quando o diagnóstico é feito mais precocemente.
A recomendação é que a triagem seja feita com GTTo a partir dos 10
anos, mas há autores que sugerem que ela deva ser realizada abaixo
dos 10 anos. Objetivos: Avaliar a prevalência de DMRFC nos pacientes com FC acompanhados na Santa Casa de São Paulo. Analisar
se a triagem é efetiva em diagnosticar precocemente DMRFC e se
há vantagem em reduzir a faixa etária para realização do GTT em
pacientes abaixo dos 10 anos (8-10 anos). Foram analisados pacientes
acompanhados no ambulatório de FC (n = 63) quanto a idade, peso,
estatura e IMC. Nos pacientes sem diagnóstico prévio de DM foi realizado GTTo a partir dos 8 anos. Resultados: Pacientes que realizaram
GTT < 10 anos (n = 11), 1 DMRFC, 1 intolerante, 9 normais, GTT
> 10 anos (n = 47), 6 DMRFC, 7 intolerantes e 34 normais. Cinco
pacientes tiveram DMRFC diagnosticado por sintomas (2 M/3 F),
sem GTT. Idade cronológica dos pacientes com DMRFC: triagem =
13,0 a. (+ 2,2) vs. diagnosticados por sintomas IC = 21,6 a. (+ 5,4)
(p = 0,011). Conclusões: Nos pacientes portadores de FC acima de
10 anos, foram encontrados 26,7% de DM e IG e esse diagnóstico
antecedeu o aparecimento de sintomas em aproximadamente 8 anos.
GTTo em pacientes entre 8 e 10 anos diagnosticou 18,2% de DM ou
IG, sugerindo que a triagem deva abranger também essa faixa etária.
S1
TRABALHOS CIENTÍFICOS – ORAis
O-005 AVALIAÇÃO DA MICROCIRCULAÇÃO CUTÂNEA EM
CRIANÇAS OBESAS IMPÚBERES
Madeira IR1, Bordallo MAN1, Gazolla FM2, Aguiar LGK1, Carvalho
CNM3, Bouskela E1, Oliveira YILA1, Souza FM2, Medeiros CB1
Faculdade de Ciências Médicas da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (FCMUERJ), 2 Hospital Universitário Pedro Ernesto da UERJ, 3Instituto de Nutrição da UERJ
1
O-007 PREVALÊNCIA DE DEFICIÊNCIA DE IODO E FATORES
ASSOCIADOS ENTRE ESCOLARES DE 6 A 14 ANOS EM UM
MUNICÍPIO DO SEMIÁRIDO DE MINAS GERAIS, 2008
Macedo MS1, Teixeira RA1, Bonomo E3, Silva CM3, Silva ME3, Sakurai E2,
Silva VMA3, Lamounier JA2
Universidade Federal dos Vales do Jequitinhonha e Mucuri (UFVJM),
Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), 3 Universidade Federal de
Ouro Preto (UFOP)
1
2
Objetivos: Em crianças obesas, já foi demonstrada a presença de
doen­ça aterosclerótica em grandes artérias. O objetivo deste trabalho
é avaliar se crianças obesas impúberes já apresentam evidências de disfunção da microcirculação, achado já evidenciado em adultos obesos
normoglicêmicos. Metodologia: Foram avaliados, por capilaroscopia
não invasiva da microcirculação cutânea do leito ungueal do quarto
quirodáctilo, a densidade capilar funcional (número de capilares perfundidos por campo), os diâmetros luminais das alças capilares aferente, apical e eferente, além da velocidade de deslocamento das hemácias
antes e após isquemia de um minuto, em 17 crianças eutróficas e 33
obesas, impúberes, de 5 a 10 anos. As aferições foram todas realizadas
com o software CapImage. As medidas morfológicas acessadas expressam a espessura da coluna de fluxo das hemácias. As médias de todos
os valores foram comparadas entre os dois grupos de crianças utilizando-se o teste U de Mann-Whitney. Resultados: Houve diferença
estatisticamente significativa (p < 0,01) entre os diâmetros luminais
das alças capilares aferente (20,2 + 7,9 X 13,3 + 6,1 µm), apical (24,7
+ 9,9 X 16,4 + 7,0 µm) e eferente (25,6 + 9,7 X 16,4 + 8,2 µm) dos
eutróficos em relação aos obesos. Não houve diferença estatisticamente significativa nas outras variáveis analisadas. Conclusão: As crianças
obesas impúberes apresentaram alteração na morfologia capilar. Essas
alterações podem ocorrer secundariamente a alterações hematológicas ou das células endoteliais. O mesmo não foi observado quanto às
medidas funcionais, o que pode ser justificado pelo pequeno número
de crianças estudadas, ou pelo fato de a disfunção microvascular ainda
ser incipiente ou inexistente nesse grupo. Mais estudos são necessários
sobre o comportamento precoce do endotélio na obesidade.
O-006 LONG TERM CORTISONE ACETATE EXPOSE DOES
NOT PLAY A MAJOR ROLE IN THE OBESITY AND METABOLIC
SYNDROME DEVELOPMENT IN THE CAH TREATMENT
Moreira RPP1, Gomes LG1, Madureira G,1 Mendonça BB1, Bachega TASS1
Laboratório de Hormônios e Genética Molecular (LIM-42), Disciplina de
Endocrinologia, Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP)
1
Despite glucocorticoid (GC) doses were established in the 21-hydroxylase deficiency (CAH) therapy, there are scarce data regarding the
obesity and metabolic syndrome (MS) prevalence and its risk factors.
Previous studies involved heterogeneous cohorts, mixed GC regimens, different goals for hormonal control and none evaluated the familial predisposition. Objective: To evaluate the obesity/MS frequencies in a cohort of classical CAH children treated in a same service
under cortisone acetate (CA) therapy and to correlate with long term
GC expose and obesity/MS familial history. Patients and methods:
42 patients (mean age 11.4 ± 3.9 yrs old) received CA 18-20 mg/m²/
day, which aimed to obtain normal androgen levels according to age
and sex. Duration of therapy was 10.8 ± 3.7 yrs. Cumulative GC doses
were expressed in cortisol equivalents. SW-patients received 50 mcg/
day fludrocortisone. Association of MS (NCEP-ATPIII criteria), obesity, familial history and cumulative GC doses were evaluated by Chi-square and t-test. Results: Obesity and MS were observed in 26.2%
and 12% of patients, respectively, similar to our general population.
Obese CAH patients had lower HDLc levels and higher HOMA-IR.
Obesity/MS were not associated with clinical forms, treatment duration and cumulative GC doses (P > 0.05). Additionally, obesity/MS
familial history was identified in 60% of obese and in 40% of lean CAH
patients. Conclusions: cortisone acetate treatment in CAH patients
aiming normal androgen level achievement is not associated with
higher obesity/MS frequencies. Additionally, familial predisposition
could play a role in development of obesity and metabolic syndrome.
S2
Objetivo: Identificar a prevalência de deficiência de iodo entre crianças em idade escolar e adolescentes residentes no município de Novo
Cruzeiro – MG utilizando a análise de iodúria como indicador do
estado nutricional de iodo na população. Metodologia: Foram avaliados 540 escolares com idade entre 6 e 14 anos, selecionados por
amostragem estratificada. A análise de iodúria foi realizada segundo
o método Sandell-Kolthoff e as concentrações de iodo no sal, por
meio de titulação. Resultados: Observou-se excreção deficiente de
iodo urinário em 38,9% dos escolares avaliados. Entre estes, 28,7%
apresentaram deficiência de grau leve, 6,2%, deficiência moderada e
4%, deficiência severa. As medianas de iodúria encontradas para a população urbana e rural foram de 150,8 e 119,2 µg/L, respectivamente, sendo registrada distribuição distinta da deficiência de iodo entre
as populações (p < 0,001). Também se verificou alta prevalência de
excreção deficiente de iodo urinário entre escolares que consumiam sal
com teor insuficiente de iodo. Em relação à qualidade do sal destinado
ao consumo familiar, 12,2% dos domicílios tinham concentração de
iodo no sal abaixo do recomendado. A concentração mediana de iodo
no sal foi de 28,9 e 30 mg/kg entre os escolares do meio urbano e
rural, respectivamente. Conclusão: Os resultados indicam que o programa de iodação do sal foi eficiente em Novo Cruzeiro. Contudo, a
expressiva excreção deficiente de iodo urinário associada ao fato de ela
ser mais prevalente entre escolares que consumiam sal com baixo teor
de iodo sugere a necessidade de avaliações periódicas para o efetivo
controle da endemia.
O-008 EMPREGO DO ULTRASSOM DE TIREOIDE NA TRIAGEM
NEONATAL UTILIZANDO PONTO DE CORTE DE TSH NEO ≥ 9
MUI/ML
Pinto CMI1, Freire R1, Hegner CC1, Cintra TS1, Lube D1, Pereira A1
1
Serviço de Referência em Triagem Neonatal – Espírito Santo (SRTN-ES)/
Associação dos Pais e Amigos dos Excepcionais (APAE) – Vitória
Introdução: O hipotireoidismo congênito (HC) pode ser identificado
precocemente por meio da realização do teste do pezinho; se tratado
imediatamente após seu diagnóstico, previne retardo mental. Os pacientes em acompanhamento por HC no Ambulatório de Endocrinologia Pediátrica no SRTN-ES/APAE – Vitória são aqueles com TSH
em papel-filtro de filtro ≥ 9,0 mUI/mL. Auxiliando na determinação
da etiologia dos casos suspeitos de HC, é realizada ultrassonografia
(US) de tireoide. Objetivo: Relatar a importância da US de tireoide
na avaliação da etiologia dos casos de suspeitos de HC, cujo TSH em
papel-filtro de filtro ≥ 9,0 mUI/mL. Metodologia: Foram estudados
177 pacientes com HC atendidos no SRTN-ES/APAE – Vitória que
realizaram US de tireoide no momento da primeira consulta e posteriormente, de acordo com a necessidade de cada paciente. Os exames
foram realizados sempre pelo mesmo examinador. Resultados: Dos
177 pacientes, 94 (53,1%) apresentaram US de tireoide normal, 44
(24,9%) apresentaram características ultrassonográficas de disgenesia
e 39 (22,0%) apresentaram características ultrassonográficas de disormonogênese (bócio). Ao contrário dos estudos em que a maioria dos
casos de HC é de disgenesia, neste trabalho demonstra-se que 53,1%
dos pacientes com HC apresentaram US de tireoide normal. Isso
pode ser atribuído ao baixo valor de corte do TSH neonatal (normal <
9,0 mUI/mL) no SRTN-ES, que difere do valor adotado em outros
trabalhos com ponto de corte mais elevado. Conclusão: No SRTN-ES/APAE – Vitória, o US de tireoide realizado na primeira consulta
apresenta-se como ferramenta de grande auxílio propedêutico e na
conduta terapêutica.
TRABALHOS CIENTÍFICOS – ORAis
O-009 PADRÃO DE CRESCIMENTO PRÉ E PÓS-NATAL EM
PACIENTES COM SÍNDROME DE NOONAN (SN) COM
MUTAÇÃO NOS GENES PTPN11, SOS1 E RAF1
Malaquias AC1, Brasil AS2, Wanderley LT2, Pereira AC3, Bertola DR2,
Jorge AAL1
Hospital de Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de São
Paulo (HC-FMUSP), 2 Instituto da Criança (ICR) da FMUSP, 3 Instituto do Coração
(InCor) da FMUSP
1
Introdução: A SN é caracterizada por dismorfismos faciais, cardiopatia congênita e baixa estatura. Mutações em genes da via RAS/MAPK
foram descritas em 60%-70% dos casos. Objetivos: Avaliar crescimento pré e pós-natal de pacientes com SN com mutações nos genes
PTPN11, SOS1 e RAF1. Métodos: Dados auxológicos foram obtidos
ao nascimento, durante a infância até a idade adulta, de 83 pacientes
com SN com mutações nos genes acima. As diferenças entre os genótipos foram obtidas por meio do teste exato de Fisher e t-test. Resultados: Pacientes com mutação nos genes PTPN11 (n = 65), SOS1 (n =
12) e RAF1 (n = 6) apresentaram peso e comprimento ao nascimento
semelhantes (média total – Z peso ao nascimento = 0,0 ± 1,5 e Z comprimento ao nascimento = -1,4 ± 1,3). O crescimento pós-natal apresentou piora a partir do primeiro ano de vida. O comprometimento
da estatura foi maior nos pacientes PTPN11+ e RAF1+ em relação aos
pacientes SOS1+ (-2.7 ± 1.1, -2.8 ± 0.4 e -2.0 ± 1.1, respectivamente;
p = 0,02), resultando em menor frequência de baixa estatura nos pacientes SOS1+ do que nos pacientes PTPN11+ e RAF1+ (42% vs. 71%
e 100%, respectivamente; p = 0,03). Pacientes RAF1+ apresentaram
IMC maior (1.3 ± 0.8) do que pacientes PTPN11+ e SOS1+ (-0.6 ±
1.2 e -0.5 ± 0.9, respectivamente; p = 0,02). Não houve correlação entre gravidade da baixa estatura e presença de cardiopatia. Conclusão:
O crescimento linear pré-natal na SN é discretamente prejudicado e
piora no decorrer da infância. Pacientes com mutação do SOS1 apresentam menor frequên­cia e gravidade da baixa estatura.
O-010 EXPERIÊNCIA DE 13 ANOS NO USO DO GH
Amaral MC1, Leal V1, Solberg PC1, Barone B1
1
Instituto Estadual de Diabetes e Endocrinologia (IEDE)
Objetivos: Avaliar em pacientes que utilizaram hormônio do crescimento (rhGH) as etiologias, o ganho estatural e as complicações.
Métodos: Foram analisados 498 prontuários de pacientes que fizeram
uso do rhGH de 1997 a 2010, em um hospital público, IEDE-RJ. As
etiologias encontradas foram: pan-hipopituitarismo (pan-hipo), deficiência isolada do hormônio de crescimento (DIGH), baixa estatura
idiopática (BEI), GH pós-Lupron®, pequeno para idade gestacional
(PIG) e resistência ao GH. Os pacientes foram divididos em três grupos: os que concluíram o tratamento (grupo 1); os que ainda estão em
uso de GH, mas usam por um mínimo de 24 meses (grupo 2); e os
que abandonaram o tratamento (grupo 3). Resultados: As etiologias
mais prevalentes foram DIGH (54%) e pan-hipo (27%). Houve melhora no Z-score da altura em todos os grupos: grupo 1: de -3,22 pré-tratamento para +0,006 (p < 0,0001); grupo 2: de -3,56 para +0,02
(p < 0,0001); grupo 3: de -3,24 para-0,89 (p < 0,0001). Em relação
à eficácia do tratamento, 80,9% dos pacientes do grupo 1 atingiram
o alvo contra 70,2% do grupo 2 e 52,3% do grupo 3. Apenas foram
encontrados dois relatos de complicações: linfangeoma de cólon esquerdo e retenção hídrica. Conclusões: Houve um aumento no score-Z de altura em todos os grupos. Os mais favorecidos em relação ao
potencial genético foi o grupo 1, que concluiu o tratamento. Porém,
parece haver uma tendência a uma melhor resposta final no grupo 2,
pois neste grupo os pacientes iniciaram o tratamento mais precocemente e o fornecimento da medicação pelo governo foi mais regular.
O-011 ACOMPANHAMENTO DA BIOQUÍMICA OSTEOMINERAL
APÓS INÍCIO DA INFUSÃO CÍCLICA INTRAVENOSA DE
PAMIDRONATO DISSÓDICO EM PACIENTES COM OSTEOGÊNESE
IMPERFEITA POR UM PERÍODO DE ATÉ QUATRO ANOS
Campos ML1, Rorato MG1, Bezerra AC1, Castro LC1
1
Universidade de Brasília (UnB)
Objetivo: Avaliar os efeitos da infusão cíclica de pamidronato dissódico (PAM) na bioquímica osteomineral de pacientes com osteogênese
imperfeita (OI), por um período de até quatro anos de tratamento.
Metodologia: Estudo retrospectivo dos prontuários de 40 pacientes
com OI, em terapia cíclica com PAM e análise dos níveis séricos de
cálcio (Ca), fósforo (P), fosfatase alcalina (Fal) e paratormônio (PTH)
pré-tratamento (n = 40), 12 meses (n = 40), 24 meses (n = 18), 36
meses (n = 19) e 48 meses (n = 12) após início do PAM. Resultados:
A média de idade atual dos 40 pacientes (24 meninos) é de 10,1 ± 5,7
anos e a média de tempo de tratamento, de 2,4 ± 1,3 anos. Em relação
aos valores basais, observou-se ao longo de quatro anos um aumento contínuo e significativo do PTH (incremento de 30,3%; 37,0%;
58,8%; 84,2%; p = 0,032; 0,047; 0,002; 0,024, respectivamente) e
diminuição significativa tanto da Fal (queda de 30,0%; 66,4%; 70,9%;
67,9%; p = 0,0006; 0,0002; 8,9E-10; 3,7E-6) como do P (queda de
9,3%; 11,3%; 4,5%; 10%; p = 0,09; 0,007; 0,02; 0,049). Houve decréscimo significativo nos níveis de Ca no segundo, terceiro e quarto
anos (queda de 8,3%; 5,6%; 4,6%; p = 0,0002; 0,0007; 0,019). Todos
os valores anteriormente referidos se encontraram dentro da faixa de
normalidade para a faixa etária. Conclusões: O aumento contínuo
dos níveis do PTH e a queda persistente dos níveis de Fal, Ca e P, consequentes à diminuição da remodelação óssea promovida pelo PAM,
podem ser observados por pelo menos até quatro anos após início do
tratamento.
O-012 EVOLUÇÃO PUBERAL E MATURAÇÃO ÓSSEA EM
MENINAS QUE APRESENTARAM PUBARCA PRECOCE ISOLADA.
Arrieta MEM1, Fonseca CT1, Berardo RS1, Borschiver C1, Cordeiro LA1,
Santos KM1, Lima PFM1, Ferreira CMB1, Kurdian MCM1
1
Hospital Federal dos Servidores do Estado
Objetivos: Avaliar a evolução puberal e a maturação óssea em meninas com pubarca precoce isolada (PPI). Metodologia: Estudo
retrospectivo, descritivo, longitudinal, de 42 meninas com pubarca
precoce (PP), do período do diagnóstico até um ano após o início da
puberdade (surgimento de mamas). O diagnóstico de PPI foi de exclusão, afastada qualquer outra patologia endócrina. Foram incluídos
no estudo dados clínicos e laboratoriais: idade da pubarca, idade e
evolução da puberdade, bioquímica, idade óssea (IO). Para avaliação
dos resultados, foi utilizada frequência simples e percentual. Resultados: A idade da PP foi de 5,6 ± 1,0 anos. Em relação à puberdade, 54% (n = 23) evoluíram com puberdade precoce central (PPC)
lentamente progressiva aos 6,9 ± 0,8 anos, enquanto 46% (n = 19)
evoluíram com puberdade dentro da idade normal (8,8 ± 0,6 anos).
O intervalo entre o diagnóstico de PP e o início da puberdade foi de
dois anos (média). Na puberdade, glicemia de jejum foi de 81,1 ±
11mg/dl e a insulina de jejum, de 7,18 ± 5,7 mUI/ml. Apenas dois
casos apresentaram glicose de jejum alterada. Quanto ao avanço da
maturação óssea nos grupos de PPC e puberdade normal: cinco casos do primeiro grupo apresentaram IO avançada na época do diagnóstico da pubarca vs. quatro do segundo (total 21%). Na evolução
para puberdade, 42% (n = 18) tiveram IO avançada. Conclusão: Nos
nossos casos de pubarca precoce isolada, 54% evoluíram com PPC
lentamente progressiva. O avanço da maturação óssea foi observado
em 21% inicialmente e 42% à época da puberdade.
O-013 VALORES DA 17OH-PROGESTERONA NEONATAL
RELACIONADOS AO GRAU DE PREMATURIDADE REDUZEM
A FREQUÊNCIA DE RESULTADOS FALSOS-POSITIVOS NA
TRIAGEM NEONATAL DA HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA
Hayashi GY1, Faure C1, Brondi MF1, Vallejos C1, Soares D1, Oliveira E1,
Brito VN2, Mendonça BB2, Bachega TASS2
Associação dos Pais e Amigos dos Excepcionais (APAE-SP), 2 Laboratório de
Hormônios e Genética Molecular (LIM 42), Disciplina de Endocrinologia, Hospital
de Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de São Paulo
(HC-FMUSP)
1
A deficiência da 21-hidroxilase é uma frequente doença, que pode
causar desidratação em neonatos e evoluir para óbito. No sexo feminino causa ambiguidade genital, enquanto no masculino as manifesS3
TRABALHOS CIENTÍFICOS – ORAis
tações são menos evidentes. A triagem neonatal reduz a morbidade
e mortalidade, entretanto, resultados falso-positivos são frequentes
em prematuros, diminuindo a especificidade diagnóstica. Objetivo:
Reduzir a incidência de falso-positivos com valores da 17OH-progesterona neonatal relacionados ao peso no nascimento. Casuística:
Análise retrospectiva de 32.004 recém-nascidos, aqueles com valores
≥ 20 ng/mL foram convocados para segunda coleta e os que persistiram elevados foram seguidos. Métodos: 17OH-progesterona
dosada em papel filtro, método imunofluorimétrico. Concentrações
da 17OH-progesterona (soro equivalência) foram analisadas em grupos divididos de acordo com o peso (G1: ≤ 1.500 g n = 303, G2:
1.501-2.000 g n = 602, G3: 2001-2.500 g n = 1.904, G4 ≥ 2.501 g
n = 29.161). Definimos o valor de corte para cada grupo baseado na
média +3DP. Resultados: Utilizando-se o valor de 20 ng/mL, falso-positivos ocorreram em 0,17% e 5,9% dos recém-nascidos de termo e
pré-termo (< 2.500 g), respectivamente. Médias +3DP da 17OHP em
G1 a G4 foram de 105,6/ 34,8/ 22,5/ 24,7 ng/mL, respectivamente e falso-positivos ocorreram em 0,13% dos recém-nascidos de termo
e 1,7% dos pré-termo. Cinco recém-nascidos de termo foram diagnosticados, um com forma virilizante simples (17OH-progesterona
52 ng/mL) e 4 com perdedora de sal (17OH-progesterona: 127-480
ng/mL). Conclusões: Determinação dos valores da 17OH-progesterona neonatal baseados na média +3DP para cada grupo de peso reduz
a frequência de falso-positivos sem alterar a sensibilidade diagnóstica
para a forma perdedora de sal.
O-014 ALTERAÇÕES HORMONAIS APÓS RADIOTERAPIA EM
CRIANÇAS COM DIAGNÓSTICO DE RABDOMIOSSARCOMA
(RMS) DE CABEÇA E PESCOÇO
Bordallo MA1, Santos A1, Santos CV1, Silva LHA1, Suzuki AI1,
Machado AL1, Ferman S1
1
Instituto Nacional de Câncer do Rio de Janeiro (Inca)
O rabdomiossarcoma é o tumor de tecidos moles mais comum da
infância. Origina-se do músculo esquelético e corresponde a 50% dos
casos dos sarcomas que ocorrem em crianças. Objetivo: O nosso objetivo foi avaliar as alterações hormonais em crianças com RMS de
cabeça e pescoço submetidas a tratamento com radioterapia e quimioterapia. Metodologia: Estudo retrospectivo por meio de análise
de prontuários de 24 crianças com diagnóstico de RMS de cabeça
e pescoço acompanhadas pela endocrinologia pediátrica do INCa. A
média de idade ao diagnóstico foi de 6,9 anos (SD 3,2 anos) e na época da avaliação hormonal, de 10,6 anos (SD 4,3 anos). A dose média
de radioterapia foi de 4.741 Gy, sendo o tempo médio de acompanhamento após radioterapia de 8,8 anos. Resultados: Vinte pacientes
(83%) evoluíram com alterações endócrinas. Observou-se hipotireoidismo primário em 4 (20%), hipotireoidismo primário + deficiência
de GH em 4 (20%), hipotireoidismo primário + deficiência de GH +
deficiência de gonadotrofinas em 1 (5%), deficiência isolada de GH em
8 (40%), deficiência de GH + hipotireoidismo secundário em 2 (10%)
e nódulo de tireoide em 1 (5%) paciente. Conclusão: Alterações hormonais são frequentes em crianças sobreviventes de RMS de cabeça e
pescoço, sendo a deficiência de GH a mais frequente, ocorrendo em
75%, seguida de hipotireoidismo primário por inclusão da tireoide no
campo irradiado em 45% dos pacientes.
O-015 AVALIAÇÃO DA IMPORTÂNCIA DO CORTISOL BASAL
E APÓS PROVA DE ESTÍMULO PARA O DIAGNÓSTICO DE
INSUFICIÊNCIA ADRENAL
Baroni B1, Tyszler LS1, Solberg PFC1
1
Instituto Estadual de Diabetes e Endocrinologia (IEDE-RJ)
O objetivo deste trabalho foi avaliar a importância do cortisol basal
(CB) isolado e do pico do cortisol após estímulo (CP) no diagnóstico
de insuficiência adrenal. Foram analisados os resultados de 109 crianças, com média de idade de 11,12 ± 3,23 anos. As provas realizadas
S4
foram o ITT e glucagon (ambos para avaliar função adrenal e/ou hormônio do crescimento) e a prova da cortrosina. O CB médio dos indivíduos foi de 12,66 ± 5,75 μg/dL. A média dos valores obtidos de CP
nas referidas provas foi de 23,58 ± 6,83 μg/dL. Na avaliação do CB, 6
crianças estudadas apresentavam valores < 5,0 μg/dL (0,1-4,9 μg/dL),
sendo que 4 apresentaram CP ≥ 18,0 μg/dL e uma teve quadro de
insuficiência adrenal confirmada. Quinze crianças apresentaram CP <
18 μg/dL, variando entre 0,2 μg/dL e 17,6 μg/dL. Destes, o quadro
de insuficiência adrenal foi confirmado em um caso apenas. Em outra
criança com CP < 18 μg/dL, o CB já apresentava valores elevados (>
18 μg/dL). Nos demais casos, a normalidade da função adrenal foi
confirmada com outro teste de estímulo ou a clínica não era condizente com insuficiência adrenal. Nossos achados sugerem que não se
deve considerar apenas um valor matinal randômico de cortisol como
indicativo de insuficiência adrenal, mesmo em valores baixos e classicamente considerados como diagnósticos dessa patologia. Além disso, a
interpretação dos achados na prova deve ter em vista as manifestações
clínicas dos pacientes, já que podem não refletir a realidade.
O-016 HIPOGLICEMIA HIPERINSULINÊMICA DA INFÂNCIA:
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE CASUÍSTICA BRASILEIRA
Junior RDRL1, Negri AA, Junior CEM2, Longui C3, Sardinha CG, Kochi C3,
Watanabe C, Silva IN4, Calliari LEP3, Solberg P5
1
Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (Famerp), 2 Faculdade de
Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (FMRP-USP), 3 Faculdade
de Ciências Médicas (FCM) da Santa Casa de São Paulo, 4 Universidade Federal
de Minas Gerais (UFMG), 5 Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)
Introdução: A hipoglicemia hiperinsulinêmica (HH) é uma situação
bastante grave, principalmente no período neonatal, e envolve uma
série de situações fisiopatológicas. As formas congênitas (HHC) são
as formas mais frequentes e estão associadas a elevada morbimortalidade. Esses casos congênitos são o resultado de mutações em sete genes diferentes. Mais da metade dos casos envolve mutações do canal
de potássio dependente de ATP (KATP). Essas diferentes mutações
são responsáveis pelos vários quadros clínicos da HHC. Objetivo:
Rever os dados clínicos e laboratoriais de casos de diferentes regiões
do Brasil e compará-los com os dados de literatura. Casuística e
métodos: A todos os serviços de endocrinologia pediátrica do país
foi encaminhado protocolo de revisão de dados clínicos e laboratoriais dos casos de HHC. Foram recuperados de prontuários médicos
as características de nascimento, idade de início da hipoglicemia, os
dados laboratoriais colhidos na “amostra crítica” e forma de tratamento utilizado. Foi realizada análise estatística descritiva simples.
Participaram seis serviços de endocrinologia pediátrica do país. Resultados: 25 casos de HHC foram resgatados; em apenas 3 dessas
crianças o parto havia sido vaginal e em apenas 3 a idade gestacional
era menor de 36 semanas. O peso de nascimento variou de 2.075 a
5.240 gramas (3.370 g). A idade de início da hipoglicemia variou de
1 a 240 dias; em 4 dos casos, a idade de início era maior que 60 dias.
A glicemia ao diagnóstico variou de 13 a 48 mg/dl (24,7). A velocidade de infusão de glicose variou de 11 a 40 mg/kg/min (19,1)
e a insulinemia concomitante variou de 3 a 147 mUI/ml (26.36).
Em 12 dos casos se utilizou glicocorticoide como tratamento, glucagon em 2, octreotide em 12, nifedipina em 2, diazóxido em 13
e hormônio de crescimento em 8. Desses 25 casos, 10 evoluíram
para pancreatectomia. Discussão: Os dados clínicos e laboratoriais
recuperados nessa casuística mostraram-se parecidos com os relatos
de literatura internacional. As opções terapêuticas, no entanto, foram
bastante diversas, provavelmente por envolver várias rotinas diferentes e casos de épocas diferentes. Surpreenderam a grande utilização
de glicocorticoide, a resposta terapêutica observada à nifedipina em
dois dos casos e a baixa utilização de glucagon. Em metade dos casos
se utilizou diazóxido. Em quase metade dos casos a opção foi a pancreatectomia, com todos os riscos inerentes. O aumento da casuís­
tica permitirá uma avaliação genética e sua correlação com os dados
clínicos.
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
P-001 ADRENOCARCINOMA CORTICAL ASSOCIADO À
POLICITEMIA EM CRIANÇA
Oliveira Y1, Liberatore R1, Bandos L1, Missath O1, Chaves H1, Piteri R1
1
Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (Famerp)
Introdução: O Brasil detém a maior incidência mundial de tumor
adrenocortical (TA) na infância, especialmente nos estados do Paraná
e São Paulo. A descrição de policitemia associada ao TA é muito rara.
Devido à raridade, relata-se o caso de uma criança de 12 anos com TA
e policitemia associadas. Descrição do caso: Um alto nível de hemoglobina foi encontrado em uma paciente de 12 anos durante consulta
de rotina. O resultado do hemograma mostrou hemoglobina de 21,5
g% e hematócrito de 64,7%, com demais parâmetros dentro dos limites de normalidade. Ao exame físico: acnes em face, hirsutismo, hipertrofia do clitóris, pletora, pressão arterial 110 x 70 mmHg, sem massa
abdominal palpável. Durante investigação etiológica da policitemia,
foi encontrada, à tomografia computadorizada de abdômen, massa em
adrenal esquerda medindo 255 cm3. Achados laboratoriais: cortisol
sérico 14 mcg/dL, sulfato de deidroepiandrosterona (SDHEA) 8.033
µg/dL, testosterona 142 pmol/L e eritropoietina 74 mUI/mL. Submetida à cirurgia com ressecção completa do tumor (146 g; 255 cm³),
caracterizado como adenocarcinoma, com invasão da cápsula. Exames
30 dias após a cirurgia: hematócrito 45%; SDHEA 48 µg/dL; eritropoietina: 2 mUI/mL. Comentários: Esse é o primeiro caso publicado
na faixa etária pediátrica de TA diagnosticado em uma criança pletórica com alto nível de eritropoietina. Apesar de existirem poucos relatos
da associação desse tipo de tumor com policitemia, isso pode ser outro
sinal clínico para ajudar na suspeita diagnóstica precoce.
P-002 DEFINIÇÃO DO SEXO APÓS DIAGNÓSTICO TARDIO NUM
CASO DE HIPERPLASIA CONGÊNITA DA SUPRARRENAL
Bandos LAD1, Júnior RRL1, Oliveira YDC1, Missath OM1, Nakaoski PCL1,
Pinto MJC1, Magalhães FM1, Prado MLB1
1
Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (Famerp)
Introdução: A hiperplasia congênita da suprarrenal (HCSR) é a principal causa de genitália ambígua na infância. O diagnóstico precoce é
fundamental para uma definição adequada do sexo ao gênero designado, principalmente em meninas com virilização intraútero. Os autores
relatam um caso de HCSR perdedora de sal em criança do sexo genético
feminino (46XX), criada no sexo masculino até o momento do diagnóstico. O objetivo desse relato é enfatizar a importância do diagnóstico
precoce, sob a responsabilidade de uma equipe interdisciplinar e participação da família no processo de definição do sexo. Descrição clínica:
Paciente de quatro anos, com genitália ambígua, sexo gonadal feminino, sexo de criação masculino, gônadas impalpáveis em bolsa escrotal e
pelos pubianos. Realizado diagnóstico de HCSR perdedora de sal após
exames: 17-hidroxiprogesterona = 226 ng/ml e renina = 18,8 ng/ml.
Iniciou-se reposição de glico e mineralocorticoide, além de avaliação
psicológica. Após um ano de acompanhamento psicológico, realizou-se primeira genitoplastia feminilizante (clitoroplastia). Comentários:
O diagnóstico da genitália ambígua ao nascimento é considerado urgência médica, psicológica e social, não só pelos riscos de morte em
virtude de desidratação na forma perdedora de sal da HCSR, como pelas
consequências psicossociais do diagnóstico tardio. Apesar de o diagnóstico precoce ser recomendável, quando realizado tardiamente, faz-se
importante uma abordagem eficaz, por profissionais especializados, do
paciente e de seus familiares para correta definição do sexo da criança.
P-003 TUMORES DE RESTOS ADRENAIS INTRATESTICULARES EM
PACIENTES COM HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA (HAC)
POR DEFICIÊNCIA DE 21 HIDROXILASE – RELATO DE CASOS
Rodrigues EMR1, Silva IN1, Dias VMA1
1
Divisão de Endocrinologia Pediátrica – Faculdade de Medicina, Hospital das
Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG)
Os tumores de restos adrenais intratesticulares são achados raros, decorrentes da estimulação crônica pelo ACTH na HAC. Ocorrem prin-
cipalmente em pacientes com história de controle clínico inadequado.
Caso 1: TPT, diagnóstico de forma clássica, perdedora de sal, aos 2
meses de vida, após choque hipovolêmico. Recebeu 13 mg/m2 de
acetato de hidrocortisona e 0,05 mg de fludrocortisona diários até
6 anos, quando iniciou virilização progressiva, aceleração do crescimento e da idade óssea. Aos 7 anos, apresentou puberdade precoce
central (PPC), não tendo recebido análogo de GnRH por dificuldades
sociais. Aos 17 anos, US mostrou testículos de volume e consistência
normais, com nódulos hipoecogênicos, mal delimitados, hipervascularizados, localizados junto ao mediastino testes, bilateralmente.
Usa prednisona 10 mg e fludrocortisona 0,1 mg/dia. Caso 2: WRS,
diagnóstico de forma clássica, virilizante simples, aos 2 anos de idade,
após apresentar virilização e crescimento estatural acelerado. Recebeu
acetato de hidrocortisona 10 mg/m2 e fludrocortisona 0,1 mg diários
até 7 anos. Aos 8 anos apresentou PPC, controlada com análogo de
GnRH durante 15 meses. Aos 22 anos, US mostrou testículos com
múltiplos nódulos hipoecogênicos, bordas regulares, sem calcificações
na topografia mediastinal. Uso de prednisona 5 mg e fludrocortisona
0,05 mg/dia. Discussão: Os tumores de restos adrenais testiculares,
causa mais comum de infertilidade em homens com HAC, são muitas
vezes só diagnosticados no adulto, pois são dificilmente reconhecidos
pela palpação e comumente detectados pelo US. Conclusão: A realização de US testicular para detecção precoce das lesões pode ser útil
como ferramenta para estímulo à adesão terapêutica e prevenção da
infertilidade.
