Esclerodermia

Esclerodermia
Mto raro, mais em mulheres, 30-50 anos
Fisipatologia
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Ativação imunológica:
o cel infl: CD4  IL  quimiotaxia
o auto-anticorpos: anticentrômero (ACA) – forma limitada; anti DNA
topoisomerase I (anti-topo I) – forma difusa; anti RNA polimerase
alteração vascular: compressão da pele colágeno comprime os vasos da superfície
além da infl dos vasos – baixo fluxo, lesão dos tecidos
tec colágeno: aumento de fibroblasto (depósito de colágeno em pele e tec interno) 
pele sem pregueamento, contratura, perde movimento, pele dura e brilhosa
Alterações Vasculares
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Nos pequenos vasos sanguíneos (capilares) pode-se observar alargamento das alças,
distorções, irregularidade e redução no número de vasos por unidade de área tecidual.
Essas alterações causam diminuição do fluxo sangüíneo e lesão dos tecidos.
Classificação
1. Forma Sistêmica limitada: envolvimento sistêmico tardio. Até cotovelo ou joelho –
distalmente. Anticentromero. Melhor prognostico.
2. Forma Sistêmica Difusa: envolvimento precoce. Acomete tudo. Anti-topo I. pior progn.
3. Síndrome de superposição: 2 dças auto-imunes
4. Doença indiferenciada do tecido conjuntivo: parece ser a dça mas não preenche todos
os critérios
5. esclerodermia localizada (morféia, linear): linear (1 faixa), morféia (redonda)
Clínica
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Fase inicial inchaço, seguido de espessamento e aderência
Raynauld: Alteração na coloração das mãos geralmente desencadeada pelo frio
Pode preceder as demais manifestações da doença. Presente em 90% dos pacientes
Envolvimento cutâneo:
o Pele com áreas escuras e claras
o Perda de rugas, afilamento nasal e de lábios, pregueamento perilabial com
redução da abertura da boca
o Calcinose cutânea
o Telangiectasias mucocutâneas
o Miopatia por desuso e inflamatória
TGI:
o Substituição das fibras musculares lisas por fibrose
o
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Dificuldade na progressão dos alimentos, resultando na volta dos alimentos
(refluxo gastro-esofagiano)
o Obstipação, cólicas, má-absorção, prolapso retal e crescimento de bactérias no
intestino.
Envolvimento pulmonar:
o Inflamação nos Pulmões
o Inflamação nos Pulmões por alimentos que voltam do esôfago
o Aumento na pressão nos vasos pulmonares
o Líquido na pleura ou espessamento pleural
Envolvimento cardiológico:
o Ocorre espessamento (fibrose) no músculo do coração
o Achados clínicos: Alteração no ritmo, dor torácica, insuficiência cardíaca, atrito
pericárdico
Crise renal: Alteração na irrigação do rim leva aumento da pressão arterial, perda de
proteínas e sangue pela urina, anemia, convulsões, perda da função renal.
Estadiamento do envolvimento sistêmico
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Hemograma, creatinina, urina,
Esofagograma,
Manometria,
pHmetria,
Radiografia Simples de Tórax
Prova de Função Pulmonar
Tomografia Computadorizada de alta resolução
Lavado Bronquíolo-alveolar
EletrocardiogramaEcodopplerbidimensional
Tto
Orientações
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Procurar manter-se em locais de temperaturas estáveis
Hidratação
Exercícios orientados para manter a função da pele e das articulações principalmente
das mãos
Raynauld: Evitar exposição ao frio. Evitar traumas. Evitar medicamentos que possam
exacerbar o Raynaud. Ergotaminas, estrógenos?, sumatriptanos, exposição a nicotina.
TGI: Medidas ante-refluxo: fracionar dieta, evitar refrigerante e chocolate, elevar a
cabeceira, não deitar após alimentação. Dieta rica em fibras
Evolução
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Após 3 anos a doença pode estabilizar ou melhorar espontaneamente.