Correlação Anatomoclínica
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Arq Bras Cardiol 2001; 77: 517-24. Correlação anatomoclínica Correlação Anatomoclínica Correlação Anatomoclínica Caso 3/2001 – Mulher de 20 anos de idade por tadora de hiper tensão pulmonar pulmonar,, síncope e cefaléia intensa (Instituto do Coração do Hospital das Clínicas – FMUSP - São Paulo) Paulo Bocayuva Cauduro, Moacyr Roberto Cucê Nobre, Edmar Atik, Léa M. M. F. Demarchi São Paulo, SP Mulher de 20 anos de idade, procurou atendimento médico devido a cefaléia e vômitos após síncope (22/9/95). A paciente nasceu de parto normal a termo sem intercorrências. Até a idade de um ano e meio apresentou cansaço às mamadas. Aos sete anos surgiu cansaço aos grandes esforços e palpitações em situações de tensão. Aos oito anos apresentou dois episódios de cianose e dispnéia aos esforços, acompanhados de sensação de perda iminente de consciência. Queixava-se, também, de artralgias em joelhos e tornozelos, e dor em coluna torácica e lombar. Foi encaminhada a este Hospital aos nove anos de idade (26/11/84). O exame físico (26/11/84) mostrou criança eupnéica e acianótica, pulso regular e simétrico, freqüência de 72bpm, e pressão arterial 120x90mmHg. O exame dos pulmões foi normal. O exame do coração demonstrou 2ª bulha palpável em área pulmonar, hiperfonese de 2ª bulha e presença de sopro sistólico em área pulmonar. O fígado foi palpado na reborda costal direita e não havia edema de membros inferiores. O eletrocardiograma (23/11/84) demonstrou ritmo sinusal, freqüência de 79bpm, SÂQRS +110º para frente e sobrecarga ventricular direita (fig. 1). A radiografia de tórax revelou aumento do ventrículo direito e abaulamento de arco médio. Os exames laboratoriais encontram-se na tabela I. A pesquisa de células do lúpus eritematoso, fator antinúcleo e fator reumatóide foram negativas O ecocardiograma (3/10/85) revelou aneurisma da parte membranosa do septo interventricular e comunicação interventricular de pequena repercussão hemodinâmica, coração com dimensões e contratilidade normais (tab. II). Editor da Seção: Alfredo José Mansur - email: [email protected] Editores Associados: Desidério Favarato - email: [email protected] Vera Demarchi Aiello - email: [email protected] Correspondência: Alfredo José Mansur - InCor - Av. Dr. Enéas C. Aguiar, 44 05403-000 - São Paulo, SP Foi submetida a estudo hemodinâmico e angiográfico (novembro/85) quando se detectou hipertensão pulmonar acentuada, aumento discreto de volume diastólico final e contratilidade normal do ventrículo esquerdo, além de aneurisma do septo membranoso com passagem de sangue para ventrículo esquerdo através do mesmo (tab. III). Novo estudo (outubo/86) revelou hipertensão pulmonar acentuada (tab. III). Pela ventriculografia radioisotópica (maio/86) foram observados discreta redução global da função de ventrículo esquerdo e abaulamento do tronco pulmonar (tab. IV). A paciente demonstrou baixa capacidade física e sem sinais de isquemia miocárdica no teste de esforço (novembro/87) (tab. V). Novas avaliações foram realizadas em 18/8/ 88 e 23/5/91 (tab. V). Os diagnósticos definitivos foram de hipertensão pulmonar primária e, após avaliação reumatológica, de artrite reumatóide juvenil, quando iniciou o uso de nifedipina, prednisona e cloroquina. A cintilografia cardíaca com gálio-67 (novembro/93) não demonstrou concentração do radiofármaco em área cardíaca e não detectou evidências de inflamação miocárdica. Evoluiu com cansaço aos esforços maiores até setembro de 1995. Novo ecocardiograma (abril/94) revelou hipertensão pulmonar acentuada e insuficiência tricúspide discreta (tab. II). A ventriculografia radioisotópica (abril/94) estava praticamente inalterada com dilatação de tronco pulmonar e discreta dilatação dos ventrículos (tab. IV). Apresentou síncope em março de 1994 após estresse emocional. Foi submetida a timpanoplastia esquerda por otites de repetição (abril/95). Novo episódio de síncope ocorreu (setembro/95), com queda e trauma facial. Quatro dias após apresentou cefaléia intensa pulsátil, acompanhada de náuseas, vômitos, tonturas, sem alteração visual. Arq Bras Cardiol, volume 76 (nº 6), 517-24, 2001 517 Correlação anatomoclínica Arq Bras Cardiol 2001; 77: 517-24. Tabela III - Dados hemodinâmicos Medidas/datas Fig. 1 - Eletrocardiograma - Ritmo sinusal e sobrecarga ventricular direita. Tabela I - Exames laboratoriais Exames/datas Abri/l85 Maio/88 Dez/89 