XVI Congresso Cat Med.P65 - Associação Catarinense de Medicina

XVI Congresso Catarinense de Medicina
1806-4280/05/34 - S 2/83
Arquivos Catarinenses de Medicina
Arquivos Catarinenses de Medicina - V. 34 - Supl. nº. 2 de 2005 - S 83
RESUMO
Mal-formação da Veia de Galeno: relato de caso
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Lin J , Honório LFO, Pacheco VF1, Knihs V1, Peruchi MM2, da Silva RJM1,2, Grillo E1,2
Introdução: A mal-formação da veia de Galeno é
uma anomalia intracraniana rara tipicamente encontrada na população pediátrica. Caracteriza-se por múltiplos shunts arteriovenosos que drenam para um coletor
venoso mediano dilatado. Na maioria dos casos, as malformações da veia de Galeno, apresentam-se no período neonatal ou nos primeiros meses de vida cursando
com insuficiência cardíaca sendo incomum seu surgimento após os primeiros anos de vida.1,2
Objetivo: Relatar um caso de mal-formação vascular da veia de Galeno.
Material e Métodos: Relato de caso
Relato do caso: Desde 1 ano de idade, hipoatividade e aceleração do crescimento do perímetro cefálico
observada pelo pediatra. Realizou-se uma tomografia
computadorizada de crânio que evidenciou uma ventriculomegalia supratentorial com espaços subaracnóides
amplos. Outras duas tomografias computadorizadas ao
longo dos meses seguintes mostraram calcificações progressivas nos núcleos basais e ventrículos persistentemente grandes (Foto 1), motivo pelo qual foi submetido
a III ventriculostomia. Uma das tomografias com contraste mostrou também vasos calibrosos e tortuosos, inicialmente interpretados como “ectasia arterial” (Foto 2).
O desenvolvimento foi adequado até 2 anos e 5 meses
de idade, quando começou com crises tônico-clônicas
generalizadas e breves, instalando-se hemiparesia esquerda persistente. Uma angioressonância magnética evidenciou mal-formação da veia de Galeno com alterações de natureza isquêmica no parênquima cerebral em
hemisfério esquerdo, na região central esquerda
(Foto 3). Foi submetido a angiografia digital e embolização parcial da malformação com 2 a 3m de idade. A
1. Hospital Infantil Joana de Gusmão - HIJG - Florianópolis - SC.
2. Hospital Universitário Polydoro Ernani de São Tiago - HU/UFSC Florianópolis - SC.
evolução tem sido favorável com controle das crises e
regressão da hemiparesia. Realizará novas embolizações.
Discussão: Clinicamente, as malformações da veia
de Galeno apresentam características diversas de acordo com a faixa etária. No período neonatal a malformação da veia de Galeno é caracterizada por múltiplas fístulas sendo que cerca de 25% do débito cardíaco passam por elas levando a uma insuficiência cardíaca de
alto débito.2,3 As manifestações cardíacas podem variar
desde cardiomegalia assintomática até insuficiência cardíaca refratária.2
Durante a infância, em geral as fístulas são únicas
e os shunts menores tornando as manifestações cardíacas leves ou ausentes. Nessa faixa etária, os pacientes usualmente apresentam macrocefalia ou hidrocefalia sendo que a presença de hipertensão intracraniana persistente pode levar ao atraso no desenvolvimento neuropsicomotor.2 A presença de aceleração do crescimento cefálico, regressão psicomotora, sinais focais e crises epilépticas servem de alerta
para a suspeição diagnóstica. Podem ser encontradas também dilatações vasculares no escalpo (particularmente na região periorbitária e da glabela), proptose e epistaxe recorrente.1,2,4
O diagnóstico é auxiliado por métodos de imagem
como a ultra-sonografia que detecta uma saculação venosa e pulsátil localizada na porção posterior do terceiro
ventrículo, pela tomografia computadorizada que usual-
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XVI Congresso Catarinense de Medicina
mente demonstra uma lesão multilobulada, com aumento de sinal associada à dilatação do sistema ventricular,
hipodensidades na substância branca periventricular, atrofia cerebral difusa e calcificações parenquimatosas e
pela ressonância magnética que permite determinar a
localização da fístula, os componentes arteriais e drenagem venosa. Por fim, o principal método de imagem para
o diagnóstico das malformações da veia de Galeno consiste na angiografia que permite avaliar a relação entre
a drenagem venosa e os shunts arteriovenosos.2
O tratamento consiste na embolização das lesões
reservando os procedimento cirúrgicos para os casos de
falha no tratamento endovascular ou, mais raramente,
como complemento a embolização.1,2,5
Conclusões: A malformação da veia de Galeno
deve ser considerada em crianças que apresentem acelerarão do crescimento cefálico cuja etiologia ou os mecanismos não estejam claros, especialmente quando são
observadas também calcificações progressivas dos núcleos da base.
Descritores:
1. Veia de Galeno;
2. Terapia endovascular;
3. Aneurisma.
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Referências Bibliográficas
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