ppf_manual fibrose

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P E Q U E N O
prefácio
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Dra. Jocemara Gurmini
Gastroenterologista Pediátrica e
Terapia Nutricional
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Autores:
Dr
aulo K
ussek
Dr.. PPaulo
Kussek
Pneumologia Pediátrica
Ana Cristina T
Toews
oews Orlando
Fisioterapia
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Simone Mercadante LLopes
opes
Nutrição
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Maria das Graças P. FFernandes
ernandes
Psicologia
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Leia atentamente e caso tenha dúvidas não hesite em escrevê-las na
última página disponível para este propósito. Você deverá trazer este
manual nas primeiras consultas que terá com a equipe de Fibrose
Cística.
Nós estamos constantemente aprendendo sobre FC e seu
tratamento, por isto, este manual não poderá esgotar todas as suas
dúvidas, pois novidades surgem dia-a-dia. A equipe de Fibrose Cística
está disponível para ajudá-lo em seus problemas ou dúvidas.
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É importante, contudo, que você não continue nesta situação. Por esta
razão, você precisa aprender cada vez mais sobre a doença. Este
manual irá ajudá-lo, respondendo muitas de suas perguntas, corrigirá
muitos dos mal-entendidos sobre Fibrose Cística.
Coordenador do PProjeto:
rojeto:
Dr
aulo K
ussek
Dr.. PPaulo
Kussek
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Como você já sabe, seu filho tem Fibrose Cística (FC) e você
provavelmente está preocupado, confuso e talvez apavorado. Todos
estes sentimentos são naturais e todos os pais passam por esta
experiência. Com certeza você também tem muitas dúvidas sobre a
doença e seu tratamento.
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Dr
aulo K
ussek
Dr.. PPaulo
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Chefe da Unidade de Fibrose Cística
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Definições e Diagnóstico
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índice
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O que é Fibrose Cística?..........3
Como é diagnosticada?............5
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Como afeta o corpo e como é tratada
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Glândulas Sudoríparas..............6
Aparelho Respiratório..............7
Aparelho Gastrointestinal .......19
Aparelho Reprodutivo............27
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Vivendo com Fibrose Cística
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Aspecto Psicossociais..............28
Equipe multiprofissional..........29
O Futuro..............................31
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Mãe
portadora
CF
Gene
Filho
não portador
não afetado
CF
Gene
Filho
portador
não doente
Filha
portadora
não doente
Filho
FC
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definições e diagnóstico
Pai
portador
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P A R T E
Fibrose Cística (FC), também chamada de
Mucoviscidose, é uma doença hereditária que
atinge pessoas de todas as raças, principalmente da
raça branca.
A incidência é de uma pessoa em cada 2.500
no Estado do Paraná. Uma em cada 20 pessoas é
portadora do gene da FC e não apresenta qualquer
manifestação da doença.
Como você sabe, os genes são as unidades
básicas da hereditariedade, e um gene mutante é
causador da doença. Para a formação do indivíduo
é necessário um gene do pai e outro da mãe, e
para o nascimento de um paciente com FC é
necessário que os 2 genes dos pais estejam com
defeito (figura ao lado).
Centenas de diferentes mutações podem
ocorrer no gene da FC e algumas mutações ainda
nem foram descobertas. No momento atual, se um
membro da família é portador da doença, será
possível localizar os portadores saudáveis da
mutação, e através da análise do sangue podemos
determinar se ele ou ela tem o gene da FC.
A doença causa mal funcionamento de certas
glândulas do corpo chamadas exócrinas: glândulas
sudoríparas, glândulas de muco, lágrimas, saliva e
sucos digestivos, que produzem um muco muito
espesso, acarretando sintomatologia no sistema
respiratório e digestivo, principalmente. O muco
espesso entope os ductos (canais) das glândulas
causando mal funcionamento.
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O QUE É FIBROSE CÍSTICA?
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Quando suspeitar?
O que acontece na Fibrose Cística?
Os sintomas, bem como a severidade da doença
variam de pessoa a pessoa, e os sintomas iniciais
podem ser similares aos sintomas de outras
doenças comuns na infância, dificultando o correto
diagnóstico. Aqui uma lista dos sintomas mais
comuns:
•tosse crônica, geralmente com muito escarro;
•sibilância (chio de peito) freqüente;
•pneumonias freqüentes;
•suor excessivo e muito salgado;
•desidratação sem causa aparente;
•obstrução intestinal principalmente nos primeiros
dias de vida;
•dificuldade em ganhar peso e altura, apesar da boa
alimentação;
•fezes volumosas, excessivamente fétidas, diarréia
freqüente;
•episódios freqüentes de dor abdominal;
•doença no fígado;
•extremidades dos dedos dilatados;
•pólipos nasais (espécie de
“carne esponjosa”).
No pulmão:
O muco espesso e pegajoso bloqueia os canais
bronquiais ocasionando dificuldade para respirar,
causando tosse crônica e infecções. Isto ocorre nos
pulmões:
Secreções espessas ...> Obstruções nos brônquios
e bronquíolos ...> Infecção crônica progressiva de
vias aéreas ...> Lesões pulmonares e
bronquiectasias ...> Hipoxemia ...> Cor
pulmonalle (repercussão cardíaca).
No Pâncreas:
O muco espesso evita que as enzimas digestivas,
necessárias à digestão, cheguem ao intestino,
levando assim à diarréia e desnutrição:
Obstrução dos ductos pancreáticos ...> Fibrose do
pâncreas ...> Diminuição na produção de enzimas
digestivas ...> Má digestão e absorção de nutrientes
...> Diarréia e desnutrição.
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COMO É DIAGNOSTICADA?
Devido ao desconhecimento da doença,
muitos pacientes apresentam diagnóstico tardio. O
ideal seria que a doença fosse
diagnosticada até os 3 anos de
idade. Porém, nem sempre os
sintomas de Fibrose Cística estão
presentes no nascimento. Por isso
é necessário utilizar o método
chamado de teste de triagem
triagem,
realizado no teste do pezinho.
Neste exame utiliza-se a tripsina
imunorreativa (TIR) que detecta a
tripsina, uma substância derivada
do pâncreas que está elevada nos
pacientes com FC, e permanece
alta até os 30 dias de idade. Após
este período, volta aos níveis
normais. Na presença de um
exame alterado, deve-se realizar
um segundo exame, preferencialmente no primeiro
mês de vida.
Se o segundo exame também estiver
alterado, o diagnóstico de Fibrose Cística deve ser
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confirmado ou excluído pelo teste do suor
suor. O teste
do suor está alterado em 98-99% dos pacientes
com FC. Uma outra forma de confirmar o
diagnóstico é a pesquisa das mutações (genes)
responsáveis pela FC. Vale lembrar
que já estão descritas mais de 1000
mutações.
Para
confirmação
diagnóstica é necessário o encontro
de duas mutações
mutações. A presença de
apenas uma mutação não confirma
o diagnóstico, assim como a
ausência, não exclui a possibilidade
de FC.