5.200.000 Hemácias/mm3 Hemoglobina (g/dL) 14,5 Hematócrito 0,42 VCM (m3) 81 CHCM (g/dL) 35 Leucócitos/mm3 5.800 Bastões (%) 1 Segmentados (%) 49 Eosinófilos (%) 4 Linfócitos (%) 42 Monócitos (%) 3 Plaquetas/mm3 228.000 Agregação plaquetas Normal Tempo de protrombina (s) 14 Relação observado e controle 1,01 TTPA (s) 50,4 relação controle/observado 1,01 Tempo de trombina (s) 11,3 (10,5) Uréia (mg/dL) Creatinina (mg/dL) Glicemia (mg/dL) Sódio (mEq/L) Potássio (mEq/L) Pressões (mmHg) Basal Média de átrio direito 9 V. direito 128/15/15 (sist/diast inicial/diast final) Artéria pulmonar 127/96/111 (sist/diast/média) Oclusão pulmonar (média) 12 V. esquerdo 136/0/14 (sist/diast ini/diast final) Aorta 135/96/114 (sistólica/diastólica/média) Resistência vascular (dyn.seg.cm-5) Pulmonar 587 Sistêmica 1624 Índice cardíaco (L/min.m2) 2,3 Outubro/86 Nifedipina 6 94/7/7 2 67/3/4 95/68/81 67/49/59 8 120/0/17 11 136/5/12 118/75/94 130/95/111 481 1455 3,9 - Set/95 4.200.000 4.800.000 12,4 16,4 0,38 0,48 90 100 33 34 6.200 14.900 6 3 65 84 2 0 25 10 2 3 237.000 13,4 1,05 21,8 0,72 49 1 97 137 4,3 Tabela II - Evolução ecocardiográfica Medidas/datas Outubro/85 Abril/94 Espessura septo interventricular (mm) 6 8 Espessura parede posterior (mm) 6 8 Diâmetro de aorta (mm) 26 27 Diâmetro de átrio esquerdo (mm) 26 28 Ventrículo esquerdo Diâmetro diastólico (mm) 40 36 Diâmetro sistólico (mm) 23 21 Fração de ejeção 0,42 Diâmetro diastólico de ventrículo direito (mm) 14 28 Comunicação interventricular (mm) 8 Ausente Pressão média artéria pulmonar (mmHg) Normal 77 Durante o exame físico (setembro/95) a paciente estava com pulso regular, freqüência de 100bpm, pressão arterial 140x95mmHg. O exame dos pulmões foi normal. O exame do coração revelou hiperfonese de 2ª bulha em área pulmonar, sopro sistólico ++/4+ em área tricúspide e diastólico aspirativo +/4+ em borda esternal esquerda alta. O exame do abdome foi normal. O exame neurológico 518 Novembro/85 Tabela IV - Evolução na radiocardiografia e ventriculografia isotópica Medidas/datas 9/5/86 Radiocardiografia Tempo trânsito pulmonar (s) 6 Tronco pulmonar Dilatado Ventriculografias Ventrículo esquerdo Volumes Aumento discreto Cinética Hipocinesia septal e apical Fração de ejeção 0,49 Ventrículo direito Volumes Aumento discreto/moderado Cinética Normal Fração de ejeção - 18/4/94 7 Dilatado Aumento discreto Normal 0,62 Aumento discreto Normal 0,60 mostrou paciente orientada, com discreta rigidez de nuca e sem déficit motor; no exame do fundo de olho havia edema papilar bilateral. Foi feito o diagnóstico de hipertensão endocraniana secundária a processo expansivo em fossa posterior. O teste para detecção de anticorpos da classe IgG contra o vírus da hepatite A foi positivo. As hemoculturas não revelaram crescimento de microorganismos. O eletrocardiograma (9/10/95) mostrou ritmo sinusal, freqüência de 125bpm, SÂQRS + 150º para frente e sobrecarga ventricular direita (fig. 2). A radiografia do crânio foi normal. Fig. 2 - Eletrocardiograma - Taquicardia sinusal e sobrecarga ventricular direita mais acentuada que no eletrocardiograma inicial. Arq Bras Cardiol 2001; 77: 517-24. Correlação anatomoclínica Tabela V - Avaliação por teste ergométrico Variáveis/datas 20/11/87 Condição Velocidade (mph) Duração do exercício (min) Freqüência cardíaca (bpm) Pressão sistólica (mmHg) Pressão diastólica (mmHg) Término do exame Basal 111 150 120 18/8/88 Esforço 2 11 180 140 90 Freq* Basal 86 130 90 23/5/91 Esforço 2 15 145 140 80 - Basal 92 169 60 Esforço 2 14 157 119 83 Dispnéia * atingiu freqüência máxima preconizada. A tomografia computadorizada revelou lesão hipodensa e com contraste anelar em hemisfério cerebelar direito, sem desvio do quarto ventrículo e sem dilatação ventricular. A imagem foi considerada sugestiva de abscesso. A paciente foi medicada com vancomicina 2g, metronidazol 1500mg, ceftriaxona 4g e dexametasona 12mg diários. Nos dias subseqüentes permaneceu com ceftriaxona, metronidazol e dexametasona. No 6º dia de internação a dose de ceftriaxona foi reduzida para 2g diários, suspensos a vancomina e o metronidazol e introduzidos 2400mg de clindamicina. A paciente melhorou do ponto de vista neurológico e do edema de papilas. No 18º dia de internação queixou-se de dor e parestesias em membros inferiores, sem sinais inflamatórios, ou de hipoperfusão sangüínea. O exame neurológico não demonstrou diminuição de força ou reflexos anormais. Havia redução global de reflexos