Esclerodermia: Causas Desconhecidas e Ainda sem Tratamento

Texto de apoio ao curso de Especialização
Atividade física adaptada e saúde
Prof. Dr. Luzimar Teixeira
Esclerodermia: Causas Desconhecidas e Ainda sem Tratamento
"A esclerodermia, doença que acomete 30 a cada 100.000 habitantes e tem origem
desconhecida e ainda sem tratamento, causa cicatrizes nos tecidos, na pele e órgãos
internos, produzindo endurecimento. Talvez por essa razão a doença seja conhecida,
popularmente, por transformar as pessoas em pedras".
O que é Esclerodermia e suas Causas
De acordo com o Dr. Valério Santini, médico reumatologista do Rio Grande do Sul,
esclerodermia é uma doença caracterizada pelo endurecimento da pele, provocando
esclerose cutânea. Do grego skléros, que quer dizer duro, e dermia, que quer dizer pele, a
esclerodermia, pele dura portanto, pode comprometer os tecidos conjuntivos de qualquer
parte do corpo, sendo possível observar lesões em órgãos e estruturas dos mais diversos,
define o dicionário. Em uma definição mais completa e técnica, a Sociedade Brasileira de
Reumatologia – SBR, explica que se trata de uma doença sistêmica, autoimune e crônica. O
espessamento, ou acometimento, da pele é causado pelo aumento no depósito de
colágeno, um tipo de tecido que tem por função unir as células.
Há diversas formas de esclerodermia: esclerodermia progressiva; localizada; esclerodermia
de Buschke; esclerodermia de placas. Vale ressaltar, no entanto, que segundo a SBR,
existem duas manifestações mais importantes desta doença: localizada e sistêmica. A
localizada afeta, principalmente, a pele e o sistema de músculo-esquelético. Já a sistêmica
pode afetar vasos sangüíneos, pulmões, coração e rins.
Como conseqüência, a esclerodermia pode reduzir a velocidade dos movimentos dos
intestinos, causar artrite, além de produzir quadros de boca e olho seco. Estes sintomas, ao
lado do espasmo da circulação sangüínea em mãos e pés, resultantes do frio, desencadeia
a Síndrome de Raynaud.
A causa da Esclerodermia é desconhecida, embora, de acordo com a SBR, em alguns
casos, em uma minoria, a doença é associada à exposição de produtos químicos ou à
toxinas, ou como uma complicação do transplante de medula óssea. Os fatores genéticos,
as células, e os vírus, podem ser determinantes para o desenvolvimento da doença, embora
ela "raramente tenha um padrão hereditário", informa a SBR. Em uma explicação mais
teórica, a esclerodermia está associada "com ativação de algumas células do sistema imune
chamadas fibroblastos, responsáveis pela produção do tecido cicatricial em pele e órgãos,
danificando as células endoteliais dos vasos sangüíneos da microcirculação, provocando
diminuição da quantidade de sangue no local, dano tecidual e cicatrização", define a SBR.
A Dra. Shelley Ensz, presidente do Scleroderma Federation, afirma que o diagnóstico requer
tempo e pode ser bastante difícil, talvez porque seja uma "doença relativamente nova e que
poucos médicos possuam amplos conhecimentos sobre o tema". As etapas iniciais da
doença também podem ser confundidas com sintomas de outras doenças, como Lúpus e
Artrite. De acordo com a SBR, o diagnóstico da esclerodermia é baseado na história clínica
do paciente e nos achados dos exames físicos, podendo ser demorado naqueles cujas
alterações na pele não são significativas. "Os exames laboratoriais, radiológicos e testes de
função pulmonar ajudam a determinar a extensão e severidade do comprometimento do
organismo", diz a SBR.
É fundamental esclarecer, segundo a Dra. Ensz que a Esclerodermia não está classificada
entre as doenças contagiosas, ou seja, não se "pega" a doença por apertos de mãos,
abraços, contatos sexuais, com sangue e fluidos do corpo, por transmissão aérea (tosse,
espirro). A doutora afirma, ainda, que a doença não possui relação com o câncer.
Dados Estatísticos
Conforme dados da Scleroderma Federation, dos Estados Unidos, a enfermidade crônica
afeta entre 150.000 e 500.000 americanos, predominantemente mulheres, com início entre
os 30 e 50 anos de idade. A taxa de prevalência é de 30 pessoas por cada 100.000
habitantes e a proporção é de quatro mulheres por cada homem afetado.
De acordo com a Sociedade Brasileira de Reumatologia, 60 a 70 % dos pacientes
apresentam uma taxa de sobrevida de 05 anos, sendo que o acometimento pulmonar,
cardíaco e renal é a causa mais comum de óbito.
Principais Sintomas
Independente de sua localização na pele, a esclerodermia apresenta um aumento das fibras
colágenas. Como conseqüência, ocorre um espessamento e esclerose dos locais da pele e
dos órgãos interessados. Segundo Dr. Santini, o acometimento vascular ocorre
principalmente em artérias e arteríolas. Lesões das fibras musculares lisas acompanham
regularmente a esclerodermia e causam esclerose do tubo digestivo.
