Hanseníase História História • Até 1874 – Doença hereditária. – Descobrimento do Micobacterium leprae, por Gerhard H. Amauer Hansen • 1ª descrição na índia, 600 AC. • Brasil – Chegou com os portugueses e escravos africanos. Definição • Hanseníase é uma doença infectocontagiosa de evolução cronica causada pelo Micobacterium leprae, acometendo pele e nervos. Definição – Caso de hanseníase. • Um caso de hanseníase é uma pessoa que apresenta uma ou mais de uma das seguintes características e que requer quimioterapia: – lesão(ões) de pele com alteração de sensibilidade; – acometimento de nervo(s) com espessamento neural; – baciloscopia positiva. Microbiologia • O Mycobacterium leprae é um bacilo álcoolácido resistente, com predileção pela célula de Schwann e pele. • Não pode ser cultivado, mas existem modelos em animais de laboratório. • Embora a infecção natural em animais tenha sido demonstrada, esta não parece ter importância epidemiológica, sendo o homem o único reservatório com relevância. Transmissão Microbiologia • É um bacilo lento com tempo de multiplicação entre 11 e 16 dias, apresentando alta infectividade mas baixa patogenicidade. Micobacterium leprae Genes com proteínas codificicadas 1604 Micobacterium tuberculosis 3959 Patogênese • A transmissão acontece de pessoa a pessoa. • A maioria dos indivíduos alcança a eliminação da bactéria por meio de uma resposta imune adequada. Por alguma razão ainda não completamente entendida porém relacionada a fatores genéticos (determinados locus do HLA), ambientais e sociais entre outros, algumas pessoas desenvolvem a doença hanseníase. Epidemiologia Epidemiologia • O Brasil continua sendo o segundo país em número de casos no mundo, após a Índia. • Aproximadamente 80%dos casos conhecidos nas Américas e 94% dos novos diagnosticados são notificados pelo Brasil. Perfil epidemiológico por grupo de paises Brasil,Índia,Indonésia Apresentação clínica • A apresentação da doença vai depender do tipo de resposta imunológica que o paciente apresentar ao bacilo. • De acordo com a Classificação de Ridley e Jopling formulada 1966, a hanseníase pode ser dividida em polos de manifestação clínica e perfis de imunidade Hanseníase infecção 1020% Hanseníase indeterminada Cura Forma 50 a 70% 3050% TTp TT DT DD DV VV VVp Mitsuda ++++ - Baciloscopia - ++++++ Transmissão Ausente Frequente Forma Indeterminada • Após um període de incubação de 2 a 5 anos surgem manchas hipocrômicas em pequeno número com discretas alterações de sensibilidade, sem acometimento de troncos nervosos. A pesquisa de BAAR é sempre negativa. • Esta forma evolui para cura ou para a polarização entre uma das outras formas. Forma Indeterminada Forma Tuberculóide • Forma com poucas lesões, geralmente representadas por placas com bordas elevadas e hiperemiadas com centro atrófico. A sensibilidade encontra-se prejudicada e pode ocorrer dano neural. • Nesta forma predomina a imunidade celular. Forma Tuberculóide Forma Dimorfa • Forma caracterizada pela grande variabilidade de manifestações clínicas e “instabilidade imunológica”. • A lesão mais sugestiva é a lesão foveolar, caracterizada por placas violáceas ou hipermiadas com bordas internas nítidas e bordas externas imprecisas e aparência de cura central. • Pode ocorrer infiltração de face em graus variáveis e lesões difusas hipocrômicas, bem como o precoce acomentimento neural. • A baciloscopia pode ser positiva ou negativa. Forma Dimorfa Hanseníase Dimorfa Hanseníase Dimorfa Forma Virchowiana • Padrão polar de resposta imune humoral, com baixa resistência ao bacilo, caracterizada clinicamente pela infiltração difusa e progressiva da face, testículos, mucosas de vias aéreas, olhos, linfonodos, fígado e baço. A face assume aspecto infiltrado chamado de “Face leonina”. Acompanha-se de sinais sistêmicos, como edema e artralgia severa, além de danos neurais, em geral tardios. • A baciloscopia é fortemente positiva. Classificação operacional • Classificação prática para classificação rápida e tomada de conduta terapêutica. • 1-Paucibacilar- Pacientes com até 5 lesões de pele e no máximo 1 nervo periférico acometido com baciloscopia (-). As formas Indeterminada e Tuberculóide são paucibacilares. • 2-Multibacilar- Pacientes com mais de 5 lesões de pele ou mais de 1 nervo periférico acometido ou baciloscopia (+). As formas Dimorfa e Virchowiana são multibacilares • Estados Reacionais • São situações de resposta imune aos bacilos e que podem ocorrer antes, durante ou após o tratamento. São mais comuns e mais intensas nos pacientes portadores de formas multibacilares. Estados Reacionais • Reação tipo 1/Reação reversa. – Caracteriza-se pelo súbito aparecimento de novas placas, em geral inflamadas, ou da piora das lesões pré