Informe Epidemiológico - Secretaria da Saúde do Estado do Ceará

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Sífilis Congênita
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1. Aspectos Epidemiológicos
A sífilis congênita é a infecção do feto pelo Treponema pallidum, que é uma espiroqueta de alta
patogenicidade, e presente na corrente sanguínea da gestante, atravessa a barreira placentária,
penetrando na corrente sanguínea do feto. A transmissão transplacentária pode ocorrer em qualquer fase
da gestação, estando, entretanto, na dependência do estado da infecção na gestante, ou seja, quanto
mais recente a infecção, mais treponemas estarão circulantes e, portanto, mais gravemente o feto será
atingido. Inversamente, infecção antiga leva à formação progressiva de anticorpos pela mãe, o que
atenuará a infecção ao concepto, produzindo lesões mais tardias na criança. Acreditava-se que a infecção
fetal não ocorresse antes do 4º mês de gestação. Entretanto, já se constatou a presença de T. pallidum
em fetos abortados, ainda no 1º trimestre da gravidez. Sabe-se que a taxa de transmissão vertical da
sífilis, em mulheres não tratadas, é superior a 70%, quando elas se encontram nas fases primária e
secundária da doença, reduzindo-se para 10 a 30%, nas fase latente ou terciária.
O homem é o único reservatório. O período de incubação dificilmente é estabelecido, pois o
concepto já nasce com os sinais clínicos e laboratoriais da doença. A resposta imune, que se desenvolve
na criança com sífilis congênita, não impede nova infecção e nem previne sua disseminação, com o
consequente aparecimento de manifestações determinadas pela reação do hospedeiro à presença de
antígenos treponêmicos nos tecidos corporais. A suscetibilidade à doença é universal. Sua ocorrência
evidencia falhas dos serviços de saúde, particularmente da atenção ao pré-natal, pois o diagnóstico
precoce e tratamento da gestante são medidas relativamente simples e bastante eficazes na prevenção
dessa forma da doença.
2. Aspectos Clínicos
O quadro clínico da sífilis congênita é variável, de acordo com alguns fatores: o tempo de exposição
fetal ao treponema, a carga treponêmica materna, a virulência do treponema, o tratamento da infecção
materna, a co-infecção materna pelo HIV ou outra causa de imunodeficiência. Esses fatores poderão
acarretar aborto, natimorto ou óbito neonatal, bem como sífilis congênita “sintomática” ou “assintomática”
ao nascimento. A sífilis congênita é classificada em recente e tardia.
Na sífilis congênita recente os sinais e sintomas surgem logo após o nascimento ou nos primeiros 2
anos de vida, comumente nas 5 primeiras semanas. Os principais sinais são baixo peso, rinite com coriza
serosanguinolenta, obstrução nasal, prematuridade, osteocondrite, periostite ou osteíte, choro ao
manuseio. Podem ocorrer hepatoesplenomegalia, alterações respiratórias ou pneumonia, hidropsia,
pseudoparalisia dos membros, fissura orificial, condiloma plano, pênfigo palmoplantar e outras lesões
cutâneas, icterícia e anemia. Quando ocorre invasão maciça de treponemas e/ou esses são muito
virulentos, a evolução do quadro é grave e a letalidade, alta. A placenta encontra-se volumosa, com
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lesões e manchas amareladas ou esbranquiçadas.
Na sífilis congênita tardia os sinais e sintomas são observados a partir do 2º ano de vida. Os
principais sintomas são: tíbia em lâmina de sabre, fronte olímpica, nariz em sela, dentes deformados
(dentes de Hutchinson), mandíbula curta, arco palatino elevado, ceratite intersticial com cegueira, surdez
neurológica, dificuldade no aprendizado, hidrocefalia e retardo mental.
O tempo de evolução da doença é extremamente variável, geralmente interrompido com o
tratamento. A remissão espontânea da doença é improvável. A evolução da infecção treponêmica
determinará lesões deformantes, com destruição tecidual em tecido ósseo e cutâneo-mucoso, além das
graves sequelas neurológicas. Quando estão presentes lesões cutâneas e mucosas, ricas em
treponemas, pode ocorrer contágio involuntário, quando do manuseio inadequado/desprotegido das
crianças com sífilis congênita, por parte dos familiares e profissionais de saúde.