neuromusculares. No 19º dia de internação foi submetida a trepanação suboccipital esquerda para drenagem estereotáxica de abscesso cerebelar. Houve saída de material achocolatado e denso, sugestivo de coleção de abscesso. Cinco horas após a cirurgia a paciente apresentou cianose intensa e hipotensão arterial acentuada e logo em seguida parada cardiorrespiratória e óbito (10/10/95). Discussão Aspectos clínicos - O caso em questão apresenta-nos uma paciente adulta jovem, com antecedentes sugestivos de pneumopatia desde o nascimento, tendo apresentado quadro reumatológico na infância. Durante investigação clínica foram levantadas as hipóteses diagnósticas de hipertensão pulmonar primária e de artrite reumatóide juvenil; além de ter sido observada comunicação interventricular durante estudo hemodinâmico aos 10 anos de idade, e não mais relatada aos 20 anos de idade. Após otites de repetição, é submetida a timpanoplastia. Apresentava, cinco meses após o procedimento, hipótese diagnóstica de abscesso cerebral, sendo tratada com antibióticos e corticoterapia; no 19º dia de internação é submetida a trepanação e drenagem estereotáxica, evoluindo para óbito 5h depois. Será dado enfoque aos diagnósticos de hipertensão pulmonar e de abscesso cerebral. Define-se hipertensão pulmonar quando é medida pressão arterial pulmonar sistólica maior que 30mmHg e pressão pulmonar média maior que 20mmHg. O diagnóstico de hipertensão pulmonar primária é realizado somente quando, após apropriada investigação, não se encontrou qualquer causa secundária 1-3. Essa paciente apresentava na anamnese: cansaço, dispnéia e cianose aos esforços, pré-síncope e síncope; ao exame físico: hiperfonese da 2ª bulha, sendo esta palpável em área pulmonar; o eletrocardiograma apresenta eixo desviado para direita e sobrecarga de ventrículo direito; a radiografia de tórax apresentava aumento de ventrículo direito e abaulamento de arco médio, fatores que são muito sugestivos de hipertensão pulmonar . Uma das causas de hipertensão pulmonar pode ser a doença reumatóide. Tomando-se como verdadeiro o diagnóstico de artrite reumatóide juvenil realizado na investigação reumatológica, devemos considerá-la como possível causa secundária. A artrite reumatóide juvenil pode ser classificada em três tipos de acometimentos: sistêmico, poliarticular, e pauciarticular. O acometimento sistêmico manifesta-se por febre alta, rash cutâneo, linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia e envolvimento cardiopulmonar; o envolvimento articular é variável. Quanto ao envolvimento pulmonar, o mais comumente observado é a pleurite, seguida em freqüência por nódulos pulmonares e, mais raramente, por fibrose pulmonar 4,5. Em alguns desses casos de fibrose pulmonar, a radiografia torácica mostra um infiltrado reticulonodular difuso; é de se notar, no entanto, que mesmo em pacientes com radiografia torácica normal, têm sido encontradas alterações da função pulmonar, com redução da capacidade vital, sugerindo a existência de uma incidência maior do que a esperada de casos de fibrose pulmonar sem alterações radiológicas. Parte dos pacientes com fibrose pulmonar desenvolverá hipertensão pulmonar 6-8. Concluímos que em relação ao caso clinico em questão, não é possível descartar a hipótese de hipertensão pulmonar secundária a doença reumatóide. No entanto, exames como as provas de função pulmonar e biópsia pulmonar, dos quais não dispomos, são importantes para que o diagnóstico seja firmado. Importante exame complementar na investigação da hipertensão pulmonar, o ecocardiograma revela uma comunicação interventricular, e ainda, descarta a valvopatia mitral ou miocardiopatia, outras possíveis causas de hipertensão pulmonar 9. 519 Correlação anatomoclínica O estudo hemodinâmico e angiográfico realizado em novembro de 1985 confirma a hipertensão pulmonar acentuada, resistência pulmonar elevada e comunicação interventricular levando a shunt reverso de direita para esquerda, fatores esses descritos na síndrome de Eisenmenger. Os dados descritos na anamnese, exame físico, eletrocardiograma 8 e radiografia de tórax são compatíveis com tal hipótese, sustentada pelo fato de que pacientes com a síndrome de Eisenmenger podem apresentar bacteremias transitórias. Através do shunt, bactérias entram pela circulação cerebral sem serem filtradas pela circulação pulmonar, levando a um abscesso cerebral.10,11. Discordante da hipótese de síndrome de Eisenmenger há o dado