Hospital Escola Álvaro Alvim Serviço de Clínica Médica

Hospital Escola Álvaro Alvim
Serviço de Clínica Médica
Faculdade de Medicina de Campos
História Clínica
Identificação: JM, masculino, 65 anos,branco, natural e residente de
Campos
Queixa Principal: dor em região lombar e lateral ( tóraco-abdominal )
esquerda
HDA: Há cerca de 4 meses referindo dor em região lombar e tóracoabdominal esquerda persistente que piorava com a mobilização e
mesmo com a respiração, no decorrer do dia e a noite, dificultando o
ato de dormir. Negava tosse, sintomas urinários, hematúria ou febre.
Referia que nos últimos 3 meses apresentou náuseas ocasionais,
anorexia, inapetência e urina algumas vezes turva e com jato urinário
fino. Procurou médico geriatra que solicitou alguns exames que se
mostravam alterados e encaminhou para avaliação.
HPP : DCI, hipertensão arterial há > 10 anos com tratamento irregular com
Atenolol 50 mg/dia.
HF : Hipertensão arterial (mãe). Negava DM, litíase ou outras enfermidades.
HFis.: Boas condições de habitação, alimentação e hábitos de vida. Tabagista
de 01 maço/dia por 10 anos até há 15 anos.
Exame Físico : Bom estado geral e nutricional, palidez cutâneo-mucosa +/4,
fâneros de distribuição e coloração normal, sem adenomegalias palpáveis,
jugulares planas em decúbito; RCR em 2 tempos, SS +/6 em ponta e focos
de base, sem frêmitos; pulmões aparentemente normais, sem ruídos
adventícios; abdome plano sem visceromegalias ou massas e sem dor à
palpação; pulsos periféricos palpáveis e simétricos; sem edemas de
membros inferiores ou outros locais. Referia dor à palpação em transição
condro-costal das 2 últimas costelas. Exame neurológico sumário normal.
Exames admissionais
Ht: 24%
Hb: 8,0 g%
Hipocromia moderada com normocitose
Lec. Totais: 7600/mm3, com eosinofilia discreta ( 8% ) e restante normal
Plaquetas: 146000 ; RDW: 12,1 %
VHS: 121
Creatinina sérica: 8,0 mg/dl
Glicose: 99 mg/dl
Na: 140 mmol/l ; K: 6,0 mmol/l
Colesterol: 127 mg/dl ; Triglicerídeos: 105 mg/dl
CPK; 104 U/L (38-174)
PSA: 0,38 nanog/ml ( até 2,5 )
TSH: 5,22 micro UI/ml ( 0,34 – 5,6 )
EAS: Dens= 1010 ; pH= 6 ; aspecto= lig. Turvo; 4 a 6 piócitos; cristais de urato ++; raras
bactérias.
Hipóteses diagnósticas e propedêutica
Discussão
DEBATEDORA: DRA. GISELE ABREU (R2)
25.05.2009
Dados relevantes do caso:
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Homem, 65 anos, branco;
Há quatro meses: dor em região lombar e tóraco-abdominal
E;
Há três meses: náuseas, anorexia, inapetência e urina turva
com jato urinário fino;
HAS há 10 anos em uso de atenolol;
Ex-tabagista;
Palidez cutâneo-mucosa;
Sopro sistólico (+/6+);
Dor à palpação em transição condro-costal;
Ht: 24%, Hb: 8,0g%, VHS: 121mm, Cr: 8,0mg/dL, K: 6,0;
PSA: normal, TSH: normal;
EAS: Aspecto ligeiramente turvo.
Diagrama
DOR
ÓSSEA
?
HOMEM
IDOSO
ANEMIA
+
VHS ↑
IR
Hipóteses
diagnósticas:
Tumor ósseo primário:
Condrossarcoma
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TU malígno no qual as células neoplásicas formam
cartilagem;
É o segundo TU ósseo malígno primário, atrás do
osteossarcoma (excluindo o MM);
Pode ser dividido em primário e secundário;
Pode ser encontrado em pcts desde 5 até 90 anos;
Dor, com ou sem massa, é o primeiro sintoma em 75 % dos
pcts;
Fratura patológica é rara;
Ossos da pelve são os locais mais comuns de aparecimento;
Apresenta crescimento lento, mas pode produzir metástases
em órgãos distantes.
Osteomielite:
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Processo inflamatório acompanhado de destruição
progressiva do tecido ósseo, tendo como causa infecção por
um microrganismo;
Pode ser secundária a um foco contíguo de infecção, à
insuficiência vascular ou hematogênica;
Staphylococcus aureus é o agente mais frequentemente
identificado;
Localização mais comum da osteomielite hematogênica, em
adultos: coluna vertebral (torácico distal e lombar);
Início insidioso, com dor na região da coluna acometida que
piora após movimentação, tosse ou espirro;
Pode haver febre. O quadro clínico piora progressivamente
sem tratamento.
Osteoporose:
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Doença metabólica do tecido ósseo caracterizada por perda
gradual de massa óssea, com deterioração da microarquiquetura
tecidual e consequente fragilidade óssea;
À densitometria óssea verifica-se perda de massa óssea > 2,5
desvios-padrão;
