Baixar este arquivo PDF

Case Study / Estudo de Caso
Di Giacomo JF, Brito SMR, Dorigueto RS
Topodiagnóstico Vestibular na Síndrome de Ramsay Hunt: Relato de Caso
Vestibular Topodiagnosis in Ramsay Hunt Syndrome: Case Report
João Francisco Di Giacomoa; Sylvia Marielle Rezende Britoa; Ricardo Schaffeln Doriguetob*
a
Hospital Paulista, SP, Brasil
Universidade Anhanguera de São Paulo, Programa de Mestrado Profissional em Reabilitação do Equilíbrio Corporal e Inclusão Social,
SP, Brasil
b
*E-mail: [email protected]
Resumo
A síndrome de Ramsay Hunt consiste em uma infecção causada pelo Vírus Varicela Zóster (VVZ), que pode proporcionar alterações transitórias
ou permanentes aos nervos facial, vestibular e auditivo, bem como lesões ao epitélio sensorial da cóclea e do labirinto vestibular. O objetivo
deste artigo é descrever um caso de síndrome de Ramsay Hunt, com ênfase na aplicação clínica do potencial evocado miogênico vestibular
(VEMP em inglês), em paciente do sexo feminino, 50 anos, com diagnóstico clínico desta síndrome. O VEMP cervical e ocular evidenciaram
comprometimento do reflexo vestíbulo-espinal e vestíbulo- ocular à esquerda, respectivamente. O VEMP permite o diagnóstico topográfico das
vias vestibulares acometidas, de uma maneira mais completa do que com o emprego somente da prova calórica, além de possibilitar a avaliação
funcional dos órgãos otolíticos.
Palavras-chave: Herpes-zóster Ótico. Neurite vestibular. Diagnóstico.
Abstract
Ramsay Hunt syndrome is an infection caused by the Varicella Zoster virus (VZV) that can provide temporary or permanent changes to the
facial, vestibular, and auditory nerves as well as injuries to the sensory epithelium of the cochlea and the vestibular labyrinth. This study aimed
to describe a case of Ramsay Hunt Syndrome with emphasis on clinical application of Vestibular Evoked Myogenic Potential (VEMP), in a 50year old female patient, with clinical diagnosis of Ramsay Hunt Syndrome. The cervical and ocular VEMP showed impairment of vestibularspinal and vestibular-ocular reflexes to the left, respectively. The VEMP allows the topographic diagnosis of the affected vestibular pathways,
in a more complete way than the use of caloric testing only, and enables the functional assessment of the otolithic organs.
Keywords: Herpes Zoster Oticus. Vestibular Neuritis. Diagnosis.
1 Introdução
Em 1907, James Hunt descreveu os sintomas do HerpesZóster Ótico (HZO), também conhecido como Síndrome
de Ramsay Hunt, caracterizada por paralisia facial, otalgia
e a presença de vesículas sobre a pele do conduto auditivo
externo e/ou pavilhão auricular1. Consiste em uma infecção
causada pelo Vírus Varicela Zóster (VVZ), que pode
proporcionar alterações transitórias ou permanentes aos nervo
facial, vestibular e auditivo, bem como lesões ao epitélio
sensorial da cóclea e do labirinto vestibular2-3. O diagnóstico
é essencialmente clínico e, nos casos duvidosos, pode-se
recorrer a provas sorológicas4.
O objetivo deste trabalho é descrever um caso de síndrome
de Ramsay Hunt, com ênfase na aplicação clínica do potencial
evocado miogênico vestibular (VEMP) para a realização do
topodiagnóstico vestibular.
2 Material e Métodos
2.1 Descrição do Caso Clínico
Este relato faz parte da pesquisa aprovada pelo Comitê
de Ética em Pesquisa com Seres Humanos da Universidade
20
Anhanguera de São Paulo (Protocolo: 212/11). Identificação:
paciente branca, gênero feminino, 50 anos, natural de
São Paulo (SP). História da moléstia atual: inicialmente a
paciente apresentava queixa de otalgia e otorreia esquerda.