P-004 HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA COMO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE MASSA ABDOMINAL – RELATO
DE CASO
Eleutério NF1, Lago DCF1, Silva NMR1, Aníbal BJ1, Guedes ARA1,
Geroldo SR1, Barroso CM1, Coutinho DC1
1
Hospital Infantil Albert Sabin (HIAS)
Introdução: A hiperplasia adrenal congênita é resultante da deficiên­
cia geneticamente herdada de uma das enzimas envolvidas no processo de esteroidogênese adrenal. Mais de dois terços das crianças
têm a forma perdedora de sal. Os meninos podem apresentar genitália masculina normal ao nascimento e quadro de perda de sal ou
de pseudopuberdade precoce no momento do diagnóstico. Descrição
do caso: FKAF, 1 mês e 13 dias de vida, sexo masculino, nascido
de parto cesáreo a termo, sem intercorrências. Evoluiu no 4º dia de
vida com desidratação e febre. Notou-se massa abdominal palpável em
flanco esquerdo. Durante internação permaneceu com distúrbio hidroeletrolítico, hiponatremia e hipercalemia persistentes. Tomografia
de abdome mostrou massa heterogênea, com epicentro na loja renal
esquerda, medindo 3,9 x 4,1 cm. Foi realizada biópsia de massa abdominal, que revelou trecho suprarrenal sem particularidades. Dosados
os hormônios 17-OH-progesterona (> 20 ng/ml – valor normal 0,7
a 2,5), testosterona, renina, aldosterona, androstenediona, S-DHEA,
ACTH (126 pg/ml – valor normal 5 a 46) e cortisol, que confirmaram diagnóstico de hiperplasia adrenal congênita forma perdedora de
sal. Comentários: O relato do caso visa mostrar uma apresentação
de hiperplasia adrenal congênita com proporções tumorais a ponto
de causar dúvida diagnóstica com massa renal. Em virtude do quadro
sugestivo de hiperplasia adrenal congênita, investiu-se na investigação
de tal patologia, dosando os hormônios que confirmaram a doença.
P-005 BOA EVOLUÇÃO DE PACIENTE COM CARCINOMA
ADRENAL COM TROMBOS METASTÁTICOS ATÉ ÁTRIO DIREITO –
RELATO DE CASO
Baptista MTM1, Rizzatti M2, Oliveira DM1, Martelli V1, Paula GB1,
Pu MZMH1, Aguiar SS2, Filho AOG2, Junior OP1, Mastellaro MJ2
1
Universidade Estadual de Campinas (Unicamp), 2 Centro Infantil Boldrini
O carcinoma adrenal tem incidência aproximada de 0,6-1,67 casos por
milhão/ano, com maior frequência no sexo feminino e entre crianças
do sul do Brasil, respondendo por 0,02%-0,2% de todas as mortes
S5
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
por câncer. Metástases para fígado e pulmão são as mais comuns, podendo haver crescimento para estruturas vitais próximas. Menina com
5,5 anos encaminhada com quadro de dor toraco-abdominal à direita,
clitoromegalia há dois meses e perda de 2 kg. Ao exame: dados vitais
normais, hipertrofia de clitóris. US tórax: imagem arredondada, 7 cm,
sólida e heterogênea, em 1/3 superior do rim D. TC: abdome – lesão expansiva (8,2 X 7,9 cm) em 1/3 superior de rim D, sem sinais
de invasão do sistema coletor, associada a lesões metastáticas em veia
cava inferior (VCI) e retroperitônio; massa predominantemente hipodensa em região paraórtica; tórax – trombo tumoral em átrio direito
(AD) oriundo da VCI. Exames: SDHEA > 1.000 µg/dl; 170HProg
= 11,7ng/ml; Andro = 9,9 ng/ml; Testo T = 6,21 pg/ml; Testo L =
7,11 ng/ml; Na = 141 mEq/L; K = 4 mEq/L. Idade óssea: 6 a 10
m (GP). Usou mitotane em doses crescentes (1,5 g/m2 até 4 g/m2).
Evoluiu com insuficiência adrenal, necessitando reposição de glicocorticóides. TC abdome (quatro meses após): redução de 45% do tumor e trombo ocupando parcialmente a luz da VCI na porção retro e
supra-hepática, insinuando-se em AD. Biópsia guiada por TC: tumor
cortical de adrenal. Detectada mutação R337H, em heterozigose, no
gene p53 (PCR). Há três anos submetida a adrenalectomia, com correção e retirada da porção anterior VCI – parada circulatória por 21’,
para abertura de AD e VCI para retirada de tumor e trombos. Mantém
controles clínicos e laboratoriais normais.
P-006 SÍNDROME DE CUSHING NA INFÂNCIA
(GENERALIDADES)
Angélico RCP1
1
Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN)
Objetivo: Relatar sobre a síndrome de Cushing na idade pediátrica
com avaliação das condutas diagnósticas e terapêuticas. Metodologia:
O procedimento metodológico escolhido foi a pesquisa exploratória
mediante levantamento bibliográfico. Dessa forma, levou-se a efeito o
trabalho de identificação, compilação, análise e interpretação das metodologias dos artigos publicados na SciELO e na Lilacs. Como horizonte cronológico da pesquisa, foi definido o período de dezembro de
2007 a junho de 2010, o que totalizou a análise de 15 artigos publicados. Resultados: Foi observado que nos artigos predominaram o estudo descritivo com abordagem qualitativa. Conclusões: A síndrome
de Cushing é uma desordem endocrinológica causada por níveis de
cortisol elevados no sangue. Na infância pode representar um desafio
diagnóstico e terapêutico. A observação clínica é extremamente importante, pois pode levantar a suspeita de SC, apesar de que crianças
menores podem apresentar obesidade e déficit de crescimento, sem os
clássicos sinais de hipercortisolismo (fácies de lua cheia, pletora facial,
hirsutismo, acne e estrias). Algumas crianças podem ainda apresentar
virilização e pseudopuberdade precoce. No entanto, embora estudos
pertinentes como o de Oliveira et al. (2010) já tenham provado que a
doença de Cushing seja rara na infância e na adolescência, considera-se ainda muito importante que o pediatra esteja familiarizado com o
quadro clínico e laboratorial da SC, uma vez que o diagnóstico e o tratamento precoces podem reduzir a morbimortalidade dos indivíduos
portadores dessa endocrinopatia.
P-007 INSUFICIÊNCIA ADRENAL PRIMÁRIA DE ETIOLOGIA
AUTOIMUNE: O DESAFIO DO DIAGNÓSTICO
Rosenthal SFR1, Mattos AA1, Miachon AAS1, Castro AMS1
1
Universidade Federal de São Paulo (Unifesp)
Objetivo: O caso clínico enfatiza a dificuldade do diagnóstico precoce, na ausência dos sinais físicos mais característicos, e da avaliação laboratorial. Descrição do caso: Paciente masculino, 11 anos e
6 meses, há três meses com queixa de cansaço, vômitos recorrentes
e desidratação. Pais não consanguíneos, com hipertireoidismo (mãe)
e diabetes melito (pai). Na última crise de desidratação, evoluiu com
sepse (Pseudomonas aeruginosa), choque, insuficiência renal e necrose
de falanges distais. Não apresentou sinais de hiperpigmentação em neS6
nhum momento. Exames laboratoriais: ACTH: 94,1 ng/ml (até 46),
Na: 138,5 meq/l (135-145), K: 4,3 meq/l (3,5-5,5), renina: 38,5
ng/ml/h (0,4-0,7), anticorpo antiadrenal: 1:20 (neg < 1:5), TSH:
2,0 mU/l (0,5-4,9), T4L: 1,47 ng/dl (0,9-1,7), ultrassom de abdome total: normal, RMN de abdome: afilamento difuso das adrenais,
IO: 12 anos. Discussão: O paciente evoluiu com quadro insidioso e
progressivo, embora não tenha apresentado sinais de perda estatural
e anorexia. A literatura evidencia a hiperpigmentação em 92%-94%
dos pacientes. Em raros casos, o defeito de resposta do melanócito e
seu elevado grau de degradação resultam na ausência de hiperpigmentação. Conclusão: A insuficiência adrenal primária pode manifestar-se de forma insidiosa ou aguda. Não existe um consenso claro do
diagnóstico de insuficiência adrenal em pacientes com doenças críticas,
tampouco para pacientes na faixa etária pediátrica, com relação aos
quais é necessária a investigação atenta nos casos de desidratação.
P-008 SÍNDROME DE LI-FRAUMENI EM PACIENTE COM
CARCINOMA DE SUPRARRENAL?
Dutra AP1, Lima ER1, Fonseca KC1, Moreira AM1
1
Serviço de Oncologia Pediátrica do Hospital da Baleia – Belo Horizonte/MG
Introdução: A síndrome de Li-Fraumeni (LFS) está associada à mutação germinativa no gene TP53. Dentre os tumores mais comuns,
estão os carcinomas de mama, sarcomas, tumores cerebrais, leucemias/linfomas, tumores da adrenal e de estômago. Os carcinomas de
suprarrenal (CSR) e os sarcomas são diagnosticados, em sua maioria,
na infância. O CSR apresenta-se clinicamente por meio de uma ampla
variedade de manifestações endócrinas com hipersecreção de hormonal, isolada ou associadamente. É mais frequente no sexo feminino,
quando os efeitos virilizantes da neoplasia se tornam mais exuberantes
e de mais fácil e precoce reconhecimento. Descrição do caso: Paciente do sexo masculino, 2 anos e 9 meses, encaminhado ao hospital devido a crescimento de pelos pubianos e aumento do volume peniano há
cinco meses antes da consulta, sem outros sinais/sintomas na história
e exame físico. Realizado TC de abdome que evidenciou volumosa
massa sólida em topografia da suprarrenal direita. Realizada ressecção
tumoral cuja histologia confirmou ser CSR; dosagens dos hormônios
DHEA-S e 17 α hidroxiprogesterona estavam elevadas. Devido a outros casos na família de câncer, foi realizada a pesquisa familiar para
mutação do p53 códon R337H, sendo a mesma positiva na mãe e no
paciente, ausente no pai. Relato de avô materno falecido por causa de
sarcoma e de tia (irmã materna) com diagnóstico de câncer de mama.
Comentários: As manifestações clínicas do CSR são similares nas formas esporádicas e familiares. O diagnóstico da LFS deve ser considerado em paciente com CSR e ser pesquisado para o diagnóstico precoce
e orientação familiar para outros tipos de tumores.
P-009 HIPERPLASIA CONGÊNITA DE SUPRARRENAL: ESTUDO
DE CASO EM ADOLESCENTE COM EPISÓDIO DE ANOREXIA
NERVOSA, COMPULSÃO ALIMENTAR E TENTATIVA DE SUICÍDIO
Almeida L1, Posi R1, Garcia L1, Fabbri T1, Miachon AS1, Castro AS1
1
Universidade Federal de São Paulo (USP)
Objetivo: Na HSRC, o eixo hipotálamo-hipófise-adrenal altera-se.
Há um aumento na produção dos esteroides sexuais, levando-se, assim, a uma alteração da relação estrógeno-testosterona. Esses aspectos
influenciam e podem interferir na construção da identidade sexual dos
pacientes. Torna-se, portanto, um desafio para a equipe médica ações
que minimizem as possibilidades do aumento da virilização, fato esse
intensificado com a não adesão ao tratamento medicamentoso. Analisou-se paciente adolescente que teve, na infância, tratamento medicamentoso suspenso e que, na adolescência, apresentou dificuldades
relacionadas à sua identidade sexual, autoestima e autoimagem refletidas em quadro clínico com episódios de anorexia nervosa, compulsão
alimentar e tentativa de suicídio por uso de medicação. Metodologia:
Paciente do sexo feminino, 14 anos, com HCSR, forma clássica virilizante simples, não perdedora de sal, atendida no ambulatório de en-
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
docrinologia pediátrica da Unifesp desde a infância. Cirurgia corretiva
do genital realizada aos 15 anos. Análise dos conteúdos expressos nas
sessões de atendimento psicoterapêutico do serviço de psicologia. Resultados: A suspensão da medicação interfere na percepção da identidade feminina. Jogos sexuais com meninas, no início da adolescência,
traz sentimento de culpa profundo e dúvidas sobre seu interesse em
meninos ou meninas. Baixa autoestima e autoimagem leva a um comportamento alimentar anoréxico e compulsivo seguido de tentativa de
suicídio com uso de medicação. Intervenção psicoterapêutica e atendimento médico semanal intervêm no processo de autodestruição.
Conclusão: Não há leis claras abordadas, relativamente aos pais, sobre
a descontinuidade e consequências da suspensão do tratamento medicamentoso, minimizando e protegendo a criança de conflitos futuros.
P-010 DOENÇA DE ADDISON: RELATO DE CASO EM
ADOLESCENTES
Souza CSF1, Carvalho TM1, Soares JH1, Eleuterio SJP1, Amorim LF1
1
Programa de Residência Pediátrica do Hospital Municipal Odilon Behrens
Introdução: Doença de Addison na adolescência é rara, com prevalência de 39 a 60 casos por milhão na população geral, e potencialmente fatal. A natureza inespecífica dos sintomas contribui para o
atraso de seu reconhecimento, sendo muitas vezes atribuído a outras
condições clínicas como infecções virais, fadiga crônica e depressão.
Descrição do caso: Adolescente, 12 anos, relatava história que há três
meses evoluía com quadro de astenia, hiporexia, emagrecimento, cefaleia, vômitos, fraqueza, episódios repetidos de desidratação com necessidade de internações frequentes. Dificuldade para deambular nos
15 dias precedentes à internação. História de familiares do sexo masculino falecidos ainda jovens, com sintomas semelhantes, abordados
como depressão. Adolescente internado para propedêutica, realizada
investigação de doença renal, que se revelou dentro da normalidade.
Durante internação, solicitados exames com achados de hipercalemia
(K: 6 mEq/L), hiponatremia (Na: 129 mEq/L) e acidose metabólica.
Dosado cortisol diurno: 2,1 (VR: 6 a 23 mg/dL), TSH e T4 normais.
TC de abdome: atrofia de suprarrenais. Iniciado tratamento com hidrocortisona. Houve melhora do estado geral com ganho de peso,
recuperação do apetite, deambulação e atividade geral. A presença de
sintomas e sinais associados a alterações laboratoriais sugestivas de insuficiência adrenal e à melhora do quadro clínico com o uso do corticoide corroboraram a suspeita de doença de Addison. Comentários:
O diagnóstico precoce de doença de Addison permite a intervenção
terapêutica adequada, garante bom prognóstico evolutivo e melhora
importante da qualidade de vida do paciente. Esse diagnóstico deve
ser suspeitado sempre diante de sinais e sintomas, mesmo que inespecíficos, e história familiar suspeita da doença.
ekly from 0-2 months, monthly from 3-6 months and then every 3
months until 2 years of age. Testosterone, androstenedione and plasm
renin activity (PRA) levels were measured every 3 months. Androgens
levels aimed to be kept into normal range for sex and age and PRA
into the upper-limit of normal range. Results: Fludrocortisone dose
in the first semester was higher than in the second semester, which
in turn was higher than in the second year of life (p < 0.01). Mean
fludrocortisone dose was 200 mcg at 0-6 months, 150 mcg at 7-18
months and 125 mcg at 19-24 months of life. Cortisone acetate dose
was stable during follow-up. Conclusion: Mineralocorticoid needs in
SW-21OHD decreased progressively during early infancy. Based on
this retrospectively analysis of children followed homogeneously in a
single Center, our study proposes a safety schedule for mineralocorticoid replacement during this critical developmental period.
P-012 TUMOR DE CÓRTEX ADRENAL VIRILIZANTE NO SEXO
MASCULINO: QUESTÕES RELATIVAS A DIAGNÓSTICO E
EVOLUÇÃO
Cordeiro L1, Borschiver C1, Szundy R1, Fonseca CT1, Souza BC1, Kurdian MC1
1
Hospital Federal dos Servidores do Estado do Rio de Janeiro
Introdução: Tumor de córtex adrenal é raro na infância, porém o sul
e o sudeste do Brasil têm a maior incidência mundial. Sua evolução e
prognóstico dependem da época do diagnóstico e do estadiamento
tumoral. Relato de caso: Sexo masculino, 2 anos, com quadro de
virilização iniciada há um ano. Ao exame apresentava pressão arterial normal, alta estatura (+2,2 DP), acne, pelos axilares e pubianos
(P4), pênis de 9 x 2,5 cm, testículos de 2 cm³, abdome sem alterações. Exames complementares: IO de 8 anos, testosterona elevada (75
ng/dl); SDHEA, androstenediona, cortisol e 17OHP normais. TC
de abdome revelou formação expansiva heterogênea com calcificações
(5,2 x 4,6 x 4 cm) em topografia de adrenal esquerda. Foi submetido
a adrenalectomia esquerda com ressecção total da massa (estágio I).
O histopatológico revelou carcinoma de córtex adrenal. Após a cirurgia, evoluiu com queda dos níveis da testosterona e redução do tamanho do pênis. Dois meses depois, apresentou aumento do volume
testicular com aumento do LH basal e da testosterona caracterizando
puberdade precoce central secundária, sendo iniciado tratamento com
análogo do GnRH. Com um ano de acompanhamento, houve suspeita de abuso sexual e foram tomadas as providências legais. Comentários: Em nosso caso, o diagnóstico de carcinoma adrenal foi tardio em
virtude da negligência familiar, embora muitas vezes o atraso em meninos se deva à percepção da virilização como positiva. As consequên­
cias a longo prazo dependem do tempo de evolução e estadiamento
tumoral, incluindo puberdade precoce central secundária. Os aspectos
psicossociais, como abuso sexual, são descritos com relativa frequência
em casos de puberdade precoce.
P-011 MINERALOCORTICOID REPLACEMENT IN SALT WASTING
FORM OF CAH DUE TO 21-HYDROXYLASE DEFICIENCY DURING
EARLY INFANCY
P-013 HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA POR DEFICIÊNCIA
DE P450C 11-HIDROXILASE
Gomes L1, Madureira G1, Mendonça B1, Bachega T1
Chevtchouk L1, Jurno ME1, Melo S1, Bianchetti G1
1
Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP)
Optimal glucocorticoid/mineralocorticoid replacements in salt-wasting 21-hydroxylase deficiency (SW-21OHD) are crucial for adequate
growth and neurological development. Directions of glucocorticoid
replacement in children are well established; however, the actual recommendation for mineralocorticoid replacement is general and suggests adjusting the dose individually. Objective: To determine the
appropriate fludrocortisone dose schedule in a group of SW-21OHD
children adequately followed during early infancy. Methods: Twenty-three SW-21OHD patients with good anthropometric and hormonal
control were evaluated retrospectively. Patients were initially treated
with cortisone acetate (~ 18 mg/m2/d), fludrocortisone (100-200
mcg/d) and salt supplementation (2 g/d). Assessments of fludrocortisone doses, clinical parameters (height, weight and blood pressure)
and biochemical levels (sodium and potassium) were performed we-
Associação dos Diabéticos de Barbacena, Hospital Regional de Barbacena/
Fundação Hospitalar do Estado de Minas Gerais (HRB/FHEMIG)
1
Objetivo: Relato de caso de virilização com hipertensão arterial devidos a uma forma rara de hiperplasia adrenal congênita. Material:
JVC, 30 meses, masculino, procurou atendimento médico por causa
de alteração de crescimento. Desenvolvimento estatural exagerado e
presença de crescimento dos órgãos sexuais (pênis crescido e pelos
pubianos presentes). Tios maternos também apresentam alterações
de crescimento. Nascido sem problemas, AIG, Apgar 9. Peso ao
nascimento de 3.530 g, 51 cm. Atualmente, peso: 21.200 g, alt.:
107 cm, alt. sentado: 60 cm, IP: 6 anos, IE: 5 anos. PA 130 X
80 mmHg, musculatura hipertrofiada nos MMSS e MMII, acne na
face. Genitália – pênis: 8 cm, pelos pubianos: Tanner II, testículos:
< 1 cm. Resultados: Exames iniciais: androstenediona > 10 (0,43,6); aldosterona 18 (35-275); 11-desoxicortisol 140 (< 8); idade
S7
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
óssea: 9 anos e 6 meses; US testículos: E- 1,71X0,9 cm e D- 1,3 X
0,74 cm. Iniciado uso de hidrocortisona 10 mg/dia; após três meses melhorou a acne, no entanto houve aumento pôndero-estatural
(P: 2400 g e alt.: 113 cm). Foi então aumentada a hidrocortisona
para 14 mg/dia, o que estabilizou o peso e a altura e normalizou a
PA. Conclusão: Trata-se do relato de um caso raro de hiperplasia
adrenal congênita, em que a deficiência de 11-hidroxilação causou
diminuição do cortisol e elevação do ACTH, causando hipersecreção de 11-desoxicorticosterona e de 11-desoxicortisol. A hipertensão está presente em 60% dos casos e normaliza-se após a reposição
da hidrocortisona. Acredita-se que o caso seja de interesse e possa
exemplificar tal patologia.
P-014 SÍNDROME DE CUSHING NA INFÂNCIA
Rodrigues AI1, Higuchi CR1, Warszawski L1, Lucena LM1, Bezerra M1
1
Instituto Estadual de Diabetes e Endocrinologia (IEDE)
encontra em estado vegetativo. Há relato do avô materno falecido
aos 44 anos de idade por insuficiência adrenal e de um primo falecido
aos 21 anos por uma doença neurodegenerativa. Um estudo do gene
ABCD1 mostrou a mutação (nonsense) p.W132Ter em ambos os casos
e em heterozigose nas mães (irmãs). Comentários: ALD-X é uma
doença rara cujo fenótipo é bem variado e não mostra relação com o
genótipo. A avaliação do gene ABCD1 tem finalidade diagnóstica, na
impossibilidade da dosagem de AGCML, e é importante para aconselhamento genético, uma vez que o transplante de medula óssea é hoje
a única alternativa terapêutica capaz de retardar a evolução de doença,
somente em assintomáticos.
P-016 BAIXA ESTATURA EM ADOLESCENTE DO SEXO
FEMININO COM DESENVOLVIMENTO PUBERAL ADEQUADO: A
IMPORTÂNCIA DO CARIÓTIPO
Azevedo MBI1, Azevedo AEB2, Neto ABA3
Secretaria Municipal de Saúde – Cuiabá – Equipe de Saúde da Família
(ESF) Nova Esperança II, 2 Departamento de Pediatria – Faculdade de Ciências
Médicas/Universidade Federal de Mato Grosso (FCM/UFMT), 3 Ambulatório de
Endocrinologia Pediátrica – Centro de Especialidades – Secretaria de Estado de
Saúde de Mato Grosso (SES/MT)
1
Introdução: A síndrome de Cushing é rara na infância. Clinicamente, apresenta-se como rápido ganho de peso e déficit de crescimento,
resistência insulínica, hipertensão arterial, cefaleia, atraso puberal e,
em alguns casos, hirsutismo e pubarca precoce. O Cushing de origem
adrenal é mais comum em crianças até 7 anos. Após, a principal etiologia é a doença de Cushing. Corticotropinoma é o adenoma hipofisário
mais comum na infância. Geralmente, a lesão é um microadenoma.
O tratamento de escolha é o cirúrgico. Caso clínico: LMF, 10 anos,
feminino. Notou há quatro anos aumento de adiposidade. Foi detectado hipercortisolismo e ACTH: 18 pcg/ml. Aos 9 anos iniciou quadro de puberdade e redução importante na velocidade de crescimento,
além de hipertensão arterial. Apresentou dois testes de estímulo para
GH sem resposta. Optado por bloqueio puberal, iniciados metformina
e anti-hipertensivos. RM de sela e TC abdominal em dez./2009: normais. Na avaliação em nosso serviço, ao exame: peso acima do P97,
altura entre P 25 e P 50, IMC + 7 DP. Estrias violáceas, gibosidade
e adiposidade central. Liddle 2: resultado compatível com doença de
Cushing. RM de sela/3 Tesla (3/7/2010): Imagem hipocaptante de
contraste medindo cerca de 3 mm, na adenoipófise. Submetida a neurocirurgia em dez./2010, evoluindo com diabetes insípido transitório
e cortisol basal de 0,2 mcg/dl, além de melhora da hipertensão. Comentários: A suspeita clínica e exames laboratoriais foram cruciais na
condução deste caso, com a segunda ressonância de sela, na técnica 3
Tesla, sendo determinante no tratamento, e evitando a realização de
cateterismo do seio petroso.
P-015 RELATO DE UMA FAMÍLIA COM
ADRENOLEUCODISTROFIA: CONSIDERAÇÕES CLÍNICAS E
MOLECULARES
Aun AME1, Soardi FC1, Melo MP1, Pu MZMH1, Sewaybricker LE1, Li LFRS1,
Junior GG1, Baptista MTM1, Montenegro MAS2, Marini SHVL1
1
Departamento de Pediatria da Faculdade de Ciências Médicas (FCM) da
Universidade Estadual de Campinas/Centro de Biologia Molecular e Engenharia
Genética (Unicamp/CBMEG), 2 Departamento de Clínica Médica da FCM da
Unicamp, 3 Departamento de Neurologia da FCM da Unicamp
Introdução: A adrenoleucodistrofia é uma doença neurometabólica
de herança ligada ao X (ALD-X) causada pelo acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) por mutações no gene ABCD1.
Descrevem-se dois meninos, primos em primeiro grau, afetados pela
forma neurodegenerativa, com manifestações iniciais distintas. Relato
dos casos: 1) Menino, 6 anos, hígido, encaminhado por vômitos, desidratação, hiponatremia e hipoglicemia há oito meses. Apresentava na
ocasião discreta dificuldade na fala. Dosagem de ACTH de 516 pg/ml
(normal até 46). Iniciado reposição com hidrocortisona. Atualmente
não anda e não tem contato com o meio externo. 2) Menino, 8 anos
de idade, com dificuldade escolar e déficit visual há um ano. Evoluiu
com dificuldade para andar, vestir-se e comer. RNM com sinais sugestivos de adrenoleucodistrofia. Apresentou hiperpigmentação cutânea,
sem sinais clínicos de insuficiência adrenal. Dosagem de ACTH de
321 pg/ml. Iniciada reposição com hidrocortisona. Atualmente se
S8
Muitas doenças que afetam o crescimento acompanham-se de outras alterações físicas, frequentemente identificáveis ao exame clínico.
O problema ocorre quando o paciente não apresenta estigmas ou estes
são discretos e o único achado é a baixa estatura (BE). A investigação
laboratorial de qualquer paciente com BE deve ser ampla, permitindo
afastar outras causas que podem estar sendo encobertas. O objetivo
deste relato é discutir a investigação da BE do ponto de vista clínico,
genético, em adolescente do sexo feminino com puberdade adequada. Adolescente, 12 a 6, P = 44,5 kg, E = 145,3 cm, PP: 75 cm.
Envergadura: 145,5 cm. Telarca aos 8 a 6 m, menarca aos 10 anos
com ciclos regulares e fluxo de cinco dias. Exame físico: implantação
baixa de cabelos, cúbitos valgos discretos. Solicitado o protocolo para
baixa estatura completo na fase inicial, evidenciando IO = IC, exames
laboratoriais normais. Cariótipo: 45,X(13)/46,XX(17). Confirmada síndrome de Turner (ST). Comentários: ST é caracterizada pela
presença de um cromossomo X e perda total ou parcial do segundo
cromossomo sexual, fenótipo extremamente variável: desde meninas
com quadros típicos até aquelas quase indistinguíveis da população
geral. Sinais que costumam levar à suspeita clínica dependem da faixa
etária, que, a partir da adolescência, além da BE, geralmente apresenta atraso puberal decorrente de disgenesia gonadal. A realização de
cariótipo em meninas com BE não é consenso na literatura. Alguns
autores recomendam a realização de cariótipo em todas as meninas
com BE de causa indefinida, outros discordam dessa posição. Acreditamos que em meninas com BE, com ou sem estigmas, mesmo com
desenvolvimento puberal adequado, cariótipo deve ser colhido rotineiramente. 20% a 40% das pacientes com ST apresentam algum grau
de desenvolvimento mamário espontâneo e 10% a 20% apresentam desenvolvimento puberal completo com menstruação. O pediatra deve
reconhecer a importância do cariótipo para o diagnóstico precoce e o
acompanhamento adequado.
P-017 SÍNDROME DE ANEUPLOIDIA VARIÁVEL E BAIXA
ESTATURA: RELATO DE CASO
Lara ECL1, Lacerda M2, Magdalena N2, Nesi-França S1, Marques-Pereira
R1, Boguszewski MCS1, Maurici A1, Hertz MT1, Dadalto JCS1, Lacerda L
Unidade de Endocrinologia Pediátrica – Departamento de Pediatria da UFPR,
Genética Médica – Departamento de Pediatria da Universidade Federal do
Paraná (UFPR).
1
2
Baixa estatura pode fazer parte de várias síndromes genéticas. A presença de consanguinidade, assim como de características dismórficas
pode indicar um diagnóstico sindrômico, com necessidade de avaliação específica. Descrição do caso: Paciente masculino, branco, 13
anos, terceiro filho de pais consanguíneos. Nasceu com 2.650 g, apresentando atraso do desenvolvimento neuropsicomotor. Antecedente
de vários episódios infecciosos em aparelhos respiratório e gastrointes-
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
tinal. Exame físico: estatura 112,5 cm e peso 27,7 kg (28 cm e 3 kg
abaixo do terceiro percentil, respectivamente), olhos pequenos, fronte
proeminente, face triangular, baixa implantação de orelhas e cabelos,
pescoço curto, braquidactilia, acúmulo de gordura abdominal, estádio
puberal T2 P5 (Tanner). Foram excluídos doença celíaca, doença inflamatória intestinal, anemia, hipotireoidismo, alterações urinárias e alterações ósseas. O cariótipo revelou 60% de células 46,XY e 40% de células 39-64,XY, com diagnóstico de aneuploidia variável. Os testes de
estímulo de hormônio de crescimento foram responsivos, IGF-1 551
ng/mL (V.R. 143-693), e a idade óssea apresentou um atraso de dois
anos. Comentários: A síndrome da aneuploidia variável é uma alteração cromossômica de transmissão autossômica recessiva, com poucos
casos descritos na literatura. Está associada a retardo do crescimento
intrauterino e pós-natal, microcefalia, alterações do sistema nervoso
central e predisposição a neoplasia. Este caso ilustra a importância da
realização do cariótipo naqueles pacientes que apresentam estigmas
genéticos associados a comprometimento estatural importante.
P-018 ICTIOSE E ATRASO DO DESENVOLVIMENTO ESTATURAL
Cahet IFP1, Gomes JJL1, Spreuwers LM1, Souza LSL1
1
Hospital Universitário Professor Edgar Santos (HUPES)
Introdução: Eritrodermia ictiosiforme congênita não bolhosa faz parte de um espectro de distúrbios da queratinização cutânea conhecido
como ictiose. Há várias formas de ictiose que se distinguem por razões
de ordem clínica, histopatológica e genética. Apesar de não citada na
literatura, a associação de baixa estatura com essa forma de ictiose,
outro subtipo de ictiose – síndrome de Netherton –, tem esse sinal
como parte de suas características. Descrição do caso: EOL é uma
paciente do sexo feminino, com idade na primeira consulta de 12 anos
e 3 meses de vida, estudante, parda, natural e procedente de Salvador/
BA; encaminhada pela dermatologia do Hospital Universitário Professor Edgard Santos, onde mantém acompanhamento por causa da
eritrodermia ictiosiforme não bolhosa, por queixa materna de atraso
do crescimento e desenvolvimento neuropsicomotor desde o nascimento. Comentários: A ictiose possui subdivisões que se distinguem
por razões de ordem clínica, histopatológica e genética. Algumas das
quais possuem a baixa estatura ou retardo do desenvolvimento estatural, como um dos seus sinais clínicos, como é o caso da síndrome de
Netherton, que deve ser sempre aventada no rol dos diagnósticos em
uma criança com baixa estatura e ictiose.
P-019 SÍNDROME DE SILVER-RUSSELL
Gomes J1, Bittencourt A1, Spreuwers L1, Souza L1, Cahet I1, Cruz T1
1
Serviço de Endocrinologia do Hospital Universitário Professor Edgar Santos
(HUPES) – Universidade Federal da Bahia (UFBA)
Introdução: A síndrome de Silver-Russell é uma condição heterogênea que se caracteriza por falência de crescimento intrauterino e
pós-natal, com velocidade de crescimento normal, dismorfias faciais
típicas como fáscies triangular e fronte proeminente, clinodactilia do
quinto quirodáctilo, assimetria corpórea nem sempre presente e inteligência normal. A maioria dos casos é de etiologia desconhecida, esporádica. Em 10% dos pacientes tem sido descrita dissomia materna do
cromossomo 7. Muitas dessas crianças não recuperam o crescimento
pós-natal e apresentam baixa estatura persistente. Descrição do caso:
ILS, masculino, 15 anos, acompanhado no ambulatório de endocrinologia desde os 12 anos por baixo peso e baixa estatura, além de hiporexia. Nascido de parto pré-termo com peso de 1,9 kg e comprimento
não informado. Ao exame, apresentava fáscies triangular, assimetria
facial, fronte proeminente, braquidactilia do quinto quirodáctilo, altura: 132 cm. Idade óssea compatível com idade cronológica. Comentários: Relatou-se um caso de síndrome de Silver-Russell, que, apesar
de rara, é um diagnóstico diferencial que deve ser considerado entre as
causas que levam a atraso do crescimento intrauterino e baixa estatura
em crianças.
P-020 CRESCIMENTO DE RECUPERAÇÃO EM CRIANÇAS COM
SÍNDROME DE SILVER-RUSSELL
Fernandes ACM1, Beserra ICR2, Guimarães MM2, Souza MAR2
Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), 2 Instituto de Puericultura
e Pediatria Martagão Gesteira da Universidade Federal do Rio de Janeiro
(IPPMG/UFRJ)
1
Objetivo: Avaliar o crescimento de recuperação (CR) em crianças com síndrome de Silver-Russell (SSR) nascidas pequenas para
a idade gestacional. Metodologia: Estudo retrospectivo de revisão de prontuários de crianças com SSR. Período: abril/1995-maio/2010. Foram avaliados: sexo, peso e comprimento ao nascer, idade de diagnóstico, idade, altura e peso na primeira consulta
e na consulta em que foi observado CR (altura ≥ -2DP da média
para idade e sexo). Os escores z de altura, peso e IMC foram calculados com dados do NCHS. Na classificação de pequeno (PIG)
para o peso e/ou comprimento ao nascer, utilizaram-se os dados
de Usher e McLean. O diagnóstico foi estabelecido por geneticista. Resultados: Foram avaliadas 24 crianças (16 masculinos).
A idade média ao diagnóstico foi de 2,90 anos. Seis foram PIG de
peso, 5 PIG de comprimento e 13 PIG de peso + comprimento.
Na primeira consulta a idade média foi de 3,14 anos e os escores
z de peso, altura e IMC foram de -5,38 ± 2,26, -3,86 ± 1,27 e
-4,45 ± 1,79 (n = 15), respectivamente. Três fizeram CR (dois
masculinos). A idade média do CR foi de 6,00 ± 1,71 anos. Nesses,
a idade média e os escores z de peso, altura e IMC iniciais foram
de 1,86 ± 1,17 anos, -4,18 ± 0,19, -3,51 ± 1,14 e -3,18 (n = 1),
e os escores pós-CR foram de -1,19 ± 1,64, -1,85 ± 0,14 e 0,05 ±
1,83, respectivamente. Conclusão: A frequência de CR foi menor
e ocorreu tardiamente quando comparada com crianças nascidas
PIG sem síndrome. O CR associou-se à melhora no escore z de
peso e normalização do IMC.