No período toxêmico, o quadro clínico é variável. Manifestações gerais e sinais de
comprometimento simultâneo de múltiplos órgãos, como febre, icterícia, hepatoesplenomegalia,
linfadenopatia generalizada, anemia, entre outros sinais, podem ser observadas isoladas ou
simultaneamente. Manifestações graves ao nascimento, tais como pneumonia intersticial e insuficiência
respiratória, com risco de vida, requerem especial atenção.
O tratamento adequado dos casos diagnosticados promove a remissão dos sintomas em poucos
dias. As lesões tardias já instaladas, a despeito da interrupção da evolução da infecção, não serão
revertidas com a antibioticoterapia.
O múltiplo comprometimento de órgãos e sistemas impõe o diagnóstico diferencial com septicemia
e outras infecções congênitas, tais como rubéola, toxoplasmose, citomegalovirose, infecção generalizada
pelo vírus do herpes simples e malária. Lesões mais tardias poderão ser confundidas com sarampo,
catapora, escarlatina e até escabiose.
O diagnóstico laboratorial baseia-se na execução de um conjunto de exames:
a) pesquisa direta do T. pallidum em material coletado de lesão cutâneo-mucosa, de biópsia ou
autópsia, assim como de placenta e de cordão umbilical, ou através a imunofluorescencia direta. Os
fatores que diminuem a sensibilidade do teste são: coleta inadequada, tratamento prévio e coleta nas
fases finais da evolução das lesões, quando a população de T. pallidum estará muito reduzida.
b) sorologia não treponêmica (VDRL) - Deve-se coletar sangue periférico do RN, cuja mãe
apresentar resultado reagente no momento do parto.
c) sorologia treponêmica (FTA-abs, MHA-Tp) – são testes específicos, úteis para confirmação do
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diagnóstico em maiores de 18 meses, um resultado reagente de teste treponêmico confirma a infecção,
pois os anticorpos maternos transferidos passivamente já terão desaparecido.
d) Raio x de ossos longos – o achado de anormalidades em radiografias de ossos longos é comum
na sífilis congênita sintomática (de 70 a 90%).
e) Exame do líquido cefalorraquidiano (LCR) – A presença de leucocitose (>25 leucócitos/mm3) e o
elevado conteúdo protéico (>150mg/dl) no LCR de um recém-nascido (antes de 28 dias), suspeito de ser
portador de sífilis congênita, devem ser considerados como evidências adicionais para o diagnóstico.
Uma criança com VDRL positivo no LCR deve ser diagnosticada como portadora de neurossífilis,
independente da existência de alterações na celularidade e/ou na proteinorraquia; porém, um resultado
negativo não afasta o diagnóstico da afecção do sistema nervoso central. A ocorrência de alterações no
LCR é muito mais frequente nas crianças com outras evidências clínicas de sífilis congênita do que nas
crianças assintomáticas (86 e 8%, respectivamente). Se a criança for identificada após o período neonatal
(>28 dias de vida), as anormalidades liquóricas incluem teste VDRL positivo e/ou leucócitos >5/mm3 e/ou
proteínas >40mg/dl.
3. Tratamento
No período neonatal (antes de 28 dias)
A penicilina é a droga de escolha para todas as apresentações da sífilis. Não há relatos consistentes na
literatura de casos de resistência treponêmica à droga. A análise clínica do caso indicará o melhor esquema
terapêutico.
A. Nos recém-nascidos de mães com sífilis não tratadas ou inadequadamente tratadas, independentemente
do resultado do VDRL do recém-nascido, realizar hemograma, radiografia de ossos longos, punção lombar e
outros exames, quando clinicamente indicados. De acordo com a avaliação clínica e de exames
complementares:
• A1 – se houver alterações clínicas e/ou sorológicas e/ou radiológicas e/ou hematológicas, o tratamento
deverá ser feito com penicilina G cristalina, na dose de 50.000UI/kg/dose, via intravenosa, a cada 12 horas (nos
primeiros 7 dias de vida) e a cada 8 horas (após 7 dias de vida), durante 10 dias; ou penicilina G procaína
50.000UI/kg, dose única diária, via intramuscular, durante 10 dias;
• A2 – se houver alteração liquórica, o tratamento deverá ser feito com penicilina G cristalina 1, na dose de
50.000UI/kg/dose, via intravenosa, a cada 12 horas (nos primeiros 7 dias de vida) e a cada 8 horas (após 7 dias de
vida), durante 10 dias;
• A3 – se não houver alterações clínicas, radiológicas, hematológicas e/ou liquóricas, e a sorologia for
negativa, proceder ao tratamento com penicilina G benzatina, via intramuscular, na dose única de 50.000UI/kg. O
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acompanhamento é obrigatório, incluindo o seguimento com VDRL sérico após conclusão do tratamento. Sendo
impossível garantir o acompanhamento, o recém-nascido deverá ser tratado com o esquema A1.