Após o quinto dia, o caso evoluiu com parestesia em
hemiface esquerda, zumbido e hipersensibilidade a sons
em orelha esquerda, cefaleia, vertigem, náuseas e vômitos.
Antecedentes pessoais: a paciente nega doenças sistêmicas,
tabagismo há 10 anos (10 cigarros/dia). Exame físico: foram
observadas crostas, vesículas e hiperemia no pavilhão
auricular e meato acústico externo esquerdo (Figura 1), desvio
de rima labial à direita e fechamento parcial da pálpebra
esquerda. Lateropulsão esquerda aos testes de equilíbrio
estático e dinâmico. Ausência de nistagmo espontâneo e
semi-espontâneo, com ou sem fixação visual. Presença
de sacada compensatória ao teste do impulso cefálico à
esquerda (Teste de Halmagyi). Exames complementares:
a audiometria revela disacusia neurossensorial esquerda,
isolada nas frequências de 6.000 e 8.000 Hz. A prova
calórica sugere paresia vestibular esquerda, com predomínio
labiríntico de 81%. O VEMP sugere comprometimento dos
reflexos vestíbulo-espinal (Figura 2) e vestíbulo-ocular
Rev. Equilíbrio Corporal Saúde, v. 6, n. 1, p. 20-22, 2014
Topodiagnóstico Vestibular na Síndrome de Ramsay Hunt: Relato de Caso
(Figura 3), em aferência esquerda. Ressonância magnética
dos ouvidos sugere realce no conduto auditivo interno
esquerdo (Figura 1). Tratamento: consistiu de aciclovir,
corticoide e dimenidrinato intravenosos, analgésicos orais
e gotas oculares lubrificantes. A paciente evoluiu com
regressão total da paresia facial e da tontura, porém não
houve recuperação da perda auditiva e da instabilidade
postural ao deambular.
Figura 1: (esquerda) Hiperemia, vesículas e crostas no pavilhão auricular esquerdo; (direita)
Imagem de ressonância magnética axial T1 pós-contraste com realce do nervo vestibular (setas).
Figura 2: VEMP cervical demonstra uma resposta de amplitude normal à direita e
comprometimento do reflexo vestíbulo-espinal à esquerda.
Figura 3: VEMP ocular demonstra uma resposta de amplitude normal à direita e comprometimento do reflexo
vestíbulo-ocular à esquerda.
B2 D VEMP
3 Resultado e Discussão
De acordo com Kim et al. , a prevalência de
comprometimento do sistema vestibular em pacientes com
HZO é de 20,8%. Podem se apresentar desde instabilidade
postural discreta até vertigem incapacitante, associada a
náuseas e vômitos6.
A proximidade da lesão do gânglio geniculado com o
labirinto e oitavo par craniano pode explicar as alterações
transitórias ou permanentes no nervo facial, vestibular e/ou
auditivo, bem como lesões ao epitélio sensorial da cóclea e do
labirinto vestibular2-3.
A pesquisa do nistagmo pós-calórico é útil para
confirmação do comprometimento do canal semicircular
lateral e/ou nervo vestibular superior em pacientes com neurite
vestibular, portanto um paciente com lesão isolada do nervo
5
Rev. Equilíbrio Corporal Saúde, v. 6, n. 1, p. 20-22, 2014
vestibular inferior pode apresentar prova calórica normal.
Devido à grande variabilidade interpessoal entre os valores
do nistagmo pós-calórico e à pequena variabilidade das
respostas entre os labirintos direito e esquerdo em pacientes
normais, a fórmula de Jongkees7 - (((R30° + R44°) − (L30°
+ L44°))/(R30° + R44° + L30° + L44°))× 100 - é o parâmetro
mais utilizado para determinar o grau de comprometimento
do reflexo vestíbulo-ocular. Uma preponderância labiríntica
maior que 19% sugere uma paresia vestibular contralateral8.
O VEMP é um exame bem tolerado pelo paciente, de
fácil aplicação, podendo ser utilizado para complementar
o diagnóstico topográfico da lesão do sistema vestibular.