P-021 AVALIAÇÃO DA RESPOSTA AO PRIMEIRO ANO DE
TRATAMENTO COM HORMÔNIO DE CRESCIMENTO HUMANO
RECOMBINANTE (RHGH) EM PACIENTES COM DEFICIÊNCIA
DE GH, SÍNDROME DE TURNER E PEQUENOS PARA A IDADE
GESTACIONAL
Gonçalves DF1, Vilela ACA1, Leite VCS1, Filho HCM1, Manna TD1,
Kuperman H1, Steinmetz L1, Cominato L1, Dichtchekenian V1, Damiani D1
1
Instituto da Criança (ICR)
Objetivo: Avaliar a resposta ao primeiro ano de tratamento com
rhGH em pacientes com deficiência de GH (DGH), síndrome de Turner (ST) e pequenos para a idade gestacional (PIG). Casuística e métodos: 109 pacientes tratados com rhGH foram estudados (13 com
DGH, 13 com ST e 67 PIG). A DGH foi caracterizada por pico de
GH < 5 ng/mL após estímulo com clonidina e/ou glucagon. A ST foi
caracterizada pelo quadro clínico e cariótipo. Foram considerados PIG
os RNs com peso ao nascer < 2.500 g e percentil < 10 para a idade
gestacional. Avaliaram-se em cada grupo o Z-score da estatura inicial
(ZsEI) e, um ano após o tratamento (ZsE1a) com rhGH, a velocidade
de crescimento (VC) nesse período. As médias do ZsE foram comparadas por meio do teste-t de Student pareado, considerando-se significativos valores de p < 0,05. Resultados: A média de idade (anos) na
introdução do rhGH foi de 8,22 ± 3,41, 6,63 ± 3,58 e 8,04 ± 3,08
nos pacientes com DGH, ST e PIG, respectivamente. As médias do
ZsEI e do ZsE1a foram de -2,70 ± 1,16 e -1,97 ± 1,10; -2,46 ± 1,41
e -2,09 ± 1,19; e -2,45 ± 1,11 e -1,66 ± 1,23, respectivamente nos
pacientes com DGH, ST e PIG. A diferença entre as médias do ZsEI
e do ZsE1a nos pacientes com DGH foi significativa (p = 0,00002),
assim como nos pacientes PIG (p = 0,0001), o mesmo não ocorrendo
nos pacientes com ST (p = 0,12). Nos pacientes com DGH, ST e
PIG, a VC (cm/ano) no primeiro ano de tratamento com rhGH foi,
respectivamente, de 8,54 ± 3,97, 6,74 ± 3,12 e 7,90 ± 3,11. Conclusão: Os pacientes com DGH e PIG apresentaram melhora significativa
do crescimento durante o primeiro ano de tratamento com rhGH, o
mesmo não ocorrendo nos pacientes com ST.
S9
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
P-022 BAIXA ESTATURA POR DEFICIÊNCIA DE GH EM PACIENTE
COM SÍNDROME DE REGRESSÃO CAUDAL
P-024 CRIPTORQUIDIA E MICROPÊNIS: A IMPORTÂNCIA DA
ANAMNESE E PESQUISA DO OLFATO – RELATO DE CASO
Souza L1, Bittencourt A1, Gomes J1, Cahet I1, Spreuwers L1, Américo L1,
Britto M1, Cruz T1
Azevedo AEBI1, Azevedo MBI2, Neto ABA3
Ambulatório de Endocrinologia Pediátrica do Serviço de Endocrinologia do
Hospital Universitário Professor Edgar Santos (HUPES) – Universidade Federal da
Bahia (UFBA)
1
Introdução: Regressão caudal é uma malformação congênita rara,
caracterizada por agenesia da coluna lombossacral, frequentemente
acompanhada de múltiplas anormalidades musculoesqueléticas da
pelve e pernas. Além disso, pode ser associada a defeitos viscerais
(gastrointestinais, geniturinários, cardíacos ou neurológicos) em vários graus. Não foi encontrado relato na literatura de associação de
deficiência de GH com síndrome de regressão caudal. Descreve-se,
assim, um caso de baixa estatura por deficiência de GH em paciente
com síndrome de regressão caudal. Descrição do caso: LMB, 12
anos, feminina, com baixa estatura, foi diagnosticada com síndrome
de regressão caudal (agenesia sacral, lipoma intracanal, insuficiência
renal crônica, deformidade em pés, atrofia muscular em panturrilha
e bexiga neurogênica). Apresentava fenótipo compatível com deficiência de GH e desvio-padrão para altura esperada de -8,3. Exames complementares mostraram idade óssea compatível com 5 anos,
IGF1: normal, teste de estímulo com clonidina sem resposta e RNM
da hipófise mostrando malformação da sela túrcica que se apresentou
com aspecto raso, dimensões reduzida, hipoplasia da adenoipófise
e da haste hipofisária associada à neuroipófise ectópica. Comentários: Relatou-se o caso de uma paciente com síndrome de regressão
caudal, com deficiência de GH secundária a malformações em sela
túrcica, adenoipófise e da haste hipofisária. Não foram encontrados
na literatura relatos que mostrem tal associação, mas sabe-se que a
síndrome de regressão caudal pode estar associada a malformações
viscerais, inclusive neurológicas.
P-023 TAMANHO AO NASCIMENTO E CRESCIMENTO
PÓS-NATAL EM PREMATUROS
Dadalto JCLS1, Martini AC1, Hertz MT1, Bagatin AC1, Boguszewski MCS1
1
1
Departamento de Pediatria – Faculdade de Ciências Médicas/Universidade
Federal de Mato Grosso (FCM/UFMT) – Ambulatório de Medicina do Adolescente
– Hospital Universitário Júlio Müller (HUJM), 2 Secretaria Municipal de Saúde
de Cuiabá – Equipe de Saúde da Família (ESF) Nova Esperança, 3Secretaria
de Estado de Saúde (SES) – Centro de Especialidades – Ambulatório de
Endocrinologia Pediátrica
Introdução: O objetivo é relatar caso de hipogonadismo, em que a
criptorquidia foi a QP observada pela mãe durante várias consultas ao
pediatra desde os 6 meses de vida, inclusive com tentativa de correção
cirúrgica, alertando para adequada conduta em casos de criptorquidia
e micropênis. Caso: MLA, masculino, 11 anos, com criptorquidia,
observado aos 6 meses de idade e história familiar de criptorquidia e
infantilismo sexual. Exame físico: ausência de testículo à esquerda e
gônada direita 1 cm³. Tanner: G1P1. FSH, LH e testosterona adequados. Cariótipo 46 XY. USG de abdome normal e região inguinoescrotal: nódulo hipoecoico, bilateralmente. Realizada orquidopexia à
direita. Atualmente com 14 anos e 4 meses, G1P1, bolsa escrotal rudimentar, mantendo testículo direito com volume de 1 cm³ e micropênis
(3 cm). VC = 5 cm/ano e preocupação com sexualidade e fertilidade.
Encaminhado à Endocrinologia Pediátrica, que observou, além do
atraso puberal, a hiposmia, iniciando investigação para SK. IO = IC.
Ausência de resposta ao teste de estímulo com LH-RH. Estímulo com
HCG (1.500 u/dia – 5 dias): ausência de resposta da testosterona.
RM sem alterações em região selar e suprasselar. Introduzida testosterona 50 mg/mês. Comentários: Avaliação do hipogonadismo exige
anamnese, história familiar minuciosa e pesquisa de testes olfatórios.
Importante ressaltar que muitas vezes os pacientes não estão cientes
de seu defeito olfatório. Síndrome de Kallmann caracteriza-se pela associação de hipogonadismo hipogonadotrófico e anosmia ou hiposmia
com prevalência estimada em 1/10.000 homens e 1/50.000 mulheres. Transmitida geneticamente de forma recessiva ligada ao X ou de
caráter autossômico dominante limitado ao sexo masculino. Causada
por defeito na migração dos neurônios produtores do hormônio de
liberação de gonadotrofinas e dos neurônios que formam os nervos
olfatórios. Pediatras devem conhecer o quadro clínico para orientação
e tratamento interdisciplinar adequados em tempo hábil.
Universidade Federal do Paraná (UFPR)
Objetivos: Avaliar o tamanho ao nascimento e o crescimento pós-natal de prematuros. Metodologia: Estudo retrospectivo; 93
recém-nascidos (RN) com idade gestacional (IG) menor do que
37 semanas acompanhados durante os primeiros dois anos de vida.
Foi considerado pequeno para a idade gestacional (PIG) se peso
e/ou comprimento ao nascimento ≤ -1,88 DP, conforme a curva
adaptada de Babson e Benda, 2003. Foram coletadas informações
sobre peso, estatura e perímetro cefálico (PC) ao nascimento, 40
semanas e idade corrigida de 3, 6, 12 e 24 meses. Foi considerada
recuperação do crescimento se aumento no Z escore ≥ 0,67 ou
ascensão de um canal na curva de crescimento. Critérios de exclusão: síndromes e malformações congênitas, displasia óssea, paralisia
cerebral, doença crônica, tratamento com corticoides sistêmicos ou
com hormônio de crescimento. Resultados: 93 RN foram incluídos. IG média foi de 32,9 semanas (limites, 25 a 36,9 semanas),
54,3% meninas, 83% nasceram de parto cirúrgico, 19% foram considerados PIG. Com 40 semanas, observou-se queda no escore Z do
peso e do comprimento. O PC manteve-se estável. A recuperação
ocorreu próxima dos 3 meses, primeiro comprimento e segundo
peso, sendo mais lenta nos meninos. Prematuros PIG apresentaram
recuperação mais lenta do peso. Apenas 5% permaneceram com baixo peso e baixa estatura aos 2 anos de idade. Conclusão: Aproximadamente, 20% dos RN prematuros nasceram PIG. Uma restrição do
crescimento foi observada próxima ao termo com recuperação nos
primeiros três meses de vida e normalização aos 2 anos de idade.
S10
P-025 AMBIGUIDADE GENITAL, CARIÓTIPO 46,XY E
PRODUÇÃO NORMAL DE TESTOSTERONA: DADOS CLÍNICOS E
LABORATORIAIS QUE DIFERENCIAM DEFEITO DE RECEPTOR DE
ANDRÓGENOS OU DEFICIÊNCIA DE 5a-REDUTASE DE CASOS
SEM ETIOLOGIA
Junior NNV1, Medaets PAR1, Petroli RJ1, Calais FL1, Mello MP1,
Maciel-Guerra AT1, Marques-de-Faria AP1, Guerra-Junior G1
1
Grupo Interdisciplinar de Estudos da Determinação e Diferenciação do Sexo
(GIEDDS) – Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de
Campinas (FCM-Unicamp)
Objetivo: Identificar dados clínicos e laboratoriais que diferenciam os
casos com e sem etiologia de ambiguidade genital (AG) com cariótipo
46,XY e produção normal de testosterona (T). Metodologia: Foram
incluídos 63 casos de AG com cariótipo 46,XY e produção normal de
T, sendo 9 com deficiência de 5α-redutase (D5R), 16 com defeito no
receptor de andrógeno [11 forma completa (ICA) e 5 forma parcial
(IPA)], todos com diagnóstico molecular, e 38 com estudo molecular
normal dos genes SRD5A2 e AR. Foram avaliados os seguintes dados:
idade na primeira consulta, idade na definição do sexo, peso e comprimento ao nascimento, consanguinidade, casos semelhantes na família,
gravidade da AG, LH, FSH, T, dihidrotestosterona (DHT), T/DHT.
Resultados: A idade na primeira consulta foi menor no grupo sem
etiologia. A idade da definição do sexo e a consanguinidade foram
maiores no grupo D5R. O peso e o comprimento ao nascimento e a
T/DHT foram menores no grupo sem etiologia. A DHT foi maior
no grupo sem etiologia. Os casos semelhantes na família são mais frequentes no grupo ICA. O grau de AG foi mais grave nos grupos ICA e
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
DR5. Os dados de LH, FSH e T não foram diferentes entre os grupos.
Conclusões: Dados como peso e comprimento ao nascimento, casos
semelhantes na família (em especial do lado materno), consanguinidade, gravidade da AG e a T/DHT podem auxiliar na investigação etiológica de pacientes com AG, cariótipo 46,XY e produção normal de T.
P-026 PERFIL DOS PACIENTES COM DISTÚRBIOS DA
DIFERENCIAÇÃO SEXUAL (DDS) ATENDIDOS NO HOSPITAL DE
PEDIATRIA PROFESSOR HERIBERTO BEZERRA (UFRN)
Ramalho CROC1, Araújo AM1, Kumakura HS1, Alloufa SL1, Jaime VB1,
Arrais RF1
1
Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN)
Introdução: O diagnóstico precoce e preciso para os pacientes portadores de distúrbios da diferenciação sexual (DDS) é vital para a
adequada condução do caso e suporte para o paciente e sua família. Objetivos: Descrever o perfil geral dos pacientes com DDS em
acompanhamento no HOSPED/UFRN nos últimos 16 anos. Metodologia: Realizado estudo retrospectivo com busca de casos com os
seguintes diagnósticos: hiperplasia congênita de suprarrenal (HCSR)
formas clássicas ou tardias (FC/FT), insensibilidade androgênica parcial (IAP) e hermafroditismo verdadeiro (HV), sendo identificados
25 prontuários. Resultados: Dos prontuários identificados, 13 (52%)
com HCSR-FC com diagnóstico em média aos 0,57 ± 0,91 anos
(0,02-3,41), sendo 9 (69,2%) do sexo feminino e 4 (30,8%) do sexo
masculino. Pacientes com insensibilidade androgênica parcial totalizaram 10 pacientes (40%), com idade de início de seguimento de 1,46
± 2,44 anos. Foram identificados apenas 1 paciente com HV e 1 com
HCSR-FT (4% cada). Quanto à idade de correção cirúrgica (primeiro
tempo), para pacientes com HCSR a média foi de 3,52 ± 1,45 anos
(1,65-5,93). Para pacientes com IAP, a cirurgia ocorreu em média de
6,49 ± 6,44 anos (1,4-18,44). Apenas 36% dos pacientes conseguiram
realizar cariótipo, desses 56% foram compatíveis com seu fenótipo e
34% divergiram Conclusões: Apesar do serviço ser uma referência terciária, muitos pacientes com DDS ainda chegam tardiamente e os que
chegam precocemente encontram dificuldades na rotina diagnóstica
(principalmente pela pouca disponibilidade de cariótipo) e lentidão na
resolução cirúrgica, que pode levar a problemas no estabelecimento de
uma identidade de gênero mais adequada a uma parcela dos pacientes
atendidos.
P-027 GENITÁLIA AMBÍGUA DE ABORDAGEM TARDIA
Souza CM1, Souza I1, Cangussú A1, Sales P1
Instituto Municipal de Ensino Superior/União Educacional do Vale do
Aço (Imes/Univaço)
1
Introdução: A presença de genitália ambígua no nascimento deve ser
entendida como uma emergência clínica e social, considerando as repercussões negativas que poderão ocorrer se uma abordagem cuidadosa não for realizada. É importante que todo processo de identificação
sexual seja realizado por uma equipe multidisciplinar. Descrição do
caso: WBF, 4 anos e 11 meses, proveniente do Vale do Aço/MG. Nasceu de parto a termo, sem intercorrências durante a gestação e o parto. Foi registrado e criado como menino. Paciente encaminhado aos 2
anos e 6 meses para Belo Horizonte para investigação de genitália ambígua. Durante investigação, observou-se cariótipo 46XX, dosagem
hormonal sem alterações, útero rudimentar e canal vaginal superior
sem visualização de gônadas à ultrassonografia pélvica. Laparotomia
exploradora identificou duas tubas, gônada esquerda sugestiva de ovário e direita de ovotestis, comprovados pela biópsia gonadal. Mãe deseja “criar” sua criança como uma menina. Exame físico: Criança ativa,
com comportamento masculino (carrinho na mão, vestimentas etc.).
Peso: 19 kg, estatura: 104,4 cm. Saliências lábio-escrotais sem fusão e
sem gônadas, falo de 1,5 cm, abertura do seio urogenital sem uretra
externa. HD: hermafroditismo feminino verdadeiro, sexo social masculino, sexo genético feminino (46XX) e sexo gonadal feminino com
ovotestis. CD: aguarda abordagem multidisciplinar. Comentários:
O caso em questão enfatiza a importância de se considerar o diagnóstico de genitália ambígua como uma emergência médica, que deveria
ter sido abordada já nos primeiros dias de vida. A nossa prioridade,
neste momento, tão delicado, é a minimização de um impasse, certamente traumático, de ordem mental e fisiológica dessa criança, sem
contar os transtornos familiares.
P-028 CONSEQUÊNCIAS PSÍQUICAS DA INDEFINIÇÃO
ANATÔMICA GENITAL NA DDS: UM ESTUDO DE CASO EM UMA
PACIENTE COM INSENSIBILIDADE ANDROGÊNICA PARCIAL
Posi R1, Almeida L1, Garcia L1, Fabbri T1, Miachon AS1, Castro AS1
1
Universidade Federal de São Paulo (USP)
Objetivo: A indefinição do genital ao nascimento traz implicações
legais e biopsicossociais. Os pais refletem grande insegurança, dificultando uma relação saudável e significativa na constituição da criança
e sua identidade sexual. Os mitos e crenças presentes na sociedade
refletem e dificultam qualidade de interação social. Psicoterapia melhora enfrentar e solucionar inseguranças. Foram analisadas falas de
uma paciente com IAP do ambulatório de endocrinologia pediátrica – Unifesp, submetida a um processo de psicoterapia iniciado após
busca da compreensão e significado real do seu diagnóstico. Metodologia: LAR, 19 anos. Análise das falas da paciente na escuta psicoterapêutica no período de março/2007 a janeiro/2010. Resultados:
Identificou-se três importantes grupos de conteúdos: 1. Quem sou
eu; 2. Como sou percebida pelo outro; 3. Quem eu posso e quero ser.
Conclusões: A dificuldade inicial dos pais de se relacionarem com o
bebê dificulta a construção e a constituição da sua identidade sexual;
nas relações parentais saudáveis há uma aceitação do corpo da criança
o que facilita sua interação com o outro; intervenções mais profundas,
mediante um processo de psicoterapia possibilita resgate em direção à
liberdade de expressar-se, identificação e busca superação de medos,
sonhos e possibilidades.
P-029 COREIA AGUDA EM UMA CRIANÇA COM DIABETES
MELITO TIPO 1 (DM1): RELATO DE CASO E REVISÃO DA
LITERATURA
Sampaio S1, Alves C1
1
Serviço de Endocrinologia Pediátrica – Universidade Federal da Bahia (UFBA)
Introdução: A associação de coreia e DM1 é pouco descrita. Foram
encontrados apenas sete artigos na literatura do PubMed/Medline,
nos últimos 15 anos, evidenciando essa associação. O objetivo deste
trabalho é relatar o caso de uma criança com diabetes melito tipo 1
(DM1) que apresentou episódio agudo de coreia e rever essa associação, enfatizando aspectos neurorradiológicos. Descrição do caso:
Menino, 8 anos, portador de DM1 desde 2 meses e de nefropatia
diabética desde 7 anos e 11 meses, apresentou quadro agudo de hemicoreia-hemibalismo à direita. Ao exame físico apresentava movimentos
incoordenados de membros superiores característicos de coreia. Não
havia evidência de hipoglicemia, coma hiperglicêmico hiperosmolar,
febre reumática ou uso de medicamentos. Ressonância magnética
(RM) de crânio evidenciou hipersinal em T1 em correspondência
com os núcleos putâmens e acentuada atrofia e área focal de gliose no
núcleo putâmen direito. No núcleo lenticular esquerdo, havia deposição de desoxi-hemoglobina denotando componente hemático em
fase subaguda. A coreia desapareceu após dois dias de uso de ácido
valproico, o qual foi suspenso em seguida. Dois meses após o episódio inicial, nova RM se manteve inalterada, exceto pela completa
reabsorção do componente hemático no núcleo lenticular esquerdo.
Tomografia computadorizada (TC) revelou imagens hiperdensas no
corpo estriado e calcificações subcorticais. Comentários: Estudos até
então publicados sobre essa associação geralmente mostram lesões hiperdensas na TC e hipersinal em T1 com hiposinal em T2 no gânglio
basal contralateral na RM. As calcificações subcorticais descritas nesse
estudo são, pela primeira vez, descritas na literatura em associação com
DM1 e coreia.
S11
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
P-030 A CRIANÇA ESCOLAR COM DIABETES MELITO: UMA
VIVÊNCIA DE SOFRIMENTO
Banca RO1, Borba RIH1, Monteiro OO1
1
Universidade Federal de São Paulo (Unifesp)
O diabetes melito (DM) tipo 1 é uma das doenças crônicas mais comuns
na infância e uma das que mais exige adaptação nos âmbitos psicológico, social e físico, tanto por parte da criança como da família. O brinquedo terapêutico é utilizado como instrumento de enfermagem para
com­
preender a vivência da criança em diversas situações. Objetivo:
Compreen­der a vivência da criança em idade escolar que faz uso da insulinoterapia expressa por meio da sessão de brinquedo terapêutico dramático. Metodologia: Estudo descritivo de natureza qualitativa, aprovado no
CEP sob número 1970/09, realizado no Centro de Diabetes da Unifesp
e no Acampamento Nosso Recanto, com oito crianças na idade entre
6 e 10 anos, utilizando como estratégia de coleta de dados a aplicação
do brinquedo terapêutico dramático (BTD). Resultados: Emergiram 12
categorias, entre elas: Vivendo a doença na família; Sofrendo com o mundo da doença; Vivendo um mundo de procedimentos; Sofrendo com
o terror da picada; Vivendo o mundo do tratamento e Sofrendo com a
restrição alimentar. Considerações finais: Por meio do BTD, as crianças
tiveram a oportunidade de aliviar as tensões que sofrem em seu cotidiano,
obter o domínio da situação e resgatar a sua autonomia, reforçando a
importância do brinquedo terapêutico na assistência de enfermagem à
criança com diabetes melito. Assim, acredita-se que o estudo permitiu
reforçar a importância do brinquedo terapêutico na assistência à criança
com diabetes melito, em razão de fortalecer o vínculo na relação entre o
profissional da saúde e a criança, cujo tempo de tratamento é indefinido.
P-031 DIABETES MELITO NEONATAL TRANSITÓRIO EM
LACTENTES BRASILEIROS
Dourado L1, Alves C1
Hospital Universitário Professor Edgar Santos/Universidade Federal da Bahia
(HUPES/UFBA)
1
Introdução: Diabetes melito neonatal é uma patologia rara, de início
nos primeiros 6 meses de vida, que se distingue do diabetes tipo 1 clássico pela ausência de anticorpos contra células beta e de relação com o
antígeno de histocompatibilidade humano. Classifica-se em transitório
(DMNT; 50%-60% dos casos) e permanente. Anomalias no lócus 6q24
foram identificadas em 70% dos casos de DMNT, sendo a unidissomia
parental paterna do cromossomo 6 (UPD6) o mecanismo genético
mais frequente (40%). Este trabalho descreve uma série de casos de
DMNT com ênfase nos aspectos clínicos e moleculares. Descrição dos
casos: Os pacientes 1 (peso adequado para a idade gestacional) e 2
(pequeno para idade gestacional) eram do sexo masculino, pré-termos
moderados e apresentaram hiperglicemia nas primeiras horas de vida,
usando insulina humana regular até a idade de 4 e 2 meses, respectivamente. A paciente 3 (de termo e com peso adequado para a idade
gestacional) apresentou hiperglicemia aos 15 dias de vida, usando insulina humana regular até os 2 meses. Todos os pacientes apresentaram
insulinopenia, anticorpos anti-ilhota e antiGAD negativos, ao diagnóstico e em avaliação posterior. Nos pacientes 1 e 2, foram demonstrados
UPD6; na paciente 3, mutação do SUR1 (gene relacionado ao canal
de potássio sensível ao ATP, envolvido na secreção de insulina pela célula beta). No paciente 4, não foi identificado um distúrbio molecular.
Comentários: O DMNT tem provável origem monogênica, podendo
ajudar no entendimento sobre epigenética em outras formas de diabetes e doenças relacionadas ao imprinting genômico. Portanto, a investigação clínico-molecular, como descrita, é fundamental.
P-032 ASSOCIAÇÃO DO POLIMORFISMO -174G>C DA
IL-6 COM O AUMENTO DA EXPRESSÃO DE TLR2 E TLR4 EM
PACIENTES DIABÉTICOS TIPO 1 PEDIÁTRICOS
Arrais RF1, Ururahy MAG1, Loureiro MB1, Bezerra JF1, Oliveira YMC1,
Almeida MG1, Hirata RDC2, Doi SD3, Hirata MH2, Rezende AA1
1
Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN), 2 Universidade de São
Paulo (USP) 3 Uniformed Services University of the Health Sciences (USUHS).
Objetivos: O presente trabalho teve como objetivo avaliar a associação do polimorfismo -174G>C da IL-6 com a expressão gênica de
S12
TLR2, TLR4, MyD88 e de citocinas pró-inflamatórias (IL-1β, IL-6
e TNF-α). Metodologia: Foram estudados 76 indivíduos diabéticos
tipo 1 (Grupo DM1) e 100 normoglicêmicos (Grupo NG) com idade entre 6 e 20 anos. O controle glicêmico foi realizado por meio
da determinação de glicemia de jejum e hemoglobina glicada. O estudo de polimorfismo foi determinado por PCR-RFLP utilizando a
enzima NlaIII. O estado pró-inflamatório foi avaliado pela expressão
do mRNA de TLR2, TLR4, MyD88 e das citocinas pró-inflamatórias
IL-1β, IL-6 e TNF-α por PCR em tempo real. Resultados: As concentrações de glicose (208mg/dL) e hemoglobina glicada (10,3%)
mostraram-se elevadas no grupo DM1, indicando um controle glicêmico insatisfatório desses pacientes. O polimorfismo -174G > C da
IL-6 mostrou-se associado com o DM1 (NG: GG-72,6%, GC-27,4%
e CC-não encontrado; DM1: GG-64,9%, GC-28,4% e CC-6,7%-p =
0,031). Foi observado um aumento da expressão do mRNA de TLR2
(37,5% – p = 0,007), MyD88 (8,2% – p = 0,022), IL-1β (43%-p =
0,001), IL-6 (44,4% – p = 0,029) e TNF-α (15,6% – p = 0,013) no grupo DM1 quando comparado com NG. Foi observado um aumento da
expressão de TLR2 (p = 0,013) e TLR4 (p = 0,006) nos indivíduos
diabéticos que apresentaram o polimorfismo quando comparados com
os indivíduos diabéticos com genótipo selvagem. Conclusões: Os resultados obtidos indicam que o aumento da expressão de mRNA de
TLR2 e TLR4 mostrou-se associado aos indivíduos diabéticos que
apresentaram o polimorfismo -174G>C da IL-6.
P-033 DIABETES MELITO TIPO 1 E DOENÇA DE GRAVES: RELATO
DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA
Braid Z1, Alves C1, Arruti R1
1
Serviço de Endocrinologia Pediátrica da Universidade Federal da Bahia (UFBA)
Introdução: Doenças autoimunes da tireoide são comuns em diabéticos, com destaque para o hipotireoidismo. Mais raramente, o diabetes melito tipo 1 (DM1) se associa ao hipertireoidismo, causado,
principalmente, pela Hashitoxicose e doença de Graves. O diagnóstico
da doença de Graves é estabelecido pela dosagem da função tireoidiana (TSH, T3 e T4 livre) e dos anticorpos antitireoglobulina (AAT),
antitireoperoxidase (ATPO) e antirreceptor de TSH (TRAb). O tratamento inicial é realizado com o uso de uma droga antitireodiana
(propiltiuracil ou tapazol). Cirurgia e iodoterapia são reservadas para
os que não respondem ao tratamento clínico. Descrição do caso: Paciente feminina, 11 anos e 5 meses, com diagnóstico de DM1 aos 8
anos e 11 meses devido a polis, hiperglicemia, glicosúria e anticorpos
antiGAD e anti-IA2 positivos. Na idade de 9 anos e 4 meses foi feito
diagnóstico de doença de Graves a partir de sintomatologia de hipertireoidismo, bócio e exoftalmia bilateral, com TSH: 0.01 mUI/
mL (0.35-5.5); T3: 1.262 ng/dL (60-181); T4 livre: 11.08 ng/
dL (0.89-1.6); AAT: 24.1 UI/mL (< 115); AntiTPO: 241 U/mlL
(<60); TRAB: 96% (<10%); cintilografia da tireoide: bócio hiperfuncionante com hipercaptação precoce e tardia. Introduzido tapazol, o
qual a paciente usa até o momento com controle do hipertireoidismo.
Comentários: Embora raro, é importante estar atento ao surgimento
de hipertireoidismo em pacientes com DM1. Manifestações clínicas
como bócio, perda ponderal, aumento do ritmo intestinal, taquicardia, tremores de extremidades, sudorese, exoftalmia e intolerância ao
calor fazem pensar na doença de Graves. A presença do TRAB positivo
fecha o diagnóstico em doença de Graves e determina sua condução.
P-034 RESULTADO DE 10 ANOS DE RASTREAMENTO DA
DOENÇA CELÍACA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM
DIABETES MELITO TIPO 1
Gonçalves C1, Tanure M2, Bahia M1
1
Hospital das Clínicas, Divisão de Endocrinologia Pediátrica/Universidade Federal
de Minas Gerais (UFMG), 2 Hospital das Clínicas, Divisão de Gastroenterologia
Pediátrica/UFMG
Introdução: A doença celíaca (DC) é uma enteropatia autoimune
de ocorrência mais frequente nos pacientes com diabetes melito tipo 1
(DM1) do que na população geral. Ambas as condições estão rela-
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
cionadas à presença do antígeno de histocompatibilidade humana
(HLA)-DQ, codificada pelos genes DQ2 e DQ8 do cromossomo 6,
sugerindo uma causa genética para a ocorrência simultânea. Objetivo:
O objetivo deste estudo é avaliar a prevalência da DC e as características clínicas dos pacientes com DM1 acometidos pela DC em acompanhamento no Serviço de Endocrinologia Pediátrica do Hospital das
Clínicas da UFMG (HC/UFMG). Metodologia: Todas as crianças e
adolescentes com diagnóstico prévio de DM1 em acompanhamento
no Serviço de Endocrinologia Pediátrica do HC/UFMG no período
de março de 1999 a abril de 2009, com idades entre 0 e 18 anos
(n = 405), foram submetidos à detecção sorológica dos anticorpos
da classe IgA e IgG antigliadina. A confirmação da DC se deu por
biópsia jejunal. Resultados: A prevalência encontrada foi de 3,07%.
O tempo médio de aparecimento da DC entre tais pacientes foi de
3,54 anos. O diagnóstico da DC foi realizado em crianças e adolescentes com menos de 10 anos de evolução do diabetes em 91,6%; em 75%
apresentaram tempo de duração do DM1 menor do que quatro anos.
A maioria dos pacientes relatou a presença de sintomas gastrointestinais ao diagnóstico da DC. Conclusão: O rastreamento da DC em
pacientes diabéticos deve ser feito rotineiramente em virtude de sua
alta prevalência nessa população. Entretanto, não há ainda nenhum
consenso sobre sua periodicidade.
± 1,15 anos). Para avaliação do BES, foi utilizada a Escala de Satisfação de Vida Global Infantil e no nível de atividade física utilizou-se o
IPAQ. A comparação entre os grupos foi feita por meio do teste T de
Student para amostras independentes e para a correlação utilizou-se o
teste de Pearson. Foi adotado o nível de significância p ≤ 0,05. Resultados: As análises indicaram que os dois grupos apresentaram elevada
Satisfação de Vida Global, atingidos percentil superior a 84% dos escores da escala, não havendo, entretanto, diferenças estatisticamente
significativa entre os grupos. Quanto ao nível de atividade física, o
grupo CO apresentou um nível estatisticamente maior que o grupo
DM. Além disso, foi detectada correlação positiva entre os níveis atividade física e o BES (r = 0,438, p = 0,033). Conclusão: Conclui-se que
escolares acometidos pelo DM apresentam BES similar ao de crianças
aparentemente saudáveis, sendo, porém, menos ativos quando comparados a crianças aparentemente saudáveis.
P-037 INTERVENÇÕES NO PROGRAMA DE ASSISTÊNCIA
AMBULATORIAL ÀS CRIANÇAS E ADOLESCENTES DIABÉTICOS
(PAACAD-UFMG) ORIENTADAS PELA AVALIAÇÃO PERIÓDICA
DO REGISTRO INFORMATIZADO DOS PACIENTES
Albuquerque CTM1, Pedrosa LF1, Dias EQ2, Assis LAN1, Duarte MV3,
Silva IN1
Divisão de Endocrinologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade
Federal de Minas Gerais (UFMG), 2 Faculdade de Nutrição da UFMG, 3 Universidade
Pompeu Fabra (Barcelona, Espanha)
1
P-035 A SUBJETIVIDADE DO DIABETES TIPO 1 EM CRIANÇAS
NA SEGUNDA INFÂNCIA
Angélico RCP1
1
Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN)
Objetivo: Caracterizar a influência materna em crianças portadoras de
diabetes melito tipo 1 na segunda infância e seus aspectos emocionais,
utilizando trabalhos científicos publicados em bases eletrônicas. Metodologia: Estudo exploratório descritivo com dados retrospectivos
e abordagem quantitativa, realizado em novembro/2010 por meio
de formulário estruturado. Foram encontrados 14 artigos completos
acerca do assunto. Resultados: Predominaram os estudos descritivo
(57,1%), com abordagem quantitativa (85,7%), de validade C (baixa)
e confiabilidade válida (78,5%), nos anos de 2007 (35,7%) e 2006
(28,6%), em português (57,1%), no Brasil (78,6%) e Estados Unidos
da América (21,4%), sobre avaliação do comportamento (28,6%) e
tratamento psicológico (21,4%) e de abrangência hospitalar (92,9%).
Conclusão: A vivência materna com crianças portadoras de diabetes
melito 1 é repleta de angústias, receios, inquietações, entre outros.
Assim, para que a mãe consiga conviver com a doença do filho e enfrentá-la com menos dificuldades, faz-se necessário apoio profissional,
visto que a assistência prestada pela mãe ao filho diabético vai além dos
cuidados relacionados ao controle metabólico, no qual deve envolver,
além do apoio psicológico, as orientações adequadas, com o intuito
de minimizar sentimentos de angústia, medos e incertezas proporcionando uma melhoria da qualidade de vida da criança. Descritores:
crianças, diabetes, psicologia, apoio profissional.