de que a comunicação interventricular é pequena (8mm de diâmetro), não tendo sido talvez a causa da hipertensão pulmonar, apesar de sua existência. Outros fatos discordantes são a ausência de hematócrito elevado nessa paciente e o fato de que no ecocardiograma de novembro de 1994 não foi mais detectada a comunicação interventricular. Em relação à investigação da hipertensão pulmonar, deve-se ter em mente a possibilidade de tromboembolismo pulmonar como importante causa, sendo necessário realizar um mapeamento ventilação-perfusão e ou angiografia pulmonar - que não foram realizados - até que se possa firmar o diagnóstico de hipertensão pulmonar primária 12,13. Poderíamos contra-argumentar, em relação à hipótese de tromboembolismo pulmonar, que não há dados clínicos sugestivos de tal diagnóstico e, não tendo sido identificada a causa da hipertensão pulmonar, esta deve ser considerada primária. As atuais teorias para etiologia da hipertensão pulmonar primária são: 1) trombose venosa sistêmica recorrente oculta com tromboembolismo: pacientes com tromboembolismo recorrente desenvolvem hipertensão pulmonar e cor pulmonale vagarosamente, sem manifestações clínicas de tromboembolismo, podendo apresentar achados angiográficos pulmonares característicos apenas precocemente, desaparecendo tardiamente 14; 2) desenvolvimento da hipertensão pulmonar por tromboses in situ nas artérias pulmonares menores, com resultante obstrução pulmonar vascular difusa. O suporte de tal teoria é a existência de defeitos na coagulação, incluindo anormalidades na função plaquetária e fibrinólise defeituosa 12. Outras causas de hipertensão pulmonar, pouco prováveis neste caso, são doença pulmonar obstrutiva crônica a ser investigada com prova de função pulmonar; doença de Takayasu acometendo as artérias pulmonares periféricas, (no entanto esta paciente não apresentou acometimento de grandes artérias, como seria de se esperar nesta doença); trombose da veia porta (sendo de auxílio provas de função hepática) e doença falciforme, que seria comprovada por morfologia eritrocitária e eletroforese de hemoglobina. No estudo hemodinâmico de 1985 houve boa resposta à nifedipina, com redução da pressão de artéria pulmonar, da pressão de átrio direito, aumento do débito cardíaco e pouca alteração da pressão arterial sistêmica, teste esse de grande importância para conhecer quais pacientes se 520 Arq Bras Cardiol 2001; 77: 517-24. beneficiaram do uso prolongado de nifedipina para controle da hipertensão pulmonar. Alguns autores advogam o uso de anticoagulantes profilaticamente na hipertensão pulmonar, mesmo não tendo sido evidenciado tromboembolismo aos exames complementares durante a investigação da etiologia da doença. Esses autores argumentam que os pacientes têm alto risco para tromboembolismo pulmonar devido à sua vida sedentária, insuficiência venosa e dilatação das câmaras cardíacas direitas. Tal opção medicamentosa encontra-se em estudo para se determinar sua eficácia. Em 1995 a paciente foi internada, e foi feita hipótese diagnóstica de abscesso cerebelar esquerdo. De acordo com a literatura, em aproximadamente 75% dos pacientes com abscesso cerebral a duração dos sintomas é igual ou menor que duas semanas. Somente 50% dos pacientes apresentam a tríade clássica de febre, cefaléia e déficit neurológico focal. A cefaléia é de moderada a intensa, podendo ser hemicraniana ou generalizada. Febre ocorre em 45-50% dos pacientes. Pode haver alteração do estado mental, indo de letargia ao coma. Achados neurológicos focais estão presentes em 50% dos pacientes e são dependentes da localização da lesão e edema adjacente. Náuseas e vômitos afetam metade dos pacientes, presumivelmente devido à hipertensão intracraniana. Convulsões ocorrem em 25 - 35% dos pacientes, geralmente quando há acometimento do lobo frontal. Rigidez nucal e papiledema apresentam-se, cada um, em 25% dos casos 15-17. Quanto aos exames complementares, pode haver no hemograma leucocitose moderada, no entanto 40% dos pacientes têm leucograma normal. A velocidade de hemossedimentação é elevada, em torno de 45-50mm/hora. A proteína C reativa encontra-se elevada e pode ser usada no diagnóstico diferencial entre neoplasia e abscesso cerebral. A punção lombar é contra-indicada em casos onde exista suspeita de abscesso cerebral, devido ao risco de herniação e por ser um exame pouco específico. A radiografia de crânio é normal na grande maioria dos casos. A realização