Pode ser idiopática ou ser secundária a uma série de condições
clínicas: hiperpara, DM, corticosteróides, menopausa cirúrgica,
TU’s da MO e MM;
Curso insidioso, apresentando sintomas na presença de fraturas;
Fraturas mais comuns: compressão vertebral, punho, quadril,
fêmur proximal, arcos costais e úmero;
Na presença de fratura do corpo vertebral por compressão há dor
em região dorsolombar que piora com o movimento;
Exames laboratoriais são normais.
Osteoartrose:
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Doença mais frequente do sistema musculoesquelético,
acometendo 3,5% da população;
Caracterizada por aumento do metabolismo celular articular em
resposta a uma degradação cartilaginosa;
Fator determinante do processo artrósico: desequilíbrio
degradação/reparação;
Distribuição similar em ambos os sexos;
Principal sintoma: dor articular de duração e intensidade variáveis,
com características mecânicas;
Sinal propedêutico de importância: caráter difuso da dor;
Outros sintomas: rigidez matinal (< 20 min.) e parestesia de MMII
e MMSS;
Articulações mais afetadas: mãos, joelhos, quadris e coluna
vertebral.
Amiloidose sistêmica primária:
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Produção de Igs amiloidogênicas por plasmócitos clonais na MO;
60% dos pcts têm entre 50-70 anos ao diagnóstico;
Depósito de substância amilóide pode ocorrer no coração, rim,
parede vascular, figado, baço, MO, nervos periféricos e
autônomos;
Fadiga, fraqueza e perda poderal podem abrir o quadro;
20% dos pcts apresentam insuficiência cardíaca congestiva ao
diagnóstico;
Amiloidose renal manifesta-se por: proteinúria e síndrome
nefrótica com edema periférico, hipoalbuminemia e
hipercolesterolemia;
Outras manifestações: anemia, trombocitose,
hipogamaglobulinemia e deficiência de fatores de coagulação;
Diagnóstico: biópsia em órgão alvo envolvido.
Hiperparatireoidismo primário:
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Doença primária da gld paratireóide decorrente da secreção aumentada
ou inadequada do PTH, resultando em hipercalcemia crônica;
Mais frequente em mulheres após 60 anos;
Etiologia mais comum: adenoma único;
Pode ocorrer hipercalciúria (carga filtrada > que a capacidade de
reabsorção renal);
Quadro clínico: acomete principalmente sistema ósseo e urinário;
Pcts sintomáticos podem apresentar somente sintomas urinários e
história de nefrolitíase de repetição. Pode haver anomalidades funcionais
renais e insuficiência renal;
Alterações ósseas: dores ósseas ou articulares, deformidades, fraturas
patológicas e lesões líticas;
Diuréticos tiazídicos usados na HAS agravam a hipercalcemia;
Diagnóstico laboratorial: hipercalcemia + PTH sérico aumentado ou não
suprimido.
Doença de Paget do osso:
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Doença osteometabólica focal caracterizada pelo aumento da
remodelação óssea em um ou mais sítios do esqueleto;
Segunda doença osteometabólica mais comum;
Rara em pcts < 40 anos, um pouco mais comum em homens;
O dano inicial ocorre por hiperatividade osteoclástica, provocando
lesões líticas e osteoporose circunscrita do crânio. Em seguida, há
recrutamento de osteoblastos e formação de osso lamelar de
forma desordenada;
Principal manifestação: é a dor óssea;
Pode apresentar complicações neurológicas, ortopédicas,
cardiovasculares e transformação maligna (osteossarcoma);
Laboratório: hipercalcemia, aumento da FAS.
Osteodistrofia renal:
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Caracteriza-se por anormalidades do osso urêmico. A
osteomalácia é um dos achados;
Apresenta vários tipos de lesões ósseas decorrentes de
alterações do metabolismo ósseo causado pela IRC e diálise;
Artrite aguda pode estar presente. Dor óssea pode ser
encontrada na presença de osteomalácia;
A maioria dos pcts com IRC desenvolve hiperpara e
osteodistrofia renal ao longo da evolução da doença.
Metástase óssea:
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
Forma mais comum de TU ósseo maligno;
Pode estar associada com dor e grave incapacidade;
Incidência dos TU primários que apresentam metástase óssea:
49,6%..................mama;
10,5%..................mieloma;
9,6%..................rim;
9,0%..................pulmão;
4,9%..................próstata;
3,7%..................tireóide.
Os locais mais comuns de metástase óssea são: vértebras (69%),
pelve (41%) e costelas (25%).
Metástase óssea:


Principal forma de disseminação óssea dos carcinomas é via
hematogênica;
Adenocarcenoma prostático:
- Sintomas urinários obstrutivos, quando há invasão da uretra ou
colo vesical (↓ da força do jato, hesitação e micção intermitente
com gotejamento pós miccional);
- Pode haver dor lombossacra decorrente de metástase óssea;
- Anemia por ocupação medular;
- Screening: Toque retal e dosagem do PSA sérico;
- 25% dos pcts com CA de próstata possuem PSA sérico normal;
- Na vigência de metástase óssea o PSA geralmente encontra-se
> 50ng/mL.
Mieloma Múltiplo:
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Principal neoplasia plasmocitária (gamopatia monoclonal – comp.M );
População > 50 anos, mais comum em sexo masculino;
10% das neoplasias hematológicas;
Marcos da doença
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
gamopatia monoclonal;
anemia;
dor óssea;
hipercalcemia;
insuficiência renal.
Os plasmócitos neoplásicos se proliferam na MO ocupando o espaço de
células hematopoiéticas, liberando substâncias que inibem a proliferação
de eritroblastos e que ativam os osteoclastos;
Destruição óssea: hiperatividade osteoclástica e inibição osteoblástica;
Anomalias cromossomiais são encontradas em até 50% dos casos.
Mieloma Múltiplo:
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