Quando o registro eletromiográfico é adquirido na
musculatura periocular (VEMP ocular), ele avalia o utrículo
e o nervo vestibular superior. Quando o registro é obtido do
21
Di Giacomo JF, Brito SMR, Dorigueto RS
músculo esternocleidomastoideo (VEMP cervical), ele avalia
o funcionamento do sáculo e o nervo vestibular inferior9,10.
No relato de caso apresentado, a paciente apresenta tontura
associada a sintomas auditivos e vestibulares unilaterais, sem
sintomas neurológicos, o que indica uma síndrome auditivovestibular. O caráter súbito desses sintomas, a presença de
lesões na pele do conduto auditivo externo e a paresia facial
esquerda sugerem a Síndrome de Ramsay Hunt.
Os exames complementares funcionais auxiliam,
principalmente, no diagnóstico topográfico das vias acometidas.
As alterações audiométricas denotam lesão na via auditiva, a
paresia identificada na prova calórica indica alteração do RVO
na via iniciada pelo canal semicircular lateral e nervo vestibular
superior. O VEMP ocular alterado em aferência esquerda
corrobora com a lesão da via identificada na prova calórica
(via do nervo vestibular superior); e o VEMP cervical, também
com lesão à esquerda, complementa a investigação das vias
vestibulares, significando que a via sáculo/nervo vestibular
inferior também está lesada. Sendo assim, os exames permitem
concluir que ambas as vias do nervo vestibular esquerdo
estão comprometidas (superior e inferior), tal qual a do nervo
auditivo esquerdo e a do nervo facial ipsilateral (devido à
manifestação clínica de paresia facial).
4 Conclusão
O VEMP permite o diagnóstico topográfico das vias
vestibulares acometidas de uma maneira mais completa
do que com o emprego somente da prova calórica, além de
possibilitar a avaliação funcional dos órgãos otolíticos.
22
Referências
1. Hunt J. On herpetic inflammations of the geniculate ganglion.
A new syndrome and its complications. J Nerv Ment Dis
1907;34(2)73-96.
2. Crabtree JA. Herpes
1968;78(11):1853-78.
zoster
oticus.
Laryngoscope
3. Robillard RB, Hilsinger RL, Adour KK. Ramsay Hunt facial
paralysis: Clinical analyses of 185 patients. Otolaryngol
Head Neck Surg 1986;95(3):292-7.
4. Furuta Y, Ohtani F, Sawa H, Fukuda S, Inuyama Y.
Quantitation of varicella-zoster virus DNA in patients with
Ramsay Hunt syndrome and zoster sine herpete. J Clin
Microbiol 2001;39(8):2856-9.
5. Kim J, Jung J, Moon IS, Lee H-K, Lee W-S. Statistical
analysis of pure tone audiometry and caloric test in herpes
zoster oticus. Clin Exp Otorhinolaryngol 2008;1(1):15-9.
6. Schuknecht HF. Infections. In: Schuknecht HF. Pathology of
the ear. Cambridge; 1974.
7. Jongkees LB, Maas JP, Philipszoon AJ. Clinical
nystagmography. A detailed study of electro-nystagmography
in 341 patients with vertigo. Pract Otorhinol (Basel)
1962;24:65-93.
8. Albertino S, Bittar RSM, Bottino MA, Ganaņa MM, Goņalves
DU, Greters ME et al. Air caloric test reference values. Braz
J Otorhinolaryngol 2012;78(3):2.
9. Ozeki H, Iwasaki S, Ushio M. The lesion site of vestibular
dysfunction in Ramsay Hunt syndrome: A study by click and
galvanic VEMP J Vestib 2006; 16:4271.
10.Shin B-S, Oh S-Y, Kim JS, Kim T-W, Seo M-W, Lee H et al.
Cervical and ocular vestibular-evoked myogenic potentials
in acute vestibular neuritis. Clin Neurophysiol Int Fed Clin
Neurophysiol 2012;123(2):369-75.
Rev. Equilíbrio Corporal Saúde, v. 6, n. 1, p. 20-22, 2014