P-036 BEM-ESTAR SUBJETIVO E NÍVEL DE ATIVIDADE FÍSICA EM
ESCOLARES ACOMETIDOS PELO DIABETES
Paula MGM1, Frota RIB1, Rocha AM1, Inácio MB2, Porto HLS1, Souza EHE1,
Oliveira JF1, Gonçalves E1, Matos CR1, Tolentino GP1
Universidade Estadual de Montes Claros (Unimontes), 2 Faculdade de Saúde
Ibituruna (FASI)
1
Objetivo: Este estudo teve por finalidade mensurar e comparar o
bem-estar subjetivo (BES) e o nível de atividade física em escolares
acometidos pelo diabetes melito (DM) e escolares aparentemente saudáveis (CO) regularmente matriculados nos anos finais do ensino fundamental nas escolas públicas na cidade de Montes Claros/MG. Metodologia: Este se caracterizou como quantitativo descritivo. Foram
visitadas 37 escolas estaduais da cidade de Montes Claros, do 6º ao
9º ano do ensino fundamental, identificando 10 escolares acometidos
por DM (13,30 ± 2,35 anos) e 16 que formaram o grupo CO (12,56
Objetivos: Planejamento de ações visando à melhoria do controle
glicêmico de crianças e adolescentes diabéticos, utilizando avaliação
perió­dica de registro informatizado de dados. Metodologia: Avaliação
de características sociodemográficas e principais parâmetros de controle registrados em banco de dados no software Access, alimentado
continuamente por acadêmicos, bolsistas de extensão, participantes do
programa. A variável resposta considerada foi o valor da hemoglobina
glicada (A1C). Para análise estatística, utilizou-se o programa SPSS
com nível de significância a 5%. Resultados: Dos 259 pacientes, 53,7%
eram do sexo feminino, 78,8% tinham entre 11 e 19 anos de idade
(média: 13,5, DP: 3,8). A idade média ao diagnóstico foi de 5,6 anos
(DP: 3,5). A1C média foi de 9,77 g% (DP: 2,2); sendo < 8 em 23,8%
dos pacientes; entre 8 e 10 em 33,6%; entre 10 e 12 em 24,5% e > 12
g% em 18,2%. Não houve diferença no controle em relação à insulina
utilizada; 87% usam NPH e 13% análogos de ação longa como basal
e 66% usam regular e 34% análogos de ação rápida como bólus. Nas
análises bivariadas, houve diferenças significativas, com pior controle
no sexo feminino (p = 0,02), nos adolescentes (p = 0,004) e nos moradores da capital em relação ao interior de MG (p = 0,017). Foram
realizados grupos educativos e visitas domiciliares orientados pelos
resultados encontrados. Conclusões: Apesar dos cuidados dispensados, grande parte dos pacientes tem controle insatisfatório, de causas
multifatoriais, não explicado pelo tipo de insulina utilizada e com forte
influência de aspectos psicossociais. Esperam-se, em médio prazo, resultados positivos das estratégias de intervenção desenvolvidas.
P-038 RUBÉOLA CONGÊNITA E DIABETES MELITO TIPO 1
Cahet IFP1, Gomes JJL1, Spreuwers LM1, Souza LSL1, Bittencourt AV1,
Cruz TRP1
1
Hospital Universitário Professor Edgar Santos (HUPES)
Introdução: O diabetes melito é um grupo de doenças metabólicas,
com etiologias diversas, caracterizado por hiperglicemia. A classificação atual do DM se baseia na etiologia da doença, e não na sua forma
de tratamento. Alguns vírus têm sido associados com a destruição da
célula β. Diabetes ocorre em pacientes com rubéola congênita, sendo
uma de suas complicações tardias. Descreve-se a seguir caso clínico de
diabetes melito tipo 1, provavelmente associado à síndrome de rubéo­
la congênita. Descrição do caso: ASS, masculino, 13 anos de idade,
afrodescendente, natural e procedente de Salvador/BA. Paciente com
deficiência auditiva e visual desde o nascimento, com história materna de rubéola na gestação. Apresentou em 2010 quadro compatível
S13
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
com cetoacidose diabética, necessitando de internação hospitalar para
tratamento. Atualmente em acompanhamento ambulatorial no HUPES. Comentários: Diabetes ocorre em cerca de 20% dos pacientes
com rubéola congênita, embora a maioria desses pacientes tenha marcadores imunes e do HLA característicos do diabetes melito tipo 1.
A importância da descrição da associação não é só alertar sobre a solicitação periódica de glicemias no acompanhamento dos portadores de
rubéola congênita, mas sobre a prevenção da infecção, com educação
em saúde, vacinação das crianças e jovens em idade fértil, evitando a
exposição de gestantes com portadores de rubéola e proporcionando
pré-natal adequado a todas.
P-039 CALCINOSE TUMORAL: RELATO DE CASO COM
ACOMPANHAMENTO POR 10 ANOS
Lima R1, Alves C1
1
Serviço de Endocrinologia Pediátrica da Universidade Federal da Bahia (UFBA)
Introdução: Calcinose tumoral (CT) é uma doença rara, caracterizada pelo surgimento de massas calcificadas próximas a grandes articulações, predominantemente nas superfícies extensoras. Este relato
descreve o caso de um adolescente com calcinose tumoral e seu seguimento em longo prazo. Descrição do caso: Adolescente masculino,
18 anos, com massas calcificadas em grandes articulações (quadril esquerdo, quadril esquerdo, ombro direito e pé esquerdo) desde os 8
anos, de crescimento progressivo. Radiografias mostraram aumento
do volume de partes moles com extensas calcificações. Cintilografia
óssea evidenciou hiperconcentração do radiofármaco nas extremidades distais dos úmeros, na diáfise tibial esquerda e no terço médio da
fíbula direita. Estudo anatomopatológico mostrou tecido fibrocolágeno com numerosos espaços labirínticos repletos de material calcificado, exibindo reação giganto-celular tipo corpo estranho, contendo
infiltrado inflamatório mononuclear e limites nítidos com o tecido
adiposo e muscular periféricos. Exames laboratoriais mostraram: PCR
ultrassensível 72,1 mg/L (<1), PTH intacto 7 pg/mL (11-67), calcitonina 3,7 pg/mL (<8,4), vitamina D3 47 pg/mL (18-78), vitamina D2 26,8 ng/mL (30-100), ureia 28 mg/dL (10-50), creatinina
0,6 mg/dL (0,7-1,3), fosfatase alcalina 58 U/L (40-380), cálcio 2,3
mmol/L (2,1-2,65), fósforo 2,3 mmol/L (0,85-1,41), magnésio 0,8
mmol/L, clearance de creatinina 100,9 mL/min/1,73 m2 (85-130).
FGF-23 sérico (C-terminal) 1.960 RU/mL (< 180). Comentários:
A suspeita diagnóstica da CT hiperfosfatêmica é sugerida pelos achados clínicos. É confirmada pelos estudos laboratoriais, estudos de imagem, citológicos e histopatológicos. Não existe um tratamento eficaz.
A excisão cirúrgica das lesões tem sido bem documentada, porém recidivas são comuns. A descoberta do FGF-23 como responsável pela CT
hiperfosfatêmica suscita esperança para tratamentos futuros.
P-040 PSEUDO-HIPOPARATIREOIDISMO: RELATO DE CASO E
REVISÃO DA LITERATURA
Sampaio S1, Alves C1
1
Serviço de Endocrinologia Pediátrica da Universidade Federal da Bahia (UFBA)
Introdução: Pseudo-hipoparatireoidismo (PHP) é uma doença rara,
de herança autossômica dominante, caracterizada por elevação do paratormônio (PTH) em virtude de resistência hormonal em tecidos-alvos. O presente relato tem o objetivo de descrever o caso de uma
criança com PHP e fazer uma revisão da literatura sobre essa patologia. Descrição do caso: Paciente masculino, 2 anos e 5 meses, encaminhado para o Serviço de Endocrinologia Pediátrica do C-HUPES/
UFBA aos 7 meses por causa de obesidade. Ao exame físico apresentava obesidade e face redonda. Avaliação diagnóstica aos 8 meses
demonstrou hipotireoidismo primário, tendo iniciado uso de levotiroxina. Demais exames evidenciaram: Ca: 6,4 mg/dL (8,5-10,5 mg/
dL); P: 7,9 mg/dL (3,6-6,5 mg/dL); fosfatase alcalina: 545 U/L
(< 645 U/L). Ao longo do seguimento clínico foi percebido retardo
do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM). Exames subsequentes demonstraram: fosfatase alcalina: 783 U/L (< 645 U/L) e PTH:
S14
515,3 pg/dL (15-65 pg/dL) na presença de normocalcemia e normofosfatemia, o que levou ao diagnóstico de PHP. Corroborando o
diagnóstico, percebeu-se a presença de baixa estatura e braquidactilia
materna. Comentários: No PHP, a resistência hormonal é causada
por mutações na subunidade alfa da proteína G estimulatória, a qual
é codificada pelo gene GNAS1, que desempenha papel sinalizador essencial para ações do PTH e vários outros hormônios. Características
clínicas desse paciente reforçam a presença da osteodistrofia hereditária de Albright (OHA), presente no PHP tipo Ia e Ic. As discretas
dismorfias maternas demonstram a variabilidade fenotípica da OHA.
A resistência hormonal seletiva é explicada pela hipótese do imprinting gênico, que é de natureza tecido-específica.
P-041 EFFECT OF CALORIE RESTRICTION ON BONE AND
DENTAL MICROHARDNESS IN GROWING RATS
Carvalho AAF1, Biffe BG1, Louzada MFQ2
1
Faculdade de Odontologia de Araçatuba – Universidade Estadual Paulista
(Unesp), 2 Curso de Medicina Veterinária do Campus de Araçatuba – Unesp
Objectives: Understand how bone and dental material properties are
influenced by food restriction without any caloric supplement. Methodology: Male Wistar rats, 4-weeks-old, were divided into Control
[n = 9, 127.11 ± 8.57 g at day 1] (C) and Calorie restriction (CR) [n
= 9, 120.22 ± 8.74 g at day 1] groups during 49 days. CR rats were
given access to commercial solid diet and fed three days per week.
Animals were killed on day 49 under ketamine-xylazine anesthesia and
exsanguination, tibia and mandible were dissected, cleaned and stored frozen (-20ºC) in saline solution. Tibial structure and material
properties were determined by destructive three bending testing and
Knoop microhardness (KH) at three levels related to periosteal surface.
Enamel and dentin from mandibular incisor KH were determined at
three levels related to dentinoenamel junction (DEJ). Results: Body
weight decreased dramatically in CR animals. Significant low ultimate
load was necessary to fracture tibial diaphysis in CR group. No significative difference was observed between C and CR groups in tibial
KH at 300 and 20 µm related to periosteal surface. Enamel and dentin
KH presented no significant difference measured adjacent or distant
to the DEJ. Conclusion: Smaller flexion load in tibial middipahysis
suggest that cortical bone was more susceptible to fracture in animals
submitted to caloric restriction, probably related to the regional bone
geometry. On the other hand, in CR animals tibial cortical bone mineralization at periosteal and endosteal envelopes and enamel/dentin
mineralization were maintained similar to the control animals.
P-042 HIPERPARATIREOIDISMO NEONATAL GRAVE
DECORRENTE DE MUTAÇÃO INATIVADORA DO RECEPTOR
SENSÍVEL AO CÁLCIO: RELATO DE CASO
Dinato CA1, Filho HCM1, Manna TD1, Medrado CK1, Oliveira LS1,
Kuperman H1, Dichtchekenian V1, Setian N1, Damiani D1
Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da
Universidade de São Paulo (ICR-HCFMUSP)
Introdução: O receptor sensível ao cálcio (RSC) é um receptor de
proteína G e está presente nas paratireoides, células C da tireoide e
rins. Mutações associadas à perda de função desse receptor têm sido
encontradas no hiperparatireoidismo neonatal (HN) e hipercalcemia
familiar benigna (HFB). Filhos de casais consanguíneos com HFB podem apresentar hipercalcemia grave associada à hipotonia, failure to
thrive e deformidades ósseas observadas já nas primeiras semanas de
vida. Descrição do caso: Lactente de 3 meses foi avaliada com queixa
de dificuldade de deglutição e desconforto respiratório desde o nascimento. Trata-se da primeira filha de pais primos de primeiro grau,
com pré-natal e parto sem intercorrências. Na admissão, detectaram-se, ainda, desnutrição e atraso global do desenvolvimento neuropsicomotor. A avaliação laboratorial identificou elevação do cálcio iônico
(4,5 mmol/L; normal: 1,12-1,32), cálcio total (26,4 mg/dl; normal:
8,9-9,9), magnésio (3,1 mg/dl; normal: 1,7-2,7) e PTH (405 pg/
ml; normal: 16-87) e diminuição do fósforo (1,5 mg/dl; normal: 3,1-
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
6,8). Durante a internação, foi realizada ultrassonografia de paratireoides, na qual se observaram imagens nodulares. Realizada coleta
de cálcio urinário para obter a fração de excreção de cálcio, que foi
menor que 0,01, e análise do DNA, em que se constatou uma substituição em homozigose C por T na posição 2063 (mutação nonsense).
Foi submetida à paratireoidectomia total, sem intercorrências. Após,
iniciou-se a reposição com calcitriol e carbonato de cálcio, evoluindo
com melhora da disfagia, hipotonia e controle da calcemia. Comentários: A possibilidade de mutação inativadora do RSC deve ser sempre considerada em pacientes com hipercalcemia grave, diminuição da
fração de excreção de cálcio e história familiar de consanguinidade.
P-043 OSTEOMALÁCIA ONCOGÊNICA – EVOLUÇÃO DE 12
ANOS
Simoni G1, Nascimento ML1, Linhares RMM1, Cechinel E1, Dantas GD1,
Guesser S1, Lee JVS1, Santos MJD1, Silva PCA1
1
Hospital Infantil Joana de Gusmão, Florianópolis/SC
Introdução: A osteomalácia hipofosfatêmica oncogênica é causada
pela produção tumoral de um fator, FGF-23 (fibroblast growth factor
23), que age nos túbulos renais inibindo a reabsorção proximal de fósforo. A maioria dos tumores coexistentes é benigna e de origem mesenquimal ou de tecido conectivo misto. Caso clínico: JK, masculino,
branco, 20 anos, iniciou com mialgia de forte intensidade, generalizada e progressiva aos 8 anos de idade. Evoluiu com astenia associada a
fraturas após traumas de baixa energia e incapacidade para deambular.
Exame físico: membros inferiores (MMII) com atrofia muscular importante, diminuição da força e hiporreflexia. Exames laboratoriais:
fósforo 1.3 mg/dl (3-7), fosfatase alcalina 1.847 U/L (75-390), cálcio 10 mg/dl (8.4-10.4), PTH 18 pg/ml (11-54), vitamina D 47
pg/ml (16-60), urina 24h: cálcio 145 mg (100-300), fosfato 632 mg
(340-1000). RX de esqueleto: osteopenia generalizada e pseudofraturas em MMII. Ressonância magnética de coluna: lesão expansiva em
L2-L3 em processo espinhoso com extensão para musculatura paravertebral; submetido à ressecção cirúrgica. Anatomopatológico: tumor mesenquimal hipofosfatêmico. Apresentou recidivas com necessidade de reintervenção cirúrgica e radioterapia; evoluiu com melhora
clínica, laboratorial e de imagem. Atualmente sem medicações e densidade mineral óssea normal. Discussão: A osteomalácia oncogênica
é uma síndrome paraneoplásica rara. Os sintomas característicos são
dor óssea, fraqueza muscular proximal e progressiva perda funcional.
A síndrome caracteriza-se pela remissão da hipofosfatemia e da doença
óssea após a retirada do tumor em mais de 90% dos casos.
P-044 PARALISIA FACIAL E AUMENTO DA MASSA ÓSSEA
DECORRENTES DE ESCLEROSTEOSE: RELATO DE CASO
Ramos CO1, Juliani AS1, Filho HCM1, Matsunaga R2, Escorel A3,
Arroyo H3, Manna TD1, Dichtchekenian V1, Setian N1, Damiani D1
Unidade de Endocrinologia Pediátrica do Instituto da Criança do Hospital das
Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (ICR-HCFMUSP),
2
Unidade de Endocrinologia do Desenvolvimento, Laboratório de Hormônios e
Genética (LIM 42), 3 Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina
da USP
1
Introdução: A proteína esclerostina, codificada pelo gene SOST
(17q12-21), é secretada pelos osteócitos com a finalidade de inibir
a formação óssea pelos osteoblastos. A esclerosteose é uma doença
rara de herança autossômica recessiva, causada por mutações inativadoras do gene SOST. Relato de caso: Paciente de 5,57 anos, sexo
masculino, filho de pais consanguíneos, avaliado por paralisia facial
bilateral intermitente. Ao exame físico destacam-se altura normal (113
cm, Z-score = 0), assimetria facial, aumento de clavícula esquerda, sindactilia e hipoplasia ungueal. Os exames de imagem revelaram: RX:
hiperostose cortical em diáfise de ossos longos; TC: hiperatenuação
e espessamento medular dos ossos do crânio e redução da amplitude
dos condutos auditivos e canais dos nervos faciais; cintilografia óssea:
aumento de captação em calota craniana e ossos da face; RNM: espessamento difuso dos ossos, aglutinação da porção canalicular do VII e
VIII nervos por redução do canal e da amplitude dos condutos auditivos internos. A avaliação osteometabólica identificou: calcemia e fosfatemia normais, fosfatase alcalina elevada (364 U/L; normal: < 269),
PTH discretamente elevado (89 pg/mL; normal: 16-87), insuficiência de 25-OHVitaminaD (21 ng/mL) e calciúria diminuída (relação
cálcio/creatinina = 0,014). A avaliação sérica dos marcadores ósseos
revelou osteocalcina = 292 ng/mL, pró-peptídeo aminoterminal do
pró-colágeno tipo 1 = 1.528 ng/mL e CTX = 3,8 ng/mL. O paciente
apresenta significativo aumento da densidade mineral óssea em L1-L4
(1,015 g/cm2; Z-score = +9,5) e em corpo inteiro (1,215 g/cm2; Z-score = +11,4). Destacam-se a ausência de fraturas e a sua procedência
(Araci/BA), onde outros casos de esclerosteose foram descritos. Conclusão: No paciente estudado, destacam-se o diagnóstico da esclerosteose a partir da investigação de paralisia facial e o acentuado aumento
da massa óssea não acompanhado por aumento da fragilidade óssea.
P-045 IMPLICAÇÕES DO ESTADO NUTRICIONAL EM
ALTERAÇÕES METABÓLICAS DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES
Horta PM1, Murta IMGF2, Pereira MCCS2, Santos LC1
1
Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), 2 Universidade Gama Filho
Objetivos: Investigar associação do estado nutricional com alterações
metabólicas de crianças e adolescentes. Metodologia: Estudo transversal realizado com crianças e adolescentes atendidos em consultório
particular de nutrição em Ipatinga, Minas Gerais. Foram incluídos
ao estudo indivíduos que procuraram atendimento nutricional entre
2006/2007, sem patologias comumente associadas às alterações metabólicas. A coleta de dados incluiu antropometria (peso e altura), avaliação bioquímica (glicemia, colesterol total e frações e triglicérides –
TG) e do consumo alimentar (recordatório de 24 horas). Resultados:
Avaliaram-se 109 indivíduos, com 13,7 (3,3) anos, 58,7% meninas.
Identificaram-se elevada prevalência de excesso de peso (31,2% sobrepeso; 46,8% obesidade) e insuficiência energética, sendo esta última
superior entre os meninos – 64,4%, meninas: 35,9%, p = 0,003. As
proteínas representaram 16,7% (4,0) do valor calórico total (VCT) da
dieta das crianças e adolescentes, enquanto os carboidratos e lipídeos
equivaleram a 51,8% (6,9) e 30,9% (5,7) do VCT, respectivamente;
sem diferença entre os sexos. Constataram-se alterações nos níveis séricos de colesterol total, lipoproteínas de baixa densidade (LDL-colesterol) e alta densidade (HDL-colesterol) em 49,5%, 45,0% e 7,3% da
amostra, respectivamente. As análises evidenciaram ainda relação positiva entre índice de massa corporal (IMC) e TG (r = 0,293; p = 0,002)
e negativa com HDL-colesterol (r = -0,303; p = 0,001). O conteúdo
de lipídeos e carboidratos da dieta, por sua vez, se associou ao índice
de maneira positiva (r = 0,238; p = 0,013) e negativa (r = -0,263; p =
0,006), respectivamente. Conclusões: Os achados apontaram aplicabilidade do IMC como marcador de obesidade, alterações metabólicas
e inadequação alimentar. Ademais, o perfil de saúde e nutricional identificado demanda ações de intervenção nutricional.
P-046 OBESIDADE NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA:
ATUALIDADES E DESAFIOS
Horta PM1, Santos LC1
1
Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG)
Objetivos: Apresentar uma revisão bibliográfica acerca das atualidades
e desafios concernentes à obesidade na infância e adolescência. Metodologia: Revisão em bases de dados e sites institucionais referentes
à temática da obesidade infanto-juvenil dos últimos 10 anos (20002010). Resultados: Estudos de intervenção têm demonstrado que
alterações no conteúdo nutricional da dieta, isoladas do incentivo à
prática de atividade física regular, não são efetivas a longo prazo para
o controle da obesidade infanto-juvenil. Porém, modificar o ambiente
no qual se insere o indivíduo, destacando-se escola e família, apresenta-se como estratégia promissora, por promover hábitos de vida
saudáveis de modo abrangente e contínuo. Restringir a publicidade e a
propaganda de alimentos não saudáveis, apesar de se configurar como
S15
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
realidade brasileira, encontra forte resistência por parte da indústria
alimentícia. O emprego de tecnologia moderna (estudos de imersão,
Mandometer), verificada em estudos de intervenção internacionais,
apesar dos bons resultados, não é aplicável à realidade brasileira. Cabe
destacar, por fim, que as intervenções abordam uma pequena fração
das forças que geram obesidade – indústria alimentícia, fast-food, propagandas e publicidade de alimentos – e que na maioria dos casos a
abordagem se inicia em casos graves de obesidade, sem envolvimento
familiar. Conclusões: O estudo apontou para efetividade de intervenções que contemplam atividades coletivas de longa duração, tendo
como foco o ambiente familiar e escolar. A inter-relação com indústria
de alimentos e mídia também é importante, com intuito de restringir a
divulgação de alimentos não saudáveis ao público infantil e promover
a prática de atividade física e alimentação equilibrada.
P-047 PREVENÇÃO CONTRA OBESIDADE E SÍNDROME
METABÓLICA (SM) COMEÇA COM ALEITAMENTO MATERNO
Ferreira TKM1, Barreto WS1, Lima MAMN1, Sales AO1
1
Mútua dos Magistrados do Estado do Rio de Janeiro
Objetivos: Verificar prevalência da exposição a fatores de riscos modificáveis, inclusive nos primeiros anos de vida, para obesidade e SM;
orientar familiares; acompanhar associados selecionados com antecedente familiar e fatores de risco na faixa etária de 9 a 17 anos. Metodologia: Selecionados 386 associados, dos quais, 34% com antecedentes familiares, por meio de busca ativa em banco de dados da
Mútua dos Magistrados (novembro/2008). Implementadas campanhas semestrais de avaliação e acompanhamento com exame clínico
e laboratorial. Atuação de equipe multidisciplinar (pediatras, especialistas, nutricionistas e psicólogo). Resultados: Dos 82 associados em
acompanhamento, 58 (70,73%) realizaram exames laboratoriais (35
do sexo feminino e 23 do masculino). Fatores de riscos modificáveis
identificados (anamnese): alimentação complementar no primeiro semestre de vida – 57%; peso elevado ao nascer – 40%; sedentarismo –
32%; obesidade infantil – 18%. Alterações diagnosticadas: dislipidemia
– 31,28%; obesidade central (CA > p85) – 19,39%; resistência à insulina – 7,12%; síndrome metabólica – 6,82%. Conclusão: A constatação
de que 57% dos associados não receberam leite materno exclusivo até
o sexto mês de vida e das alterações diagnosticadas reforçam dados
da literatura sobre efeito protetivo do leite materno contra obesidade infantil e desequilíbrio entre consumo e necessidades de calorias e
nutrientes proporcionados pela alimentação complementar precoce.
O comportamento alimentar adquirido na infância tende a ser seguido
durante a vida, por isso é fundamental a conscientização dos familiares
quanto à questão, assim como quanto ao peso elevado ao nascer, ao
sedentarismo e à obesidade infantil. Bibliografia Barbosa VLP. Prevenção da obesidade na infância e na adolescência. 2. ed. revisada e
ampliada. Barueri, São Paulo: Manole; 2009. Coates V, Beznos GW,
Françoso LA. Medicina do adolescente. 2. ed. revisada e ampliada.
São Paulo: Sarvier; 2003. Palma D, Escrivão MAMS, Oliveira FLC.
Nutrição clínica na infância e na adolescência. 1. ed. Barueri, São Paulo: Manole; 2009. Sociedade Brasileira de Pediatria – Obesidade na
Infância e Adolescência – Manual de Orientação. Departamento de
Nutrologia. São Paulo: Sociedade Brasileira de Pediatria; 2008.
diagnosticada aos 2 anos e 6 meses. Pais têm hipercolesterolemia e
irmã de 2 meses é saudável. Ao exame físico, apresentava: xantomas
intertriginosos em pés e mãos, xantomas tuberosos em joelhos e cotovelos, xantomas tendinosos em tendão de Aquiles, xantomas em região glútea e arco corneano bilateralmente. Perfil lipídico evidenciava:
colesterol total: 742 mg/dL; LDL: 680 mg/dL; HDL: 31 mg/dL;
VLDL: 30 mg/dL; triglicérides: 155 mg/dL. Transaminases, ureia,
creatinina, glicemia, ácido úrico, T4 livre e TSH normais. Lipoproteínas ApoA1: 77 mg/dL (90-170 mg/dL) e ApoB: 443 mg/dL (56162 mg/dL). Ecocardiograma: valva aórtica bicúspide e insuficiência
aórtica discreta. Eletrocardiograma, ultrassonografia de carótidas com
Doppler e tomografia computadorizada do coração para avaliação do
escore de cálcio coronariano: sem alterações. Cineangiografia de coronárias não foi realizada em virtude da baixa idade do paciente. Houve
redução do colesterol total e do LDL em cerca de 40% com o uso de
atorvastatina (20 mg/dia) e ezetimibe (10 mg/dia). Comentários:
A identificação dos pacientes com HFH e o início precoce do tratamento são fundamentais para a prevenção de DCV. A instituição de
terapias hipolipemiantes adequadas pode levar à redução significativa
dos níveis de LDL, com consequente aumento da sobrevida em 10-30
anos. A aférese de LDL é o tratamento de escolha.
P-049 RESISTÊNCIA À INSULINA E DISLIPIDEMIA EM UMA
AMOSTRA DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM EXCESSO DE
PESO NO SUL DO BRASIL
Mello E1, Beghetto M1, Koglin G1
1
Introdução: O excesso de peso está associado à resistência insulínica
e dislipidemia, podendo estar presente já na infância e adolescência.
Objetivo: Avaliar a prevalência de resistência à insulina e dislipidemia
em uma amostra de crianças e adolescentes com excesso de peso no
sul do Brasil. Métodos: Foram incluídas crianças e adolescentes (8 a
15 anos) acima do percentil 85 do índice de massa corporal (IMC),
que atenderam a um chamamento por jornais. A amostra sanguínea foi
coletada após jejum de 12 horas. As variáveis foram descritas conforme
sua distribuição. Resultados: Foram avaliados 78 participantes, com
idade de 11,5 ± 2 anos, cujo peso ao nascer foi de 3278,3 ± 594,3 g
(2.130 g a 4.800 g) e sendo 55,1% meninas. Apresentaram percentil
de IMC de 98,43 ± 1,6 kg/m² e 34,9 ± 7,1% de gordura corporal
(estimada por impedância bioelétrica). Vinte e um participantes possuem alguma doença crônica, sendo as do trato respiratório as mais
prevalentes (62%). Parte dos pacientes apresentava avós com diabetes
melito tipo II (32,9%) e dislipidemia (30%). Cinquenta e dois (66,6%)
participantes apresentaram resistência à insulina, enquanto 33 (42,3%)
apresentaram dislipidemia. Conclusão: Resistência à insulina e dislipidemia foram prevalentes nessa amostra de crianças e adolescentes com
excesso de peso, e essas condições não eram do conhecimento de seus
pais. Longo tempo sem orientação e tratamento pode agravar essas já
complicadas doenças.
P-050 FATORES DE RISCO CARDIOVASCULARES EM
ADOLESCENTES DE VIÇOSA/MG
Quintão DF1, Franceschini SCC1, Sant’Ana LF1, Priore SE1
1
P-048 HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR HOMOZIGÓTICA:
RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA
Braid Z1, Alves C1
1
Serviço de Endocrinologia Pediátrica, Universidade Federal da Bahia (UFBA)
Introdução: Hipercolesterolemia familiar homozigótica (HFH)
é uma doença rara causada por mutações no gene responsável pela
síntese do receptor da LDL, levando à elevação dessa lipoproteína.
Xantomas intertriginosos são patognomônicos da doença. Este relato
tem por objetivo ressaltar a importância do diagnóstico e tratamento
precoce desse distúrbio. Descrição do caso: Paciente, 5 anos, masculino, apresentando hipercolesterolemia (colesterol: 831 mg/dL)
S16
Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS)
Universidade Federal de Viçosa (UFV)
Objetivo: Identificar a presença de fatores de risco cardiovasculares
em adolescentes de Viçosa/MG. Metodologia: Estudo transversal
com 172 adolescentes de 16 a 19 anos. Os fatores de risco predisponentes às doenças cardiovasculares foram analisados mediante indicadores antropométricos, bioquímicos e clínicos: excesso de peso
pelo índice de massa corporal, circunferência da cintura acima da
normalidade, elevado percentual de gordura corporal; níveis lipídicos
[colesterol total (CT), HDL, LDL, triglicerídeos] com valores indesejáveis, hiperglicemia, insulinemia e pressão arterial elevada. Estatísticas
descritivas foram utilizadas na análise de dados por sexo. Utilizaram-se
SigmaStat 2.0 e Epi Info 6.04. Resultados: Prevalências de excesso
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
de peso e de gordura corporal foram de 8,0% e 42,0% nas meninas e
de 12,5% e 8,3% nos meninos, respectivamente. Identificaram-se 4,0%
do sexo feminino e 1,4% do masculino com circunferência da cintura
acima da normalidade. Nas meninas, as prevalências de valores indesejáveis de CT, LDL, HDL, triglicerídeos e insulina foram de 60,0%,
34,0%, 16,0%, 10,0%, 6,0%, e nos meninos, de 29,2%, 13,9%, 52,8%,
18,1% e 1,4%, respectivamente. Hiperglicemia ocorreu em 1,0% das
meninas. Pressão arterial esteve elevada em 6,0% do sexo feminino e
em 18,1% do masculino. Diferenças entre os sexos (p < 0,05) foram
encontradas para CT, LDL, HDL, pressão arterial e gordura corporal.
81,5% dos adolescentes apresentaram pelo menos um fator de risco
cardiovascular. Conclusão: Número expressivo de adolescentes apresentou alterações nos parâmetros avaliados, com elevado risco de apresentarem doenças cardiovasculares e síndrome metabólica ao longo
da vida. Justifica-se, assim, a importância do diagnóstico precoce para
prevenir futuras complicações.
tes para circunferência da cintura e triglicerídeos. Entre os meninos,
variaram entre 0,50 e 0,70 e foram significantes apenas para pressão
arterial. Os melhores pontos de corte de IMC para identificar níveis
indesejáveis nos componentes da SM foram 20,3, 20,8 e 25,2 kg/m2,
valores inferiores aos propostos nas referências estudadas, exceto para
circunferência da cintura. Os melhores pontos de corte para identificar
níveis alterados de pressão arterial nos meninos e triglicerídeos nas meninas proporcionaram, respectivamente, maiores sensibilidades (83,3%
e 100%) e menores especificidades (56,7% e 56,2%) do que os outros
pontos de corte das referências de IMC avaliadas. Para CC, todas as
cinco referências do IMC mostraram um ótimo desempenho, com
altos valores de sensibilidade e especificidade. Conclusão: As referências de IMC não apresentaram boa capacidade em identificar todos os
fatores de risco para SM.
P-051 ASSOCIAÇÃO DAS MEDIDAS ANTROPOMÉTRICAS COM
OS FATORES DE RISCO CARDIOVASCULAR EM ADOLESCENTES
DE VIÇOSA/MG
Macedo TBMA1, Figueiredo RM1, Azevedo PRM1, Maranhão HS1, Arrais RF1
Quintão DF1, Franceschini SCC1, Sant’Ana LFR1, Ribeiro AQ1, Priore SE1
Objetivos: Correlacionar marcadores de risco para o DM2, clínicos
(IMC, CC, RCQ, PA, prega subescapular) com laboratoriais (COL
T, glicemia, insulina, TGL, HOMA) em crianças com excesso de
peso. Metodologia: Avaliadas 60 crianças do Hospital de Pediatria da
UFRN. Inclusão: IMC > P85 ou IMC > 95 em idade ≥ 10 anos ou
Tanner ≥ 2 mais um dos seguintes: história familiar positiva para DM2
e algum dos sinais de resistência insulínica. Dosados colesterol total,
LDL, HDL, TGL, TOTG. Utilizaram-se o teste U de Mann-Whitney
e a regressão linear simples. Resultados: Quanto ao TG, para cada
centímetro a mais na CC, esse se eleve em 1,52 (P < 0,001); para cada
unidade a mais na RCQ, seu aumento seja em 147,97 (P < 0,001); e
para cada cm a mais na PSE, eleve-se em 2,69 (P = 0,038). LDL, para
cada unidade a mais na RCQ, esse se eleve em 118,94 (P < 0,001). Em
relação à glicemia, para cada unidade a mais na RCQ, esta se eleve em
61,57 (P = 0,016). Aumento da PAS em 2,82 (P < 0,01), à medida
que IMC se elevou. Estimativa de elevação do HOMA com aumento
do IMC em 0,12, com aumento da CC em 0,28 (P = 0,022) e com
aumento da RCQ em 3,82 (P = 0,002). Conclusão: O aumento da
circunferência da cintura teve forte associação com hipertrigliceridemia. A CC e a RCQ tiveram correlação com vários marcadores como
TGL, LDL, glicemia, PAS, PAD, HOMA; e sua utilização deve ser
realizada de forma mais rotineira.
1
Universidade Federal de Viçosa (UFV)
Objetivo: Associar as medidas antropométricas que estimem a localização de gordura central e total com os fatores de risco cardiovascular
em adolescentes. Metodologia: Estudo transversal com 172 adolescentes de 16 a 19 anos, de Viçosa/MG. Avaliou-se a associação entre
medidas antropométricas de localização de gordura central [circunferência da cintura (CC), razão cintura/estatura (RCE)] e de gordura
total [índice de massa corporal (IMC), percentual de gordura corporal
(%GC)] com os fatores de risco cardiovascular: colesterol total (CT),
LDL, HDL, triglicerídeos (TG), insulina, índice HOMA, pressão arterial sistólica (PAS) e diastólica (PAD), por meio de regressão linear
simples. Resultados: No sexo feminino, o %GC foi o único a se associar com o CT (p < 0,05), embora com pequeno poder de explicação
(R² = 0,04). Todas as medidas de localização de gordura se associaram
positivamente com TG, HOMA-IR, PAS e PAD (p < 0,05), estes dois
últimos melhores explicados pelo IMC e os dois primeiros pela RCE.
No sexo masculino, IMC e RCE se associaram positivamente com
o CT (p < 0,05), mas com pequeno poder de explicação. Todas as
medidas de gordura central e total se associaram de maneira positiva e
significante com HOMA-IR, PAS e LDL, com exceção do %GC com
LDL, com maior poder de explicação para RCE. Verificou-se, ainda,
associação positiva e significante entre RCE e TG. Conclusão: A medida antropométrica RCE foi a mais preditiva de efeitos adversos para
o sistema cardiovascular, sendo interessante que seu diagnóstico seja
feito em conjunto com o IMC, na prática clínica.
