Esclerose múltipla - Portaria SAS/MS nº 1.505

Critérios de parametrização do HÓRUS-Especializado para o PCDT de:
Esclerose múltipla - Portaria SAS/MS nº 1.505- 29/12/2014 e SIGTAP/SUS
Crit. Inclusão
Glatirâmer, Betainterferona
Crit. Inclusão: Paciente deverá apresentar obrigatoriamente todos os critérios abaixo exceto aos 2 (dois) últimos
critérios facultativos que são complementares aos critérios de inclusão especiais:
Obrigatórios:
Diagnóstico de Esclerose Múltipla remitente-recorrente ou Esclerose Múltipla forma secundariamente progressiva
Lesões desmielinizantes à ressonância magnética
Diagnóstico diferencial com exclusão de outras causas
Facultativos:
Para o paciente apresentar os critérios de McDonald revisados e adaptados utilizou-se umas das seguintes situações:
a) uma lesão desmielinizante medular à RM de coluna ao invés de uma lesão infratentorial; b) equivalência de uma
lesão impregnada pelo gadolínio com uma lesão impregnada pelo contraste no encéfalo; c) associação de lesões
medulares às lesões encefálicas para totalizar o número mínimo de lesões em T2 definido pelos Critérios de Barkhoff
Em substituição a necessidade do paciente apresentar dois surtos para o diagnóstico foi utilizado o seguinte critério:
paciente com um surto associado à progressão de lesões à RM (novas lesões ou surgimento de impregnação pelo
gadolínio em lesões anteriormente não impregnadas, ou aumento do tamanho de lesões prévias), após o primeiro
surto
Crit. Inclusão Especial: Paciente deverá apresentar 1 (um) dos critérios abaixo (critérios de diagnóstico de
McDonald revisado e adaptado)
Dois ou mais surtos mais evidência clínica de duas ou mais lesões associado a apenas uma ou duas lesões sugestivas
de esclerose múltipla à resonância magnética
Dois ou mais surtos mais evidência clínica de uma lesão associado a disseminação no espaço, demonstrada por
ressonância magnética com critérios de Barkhoff (presença de pelo menos três das quatro características a seguir: (a)
pelo menos uma lesão impregnada pelo gadolínio ou pelo menos nove lesões supratentoriais em T2; (b) pelo menos
três lesões periventriculares); (c) pelo menos uma lesão justacortical; (d) pelo menos uma lesão infratentorial
Dois ou mais surtos mais evidência clínica de uma lesão associado a ressonância magnética com duas lesões típicas e
presença de bandas oligoclonais ao exame do líquor
Um surto mais evidência clínica de duas lesões associada a disseminação no tempo, demonstrada por resonância
magnética após três meses com novas lesões ou pelo menos uma das antigas impregnada pelo gadolínio
Um surto mais evidência clínica de uma lesão associada a disseminação no espaço, demonstrada por resonância
magnética com Critérios de Barkhoff ou resonância magnética com duas lesões típicas e presença de bandas
oligoclonais no exame do líquor; e disseminação no tempo, demonstrada por resonância magnética após três meses
com novas lesões ou pelo menos uma das antigas com impregnada pelo gadolínio
Azatioprina
Crit. Inclusão: Paciente deverá apresentar obrigatóriamente todos os critérios abaixo exceto aos 2 (dois) últimos
critérios facultativos que são complementares aos critérios de inclusão especiais:
Obrigatórios:
Diagnóstico de Esclerose Múltipla remitente-recorrente ou Esclerose Múltipla forma secundariamente progressiva
Lesões desmielinizantes à ressonância magnética
Diagnóstico diferencial com exclusão de outras causas
Paciente com pouca adesão ao glatirâmer e a betainterferona
Facultativos:
Para o paciente apresentar os critérios de McDonald revisados e adaptados utilizou-se umas das seguintes situações:
a) uma lesão desmielinizante medular à RM de coluna ao invés de uma lesão infratentorial; b) equivalência de uma
lesão impregnada pelo gadolínio com uma lesão impregnada pelo contraste no encéfalo; c) associação de lesões
medulares às lesões encefálicas para totalizar o número mínimo de lesões em T2 definido pelos Critérios de Barkhoff
Em substituição a necessidade do paciente apresentar dois surtos para o diagnóstico foi utilizado o seguinte critério:
paciente com um surto associado à progressão de lesões à RM (novas lesões ou surgimento de impregnação pelo
gadolínio em lesões anteriormente não impregnadas, ou aumento do tamanho de lesões prévias), após o primeiro
surto
Crit. Inclusão Especial: Paciente deverá apresentar 1 (um) dos critérios abaixo (critérios de diagnóstico de
McDonald revisado e adaptado)
Dois ou mais surtos mais evidência clínica de duas ou mais lesões associado a apenas uma ou duas lesões sugestivas
de esclerose múltipla à resonância magnética
Dois ou mais surtos mais evidência clínica de uma lesão associado a disseminação no espaço, demonstrada por
ressonância magnética com critérios de Barkhoff (presença de pelo menos três das quatro características a seguir: (a)
pelo menos uma lesão impregnada pelo gadolínio ou pelo menos nove lesões supratentoriais em T2; (b) pelo menos
três lesões periventriculares); (c) pelo menos uma lesão justacortical; (d) pelo menos uma lesão infratentorial
Dois ou mais surtos mais evidência clínica de uma lesão associado a ressonância magnética com duas lesões típicas e
presença de bandas oligoclonais ao exame do líquor
Um surto mais evidência clínica de duas lesões associada a disseminação no tempo, demonstrada por resonância
magnética após três meses com novas lesões ou pelo menos uma das antigas impregnada pelo gadolínio
Um surto mais evidência clínica de uma lesão associada a disseminação no espaço, demonstrada por resonância
magnética com Critérios de Barkhoff ou resonância magnética com duas lesões típicas e presença de bandas
oligoclonais no exame do líquor; e disseminação no tempo, demonstrada por resonância magnética após três meses
com novas lesões ou pelo menos uma das antigas com impregnada pelo gadolínio
Natalizumabe
Crit. Inclusão: Paciente deverá apresentar obrigatóriamente todos os critérios abaixo exceto aos 2 (dois) últimos
critérios facultativos que são complementares aos critérios de inclusão especiais:
Obrigatórios:
Paciente com idade igual ou superior a 18 anos e com diagnóstico de Esclerose Múltipla remitente-recorrente ou
Esclerose Múltipla forma secundariamente progressiva
Lesões desmielinizantes à ressonância magnética
Diagnóstico diferencial com exclusão de outras causas
Falha terapêutica (dois ou mais surtos num período de 12 meses, de caráter moderado ou grave com sequelas ou
limitações significantes, pouco responsivas à pulsoterapia; ou evolução do EDSS em 1 ponto, ou progressão
significativa de lesões em atividade da doença) com glatirâmer e betainterferona anteriormente
Não ter utilizado imunomodulador por pelo menos 45 dias ou azatioprina por três meses
Não ter sido diagnosticado com micose sistêmica nos últimos 6 meses, herpes grave nos últimos 3 meses, infecção
por HIV, qualquer outra infecção oportunista nos últimos 3 meses ou infecção atual ativa
Contagem de neutrófilos acima de 1.500/mm3 e linfócitos acima de 1.000/mm3
Paciente sem lesões suspeitas de tuberculose a radiografia de tórax ou apresentando laudo médico realizado por
pneumologista ou infectologista afastando o diagnóstico de tuberculose em caso de lesões suspeitas de tuberculose
a radiografia de tórax
Facultativos:
Para o paciente apresentar os critérios de McDonald revisados e adaptados utilizou-se umas das seguintes situações:
a) uma lesão desmielinizante medular à RM de coluna ao invés de uma lesão infratentorial; b) equivalência de uma
lesão impregnada pelo gadolínio com uma lesão impregnada pelo contraste no encéfalo; c) associação de lesões
medulares às lesões encefálicas para totalizar o número mínimo de lesões em T2 definido pelos Critérios de Barkhoff
Em substituição a necessidade do paciente apresentar dois surtos para o diagnóstico foi utilizado o seguinte critério:
paciente com um surto associado à progressão de lesões à RM (novas lesões ou surgimento de impregnação pelo
gadolínio em lesões anteriormente não impregnadas, ou aumento do tamanho de lesões prévias), após o primeiro
surto