B. Nos recém-nascidos de mães adequadamente tratadas, realizar o VDRL em amostra de sangue periférico
do recém-nascido; se for reagente, com titulação maior do que a materna e/ou na presença de alterações
clínicas, realizar hemograma, radiografia de ossos longos e análise do LCR:
• B1 – se houver alterações clínicas e/ou radiológicas e/ou hematológica sem alterações liquóricas, o
tratamento deverá ser feito como em A1;
• B2 – se houver alteração liquórica, o tratamento deverá ser feito como em A2.
C. Nos recém-nascidos de mães adequadamente tratadas, realizar o VDRL em amostra de sangue periférico
do recém-nascido:
• C1 – se for assintomático e o VDRL não for reagente, proceder apenas ao seguimento clínico-laboratorial.
Na impossibilidade de garantir o seguimento, realizar o tratamento com penicilina G benzatina, via intramuscular, na
dose única de 50.000UI/kg;
• C2 – se for assintomático e tiver VDRL reagente, com título igual ou menor que o materno, acompanhar
clinicamente. Na impossibilidade do seguimento clínico, tratar como A1 e, se houver alterações no LCR, tratar como
A2.
No período pós-natal (28 dias ou mais)
Crianças com quadro clínico sugestivo de sífilis congênita devem ser cuidadosamente investigadas,
obedecendo-se à rotina acima referida. Confirmando-se o diagnóstico, proceder ao tratamento conforme
preconizado, observando-se o intervalo das aplicações que, para a penicilina G cristalina, deve ser de 4 em 4 horas,
e para a penicilina G procaína, de 12 em 12 horas, mantendo-se os mesmos esquemas de doses anteriormente
preconizados.
Seguimento
• Consultas ambulatoriais mensais no 1º ano de vida.
• Realizar VDRL com 1, 3, 6, 12 e 18 meses de idade, interrompendo o seguimento com dois exames de
VDRL negativos consecutivos.
• Diante de elevação do título sorológico ou da sua não-negativação até os 18 meses de idade,reinvestigar o
paciente, realizando o teste treponêmico.
1) O tratamento com penicilina G procaína por 10 dias, em pacientes assintomáticos e com exames complementares normais, não mostrou nenhum benefício adicional quando comparado ao
esquema de penicilina G benzatina.
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• Recomenda-se o acompanhamento oftalmológico, neurológico e audiológico semestral, por 2 anos.
• Nos casos em que o LCR mostrou-se alterado, deve ser realizada uma reavaliação liquórica a cada 6
meses, até a normalização do mesmo; alterações persistentes indicam avaliação clínico-laboratorial completa e
retratamento.
• Nos casos de crianças tratadas de forma inadequada, na dose e/ou tempo do tratamento preconizado, devese convocar a mesma para reavaliação clínico-laboratorial e reiniciar o tratamento, obedecendo aos esquemas
anteriormente descritos.
Observações
• No caso de interrupção do tratamento por mais de 1 dia, o mesmo deverá ser reiniciado.
• Em relação à biossegurança hospitalar, são recomendadas precauções de contato para todos os casos de
sífilis congênita até 24 horas do início do tratamento com penicilina.
• O uso de outro antimicrobiano não é adequado. O curso de 10 dias de penicilina deve ser realizado mesmo
quando a ampicilina é inicialmente prescrita para possível sepse neonatal.
Tratamento inadequado para sífilis materna
• Tratamento realizado com qualquer medicamento que não seja a penicilina; ou
• tratamento incompleto, mesmo tendo sido feito com penicilina; ou
• tratamento inadequado para a fase clínica da doença; ou
• instituição de tratamento dentro do prazo dos 30 dias anteriores ao parto; ou
• ausência de documentação de tratamento anterior; ou
• ausência de queda dos títulos (sorologia não-treponêmica) após tratamento adequado ou;
• parceiro não tratado ou tratado inadequadamente ou quando não se tem a informação disponível sobre o
seu tratamento.
Tratamento adequado para sífilis materna
É todo tratamento completo, adequado ao estágio da doença, feito com penicilina e finalizado pelo menos 30
dias antes do parto, tendo sido o parceiro tratado concomitantemente (Tabela 1).
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Tabela 1 – Resumo dos esquemas terapêuticos para sífilis na gestação e controle de cura.