Como manifestação cutânea, o Dr. Santini menciona a Síndrome de Raynaud, a própria
esclerose, que dá nome à doença, as ulcerações digitais, as teleangiectasias, a
despigmentação e a calcinose.
Com provável origem vascular, nos ossos pode aparecer uma osteólise, ou seja, uma
destruição do tecido ósseo das falanges distais dos dedos das mãos, que pode estender-se
para as falanges médias, sendo comum uma desmineralização óssea difusa dos ossos das
mãos. É possível que este sintoma progrida para a morte óssea da cabeça femural, isto é,
do osso da coxa.
Nas articulações, as dores sem sinais nítidos são o sintoma mais freqüente e acometem,
segundo o Dr. Santini, principalmente, as grandes articulações: pulsos, joelhos, tíbiotárcicas, cotovelos, embora também possam avançar contra as articulações das mãos.
Nos músculos, as manifestações mais freqüentes incluem a diminuição da força e a atrofia.
As enzimas de origem muscular ficam alteradas com a esclerodermia.
A esclerodermia progressiva também agride muito o tubo digestivo, que apresenta, como
principal sintoma, explica o Dr. Santini, a disfagia. O esôfago, o duodeno e o intestino
delgado são as partes mais atingidas do tubo digestivo.
Os pulmões são freqüentemente comprometidos pela esclerodermia. Trata-se de uma
fibrose intersticial difusa. O sintoma mais importante desta fibrose é a dispnéia que,
lentamente, vai progredindo. Podemos ouvir crepitações nas bases pulmonares. A
insuficiência respiratória da esclerodermia é do tipo restritiva.
Como manifestação cardíaca, o Dr. Santini cita a "insuficiência ventricular direita como uma
decorrência da hipertensão pulmonar, causada pela fibrose intersticial difusa". Segundo o
Dr. Santini, podem aparecer focos de tecido conectivo intramiocárdicos, lesões das válvulas
aórtica e mitral e também lesões do pericárdio, mas com pouca expressão clínica.
A esclerodermia causa nos doentes, de acordo com o Dr. Santini, uma afecção nos rins
rapidamente fatal. "Esta nefropatia se origina de uma notável diminuição da luz das artérias
interlobulares em conseqüência de um grande espessamento da sua íntima", explica.
O Dr. Santini cita ainda como outras manifestações comuns da esclerodermia à polineurite e
mononeurites (inflamação de um ou mais nervos); Ceratite (inflamação da córnea), esclerite,
catarata, nódulos retinianos, rouquidão e emagrecimento.
Propostas de Tratamento
Segundo Dr. Valério Santini, há alternativas de tratamentos medicamentosos, através de
substâncias
vasoativas,
antiinflamatórios,
drogas
que
modifiquem
o
colágeno,
imunossupressores.
Entretanto, de acordo com a Scleroderma Foundation do estado de Minessota, atualmente
não existem tratamentos comprovados, ou cura para algumas das formas de Esclerodermia.
Há tratamentos efetivos para alguns sintomas, principalmente os relacionados ao tipo difuso.
Há algumas terapêuticas sendo experimentadas que se mostram promissoras, como o
transplante de medula óssea.
A SBR partilha da opinião de que não há ainda nenhuma cura conhecida para
Esclerodermia e que nenhum tratamento capaz de alterar o curso global da doença foi
cientificamente provado. No entanto, "a substância D-penicillamina tenha se mostrado de
algum valor neste aspecto", publica.
Além disso, alguns tratamentos "órgãos-específicos" têm se mostrado efetivos para
Esclerodermia, como o uso de bloqueadores do canal de cálcio para a Síndrome de
Raynaud e as drogas anti-hipertensivas para a lesão renal e hipertensão arterial.
Os sintomas do tubo digestivo, em especial a esofagite de refluxo causada pela
esclerodermia, podem ser controlados com antiácidos e outras substâncias, como a
ranitidina. "Alguns antibióticos, dietas especiais e medicamentos podem melhorar a
absorção de nutrientes em pacientes com comprometimento intestinal", complementa a
SBR.
As dores músculo-esqueléticas podem ser controladas com antiinflamatórios não hormonais,
como, piroxicam, indometacina, diclofenacos, etc. A reabilitação, através de fisioterapia, é
fundamental para a qualidade de vida dos pacientes com esclerodermia.
A SBR alerta para o fato que, como os reumatologistas são treinados especialmente nas
doenças autoimunes, como a Esclerodermia, seu papel é fundamental no diagnóstico e
tratamento desta doença. "Como muitos órgãos são acometidos, há necessidade de um
especialista que esteja atualizado nas características das doenças imunológicas, assim
como na avaliação generalista desta patologia", conclui a SBR.
Copyright © 2000 eHealth Latin America 06 de Setembro de 2000