Crit. Inclusão Especial: Paciente deverá apresentar 1 (um) dos critérios abaixo (critérios de diagnóstico de
McDonald revisado e adaptado)
Dois ou mais surtos mais evidência clínica de duas ou mais lesões associado a apenas uma ou duas lesões sugestivas
de esclerose múltipla à resonância magnética
Dois ou mais surtos mais evidência clínica de uma lesão associado a disseminação no espaço, demonstrada por
ressonância magnética com critérios de Barkhoff (presença de pelo menos três das quatro características a seguir: (a)
pelo menos uma lesão impregnada pelo gadolínio ou pelo menos nova lesões supratentoriais em T2; (b) pelo menos
três lesões periventriculares); (c) pelo menos uma lesão justacortical; (d) pelo menos uma lesão infratentorial
Dois ou mais surtos mais evidência clínica de uma lesão associado a ressonância magnética com duas lesões típicas e
presença de bandas oligoclonais ao exame do líquor
Um surto mais evidência clínica de duas lesões associada a disseminação no tempo, demonstrada por resonância
magnética após três meses com novas lesões ou pelo menos uma das antigas impregnada pelo gadolínio
Um surto mais evidência clínica de uma lesão associada a disseminação no espaço, demonstrada por resonância
magnética com Critérios de Barkhoff ou resonância magnética com duas lesões típicas e presença de bandas
oligoclonais no exame do líquor; e disseminação no tempo, demonstrada por resonância magnética após três meses
com novas lesões ou pelo menos uma das antigas com impregnada pelo gadolínio
Fingolimode
Crit. Inclusão: Paciente deverá apresentar obrigatóriamente todos os critérios abaixo exceto aos 2 (dois) últimos
critérios facultativos que são complementares aos critérios de inclusão especiais:
Obrigatórios:
Paciente com idade igual ou superior a 18 anos e com diagnóstico de Esclerose Múltipla remitente-recorrente
Lesões desmielinizantes à ressonância magnética
Diagnóstico diferencial com exclusão de outras causas
Falha terapêutica (dois ou mais surtos num período de 12 meses, de caráter moderado ou grave com sequelas ou
limitações significantes, pouco responsivas à pulsoterapia; ou evolução do EDSS em 1 ponto, ou progressão
significativa de lesões em atividade da doença) com glatirâmer e betainterferona anteriormente
Paciente que apresente impossibilidade de utilizar o natalizumabe, devido ao uso prévio de imunossupressores, ao
teste para a preseça do vírus JC (vírus John Cunningham ou vírus polioma) positivo no sangue ou histórico de alergia
ao natalizumabe
Ausência de contraindicação ao uso do fingolimode
Facultativos:
Para o paciente apresentar os critérios de McDonald revisados e adaptados utilizou-se umas das seguintes situações:
a) uma lesão desmielinizante medular à RM de coluna ao invés de uma lesão infratentorial; b) equivalência de uma
lesão impregnada pelo gadolínio com uma lesão impregnada pelo contraste no encéfalo; c) associação de lesões
medulares às lesões encefálicas para totalizar o número mínimo de lesões em T2 definido pelos Critérios de Barkhoff
Em substituição a necessidade do paciente apresentar dois surtos para o diagnóstico foi utilizado o seguinte critério:
paciente com um surto associado à progressão de lesões à RM (novas lesões ou surgimento de impregnação pelo
gadolínio em lesões anteriormente não impregnadas, ou aumento do tamanho de lesões prévias), após o primeiro
surto
Crit. Inclusão Especial: Paciente deverá apresentar 1 (um) dos critérios abaixo (critérios de diagnóstico de
McDonald revisado e adaptado)
Dois ou mais surtos mais evidência clínica de duas ou mais lesões associado a apenas uma ou duas lesões sugestivas
de esclerose múltipla à resonância magnética
Dois ou mais surtos mais evidência clínica de uma lesão associado a disseminação no espaço, demonstrada por
ressonância magnética com critérios de Barkhoff (presença de pelo menos três das quatro características a seguir: (a)
pelo menos uma lesão impregnada pelo gadolínio ou pelo menos nova lesões supratentoriais em T2; (b) pelo menos
três lesões periventriculares); (c) pelo menos uma lesão justacortical; (d) pelo menos uma lesão infratentorial