Penicilina G Benzatina
Intervalo entre
as séries
Controle de cura
(sorologia)
Sífilis primária
1 série Dose total:
2.400.000 UI
Dose única
VDRL mensal
Sífilis secundária ou latente com menos de
1 ano de evolução.
2 séries Dose total:
4.800.000 UI
1 semana
VDRL mensal
Sífilis terciária ou com mais de um ano de
evolução ou com duração ignorada.
3 séries Dose total:
7.200.000 UI
1 semana
VDRL mensal
Estadiamento
1 série = 1 ampola de 1.200.000 UI aplicada em cada glúteo
COM O TRATAMENTO ADEQUADO, MÃES COM SÍFILIS PODEM DAR
À LUZ CRIANÇAS SAUDÁVEIS.
4. Situação epidemiológica da Sífilis Congênita
Em 1993, o Ministério da Saúde do Brasil propôs um Projeto de Eliminação da Sífilis Congênita (SC) como um
problema de saúde pública, em consonância com a proposta de controle do agravo nas Américas formulado pela
Organização Mundial e Pan-Americana de Saúde, definindo o seu alcance com a meta de uma incidência menor ou
igual a 1 caso/1000 nascidos vivos. Não apenas no Brasil, mas em várias partes do mundo, a sífilis congênita
permanece na lista de doenças prioritárias, com um nível de controle em situação pior do que a própria transmissão
vertical da infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV).
A sífilis congênita é uma doença de fácil prevenção, mediante o acesso precoce à testagem durante
o pré-natal e o tratamento adequado das gestantes positivas, incluindo o tratamento do parceiro. A política
de prevenção da mortalidade materno-infantil do Pacto pela Saúde do Ministério da Saúde (2006) inclui
metas de redução da transmissão vertical da sífilis.
Entre 1998 e junho de 2012, foram notificados no Sinan 80.041 casos de sífilis congênita em menores de um
ano de idade. A Região Sudeste registrou 36.770 (45,9%) desses casos; o Nordeste, 25.133 (31,4%); o Norte, 6.971
(8,7%); o Sul, 6.143 (7,7%); e o Centro-Oeste, 5.024 (6,3%). Em 2011, foram notificados 9.374 novos casos de sífilis
congênita em menores de um ano de idade, dos quais 4.083 (43,6%) na Região Sudeste, 3.188 (34,0%) na Região
Nordeste, 908 (9,7%) na Região Sul, 801 (8,5%) na Região Norte, e 394 (4,2%) na Região Centro-Oeste (Tabela 3).
Com relação à taxa de incidência de sífilis congênita no Brasil, em 2011 observou-se uma taxa de 3,3 casos
por 1.000 nascidos vivos, sendo que as Regiões Nordeste e Sudeste apresentaram as maiores taxas nesse ano, 3,8
e 3,6, respectivamente. Das Unidades Federativas, o Rio de Janeiro (9,8 por 1.000 nascidos vivos), Ceará (7,1),
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Sergipe (6,7), Alagoas (5,9), Rio Grande do Norte (5,4) e Pernambuco (4,9) apresentaram as maiores taxas de
incidência em 2011 (Figura 1).
Figura 1. Taxa de incidência de sífilis congênita em menores de 1 ano de idade (por 1.000 nascidos vivos) por região
de residência e ano de diagnóstico. Brasil, 1998 a 2011(1, 2).
No Ceará, de 2001 a 2013*, foram notificados e investigados 5.953 casos de sífilis congênita em
menores de 1 ano de idade. No ano de 2012* foram notificados e investigados um total de 965 casos de
sífilis congênita com uma taxa de incidência de 7,6/1000 nascidos vivos. Em 2013, até 12 de setembro,
foram notificados e investigados 511 casos, com uma taxa de incidência de 6,9/1000 nascidos vivos
(Figura 2). O aumento da taxa de incidência pode representar os esforços do Ministério da Saúde e da
Vigilância Epidemiológica dos Estados na capacitação de recursos humanos e na detecção, notificação e
investigação dos casos de sífilis congênita. A sífilis congênita é uma doença prevenível, bastando que a
gestante infectada seja detectada e prontamente tratada, assim como o(s) seu(s) parceiro(s) sexual(is).
Portanto, a medida mais efetiva de controle da sífilis congênita consiste em oferecer, a toda gestante,
uma assistência pré-natal adequada.