Nos pacientes que não
realizaram o teste do pezinho ou
mesmo naqueles onde o teste foi
negativo e que apresentam sinais e
sintomas sugestivos de FC, o
diagnóstico é baseado na história
médica do paciente, associado ao
exame físico que alerta a
possibilidade de ser FC. Após a suspeita da doença
FC pode-se solicitar o Teste de Suor e Genético
que pode ser realizado em qualquer idade.
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A Fibrose Cística no corpo humano
GLÂNDULAS SUDORÍPARAS
Na figura abaixo demonstramos os locais
bem como a alteração provocada pela FC.
Nas glândulas sudoríparas ocorre eliminação
de suor (de 2 a 5 x maior que a normal) com uma
quantidade extremamente alta de sódio, cloro e
potássio. Por isso utilizamos a análise do suor como
método diagnóstico e não há nenhuma correlação
entre o grau de positividade do exame e a
gravidade da doença. Portadores saudáveis de uma
das mutações da FC apresentam teste de suor
normal. Devido a natureza genética da FC, irmãos
e irmãs deveriam ser testados através do mesmo
exame, mesmo naqueles assintomáticos. Os
primos de primeiro grau deveriam realizar o teste
de suor se apresentarem sintomas suspeitos. O
teste de suor pode ser falsamente negativo ou
positivo em crianças abaixo de 1 mês, pois não há
produção suficiente de suor para um teste confiável.
Por isso devemos realizar o teste após esta idade.
A secreção excessiva de suor causa um
sintoma clássico da FC. Pais ou avós são geralmente
os primeiros a perceber este sinal, pois quando a
criança é beijada, há sensação de um sabor salgado
na boca. A sudorese excessiva é um problema
quando a temperatura ambiental é alta, na
execução de exercícios extenuantes ou mesmo
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como afeta o corpo e como é tratada
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POLIPOSE NASAL
SINUSITE CRÔNICA
GLÂNDULAS
SUDORÍPARAS COM
ALTO SÓDIO E CLORO
SUPURAÇÃO
BRONQUICA
CRÔNICA
(HEMOPTISE
PNEUMOTÓRAX)
CIRROSE BILIAR
FOCAL / HIPERTENSÃO
PORTAL
PANCREATITE /
DIABETES MELLITUS
COLESTASE
INTUSSEPÇÃO
PROLAPSO RETAL
ILEO MECONIAL
REDUÇÃO DA
FERTILIDADE
ASPERMIA
CERVICITE
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febre alta, levando a criança à desidratação.
Sintomas de desidratação são: fraqueza, fadiga,
febre baixa, cãimbras musculares, dor abdominal,
vômitos e prostação. Uma criança desidratada
apresenta os seguintes sinais: olhos fundos, boca
seca, baixa quantidade de urina.
Como tratamento, bem como prevenção,
devemos fornecer quantidades extras de sal na
dieta do paciente e estimular a ingestão de grande
quantidade de líquidos. Se a criança aceitar, dar
preferência ao soro de reidratação oral diariamente.
APARELHO RESPIRATÓRIO
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Os avanços no tratamento da FC criam
esperanças nos pais, mas, como todos sabemos,
este otimismo só será efetivado se as instruções de
tratamento forem seguidas com atenção. Só assim
os pacientes terão maior sobrevivência e se sentirão
mais saudáveis.
Sistema
Respiratório
Superior
Sistema
Respiratório
Inferior
O que devo saber sobre os problemas
respiratórios?
É o aspecto mais importante na Fibrose
Cística. Todos os pacientes desenvolverão doença
respiratória. Exatamente quando isso irá ocorrer e
sua severidade, serão diferentes de uma pessoa
para outra. O tratamento adequado e precoce
previne danos irreversíveis nos pulmões e deverá
ser constante e completo.
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O sistema respiratório é dividido em 2
partes:
• Sistema Respiratório Superior (nariz e seios
paranasais): função de filtrar, umidificar e aquecer o
ar.
• Sistema Respiratório Inferior
- vias condutoras: laringe, traquéia, brônquios,
bronquíolos;
- unidade de troca de gases: pulmões (alvéolos).
Ambas permitem a entrada de oxigênio do ar para
o corpo e eliminação de CO2 do sangue para o
meio externo.
Existem glândulas chamadas exócrinas que
produzem um muco que reveste o aparelho
respiratório. Todo elemento estranho inalado, tais
como poeira e bactérias, aderem ao muco e são
eliminados através dos cílios que existem na
superfície das células, em direção a garganta, onde
podem ser tossidos ou deglutidos. Na FC, este
muco é espesso e elástico. Por causa disso, os cílios
não conseguem varrê-lo para fora. O acúmulo de
muco pode causar obstrução dos canalículos, o que
dificulta a passagem do ar, mantendo-o dentro ou
fora dos pulmões. O muco não removido é
contaminado por inúmeras bactérias que causam
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pneumonia de repetição e danos pulmonares
irreversíveis, pois infecção crônica leva à inflamação
do aparelho respiratório,
maior produção de
muco, levando a um ciclo vicioso.
MUCO EM EXCESSO
PRODUÇÃO DE
MAIS MUCO
INFECÇÃO
PULMONAR
Uso de antibióticos
O paciente não apresenta deficiência
imunológica no organismo, exceto para o trato
respiratório.
• Infecções virais
São responsáveis por algumas exacerbações
da doença pulmonar, principalmente pelo vírus
influenza A e B (vírus da gripe), adenovírus e vírus
sincicial respiratório.
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• Infecções Bacterianas
Na Fibrose Cística há crescimento de
bactérias que, com o passar do tempo, poderão
adquirir resistência ao uso de antibióticos, pois
encontram
condições
ideais
para
seu
desenvolvimento. As infecções bacterianas são as
mais preocupantes pois causam lesão pulmonar,
caso não diagnosticadas e tratadas adequadamente.
Alguns dos grandes patógenos do pulmão
são Streptococcus pneumoniae , Haemophilus
influenzae e Staphylococcus aureus, mas devemos
ter especial atenção ao Staphylococcus aureus
resistente a oxacilina e Pseudomonas aeruginosa
(Burkoldericia cepacea) pois são patógenos de alta
gravidade. Devido a natureza repetitiva de algumas
infecções bacterianas do trato respiratório inferior, a
investigação bacteriológica é necessária e
rotineiramente utilizada. Nos pacientes pequenos
que não produzem escarro suficiente, a secreção é
obtida por “swab” profundo de orofaringe (exame
que será feito no laboratório, onde será colhido
material da garganta do paciente) ou por aspiração
com cateter da região de
nasofaringe. Outras técnicas,
como sucção profunda de
endolaringea e broncoscopia
são raramente indicadas.
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Exames Complementares
O médico muitas vezes precisa de exames para
ajudá-lo a avaliar a evolução da doença, pois
somente os relatos dos seus sintomas e exames
físicos muitas vezes são insuficientes.
• Radiografia de tórax
Permite visualizar alterações na transparência dos
pulmões.
