Questionário - Proficiência Clínica

Questionário - Proficiência Clínica
Área: Coagulação
Rodada: Dez/2015
Tema
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL DA DOENÇA DE VON WILLEBRAND
Elaborador
Tania Rubia Flores da Rocha. Farmacêutica Bioquímica (USP); mestrado em Análises Clínicas (USP);
Chefe do Laboratório de Hemostasia do Serviço de Hematologia do Hospital das Clínicas da faculdade de
Medicina –USP; Membro da Comissão de Laboratório de Hemostasia do Ministério da Saúde.
Texto Introdutório
A doença de von Willebrand (DVW) é um distúrbio hemorrágico resultante de defeito quantitativo e/ou
qualitativo do fator von Willebrand (FVW). Mais comumente, a DVW é uma doença genética, congênita,
transmitida como caráter autossômico, resultante de mutações no gene que codifica o FVW. A prevalência da
DVW varia de acordo com o enfoque que é dado para a sua avaliação. Baseando-se em estudos de triagem
populacional, a prevalência oscila entre 0,8 e 2%. Contudo, quando são investigados pacientes com sintomas
hemorrágicos, a prevalência encontrada é de 30 a 100 casos/1.000.000, que é semelhante à prevalência da
hemofilia A. No Brasil, esta doença parece ser subdiagnosticada, pois o número de casos reportados é
bastante inferior ao de pacientes com hemofilia.
Em crianças, os sintomas mais comuns são equimoses e epistaxe, sendo que a frequência de epistaxe
diminui na vida adulta. Sangramentos aumentados após trauma e cirurgias, especialmente após extração
dentária ou outros procedimentos na boca e nariz, podem ocorrer em qualquer idade e podem ser a
apresentação inicial. A prevalência de sangramento gastrointestinal aumenta com a idade, refletindo em
aumento de angiodisplasia intestinal com o envelhecimento. São raros os sangramentos em tecidos moles,
hematomas musculares e hemartroses, embora estes achados possam ser encontrados na DVW tipo 3,
hematoma, hemorragia gastrointestinal, hemartrose e sangramento prolongado após procedimentos
cirúrgicos.
Questão 1
Questão 2
Questão 3
Questão 4
Das alternativas abaixo relacionadas, qual é a correta?
1.
Condições do paciente como estresse e inflamação não alteram os níveis plasmáticos do FVW;
2.
O melhor anticoagulante para coletar a amostra de sangue destinada ao teste cofator de ristocetina
(FVW:RCo) é o EDTA por ser um forte quelante de cálcio e consequentemente protetor do FVW;
3.
Para a realização do teste FVW: Antígeno (FVW: Ag) o plasma, obrigatoriamente deve ser duplamente
centrifugado para evitar a contaminação das plaquetas na reação, o que diminui a sensibilidade de
detecção;
4.
O plasma do paciente quando estocado a -70°C, para a determinação do FVW:RCo deve ser
descongelado por 5 minutos em Banho- Maria a 37°C imediatamente antes do início do teste para
evitar a perda da função.
Para o diagnóstico laboratorial da DVW são suficientes os seguintes testes:
1.
TP, agregação plaquetária com ristocetina (RIPA) e Tempo de sangramento (TS);
2.
TS, FVW: Ag e contagem de plaquetas;
3.
Fator VIII coagulante (FVIII:C); FVW: Ag e FVW: RCo;
4.
FVW:Ag, FVIII e TTPA.
Um dos testes laboratoriais abaixo relacionados encontra-se alterado em todos os tipos da doença, exceto no
subtipo 2N que pode estar normal.
1.
Tempo de Protrombina;
2.
RIPA;
3.
Contagem de plaquetas no sangue periférico;
4.
FVW:RCo;
Qual das alternativas abaixo é a correta?
1.
O tipo 1 da DVW é o mais grave com manifestação clínica semelhante à hemofilia A grave;
2.
Os tipos 1 e 3 da DVW apresentam alteração quantitativa do FVW;
3.
O tipo 3 da DVW é o mais leve com manifestação hemorrágica apenas após traumatismos graves;
4.
A DVW de subtipo 2B apresenta o FVIII:C em níveis plasmáticos indetectáveis.
Página 1 de 3
Questionário - Proficiência Clínica
Área: Coagulação
Rodada: Dez/2015
Questão 5
Questão 6
Questão 7
Questão 8
Questão 9
Questão 10
Questão 11
Questão 12
Na DVW do tipo 2 pode-se encontrar os resultados laboratoriais:
1.
TTPA prolongado; TP prolongado; FVW: Ag diminuído; FVW:RCo normal;
2.
TTPA normal; FVIII:C normal; FVW:Ag normal e FVW:RCo diminuído;
3.
Contagem de plaquetas abaixo do normal e RIPA normal;
4.
Relação dos níveis plasmáticos de FVW:Ag e FVW:RCo >0,7 (proporcional).
O paciente com a DVW do tipo 3:
1.
Apresenta RIPA normal;
2.
Apresenta nível plasmático de FVW:Ag normal enquanto que o funcional está diminuído;
3.