de tomografia computadorizada de crânio é fundamental no diagnóstico de abscesso cerebral, além de ser superior a outros métodos tradicionais de imagem para avaliação dos seios paranasais, mastóideos e do ouvido médio. A imagem característica do abscesso cerebral à tomografia computadorizada de crânio é de um centro hipodenso com anel hiperdenso circundando-o, podendo haver uma região hipodensa de edema cerebral. A tomografia computadorizada de crânio, apesar de sua alta sensibilidade, não apresenta especificidade equivalente, sendo observada a mesma imagem em neoplasias, granulomas, infarto cerebral, ou hematoma em resolução. Dentre os diagnósticos diferenciais, o mais freqüentemente encontrado é o de neoplasia. Para esclarecer tal diagnóstico podemos lançar mão da cintilografia com leucócitos marcados com índio - 111, os quais se acumularão nos focos inflamatórios. O caso clínico em questão é altamente sugestivo de abscesso cerebral, tendo em vista os dados apresentados. Arq Bras Cardiol 2001; 77: 517-24. Correlação anatomoclínica A doença pode se desenvolver nas seguintes situações: 1) em associação a foco supurativo contínuo (47% dos casos de abscesso cerebral), como em: a) otite média 17: a paciente tem história de otites de repetição, chegando a realizar timpanoplastia. A maioria dos abscessos cerebrais, tendo otite média como processo causador, está localizado no lobo temporal, seguido em freqüência pela localização cerebelar (nota-se ainda que 85-89% dos abscessos cerebelares são secundários à otite média). A ocorrência desses abscessos é mais freqüente com a membrana timpânica lesada, como no nosso caso; b) sinusites: a maioria dos casos tem acometimento do lobo frontal, e não do cerebelo, como no nosso paciente; c) mastoidites: diverge desta hipótese por não ter sido observada qualquer alteração no processo mastóideo ao exame de tomografia de crânio 18; d) trauma: a paciente teve trauma facial, no entanto a radiografia e tomografia do crânio não mostraram sinais de fratura; 2) via hematogênica: caracteristicamente tem foco infeccioso distante, geralmente no tórax; os abscessos que ocorrem via hematogênica são, em geral, múltiplos. Podem estar associados a abscesso pulmonar ou bronquiectasia - que não é o caso da paciente - ou ainda a focos infecciosos localizados em outra parte do corpo. Deve-se observar que a complicação de abscesso cerebral por endocardite bacteriana é considerada rara quando há integridade da barreira hematoencefálica 18. Dentre os casos de endocardite, há predominância de endocardite aguda - o que o quadro clínico não sugere - em vez de subaguda. Nos casos de endocardite e abscesso cerebral nota-se freqüência maior entre os pacientes que apresentam cardiopatia congênita cianótica, como por exemplo síndrome de Eisenmenger. Casos que se evidenciam clinicamente durante a faixa etária pediátrica. A paciente em questão apresentou o abscesso cerebelar aos 20 anos de idade, e o ecocardiograma realizado no ano anterior não demonstrou comunicação interventricular, fatos esses contrários à disseminação hematogênica. A paciente evolui 5h após trepanação e drenagem estereotáxica para cianose intensa, choque hemodinâmico, parada cardíaca e morte. Nos casos de hipertensão pulmonar a causa mortis deve-se a insuficiência cardíaca direita (64 %), pneumonia (7%), morte súbita (7%), outras causas (7%), encontrando-se dentre as causas, tromboembolismo pulmonar, arritmias malignas, hemorragia pulmonar maciça e isquemia súbita de ventrículo direito 19. (Dr. Paulo Bocayuva Cauduro) Hipóteses diagnósticas - Síndrome de Eisenmenger; hipertensão pulmonar relacionada a tromboembolismo pulmonar de repetição; hipertensão pulmonar primária; abscesso cerebral; artrite reumatóide juvenil. (Dr. Paulo Bocayuva Cauduro) A artrite reumatóide que cursa com vasculite sistêmica costuma ser do tipo clássico, com prejuízo da função osteoarticular, deformidade das articulações e altos títulos de fator reumatóide. Costuma também ser acompanhada de nódulos reumatóides, que são a expressão clínica da vasculite cutânea. O quadro clínico em questão, caracterizado por artralgia, ausência de fator reumatóide, ausência de nódulos subcutâneos e de outras manifestações esperadas como a neurite periférica e episclerite, diverge bastante do esperado para a vasculite da artrite reumatóide. A manifestação pulmonar habitual da artrite reumatóide é o derrame pleural, que em ordem de freqüência é seguido