• Teste de função pulmonar (espirometria)
Avalia o funcionamento dos
pulmões, medindo quanto
rápido o ar entra e sai dos
pulmões. Como você sabe, o
muco causa obstrução dos
canais dificultando a passagem
do ar, diminuindo assim sua
velocidade. Realizando este teste
periodicamente,
podemos
acompanhar a melhora ou piora
da função pulmonar, permitindo
assim adequar o tratamento. Mas é um teste que
somente pode ser realizado em crianças que
obedecem a comandos como inspire, expire, etc,
sendo difícil em crianças abaixo de 6 anos.
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• Cultura de escarro (muco)
Permite identificar as bactérias, pois cada bactéria
apresenta sensibilidade e resistência diferentes a
determinados antibióticos, levando ao sucesso ou
não do tratamento.
• Exames de sangue
São realizados no mínimo uma vez ao ano e
avaliam como está o estado nutricional, bem como
está o funcionamento de vários órgãos como
fígado, rins, pulmões, etc.
•Respiração difícil;
•Redução da atividade física do paciente com
aumento do cansaço. Tendência a sonolência, ou
seja, o paciente dorme com mais freqüência.
Sinais e Sintomas do quadro de
exacerbação pulmonar (má evolução
da doença):
Exame Físico
Quadro de exacerbação é quando a criança já está
recebendo a medicação rotineiramente, e num
determinado momento começa a apresentar
sintomas não habituais (citados abaixo).
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História
Aumento dos sintomas respiratórios:
•Piora da tosse, principalmente à noite;
•Modificação do volume, cor e consistência do
escarro;
•Presença de febre diariamente;
Resposta inadequada ao tratamento ambulatorial
Nutrição e aparelho digestivo:
•Perda de peso ou apetite, sendo muitas vezes
único sintoma.
Respiratório:
•Aumento ou aparecimento de sons anormais no
pulmão chamados estertores crepitantes;
•Aumento dos sinais de dispnéia (dificuldade em
respirar) como tiragem, taquipnéia, sibilância, etc.
Digestivo:
•Perda de peso ou dificuldade de ganhar peso
Testes Laboratoriais
•Oximetria de pulso menor que 95% em paciente
previamente saudável;
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•Redução de 10% do valor basal da função
pulmonar;
•Mudanças na transparência pulmonar na
radiografia de tórax tais como: hiperinsuflação,
imagens de consolidação, etc.
No aparecimento destas alterações, procure
coletar escarro e levá-lo ao laboratório para facilitar
e agilizar o tratamento pela
Unidade de Fibrose Cística.
Tratamento
Doença pulmonar crônica é a mais séria
complicação na FC, mas o tratamento adequado
permite retardar a evolução dos danos pulmonares.
A meta principal do tratamento é a limpeza das vias
aéreas (que ficam obstruídas) e o tratamento ou
prevenção de infecções. Cada paciente tem
sintomas e gravidade de doença diferentes. Por
isso, o tratamento deverá ser individualizado, pois
um mesmo medicamento, muitas vezes, não é
eficaz em todas as crianças com Fibrose Císitica.
Uso de nebulização
P R Í N C I P E
Ajuda a desprender o muco preso, para que
o paciente possa ter as vias respiratórias livres:
inalação de diferentes medicamentos, incluindo
dornase alfa (pulmozyme), broncodilatadores
(aerolim ou berotec), e antibióticos como TOBI
(tobramicina ou colistine). A eficácia do tratamento
é influenciada pela técnica de inalação, bem como a
manutenção e limpeza dos equipamentos.
Nebulizadores transformam a medicação em
pequenas gotículas inaláveis que chegam
profundamente nos pulmões. Alguns medicamentos
não funcionam quando utiliza-se certos
nebulizadores. Por isso, informe-se com seu
médico sobre o melhor nebulizador para aquele
determinado medicamento. Quando usar
pulmozyme utilize copos nebulímetros diferentes:
um para o pulmozyme e outro para os demais
medicamentos. Nunca misture diferentes
medicamentos num mesmo nebulímetro porque
um medicamento pode inativar o outro. Só misture
quando seu médico assim orientar. Algumas
substâncias já vem prontas em equipamentos
próprios como aerossol, dispositivos de inalação de
pó, não podendo utilizar nebulizadores elétricos.
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Quando nebulizar vários medicamentos
utilize-os na seguinte ordem:
broncodilatador ... > pulmozyme ... > fisioterapia
...> antibióticos ...> corticóides.
Rotineiramente limpe seu nebulizador para
mantê-lo livre de bactérias, principalmente
Pseudomonas aeruginosa que pode sobreviver num
nebulímetro mal limpo.
Rotina de lavagem do nebulímetro
Inicialmente lave as mãos com água e sabão
antes de preparar a inalação. Não toque no interior
do copo. Realize o preparo da inalação conforme
receita médica. Após o uso, remova as peças
(copinho, máscara ou bucal), lave-as manualmente
com detergente de louça e água morna. Seque
com pano limpo e após friccionar álcool a 70%,
guarde em recipiente plástico com tampa. Se a
mangueira permanecer úmida, deixe o nebulizador
ligado por aproximadamente 5 minutos sem o
copinho para que o ar passe pelos tubos, secando
aqueles que ainda permanecerem molhados. Na
ocorrência de bolor (mofo) substitua a mangueira.
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Exercícios
Exame físico é fundamental
para todas as crianças,
principalmente para crianças
com FC. Elas devem ser
encorajadas a praticar esportes como natação,
ciclismo, corridas, jogos, etc. O exercício ajuda a
eliminar o escarro, pois o paciente tosse com mais
facilidade, fortalece os músculos respiratórios e
melhora a capacidade cardíaca.
Antibióticos
São substâncias que matam as bactérias. São
administrados em 3 vias:
•Antibióticos orais: são cápsulas ou soluções que
devem ser deglutidos;
•Antibióticos endovenosos: são aplicados nas
veias, diretamente no sangue;
•Antibióticos inalados: agem diretamente no
aparelho respiratório por efeito de contato.
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Prevenção
É sempre importante prevenir os problemas
do que tentar corrigí-los após instalados, pois o
tempo de evolução muitas vezes é o grande inimigo
dos pacientes. As imunizações são exemplos desta
prevenção e o paciente com FC deve receber
todas as vacinas obrigatórias, e também as
opcionais como a vacina influenza (gripe)
anualmente, vacina de hepatite A e vacina
antipneumocóccica.
Tosse é um mecanismo importantíssimo na
saúde pulmonar, por isso deve ser encorajada
diariamente e não permitir que ninguém, nem
mesmo a escola, tente obrigar o paciente a suprimíla. FC não é contagiosa, nem mesmo através da
tosse. O clima não afeta o paciente com FC, por
isso o paciente pode viver em qualquer clima desde
os mais frios até os quentes. Mas especial atenção
deve ser dada aos cuidados de hidratação e
incidência sazonal de viroses.