Manifestações surgem de forma insidiosa, acometendo
principalmente o sist. Hematológico, ossos e função renal;
Acomete múltiplos focos da MO funcionante – ossos com MO
vermelha;
Esses ossos podem ser a fonte de dores contínuas, fraturas
patológicas e lesões líticas à radiografia;
Anemia ocorre por: ocupação medular e liberação de fatores que
inibem a eritropoiese;
Há uma hipogamaglobulinemia funcional.
Mieloma Múltiplo:
Manifestações Clínicas
A) Lesões esqueléticas:
► Comuns em sítios de MO funcionante;
► Pcts queixam-se, inicialmente, de “dor reumática”
intermitente
e localizada pricipalmente em região lombar;
► Fraturas patológicas são frequentes e podem ser
confundidas
com pleurisia ou doença neurológica;
► A dor é desencadeada pelo movimento;
► Alterações radiológicas: lesões líticas, arredondadas, do
tipo
insuflantes. RX de crânio com múltiplas lesões líticas
sugestivas
mas não específicas da dç.
► Plasmocitoma solitário – mieloma localizado.
Mieloma Múltiplo:
Manifestações Clínicas
B) Susceptibilidade a infecções:
► Causada por redução na produção de Igs normais e
aumento
da degradação periférica das mesmas –
hipogamaglobulinemia funcional;
► Redução dos níveis de linfócitos T CD4.
Mieloma Múltiplo:
Manifestações Clínicas
C) Envolvimento renal:
► “Rim do mieloma” – Proteína de Bence Jones;
► Hipercalcemia (nefrocalcinose). É a principal causa de IRA
no MM;
► Amiloidose AL – Ocorre em 10% dos casos de MM. Há
glomerulopatia, que pode evoluir para sínd. nefrótica;
► Nefropatia por ácido úrico (hiperuricemia crônica – neopl.
de elevado turn over celular).
Mieloma Múltiplo:
Manifestações Clínicas
D) Envolvimento neurológico:
► Compressão medular – compressão extra-dural ou das
raízes nervosas. Dor radicular, agravada por tosse ou
espirro;
► Crises hipercalcêmicas – Cálcio > 12mg/dL;
► Polineuropatia periférica (sensitivo motora) – incomum,
geralmente associada à amiloidose ou à sínd. POEMS.
Mieloma Múltiplo:
Manifestações Clínicas
E) Síndrome de hiperviscosidade:
► Excesso de IgM, IgG3 e IgA;
► Cefaléia, fadiga, distúrbios visuais, papiledema, epistaxe,
hemorragia retiniana, tinido e ataxia.
F) Mieloma Osteosclerótico (Sínd. POEMS):
► Doença diferente do MM clássico, apresentando-se com
número reduzido de lesões ósseas e curso mais indolente.
Mieloma Múltiplo:
Laboratório
► Anemia normocrômica/normocítica (Hb entre 710g/dL);
► Esfregaço de sangue periférico – “empilhamento de
hemácias”;
► VHS caracteristicamente muito elevado (> 50mm/h);
► Hipercalcemia (> 10,5mg/dL);
► Aumento da β2 microglobulina (> 2,5mg/l);
► Componente M presente e > 3g/dL à eletroforese de
proteínas;
► Proteína de Bence Jones (componente M urinário) à
imunoeletroforese urinária;
► A realização da eletroforese de proteínas no soro e da
imunoeletroforese urinária é capaz de detectar o
componente M em 99% dos casos.
Mieloma Múltiplo:
Diagnóstico
► Critério obrigatório: PLASMOCITOSE MEDULAR > 10% NO
ASPIRADO DE MO.
+
► Pelo menos um dos seguintes critérios:
► Componente M no soro > 3g/dL;
► Componente M na urina (Ptn BJ à imunoeletroforese);
► Lesões ósseas líticas (RX convencional ou TC).
Diagnóstico
P r e s u n t i v o:
MiElOmA MúLtIpLo
Confirmação diagnóstica:
Exames a solicitar
► Laboratoriais:
► Cálcio sérico;
► Proteínas totais e frações;
► Eletroforese de proteínas séricas;
► Imunoeletroforese urinária.
►Imunofixação
► Exames de imagem:
► Radiografia convencional.
► Mielograma.
Exames
Realizados
Laboratório
Creatinina: 7,6 mg∕dL
Uréia: 222 mg∕dL
K:6,4 mg∕dL
Cálcio sérico: 10,5mg/dL
Proteínas totais: 10,9g ∕dL
Albumina: 2,9 g∕dL
Globulina: 8g ∕dL
Relação A ∕ G: 0,4
Imunofixação:
Padrão monoclonal IgG Imunofixação KAPPA
USG das vias urinárias
Rim direito mede 11.5X5.55cm, heterogenio, apresentando medula
ecogênica e discretamente espessada e em pólo superior formação
cística medindo 1.72X1.93cm.
Rim esquerdo mede 10.8X5.44cm, dimensões normais, apresentando
medula ecogênica e discretamente espessada . Cortex medindo
1.90 cm
O parênquima é homogênio, com espessura e ecogenicidade normais.
Bexiga distendida, de paredes finas e lisas, conteúdo límpido, sem
defeitos de repleção.
Laudo radiológico
RX de Crânio: lesões líticas de dimensões variadas na
calota craniana
RX de tórax: Fratura no 8 e 9 arcos costais esquerdos
Rx de bacia: fratura antiga por avulsão no ílio esquerdo.
Entesófito na crista ilíaca esquerda.
Diagnóstico Final
Comentários
Relatora: Dra. Priscila Damião (R1)
EPIDEMIOLOGIA