P-052 CAPACIDADE DE CINCO REFERÊNCIAS DE ÍNDICE
DE MASSA CORPORAL EM PREDIZER AS ALTERAÇÕES
NOS COMPONENTES DA SÍNDROME METABÓLICA EM
ADOLESCENTES DE VIÇOSA/MG
Quintão DF1, Franceschini SCC1, Sant’Ana LFR1, Priore SE1
1
Universidade Federal de Viçosa (UFV)
Objetivo: Determinar a capacidade de cinco referências de índice de
massa corporal (IMC) em predizer alterações nos componentes da síndrome metabólica (SM). Metodologia: Estudo transversal com 172
adolescentes de 16 a 19 anos, de ambos os sexos, do município de Viçosa/MG. Utilizou-se a curva Receiver Operating Characteristic para
identificar os melhores pontos de corte em predizer alterações nos
componentes da SM, segundo critérios da International Diabetes Federation (IDF, 2007). Cinco referências de IMC para excesso de peso
foram usadas no cálculo da sensibilidade e especificidade: duas brasileiras, duas americanas e uma proveniente de um estudo multicêntrico. Resultados: Entre as meninas, as áreas sob a curva, prevendo
desordens metabólicas, variaram entre 0,56 e 0,98 e foram significan-
P-053 CORRELAÇÃO ENTRE OS FATORES DE RISCO PARA
DIABETES TIPO 2 EM CRIANÇAS COM EXCESSO DE PESO
1
Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN)
P-054 COMPLICAÇÕES DA OBESIDADE VISCERAL INFANTIL: UM
ESTUDO DE REVISÃO
Pascoal MN1, Horta PM1, Santos LC1
1
Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG)
Objetivo: Revisar as principais complicações da obesidade visceral em
crianças. Metodologia: Estudo de revisão, pautado nas bases de dados
Lilacs, Medline e SciELO, nos últimos 10 anos, utilizando termos em
português e inglês dos descritores: obesidade, obesidade abdominal e
transtornos nutricionais infantis. Resultados: Algumas características
de crianças com excesso de peso incluem maior altura, idade óssea
avançada e maturação sexual antecipada, características que podem ser
confundidas com desenvolvimento acelerado, mas que estão associadas ao aumento da adiposidade na idade adulta. A quantidade total de
gordura e, principalmente, o excesso de adiposidade visceral estão associados à ocorrência de alterações metabólicas e desenvolvimento de
doenças e agravos não transmissíveis. Ademais, a obesidade abdominal
infantil tem sido associada a concentrações aumentadas de fibrinogênio e inibidor do ativador de plasminogênio 1 (PAI1), aumentando o
risco de trombose; além de níveis elevados de interleucina 6 (IL-6), fator de necrose tumoral α (TNFα) e proteína c-reativa (PCR) – marcadores inflamatórios associados a desordens metabólicas, como alteração do perfil lipídico e resistência insulínica. Adicionalmente, a maior
liberação de ácidos graxos livres (AGL) verificada com adiposidade
S17
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
visceral aumentada pode contribuir para alterações na pressão arterial.
Nesse cenário, o tratamento da obesidade infantil deve focar, além da
saúde e bem-estar, a redução da gordura visceral, para reduzir os riscos de complicações associadas. Conclusão: O estudo possibilitou um
resumo das principais complicações decorrentes da obesidade visceral
infantil, denotando a importância de um tratamento adequado, com
o envolvimento de equipe multidisciplinar, no intuito de promover
melhor qualidade de vida a esses indivíduos.
P-055 PERFIL DO METABOLISMO GLICÊMICO EM CRIANÇAS
E ADOLESCENTES COM RISCO PARA DESENVOLVIMENTO DE
DIABETES TIPO 2 EM UM SERVIÇO DE REFERÊNCIA TERCIÁRIO
Azevedo JC1, Couras CRO1, Kumakura HS1, Alloufa SL1, Pinheiro RBB1,
Seabra A1
1
Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN)
Introdução: A obesidade é importante problema de saúde pública
em população pediátrica, tornando urgente a busca de comorbidades.
Dentre elas, a evolução para o diabetes tipo 2 (DM2) merece especial
atenção. Objetivos: O estudo avaliou a incidência de intolerância à
glicose e/ou diabetes em pacientes de risco na faixa pediátrica, em
serviço de referência (HOSPED/UFRN). Metodologia: Estudo retrospectivo de 114 prontuários de pacientes com excesso de peso ou
evidências clínicas/laboratoriais de alterações glicêmicas atendidas no
serviço de endocrinologia pediátrica no HOSPED/UFRN, no período de 2008 em diante. Resultados: Foram recuperados dados de 114
pacientes entre 6,7 e 17,5 anos de idade (média de 13 ± 2,08 anos),
sendo 48,2% meninos e 51,8% meninas. Dos 114 pacientes, 9,6%
apresentavam risco de obesidade e 86,8%, obesidade. Desses, 85,1%
pacientes realizaram o teste oral de tolerância à glicose, dos quais
em 86,2% o resultado foi normal e em 13,8%, foi alterado. Quanto à
presença de comorbidades, foi evidenciado que 3,5% tiveram o diagnóstico de DM2, 12,3%, de resistência à insulina, 1,8%, de glicemia
de jejum alterada, 9,6%, de dislipidemias e 9,6%, outros diagnósticos. A metformina foi utilizada em 17,5% dos pacientes. Conclusão:
O excesso de peso está claramente associado com alterações no metabolismo da glicose, principalmente resistência insulínica e intolerância
à glicose. A baixa incidência de DM tipo 2 e glicemia de jejum alterada, mesmo em um serviço de referência terciária, demonstra que
outros marcadores de risco clínicos e laboratoriais devem ser estudados e aplicados para melhorar a eficácia da vigilância em populações
pediátricas de risco potencial.
P-056 PREVALÊNCIA DE EXCESSO DE PESO ENTRE
ADOLESCENTES DE ESCOLAS PÚBLICAS DA REGIÃO CENTRAL
DO RIO GRANDE DO SUL
Benedetti F1, Kirsten K1
1
Centro Universitário Franciscano (Unifra)
Objetivo: Estimar a prevalência de sobrepeso e obesidade entre escolares adolescentes e sua associação com sexo, circunferência da cintura e alimentação. Metodologia: Estudo transversal. A população
foi constituída por adolescentes de quatro escolas públicas de Santa Maria/RS. Aferiram-se peso, estatura e circunferência da cintura.
O índice de massa corporal (IMC) foi analisado no programa Anthro
Plus; os percentis, classificados conforme OMS (2009). A circunferência da cintura foi classificada conforme Taylor (2000). Para avaliação
do consumo alimentar, utilizou-se o questionário simplificado para
avaliação de risco cardiovascular. O nível de significância foi de 5% e
as análises foram realizadas no programa SPSS versão 15.0. Resultados: Avaliaram-se 374 adolescentes; desses, 165 (44,1%) eram do sexo
masculino, com média de idade 16 ± 1,08 anos. Na classificação do
IMC, 5 (1,3%) adolescentes foram diagnosticados em magreza; 261
(69,8%), eutrofia; 55 (14,7%), sobrepeso; 23 (6,1%), obesidade e 5
(1,3%), obesidade grave. 61 (16,3%) apresentaram excesso de gordura
abdominal. Na avaliação alimentar, 38 (10,2%) obtiveram consumo
elevado e 136 (36,4%), consumo excessivo de alimentos marcadores
S18
de risco cardiovascular. Observou-se que 39 (25,3%) meninos e 22
(11,3%) meninas apresentaram excesso de adiposidade abdominal
(p = 0,01). Associando o IMC e a circunferência da cintura, verificou-se que 22 (40%), 19 (82,6%) e 4 (80%) dos adolescentes que apresentaram excesso de adiposidade abdominal foram classificados quanto
ao IMC em sobrepeso, obesidade e obesidade grave respectivamente
(p < 0,01). Conclusão: O elevado consumo de alimentos marcadores
de risco cardiovascular e a prevalência de excesso de peso nessa população são preocupantes, principalmente quando associada à adiposidade abdominal. Faz-se necessária orientação nutricional, a fim de evitar
patologias futuras.
P-057 AVALIAÇÃO ANTROPOMÉTRICA E COMPOSIÇÃO
CORPORAL DE ADOLESCENTES DO SEXO FEMININO DE
ESCOLAS PÚBLICAS DO DISTRITO FEDERAL
Pinto KAC1, Silva AMS1, Carvalho KMB1
1
Universidade de Brasília (UnB)
Objetivo: Avaliar a utilização da circunferência da cintura (CC) como
parâmetro da SM em adolescentes, a partir de sua associação com o
índice de resistência à insulina (HOMA-IR), insulina (INS), glicemia
(GLI), o percentual de gordura corporal (%GORD), índice de massa
corpórea (IMC) e relação cintura/estatura (RCE). Material e métodos: Foram avaliadas 150 adolescentes do sexo feminino de 14 a
17 anos de idade, alunas do primeiro ano do ensino médio de escolas
públicas, que já apresentaram menarca. O HOMA-IR foi obtido pela
dosagem de glicemia (GLI) e insulina (INS) após jejum de 12 horas.
As medidas antropométricas utilizadas foram CC (medida da circunferência do ponto médio entre a última costela e a crista ilíaca), %GORD
(por bioimpedância bipedal), IMC (kg/m2) e RCE (determinada dividindo-se o valor da CC cm pela altura em cm). Todas as medidas
foram realizadas conforme procedimentos padronizados. Foram rea­
lizadas as análises descritivas (frequências, média e desvio-padrão) e
correlação de Pearson por meio do programa SPSS 16.0. Resultados:
Das 150 adolescentes analisadas (idade = 15,7 ± 0,8 anos; IMC = 21,0
± 2,1 kg/m²), 87,3% eram eutróficas; 12,7% apresentavam excesso de
peso segundo a WHO. A CC apresentou associação estatisticamente
significante com %GORD (r = 0,83; p < 0,01), IMC (r = 0,87; p <
0,01), RCE (r = 0,94; p < 0,01), HOMA-IR (r = 0,35; p < 0,0001) e
insulina (r = 0,31; p < 0,01), mas não apresentou com a glicemia (p =
0,07). Conclusão: A medida da circunferência da cintura apresentou
forte correlação com parâmetros antropométricos de composição da
gordura corporal e com o HOMA-IR.
P-058 RELAÇÃO ENTRE ESTIMATIVAS DE GORDURA CORPORAL
E FATORES DE RISCO PARA SÍNDROME METABÓLICA EM
ADOLESCENTES
Gonçalves VSS1, Faria ER1, Faria FR1, Cecon RS1, Franceschini SCC1,
Priore SE1
1
Universidade Federal de Viçosa (UFV)
A síndrome metabólica (SM) é um transtorno complexo representado
por um conjunto de fatores de risco cardiovascular e é cada vez mais
frequente entre adolescentes. Objetivou-se verificar a relação entre
estimativas de gordura corporal (GC) e fatores de risco para SM em
adolescentes. Avaliaram-se 109 indivíduos, de ambos os sexos, de 15
a 18 anos, de Viçosa/MG. Foram verificados peso, estatura, pregas
cutâneas bicipital, tricipital, subescapular e suprailíaca, circunferência de cintura (CC), %GC por bioimpedância elétrica com protocolo (BIA-C) e sem protocolo (BIA-S), pressão arterial sistólica (PAS)
e diastólica (PAD). Dosaram-se HDL, triglicerídeos (TG), glicemia
(GL). Calcularam-se IMC e somatório das quatro pregas (Σ4P). Utilizaram-se os testes estatísticos: Kolmogorov-Smirnov e correlação de
Pearson ou Spearman. As meninas totalizaram 59,63% (n = 65). A idade e a estatura médias foram de 16,92 ± 0,87 anos e de 166,61 ± 9,2
cm; o peso mediano foi de 64,2 (mín. 46,85/máx. 128,7) kg. O IMC
esteve correlacionado com a CC (r = 0,8; p < 0,001) e com a PAD
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
(r = 0,2; p = 0,03). O %GC obtido pela BIA-C correlacionou-se com
a CC (r = 0,6; p < 0,001) e com a PAD (r = 0,3; p = 0,001), resultado
semelhante à BIA-S, que também correlacionou-se com a CC (r =
0,6; p < 0,001) e PAD (0,3; p < 0,001). O Σ4P correlacionou-se com
a CC (r = 0,8); p < 0,001), com TG (r = 0,2; p = 0,02) e com PAD
(r = 0,3; p = 0,007). Quando estratificado por gênero, o IMC, além da
CC e da PAD, também correlacionou-se com PAS (r = 0,4; p = 0,002)
para meninas. Percebeu-se que há relação entre a GC e fatores de risco
para SM, sendo o Σ4P para a amostra geral e o IMC para as meninas,
aparentemente mais sensíveis.
(p = 0,000); no sexo feminino, aos triglicerídeos alterados (TG) (p
= 0,005; RP = 2,9) e diagnóstico da SM (p = 0,007; RP = 2,7) e no
masculino, à SM (p = 0,022; RP = 3,7). Nos adolescentes, a RI esteve associada à alteração no TG (p = 0,001; RP = 3,4), HDL-c (p =
0,024; RP = 3) e à presença da SM (p = 0,002; RP = 3,2). Conclusão:
A elevada prevalência de RI e sua associação com os componentes da
SM reforça a importância da pesquisa dela em crianças e adolescentes
com excesso de peso.
P-059 ÍNDICE RELAÇÃO CINTURA/ESTATURA: POSSÍVEL
ALTERNATIVA PARA DIAGNÓSTICO DA SÍNDROME
METABÓLICA EM ADOLESCENTES?
Frota RIB1, Paula MGM1, Rocha AM1, Souza EHE1, Porto HLS1,
Oliveira JF1, Inácio MB1, Silva WM1, Maia RF1, Tolentino GP1
Gonçalves VSS1, Faria ER1, Faria FR1, Cecon RS1, Franceschini SCC1,
Priore SE1
1
Universidade Federal de Viçosa (UFV)
O diagnóstico da síndrome metabólica (SM) apresenta dificuldades
no consenso de pontos de corte para seus componentes. Nos estudos
propostos, foi sugerido um ponto de corte único da relação cintura/estatura (RCE) para toda a população e ele tem apresentado bom
desempenho na predição de risco cardiovascular em adolescentes.
Objetivou-se verificar a correlação entre RCE e fatores de risco para
SM em adolescentes. Avaliaram-se 109 indivíduos de ambos os sexos,
de 15 a 18 anos, de Viçosa/MG. Foram verificados peso, estatura,
circunferência de cintura (CC), pressão arterial sistólica (PAS) e pressão arterial diastólica (PAD). Dosaram-se HDL, triglicerídeos (TG)
e glicemia (GL). Calculou-se a RCE. Utilizaram-se como parâmetro
os critérios definidos pelo IDF (2007), específicos para adolescentes.
Realizaram-se os testes estatísticos: Kolmogorov-Smirnov e correlação
de Pearson ou Spearman. As meninas totalizaram 59,63% (n = 65)
da amostra. A idade e a estatura médias foram de 16,92 ± 0,87 anos
e de 166,61 ± 9,2 cm; o peso mediano foi de 64,2 (mín. 46,85/
máx. 128,7) kg. A RCE correlacionou-se com a CC (r = 0,87; p <
0,001) e o TG (r = 0,2; p = 0,03) para a amostra total. Quando estratificado por gênero, no grupo das meninas os seguintes parâmetros
correlacionaram-se com a RCE: CC (r = 0,9; p = 0,0), TG (r = 0,3; p =
0,04), HDL (-0,3; p = 0,02) e PAS (r = 0,3; p = 0,02). No grupo dos
meninos, somente CC (r = 0,9; p = 0,0). A correlação forte apresentada demonstra que a RCE pode ser uma alternativa à CC na ausência
de pontos de corte específicos para essa população, podendo ser útil
também na prática clínica. Demonstrou-se que a RCE está relacionada
a vários componentes da SM em meninas.
P-060 RESISTÊNCIA INSULÍNICA E SUA RELAÇÃO COM OS
COMPONENTES DA SÍNDROME METABÓLICA
Medeiros CCM1, Cardoso AS1, Gonzaga NC1, Ramos AT1,
Cardoso MAA1
1
Universidade Estadual da Paraíba (UEPA)
Objetivos: Verificar a associação existente entre resistência insulínica
(RI) e os componentes da síndrome metabólica (SM) em crianças e
adolescentes obesos ou com sobrepeso. Métodos: Estudo transversal realizado entre abril/2009 e abril/2010, incluindo 196 crianças
e adolescentes com excesso de peso, entre 2 e 18 anos, usuários do
Sistema Único de Saúde, Campina Grande/PB. Para avaliação da
resistência insulínica, foi utilizado o índice da homeostase glicêmica
(HOMA-IR ≥ 2,5). O diagnóstico da SM foi realizado mediante os
critérios recomendados pela NCEP/ATPIII adaptados para a faixa etária. Para avaliação da associação, foi utilizado o teste do qui-quadrado e adotado o nível de significância de 5%. Os dados foram
analisados no programa SPSS versão 17.0. Resultados: Das 196 crianças e adolescentes avaliados, a síndrome metabólica foi diagnosticada
em 59,7%; desses, 39,8% tinham três componentes, 19,4%, quatro e
0,5%, cinco. A resistência insulínica foi observada em 41,3% da população e sua presença esteve associada à faixa etária entre 10-18 anos
P-061 AFETOS POSITIVOS E NEGATIVOS EM CRIANÇAS COM
SOBREPESO E DIABETES MELITO: UM ESTUDO COMPARATIVO
1
Universidade Estadual de Montes Claros (Unimontes)
Objetivo: O presente estudo teve como objetivo mensurar e comparar
o bem-estar subjetivo (BES) entre crianças acometidas por diabetes
melito (DM) e obesidade (SP) e crianças aparentemente saudáveis
(CO). Metodologia: Este se caracterizou como epidemiológico, compreendendo uma população total de 12.895 crianças, entre as quais se
identificaram 10 (DM 13,30 ± 2,35 anos) escolares acometidos por
diabetes melito. A seguir, foram selecionadas 13 crianças visualmente
sobrepesadas (SP 12,69 ± 1,18 anos) e 16 saudáveis (CO 12,56 ±
1,15 anos). Para avaliar o BES, foi aplicada a Escala de Afeto Positivo
e Negativo para Crianças, que busca inferir os níveis de afeto positivo
e negativo em crianças a partir de 7 anos de idade, sendo essas variáveis componentes do BES, constituída por 17 questões sobre os sentimentos positivos e 17 sobre os sentimentos negativos. A comparação
do BES entre os grupos foi testada por meio da ANOVA One-Way,
adotando o nível de significância p ≤ 0,05. Resultados: Os resultados
indicaram que os afetos positivos e negativos foram significativamente
superiores no grupo SP quando comparado aos outros dois grupos
DM (p = 0,027 e p = 0,05, respectivamente) e CO (p = 0,05 e p =
0,001, respectivamente). Conjectura-se que os constantes estressores
associados à obesidade e os esforços para ajustar as condições de vida
seriam responsáveis pelos escores dos afetos detectados no presente
estudo. Conclusão: Conclui-se que escolares acometidos por DM,
aqueles aparentemente normais, apresentam afetos positivos e negativos significativamente inferiores quando comparados ao grupo SP.
P-062 PESO AO NASCIMENTO E ESTILO DE VIDA COMO
FATORES DE RISCO PARA SÍNDROME METABÓLICA EM
ADOLESCENTES
Mascarenhas LPG1, Prati FS1, Miculis CP,1 Modesto M1, Amer N1,
Bozza R1, Boguszewski MCS1
1
Universidade Federal do Paraná (UFPR)
Objetivo: Identificar a influência do peso ao nascimento e do estilo
de vida (nutrição e aptidão aeróbia) sobre o risco de desenvolvimento
da síndrome metabólica (SM). Método: 972 adolescentes (57% meninas) entre 10 e 18 anos, provenientes de escolas de Curitiba, foram
avaliados quanto a peso, altura, circunferência da cintura (CC), pressão arterial, recordatório nutricional e de atividade física, teste de aptidão cardiorrespiratória (classificado por quartis). Peso ao nascimento
≤ 2,5 quilos foi considerado baixo peso (BP). Foram dosadas as concentrações séricas de colesterol total, HDL-colesterol e triglicerídeos.
A glicemia foi avaliada pelo glicosímetro. A SM foi considerada quando três ou mais fatores estavam presentes [pressão arterial sistólica
(PAS) e/ou pressão arterial diastólica (PAD); triglicerídeos; HDL-colesterol; glicemia de jejum; obesidade abdominal por meio da circunferência da cintura]. O odds ratio (IC – 95%) foi utilizado para calcular
o risco relativo com p < 0,05. Resultados: No grupo como um todo,
o consumo de gordura saturada acima do recomendado aumentou em
2,5 (IC = 1,18-5,21) vezes o risco de SM. A SM estava presente em
10% dos meninos, sendo o risco 5,2 vezes maior (IC = 1,47-19,50)
nos com BP ao nascimento e o VO2máx baixo aumentou em 3,9 (IC
= 1,09-10,65) vezes o risco de SM. Nas meninas, 11% apresentavam
S19
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
SM, mais sem diferença de risco associado às variáveis avaliadas. Conclusão: Nossos resultados reforçam a hipótese de que o tamanho ao
nascimento, associado a uma baixa capacidade aeróbia, eleva o risco de
SM, especialmente no sexo masculino.
de hipercolesterolemia, como sedentarismo e erro alimentar. Esses dados reafirmam a necessidade e urgência de realização de programas
educativos, voltados para o público adolescente, visando à prevenção
e promoção de saúde.
P-063 PERCEPÇÃO DA APARÊNCIA CORPORAL DE
ADOLESCENTES E CORRELAÇÃO COM IMC, PERFIL LIPÍDICO E
CARACTERÍSTICAS EPIDEMIOLÓGICAS EM UM MUNICÍPIO DO
TRIÂNGULO MINEIRO
P-065 SOBREPESO/OBESIDADE E COMORBIDADES
ASSOCIADAS NA POPULAÇÃO ADOLESCENTE DO MUNICÍPIO
DE ARAGUARI/MG
Debs DHSL1, Fernandes CS1, Campos FL1, Pomar FCO1, Motta IM1,
Neto MGC1, Júnior OJS1, Dias SR1, Lourenço TT1
1
Universidade Presidente Antônio Carlos (Unipac) – Campus Araguari
Objetivo: Avaliar correlação entre autoavaliação do estado nutricional
com IMC, perfil lipídico e fatores epidemiológicos de adolescentes de
Araguari. Metodologia: Estudo transversal, realizado em escolas da
rede pública e privada de Araguari envolvendo adolescentes de 11 a
15 anos. Os adolescentes responderam a um questionário e realizaram
autoavaliação (em relação ao peso) e exames laboratoriais. Resultados:
Foram incluídos 358 adolescentes, dos quais 41,9% acreditavam estar
acima do peso, 46,9%, estar com peso adequado e 11,2%, estar abaixo
do peso. A melhor sensibilidade (85,9%) foi para autoavaliação dos
adolescentes que pensavam estar acima do peso e a melhor especificidade (91,3%) foi com autoavaliação abaixo do peso. Todos os grupos
se correlacionaram positivamente (p < 0,001) com a real situação, apenas 34,1% erraram. O maior número de erros ocorreu entre os que
diziam estar acima do peso; 51,3% estavam eutróficos. Tal fato foi mais
frequente entre adolescentes do sexo feminino (p < 0,001) que estudavam em escolas particulares (p = 0,0264). A alteração de CT foi maior
no grupo que se autoavaliava acima do peso (p = 0,0439). Conclusão:
Na abordagem do adolescente, não se deve desprezar a autoavaliação,
pois na maioria das vezes ela é concordante com a avaliação do IMC.
Considerar-se acima do peso se correlaciona com alterações de CT. Ser
do sexo feminino e estudar em escolas particulares são fatores de risco
para distorção da autoimagem. Tais dados demonstram a necessidade
de programas voltados para adolescentes e que abordem não apenas
hábitos saudáveis de vida, mas também autoestima e imagem corporal,
para a construção de uma identidade pessoal adequada.
P-064 AVALIAÇÃO DESCRITIVA DO PERFIL EPIDEMIOLÓGICO,
ANTROPOMÉTRICO, LIPÍDICO E COMPORTAMENTAL DE
ADOLESCENTES DO MUNICÍPIO DE ARAGUARI/MG
Debs DHSL1, Fernandes CS1, Campos FL1, Pomar FCO1, Motta IM1,
Neto MGC1, Júnior OJS1, Dias SR1, Lourenço TT1
1
Universidade Presidente Antônio Carlos (Unipac) – Campus Araguari
Objetivo: Caracterizar adolescentes do município de Araguari quanto
à avaliação antropométrica, perfil lipídico e hábitos de vida. Métodos:
Estudo transversal, realizado de outubro a dezembro de 2010 entre
adolescentes do sistema público e privado de ensino, após assinatura de
consentimento livre e esclarecido por pais ou responsáveis. Os instrumentos de coleta foram questionário previamente discutido e autoaplicado, medida dos dados antropométricos e coleta de sangue, na própria escola. Resultados: Foram incluídos no estudo 358 adolescentes,
com idade média de 12,7 (± 1,4), sendo 58,4% do sexo feminino. Em
relação a características maternas, 58,4% das mães tinham idade menor
que 40 anos e 36,6% haviam cursado até o 1º grau. Foi observado que
61,7% dos estudantes não possuíam horário regular para se alimentar,
33,8% “beliscavam entre as refeições”, 19% eram sedentários e 86,59%
usavam o tempo livre para assistir TV, usar computador ou jogar games.
A avaliação mostrou que 72,4% eram eutróficos, 3,9% possuíam baixo
peso e 23,7% apresentavam sobrepeso/obesidade. Em relação ao perfil
lipídico, 21,5% tinham CT ≥ 170; 4,8% LDL-C ≥ 130; 51,96% HDL
< 40 e 11,2% triglicérides ≥ 130. Conclusão: A frequência de sobrepeso/obesidade neste estudo foi alta, comparada com outros estudos
brasileiros. A dislipidemia apresentou alta prevalência e a maioria dos
adolescentes apresentou hábitos de vida que justificavam a incidência
S20
Debs DHSL1, Fernandes CS1, Campos FL1, Pomar FCO1, Motta IM1,
Neto MGC1, Júnior OJS1, Dias SR1, Lourenço TT1
1
Universidade Presidente Antônio Carlos (Unipac) – Campus Araguari
Objetivo: Avaliar a frequência de sobrepeso/obesidade e comorbidades na população de adolescentes do município de Araguari. Metodologia: Estudo transversal, realizado de outubro a dezembro de
2010, em escolas públicas e privadas. Aplicado questionário, mensurados dados antropométricos e analisado o perfil lipídico. Resultados:
Foram avaliados 358 adolescentes com idade média de 12,7 (± 1,4),
sendo 58,4% do sexo feminino. A avaliação mostrou que 85 alunos
(23,7%) apresentavam sobrepeso/obesidade. Nesse grupo, a alteração
lipídica que se correlacionou com significância estatística (p < 0,001)
foi o colesterol total ≥ 170 e os erros alimentares foram o consumo
diário de bolacha recheada (p = 0,0058) e salgados (p = 0,0233). Todos os adolescentes que não consumiam refrigerantes estavam eutróficos (p = 0,0334). Quando se investigou separadamente a obesidade
(percentil > 95), encontrou-se uma prevalência de 10% de adolescentes
(36) e, desses, 33,3% apresentavam colesterol total ≥ 170 (p = 0,069);
88,9%, LDL-colesterol ≥ 130 (p = < 0,0001); 66,7%, HDL-colesterol
< 45 (p = 0,0001) e 62,1% tinham o índice de Castelli I alterado (p =
0,0019). Ter triglicérides < que 130 foi fator protetor para obesidade
(p = 0,0267). O fato de estudar em escola particular, entre as variáveis
epidemiológicas, foi o que melhor se correlacionou (p = 0,0093) com
a obesidade. Conclusão: No grupo em que estavam incluídos tanto os
sobrepesos como os obesos, apenas a alteração do CT apresentou significância estatística. Quando se analisaram os obesos separadamente,
foi encontrada forte associação com HDL-C, LDL-C e triglicérides
alterados. Esses dados permitem inferir que sobrepesos e obesos apresentam associações comórbidas distintas e não devem ser avaliados em
conjunto, como na maioria dos estudos.
P-066 PROPOSTA DE PONTO DE CORTE DO ÍNDICE
HOMEOSTATIC MODEL ASSESSMENT (HOMA) AVALIADO PELA
CURVA RECEIVER OPERATING CHARACTERISTIC (ROC) NA
DETECÇÃO DE SÍNDROME METABÓLICA EM CRIANÇAS PRÉPÚBERES OBESAS E COM SOBREPESO
Madeira IR1, Bordallo MAN2, Fazolla FM3, Carvalho CNM4, Matos HJ5,
Borges MA3, Sozua FM3, Almeida YILA1, Medeiros CBM1
Departamento de Pediatria – Faculdade de Ciências Médicas (FCM) da
Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), 2 Unidade Docente Assistencial (UDA) de Endocrinologia – Departamento de Medicina Interna – FCM-UERJ,
3
UDA de Endocrinologia – Hospital Universitário Pedro Ernesto – UERJ,
4
Departamento de Nutrição Aplicada – Instituto de Nutrição – UERJ,
5
Departamento de Tecnologias da Informação e Educação em Saúde –
FCM-UERJ, FCM-UERJ
1
Objetivo: Métodos para a detecção da resistência insulínica nas crianças
com excesso de peso, população de risco para doenças cardiovasculares,
são essenciais não só para seu diagnóstico, mas também para indicar
sua severidade. Um desses métodos é o índice homeostatic model assessment for insulin resistance (HOMA-IR), cujos pontos de corte ainda
não estão bem estabelecidos em crianças. O objetivo deste estudo foi
estabelecer, entre os pontos de corte citados na literatura, o melhor em
identificar síndrome metabólica (SM) em um grupo de crianças obesas
e com sobrepeso. Metodologia: Foram estudadas 140 crianças pré-púberes, 106 obesas (37 meninas e 69 meninos) e 34 com sobrepeso
(19 meninas e 15 meninos). A definição de SM foi adaptada da International Diabetes Federation. Para cada ponto de corte de HOMA-IR, foram estimadas sensibilidade e especificidade tomando-se como desfecho
SM. Uma curva receiver operating characteristic (ROC) foi construída
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
com esses valores. Resultados: A acurácia da curva ROC foi de 72%, e
o melhor ponto de corte foi o de 2,5, com sensibilidade de 61% e especificidade de 74%. Conclusão: Em função do aumento da prevalência
da obesidade infantil implicando aumento de morbidade e mortalidade
por doença cardiovascular na idade adulta, o estabelecimento de um
ponto de corte para HOMA-IR pode ser bastante útil na identificação
das crianças com maior risco cardiovascular. O índice HOMA-IR é útil
para detectar SM, e o ponto de corte de 2,5 mostrou-se o melhor no
grupo de crianças pré-púberes obesas e com sobrepeso estudado.
P-067 COMPARAÇÃO DE VARIÁVEIS ANTROPOMÉTRICAS E
BIOQUÍMICAS ENTRE TRÊS FASES DA ADOLESCÊNCIA
Gontijo CA1, Silva DA1, Faria ER1, Priore SE1
1
Departamento de Nutrição e Saúde/Universidade Federal de Viçosa (UFV)
Objetivou-se estudar o comportamento de variáveis antropométricas e
bioquímicas entre as fases de 10 |- 14 anos (F1), 14 |- 17 anos (F2) e
17 |-| 19 anos (F3). Trata-se de estudo transversal com dados de 164
adolescentes atendidos num programa de saúde à população específica, de Viçosa/MG. As variáveis estudadas foram peso, estatura, circunferência da cintura (CC) e do quadril (CQ), relação cintura-quadril (RCQ) e cintura-estatura (RCE), além de colesterol total, HDL,
LDL, triglicerídeos e glicemia. Estas foram analisadas aplicando-se a
análise de variância e comparação de Tuckey (variáveis paramétricas)
e testes de Kruskal-Wallis e comparação de Dunn’s (variáveis não paramétricas) entre as faixas etárias, sendo significante quando p < 0,05.
Este projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisas com Seres Humanos da Universidade Federal de Viçosa. O estado nutricional
foi avaliado de acordo com a WHO (2007), agrupando-se sobrepeso
e obesidade em excesso de peso e procedendo à análise entre faixas
etárias pelo teste do qui-quadrado. Observou-se predominância do
excesso de peso (47,6%) e este se associou com F1. As variáveis antropométricas peso (F3 e F2 > F1), estatura (F3 > F2 > F1), CQ (F3
e F2 > F1), RCQ (F1 > F2 e F3), RCE (F1 > F3) diferiram entre as
fases (p < 0,05). A alteração lipídica mais frequente foi colesterol total
(73,8%). O grupo F1 apresentou maiores valores desse parâmetro que
F2 (p = 0,014) e menores de glicemia que F3 (p = 0,004). Assim,
evidenciou-se que as variáveis estudadas diferem entre as fases, justificando a atenção especial ao atendimento de saúde desse grupo.
P-068 RESISTÊNCIA À INSULINA E FATORES DE RISCO DA
SÍNDROME METABÓLICA EM ADOLESCENTES DE VIÇOSA/MG
Faria ER, Faria FR1, Cecon RS1, Gonçalves VSS1, Franceschini SCC1,
Peluzio MCG1, Sant’Ana LFR1, Priore SE1
Departamento de Nutrição e Saúde/Universidade Federal de Viçosa (UFV)
Objetivou-se associar a resistência à insulina com os fatores de risco para síndrome metabólica (SM) em adolescentes de Viçosa/MG.
Coletaram-se dados de triglicerídeos, colesterol total (CT), HDL,
LDL, glicemia e insulina de 220 adolescentes de 15-18 anos de escolas públicas e privadas, sendo 52% do sexo feminino e 33% com
excesso de peso. A amostra é composta por adolescentes com excesso
de peso (> p85) e eutróficos (p25-p75) (WHO, 2007). O critério para
diagnóstico da SM foi a IDF (2007), utilizando pontos de corte da
Sociedade Brasileira de Cardiologia (2005): circunferência da cintura
maior ou igual ao percentil 90 mais duas alterações: glicemia de jejum
maior/igual a 100 mg/dL, triglicerídeos maior/igual a 100 mg/dL,
HDL< 45 mg/dL, pressão sistólica e/ou diastólica maior ou igual ao
percentil 90. Foram utilizados correlação de Pearson ou de Spearman,
teste t de Student ou Mann-Whitney, dependendo da característica
das variáveis (p < 0,05). Este projeto foi aprovado pelo Comitê de
Ética em Pesquisas com Seres Humanos da Universidade Federal de
Viçosa. O CT foi o que apresentou maior inadequação (45%), seguido
do HDL (43,3%), LDL (24,3%), triglicerídeos (15,2%) e resistência à
insulina – HOMA-IR maior ou igual 3,16 (15%). A prevalência de SM
foi de 3,2%. A resistência à insulina estava presente em 71,5% dos com
SM (p < 0,0001) e estes apresentaram maiores níveis de CT, triglicerí-
deos, insulina, HOMA-IR. Encontrou-se correlação entre HOMA-IR
e glicemia (r = 0,409; p < 0,0001), CT (r = 0,211; p = 0,001), HDL
(r = -0,140; p = 0,038), triglicerídeos (r = 0,446; p < 0,0001) e insulina (r = 0,986; p < 0,0001). A alta prevalência dos fatores de risco da
síndrome metabólica justifica a necessidade de intervenção constante
voltada aos adolescentes. Apoio: Fapemig.
P-069 PREVALÊNCIA E FATORES ASSOCIADOS AO SOBREPESO E
OBESIDADE EM ADOLESCENTES ESCOLARES EM SANTARÉM/PA
Auzier RLO1, Sores IC1, Cardoso AF1, Pimentel ZNS1
1
Universidade do Estado do Pará (UEPA)
O objetivo deste trabalho consistiu em identificar a prevalência de fatores associados ao sobrepeso e obesidade em adolescentes escolares
da 7ª série do ano de 2010, da rede pública de ensino na zona urbana
do município de Santarém/PA. Associando-se a prevalência entre insatisfação com autoimagem corporal, prática de atividade física e tempo gasto em assistir televisão e usar computador e videogame. Quanto
à metodologia, trata-se de um projeto satélite de um estudo maior
intitulado “A Saúde do Escolar da Rede Pública de Ensino da Região
Norte”, pelo qual foram obtidos dados antropométricos e adotados
questionários autoaplicáveis sobre autoimagem corporal e prática de
atividade física. A pesquisa contou com 93 alunos da 7ª série do ensino fundamental da rede pública, escolhidos de modo aleatório. Os
resultados revelaram a prevalência de sobrepeso e obesidade, respectivamente, de 7% e 1%. Desses, 100% das moças mostraram-se insatisfeitas com sua imagem corporal e 100% dos rapazes apresentaram-se
satisfeitos. As primeiras despendiam pouco tempo envolvidas em atividades sedentárias, enquanto os últimos gastavam cinco horas diárias
ou mais assistindo à TV e 50% usam videogame de uma a duas horas
por dia. Cem por cento praticavam atividade física. Conclui-se que há
baixa prevalência de obesidade em adolescentes da 7ª série nas turmas
estudadas da rede pública de ensino.