Especial atenção deve ser dada à sinusite e
pólipos nasais (parecido com “carne esponjosa”,
porém dentro do nariz) pois causam obstrução e
disfunção no nariz. Também levam ao excesso de
produção de muco de todo o aparelho respiratório,
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incluindo também a porção inferior. Por isso,
recomenda-se lavar a cavidade nasal com soro
fisiológico com muita freqüência.
Complicações
Surgem na evolução da doença.
Bronquiectasias - é uma dilatação dos brônquios
decorrente de inflamação crônica. Na evolução há
destruição da parede brônquica, levando a mais
produção de muco.
Pneumotórax - é uma ruptura do pulmão,
levando ao escape de ar de dentro dos pulmões
para fora, na caixa torácica, dificultando agudamente
a respiração. Ocorre em 4% dos pacientes. Nos
casos leves o tratamento é feito somente com
oxigênio. Nos casos graves devemos realizar uma
cirurgia com colocação de um tubo de drenagem
no tórax.
Hemoptise - é um sangramento dentro do
aparelho respiratório que faz o paciente tossir
sangue. Isto acontece por causa da inflamação dos
brônquios. Geralmente a quantidade de sangue é
mínima e não necessita de tratamento específico.
Nas grandes hemoptises é necessário cirurgia.
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Baqueteamento digital - é o alargamento das
extremidades dos dedos da mão e pés, de causa
desconhecida, mas geralmente está relacionada à
evolução da doença pulmonar.
Lembre-se que seu médico é a pessoa que
sabe qual o melhor tratamento que seu filho
precisa e qual o momento de iniciá-lo. O efeito
da FC no aparelho respiratório será diferente
para cada pessoa, assim o tratamento será
diferente também. Seu médico é a melhor fonte
de informação sobre especiais precauções que
seu filho necessita. Com bons e adequados
tratamentos, a maioria dos pacientes consegue
alcançar uma vida muito produtiva e com grande
longevidade.
REFERÊNCIAS:
•Hodson, M.E; Geddes, D.M. Cystic Fibrosis. Roche Edition 1995.
•Chernick, V.; Boat, T.F. Kendig´s Disorders of the Respiratory
Tract in Children.Edwin L. Kendig (consulting editor). 1998.
•Taussig, L.M.; Landau, L.I. Pediatric Respiratory Medicine. 1998.
•Rozov, T. doenças pulmonares em pediatria: diagnóstico e
tratamento.São Paulo. Editora Atheneu, 1999.
•Sisteenth Annual North American Cystic Fibrosis Conference
2002. Pediatr Pulmonol Suppl.2002.
•Cunningham, J.C; Taussig, L.M. An Introduction to Cystic Fibrosis
for Patients and Families. Cystic Fibrosis Foundation 1994.
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Por que devo realizar fisioterapia todos
os dias e como faço isso?
O pulmão é formado por vários “caninhos”
que parecem túneis. É por eles que o ar passa
quando as pessoas respiram. Todas as pessoas têm
muco nestes caninhos, mas as pessoas que têm FC
têm muito mais. Para tirar o muco destes caninhos,
ocorre o mecanismo da tosse. Mas em uma pessoa
com FC só a tosse não é suficiente. Então é preciso
fazer fisioterapia respiratória.
Mas o que é fisioterapia respiratória?
É um conjunto de técnicas e exercícios que
são realizados para manter o pulmão funcionando
bem. Além de soltar o muco e ajudá-lo a sair,
melhora a entrada de ar nos pulmões. Deve ser
feita todos os dias, e ser incluída na rotina da criança
como o banho, a higiene dos dentes, ou almoço,
em horário que não atrapalhe outras atividades. Às
vezes, as crianças não gostam de fazer fisioterapia
ou ficam enjoadas por fazê-la todos os dias, mas é
muito importante que os pais tenham consciência e
orientem os filhos sobre a necessidade e
importância da fisioterapia respiratória. Ela deve ser
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levada a sério assim como todo o tratamento
passado pela equipe.
A fisioterapia mantém limpo o caminho por onde o
ar passa. E qual é este caminho? Quando
respiramos, o ar entra no nosso corpo pelo nariz
ou boca e vai para as vias aéreas, que são tubos
dentro do pulmão que vão se dividindo e ficam
cada vez mais estreitos e pequenos. No nariz nós
possuímos pêlos que filtram o ar que chegará ao
pulmão. Além disso, todas as vias aéreas, desde o
nariz até os caninhos mais finos, são mantidos
úmidos por uma camada de muco (lembra dele?)
que reveste toda a superfície. Além de manter
úmidas as vias aéreas, esse muco ajuda a eliminar
partículas de sujeira que entram do meio ambiente
através da respiração. Quando este muco aumenta
é que temos complicações.
Se ele aumenta muito na região do nariz,
temos a rinite e se aumenta muito na região dos
seios da face, temos a sinusite. Para fazer a limpeza
destas regiões utilizamos soro fisiológico.
Juntamente com a higiene nasal, deve ser feita uma
massagem com a ponta dos dedos na região do
nariz e das bochechas. E deve-se ensinar a criança,
o quanto antes, a assoar o nariz para eliminar a
secreção que restou. O procedimento de assoar o
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nariz, colocando para fora a secreção, deve ser
incentivado sempre que se perceba que a criança
tem excesso de secreção nasal. Para que o ar
chegue aos pulmões é preciso que o nariz esteja
limpo.
E quando o muco aumenta nos pulmões?
Existem vários exercícios e técnicas para
deslocar e facilitar a saída do muco (secreção) dos
pulmões, mas antes de começá-los é muito
importante fazer a inalação recomendada pelo
médico. Assim o muco fica mais solto, e será mais
fácil fazê-lo sair. As técnicas mais utilizadas para a
higiene pulmonar são:
Drenagem postural
São posições em que a criança é colocada e
que ajudam o muco a se deslocar mais para
próximo da garganta, onde fica fácil tossir e cuspir
para fora ou engolir.
As posições de drenagem podem ser feitas
no colo da mãe ou em cima da cama com o auxílio
de almofadas ou travesseiros.
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As posições são:
1.
Elevando a criança com o
apoio de um travesseiro,
drenamos
a
parte
superior do pulmão, na
frente do tórax.
2.
Com a criança ainda
elevada, mas de bruços,
drenamos
a
parte
superior do pulmão, na
parte de trás do tórax.
18
3.
Com a criança deitada
sobre um travesseiro,
discretamente de lado,
drenamos a parte média
do pulmão (realizar o
mesmo posicionamento
dos dois lados), cuidando
do posicionamento da
cabeça.
4.
Deixar a criança de barriga
para cima, e inclinada
discretamente para baixo
(usar o apoio do joelho),
para drenar a parte inferior
do pulmão, na frente do
tórax.
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5.
Deitar a criança de barriga
para baixo, sobre um
travesseiro, inclinar o
tronco e cabeça com
cuidado para baixo, para
drenar a parte inferior dos
pulmões. Cuide para que
a cabeça da criança esteja
livre para respirar, e que o
peso do corpo não
pressione o ombro.