Apresenta níveis plasmáticos do FVW:Ag e Cofator de ristocetina inferiores a 1%;
4.
Apresenta apenas o FVW:RCo abaixo de 1%.
A diferenciação laboratorial entre a DVW dos subtipos 2B e 2A é realizada com o seguinte teste:
1.
RIPA;
2.
FVW:RCo;
3.
Ligação FVW ao Colágeno (CB);
4.
Ligação FVW ao FVIII:C.
O paciente com a DVW do tipo 2M:
1.
Apresenta níveis proporcionais entre o FVW:RCo e FVW:Ag;
2.
Apresenta padrão multimérico normal;
3.
Apresenta padrão multimérico com ausência dos altos pesos moleculares;
4.
Apresenta padrão multimérico com ausência de todos os pesos moleculares.
Assinale a alternativa incorreta:
1.
O diagnóstico de DVW deve ser confirmado ou excluído somente depois de duas ou mais repetições dos
testes específicos;
2.
O padrão multimérico é um teste obrigatório para diagnosticar a DVW;
3.
Os testes FVW:RCo e CB avaliam domínios diferentes da molécula do FVW;
4.
Os níveis plasmáticos FVW aumentam na inflamação.
Na DVW do tipo 1:
1.
O TS é sempre prolongado, FVW:Ag é normal e FVW:RCo é diminuído;
2.
O TS pode ser normal, a relação do FVW:RCo e FVW:Ag é desporporcional (< 0,7);
3.
As alterações de FVIII:C e FVW:Ag e FVW:RCo e FVW:Ag são proporcionais (>0,7);
4.
Nenhuma das alternativas é correta.
Quanto à avaliação da função do fator von Willebrand:
1.
Somente método agregométrico (FVW:RCo) é confiável;
2.
Os testes imunológicos não são recomendados, apenas para a quantificação do antígeno do FVW;
3.
O teste CB substitui o FVW: RCo, pois avaliam o mesmo sítio do FVW;
4.
Nenhuma das alternativas é correta.
Qual situação abaixo não está relacionada com o aumento dos níveis plasmáticos do FVW?
1.
Infecção;
2.
Inflamação;
3.
Gravidez;
4.
Grupo sanguíneo O.
Página 2 de 3
Questionário - Proficiência Clínica
Área: Coagulação
Rodada: Dez/2015
Questão 13
Questão 14
Questão 15
Referências
Assinale a alternativa incorreta:
1.
O teste FVW:RCo avalia o domínio A1 da molécula de FVW (ligação FVW a GPIb da plaqueta);
2.
O subtipo 2B da DVW, o FVW tem grande afinidade pela GPIb da plaqueta;
3.
O subtipo 2N da DVW pode ser confundido com hemofilia B, leve ou moderada;
4.
Na pseudo DVW ou DVW tipo plaquetário, a GPIb da plaqueta tem grande afinidade pelo FVW .
A diferenciação laboratorial da DVW do subtipo 2B da DVW tipo plaquetário pode ser feita com o teste:
1.
RIPA;
2.
Agregação de plaquetas normais e plaquetas do paciente, lavadas, ressuspensas com plasma do
paciente e plasma normal, respectivamente na presença de Ristocetina;
3.
FVW:RCo;
4.
FVW:Ag
A agregação plaquetária com ristocetina (RIPA) é:
1.
Hipoagrente no tipo 1;
2.
Hiperagregante no subtipo 2A;
3.
Hipoagregante no subtipo 2M;
4.
Normal no tipo 3.
•
Roberts JC, Flood VH. Laboratory diagnosis of von Willebrand disease. Int. Jnl. Lab. Hem. 2015, 37
(Suppl. 1), 11–17.
•
Favaloro EJ, Bonar R, Chapman K, Meiring M, Funk Adcock D. Differential sensitivity of von Willebrand
factor (VWF) 'activity' assays to large and small VWF molecular weight forms: a cross-laboratory study
comparing ristocetin cofactor, collagen-binding and mAb-based assays. J Thromb Haemost. 2012
Jun;10(6):1043-54.
•
Bolton-Maggs PH, Favaloro EJ, Hillarp A, Jennings I, Kohler HP. Difficulties and pitfalls in the laboratory
diagnosis of bleeding disorders. Haemophilia. 2012 Jul;18 Suppl 4:66-72
•
Saraiva, ASL; Sternick, GMP; Santos, ME; Montalvão, SAL; Machado, TFGS; Rocha, TRF. Manual de
diagnóstico laboratorial das Coagulopatias Hereditárias e Plaquetopatias. Ministério da Saúde - BrasíliaDF. 2012.
•
Favaloro EJ. Diagnosis and classification of von Willebrand disease: a review of the differential utility of
various functional von Willebrand factor assays. Blood Coagul Fibrinolysis. 2011 Oct;22(7):553-64.
•
Manual de diagnóstico e tratamento da doença de von Willebrand. MINISTÉRIO DA SAÚDE Secretaria
de Atenção à Saúde Departamento de Atenção Especializada 2008.
Bibliográficas
Página 3 de 3