pela doença intersticial pulmonar, caracteristicamente não hipertensiva. Outra lesão pulmonar clássica da artrite reumatóide é a presença de nódulo em parênquima pulmonar semelhante ao nódulo subcutâneo e também considerado como a expressão vasculítica da doença nos pulmões. A imagem da arteriografia pulmonar seletiva, que mostra diminuição da luz da primeira ramificação da artéria pulmonar direita, bem como, redução da ramificação da árvore arterial, sugerem acometimento de vasos de médio e grande calibre, diferentemente do acometimento típico das vasculites das doenças difusas do tecido conectivo que se restringem a pequenos vasos e arteríolas. É o caso da artrite reumatóide que no estudo histológico irá apresentar como lesão patognomônica o infiltrado inflamatório perivascular, com granuloma cercado de histiócitos em paliçada e necrose fibrinóide no centro. As doenças difusas do tecido conectivo que mais freqüentemente levam à doença pulmonar vascular e intersticial acompanhadas de hipertensão são a esclerose sistêmica progressiva e o lúpus eritematoso sistêmico que dificilmente poderiam ser aventados como hipóteses diagnósticas no presente caso, em função da ausência das manifestações clínicas dessas doenças, e da negatividade do fator antinúcleo. (Dr. Moacyr Roberto Cucê Nobre) Aspectos diagnósticos e evolutivos da doença vascular pulmonar estão expostos de maneira evidente no caso em discussão. Chamam a atenção os sintomas e sinais da hipertensão pulmonar e da insuficiência cardíaca direita, com expressividade maior na evolução temporal, incluindo as alterações eletrocardiográficas com sobrecarga progressiva de ventrículo direito. Quanto às causas cardiovasculares principais da síndrome, impõe-se a presença obrigatória de cardiopatias com shunt da esquerda para direita com hiperfluxo pulmonar tipo comunicação interventricular, as lesões obstrutivas do coração esquerdo, ao lado da hipertensão pulmonar primária. Os defeitos obstrutivos esquerdos ocasionam geralmente quadro grave, tormentoso e rapidamente fatal já nos primeiros meses de vida e as cardiopatias tipo comunicação interventricular apresentam-se com quadro inicial de congestão venocapilar pulmonar, ambas situações inexis521 Correlação anatomoclínica Arq Bras Cardiol 2001; 77: 517-24. tentes no caso em questão, apesar da demonstração anatômica desta última anomalia. Contrariando a conceituação da hipertensão pulmonar primária, que existe quando da exclusão de qualquer defeito cardíaco associado, poderia ela até ser aventada, particularmente neste caso, independente da presença da comunicação interventricular? Pode-se afirmar questionamento face à analogia com outros casos semelhantes nos quais a demonstração dos sinais de hipertensão pulmonar primária independe de defeitos cardíacos que eventualmente são descobertos no acompanhamento evolutivo, o que ocorreu nesta paciente, cujo quadro clínico dominante foi o da hipertensão pulmonar, na ausência de qualquer manifestação da comunicação interventricular. Este fato possivelmente não é responsável pelo advento de alterações da árvore arterial pulmonar, tão expressivas da hipertensão pulmonar. Soma-se a essa possibilidade a alteração vascular pulmonar que pode ocorrer na artrite reumatóide apesar da sua raridade, exteriorizando quadro similar ao da hipertensão pulmonar primária. As imagens angiográficas e os dados epidemiológicos excluem outras causas que embora raras, devem ser lembradas na discussão dessa síndrome, como o tromboembolismo pulmonar crônico, a doença de Takayasu e lesões parenquimatosas pulmonares, como na esquistossomose mansônica, por exemplo. (Dr. Edmar Atik) Necropsia O coração pesou 400g e, externamente, apresentava aumento de volume, com predomínio das câmaras direitas. Aos cortes, foi encontrada uma comunicação interventricular perimembranosa, de via de entrada, medindo aproximadamente 1,5cm de diâmetro, totalmente fechada devido ao acolamento e fibrose das cúspides anterior e septal da valva tricúspide às bordas do orifício do defeito septal (fig. 3). A valva tricúspide também apresentava dilatação do anel e enrolamento da borda livre das cúspides. O átrio direito estava bastante dilatado e havia intensa hipertrofia da parede do ventrículo direito. Não foram encontrados trombos intracavitários nem outras alterações cardíacas. O exame microscópico mostrou lesões plexiformes nas arteríolas pulmonares, compatíveis com hipertensão pulmonar grau IV de