Junto com a drenagem devemos sempre associar
técnicas como:
Tapotagem
Com as mãos em forma de concha realizar
percussões (batidas) no tórax da criança, que deve
estar coberto por uma roupa fina ou lençol. Não é
necessário força ao bater, o importante é provocar
uma vibração no tórax,
que vai deslocar o
muco dos caninhos.
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Vibração
São movimentos oscilatórios que podem ser feitos
com a mão ou com um massageador elétrico, e
que também deslocam o muco dos caninhos.
AFE (aceleração do
fluxo expiratório)
A mãe ou o pai abraçam o
tórax da criança com as
mãos e quando ela solta o
ar (expira), fazem uma
compressão para dentro e
para baixo, prolongando a
saída de ar, ajudando a
soltar o muco.
Quando a criança é maior, podemos associar
também outras técnicas, por exemplo:
HUFF (ou bafinho)
Pedir para a criança encher o pulmão de ar ao
máximo e depois soltar todo o ar com força, como
se fosse embaçar um espelho.
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Ao final das técnicas devemos sempre
estimular a tosse para eliminar as secreções que
foram mobilizadas. Exercícios respiratórios podem
ser feitos ao final de toda terapia, depois da higiene
pulmonar. Podem ser associados com brincadeiras,
assim a criança melhora a ventilação do pulmão
brincando. Por exemplo: fazer bolinhas de sabão,
assobiar, assoprar cata-ventos, língua de sogra,
puxar e soltar o ar levantando e abaixando os
braços, etc.
As complicações respiratórias podem levar a
alterações de movimento e postura nas crianças,
mesmo nos bebês. Por isso é importante que a
criança tenha um acompanhamento com um
fisioterapeuta que cuide também destas áreas.
Aqui vão algumas dicas de cuidados com o
desenvolvimento e a postura:
• Os bebês devem permanecer alguns períodos
durante o dia de barriga para baixo, zquando
acordados. É a partir desta posição que a criança
começa firmar a cabeça, esticar os braços, rolar,
arrastar, engatinhar. A criança não deve dormir de
barriga para baixo principalmente nos primeiros
meses de vida.
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• Os bebês devem ficar, quando acordados, em
locais em que possam se movimentar livremente,
não permanecendo por muito tempo no carrinho,
colo ou berço. Sugestão: um acolchoado no chão,
sempre sob o olhar atento dos pais.
• Para as crianças maiores:
- Posição sentada: sentar em cadeiras com o bumbum e as costas bem apoiados no encosto ou
sentar de pernas-de-índio. Não sentar de coelho
(em “W”), nem com os joelhos virados para
dentro.
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APARELHO GASTROINTESTINAL
O que devo saber sobre os problemas digestivos e
nutricionais?
Alterações Digestivas
- Evitar posições de estudo ou brincadeira em que
a criança fique com as costas e ombros muito
curvados.
- Incentivar atividades físicas, desde que a condição
pulmonar esteja adequada. Por exemplo: correr,
jogar bola, pular corda.
É importante respeitar sempre os limites da criança
e ter sempre o acompanhamento da equipe de
profissionais da FC.
As alterações aqui comentadas podem ocorrer em
pacientes com Fibrose Cística mas não são
obrigatórias. As consultas médicas freqüentes e os
exames periódicos poderão, precocemente,
detectar o problema e iniciar o tratamento
específico.
Conheça agora os órgãos que estão acometidos na
FC.
Fígado
Estômago
Pâncreas
Intestino Delgado
Com o cuidado adequado e o carinho
das pessoas que convivem com elas,
principalmente os pais, as crianças com
FC podem ter uma vida normal e feliz.
Intestino Grosso
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Pâncreas
O pâncreas é um órgão que produz dois
tipos de secreção: as enzimas digestivas e os
hormônios. As enzimas são secretadas no duodeno
(1.o porção do intestino delgado) e os hormônios,
na corrente sangüínea. As enzimas digestivas são
produzidas em células pancreáticas especializadas e
passam por pequenos canais até o intestino, onde
vão contribuir na digestão de carboidratos,
proteínas e principalmente gorduras. O pâncreas
também produz bicarbonato de sódio que protege
o duodeno, neutralizando o ácido proveniente do
estômago.
Na FC as secreções são mais espessas. Por
isso ocorre obstrução dos canais (ductos) de
drenagem, diminuição das enzimas pancreáticas no
intestino e síndrome de má absorção, ou seja, os
alimentos não são absorvidos e a criança perderá
grande parte do que comeu pela diarréia. Caso não
haja reposição das enzimas, a diarréia (com perda
de gordura) e a desnutrição se instalam.
A insuficiência pancreática ocorre em 80% a
90% dos casos e a intensidade do acometimento
pancreático é variável, podendo ser progressiva.
Assim, alguns pacientes podem não necessitar da
suplementação de enzimas no início, podendo
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desenvolver insuficiência no decorrer da vida.
O diagnóstico da insuficiência pancreática
deve ser feito assim que a doença for descoberta,
através das características das fezes, número de
evacuações e dosagem de gordura através de
exames específicos. A suplementação das enzimas
só deverá ser realizada se comprovada a sua
necessidade.
A suplementação enzimática deve ser
individualizada para cada paciente, evitando a oferta
insuficiente que leva à desnutrição, e a excessiva,
pois causa complicações intestinais. A quantidade
ideal deve ser ajustada pelo médico em conjunto
com a família de acordo com o ganho de peso,
número de evacuações e característica das fezes.
Pode variar de acordo com a idade, tipo e
quantidade de alimentos ingeridos.
Em decorrência da dificuldade na digestão de
gorduras na insuficiência pancreática, as vitaminas
lipossolúveis (A, D, E e K) não são absorvidas,
necessitando de suplementação especial.
Ileo Meconial
Ocorre em 10% a 15% dos pacientes. É a
manifestação mais precoce da doença, pois
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acomete a criança nos primeiros dias de vida,
mesmo antes do diagnóstico ser firmado. Neste
caso é necessário um procedimento cirúrgico para
correção. Ocorre obstrução do intestino delgado e
ausência de eliminação de mecônio (material da
primeira evacuação do nascimento).
calibre, podendo levar a ressecção da porção
afetada.
A utilização de ranitidina ou omeprazol
diminui a acidez gástrica e aumenta a efetividade da
enzima ingerida. Dessa forma, é possível diminuir a
dose da enzima quando ela está alta.
Síndrome da Obstrução Intestinal Distal
(DIOS – Distal Intestinal Obstruction Syndrome)
É uma suboclusão (semi-fechamento)
intestinal recorrente devido a retenção de material
fecal no final do intestino delgado (íleo terminal).
Cogita-se que tal patologia ocorra devido ao uso
inadequado da enzima (dose baixa) e maior
concentração de gordura nas fezes. Ocorre em
cerca de 10% dos pacientes. Nem sempre
necessita de cirurgia para correção, podendo ser
resolvido com medicação especial via retal e
laxantes.