P-070 IMPACTO DE UM PROGRAMA DE ATIVIDADE FÍSICA NA
GORDURA VISCERAL MEDIDA POR ULTRASSONOGRAFIA EM
ADOLESCENTES OBESOS
Souza AMG1, Kochi C1, Longui CA1, Monte O1, Rossin FM1, Bezerra AC1,
Barbosa VLP1
Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo
A gordura visceral está relacionada a risco cardiovascular ao longo prazo. Objetivo: Avaliar o impacto de programa de atividade física na medida da gordura visceral por USG. Metodologia: Foram avaliados prospectivamente 40 pacientes, com idade média de 12,6 anos (1,8). Todos
foram submetidos a programa de atividade física três vezes/semana (90
minutos) e reeducação alimentar por três meses. Os dados obtidos pré
e pós-programa foram: peso e estatura (zIMC – CDC 2000), circunferência abdominal (CA), medida das gorduras visceral (GV) e subcutânea (GSC) por USG, determinações séricas de glicemia e insulinemia de
jejum. Resultados: Os dados obtidos pré e pós-atividade física, respectivamente, foram: zIMC: 2,1(0,3) e 1,9 (0,3); zCA: 5,7 (1,6) e 5,4 (1,6);
GSC: 2,3 (0,6) para 2,2 (0,7); GV: 3,3 (0,9) e 2,8 (0,9). Observou-se
que a redução foi significante em todos os parâmetros, exceto em GSC.
Não se encontrou associação entre os valores de GV e de insulina. Conclusão: Três meses de atividade física são capazes de reduzir IMC, CA e
GV, sugerindo diminuição do risco cardiovascular.
P-071 PERFIL LIPÍDICO E RELAÇÃO TRIGLICÉRIDES/HDL EM
ADOLESCENTES COM EXCESSO DE PESO
Rossin FM1, Kochi C1, Longui CA1, Monte O1, Cisterna JR1, Souza AMG1
1
Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo
Pacientes com excesso de peso apresentam maior associação com dislipidemia e risco cardiovascular. A relação triglicérides (TG)/HDL tem
sido descrita em adultos como preditora de risco aterogênico e assoS21
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
ciada à resistência insulínica. Objetivo: Avaliar o perfil lipídico e a relação TG/HDL em adolescentes com excesso de peso. Metodologia:
Foram avaliados prospectivamente 80 adolescentes com idade cronológica média de 13,6 (1,9) anos, sendo coletados os seguintes dados:
peso e estatura (zIMC – CDC 2000), relação circunferência abdominal (CA)/estatura, glicemia, insulina de jejum, colesterol total (CT),
HDL, LDL, triglicérides e relação TG/HDL. Resultados: A média
do zIMC foi de 2,1 (0,3); 53,2% dos pacientes apresentavam valores
inadequados de CT; 36,3%, de LDL; 60%, de HDL e 56,2%, de TG.
A relação TG/HDL não apresentou associação com CA/E ou valores
de insulinemia; houve correlação positiva com o zIMC (r = 0,231 e
p < 0,05). Conclusão: Foram encontrados valores inadequados de
HDL e TG nessa amostra de pacientes com excesso de peso (60%
e 56,2%, respectivamente). A relação TG/HDL não teve associação
com a insulinemia, diferentemente do descrito na população adulta.
P-072 CARACTERIZAÇÃO DO ESTADO NUTRICIONAL DE
CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM DEFICIÊNCIA DA ENZIMA
21-HIDROXILASE
Rodrigues TMB1, Xavier FA2, Santos LC2, Silva IN3, Ferreira AVM2,
Fernandes JCA1
1
Divisão de Endocrinologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Faculdade de
Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), 2 Curso de Nutrição
da Escola de Enfermagem da UFMG, 3 Divisão de Endocrinologia Pediátrica da
Faculdade de Medicina da UFMG
Objetivo: Caracterizar o estado nutricional de crianças e adolescentes
com hiperplasia adrenal congênita (HAC), na forma clássica, por deficiência da enzima 21-hidroxilase. Metodologia: A amostra foi composta por pacientes com HAC, com idades de 5 a 18 anos, avaliados
quanto a composição corporal (peso, altura, circunferência de cintura
e quadril, dobras cutâneas, exame de impedância bioelétrica), consumo alimentar (recordatório de 24 horas) e estadiamento puberal.
Resultados: Foram avaliados 34 crianças e adolescentes com idade
média de 12,8 +/- 3,84 anos. Em relação ao estadiamento puberal,
29,4% foram classificados no estágio I de Tanner, 47,1%, nos estágios
II e III, 23,5%, nos estágios IV e V. Por meio do índice de massa
corpórea (IMC) por idade, identificaram-se 26,5% dos pacientes com
sobrepeso e 2,9% com obesidade. Não houve diferença significativa
(p > 0,05) entre as médias de porcentagem de gordura corporal avaliada por meio de dobras cutâneas e impedância bioelétrica. Entre os
pacientes avaliados, 58,8% apresentaram gordura corporal adequada e
41,2%, elevada. Observou-se déficit estatural em 17,6% dos pacientes.
Na avaliação dietética, os maiores percentuais de inadequação foram
relacionados ao consumo excessivo de calorias (73,5%) e insuficiente
de gorduras monoinsaturadas (82,4%), fibras (64,7%), cálcio (94,1%),
potássio (97,1%) e vitamina D (91,2%). Conclusão: Observou-se alta
prevalência de excesso de peso associada à inadequação dietética nessa
população, o que presume a necessidade de intervenções nutricionais
para a promoção de um estilo de vida mais saudável.
P-073 MERENDA SAUDÁVEL
Ferreira KD1
1
Secretaria Municipal de Esportes (SME)
Escola é um espaço privilegiado para a promoção da saúde e desempenha papel fundamental na formação de valores, hábitos e estilos de
vida, entre eles o da alimentação. Proporcionar um ambiente favorável
à vivência de saberes e sabores favorece a construção de uma relação
saudável da criança com o alimento. A promoção de uma alimentação saudável no espaço escolar pressupõe a integração de ações em
três campos: ações de estímulo à adoção de hábitos alimentares saudáveis, por meio de atividades educativas que informem e motivem
escolhas individuais; ações de apoio à adoção de práticas saudáveis,
por meio da oferta de alimentação nutricionalmente equilibrada no
ambiente escolar; ações de proteção à alimentação saudável, por meio
de medidas que evitem a exposição da comunidade escolar a práticas
alimentares inadequadas. Primeiramente, foi realizada uma avaliação
S22
antropométrica de todos os alunos de ensino infantil e pré-escola para
classificá-los quanto ao estado nutricional. Das avaliações, as crianças
enquadradas na desnutrição, assim como na obesidade, recebem uma
atenção especial por meio de consultas pediátricas que acompanham
seu estado de saúde. Além desses casos, e quando necessário, há uma
alimentação especial aos alunos que possuem certas moléstias específicas, como é o caso de crianças diabéticas, com colesterol elevado,
alérgicas a algum ingrediente. Os casos de obesidade recebem, ainda,
uma atividade extra de educação física, na qual a Secretaria de Esportes
complementa as aulas de movimento das escolas, aumentando os dias
de práticas de atividade física dessas crianças. Com isso reduz-se em
crianças e seus familiares a obesidade e previne-se o diabetes.
P-074 SÍNDROME DE SMITH-LEMLI-OPITZ E USO DE MANTEIGA
EM LACTENTE
Balancieri ABS1, Schneider VS1, Barros MCSFC1
1
Universidade Estadual de Maringá (UEM)
Introdução: Smith-Lemli-Opitz (SLO) é uma síndrome autossômica
recessiva associada a várias malformações devido a um erro na biossíntese do colesterol. Há deficiência da 7-dehidrocolesterol redutase enzima responsável pela conversão da 7-deidrocolesterol em colesterol.
Descrição do caso: BFR, masculino, termo, cesárea por oligoâmnio,
PN: 2.850 g, E: 45 cm, PC: 32 cm, hipotônico, fendas palpebrais
horizontais, orelhas com encurtamento e hiperdobramento das hélices, palato ogival, hipertelorismo mamário, sopro sistólico ++/6+,
hipospádia e sindactilia cutânea em 2º e 3º pododáctilos bilateral.
Cariótipo: 46,XY. Hipótese de SLO confirmada com a dosagem sérica
de 7-dehidrocolesterol: 12.2 mg/dl (normal: < 1,5 mg/dl). Ao nascimento: CT = 80 mg/dl, HDL-c = 22 mg/dl, LDL-c = 35 mg/dl.
Evoluiu com baixo ganho ponderal, sucção débil, sendo reinternado
aos 30 dias de vida. CT = 45 mg/dL, HDL-c: 26 mg/dL, LDL-c: 9
mg/dL. Optou-se por tentar repor o colesterol por meio da introdução de manteiga sem sal (Aviação®). A cada mamada de 60 ml com
NAN 1® de 8/8 horas, foram introduzidas 6 g de manteiga, equivalente a 105 mg de colesterol/dia. Lipidograma 30 dias após manteiga:
CT = 63 mg/dL, HDL-c: 25 mg/dL, LDL-c = 24 mg/dL. Diagnosticado aos 2 meses refluxo gastroesofágico e estenose hipertrófica de
piloro, sendo submetido a piloroplastia e gastrostomia. Comentários:
A tentativa de introdução da manteiga foi empírica, com o intuito de
repor colesterol em idade precoce a fim de melhorar a evolução da
síndrome. A dieta preconizada Cholesterol Module® é de alto custo
e indisponível no Brasil. Com a introdução da manteiga, mesmo em
período curto de observação, foi possível observar melhora dos níveis
séricos do colesterol.
P-075 DIFICULDADE DIAGNÓSTICA EM HIPOGLICEMIA NA
INFÂNCIA: RELATO DE CASO
Loures IRC1, Albuquerque CTM1, Frossard ATS1
1
Hospital Infantil João Paulo II Fundação Hospitalar do Estado de Minas Gerais
(FHEMIG)
A hipoglicemia na infância é um transtorno grave e de investigação
complexa, não só pelas dificuldades clínicas e risco de sequelas, mas
também pela possibilidade da presença de fatores psicossociais interferindo ou mesmo causando a doença. Relata-se o caso de KVS, sexo
feminino, 2 anos e 6 meses, nascida de 36 semanas, peso: 5.200 kg,
comprimento: 52 cm, cuja mãe desenvolveu diabetes gestacional no
último trimestre e não recebeu insulinoterapia. Ao nascimento, apresentou hipoglicemia com 2 horas e nas primeiras 24h, em média 40
mg/dl, corrigidos com dieta. Hipoglicemias sintomáticas se repetiram
esporadicamente no final do primeiro ano de vida, geralmente associadas a episódios infecciosos. No final do segundo ano, tornaram-se mais frequentes e graves, culminando com episódio convulsivo.
A hipótese diagnóstica inicialmente foi de hipoglicemia cetótica da
infância, contudo a evolução mostrou-se de mau prognóstico, não responsiva à dietoterapia, evoluindo com sequela neurológica. A amostra
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
crítica coletada durante hipoglicemia evidenciou cetonúria e cetonemia positivas, níveis normais de GH e cortisol e insulina indetectável; a
pesquisa para erro inato de metabolismo também foi negativa. Diante
da apresentação atípica do caso e do comportamento suspeito da mãe,
foi investigada a presença de sulfonilureias no sangue da criança, que
se mostrou positiva para glibenclamida, confirmando a hipótese de
síndrome de Munchausen por procuração. O afastamento judicial da
mãe propiciou resolução dos episódios de hipoglicemia e a melhora
clínica da paciente. Concluímos que nos casos de evolução complexa,
com propedêutica não elucidativa e em que haja elementos suspeitos,
um transtorno factício deve ser investigado.
P-076 HIPOGLICEMIA HIPERINSULINÊMICA PERSISTENTE
DO LACTENTE: RELATO DE TRÊS CASOS COM EVOLUÇÃO
FAVORÁVEL COM USO DE DIAZÓXIDO
Matos CL1, Neves RRA1, Barbosa ME1, Gadelha MM1
1
Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)
Introdução: A hipoglicemia hiperinsulinêmica persistente do lactente
(HHPL) é uma doença genética, congênita, caracterizada pela secreção e liberação inapropriada e autônoma de insulina pelas células beta
do pâncreas, resultando em hipoglicemia persistente e variando de leve
a grave. Este trabalho visa relatar três casos de crianças atendidas no
Hospital Regional da Asa Sul (HRAS), que fizeram uso de diazóxido,
com evolução favorável. Caso 1: TSC, feminino, com história de hipoglicemia desde as primeiras horas de vida, refratária à infusão venosa
de glicose. Estabilizou após administração de glucagon EV contínuo,
hidrocortisona e manutenção de TIG elevada. Apresentou índices de
insulina/glicose de 5,6/0,8/4,3, corroborando a hipótese de HHPL.
Aos 11 meses iniciou tratamento com diazóxido com boa resposta.
Foi suspenso com 1 ano e 9 meses, mantendo-se compensada. Caso
2: SFS, feminino, com quadro de hipoglicemia refratária nas primeiras
horas de vida, necessitando de corticoterapia e de TIG elevada. Iniciado diazóxido aos 5 meses. Paciente evoluiu com níveis glicêmicos normais e desenvolvimento neuropsicomotor adequado, sendo suspenso
o diazóxido com 1 ano de vida, mantendo-se euglicêmica. Caso 3:
ICD, masculino, em acompanhamento na neuropediatria desde os 6
meses por crises convulsivas de difícil controle. Aos 7 meses, procurou
o HRAS por nova crise, sendo constatado que elas ocorriam em decorrência de hipoglicemias. Foi confirmada a hipótese de HHPL pela
relação insulina/glicose de 1,2. Também foi iniciado diazóxido, com
excelente resposta e estabilização do quadro. Comentários: Nos três
casos, a evolução foi favorável com o diazóxido e em dois deles houve
resolução espontânea no seguimento.
P-077 HIPOGLICEMIA HIPERINSULINÊMICA CONGÊNITA POR
NOVA MUTAÇÃO DO GENE ABCC8
Missath O , Liberatore R , Oliveira Y , Bandos L
1
1
1
1
Atualmente, em uso de diazóxido (15 mg/kg/dia), hidroclorotiazida
(2 mg/kg/dia). O DNA genômico foi extraído de sangue periférico
em amostra da criança e de seus pais, por kit comercial, e realizado
sequenciamento dos genes ABCC8 e KCNJ11, com determinação de
mutação no éxon 1-39 codificando SUR 1 (R934), em heterozigose
paterna. Comentários: O HC é a forma de hipoglicemia persistente
em neonatos mais frequente e difícil de tratar. A descoberta dessa nova
mutação ajuda na identificação molecular em casos posteriores de HC.
P-078 HIPERGLICEMIA NO TRATAMENTO DA NEOPLASIA
Maurici A1, Lara ECL1, Pastina JC1, Matheus TA1, Pianovski MAD2,
Peixoto CA2, Lichtvan LCL2, Nesi-França S1, Lacerda L1, Marques-Pereira R1
1
Unidade de Endocrinologia Pediátrica do Departamento de Pediatria da
Universidade Federal do Paraná (UFPR), 2 Unidade de Hematologia e Oncologia
Pediátrica do Departamento de Pediatria da UFPR
Pacientes com leucemia linfocítica aguda (LLA), quando submetidos
à indução terapêutica com L-asparaginase e corticoide, apresentam
alto risco de evoluir com hiperglicemia e diabetes. Dados da literatura
mostram que a frequência vem aumentando e pode estar associada a
pior prognóstico. Objetivos: Avaliar a frequência dos episódios de
hiperglicemias nos pacientes em tratamento para LLA no serviço de
oncologia pediátrica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal
do Paraná. Métodos: Foram avaliados retrospectivamente os prontuá­
rios de 60 pacientes com diagnóstico de LLA, no período de janeiro de 2005 a setembro de 2010. Considerou-se hiperglicemia pelo
menos duas glicemias ocasionais acima de 140 mg/dl. Resultados:
25/60 pacientes evoluíram com hiperglicemia (7 com hiperglicemia
franca e 18 com hiperglicemia leve). A idade média ao diagnóstico
da LLA foi de 8.21 ± 3,07 anos, 63% eram do sexo feminino, 24%
apresentavam índice de massa corporal (IMC) acima do percentil 85 e
64% dos pacientes eram classificados com LLA de alto risco. Pacientes
do grupo de hiperglicemia franca, quando comparados com o grupo
normoglicemia, apresentaram maior média de idade ao diagnóstico,
maior proporção do sexo feminino, IMC compatível com sobrepeso/
obesidade e LLA de alto risco. Apenas quatro necessitaram de insulinoterapia. Conclusão: A prevalência de hiperglicemia nesse estudo
é semelhante à encontrada na literatura atual. Episódios de hiperglicemia são, em sua maioria, transitórios, mais comuns em pacientes
do sexo feminino, com idade próxima à puberdade e portadores de
sobrepeso/obesidade.
P-079 DIABETES INSÍPIDO TRANSITÓRIO EM DUAS CRIANÇAS
COM HISTIOCITOSE
Tavares BR1, André FP1, Pugliese BS1, Guimarães MM1, Beserra ICR1,
Souza MAR1
Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG) –
Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)
1
1
Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (Famerp)
Introdução: O hiperinsulinismo congênito (HC) é a forma mais frequente de hipoglicemia persistente em neonatos e lactentes, caracterizada pela secreção inadequada de insulina. O controle da secreção de
insulina em resposta aos níveis glicêmicos depende do funcionamento dos canais de potássio, SUR1 e KIR 6,2, codificados pelos genes
ABCC8 e KCNJ11, respectivamente. As determinações de mutações
desses dois genes explicam 60% dos casos de HC e auxiliam na correta abordagem terapêutica. Os autores descrevem caso clínico de HC
diagnosticado na primeira semana de vida, associado à mutação ainda
não descrita no gene ABCC8. Descrição do caso: Paciente feminina,
idade gestacional de 36 semanas, apresentou, no quarto dia de vida,
dificuldade para a sucção e hipoatividade com glicemia capilar de 33
mg/dl e sem controle dos níveis glicêmicos, com VIG chegando até
13 mg/kg/min. Associados, então, hidrocortisona e, após três dias,
octreotride. Colhida amostra crítica: glicemia de 21 mg/dl, insulinemia de 11 mcUI/L, cetonemia negativa e cortisol 6. Iniciado, então,
diazóxido, com boa resposta e evolução sem sequelas neurológicas.
Introdução: Histiocitose é uma doença rara e multissistêmica. Diabetes insípido (DI) permanente ocorre em 17%-25%, consequentemente
à infiltração da haste hipofisária ou reação autoimune. Metodologia:
Relato de dois casos de histiocitose que evoluíram com DI transitório.
Descrição dos casos: Caso 1 – Menino, 2 a 8 meses, diagnóstico de
histiocitose com 1 ano. Internado com primeira recidiva sistêmica,
evoluiu com poliúria e polidipsia, porém sem critérios laboratoriais
para DI (Na: 143 mEq/L; Osm sérica [OsmS]: 292,4; DU: 1.005).
Após um mês foi reavaliado, pois mantinha o quadro de pólis e distúrbio do sono. Tomografia computadorizada mostrou haste no limite
superior da normalidade; OsmU e OsmS normais. Iniciou DDAVP
0,25 mg/dia por causa de sintomatologia exuberante. Após seis meses, foi suspenso pela família em virtude de melhora dos sintomas.
Aos 4 anos retornou com queixa de poliúria; teste de privação hídrica normal. Ressonância magnética (RM) mostrou espessamento
de haste. OsmU: 51; OsmS: 294; Na: 144,8 mEq/L. Reintroduzido
DDAVP-1 pufe/dia, com melhora dos sintomas. Caso 2 – Lactente
feminina, 1 a 5 meses, com diagnóstico de histiocitose desde 1 ano.
Iniciou poliúria e polidipsia há um mês. Exame físico normal. Sem
S23
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
critérios laboratoriais para DI (Gli: 80; Na: 132; DU: 1.005), teste
de privação hídrica normal. RM mostrou haste centrada, de espessura
normal, neuroipófise não visualizada. Aos 2 anos retornou com queixa
de pólis. Encontrava-se irritada e desidratada (OsmU: 70). Indicado
DDAVP, mas família não iniciou a medicação por insegurança, referindo melhora parcial dos sintomas. Apresenta déficit pôndero-estatural
devido à histiocitose do tubo digestivo. Conclusões: DI transitório
foi uma manifestação comum aos dois pacientes. Apesar da dificuldade em fechar diagnóstico pelos critérios laboratoriais, ambos tiveram
indicação de uso de DDAVP em razão de clínica exuberante.
P-080 COMPARAÇÃO DA PRESENÇA DE CARACTERÍSTICAS DE
LIPODISTROFIA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM E SEM
HIV
Pedro FL1, Silva QH2, Kirsten VR3, Fuchs SC2
Hospital Universitário de Santa Maria, 2 Universidade Federal do Rio Grande do Sul
(UFRS), 3 Centro Universitário Franciscano (Unifra)
1
Objetivos: Comparar características de lipodistrofia entre crianças e
adolescentes infectadas pelo HIV e seus irmãos não infectados. Metodologia: Estudo de caso-controle com pacientes pediátricos infectados pelo vírus HIV, atendidos no ambulatório de doenças infecciosas
pediátricas do Hospital de Santa Maria/RS, no período de 2009 e
2010. Os controles foram os seus irmãos soros-negativos. As características da síndrome da lipodistrofia analisadas foram estado nutricional (pelo IMC/idade), circunferência da cintura e perfil lipídico e
glicídico. As variáveis antropométricas foram medidas no ambulatório
por nutricionista devidamente treinado. As variáveis bioquímicas dos
pacientes foram retiradas do prontuário e a dos controles foram solicitadas pelo médico do ambulatório. Resultados: Foram analisados 55
casos e 59 controles. A média de idade foi maior nas crianças portadoras do vírus (10,4 ± 3 anos versus 8,5 ± 3,6 anos) (P = 0,003). Não
houve diferença entre o estado nutricional (P = 0,2). Os não infectados apresentaram maior adiposidade localizada na cintura (12,8%, n
= 06) quando comparados aos infectados (1,9%, n = 01) (P = 0,03).
A média do colesterol total foi significativamente maior (168,8 ± 34,6
mg/dL) nas crianças com o vírus HIV do que em seus irmãos (150,5
± 26,3 mg/dL) (P = 0,005), assim como o LDL (P = 0,01) e os triglicerídeos (P = 0,001). Não houve diferença estatística significativa
entre os pacientes HIV+ e seus irmãos para a glicemia (P = 0,6) e
HDL-colesterol (P = 0,14). Conclusão: As crianças e adolescentes
portadoras do vírus HIV, quando comparados com seus irmãos sem o
vírus, apresentaram alteração no perfil lipídico, em especial quanto ao
colesterol total, LDL e triglicerídeos.
P-081 ANTROPOMETRIA E PERFIL BIOQUÍMICO DE
ADOLESCENTES COM TRIAGEM POSITIVA DE ANOREXIA E
BULIMIA NO MUNICÍPIO DE VIÇOSA/MG
Cecon RS1, Faria FR1, Franceschini SCC1, Peluzio MCG1, Rosado GP1,
Priore SE1
1
Universidade Federal de Viçosa (UFV)
Objetivou-se verificar o perfil antropométrico e bioquímico de uma
subamostra de adolescentes com sinais e sintomas de transtornos alimentares no município de Viçosa/MG. O estudo foi realizado em
escolas públicas e privadas, com adolescentes de 15 a 19 anos, com
aferição de peso e estatura; aplicação de dois questionários de triagem
para transtornos alimentares e realização de exame bioquímico. Este
projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisas com Seres
Humanos da Universidade Federal de Viçosa. O banco de dados foi
elaborado no Excel e o software SPSS 11.5 foi utilizado para as análises estatísticas. A prevalência de triagem positiva de transtornos foi
de 20,6% (n = 170). Analisou-se uma subamostra de 59 adolescentes:
40,7% (n = 24) EAT positivo; 27,1% (n = 16) BITE positivo e 32,2%
(n = 19) EAT/BITE positivo. Não foi encontrada diferença entre os
grupos (EAT, BITE e EAT/BITE) quando comparados o peso e a
estatura, porém a média de IMC do grupo EAT/BITE positivo foi
maior que do que a do grupo EAT positivo (p = 0,029). Não houS24
ve diferença quando comparados os valores de hemoglobina, glicose,
insulina e perfil lipídico dos três grupos, embora a média de colesterol total dos grupos EAT, BITE e EAT/BITE apresentasse valores
limítrofes de 155,04 ± 26,69; 162,00 ± 35,90 e 152,95 ± 26,90 m,
respectivamente. É de suma importância, portanto, a aplicação de instrumentos de triagem, embora não sejam utilizados como diagnóstico, e comparação com exames bioquímicos para verificar possíveis
alterações nesse grupo de risco.
P-082 PAN-HIPOPITUITARISMO COMO PRIMEIRA
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA DE HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE
LANGERHANS
Lago DCF1, Silva NMR1, Eleutério NF1, Moraes CAC1, Geroldo SR1,
Barroso CM1, Coutinho DC1
1
Hospital Infantil Albert Sabin (HIAS)
Introdução: O pan-hipopituitarismo é caracterizado pela deficiência
de dois ou mais hormônios hipofisários. Decorre de lesões na hipófise
ou deficiência de fatores hipotalâmicos que agem regulando a secreção hormonal hipofisária. Lesões infiltrativas de SNC podem também
ocasionar este quadro por alterações no eixo hipotálamo-hipófise.
Descrição do caso: PLFL, 8 anos, procedente de Fortaleza, procurou
serviço de endocrinologia pediátrica do HIAS por causa de poliúria,
polidipsia e nictúria há um ano. Altura 1,20 m (Z: -0,43), peso 28,4
kg (Z: + 1,54), IMC 19,7 kg/m2 (p: 95), tireoide palpável e Tanner
G1P1. Exames laboratoriais: osmolaridade sérica: 305,6 mOsm/kg,
DU: 1.000, Na: 148 mEq/L, teste de restrição hídrica com DDAVP
confirmatório de diabetes insípido central. No seguimento clínico,
evoluiu com hipotireoidismo central – T4 livre: 8,1 pmol/ml (normal: 12-22); níveis baixos de IGF-1 (59,1 ng/ml – normal: 58-329),
sugerindo deficiência de GH. RNM de sela túrcica mostrou formação
nodular sólida em hipotálamo, deslocando superiormente o quiasma
óptico. No seguimento, apresentou lombalgia e fraqueza muscular
proximal. RNM da coluna lombossacra evidenciou lesão expansiva
osteolítica com componente de partes moles acometendo L4. A biópsia da lesão mostrou fragmentos irregulares e pardos, compatível com
histiocitose de células de Langerhans (LCH). Segue tratamento para
pan-hipopituitarismo e Protocolo do Terceiro Estudo Internacional
para Tratamento da HCL (LCH III). Comentários: A investigação
de lesões de sistema nervoso central é mandatória em pacientes que
apresentam quadro de diabetes insípido central e/ou pan-hipopituitarismo. O eixo hipotálamo-hipofisário deve ser constantemente investigado, pois novas deficiências hormonais podem surgir no curso da
doença inicial.
P-083 SÍNDROME DE RABSON-MENDENHALL CONFIRMADA EM
UM GAROTO DE 6 ANOS: RELATO DE CASO
Carballo MG1, Salvodelli RD1, Fortes MZ1, Manna TD1, Damiani D1,
Gianella MLC1
Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da
Universidade de São Paulo (ICR-HCFMUSP)
1
Introdução: A síndrome de Rabson-Mendenhall (RMS) é uma doença autossômica recessiva rara, causada por mutação no gene do receptor da insulina (INSR). Caracteriza-se por anomalias dentárias, pele
áspera, grossa, hiperpigmentada, distensão abdominal, hirsutismo e
macrogenitossomia, evoluindo com diabetes por grave resistência insulínica (RI). A RMS representa uma forma intermediária dentre as
síndromes relacionadas às mutações no gene do INSR como o leprechaunismo e a síndrome de RI tipo A. Descrição do caso: Paciente
de 6 anos, masculino, pardo, natural da Bahia, evoluiu com hiperpigmentação em regiões de dobras desde 1 ano de idade, referindo
prima de primeiro grau com quadro semelhante. Ao exame apresentava acantose nigricans cervical, axilar, inguinal e periumbilical; hipertricose em dorso e membros; alteração dentária; pênis de 5,0 cm
de comprimento. Glicemia e insulina de jejum: 70 mg/dL e 178,6
mcU/mL. Curva glicêmica com pico de insulina de 2287,2 mcU/mL
e glicose de 138 mg/dL. HbA1c: 5,8%. Estudo molecular mostrou
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
mutação em homozigose no éxon 19 do gene do INSR, códon 1135,
de GCG (alanina) para GTG (valina). Comentários: O paciente não
desenvolveu diabetes até o momento, apenas alguns episódios de hiperglicemia pós-prandial (220-234 mg/dL) e de hipoglicemias no jejum prolongado (mínino de 43 mg/dL). Há descrição de mutação no
mesmo códon trocando a alanina (GCG) por ácido glutâmico (GAG),
determinando um quadro de resistência insulínica. Sabe-se que a alanina no códon 1135 é altamente conservada nas espécies e entre os
aminoácidos previstos como não tolerados nesta posição está a valina.
P-084 TRATAMENTO DA PUBERDADE PRECOCE DA SÍNDROME
DE McCUNE-ALBRIGHT COM ANASTROZOL
Silva S1, Alves C1
1
Serviço de Endocrinologia Pediátrica, Universidade Federal da Bahia (UFBA)
Introdução: A síndrome de McCune-Albright (SMA) classicamente
se caracteriza por displasia óssea fibrosa (DOF), manchas café com leite e puberdade precoce periférica (PPP). Esse relato descreve a resposta terapêutica favorável ao tratamento da PPP em menina com SMA
após um ano de terapia com anastrozol. Descrição do caso: Menina
de 3 anos e 9 meses, com SMA diagnosticada por PPP, manchas café
com leite e DOF. Ao exame: peso 14,6 kg (P 25%-50%), estatura 99
cm (P 50%), estágio puberal M3-4/P1, claudicação e manchas café
com leite em dorso. Avaliação diagnóstica: estradiol sérico elevado
(830 pg/mL; normal < 30) com gonadotrofinas suprimidas (FSH <
0,10 mUI/L; LH < 0,1 mUI/L). Cálcio, fósforo, fosfatase alcalina,
TSH, T4 livre, prolactina, cortisol, IGF-1, IGFBP-3 e S-DHEA normais. Ultrassonografia pélvica: útero aumentado (volume: 12,3 cm3;
normal < 10) e cisto simples em ovário esquerdo. Cintilografia: lesões
osteogênicas em crânio, úmero, acetábulo e tíbia esquerdos e fêmures
compatíveis com DOF. Idade óssea (IO): 3,5 anos na idade cronológica (IC) de 3 anos. Iniciado anastrozol (1 mg/dia) aos 3,5 anos.
Após 15 meses de tratamento, evoluiu com interrupção da menstrua­
ção e do crescimento mamário, redução do estradiol (< 20 pg/mL)
e do volume uterino (6 cm3), desaparecimento do cisto ovariano e
desaceleração do crescimento. O avanço da IO não foi interrompido com a terapia (IO: 5,5 anos na IC: 4,5 anos). Não apresentou
efeitos adversos ao medicamento. Comentários: A experiência com
anastrozol em crianças é limitada. Embora estudos sobre sua eficácia
sejam divergentes, esse relato mostra uma boa resposta terapêutica na
ausência de efeitos adversos.
P-085 HAMARTOMA HIPOTALÂMICO GIGANTE COM
PUBERDADE PRECOCE CENTRAL E EPILEPSIA GELÁSTICA
Dourado L1, Alves C1
Hospital Universitário Professor Edgar Santos Universidade Federal da Bahia
(HUPES/UFBA)
1
Introdução: Os hamartomas hipotalâmicos (HH) são malformações
congênitas não neoplásicas, formadas por neurônios e células gliais.
Localizadas próximas ao hipotálamo posterior, tuber cinereum ou
corpos mamilares, medem geralmente de 10-30 milímetros, em seu
maior diâmetro, sendo a variante gigante extremamente rara (nove
casos na literatura). Suas manifestações clínicas mais frequentes são:
epilepsia gelástica (EG), puberdade precoce central (PPC) e retardo
do desenvolvimento neuropsicomotor decorrente da epilepsia de difícil controle. Esse relato descreve um raro caso de HH gigante, em
um menino de 14 meses. Descrição do caso: Lactente masculino,
de 14 meses, avaliado para investigação de puberdade precoce devida
a aumento da bolsa escrotal e do comprimento peniano a partir dos
3 meses de idade. Ao exame físico, peso: 17,2 kg (P > 95%), comprimento: 89 cm (P > 95%). Genitália masculina: pênis 10,5 cm (P
50% para idade = 5,1 cm), testículos tópicos (direito: 3,3 x 1,6 cm
e esquerdo: 3,2 x 1,7 cm), pelos pubianos (estágio de Tanner = P3).
Presença de crises gelásticas. Avaliação diagnóstica: testosterona sérica
total elevada (297,00 ng/dL; normal < 30), com LH 6,0 mIU/mL
(< 4,0); FSH 3,34 mIU/mL (< 5,5); T4l, TSH; β-HCG, prolactina,
cortisol e α-fetoproteína foram normais. Ressonância magnética: hamartoma hipotalâmico gigante (50 x 50 x 40 mm). Neurocirurgia
optou por tratamento conservador. Paciente iniciou terapia com análogo do LHRH aos 18 meses, com regressão da progressão puberal.
Crises epiléticas continuam de difícil controle. Comentários: Embora
seja uma causa rara de PPC, HH devem ser investigados. A variante
gigante desse tumor é descrita.
P-086 FATORES QUE INTERFEREM NA IDADE DA MENARCA
Miranda JRV1, Miranda MIF1, Delfino RK1, Lopes WD1, Crispim PDTB1
1
Hospital 9 de Julho, Universidade Federal de Rondônia (Unir)
A menarca ou primeira menstruação é um importante indicador de
maturação sexual que ocorre durante a puberdade e é evidenciada
pelo aparecimento dos caracteres sexuais primários e secundários, em
que se manifestam marcantes transformações somáticas, psicológicas e
sociais. Partindo desse pressuposto, esta investigação buscou realizar
a identificação da idade média da menarca (IMM) em escolares do
ensino médio público e privado do município de Porto Velho, Rondônia, Brasil, e seus fatores associados, determinando os valores dos
percentis 3 (P3), 50 (P50) e 97 (P97) e a amplitude entre os extremos
(P97 e P3), já que amostras populacionais que se encontram em condições socioambientais peculiares podem trazer novos conhecimentos
sobre esse fenômeno. Trata-se de um estudo do tipo epidemiológico
transversal, do qual participaram 126 meninas. Para coleta de dados,
foi utilizado um questionário autoaplicável, validado e de domínio
público adaptado para a realidade investigada. A análise estatística foi
realizada por meio do programa Epi Info 3.5.1. Verificou-se que a
IMM (± desvio-padrão) foi de 12,54 (± 1,72) anos. As participantes
tinham idade mínima de 8 e máxima de 19 anos e mediana de 12,66
anos de idade. Das entrevistadas, 51,3% e 33,3% tinham seus pais e
suas mães com o terceiro grau de escolaridade completo, respectivamente, 32,72% afirmaram que o pai esteve desempregado em algum
momento de sua vida e 76,36% são naturais de Porto Velho. Com base
nos achados deste trabalho, identifica-se que a idade da menarca e seus
fatores apresentaram peculiaridades, contudo em todas as situações
apreciadas não ocorreram associações.