Heath-Edwards (figs. 4 e 5). Algumas arteríolas apresentavam múltiplos trombos de fibrina na luz, notando-se também múltiplos infartos pulmonares recentes, pequenos e focais. Moderado infiltrado inflamatório linfomononuclear foi observado em torno de raras arteríolas pulmonares, porém não havia alterações histológicas compatíveis com vasculite em atividade. Havia, também, áreas focais e esparsas de leve fibrose pleural, sem infiltrado inflamatório. No hemisfério cerebelar direito havia um grande infarto anêmico, cavitado, medindo 4cm no maior diâmetro, com aproximadamente três semanas de evolução, sem 522 Fig. 3 - Corte da via de saída do ventrículo esquerdo, mostrando o defeito do septo ventricular perimembranoso, totalmente fechado devido ao acolamento e fibrose das cúspides anterior e septal da valva tricúspide às bordas do orifício da comunicação. Fig. 4 - Corte histológico de pulmão, mostrando lesão plexiforme de arteríola pulmonar, compatível com hipertensão pulmonar grau IV de Heath-Edwards, com trombo de fibrina na luz vascular (*). (Hematoxilina-eosina, aumento original x160). conteúdo líquido. No interior da cavitação estava presente um dreno, com luz patente, sem obstruções. A pesquisa histoquímica de bactérias, fungos e bacilos álcool-ácido resistentes nos fragmentos representativos do infarto cerebelar resultou negativa. O cérebro apresentava edema intenso e difuso, com herniação das amígdalas cerebelares. Arq Bras Cardiol 2001; 77: 517-24. Correlação anatomoclínica Fig. 5 - Corte histológico de pulmão, mostrando moderado infiltrado inflamatório linfomononuclear em torno de arteríola pulmonar. Não se observam alterações histológicas compatíveis com vasculite em atividade. (Hematoxilina-eosina, aumento original x160). Não foram observadas alterações morfológicas relevantes nos demais órgãos. (Dra. Léa M. M. F. Demarchi) Diagnósticos anatomopatológicos: 1) Comunicação interventricular perimembranosa, de via de entrada, fechada naturalmente pelas cúspides anterior e septal da valva tricúspide; 2) alterações vasculares pulmonares correspondentes a hipertensão pulmonar grau IV de Heath-Edwards; 3) infarto cerebelar anêmico, cavitado, drenado cirurgicamente; 4) edema cerebral. (Dra. Léa M. M. F. Demarchi) Comentários Trata-se de um caso de hipertensão pulmonar numa paciente jovem, com artrite reumatóide juvenil e comunicação interventricular fechada naturalmente, que faleceu devido a alterações relacionadas à hipertensão intracraniana secundária a um infarto cerebelar anêmico, com aproximadamente três semanas de evolução. Apesar da suspeita clínica de abcesso, as alterações histológicas cerebelares são mais consistentes com infarto anêmico, cavitado. Os infartos anêmicos do cerebelo são decorrentes de deficiência de irrigação das artérias cerebelares superior ou inferior, que fazem parte do território vértebro-basilar. As causas mais comuns são trombose, vasoespasmo ou hipotensão arterial e, mais remotamente, malformações congênitas tais como a presença de anéis nas paredes das artérias cerebelares, reduzindo ainda mais a luz dessas artérias de pequeno calibre. Porém, à necropsia, não conseguimos encontrar alterações morfológicas que justificassem a isquemia cerebelar. O principal motivo de discussão deste caso é a hipertensão pulmonar, uma vez que a paciente tinha duas doenças que podiam levar a alterações vasculares pulmonares: a artrite reumatóide juvenil e o defeito do septo ventricular. Sendo assim, não se pode dizer que a paciente apresentava hipertensão pulmonar primária. O comprometimento pulmonar é uma das manifestações extra-articulares da artrite reumatóide juvenil 2. Podem ser encontradas lesões pleurais diversas, sendo a mais comum o derrame pleural e, também, lesões parenquimatosas, como pneumonia intersticial, fibrose pulmonar, nódulos reumatóides e, mais raramente, vasculite e hipertensão pulmonar 20. Nos pulmões, além das lesões vasculares da hipertensão pulmonar, do moderado infiltrado inflamatório linfomononuclear e das áreas focais de leve fibrose pleural, não encontramos outras alterações morfológicas sugestivas de comprometimento pela doença reumatóide. Mas, isso não nos permite afastar totalmente a possibilidade da artrite reumatóide juvenil ser a causa ou ter colaborado para o desenvolvimento da hipertensão pulmonar dessa paciente. Os defeitos do septo ventricular representam a anomalia cardíaca congênita mais freqüente. Na maioria das vezes, são