Refluxo Gastroesofágico
O refluxo gastroesofágico consiste no
retorno do conteúdo gástrico através do esôfago
podendo ou não este conteúdo se exteriorizar na
forma de vômitos. Pode ser secundário às infecções
pulmonares de repetição e ao esforço respiratório.
Além de colaborar para o baixo ganho de peso
devido aos vômitos, pode levar à diminuição da
ingestão de alimentos por causa da inflamação do
esôfago (esofagite).
Colonopatia Fibrosante
Sua ocorrência está associada a altas doses
de enzima (ideal não ultrapassar 2.500 U lipase/Kg/
refeição e 10.000 U de lípase/Kg/dia). Ocorre um
estreitamento do cólon (intestino grosso) com
ulcerações da mucosa, fibrose e diminuição do
Doença Hepática
Mais de um tipo de alteração pode ocorrer
no fígado do paciente com Fibrose Cística. A mais
precoce é a colestase, que se manifesta já no início
da vida com icterícia (amarelão) e aumento do
fígado. Também pode ocorrer a presença de
cálculos em vesícula e/ou vias biliares sendo
necessário, às vezes, procedimento cirúrgico.
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A situação mais grave é a cirrose com falência do
fígado, que pode ser evitado com diagnóstico
precoce e medicação específica. A avaliação
consiste no exame físico do abdome associada a
ecografia abdominal e exames de sangue específicos
para avaliar o fígado, biópsia hepática e, às vezes,
endoscopia digestiva alta.
O uso do ácido ursodeoxicólico (Ursacol)
parece diminuir os valores alterados dos exames
laboratoriais, segundo alguns dados de literatura. Ele
melhora o fluxo dos ácidos biliares tóxicos que se
acumulam no fígado, podendo ter um efeito
“protetor”.
Suporte Nutricional
Vários estudos têm mostrado a relação entre
desnutrição e gravidade da doença pulmonar na
Fibrose Cística. Muitos são os fatores que
desequilibram o balanço energético e afetam o
estado nutricional, como, por exemplo, os
distúrbios de digestão e absorção, a dieta
inadequada, anorexia e o aumento das
necessidades energéticas.
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Desequilíbrio Energético
Aumento das necessidades
Aumento nas perdas intestinais:
•Aumento
Insuficiência pancreática
Doença hepática
Refluxo gastroesofágico
•Aumento
Aumento do gasto energético:
Doença pulmonar
Infecções
Diminuição na ingestão
Erro alimentar - restrição de gordura
Anorexia
Distúrbio eletrolítico e alcalose
Esofagite
Tosse e dispnéia
British Medical Bulletin 1992; 48:823-847
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Ingestão Calórica Inadequada
O paciente com Fibrose Cística necessita de
120% a 150% das necessidades diárias de energia
para a idade e sexo.
A ingestão calórica pode estar prejudicada
em algumas situações especiais como na esofagite
decorrente do refluxo gastroesofágico, infecções
pulmonares agudas e crônicas e síndrome de
obstrução intestinal distal.
A diminuição do apetite e perda de peso
podem ser os primeiros sinais de uma infecção
pulmonar aguda. A alcalose (sangue alcalino) e o
distúrbio eletrolítico também podem contribuir para
o aparecimento de falta de apetite, vômitos e baixo
ganho de peso.
Aumento do Gasto Energético
Colaboram para aumentar o gasto de energia: a
respiração rápida, o esforço respiratório, a tosse
devido a progressão da doença, o uso prolongado
de broncodilatadores e a febre decorrente de
infecções pulmonares.
P R Í N C I P E
Avaliação Nutricional
A doença pulmonar e a desnutrição estão
relacionadas na Fibrose Cística. É importante a
monitoração do crescimento e estado nutricional a
cada consulta. Assim é possível detectar alterações
nutricionais precocemente, evitando a desnutrição.
O crescimento e o estado nutricional devem ser
monitorados pelo menos a cada 3 meses. As
crianças menores de 2 anos devem ser
acompanhadas em períodos menores de tempo,
até que o ganho adequado de peso se estabeleça.
Leite Materno
Alguns pacientes com Fibrose Cística
mantém crescimento adequado com leite materno,
desde que recebam a enzima pancreática antes das
mamadas. Neste caso deve se dar atenção especial
a complicações como proteína baixa, sódio baixo e
alcalose. O sódio pode ser oferecido na forma de
cloreto de sódio via oral ou soro de hidratação oral.
Formas de aumentar a ingestão calórica
Calorias extras e proteínas são facilmente
adicionadas aos alimentos tradicionais sem
aumentar o volume. A suplementação oral pode
ser feita com dietas enterais sem lactose, módulos
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de proteínas e módulo de lipídios na forma de
triglicerídio de cadeia média (TCM). Os módulos
são encontrados na forma de pó e líquido,
respectivamente, para serem adicionados à dieta.
Vitaminas e Minerais
A suplementação de vitaminas e minerais faz parte
da terapia nutricional. As vitaminas hidrossolúveis
são bem absorvidas na Fibrose Cística, já as
vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K) são pouco
absorvidas devido a má absorção das gorduras.
Atualmente é possível sua suplementação na forma
solúvel em água. Deve-se tomar um cuidado
especial com a vitamina K principalmente nos casos
de sangramentos, doença hepática, leite materno
exclusivo ou uso crônico de antibióticos. A
administração da vitamina B12 é necessária nos
pacientes com ressecção do íleo (porção do
intestino delgado). Também podem ocorrer
alterações nos níveis de ferro e zinco.
A hiponatremia (sódio baixo) pode contribuir para a
anorexia e o baixo ganho de peso. A
suplementação de sódio (sal) deve ser feita no
verão para todos os pacientes, especialmente para
os lactentes, para que eles ganhem peso.
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Dieta enteral
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Indicada quando a ingestão oral é insuficiente,
quando o paciente não apresenta um ganho de
peso satisfatório, mesmo com o uso de dieta oral
especial.
Pode ser feita através de sonda enteral (sonda que
passa pelo nariz até o duodeno) ou gastrostomia
(introdução de sonda no abdome através de
cirurgia) nos casos em que a nutrição enteral for
necessária por períodos mais longos. As crianças
maiores podem receber a dieta enteral durante a
noite, de forma contínua e com bomba infusora,
permitindo que desenvolva suas atividades
normalmente durante o dia. Não existem regras
especiais para o uso de enzimas na dieta contínua
noturna. As enzimas podem ser administradas no
início da alimentação, após 4 a 6 horas, ou mesmo
antes de levantar. As dietas elementares não
precisam da enzima.
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REFERÊNCIAS:
•Rothbaum RJ. Cystic fibrosis and congenital anomalies of the
exocrine pancreas. In: Wyllie R, Hyams J. Pediatric Gastrointestinal
Disease, second edition, WB Saunders Company, Philadelphia
1999, p 665-679
•Borowitz D; Baker RD; Stallings V. Consensus report on nutrition
for pediatric patiens with cystic fibrosis. Journal of Pediatric
Gastroenterology and Nutrition 35:246-259, 2002
•Sinaasappel M; Stern M; Littlewood J; Wolf S; Steinkamp G et al.
Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus.
Journal of Cystic Fibrosis 1: 51-75, 2002
•Sokol RJ; Durie PR. Recommendations for management of liver
and biliary tract disease in cystic fibrosis. Journal of Pediatric
Gastroenterology and Nutrition 28: S1-S13, 1999
•Durie PR, Pencharz PB. Nutrition. British Medical Bulletin
48:823-847,1992
•Forstner GG, Durie PR. Cystic Fibrosis. In: Walker WA et al.
Pediatric Gastrointestinal Disease. St Louis:Mosby:1466-1487,
1996
•Dorkin HL, O”Sullivan B. Nutritional considerations in cystic
fibrosis. In: Baker SB et al. Pediatric enteral nutrition. New York:
Chapman & Hall, 1994:251-260
•Ramsey BW, Farrell PM, Pencharz P and Consensus Committee.
Nutritional assessment and management in cystic fibrosis: a
consensus report. Am J Clin Nutr 55:108-116, 1992
•MacDonald A. Nutritional management of cystic fibrosis. Arch Dis
Child 74:81-87, 1996
•Wilson DC, Pencharz PB. Nutrition and cystic fibrosis. Nutrition
1998;14:792-795
•Jelalian E, Stark LJ, Reynolds L, Seifer R. Nutrition intervention for
weight gain in cystic fibrosis: A meta analysis. The Journal of
Pediatrics 132:486-492,1998
•Kusske AM, Katona DR, Reber HA. Nutritional support in
pancreatic disease. In: Rombeau et al. Enteral and tube feeding.
Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1997:429-438
P R Í N C I P E
Qual é a melhor alimentação que posso
oferecer ao meu filho?
Dieta Alimentar
A alimentação da criança com Fibrose Cística
é muito importante também no tratamento da
doença. As crianças precisam de pelo menos uma
vez e meia calorias que uma criança normal, devido
ao aumento do esforço pulmonar e a alteração de
absorção de gorduras.
Exemplo: Se uma criança de 1 ano de idade com
10 Kg precisa de 1.000 calorias por dia, uma
criança de 1 ano com 10 Kg com Fibrose Cística
precisa de pelo menos 1.500 calorias por dia ou
mais.
A necessidade de proteína no paciente com
Fibrose Cística também é maior. Ele precisa do
dobro ou mais de proteínas por dia que uma
criança normal.
Exemplo: Se uma criança em uma refeição precisa
comer 1 ovo, a criança com FC precisa comer 2
ovos ou até 2 ovos e meio.
Vitaminas, sais minerais e oligoelementos
também devem ser suplementados, em especial
para crianças com FC.
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Vitaminas liposolúveis (A, D, E e K), vitamina
C, fósforo, cálcio, ferro e zinco são
rotineiramente usados.
Por isso o cuidado com a alimentação
da criança com F.C. é primordial.
Para simplificar o entendimento, vamos dividir por
idade:
• 0 a 6 meses de vida
O leite materno é o melhor alimento e mais
completo para crianças nesta idade, mas como o
paciente com FC necessita de mais calorias,
proteínas e gorduras que os pacientes normais, é
necessário suplementar a alimentação através de
medicamentos especiais como: fortificante do leite
materno, caseinato de cálcio (caseical- proteínas),
desde que a criança não tenha alergia a este
suplementos; Oligossac e/ou Dextrosol (calorias na
forma de açúcares); TCM e/ou gordura de côco
(calorias na forma de gorduras).
Fórmulas infantis (quando só os suplementos
não forem suficientes).
• 6 a 12 meses de vida
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Nesta idade, além do leite materno e os
suplementos citados anteriormente, começamos a
introduzir outros alimentos como: frutas, verduras,
legumes, tubérculos (batata e mandioca), cereais,
carnes, ovos e se necessário, quando o leite
materno não é disponível, usamos fórmulas infantis
especiais para esta faixa de idade. A introdução
destes alimentos será orientada para família pela
nutricionista da equipe.
Lembrando que até 8 meses os alimentos
deverão ser oferecidos batidos e a partir desta
idade amassados, para que a criança se acostume
com a consistência da refeição da família.
• Criança acima de 1 ano
A partir desta idade as crianças com FC já
alimentam-se com o cardápio da família, mas
acrescentamos todos os suplementos que são
oferecidos pela associação.
Lembrando que, nesta idade, ensinar e dar
exemplo de uma alimentação saudável para as
crianças com FC é primordial.
Como nas crianças menores, o plano
alimentar será acompanhado e avaliado pela
nutricionista da equipe.
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APARELHO REPRODUTIVO
Sexualidade e reprodução são importantes para os
adolescentes e adultos.
Homens
Os espermatozóides são produzidos no
testículo e deslocam-se por um tubo chamado
ducto deferente até a próstata. O esperma e o
sêmen são misturados e deslocam-se até a uretra
para o pênis onde são ejaculados. Na FC, o ducto
deferente está bloqueado por rolhas de muco ou
está pouco desenvolvido. Como resultado, o
espermatozóide não pode passar. Por isto, 98%
dos pacientes são inférteis. Alguns homens são
férteis, pois o bloqueio não é total, podendo ter
variadas concentrações de espermatozóides no
sêmen. É possível realizar um exame chamado
espermograma, no qual contam-se a quantidade de
espermatozóides no sêmen, verificando se é
suficiente para uma fecundação.
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deslocam-se até o cérvice do útero, entram no
útero e fertilizam o óvulo. Nas mulheres com FC, o
muco cervical e vaginal é muito espesso e
elástico, dificultando a passagem do
espermatozóide. Mas alterações nas mulheres são
menos intensas que no homem. Por isso, uma
mulher com FC pode ter um filho mais facilmente
que um homem com FC.
Não há problemas na produção de
hormônios sexuais, por isso o desenvolvimento
sexual é normal, tanto no homem como na mulher.
Mas conforme o grau de acometimento da doença
pulmonar e grau de nutrição, poderá haver uma
pequena redução da performance sexual.
Mulheres
Os óvulos produzidos no ovário deslocam-se
pela trompa de falópio até o útero.
Espermatozóides após depositados na vagina
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3
vivendo com fibr ose cística
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ASPECTOS PSICOSSOCIAIS
Que crenças e significados os familiares
trazem aos problemas de saúde?
A criança nem sempre tem a compreensão
de sua doença como o adulto. Por isso, algumas
exigências podem lhe parecer estranhas ou
desnecessárias. O que os adultos pensam é
fundamental para a criança, pois ela confia em seu
cuidador. Daí a importância do cuidador se informar
sobre o diagnóstico e tratamento de seu filho, para
poder ajudá-lo. Tanto a família como o paciente
devem ser constantemente informados sobre o
andamento da doença, bem como seu tratamento.
A aderência ao tratamento é melhor quando os pais
e a criança participam dos problemas e das
possíveis soluções.
Como os outros relacionamentos estão
sendo tratados?