Dois ou mais surtos mais evidência clínica de uma lesão associado a ressonância magnética com duas lesões típicas e
presença de bandas oligoclonais ao exame do líquor
Um surto mais evidência clínica de duas lesões associada a disseminação no tempo, demonstrada por resonância
magnética após três meses com novas lesões ou pelo menos uma das antigas impregnada pelo gadolínio
Um surto mais evidência clínica de uma lesão associada a disseminação no espaço, demonstrada por resonância
magnética com Critérios de Barkhoff ou resonância magnética com duas lesões típicas e presença de bandas
oligoclonais no exame do líquor; e disseminação no tempo, demonstrada por resonância magnética após três meses
com novas lesões ou pelo menos uma das antigas com impregnada pelo gadolínio
Crit. Exclusão: Paciente será excluído caso apresente uma das condições abaixo:
Todos os medicamentos
Esclerose Múltipla forma primariamente progressiva ou primariamente progressiva com surto
Incapacidade de adesão ao tratamento e de monitorização dos efeitos adversos
Intolerância ao medicamento
Para azatioprina
Uso concomitante com betainterferona ou glatiramer
Para Natalizumabe:
Paciente com leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP)
Paciente que apresenta maior risco de infecções oportunistas, como pacientes imunocomprometidos
Pacientes com câncer, exceto se carcinoma basocelular de pele
Para Fingolimode:
Paciente em uso concomitante de beta-bloqueadores ou antiarrítmicos
Paciente com ECG com intervalo QT acima de 470 ms em mulheres ou ou QTc acima de 450 ms em homens
Paciente com bloqueio atrioventricular de segundo grau Mobitz tipo II ou maior
Paciente com doença do nó sinusal ou bloqueio cardíaco sinoatrial
Paciente com doença cardíaca isquêmica conhecida
Paciente com histórico de infarto do miocárdio
Paciente com insuficiência cardíaca congestiva
Paciente com histórico de parada cardíaca
Paciente com doença cerebrovascular
Paciente com hipertensão arterial não controlada
Paciente com apneia do sono grave não tratada
Paciente com infecção grave
Paciente que apresenta elevação basal das aminotransferases/transaminases mais de 5 vezes acima do limite
superior da normalidade
Crit. para suspensão de tratamento: Paciente deverá suspender o tratamento caso apresente uma das situações
abaixo:
Glatirâmer
Efeitos adversos intoleráveis, após considerar todas as medidas para sua atenuação
Dois ou mais surtos num período de 12 meses, de caráter moderado ou grave (com sequelas ou limitações
significantes, pouco responsivas à pulsoterapia)
Evolução do EDSS (Expanded Disability Status Scale) em um ponto
Progressão significativa de lesões em atividade da doença
Betainterferona e Azatioprina
Efeitos adversos intoleráveis, após considerar todas as medidas para sua atenuação
Dois ou mais surtos num período de 12 meses, de caráter moderado ou grave (com sequelas ou limitações
significantes, pouco responsivas à pulsoterapia)
Evolução do EDSS (Expanded Disability Status Scale) em um ponto
Progressão significativa de lesões em atividade da doença
Suspender definitivamente o tratamento em caso de icterícia; ou bilirrubinas acima de 10 vezes acima do limite
superior da normalidade; ou bilirrubinas entre 3-10 vezes acima do limite superior da normalidade de forma
recorrente
Suspender definitivamente o tratamento em caso de TGO/AST, TGP/ALT, gama-GT ou fosfatase alcalina mais de 20
vezes acima do limite superior da normalidade; ou TGO/AST, TGP/ALT, gama-GT ou fosfatase alcalina entre 5-20
vezes acima do limite superior da normalidade de forma recorrente
Interromper temporariamente o tratamento em caso de TGO/AST, TGP/ALT, gama-GT ou fosfatase alcalina entre 2,55 vezes acima do limite superior da normalidade; ou TGO/AST, TGP/ALT, gama-GT ou fosfatase alcalina entre 5-20
vezes acima do limite superior da normalidade de forma recorrente
Interromper temporariamente o tratamento em caso de bilirrubinas entre 1,5-3 vezes acima do limite superior da
