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IMUNODEFICIENCIA PRIMARIA
Afrnao
ORIGINAL
SELETIVA DE IgA EM CRIANÇAS:
RELATO DE 4 CASOS
(PRIMARY SELECTIVE IgA DEFICIENCY IN CHILDREN:
REPORT OF 4 CASES)
€dson Bastos Freitas, ProfessorfíuxUior do Disciplino de Otorrinoioringoiogio do Universidade Federai do Bahia (UFBfí).
Doutorando do Curso de Pós-Groduoçoo do Faculdade de Medicino do Universidade de Soo Pouio (USP).
Hélio ttndrade Lessa, Professor fídjunto e Chefe do Disciplina de Otorrinoioringoiogio do Universidade Federai do
Bahia (UFBFi).
Sandro Santos Torres, Médico Residente do Serviço de Otorrinoioringoiogio do Hospital dos Clínicos do Universidade
Federai do Bahia (UFBR).
Márcio Cardoso Sampaio,Médico Residente do Serviço de Otorrinoioringoiogio do Hospitaidos Clínicos do Universidade
Federai do Bahia (UFBR).
instituição: Serviço de Otorrinoioringoiogio do Hospitoi dos Clínicos do Universidode Federoi do Bohio.
Troboiho opresentodo no Congresso Brosiieiro de Otorrinoloringoiogio-1998.
endereço poro correspondéncio: Cdson Bostas Freitas - Ruo Demétrio Tourinho, 210- Rpto. 901 - Jardim Rpipemo CCP: 40155-010 Soivodor /BR.
SUMMARY
The seiective IgR immunodeficienct^ is the most frequent monifestotion of the primon^
immunodeficiencies. Chiidren ujith seiective igR immunodeficienct^ ciinicoih/ present recurrent
infections, moiniy of the respirotoiy troct, coused by encopsuioted bactéria (S. pneumonioe, H.
infiuenzoe, N. meningitidis). lhe outhors present 4 chiidren with seiective igR immunodeficiency
presented with recurrent infections in Otorhinoioryngoiogy, review the iiteroture and oiert the
specioiist for the possibiiity of this diognosis.
INTRODUÇÃO
fl Imunodeficiêncio primário em crianças pode ser di
vidida didaticamente em 4 grupos®:
fl imunoglobulino fl (Igfi) é umo molécula produzida
por lInFócItos 6, cujo função é compor o defesa imunológica
do organismo. Suo produção é estimulada por ontígenos
polissacórides (ex. cápsula bacteriana) que sensibilizam
os linfócitos B. Observa-se duas subciasses de Igfl: lafl
monomérica encontrado no soro e igfí dimérico ou secretoro
encontrada nas secreções, sobretudo no salivo, lágrima,
1 - Imunodeficiêncio de células 8, caracterizado por alte
muco nasal, colostro, secreções pulmonares, trato
gastrointestinal e urogenital. No soro, o Igfi corresponde
2 - Imunodeficiêncio de céiulos T, correspondendo o alte
o 15% do total de imunoglobulinas. fl Igfl secretoro é a
principal imunoglobulino encontrado nos secreções
mucosos e corresponde ò primeira linha de defesa dos
superfícies expostas aos microrgonismos. €sta subclosse
parece ser produzida principalmente ao nível dos omígdolos e odenáides'.
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rações do imunidade humorol, apresentando monifestoções clínicas diversas,responsabilizando-se nestas
condições pelo surgimento de pneumonias recorren
tes, infecções de vias aéreos superiores, septicemios
e meningites. Pode ocorrer sem apresentar aumento
do freqüência de infecções.
rações do imunidade celular, associada a pior prog
nóstico e ocorrência de pneumonias por Pneumocystis
corinii. fl Qssodaçõo de imunodeficiêncio de células
S e T indica pior prognóstico.
3 - Deficiência do sistema complemento: pode levar a
aumento do incidência de infecções e doenças do
cológeno.
@rquivos da Fundação Otorrinolaringologia, 3(3)^ 1999