Quando uma pessoa da família fica doente, a
interação social é prejudicada. Normalmente uma
pessoa assume mais a responsabilidade pela criança
do que as outras, geralmente a mãe. Essa troca
fortalece o relacionamento mãe e filho, mas outros
relacionamentos são deixados de lado (conjugal,
irmãos, etc.). Nesse momento, é importante
manter o diálogo sobre o que está acontecendo
para que a família divida responsabilidades.
Como os irmãos da criança estão se
relacionando?
Muitas vezes os irmãos da criança doente são
mantidos afastados do tratamento. Esta exclusão
pode gerar raiva ou culpa pela condição especial do
irmão doente. Nessas situações é comum as
crianças desenvolverem comportamentos de
disputa para chamar a atenção dos pais. Os pais
precisam estar atentos às necessidades afetivas de
todos os filhos.
Dúvidas quanto ao desenvolvimento da
criança com Fibrose Cística
O potencial intelectual, cognitivo e emocional da
criança portadora de Fibrose Cística é normal.
Atitudes anormais, como a teimosia e a birra,
podem estar relacionadas à fase pela qual a criança
passa, e não necessariamente com a doença.
Ex.: ciúmes pelo nascimento de um novo irmão,
pois antes só ela recebia atenção.
Até que ponto a rede social da família
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lhe dá apoio?
EQUIPE MULTIPROFISSIONAL
Quando necessário, é importante acionar a
rede de apoio, como: amigos, família, vizinhança,
escola, igreja, comunidade ou mesmo pais de
crianças também portadores de Fibrose Cística,
pois todos se fortalecem com a troca de
experiências.
Torna-se importante que todos aceitem o
diagnóstico da criança. Só a partir daí a família pode
colocar a doença em seu lugar apropriado, no
espaço que lhe cabe e não além. A criança
portadora de Fibrose Cística necessita de
determinados cuidados, mas é de suma importância
lembrar que ela é muito mais do que sua doença, é
uma pessoa com necessidades, ambições e
potenciais como outras, e isso deve ser valorizado.
O cuidado de pacientes com Fibrose Cística
é complexo e requer uma equipe de pessoal
treinado para a solução dos problemas de cada
paciente. Este capítulo dará alguma descrição da
função de cada membro.
REFERÊNCIAS:
• Carter, Betty; McGoldrick, Mônica – As mudanças no ciclo de
vida familiar. Ed. Artes Médicas, Porto Alegre, RS, 1995.
• McDaniel; Susan, H.; Hepworth,,Jeri; Doherty, William J.; Terapia familiar médica. Ed. Artes Médicas, Porto Alegre, RS, 1990.
Médicos
•Pneumologistas: são responsáveis pelo aparelho
respiratório que inclui a via aérea do nariz até os
pulmões.
•Gastroenterologistas: são responsáveis pelas
doenças que acometem o tubo digestivo desde o
esôfago até o intestino, englobando também fígado,
pâncreas e vesícula biliar. Trabalha junto com o
nutricionista para avaliações e decisão da dieta.
•Residentes: são médicos formados que estão em
treinamento no manejo dos pacientes com FC, pois
após o término de seu treinamento, serão médicos
especializados em pediatria e por isso deverão ter
noções sobre a doença, para que possam
diagnosticar crianças com sintomas de FC entre
seus pacientes.
Nutricionista
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Orienta na dieta mais adequada para cada paciente
conforme a idade e o grau de acometimento da
doença.
Psicólogo (a)
Auxilia as famílias em suas reflexões e trocas de
experiências no que se refere à Fibrose Cística.
Assistente Social
Dificuldades financeiras existem, por isso muitos
pais necessitam de um apoio do Serviço Social.
Enfermeiro (a)
Orienta a preparação e administração dos
medicamentos.
Fisioterapeuta
Ajuda o paciente a eliminar a secreção dos
pulmões, bem como a evitar deformidades
torácicas.
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O papel da Associação de Assistência a
Mucoviscidose
A Associação de Assistência à Mucoviscidose do
Paraná está localizada na rua João Negrão, 539
(salas 2, 3 e 4), telefone (41) 224-0897.
É uma entidade sem fins lucrativos que tem como
principal objetivo defender os direitos das pessoas
portadoras de Fibrose Cística.
A associação preocupa-se em:
•Divulgar informações sobre a Fibrose Cística;
•Lutar pelos direitos constitucionais do cidadão
para permitir que o paciente tenha acesso aos
medicamentos para o tratamento, uma vez que
muitos remédios são importados e caros;
•Facilitar o acesso do paciente aos serviços
especializados;
•Promover reuniões para troca de informações,
palestras com especialistas de diversas áreas, para
aumentar o conhecimento dos problemas e as
formas de resolvê-los;
•Buscar, estadual e nacionalmente, o apoio de
entidades para melhorar a assistência aos pacientes;
•Incentivar e dar apoio aos profissionais que
trabalham com Fibrose Cística, para que
freqüentem cursos e congressos de atualização.
H O S P I T A L
P E Q U E N O
P R Í N C I P E
O FUTURO
Agradecimento
A
Fibrose Cística foi primeiramente
descrita em 1938. Naquela época, quase todas as
crianças morriam nos primeiros 6 meses, mas já
em meados de 1950 a sobrevida tinha aumentado
para 5 anos, e em 1966 a vida média já era de 11
anos. Devido a melhora e precocidade do
diagnóstico e o desenvolvimento dos tratamentos,
metade dos pacientes vivem tanto quanto pessoas
sem Fibrose Cística. A medicina evolui diariamente
e nossa perspectiva é que no futuro possamos
diagnosticar a doença ainda na vida intrauterina,
através da análise dos gens do bebê. Assim,
poderemos corrigir a mutação genética, permitindo
que a criança tenha vida uma saudável desde o
nascimento.
Quero agradecer aos membros da equipe
multidisciplinar de Fibrose Cística que atenderam ao
meu pedido e participaram da produção deste
manual, pois gastaram valiosos minutos, para não
dizer horas, somente esperando como pagamento
o sorriso de uma criança com FFibrose
ibrose Cística
Cística.
Tenho a certeza de que o esforço individual irá se
manifestar na qualidade de vida dos pacientes. E
gostaria de ouvir cada vez mais a frase que já
este paciente está tão
ouvimos diariamente: “este
saudável que nem parece que é portador de
uma doença tão séria”
séria”.
Agradeço também a toda a equipe do marketing do
Hospital Pequeno Príncipe, bem como a direção,
que em muito nos têm apoiado na tarefa de
promover o bem estar dos pequenos pacientes,
principalmente os portadores de Fibrose Cística.
Dr. Paulo Kussek
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M A N U A L
D E
O R I E N T A Ç Ã O
A O
P O R T A D O R
D E
F I B R O S E
C Í S T I C A
R. Des. Motta, 1070 . Água Verde . Curitiba . PR | 80250-060 . Tel.: 41 310 1010 . Fax: 41 225 2291
[email protected] . site: www.pequenoprincipe.org.br
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