normalidade; ou bilirrubinas entre 3-10 vezes acima do limite superior da normalidade
Interromper tratamento ou redução de dose pela metade em casos de hemoglobina menor de 10 g/dl
Interromper tratamento ou redução de dose pela metade em casos de leucócitos abaixo de 3.000/mm3
Interromper tratamento ou redução de dose pela metade em casos de neutrófilos abaixo de 1.500/mm3
Interromper tratamento ou redução de dose pela metade em casos de linfócitos abaixo de 1.000/mm3
Interromper tratamento ou redução de dose pela metade em casos de plaquetas abaixo de 75.000/mm3
Natalizumabe
Efeitos adversos intoleráveis, após considerar todas as medidas para sua atenuação
Dois ou mais surtos num período de 12 meses, de caráter moderado ou grave (com sequelas ou limitações
significantes, pouco responsivas à pulsoterapia)
Evolução do EDSS (Expanded Disability Status Scale) em um ponto
Progressão significativa de lesões em atividade da doença
Interromper tratamento caso não haja normalização do hemograma após 30 dias do início das alterações
hematológicas
Fingolimode:
Efeitos adversos intoleráveis, após considerar todas as medidas para sua atenuação
Dois ou mais surtos num período de 12 meses, de caráter moderado ou grave (com sequelas ou limitações
significantes, pouco responsivas à pulsoterapia)
Evolução do EDSS (Expanded Disability Status Scale) em um ponto
Progressão significativa de lesões em atividade da doença
Medicamentos - Qtd máx (dose atq) - Tempo máximo de tratamento
0604520018 - GLATIRAMER 20 MG INJETAVEL (POR FRASCO-AMPOLA OU SERINGA ) - 31 - x
0604390084 - BETAINTERFERONA 1A 6.000.000 UI (22 MCG) INJETAVEL (POR SERINGA PREENCHIDA) - 14 - x
0604390092 - BETAINTERFERONA 1A 6.000.000 UI (30 MCG) INJETAVEL (POR FRASCO-AMPOLA OU SERINGA
PREENCHIDA) - 5 - x
0604390106 - BETAINTERFERONA 1A 12.000.000 UI (44 MCG) INJETAVEL (POR SERINGA PREENCHIDA) - 14 - x
0604390114 - BETAINTERFERONA 1B 9.600.000 UI (300MCG) INJETAVEL (POR FRASCO-AMPOLA) - 16 - x
0604530013 - AZATIOPRINA 50 MG (POR COMPRIMIDO) - 124 - x
0604320116 - NATALIZUMABE 300MG (POR FRASCO AMPOLA) - 1 - x
0604320132 - FINGOLIMODE 0,5 MG (POR CÁPSULA) - 31
Exceções da regra das F.O.
xxx
CID-10
G35 Esclerose múltipla
Exames obrigatórios para solicitação
Glatirâmer, Betainterferona, Azatioprina
Cópia do laudo de Ressonância magnética de encéfalo
Cópia do exame de anti-HIV
Cópia do exame de sorologia para LUES (VDRL)
Cópia do exame de dosagem de Vitamina B12
Natalizumabe
Cópia do laudo de Ressonância magnética de encéfalo
Cópia do exame de anti-HIV
Cópia do exame de sorologia para LUES (VDRL)
Cópia do exame de dosagem de Vitamina B12
Cópia do exame de contagem de Leucócitos totais (Hemograma)
Cópia do exame de contagem de Neutrófilos totais (Hemograma)
Cópia do laudo de Rx de tórax
Fingolimode
Cópia do laudo de Ressonância magnética de encéfalo
Cópia do exame de anti-HIV
Cópia do exame de sorologia para LUES (VDRL)
Cópia do exame de dosagem de Vitamina B12
Cópia do exame de dosagem de Aspartato aminotransferase - AST (glutâmico oxaloacética - TGO)
Cópia do exame de dosagem de Alanina aminotransferase - ALT (glutâmico pirúvica - TGP)
Cópia do exame de contagem de Leucócitos totais (Hemograma) com menos de 6 meses
Cópia do laudo de Eletrocardiograma
Exames para solicitação condicionados a situação clínica do paciente, conforme PCDT
Todos os medicamentos
Cópia do exame de Líquor
Cópia do laudo do Potencial Evocado Visual
Fingolimode
Cópia do exame para detecção do vírus JC (vírus John Cunningham ou vírus polioma)
Documentos obrigatórios para solicitação
Relato médico descrevendo os sinais e sintomas e informando se paciente possui outras doenças concomitante
Termo de Esclarecimento e Responsabilidade - TER
Documentos para solicitação condicionados a situação clínica do paciente, conforme PCDT
Natalizumabe
Descrição clínica realizada por infectologista ou pneumologista afastando o diagnóstico de tuberculose
Fingolimode
Cópia da avaliação oftalmológica para pacientes com esclerose multipla e diabete melito ou com histórico de uveite