P-087 SÍNDROME DE OVÁRIOS POLICÍSTICOS COM
VIRILIZAÇÃO PRÉ-MENARCA
Souza I1, Souza CM1, Castro W1
1
Instituto Municipal de Ensino Superior/União Educacional do Vale do Aço
(Imes/Univaço)
Introdução: A síndrome dos ovários policísticos é um dos distúrbios
hormonais femininos mais prevalentes na idade reprodutiva. Entretanto, sua ocorrência pré-menarca é extremamente rara e os poucos casos
na literatura apontam uma considerável elevação dos níveis hormonais
androgênicos e um quadro de virilização grave dificultando o diagnóstico, em virtude da semelhança com tumor ovariano ou adrenal
virilizante. O diagnóstico é baseado na presença de anovulação ou
oligoanovulação, manifestações clínicas de hiperandrogenismo e/ou
hiperandrogenemia e presença de ovários policísticos. A importância do diagnóstico reside na associação da doença com risco cardiovascular aumentado, diabetes, dislipidemias, síndrome metabólica e
infertilidade. Descrição do caso: MAA, 9 anos, Tanner M2 P3 A3,
encaminhada para investigação de tumor virilizante devido a hirsutismo e clitoromegalia rapidamente progressivos. Exames laboratoriais
indicavam aumento de testosterona [3X > valor de referência (VR)],
androstenediona (4X > VR) e 3-alfadiol superior ao VR de mulher
adulta. Exames de imagem descartaram a possibilidade de tumor
adrenal e ovariano, revelando apenas um padrão polimicrocístico.
Optou-se pelo bloqueio ovariano por meio de hormônio estrogênico
e posteriormente análogo de GnRH em consequência ao avanço da
idade óssea. Evoluiu com regressão da virilização, tamanho ovariano e
normalização laboratorial. Comentários: Trata-se de um caso singular, pois não foram identificados na literatura relatos semelhantes em
S25
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
pacientes menores de 12 anos. Em virtude da idade precoce, esse caso
trouxe um maior desafio terapêutico, pois o tratamento preconizado
levou ao avanço da idade óssea, com perspectiva de baixa estatura.
Essa droga vem sendo utilizada no caso em questão para tratamento
da puberdade precoce, apresentando bons resultados, sem relato de
efeitos colaterais, sendo, portanto, uma boa opção terapêutica para
pacientes com essa patologia.
P-088 CORRELAÇÕES ENTRE ESTADIAMENTO PUBERAL,
ÍNDICE DE MASSA CORPORAL E MENARCA/EJACULARCA
NUMA POPULAÇÃO DE ADOLESCENTES DO MUNICÍPIO DE
ARAGUARI/MG
P-090 PUBERDADE PRECOCE POR TUMOR PINEAL PRODUTOR
DE GONADOTROFINA CORIÔNICA HUMANA (HCG): RELATO
DE CASO
Debs DHSL1, Fernandes CS1, Campos FL1, Pomar FCO1, Motta IM1,
Neto MGC1, Júnior OJS1, Dias SR1, Lourenço TT1
Simoni G1, Nascimento ML1, Linhares RMM1, Cechinel E1, Dantas GD1,
Guesser S1, Lee JVS1, Santos MJD1, Silva PCA1
1
Universidade Presidente Antônio Carlos (Unipac) – Campus Araguari
Objetivo: Avaliar correlações entre estadiamento puberal, ocorrência
de menarca/ejacularca e IMC. Metodologia: Estudo transversal realizado após assinatura de consentimento livre e esclarecido, em que foi
coletada a idade cronológica e de ocorrência da menarca/ejacularca,
peso e estatura (calculando-se o IMC) e o estadiamento puberal de
Tanner, sendo este último realizado pelos próprios adolescentes. Resultados: Foram avaliados 358 adolescentes com idade média 12,7 (±
1,4), sendo 58,4% do sexo feminino. Foi observado que a média de
IMC entre o grupo de adolescentes que já havia apresentado menarca/ejacularca foi maior que nos pré-púberes (21,0 e 18,9, respectivamente), com significância estatística (p < 0,001). A média de idade
também teve o mesmo comportamento (p < 0,001). O desenvolvimento puberal masculino não apresentou associação significante com
os dados antropométricos. Já a análise do Tanner feminino para broto
mamário (M) mostrou que a metade das adolescentes que apresentavam obesidade estava em M3 (p = 0,0267). Ao analisar separadamente
o sexo feminino, a maioria das alterações, sobrepeso/obesidade, estava no grupo que já havia menstruado, porém sem significância estatística; quanto às alterações do tipo baixo peso, a maior parte (75%) não
havia menstruado (p = 0,0228). Conclusão: A média de idade e IMC
foi com significância maior no grupo que havia apresentado menarca/
ejacularca, não divergindo dos demais estudos. A avaliação do desenvolvimento puberal masculino não se correlacionou com as variações
do IMC. O estadiamento puberal feminino mostrou maior frequência
de obesidade em M3. Ainda quanto ao sexo feminino, o fato de não
ter ocorrido a menarca está associado com baixo peso.
1
Hospital Infantil Joana de Gusmão, Florianópolis/SC
Introdução: Tumores produtores de HCG podem ser causa de puberdade precoce por estimulação gonadal, sem ativação do eixo hitálamo-hipófise-gonadal. Relato de caso: Masculino, seis anos, apresentando aumento peniano, aceleração da velocidade de crescimento
e avanço da idade óssea. Exame físico: pênis 13 cm, testículos simétricos, volume 4 cm3. Ausência de pelos pubianos e axilares. Estatura
134 cm (↑p95). Exames: testosterona 460 ng/dl, teste GnRH não
responsivo, β-HCG: 5,74 ng/ml (VR < 2,5 ng/ml), α-fetoproteína:
3,71 ng/ml. Esteroides adrenais normais. US suprarrenal e testicular
normais. RNM: tumor pineal. β-HCG no liquor: 88,68 ng/ml. Recebeu radioterapia e quimioterapia, com evidências clínicas, laboratoriais
e radiológicas de regressão tumoral. Discussão: Há poucos relatos
de puberdade precoce causada por tumores de pineal secretores de
HCG. A estrutura e a função do HCG são semelhantes ao hormônio
luteinizante (LH), podendo estimular as células de Leydig a produzir
testosterona. Nesta situação pode haver aumento discreto do volume
testicular, porém desproporcional ao grau de estímulo peniano, sem
aumento de gonadotrofinas. A biópsia para estabelecer a histologia
tumoral é controversa por ser uma intervenção de alto risco. Os níveis
elevados de β-HCG e a boa resposta à radioterapia sugerem diagnóstico de germinoma. Este relato evidencia a importância da dosagem de
β-HCG na avaliação da puberdade precoce em meninos.
P-091 É PUBARCA ISOLADA? ALERTA PARA O
ACOMPANHAMENTO
Neto ABA1, Azevedo AEBI2, Castro A2, Rabelo A2, Paiva GG2, César J2
Ambulatório de Endocrinologia Pediátrica – Hospital Universitário Júlio Müller (HUJM)/Faculdade de Ciências Médicas (FCM)/Universidade Federal de Mato
Grosso (UFMT), Departamento de Pediatria, 2Ambulatório de Pediatria Geral –
HUJM/FCM/UFMT, Departamento de Pediatria
1
P-089 TRATAMENTO DA SÍNDROME DE McCUNE-ALBRIGHT
COM CETOCONAZOL: RELATO DE CASO
Silva NMR1, Lago DCF1, Eleutério NF1, Barroso CM1, Geroldo SR1,
Coutinho DC1
1
Hospital Infantil Albert Sabin (HIAS)
Introdução: A síndrome de McCune-Albright é uma doença genética
rara. A manifestação clássica é caracterizada pela tríade: manchas café
com leite, displasia fibrosa poliostótica e endocrinopatias funcionantes,
como a puberdade precoce, hipertireoidismo e outras. Descrição do
caso: YMM, 4 anos, sexo feminino, há um ano apresentando quadro
de crescimento de mamas e aumento de pelos pubianos. Referia dor
em membro inferior esquerdo durante a deambulação e tinha história
de sangramento vaginal nos primeiros dias de vida. Ao exame: M3P1,
presença de manchas café com leite em hemitórax esquerdo e dorso,
limitando-se à linha média. Ultrassonografia pélvica evidenciou aumento de volume uterino (8,7 cm3) e ovariano (ovário esquerdo com
volume de 38,6 cm3 com cisto em seu interior). Idade óssea avançada
um ano em relação à idade cronológica. Cintilografia óssea compatível com displasia fibrosa poliostótica. Exames laboratoriais mostraram
estradiol elevado e FSH e LH supressos. Iniciado tratamento da puberdade precoce com cetoconazol, obtendo boa resposta ao tratamento. Comentários: No tratamento da síndrome de McCune-Albright,
podem ser utilizadas diversas drogas, como agentes progestacionais,
inibidores de aromatase e moduladores seletivos do receptor estrogênico (tamoxifeno). O cetoconazol, derivado imidazólico de uso oral,
inibe a esteroidogênese adrenal e testicular pela inibição da enzima
P450c17, que converte 17OH-progesterona em androstenediona.
S26
A pubarca é o aparecimento isolado de pelos pubianos e/ou axilares,
antes dos 6,5 anos na menina, sem evidências de estrogenização ou
virilização. De etiologia desconhecida, sugere-se a elevação da sensibilidade dos folículos dos pelos pubianos aos andrógenos ou aumento precoce da secreção dos andrógenos pela suprarrenal. Pode ser o
primeiro sinal de um tumor ou hiperplasia da suprarrenal, ou tumor
gonadal e até precocidade isossexual verdadeira. Na maioria dos casos,
não se identificam alterações, sendo consideradas variantes da normalidade. Relata-se um caso considerado, inicialmente, como pubarca
isolada por quatro anos. Caso: NLPG, feminina, 5 anos, procurou
nosso serviço com diagnóstico de puberdade precoce com início aos 5
anos com pelos em região pubiana, axilas e membros inferiores, ganho
de peso e aparecimento de suor com odor. Exame físico evidenciou
M1P2 de Tanner e pelos axilares e membros. Ausência de sinais de virilização. Avaliação hormonal sem alterações. TC de hipófise e US de
abdome total normais; idade óssea compatível com cronológica. Com
diagnóstico de pubarca precoce isolada/idiopática, vem sendo acompanhada com velocidade de crescimento adequada e estágio puberal
M1P2. Aos 9 anos inicia telarca e evolução rápida dos estágios puberais, atualmente M3P4, corrimento vaginal, avanço da idade óssea
para 13 anos. Androstenediona: 1,06 ng/mL (0,25 a 0,80). DHEA:
9,3 ng/mL (0,5 a 5,1 ng/mL). DHEA SO4: 106,8 ug/dL (74 ug/
dL). Pregnenolona: 3,80 ng/mL. US abdominal: útero e ovários aumentados para a idade. Nesse momento, suspeitado de HSRC por
deficiência de 3 B HSD não clássica, iniciando análogo de LH /RH.
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
Comentário: Casos de adrenarca prematura são caracterizados por
níveis puberais de androstenediona e DHEA. Pubarca isolada deverá
ser reexaminada periodicamente, qualquer evidencia de virilização e/
ou efeito estrogênico obriga a reavaliação laboratorial. Chama-se atenção para possível quadro futuro de SOP, hiperandrogenismo ovariano
funcional, resistência insulínica e obesidade.
rio. Ao exame, aos 29 anos: peso 36,5 kg, estatura 131,5 cm, palato
ogival, cubitus valgus, múltiplos nevos cutâneos; estágio puberal M5/
P5. Comentários: Apesar dos riscos gestacionais inerentes a possíveis
comorbidades maternas e da falta de investigação prévia, esse relato
apresenta o bom resultado de duas gestações espontâneas numa portadora de ST causada por mosaicismo 45,X/47,XXX.
P-092 PSEUDOPUBERDADE PRECOCE EM MENINA DE 3 ANOS:
RELATO DE CASO
P-094 SÍNDROME DE KLINEFELTER: DADOS CLÍNICOS
E LABORATORIAIS QUE AUXILIAM NA INDICAÇÃO DA
REALIZAÇÃO DO CARIÓTIPO
Neto ABA1, Azevedo AEBI2, Azevedo MBI3
1
Centro de Especialidades Médicas, Secretaria do Estado da Saúde de Mato
Grosso (SES/MT), Ambulatório de Endocrinologia Pediátrica, 2 Departamento de
Pediatria, Faculdade de Ciências Médicas (FCM)/Universidade Federal de Mato
Grosso (UFMT), 3 Hospital Universitário Júlio Müller, FCM/UFMT
Pseudopuberdade precoce (PPP) ou puberdade precoce independente
de gonadotrofinas é o resultado da secreção autônoma de esteroides
sexuais. Entre as causas, há os cistos ovarianos autônomos de etiologia
não esclarecida, que secretam estrógenos causando desenvolvimento
mamário ou hemorragia vaginal. De natureza episódica e transitória,
torna-se difícil a detecção de níveis de estradiol, dificultando a documentação da progressão e secreção hormonal ovariana na criança.
MED, 3 anos, branca, encaminhada ao nosso serviço com queixa de
dor abdominal e sangramento vaginal por três dias em julho de 2008.
Exame físico: sem anormalidades, M1P1. Exames laboratoriais normais. Resultados de imagem: RM hipotálamo-hipofisária normal. US
de abdome com cisto ovariano à direita medindo 3,7 x 3,0 x 3,0 cm.
Volume total OD 37,5 cm³ (normal < 2 cm³), volume uterino 8,6 cm³
(< 10 cm³). Conduta: observação e avaliação laboratorial periódicos,
uma vez que o US pélvico de controle 20 dias após mostrou significativa redução do volume ovariano (3,7 x 1,2 x 2,4). Família abandona
o seguimento médico, retornando um ano após com novo quadro de
sangramento vaginal. Exame físico mostra estádio puberal: M2P1. US
de abdome: ovário D com volume de 20,5 cm³. Útero com 10,2 cm³.
IO compatível com idade cronológica. Diagnóstico: pseudopuberdade precoce. Iniciado tratamento com medroxiprogesterona. Comentário: O diagnóstico precoce visa a tratamento e acompanhamento da
PPP interrompendo maturação sexual até a idade normal para início
da puberdade, além de outras consequências. As dosagens de gonadotrofinas e esteroides sexuais não representam bons parâmetros de
controle e eficácia do tratamento da PPP, que deve ser realizada por
meio do acompanhamento clínico detalhado, estadiamento puberal,
velocidade de crescimento, progressão da idade óssea e ultrassonografia pélvica.
Tincani BJ1, Mascagni BR1, Maciel-Guerra AT1, Marques-de-Faria AP1,
Guerra-Junior G1, Pinto RDP1
1
Grupo Interdisciplinar de Estudos da Determinação e Diferenciação do Sexo
(GIEDDS) – Faculdade de Ciências Médicas (FCM) – Universidade Estadual de
Campinas (Unicamp)
Objetivo: Identificar dados clínicos e laboratoriais que diferenciam os
casos com síndrome de Klinefelter (SK) quando a queixa é hipogonadismo, ginecomastia e/ou infertilidade. Metodologia: Foram incluí­
dos 105 casos com hipogonadismo, ginecomastia e/ou infertilidade
que tiveram o exame de cariótipo realizado. Foram avaliados: idade na
primeira consulta, relação entre envergadura e altura (E/A), pilificação pubiana, ginecomastia, tamanho testicular, LH, FSH, testosterona (T) e espermograma. Resultados: 33 casos foram diagnosticados
como SK (SK+) e 72 sem SK (SK-). A idade na primeira consulta
(anos) foi semelhante nos dois grupos (SK+ = 31,3 + 12,9 e SK- =
27,6 + 12,1), o mesmo ocorrendo com a E/A (SK+ = 1,01 + 0,03 e
SK- = 1,02 + 0,03) e presença de ginecomastia. No entanto, a pilificação pubiana foi menor no grupo SK+, o mesmo ocorrendo com o
tamanho testicular (mL) (SK+ = 3,5 + 2,5 e SK- = 9,5 + 6,5) e T (ng/
mL) (SK+ = 4,3 + 2,9 e SK - = 8,7 + 7,3). Ainda, LH (U/L) (SK+ =
19,6 + 8,8 e SK - = 7,5 + 8,4) e FSH (U/L) (SK+ = 43,8 + 25,4 e SK
- = 14,9 + 17,4) foram maiores no grupo SK+, o mesmo ocorrendo
com a azoospermia. Conclusões: Dados como pilificação, tamanho
testicular, LH, FSH, T e presença de azoospermia no espermograma
sugerem o diagnóstico de SK entre pacientes com hipogonadismo,
ginecomastia e/ou infertilidade. A E/A não foi parâmetro útil nesse
grupo analisado para diferenciar a SK.
P-095 AVALIAÇÃO DA IDADE DE PUBERDADE E MENARCA EM
PACIENTES COM SÍNDROME DE TURNER
Bordallo APN1, Pugliese B1, Junior PAGA1, Coelho SCS1, Souza LC1,
Paiva IA1, Aguiar MFA1, Souza MAR1, Beserra ICR1, Guimarães MM1
Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG) –
Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)
1
P-093 PROCRIAÇÃO ESPONTÂNEA NA SÍNDROME DE TURNER:
RELATO DE DUAS GESTAÇÕES NUMA MESMA PACIENTE
Sheila S , Alves C
1
1
Serviço de Endocrinologia Pediátrica, Universidade Federal da Bahia (UFBA)
1
Introdução: Gravidez espontânea na síndrome de Turner (ST) é rara
e dupla gestação é ainda mais rara. Complicações gestacionais cardiovasculares, endócrinas e obstétricas decorrentes da síndrome conferem
riscos aumentados à gestante e sua prole. Objetivo: Relatar paciente
com ST que teve duas gestações espontâneas e bem-sucedidas. Descrição do caso: Mulher de 29 anos, com diagnóstico de ST aos 28
anos, confirmado por dois cariótipos: o primeiro, 45,X em 16 metáfises e o segundo evidenciando 28 células 45,X e 2 células 47,XXX.
História clínica: baixa estatura; telarca aos 11 anos e menarca aos 14,
com regularidade menstrual após os dois primeiros anos; uso de contraceptivo oral dos 18 aos 21 anos; infecções urinárias e otites médias
recorrentes desde a infância. História obstétrica: duas gestações espontâneas, aos 25 e 28 anos respectivamente, sem abortos, com acompanhamento pré-natal completo, sem intercorrências e partos cesarianos por desproporção céfalo-pélvica. Nascidos a termo, o primeiro
filho, do sexo masculino, pesou 2,25 kg e mediu 44 cm, enquanto o
segundo, do sexo feminino, pesou 2,85 kg e mediu 43 cm. Biópsia de
ovário esquerdo na última cesariana: corpo lúteo hemorrágico de ová-
Introdução: A síndrome de Turner (ST) é caracterizada por um
complexo fenótipo e a perda completa ou parcial de um cromossomo
sexual. Associa-se frequentemente à insuficiência ovariana, que pode
levar à infertilidade. 5%-30% dessas pacientes apresentarão puberdade
espontânea e 2%-7% poderão engravidar. Objetivo: Avaliar prevalência e idade de ocorrência da puberdade (espontânea ou não) e da menarca em pacientes com ST e sua relação com cariótipo. Metodologia:
Estudo descritivo histórico, com revisão de prontuários de pacientes
portadoras de ST. Descritos: cariótipo (agrupado em monossomia,
mosaicismo e alteração estrutural de X); idades cronológica, de início
puberal (aparecimento de mamas) e de menarca; desenvolvimento puberal (espontâneo ou não). Foram excluídas meninas com idade inferior a 8 anos. Consideraram-se ausência de desenvolvimento puberal:
gonadotrofinas elevadas e ausência de desenvolvimento mamário após
13 anos. Resultados: 72 pacientes foram incluídas no estudo. Quanto
ao cariótipo, 9 (12,5%) possuíam alterações estruturais; 22 (30,6%),
monossomia e 41 (56,9%) eram mosaico. 19 (26,4%) evoluíram com
puberdade espontânea; dessas, 1 (5,3%) apresentava monossomia e 18
(94,7%), mosaicismo. A idade da puberdade espontânea variou entre
8 e 16 anos (média 1,5a ± 2,23), com menarca em média aos 12,6a ±
2,05 (10a-18a). A idade média de indução de puberdade foi de 16a
± 3,54, com menarca em média aos 17a ± 2,64 (13,5-27a), p = 0,23.
S27
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
Conclusão: A prevalência de puberdade espontânea encontra-se dentro da citada na literatura, ressaltando-se a ocorrência de uma paciente
com monossomia nesses grupo, assim como outra paciente que apresentou puberdade na idade limite e com evolução rápida. A indução
tardia de algumas meninas se deve ao atraso na busca pelo diagnóstico.
P-096 ESTATURA FINAL EM PACIENTES COM SÍNDROME DE
TURNER E SUA CORRELAÇÃO COM CARIÓTIPO E O USO DE
RGH
Pugliese B1, Bordallo APN1, Junior PAGA1, Coelho SCS1, Souza LC1,
Aguiar MFA1, Souza MAR1, Beserra ICR1, Guimarães MM1
Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG) –
Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)
1
Introdução: Na síndrome de Turner (ST), mais de 95% das crianças
apresentam baixa estatura, e a estatura final (EF) está cerca de 20 cm
abaixo da média da população feminina. É descrito que o uso do hormônio de crescimento recombinante (rGH) pode aumentar sua EF.
Objetivo: Descrever a EF de pacientes com ST tratadas ou não com
rGH e relacionar com o cariótipo. Métodos: Estudo retrospectivo
histórico, com revisão de prontuário de pacientes com diagnóstico de
ST pelo cariótipo que atingiram EF. Foram anotados EF, cariótipo
(agrupado em monossomia, mosaicismo e alteração estrutural de X),
idade de início e tempo de uso de rGH. Foram calculados as médias
da altura e o escore z da EF nos dois grupos (rGH e não rGH) e comparados entre si pela ANOVA, sendo considerado significante o p <
0,05. Resultados: Das 51 pacientes, 7 usaram rGH. A média de idade
de início e término do tratamento foi de 10,9 ± ... anos e 15,6 ± ...
anos, respectivamente. Entre as que usaram rGH, a média de EF foi de
146,6 ± 5,4 cm (z = -2,53 ± 0,82), enquanto entre as que não usaram,
a média foi de 144,4 ± 5,35 cm (z = -2,88 ± 0,81), com p = 0,30.
Em relação ao cariótipo, 18 (35,2%) tinham monossomia, 27 (52,9%)
eram mosaico e 6 (11,7%) tinham alteração estrutural de X. A EF nos
três grupos foi de 146 ± 7,87 (z = -2,63 ± 0,75), 144 ± 5,18 (z = -2,94
± 0,79) e 145,6 ± 8,08 cm (z = -2,69 ± 1,24), respectivamente, sem
significância estatística. Conclusão: A EF das pacientes agrupadas pelo
uso ou não de rGH ou cariótipo foi semelhante.
P-097 SÍNDROME DE TURNER COM CUTIS VERTICIS GYRATA
ASSOCIADA À LESÃO CÍSTICA CENTRAL
Balancieri ABS1, Barros MCFC1
1
Universidade Estadual de Maringá (UEM)
Introdução: A síndrome de Turner é caracterizada pela presença de
um cromossomo X e perda total ou parcial do segundo cromossomo
sexual. Apresenta fenótipo variável e o diagnóstico é confirmado com
o cariótipo. Descrição do caso: Recém-nascida IMS, feminina, idade
gestacional de 40 semanas, cesariana por cardiotocografia comprimida e malformações detectadas pela ultrassonografia obstétrica. Nasceu
com Apgar 8/9, peso: 3.875 g, comprimento: 48,5 cm, perímetro cefálico: 35,5 cm, perímetro torácico: 36 cm. Exame físico: orelhas rodadas de implantação baixa, pescoço curto, pele redundante em pescoço,
cabelos de implantação baixa, hipertelorismo mamário e linfedema de
mãos e pés. Em crânio, observada uma deformidade na região de sutura sagital, com reentrâncias do couro cabeludo, e em região central
uma lesão cística de aproximadamente 2 cm. Suspeita de síndrome de
Turner com cutis verticis gyrata e lesão de consistência cística central,
podendo corresponder a encefalocele. Tomografia de crânio: normal.
Cariótipo: 45,X. A lesão cística central involuiu espontaneamente e
se desprendeu, permanecendo as reentrâncias de couro cabeludo em
forma de giros com uma depressão central associada à alopecia. Comentários: Síndrome de Turner com cutis verticis gyrata não é uma
alteração clínica frequente. A lesão cística associada a essa alteração de
couro cabeludo está sendo descrita pela primeira vez. É importante
realizar exame de imagem como a tomografia de crânio para descartar
outras malformações do sistema nervoso central. A identificação da
síndrome de Turner ao nascimento é importante para o endocrinoloS28
gista, pois possibilita seguir sua velocidade de crescimento e instituir
tratamento com hormônio de crescimento em idade precoce.
P-098 RELATO DE CASO: NÓDULO DE TIREOIDE APÓS USO DE
HORMÔNIO DE CRESCIMENTO EM SÍNDROME DE TURNER
Wisniewski ED1, Langer SS1, Hendges C1, Leivas AFG1, Schmidt RC1,
Leite JPS1
1
Universidade Estadual do Oeste do Paraná (Unioeste)
Introdução: A síndrome de Turner (ST) é uma desordem congênita,
caracterizada por um fenótipo de baixa estatura e infantilismo sexual,
e afeta 0,02% das nascidas vivas. A baixa estatura e a disgenesia gonadal são responsáveis pelas alterações psicológicas encontradas nessas
meninas. O uso do hormônio de crescimento sintético (GH) foi liberado em 1996 para tratamento da baixa estatura na ST. Relato de
caso: CLC, 18 anos, portadora de ST, cariótipo 46 XX del (X) (pter->q13). Atendida com 14 anos com queixa de baixa estatura e história
de diagnóstico de ST aos 13 anos. Ao exame físico, estatura de 138
cm, 46 kg de peso, implantação capilar baixa, pescoço curto e estágio de maturação sexual M1P3. Exames laboratoriais: IGF-1 180 ng/
mL,T4L 1,09 ng/dL, TSH 3,1 µUl/mL, IO 11 para 12 anos. Após
esses exames, iniciou-se terapia com GH na dosagem de 0,15 UI/
kg/dia e, com 1 ano de tratamento, paciente apresentou crescimento
de 7 cm. A dose de GH foi reduzida para 0,12 UI/kg/dia. Após 18
meses de tratamento, apresentou nodulação em tireoide e punção aspirativa evidenciou lesão coloide. O tratamento com GH foi suspenso
(estatura final 151 cm). O nódulo aumentou 0,5 cm em seis meses e a
paciente sofreu hemitireoidectomia. Não apresentou desenvolvimento
de novos nódulos no acompanhamento, sendo então iniciada reposição com estrógenos. Comentários: O tratamento com GH na ST
apresenta resultados satisfatórios. No entanto, os efeitos a longo prazo
do tratamento ainda estão em observação, já que o GH possui efeitos
ainda desconhecidos e relação com algumas neoplasias.
P-099 SÍNDROME DE TURNER: O DESAFIO DO DIAGNÓSTICO
CLÍNICO
Trolezi FP1, Chaia CN1, Lima CCS1, Ribeiro MM1, Canteiro D1, Garcia FE1,
Lene G1, Siviero-Miachon AA1, Castro AMS1
1
Universidade Federal de São Paulo (Unifesp)
Objetivo: Analisar o perfil dos encaminhamentos das pacientes com
diagnóstico confirmado de síndrome de Turner (ST) para um serviço
de Endocrinologia Pediátrica. Metodologia: Análise retrospectiva de
108 pacientes com diagnóstico de ST confirmado por meio do cariótipo (54,6% 45X0). Avaliaram-se idade na primeira consulta, motivo
do encaminhamento, presença baixa estatura e estigmas, além da especialidade que encaminhou a paciente ao serviço de referência. Resultados: As pacientes foram encaminhadas com [média ± DP] 8,5 ±
4,2 anos, variando idade de 1 mês a 17 anos e 11 meses. Das pacientes
analisadas, 100/108 (92,6%) apresentavam dois ou mais estigmas clínicos na primeira consulta, sendo esse o motivo do encaminhamento
em 14/108 (12,9%), sendo mais frequentes: implantação baixa cabelo, cúbito valgo e palato ogival. 51/108 (47,2%) pacientes foram
encaminhados por pediatras, 22/108 (20,3%) geneticistas, 11/108
(10,2%) outros endocrinologistas, 5/108 (4,7%) neonatologistas,
2/108 (1,85%) ginecologistas, 1/108 (0,92%) reumatologistas e
16/108 (14,9%) não constava informação. Das pacientes encaminhadas pelo pediatra, 31/108(60,7%) foram por baixa estatura e 7/108
(13,7%) por presença de estigmas. Entretanto, dessas encaminhadas
por baixa estatura, em 29/31 (93,5%) foi confirmada a presença de
(dois ou mais) estigmas na primeira consulta no serviço de referência. A presença de estigmas (que não a baixa estatura) foi o motivo
principal do encaminhamento pelos geneticistas; desses apenas 15/22
(68,1%) apresentavam confirmação diagnóstica por meio do cariótipo. Conclusão: A principal causa de encaminhamento pediátrico foi a
baixa estatura, mesmo associada a outros estigmas da ST. Os estigmas
são pouco valorizados, dependendo do profissional que encaminha, e
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
o motivo do encaminhamento muitas vezes caracteriza a área de atua­
ção do profissional encaminhador. Dessa forma, é necessário melhor
conhecimento da patologia para realização do diagnóstico precoce no
meio médico, valorizando sinais clínicos além da baixa estatura.
p = 0,008) e VC/IGF1 DP, p < 0,001) foi menor na ST. Conclusão:
As pacientes com ST apresentaram uma VC discretamente mais baixa,
apesar de concentrações mais altas de IGF1, sugerindo sensibilidades
maior ao GH e menor ao IGF1 do que o grupo com BEI.
P-100 CARCINOMA PAPILÍFERO DE TIREOIDE EM
PACIENTE COM SÍNDROME DE TURNER TRATADA COM GH
RECOMBINANTE
P-102 COMPARAÇÃO DA ALTURA FINAL DE PACIENTES COM
SÍNDROME DE TURNER (ST) TRATADAS COM HORMÔNIO DE
CRESCIMENTO RECOMBINANTE HUMANO (RHGH) VS. NÃO
TRATADAS
Spreuwers L1, Câmara L1, Bittencourt A1, Cahet I1, Souza L1, Gomes J1,
Cruz T1
Serviço de Endocrinologia do Hospital Universitário Professor Edgar Santos
(HUPES) – Universidade Federal da Bahia (UFBA)
1
Introdução: Estudos recentes têm sugerido a possibilidade de correlação entre eixo o GH/IGF-I na patogênese de neoplasias. Descreve-se o caso de uma paciente com carcinoma papilífero de tireoide que
fez uso de GH recombinante para baixa estatura relacionada à síndrome de Turner. Descrição do caso: MGB, 18 anos, acompanhada no
ambulatório de endocrinologia desde os 6 anos de idade por baixa
estatura. Ao exame físico apresentava fenótipo de síndrome de Turner
e percentil < 5 para altura e peso. Cariótipo demonstrou monossomia
de cromossomo X com suspeita de material originário do cromossomo
Y. Sugeriu-se a realização de pesquisa de SRY e, em virtude da não disponibilidade do exame, a paciente foi encaminhada para ooforectomia
bilateral. O tratamento com GH recombinante foi iniciado aos 8 anos
de idade e foi suspenso após oito anos de uso por idade óssea avançada. Em 2009, notou-se nódulo em lobo esquerdo da tireoide. US de
tireoide demonstrou nódulo medindo 1,0 X 0,7 cm. PAAF suspeita
de malignidade. Foi encaminhada para tireoidectomia total. O anatomopatológico revelou carcinoma papilífero de tireoide. Estadiamento
T3N1M0. Fez iodoterapia e atualmente está em acompanhamento.
Comentários: Relatou-se o caso de uma paciente com síndrome de
Turner e carcinoma papilífero de tireoide detectado após tratamento
com GH recombinante. Estudos prévios apontam possível associação
do tratamento com GH e risco de câncer. Novos estudos são necessários para determinar se existe associação do uso de GH com carcinoma
papilífero de tireoide.
P-101 MAIOR SENSIBILIDADE AO RHGH E MENOR
SENSIBILIDADE AO IGF1 DAS PACIENTES COM SÍNDROME
DE TURNER (ST) QUANDO COMPARADAS ÀS COM BAIXA
ESTATURA IDIOPÁTICA (BEI) TRATADAS COM A MESMA DOSE
DE RHGH
Scalco R1, Braz A1, Malaquias A1, Mendonça B2, Jorge A1, Arnhold I1
Braz A1, Scalco R1, Malaquias A1, Júnior GG2, Antonini S3, Baldin A2,
Mendonça B5, Arnhold I5, Jorge A1
1
Unidade de Endocrinologia Genética – Laboratório de Hormônios e Genética
Molecular (LIM/25), Disciplina de Endocrinologia da Faculdade de Medicina
da Universidade de São Paulo (FMUSP), 2 Departamento de Pediatria, Faculdade
de Medicina da Universidade de Campinas (Unicamp), 3 Departamento de
Pediatria, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (FMRP), 4 Universidade de
São Paulo (USP), 5 Unidade de Endocrinologia do Desenvolvimento, Disciplina de
Endocrinologia da FMUSP
Objetivo: Avaliar o efeito do tratamento com rhGH na altura final de
pacientes com ST. Metodologia: Comparar a altura final de 182 pacientes com ST (73 tratadas com rhGH e 109 não tratadas) e de 133
mulheres controles. Resultados: Pacientes tratadas iniciaram rhGH
(48 µg/kg/d) com idade cronológica (IC) 11 ± 3 anos(a), idade óssea
9 ± 3a, Z altura -3,0 ± 0,9 e foram tratadas por 5 ± 2a. A reposição
estrogênica foi iniciada com IC 14,4 ± 2a, após 3,6 ± 2,2a de terapia
com rhGH. A idade ao início da puberdade e a proporção de pacientes
com puberdade espontânea (16%) foram semelhantes entre pacientes
tratadas e não tratadas. A altura final das pacientes com ST tratadas foi
de 151 ± 5 cm e das não tratadas 142,7 ± 7 cm. As pacientes com ST
ficaram significativamente menores que as do grupo controle (165,1 ±
5 cm, p < 0,001), mas as tratadas apresentaram ganho de altura médio
de 8,3 cm (IC 95% 4-13 cm) em relação às não tratadas. O Z altura
corrigido para altura-alvo (Z altura – Z AA) foi -0,1 ± 0,7 no grupo
controle, -1,0 ± 1,0 no grupo ST tratado e -2,7 ± 1,0 no grupo ST
não tratado. As variáveis IC no início da puberdade (p < 0,001), Z
altura pré-tratamento (p < 0,001), Z IMC (p = 0,022), delta Z altura
no primeiro ano de rhGH (p = 0,006) e AA (p = 0,015) explicaram
66% da variabilidade da altura final. Conclusão: Apesar do início tardio da terapia com rhGH na nossa coorte de ST, as pacientes tratadas
apresentaram importante ganho de altura atribuível ao tratamento.