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Figura 2. Número de casos notificados e incidência de sífilis congênita em menores de 1 ano de idade no Ceará,
2001 a 2013*
1000
Nº de Casos
Tx. Inc/1.000 NV
800
8,0
6,0
600
4,0
400
2,0
200
0
Nº c as os
Inc idênc ia
0,0
2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013*
37
53
122
170
366
457
459
563
657
691
919
965
511
0,3
0,4
0,9
1,2
2,6
3,3
3,4
4,2
5,0
5,4
7,1
7,6
6,9
Fonte: SESA/COPROM/NUVEP/SINAN
* Dados parciais sujeitos a revisão.
5. Vigilância Epidemiológica da Sífilis Congênita
Os objetivos da vigilância epidemiológica da sífilis congênita são: identificar os casos suspeitos para
desencadear ações de prevenção e controle, intensificando-as no pré-natal e conhecer o perfil
epidemiológico da sífilis congênita no nosso território, com consequente identificação das suas
tendências.
Definição de caso
Primeiro critério – toda criança, ou aborto, ou natimorto de mãe com evidência clínica para sífilis
e/ou com sorologia não treponêmica reagente para sífilis, com qualquer titulação, na ausência de teste
confirmatório treponêmico, realizado no pré-natal ou no momento do parto ou curetagem, que não tenha
sido tratada ou tenha recebido tratamento inadequado.
Segundo critério – todo indivíduo com menos de 13 anos de idade com as seguintes evidências
sorológicas: titulações ascendentes (testes não treponêmicos); e/ou testes não treponêmicos reagentes
após 6 meses de idade (exceto em situação de seguimento terapêutico); e/ou testes treponêmicos
reagentes após 18 meses de idade; e/ou títulos em teste não treponêmico maiores do que os da mãe.
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Terceiro critério – todo indivíduo com menos de 13 anos de idade, com teste não treponêmico
reagente e evidência clínica e/ou liquórica e/ou radiológica de sífilis congênita.
Quarto critério – toda situação de evidência de infecção pelo T. pallidum em placenta ou cordão
umbilical e/ou amostra da lesão, biópsia ou necropsia de criança, aborto ou natimorto.
Observação - Em caso de evidência sorológica apenas, deve ser afastada a possibilidade de sífilis
adquirida.
A sífilis congênita é doença de notificação compulsória desde 1986 (Portaria GAB/MS nº 542, de 22
de dezembro de 1986). A investigação de sífilis congênita deverá ser desencadeada segundo os critérios
de definição de casos descritos acima. A notificação é feita pelo preenchimento e envio da ficha de
notificação e investigação epidemiológica de caso de sífilis congênita, que deve ser preenchida pelo
médico ou outro profissional de saúde no exercício de sua função e digitada no Sistema de Informação de
Agravos de Notificação (SINAN).
A sífilis em gestante tornou-se doença de notificação compulsória com a portaria nº 33 de 14 julho
de 2005, definindo caso de sífilis em gestante como: “gestante que durante o pré-natal apresente
evidência clínica e/ou sorológica não treponêmica reagente, com teste treponema positivo ou não
realizado”. Devido a sua recente inclusão como agravo de notificação compulsória, existem dificuldades
na consolidação dos dados levantados.
No ano de 2012 foram notificados 743 casos de sífilis em
gestantes em 117 municípios do Estado.
6. Estratégias de controle da sífilis congênita
•
Oferecer um pré-natal precoce e com qualidade;
•
Tratar a gestante com sífilis e investigar parceiro para iniciar tratamento;
•
Detecção precoce: disponibilizar uma ágil pesquisa diagnóstica laboratorial com aconselhamento;
•
Disponibilizar medicamentos;
•
Acessar parceiros;
•
Informar sempre sobre prevenção e controle;
•
Notificar todos os casos de sífilis congênita.
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Figura 3. Incidência de Sífilis congênita em menores de 1 ano (por mil nascidos vivos), por
município de residência, Ceará 2012-2013*.
Incidência em 2012
Incidência em 2013*
Fonte: SESA/COPROM/NUVEP/SINAN
* Dados parciais sujeitos a revisão.
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Tabela 2 – Número de casos e Incidência de Sífilis congênita em menores de 1 ano (por mil
nascidos vivos), por município de residência, Ceará 2012-2013*.
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GOVERNO DO
ESTADO DO CEARÁ
Informe Epidemiológico
Sífilis Congênita
Secretaria da Saúde
12/09/13
Página 12 / 12
Fonte: SESA/COPROM/NUVEP/SINAN / * Dados parciais sujeitos a revisão.
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