É o principal
plasmocitárias
representante
das
neoplasias
Mais comum: sexo masculino,raça negra,> 50 anos
Os marcos da doença são: GAMOPATIA
MONOCLONAL,
ANEMIA,
DOR
ÓSSEA,
HIPERCALCEMIA E INSUFICIÊNCIA RENAL.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Acometimento de forma lenta e progressiva principalmente :o sistema
hematológico, os ossos e a função renal.

A
anemia
→da
ocupação
medular
e
dos
fatores
inibitórios(principalmente)da eritropoiese secretados pelas ”células do
mieloma”.

80% dos casos encontra se a cadeia leve do componente M na urina –
Proteína de Bence Jones. Por ser tóxico aos túbulos renais ela pode
causar um nefropatia crônica – “o rim do mieloma”.

A destruição óssea →liberação
hipercalciúria→insuficiência renal.
de
cálcio→hipercalcemia
e
LESÕES ESQUELÉTICAS

Comuns em sítios que possuem medula óssea funcionate: costelas,
corpos vertebrais, calota craniana,esterno e porções proximais da
cintura pélvica e escapular.

As alterações radiológicas → lesões líticas,arredondadas, do tipo
“insuflantes” .

O acomentimento da coluna vertebral é representada por formação
tumoral globular,rarefação óssea e desaparecimento dos discos
intervetebrais. Os pedículos são poupados.

Diagnostico diferencial→metástase óssea lítica encontrada
no carcinoma de mama, pulmão e tireóide.

Principais diferenças: 1. a dor óssea do MM é
movimento – dependente e na metástase a dor é contínua e
com piora noturna;
2. as lesões do MM poupa os
pedículos vertebrais e a metástase tem preferência por estas
estruturas;
SUSCETIBILIDADE A
INFECÇÕES

A infecção bacteriana é a principal causa de morte.

Agentes
mais
pneumoniae,Haemophylus
aureus.
comuns
influenzae,
-Streptococcus
Staphylococcus
ENVOLVIMENTO
NEUROLÓGICO
o
Compressão medular - dor radicular, perda da função
esfincteriana e paraplegia. Polineuropatia periférica
(sensitiva –motora)-Incomum.
o
Crise hipercalcêmica –
cefaléia,náuseas,vômito,desorientação, convulsões
generalizadas,torpor e coma.
DIAGNÓSTICO

O diagnóstico do MM requer um critério obrigatório:
PLASMOCITOSE MEDULAR > 10% e mais pelo
menos um dos seguintes:
1.
Componente M no soro> 3g/dL
Componente M na urina
Lesões ósseas líticas
2.
3.
TRATAMENTO

Transplante autólogo- recomenda se em pacientes com MM
sintomáticos com idade< 70 anos.

Paciente virgem de tratamento →VAD(Vincristin +doxorrubicina
+dexametasona) ou dexametasona associado a talidomida

Quimioterapias(sem transplante)- indicados para os não candidatos
a transplante autólogo(comorbidades, baixo status performance,
idade > 60-70 anos). Melfalan + prednisona.

Terapia adjuvante: Bifosfonatos( indicado em todos os com lesões
ósseas líticas ou osteopenia difusa).