encontrados isoladamente mas também podem estar associados a outras malformações cardíacas 21. No caso em discussão, assim como na maioria dos defeitos do septo ventricular 22, a comunicação era do tipo perimembranosa. Localizava-se na via de entrada ventricular, tendo sido total e naturalmente fechada pelas cúspides anterior e septal da valva tricúspide. Os defeitos do septo ventricular podem ser fechados naturalmente por dois mecanismos 21: 1) pela formação de tecido fibroso a partir das estruturas fibrosas ou valvares, geralmente da valva tricúspide, localizadas nas proximidades do defeito 21. Nesses casos, com freqüência, diz-se que há aneurisma do septo membranoso, o que é uma denominação errônea, pois raramente o tecido fibroso, que fecha o defeito, é derivado do septo membranoso ou de seus remanescentes 23,24; 2) pela aderência da cúspide septal da valva tricúspide, ocorrida apenas se a cúspide é adjacente ao orifício da comunicação, ou seja, quando o defeito se localiza na via de entrada do ventrículo direito 21, como no caso desta paciente. As alterações hemodinâmicas do paciente com defeito do septo ventricular são determinadas mais pelo tamanho do defeito, do que pela sua localização 22. A hipertensão pulmonar vai se desenvolver nos pacientes que apresentam defeitos não restritivos, assim chamados os defeitos grandes o suficiente para que não exista diferença de pressão entre um lado e outro da comunicação 25. Portanto, o fluxo através do defeito não é determinado por um gradiente de pressão, mas pela resistência relativa entre as circulações pulmonar e sistêmica 25. Via de regra, ao nascimento, a resistência vascular pulmonar de um indivíduo diminui abruptamente em relação à resistência sistêmica 25. Na presença de um defeito do septo ventricular não restritivo, haverá passagem de sangue do ventrículo esquerdo para o direito através da comunicação interventricular, aumentando o fluxo pulmonar 25. Assim, se o defeito não foi corrigido cirurgicamente, o paciente desenvolverá hipertensão pulmonar 26. 523 Correlação anatomoclínica Arq Bras Cardiol 2001; 77: 517-24. No caso em discussão, embora a avaliação do tamanho da comunicação tenha sido prejudicada pelo fechamento natural, o diâmetro do defeito pareceu-nos medir em torno de 1,5cm, com grande possibilidade de ser não restritivo. Alguns autores consideram que os defeitos do septo ventricular com diâmetro igual ou maior a 1,5cm seriam não restritivos 27. Com a elevação da resistência pulmonar, o fluxo sangüíneo através do defeito torna-se mínimo, podendo haver reversão no sentido do fluxo, que passa a ser do ventrículo direito para o esquerdo, caracterizando o chamado complexo de Eisenmenger. Na maioria das anomalias cardíacas congênitas, o complexo de Eisenmenger inicia-se no primeiro ano de vida e está bem estabelecido por volta de 2 a 3 anos de idade, sendo observado em cerca de 5% a 10% dos pacientes com defeito do septo ventricular grande, não restritivo 26. As indicações para o tratamento cirúrgico incluem fluxo do ventrículo esquerdo para o direito maior que 2:1, endocardite recorrente e insuficiência aórtica progressiva. Uma vez estabelecido, o complexo de Eisenmenger contraindica a correção cirúrgica de qualquer comunicação intracardíaca 26. Portanto, seria possível prevenir a complicação pulmonar de hipertensão pulmonar secundária a um grande defeito do septo ventricular, através da realização da correção cirúrgica antes dos dois anos de idade 26. No caso em discussão, acreditamos que, apesar do fechamento natural da comunicação interventricular, a hipertensão pulmonar poderia ser decorrente do hiperfluxo pulmonar ao qual a paciente esteve submetida quando o defeito ainda estava patente. Enfatizamos, mais uma vez, que não encontramos dados morfológicos suficientes que permitissem afastar totalmente a possibilidade de que a artrite reumatóide juvenil também tivesse colaborado para o aparecimento da hipertensão pulmonar (Dra. Léa M. M. F. Demarchi). Referências 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. Rich S, Dantzker DR, Ayres SM et al. Primary pulmonary hypertension: a national prospective study. Ann Intern Med 1987; 107: 216-23. Rubin LJ. Primary pulmonary hypertension - ACCP Consensus Statement. Chest 1993; 104: 236-50. Vender R. Chronic hypoxic pulmonary hypertension. Chest 1994; 106: 236-43. Calabro JJ, Holgerson WB, Sonpal GM, Khoury MI. 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