existentes. – Usualmente não está associado a comprometimento sistêmico de qualquer espécie. – Usualmente neurites, com novas incapacidades. • Reação tipo 2/ENL. – Diferencia-se do eritema nodoso clássico por ser mais generalizado. – Nódulos de subcutâneo novos sem piora das lesões anteriores. – Acometimento sistêmico marcante. Estados Reacionais - ENH Estados Reacionais - ENH Estados Reacionais – Reação . Reversa Estados Reacionais – Reação Reversa Estados Reacionais Reação Reversa. Diagnóstico • Baseia-se fundamentalmente na demonstração de lesões dermatológicas com hipoestesia ou anestesia, ou lesões neurais. • Outros sintomas: Artralgia, mialgias, febre baixa (Virchowianos). • A demonstração do bacilo não é obrigatória, sendo sempre negativa nas formas Indeterminada e Tuberculóide, bem como em alguns casos da forma Dimorfa. • Apesar disto, quando disponível, a baciloscopia deve sempres ser realizada para adequada caracterização dos casos e controle das formas bacilíferas. Diagnóstico • Para o diagnóstico da hanseníase dispomos dos seguintes recursos: • Exame Clínico: – – – – Teste de sensibilidade táctil; Teste de sensibilidade térmica; Teste de sensibilidade dolorosa; Palpação dos nervos periféricos; • Exames subsidiários: – – – – Prova da histamina; Prova da pilocarpina; Pesquisa de BAAR na linfa; Biópsia. Incapacidades • A prevenção de incapacidades deve ser vista como parte fundamental do tratamento do paciente portador de hanseníase e incorporada às demais ações de controle. • Não é aceitável que um paciente termine seu tratamento com um grau de incapacidade maior que aquele que tinha ao iniciar o tratamento. Classificação atual.(1) Grau 0 1 2 Olho Mão Sinais e/ou D E Sinais e/ou sintomas sintomas Nenhum problema Nenhum com os olhos problema com as devido à mãos devido à Hanseníase Hanseníase Diminuição ou Diminuição ou perda da perda da sensibilidade sensibilidade Lagoftalmo e/ou Lesões tróficas ectrópio e/ou lesões traumáticas Triquíase Garras Opacidade Reabsorção corneana central Acuidade visual Mão Caída menor que 0,1 ou não conta dedos a 6m D E Pé Sinais e/ou D E sintomas Nenhum problema com os pés devido à Hanseníase Diminuição ou perda da sensibilidade Lesões tróficas e/ou lesões traumáticas Garras Reabsorção Pé caído Contratura do tornozelo Incapacidades determinadas pela Hanseníase Incapacidades determinadas pela Hanseníase Incapacidades determinadas pela Hanseníase Definição de casos • DEFINIÇÃO DE CASO: um caso de hanseníase, definido pela Organização Mundial de SaúdeOMS, é uma pessoa que apresenta um ou mais dos critérios listados a seguir, com ou sem história epidemiológica e que requer tratamento quimioterápico específico: lesão(ões) de pele com alteração de sensibilidade; espessamento de nervo(s) periférico(s), acompanhado de alteração de sensibilidade; e baciloscopia positiva para bacilo de Hansen. • Obs: a baciloscopia negativa não afasta o diagnóstico de hanseníase. TRATAMENTO • O tratamento será orientado de acordo com a classificação operacional. • Formas paucibacilares-PQT-PB-6 meses. • Formas multibacilares-PQT-MB-12 a 24 meses. • Critério de regularidade - Todos os tratamentos tem de ser completados em no máximo uma vez e meia o tempo mínimo, independentemente do número de faltas. TRATAMENTO • O tratamento será orientado de acordo com a classificação operacional. • Formas paucibacilares-PQT-PB-6 meses. • Formas multibacilares-PQT-MB-12 a 24 meses. • Critério de regularidade - Todos os tratamentos tem de ser completados em no máximo uma vez e meia o tempo mínimo, independentemente do número de faltas. Prof. Ms. Alex Miranda Rodrigues Blister Paucibacilar Adulto Prof. Ms. Alex Miranda Rodrigues Blister Multibacilar Adulto Prof. Ms. Alex Miranda Rodrigues Blister Paucibacilar Infantil Prof. Ms. Alex Miranda Rodrigues Blister Multibacilar Infantil Prof. Ms. Alex Miranda Rodrigues TRATAMENTO Estados Reacionais Reação tipo 1. • 1. Leve (Sem neurite) - AAS ou paracetamol 500mg de 6/6 horas. • 2. Grave (Com neurite) - Prednisona 1 a 2 mg/kg/dia. Fazendo retirada gradual. TRATAMENTO Estados Reacionais • Reação tipo 2. • 1.AAS ou paracetamol 500mg de 6/6 horas. • 2.Talidomida 100 a 500mg por dia em doses divididas. • NÃO PODE SER UTILIZADA EM MULHERES EM IDADE FERTIL.- Nesta circunstância usar: • 3.Prednisona 1 a 2 mg/kg/dia. • 4.Pentoxifilina 400mg 3x/dia. • 5.Clorazimina 100mg 3x/dia. • Quando acompanhado de neurite, orquite ou iridociclite sempre associar a corticóide. Atenção ao paciente portador de hanseníase 1. Diagnóstico adequado. 1. Classificação operacional. 2. Avaliação do grau de incapacidade. 3. Instituição de esquema de tratamento adequado. 4. Identificação e tratamento dos estados reacionais. 5. Prevenção de incapacidades.