A reposição de estrógeno tardia associada com doses elevadas de
rhGH poderiam explicar o bom resultado observado neste estudo
P-103 RELATO DE CASO – SÍNDROME DE MAYER-ROKITANSKYKUSTER-HAUSER
Unidade de Endocrinologia Genética – Laboratório de Hormônios e Genética
Molecular (LIM 25), Disciplina de Endocrinologia da Faculdade de Medicina
da Universidade de São Paulo (FMUSP), 2 Unidade de Endocrinologia do
Desenvolvimento, Disciplina de Endocrinologia da FMUSP
1
Serviço de Endocrinologia Pediátrica do Hospital Universitário Professor Edgar
Santos (HUPES) – Universidade Federal da Bahia (UFBA).
Objetivo: Comparar as concentrações de IGF1 e velocidade de crescimento (VC) de meninas com ST e com BEI após o primeiro ano de
tratamento com rhGH. Material e métodos: Estudo retrospectivo
com 71 pacientes com ST e 30 meninas com BEI tratadas com rhGH
(dose 48 ± 8 µg/kg/dia, em ambos os grupos). Resultados: O grupo
com ST iniciou tratamento com 10,7 ± 3,9 anos, idade óssea (IO) de
8,5 ± 3,1 anos, Z IMC 0,6 ± 1,1, Z altura de -3,1 ± 1,3, VC pré-tratamento de 4,4 cm/ano e Z IGF1 -0,3. O grupo de meninas com BEI
iniciou a terapia com rhGH com 9,1 ± 3,2 anos, IO 7,5 ± 2,9 anos,
Z IMC -0,8 ± 1,5 , Z altura 3,4 ± 0,9, além de VC pré-tratamento de
5,2 cm/ano e Z IGF1 -0,8 ± 1,5. As pacientes com ST apresentaram
menor VC inicial (p = 0,04), maior Z IMC (p < 0,001), porém não
houve diferença nos outros parâmetros, inclusive Z IGF1. Ao final do
primeiro ano de tratamento, as pacientes com ST apresentaram menor
VC (7,2 ± 1,8 vs. 8,2 ± 1,9 cm/ano, p = 0,011) e maiores concentrações de IGF1 (1,9 ± 3,1 vs. 0,6 ± 1,1 DP, p = 0,022). Z IGF1³ 2
após rhGH foi observado em 24 com ST e 3 com BEI, p = 0,026, mas
não houve diferença da VC destas com aquelas do mesmo grupo com
ZIGF1 < 2. A razão de sensibilidade ao IGF1 (VC/IGF1 percentil,
Introdução: A síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser ou associação MURCS consiste na agenesia ou disgenesia, durante a embriogênese, da porção mulleriana da vagina e do útero. Ocorre em
1/4.000-10.000 mulheres e o diagnóstico geralmente é feito a partir
da queixa de amenorreia primária ou de tentativas frustradas de se estabelecerem coitos. Frequentemente está associada a anomalias do trato
urinário e do esqueleto. Relata-se o caso de uma paciente com essa síndrome. Descrição do caso: DCJ, 14 anos, feminina, afrodescendente,
nascida em 26/12/1991, encaminhada ao serviço de Endocrinologia
do HUPES por causa de amenorreia primária. US e TC de pelve demonstraram ausência de útero e dos 2/3 superiores da vagina. Exames
de 9/4/2005: FSH: 5,83 mUI/ml (1,6-17), LH: 2,57 mUI/ml (111,4), estradiol: 82,63 pg/ml (43,8-211), prolactina: 27,78 ng/ml
(6-29,9). US transretal de 6/12/2005 demonstrou ausência ecográfica de genitália interna e de eco vaginal e uma tumoração cística anexial
D. O exame físico demonstrou fenótipo feminino, M5P4 de Tanner,
com alopecia areata. Em janeiro de 2006 foi submetida à ooforectomia
D. Anatomopatológico demonstrou teratoma cístico maduro. Radiografia de coluna e US de rins e vias urinárias realizados em 2007 não
1
Spreuwers L1, Bittencourt A1, Cruz T1, Cahet I1, Souza L1, Gomes J1, Britto M1
S29
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
demonstraram anormalidades. Atualmente em acompanhamento. Comentários: A síndrome de Rokitanski é diagnosticada principalmente
por meio da clínica e os exames complementares selam o diagnóstico.
Deve ser afastada na investigação de amenorreia primária em pacientes
com caracteres sexuais secundários normais.
P-104 DISPLASIA SEPTO-ÓPTICA: RELATO DE CASO
Almeida L1, Soares A1, Bonatti R1
1
Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM)
A distribuição limítrofe da excreção urinária de iodo, associada aos
níveis de iodo no sal, sugere a necessidade de novos estudos que
visem ao monitoramento da carência iódica e à prevenção de suas
consequências no município.
P-106 PERFIL NUTRICIONAL E FUNÇÃO TIREOIDIANA NA
SÍNDROME DE DOWN
Soares LL1, Lazaro APP2, Monteiro SHV1, Barros CJV1, Souza MAR1,
Beserra ICR1, Guimarães MM1
Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG) –
Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), 2 Hospital Universitário
Clementino Fraga Filho (HUCFF) – UFRJ
1
Introdução: Displasia septo-óptica (DSO) ou síndrome de De Morsier é uma síndrome congênita rara, caracterizada pela tríade clínica
que compreende a ausência de septo pelúcido, displasia congênita do
nervo óptico e múltiplos defeitos endócrinos. Uma forma incompleta
de DSO tem sido reconhecida com dois dos três elementos. Relato de
caso: Lactente, sexo masculino, pré-natal adequado, parto sem intercorrências, evoluiu com hipoglicemia sintomática perinatal. No acompanhamento ambulatorial, identificaram-se atraso na aquisição dos
marcos de desenvolvimento motor e nistagmo. Crises epilépticas generalizadas iniciaram aos 3 meses. Eletroencefalograma evidencia atividade epileptiforme rolândica direita. Ressonância magnética de encéfalo
mostrou hipoplasia dos nervos ópticos e do quiasma óptico, hipoplasia
da adenoipófise e da haste hipofisária e neuroipófise ectópica. Avaliação
oftalmológica demonstrou hipoplasia bilateral de disco óptico. O perfil
hormonal revelou hipopituitarismo. Comentários: O quadro neurológico associado a essa síndrome é extremamente variável e depende das
estruturas afetadas (nervo óptico, parênquima cerebral, corpo caloso,
lobo posterior da hipófise). A crise convulsiva foi resolvida com sucesso, entretanto a persistência do nistagmo foi interpretada como crise
focal na emergência e depois se tornou o sinal clínico mais importante
para o diagnóstico sindrômico pelos especialistas (oftalmologia e neuropediatria). Os distúrbios hormonais, excetuando-se a hipoglicemia
perinatal, não foram inicialmente relevantes para o diagnóstico sindrômico. É imprescindível o seguimento multidisciplinar nesses casos. As
deficiências hormonais podem aparecer mais tardiamente, necessitando
de rastreios periódicos, e neste caso foi detectada precocemente. A reposição hormonal realizada precocemente reverte uma situação potencialmente grave, evitando sequelas importantes ou permanentes.
P-105 DEFICIÊNCIA SUBCLÍNICA DE IODO E FATORES
ASSOCIADOS, EM PRÉ-ESCOLARES DE UM MUNICÍPIO DO
SEMIÁRIDO MINEIRO, 2008
Macedo MS1, Teixeira RA1, Bonomo E2, Silva CM2, Silva ME2, Sakurai S3,
Dias VMA3, Lamounier JA3
Universidade Federal dos Vales do Jequitinhonha e Mucuri (UFVJM),
2
Universidade Federal de Ouro Preto (UFOP), 3 Universidade Federal de Minas
Gerais (UFMG)
1
Objetivos: Avaliar a prevalência de deficiência de iodo entre crianças em idade pré-escolar residentes no município de Novo Cruzeiro/MG. Metodologia: Foram analisadas 475 crianças alocadas por
amostragem estratificada em duas etapas, com idades entre 6 e 71
meses, em relação às concentrações de iodo no sal de consumo familiar e excreção urinária de iodo. Resultados: Observou-se prevalência de aporte insatisfatório de iodo veiculado pelo sal em 14,4%
dos domicílios investigados. A excreção deficiente de iodo urinário
verificada foi de 34,4%. Desses, 23,5% apresentaram valor inferior a
100 µg/L, caracterizando deficiência leve, 5,9% permaneceram entre
20 e 49,9 µg/L (deficiência moderada) e 5% encontravam-se abaixo
de 20 µg/L (deficiência grave). Diferença significante na distribuição
da deficiência de iodo urinário foi constatada entre o meio urbano e o
rural (p < 0,001), registrando-se concentrações medianas de iodúria
de 150,8 e 114,3 µg/L, respectivamente. Ainda, observou-se alta
proporção de deficiência de iodo entre crianças cujo teor de iodo
no sal de consumo encontrava-se abaixo da recomendação. Conclusão: A deficiência de iodo entre pré-escolares de Novo Cruzeiro não
constitui problema de saúde pública, segundo critério estabelecido
pela OMS, embora apresente prevalência ainda bastante expressiva.
S30
Objetivo: Descrever o perfil nutricional e a função tireoidiana de
crianças e adolescentes portadores de síndrome de Down. Metodologia: Estudo transversal de 94 pacientes com síndrome de Down, 40
meninas e 44 meninos, com 12,3 ± 3,8 (4,7 a 18,9) anos de idade.
Foram avaliados quanto à classificação nutricional (OMS) e à função
tireoidiana por idade e sexo. Correlacionou-se classificação nutricional
com disfunção tireoidiana e níveis de TSH e T4L. Testes estatísticos
aplicados consideram como significância estatística p < 0,05, com intervalo de confiança de 95%. Resultados: 43 pacientes (20 meninas e
23 meninos) foram classificados pelo índice de massa corporal como
eutróficos, 19 (8 meninas e 11 meninos) como sobrepeso, 17 (8 meninas e 9 meninos) como obesidade e 3 meninas como baixo peso.
Foram encontrados 3 pacientes com hipotireoidismo (1 menina e 2
meninos), 39 com hipotireoidismo subcínico (20 meninas e 19 meninos), 3 com hipertireoidismo (2 meninas e 1 menino) e 39 pacientes
sem disfunção tireoidiana (17 meninas e 22 meninos). Houve relação estatisticamente significativa entre aumento da idade e disfunção
tireoidiana (p = 0,02). Não se encontrou correlação estatisticamente significativa entre níveis de TSH e T4L e classificação nutricional
(p = 0,5 e 0,2, respectivamente). Conclusão: Na população estudada,
o hipotireoidismo subclínico foi a desordem tireoidiana mais frequente e sua prevalência aumenta com a idade. A disfunção tireoidiana foi
mais prevalente no sexo feminino e sem relação com a classificação
nutricional em ambos os sexos.
P-107 DOENÇA DE GRAVES – A AVALIAÇÃO DO TRATAMENTO
EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES
Lima C1, Dias VM1, Rassi T1
1
Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG)
A doença de Graves (DG) é uma afecção autoimune que leva à secreção autônoma do hormônio da tireoide por causa da estimulação dos
receptores de TSH pelo anticorpo antirreceptor do TSH (TRAB).
A hipersecreção de TSH pela estimulação contínua pelo TRAB resulta em produção excessiva de T3 e T4. O tratamento da DG é
realizado com drogas antitireoidianas (DAT), iodo radioativo (I¹³¹)
e cirurgia. As reações adversas às DAT são mais comuns em crianças
que em adultos. O tratamento com I¹³¹ é controverso. Embora esteja associado à alta taxa de cura da doença, a segurança em longo
prazo ainda não foi estabelecida. Objetivos: Avaliar o tratamento da
DG com DAT e I¹³¹. Casuística e métodos: Foi realizada revisão
de prontuário de 10 pacientes com DG, entre 8-15 anos de idade,
em acompanhamento no Hospital das Clínicas da UFMG. Utilizado
quimiluminescência para dosar TSH, T4, ATPO e radioimunoensaio
para dosar TRAB. Resultados: Dentre os 10 pacientes apenas 1 era
do sexo masculino. Todos se apresentavam sintomáticos ao diagnóstico e com alterações nos níveis de TSH (suprimido < 0,42) e T4L
(elevado > 2,19). Dos 10 pacientes que iniciaram tratamento com
DAT, 1 apresentou remissão da doença, 1 ainda se encontra em uso
e 8 realizaram I¹³¹ (dose 8-12 mCi), por causa de efeitos colaterais
(2/10) ou falência terapêutica (6/10). Desses, apenas 2 não receberam dose ablativa de I¹³¹, porém encontram-se em remissão. Conclusão: O I¹³¹ mostrou-se uma boa opção terapêutica em todos os
pacientes que tiveram indicação.
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
P-108 AVALIAÇÃO TARDIA DA FUNÇÃO TIREOIDIANA EM
AMOSTRA DE CRIANÇAS COM HIPERTIREOTROPINEMIA
NO PERÍODO NEONATAL NÃO DIAGNÓSTICA DE
HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO
Tyszler LS1, Satake F1, Barone B1, Meirelles R1, Leite DB1, Neto VP1
1
Instituto Estadual de Diabetes e Endocrinologia (IEDE)
Objetivo: Avaliar prevalência de hipotireoidismo subclínico em crianças com passado de hipertireotropinemia neonatal. Métodos: Realizada
análise retrospectiva de 26 crianças entre 33-52 meses de idade atendidas
no Programa Triagem Neonatal IEDE entre 2005 e 2006, com TSH
alterado em filtro > 10 mUI/L, mas com TSH confirmatório em soro
entre 6,0-9,9 mUI/L. Método: Foi realizada avaliação clínica, com realização de medição em estadiômetro vertical, pesagem em balança digital
e exame clínico da tireoide, para pesquisa de bócio. Além disso, foi feita
também uma avaliação neuropsicomotora das crianças em questão, por
psicólogas do programa para pesquisa de atraso cognitivo e adequação de
desenvoltura motora nos menores que ingressaram no trabalho. Todas
as crianças estudadas foram submetidas a dosagem sérica de T4 livre,
TSH, tireoglobulina e antiTPO, além de ultrassonografia tireoidiana.
As crianças que apresentaram TSH acima de 6,0 mUI/L foram então
convocadas para realização de avaliação complementar com cintilografia
de tireoide e teste do perclorato. Resultados: A normalização do TSH
foi estatisticamente significante (p < 0,0001), 26,9% mantiveram TSH
entre 6,0-9,9 mUI/L e não houve prevalência maior de atraso de desenvolvimento ou de crescimento. O T4 livre foi normal e o antiTPO foi
negativo em todas as crianças. Teste do perclorato foi realizado no grupo
com TSH > 6,0 mUI/L com achado de índices de queda compatíveis
com defeito de organificação parcial. Conclusão: Considerando o maior
risco de desenvolvimento de hipotireoidismo subclínico nessa população,
recomenda-se monitorização da função tireoidiana até sua normalização.
P-109 DOENÇA TIREOIDIANA AUTOIMUNE EM ADOLESCENTE
COM SÍNDROME DE DOWN: EVOLUÇÃO INCOMUM
Bomfim RJ1, Calland I1, Rayol MA1, Guimarães MM1
Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG) –
Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)
1
Introdução: Hipotireoidismo subclínico é a alteração tireoidiana mais
frequente na síndrome de Down (SD). Objetivo: Relatar evolução incomum de hipotireoidismo subclínico para hipertireoidismo subclínico
e, posteriormente, hipotireoidismo primário em paciente com SD. Metodologia: Relato de caso – Paciente masculino, 14,08 anos de idade,
portador de SD, assintomático, encaminhado pela Genética ao ambulatório de Endocrinologia, por causa de alteração nos hormônios tireoidianos. Feito diagnóstico de hipotireoidismo subclínico com anticorpo
antiTPO positivo. No seguimento, evoluiu com hipertireoidismo subclínico e positivação do TRAb. Aos 15,3 anos de idade, observou-se
bócio ao exame físico (volume: 2x). Avaliação laboratorial confirmou
hipotireoidismo primário. Iniciado tratamento com levotiroxina sódica. Evolução laboratorial da função tireoidiana em paciente com SD:
14,08 anos - TSH (VR: 0,4-4,2): 8,67 mcUI/ml; T4 livre (VR: 0,72,0): 0,96 ng/dl. 14,16 anos - TSH: 0,05 mcUI/ml; T4 livre: 1,81
ng/dl; Anti-TPO (VR < 35 UI/ml): 55,5 UI/ml; Anti-TG (VR < 40
UI/ml ): < 20 UI/ml. 14,25 anos - TSH: 0,02 mcUI/ml; T4 livre:
1,93ng/dl. 14,5 anos - TSH: 0,05 mcUI/ml; T4 livre: 1,99 ng/dl;
TRAb (+: > 0,7 mUI/ml): 28,9 mUI/ml. 15,0 anos - TSH: 33,78
mcUI/ml; T4 livre: 0,76 ng/dl. 15,25 anos - TSH: 100 mcUI/ml; T4
livre: 0,61 ng/dl. Conclusão: Trata-se de uma evolução incomum de
doença tireoidiana autoimune em paciente com SD.
P-110 ALTERAÇÕES TIREOIDIANAS EM PACIENTES COM
SÍNDROME DE DOWN (SD)
Junior IH1, Pastina JCL1, Matheus TA1, Hertz MT1, Bermudez BEV2,
Marques-Pereira R1, Lacerda L1, Nesi-França S1
1
Unidade de Endocrinologia Pediátrica – Departamento de Pediatria –
Universidade Federal do Paraná (UFPR), 2 Ambulatório de Síndrome de Down –
Departamento de Pediatria – UFPR
Doenças tireoidianas são frequentes em pacientes com SD, variando
de 20% a 66% nos diferentes estudos. O tratamento inadequado pode
piorar o crescimento e o desenvolvimento cognitivo desses pacientes.
Objetivos: Avaliar as características das doenças tireoidianas em uma
amostra de pacientes com síndrome de Down atendidos em um serviço
de referência em Endocrinologia Pediátrica. Metodologia: Estudo retrospectivo, descritivo, de 72 pacientes com SD atendidos de janeiro a
julho de 2010. Foram avaliados parâmetros antropométricos, sintomas
clínicos, exames complementares (TSH, T4, anticorpos antitireoidianos, cintilografia e ecografia de tireoide) e diagnóstico. Considerou-se
hipotireoidismo confirmado TSH > 10 mU/L. Resultados: 41/72
dos pacientes eram do sexo masculino. Quatro pacientes eram eutireoidianos. Doença de Graves foi diagnosticada em cinco pacientes,
todos do sexo feminino, com idade média (IM) ao diagnóstico de 8
anos. Quinze pacientes eram portadores de hipotireoidismo congênito (HC), com diagnóstico de disormonogênese em 40% e disgenesia
tireoidiana em 20%. Em 48 pacientes, o diagnóstico foi de hipotireoidismo adquirido (HA), 29 (60,5%) sem etiologia definida e 19 (39,5%)
com tireoidite de Hashimoto (TH). Dos pacientes com HA sem etiologia definida, 22 (75,8%) apresentavam HA subclínico (IM de 5a) e 7
(24,2%) apresentavam HA confirmado (IM de 7a). Dentre os pacientes
com TH, 16 (84,2%) apresentavam HA confirmado (IM de 9,7a) e 3
(15,8%) apresentavam HA subclínico (IM de 6,2a). Conclusão: O hipotireoidismo é uma endocrinopatia frequente nos pacientes com SD,
sendo o hipotireoidismo subclínico a alteração mais observada. Entre
os pacientes com HC a disormonogênese é a causa mais prevalente.
P-111 ALTERAÇÃO DA FUNÇÃO TIREOIDIANA EM PACIENTE
COM TIREOIDITE AGUDA SUPURATIVA: RELATO DE CASO
Dinato CA1, Ramos CO1, Filho HCM1, Leal AJG1, Kuperman H1,
Manna TD1, Dichtchekenian V1, Setian N1, Damiani D1
1
Instituto da Criança – Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da
Universidade de São Paulo (ICR-HCFMUSP)
Introdução: A tireoidite aguda supurativa representa causa rara de
doença inflamatória da tireoide. Descrição de caso: Menina de 10
anos avaliada por aumento da região cervical anterior e dor local há
uma semana. A paciente havia sido submetida à ressecção de cisto tireoglosso há cinco anos. Inicialmente, o ultrassom (US) evidenciou
aumento de tireoide e imagem cística em polo inferior esquerdo, e
a avaliação laboratorial da função tireoidiana foi normal. Após uma
semana, a paciente foi reavaliada por odinofagia, piora da dor em região cervical e febre (até 38,5°C). Nesse momento, o US da tireoide
revelou coleção, confirmada pela tomografia. A avaliação laboratorial
identificou leucocitose (18.700/mm3), elevação dos exames de fase
aguda (PCR = 90,6 mg/L; normal < 5; VHS = 30 mm; normal: 0-20)
e alteração da função tireoidiana, com supressão do TSH (0,04 mcU/
mL; normal: 0,6-5,4) e elevação do T4 livre (2,24 ng/dL; normal:
0,7-1,5) e da tireoglobulina (933 ng/mL; normal: 1,7-35). A paciente
foi tratada com oxacilina endovenosa e posteriormente com ciprofloxacino oral, com boa evolução. Não houve necessidade de abordagem
cirúrgica. Comentários: Embora rara, a tireoidite aguda supurativa
deve ser suspeitada diante de sinais e sintomas inflamatórios afetando a
região cervical. A agressão dos folículos tireoidianos pela infecção pode
mimetizar as alterações laboratoriais observadas no hipertireoidismo.
P-112 PREVALÊNCIA DE NÍVEIS DE HORMÔNIO ESTIMULANTE
DA TIREOIDE ELEVADOS COM NÍVEIS DE TIROXINA LIVRE
DENTRO DOS VALORES DE NORMALIDADE EM CRIANÇAS
OBESAS PRÉ-PÚBERES
Gazolla FM1, Bodallo MAN2, Madeira IR2, Muniz BM3, Carvalho CNM3,
Borges MA1, Mendes CS1, Souza FM1, Oliveira YILA2, Medeiros CBM2
Unidade Docente Assistencial (UDA) de Endocrinologia – Hospital Universitário
Pedro Ernesto – Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), 2 UDA de
Endocrinologia – Departamento de Pediatria – Faculdade de Ciências Médicas
(FCM) – UERJ, 3 Departamento de Nutrição Aplicada do Instituto de Nutrição da UERJ
1
Objetivo: A literatura médica tem alertado para a alta prevalência de
níveis de hormônio estimulante da tireoide (TSH) elevados na presença de tiroxina livre (T4l) com níveis dentro da normalidade em
S31
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
crianças obesas. O objetivo deste trabalho é determinar a prevalência
de níveis de TSH elevados na presença de T4l com níveis dentro da
normalidade num grupo de crianças obesas pré-púberes. Metodologia: Sessenta e oito crianças obesas pré-púberes (32 meninos e 36
meninas), com média de idade de 94,29 ± 13,15 meses, em avaliação
inicial para acompanhamento clínico e nutricional, tiveram dosados o
TSH e o T4l. Nas que apresentaram elevação de TSH, realizaram-se
avaliação clínica direcionada para os aspectos relacionados às doenças
de tireoide, dosagem de anticorpo antitireoperoxidase e ultrassonografia (US) de tireoide. Foi calculada a prevalência de alteração dos
níveis de TSH. Resultados: A prevalência de níveis de TSH elevado
foi de 16,2% (11 crianças) e todas apresentaram T4l dentro da normalidade, ausência de bócio ou sinais de disfunção tireoidiana, autoimunidade negativa e US de tireoide normais. Conclusão: Elevações
do TSH com os níveis de T4l dentro da normalidade em crianças
obesas sem sinais de disfunção tireoidiana e com autoimunidade negativa foram descritas em estudos na Alemanha, Israel e USA. Algumas
hipóteses fisiopatológicas vêm sendo aventadas. A adiposidade, levando ao aumento da leptina e da produção de citocinas inflamatórias e à
resistência insulínica, causaria resistência ao hormônio tireoidiano em
crianças obesas. A instituição de qualquer tratamento com levotiroxina
só deve ser indicada em função de uma avaliação clínica e laboratorial
minuciosa, incluindo US de tireoide.
P-113 TIREOIDITE DE HASHIMOTO E ALOPÉCIA AERATA:
O ACOMPANHAMENTO COMO POLIENDOCRINOPATIA
AUTOIMUNE
Azevedo AEBI1, Neto ABA1, Castro A1, Rabelo A1, Paiva GG1, César J1
1
Hospital Universitário Júlio Müller (HUJM), Faculdade de Ciências Médicas/
Universidade Federal de Mato Grosso (FCM/UFMT), Departamento de Pediatria,
Ambulatório de Pediatria Geral
Doenças autoimunes têm importância cada vez maior na pediatria/
adolescência. A tireoidite linfocitária crônica/tireoidite de Hashimoto (TH) apresenta-se como a mais frequente doença da tireoide
nessa faixa etária, predominando em meninas (8:1). A TH pode estar
associada a outras doenças autoimunes como diabetes melito tipo I
(DMI) e/ou doença de Addison e, entre outras, com alopécia aerata
(AA). Associação de duas ou mais doenças autoimunes órgão-específicas caracteriza as poliendocrinopatias autoimunes (APS), nas quais
pode haver uma evolução progressiva de órgãos acometidos. A importância do relato deste caso (apresentado no último congresso) é
destacar e alertar sobre acompanhamento como APS. MEGA, 6 anos,
feminina, iniciou há cinco anos queda de fâneros, em couro cabeludo e MMII. Evoluiu com cansaço após grandes e médios esforços e
sensação de frio exacerbado. No ano seguinte, queda do rendimento
escolar, sonolência, desânimo. Em janeiro de 2009 procurou nosso
serviço com palidez cutânea, pele fria com preservação da perfusão,
extremidades frias e ressecadas, hipoatividade e aumento difuso da
tireoide, móvel à deglutição, consistência firme/elástica, ausência de
sinais flogísticos e adenomegalias. TSH > 100 Uui/MI. T4 livre <
0,4 ng/Dl. Ac antimicrossomal 792 UI/ML. Portanto, TH associada à AA. Introduzida levotiroxina com boa evolução clínica e retorno
dos cabelos em seis meses. Atualmente, vem apresentando alopécia,
esporadicamente, devido a stress familiar, concomitantemente com
alterações laboratoriais TSH/T4 (reajustando dose). Outros anticorpos para tecidos específicos foram investigados. APS têm largo
espectro de apresentação, e outras endocrinopatias órgão-específicas
podem estar latentes. TH e/ou AA podem ser manifestação inicial,
recomendando-se investigação adicional e acompanhamento clínico
a longo prazo. Atentamos: pacientes com AA para detecção precoce
de bócio e aos sinais clínicos pouco específicos de hiper e hipotireoidismo, assim como para outras patologias autoimunes concomitantes. Estudos clínicos e epidemiológicos devem ser conduzidos com a
finalidade de estabelecer relações concretas entre as doenças órgão-específicas e sistêmicas.
S32
P-114 REPERCUSSÃO DOS AUTOANTICORPOS TIREOIDIANOS
MATERNOS NA FUNÇÃO TIREOIDIANA DE RECÉM-NASCIDOS
Marçal LV1, Dias VMA1, Goulart E1, Chagas AJ1
Serviço de Endocrinologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade
Federal de Minas Gerais (UFMG), Faculdade de Medicina da UFMG
1
Objetivos: Avaliar a função tireoidiana de recém-nascidos filhos de
mães com autoanticorpos antitireoidianos positivos. Metodologia:
Estudaram-se 33 neonatos (32 triados pelo Programa Estadual de
Triagem Neonatal de Minas Gerais, Brasil – PETN-MG), cujas mães
apresentavam autoanticorpos tireoidianos positivos: antitireoperoxidase (ATPO) e/ou antirreceptor de TSH (TRAb). Mediram-se TSH
em sangue total pelo método Elisa (VR < 10 mUI/L), TSH e T4 livre
e ATPO séricos por quimioluminescência (VR = 0,3-5,6 µUI/mL,
0,60-1,24 ng/dL e < 35 UI/mL, respectivamente), TRAb por radioimunoensaio (normal < 10%). Os valores foram dados em mediana e
valores mínimo e máximo. Resultados: Mães: exames laboratoriais:
TSH 0,87 (0,01 a 9,4 µUI/mL) T4 livre: 1,24 (0,43 a 13,55 ng/
dL); ATPO: 131 (1 a 16.950 UI/mL); TRAb: 5 (1% a 97%). Cinco
mães faziam uso na gestação de antitireoidianos para doença de Graves. Recém-nascidos: TSH em papel-filtro – triagem: 35,7 (0,6 a 200
mUI/L); TSH sérico: 116,48 (0,01 a 793,06 µUI/mL); T4 livre:
0,57 (0,1 a 1,41 ng/dL); ATPO: 39 (1 a 2.223 UI/mL); TRAb: 12
(1% a 99%). Cinco mães tinham o diagnóstico de hipertireoidismo
autoimune, duas de hipotireoidismo autoimune e em 12 suspeitou-se de tireoidite pós-parto. Duas crianças apresentaram tireotoxicose
grave por doença de Graves neonatal, mas de evolução transitória.
A disfunção tireoidiana foi comprovadamente transitória em 13 das
33 crianças. Conclusão: Os resultados encontrados mostraram repercussões variadas na função tireoidiana de crianças filhas de mães
com anticorpos positivos, demonstrando a importância de investigar
doença autoimune materna. Dessa forma, pode-se tentar estabelecer
o prognóstico e conduzir de maneira adequada os casos de pacientes
com disfunção tireoidiana neonatal.
P-115 PAPEL DA DOSAGEM DE TG NO LAVADO DE AGULHA DA
PAAF DE ADENOMEGALIA CERVICAL NO DIAGNÓSTICO DE
CA DE TIREOIDE: RELATO DE CASO
Neto ABA1, Azevedo AEBI2, Azevedo MBI3
1
Centro de Especialidades Médicas – Secretaria de Estado de Saúde de Mato
Grosso (SES/MT) – Ambulatório de Endocrinologia Pediátrica, 2­ Faculdade
de Ciências Médicas/Universidade Federal de Mato Grosso (FCM/UFMT) –
Departamento de Pediatria, 3 Residente de Clínica Médica – Hospital Universitário
Júlio Müller – FCM/UFMT
Dez por cento dos cânceres de tireoide desenvolvem abaixo dos 21
anos e correspondem a 3% das neoplasias da infância, raros antes dos
10 anos, predominando nas meninas (2F:1M). São papilíferos em
90%, frequentemente bilaterais e multifocais. Prevalentes em regiões
carentes de iodo, associados a doenças autoimunes da tireoide, elevação prolongada de TSH e exposição a radiações externas, 5% apresentam história familiar. O objetivo é considerar a importância de investigação de massas tumorais em região cervical na infância/adolescência
e conduta adequada. Caso: Adolescente, 16 anos, procura o serviço
em setembro/2009 com nodulação na região cervical anterior há oito
meses, estável, usando levotiroxina 50 mcg. Nega história familiar de
tireopatias. T4 livre: 1,14 ug/dl (0,7-1,8 ug/dl); TSH: 16.92 ui/ML
(0,54.9 UUI/ml); AntiTPO: 374,3 UI/ml (< 60 UI/ml), tireoide visível, móvel à deglutição, aumentada de volume devido a nódulo único em 1/3 médio lóbulo direito, de 2,0 cm diâmetro, firme, indolor,
sem adenomegalias cervicais. US: nódulo com 1,9 cm, hipoecogênico
sem calcificações e adenomegalias. Janeiro/2010 PAAF: negativo. Eutireoidiana. Mantida levotiroxina. Após cinco meses apresenta adenomegalia cervical direita de 1,5 cm, firme, indolor, nódulo tireoidiano
com 3 cm. US cervical de tireoide: adenomegalia cervical bilateral.
PAAF de adenomegalia com dosagem de tireoidoglobulina: 2.404
ng/ml (< 1 ng/ml), confirmando metástase de carcinoma de tireoide.
Realizada tiroidectomia total com esvaziamento ganglionar. Histopatológico: carcinoma papilífero. Estadiamento: pT3pN1pMx. Suspen-
TRABALHOS CIENTÍFICOS – pÔsteres
sa levotiroxina, encaminhada para radioiodoterapia, PCI e terapia de
supressão. Comentário: A PAAF direcionada pela ultrassonografia é
um importante método para avaliação de gânglio cervical suspeito.
A dosagem de Tg no lavado de agulha de punção de linfonodo cervical
tem demonstrado ser mais sensível que a citologia no diagnóstico de
metástase cervical. Não é afetada pela presença de autoanticorpos antiTg circulantes, sendo também um procedimento de fácil realização.
O bócio é uma doença complexa, principalmente na faixa etária pediátrica, em que o tipo mais comum é o bócio coloide. A PAAF está indicada em grande parte dos casos, porém é principalmente determinante
da conduta na presença de células sugestivas de neoplasia. No caso dessa paciente, com bócio nodular, foi necessária uma investigação clínica
e laboratorial mais completa, tanto para o diagnóstico diferencial como
para a determinação da conduta terapêutica.
P-116 DOENÇA DE PLUMMER EM ADOLESCENTE: RELATO DE
CASO
P-117 TIREOIDE LINGUAL: RELATO DE CASO
Quites LV , Cunha PB , Cunha SB , Viana MFS
1
1
1
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Quites LV1, Cunha PB1, Cunha SB1, Viana MFS1
1
1
Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Universidade Federal de Ouro
Preto (UFOP)
Introdução: Os bócios são relativamente comuns na população como
um todo, porém predominam em áreas iodo-deficientes e nos seguimentos mais velhos da população. A doença de Plummer ou bócio
nodular tóxico representa a fase final de um bócio. Ela se desenvolve
vagarosamente dentro da glândula, e os nódulos ganham autonomia
com o passar do tempo. Plummer descreveu uma média de 17 anos
para o bócio se tornar tóxico. Dessa forma, é rara a ocorrência da doença na criança e adolescente. Descrição do caso: Trata-se de adolescente do sexo feminino que aos 13 anos apresentava sintomas sugestivos
de hipertireoidismo: extrassístoles, pele úmida, sudorese abundante em
mãos, tremores finos de extremidade e aumento tireoidiano à ectoscopia e palpação, principalmente a custa do lobo esquerdo. Função tireoidiana mostrou T3 aumentado e TSH suprimido persistentemente.
Ultrassom mostrando nódulo misto, de grande volume, em lóbulo esquerdo. Tireograma sugestivo de bócio nodular tóxico. Punção aspirativa (PAAF) sugestiva de bócio coloide. Resolução clínica e laboratorial
após tireoidectomia parcial (retirada do lobo esquerdo). Comentários:
Introdução: Ocorre devido à presença de tecido tireoidiano ectópico,
consequente a uma falha na descida dele durante seu desenvolvimento
embrionário. Pode ocorrer em qualquer local entre o forame cego e
a epiglote, sendo lingual quando localizada sobre a língua. Rara, tem
uma prevalência na população em geral de 1:100.000, sendo relatada
uma frequência no sexo feminino quatro a oito vezes maior que no
masculino. Descrição do caso: Trata-se de paciente do sexo feminino
cujo diagnóstico foi feito por meio do encontro de lesão assintomática na base da língua, ao acaso, aos 2 anos de idade. Posteriormente,
foi confirmado por dosagens hormonais, cintilografia e ultrassom. O
tratamento foi somente clínico nos últimos seis anos e, mesmo assim,
mostrou redução significativa da lesão clinicamente e em ultrassonografia. Comentários: Os sintomas obstrutivos são a principal forma
de apresentação da tireoide lingual. Nos casos assintomáticos, o tratamento medicamentoso com acompanhamento clínico laboratorial e
de imagem pode ser realizado. Esse caso vem demonstrando resultados
satisfatórios no controle da função tireoidiana e na redução no tecido
tireoidiano ectópico.
Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Universidade Federal de Ouro
Preto (UFOP)
S33