Artigo 15

Relato de Caso
Lipomatose cervical benigna – doença de Madelung
Raquel Chartuni Teixeira1
Tércio Guimarães Reis1
Arthur Jorge Padilha de Brito1
Rogério Borghi Bühler2
Antonio Sergio Fava3
Benign cervical lipomatosis – Madelung's disease
RESUMO
ABSTRACT
A doença de Madelung é caracterizada por deposição múltipla e
simétrica de gordura, acometendo preferencialmente a extremidade superior do corpo, com tendência à recidiva após o tratamento.
Difere de outras lipomatoses pela ausência de cápsula envolvendo
a lesão. O gênero masculino é o mais acometido. A etiologia parece
estar relacionada a uma disfunção mitocondrial ocasionando uma
lipólise deficiente. Etilismo está associado à maioria dos casos. A
única abordagem terapêutica é o tratamento cirúrgico com
remoção das lesões. Apresentamos o caso de um paciente do
gênero masculino, etilista, submetido à cirurgia para tratamento da
DM.
Descritores: Lipomatose Simétrica Múltipla. Pescoço. Tomografia
Computadorizada por Raios X.
INTRODUÇÃO
A lipomatose cervical benigna simétrica, conhecida como
Doença de Madelung, acomete principalmente a extremidade
superior do corpo, causando deformidade estética1. A etiologia
ainda não está esclarecida, porém, parece estar relacionada ao
consumo de álcool. Suspeita-se em transmissão hereditária. O
único tratamento eficaz é a cirurgia. Apresentamos um caso de
DM submetido a tratamento cirúrgico.
RELATO DE CASO
Paciente do gênero masculino, 55 anos, foi encaminhado com
queixa de aumento de volume cervical em região posterior há
um ano e em região cervical anterior há quatro meses. O
paciente era tabagista (68 anos/maço) e etilista (300mL de
aguardente ao dia durante 34 anos). Referia diagnóstico prévio
de esteatose hepática. Ao exame físico, apresentava aumento
de volume em região cervical anterior e posterior com consistência amolecida, limites imprecisos e não aderido aos tecidos
The Madelung's Disease is characterized by multiple and
symmetric fat tissue deposition, affecting the upper body extremity,
and with tendency to recurrence after the treatment. There is no
capsule involving the lesions, which differs from other lipomatosis.
Men are more affected. The etiology seems to be related to the
mitochondrial dysfunction resulting in deficient lipolisis. Alcoholism
is associated in most cases. The only possible therapeutic
approach is surgery with resection of the lesions. We report the
case of a man with chronic alcohol use history, submitted to surgery
for treatment of the disease.
Key words: Lipomatosis, Multiple Symmetrical. Neck.
Tomography, X-Ray Computed.
profundos. A tomografia computadorizada evidenciou deposição gordurosa difusa com múltiplas septações finas em seu
interior ocupando toda a região anterior, lateral e posterior do
pescoço, sem sinais de comprometimento das estruturas
adjacentes, sendo sugerida a hipótese de Doença de
Madelung. Foi explicado ao paciente sobre sua afecção e a
proposta terapêutica cirúrgica foi aceita, sendo submetido à
remoção das lesões com abordagem da região cervical anterior
através de incisões escalonadas. Evidenciou-se, no intraoperatório, uma lipomatose difusa não encapsulada estendendo-se desde a região mentoniana até a região posterior do
pescoço. Foi ressecado o tecido adiposo correspondendo aos
níveis I a IV bilateralmente. O resultado histopatológico de
tecido adiposo foi compatível com a hipótese diagnóstica. O
paciente mostrou-se satisfeito com o resultado estético e sem
seqüelas funcionais. Não havia sinais de recidiva após 14
meses. No período, iniciaram-se queixas de parestesia de
membros superiores e inferiores, sendo diagnosticada
neuropatia periférica de provável etiologia alcoólica. O paciente
foi acompanhado nos serviços de Neurologia e Psiquiatria.
1) Médico Residente do Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo, São Paulo, Brasil.
2) Especialista em Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço. Doutorando da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Médico
Assistente do Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo, São Paulo, Brasil.
3) Doutor em Medicina pelo Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Encarregado do Setor de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Serviço de
Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo, São Paulo, Brasil.
Instituição: Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo, São Paulo, Brasil.
Correspondência: Rogerio Borghi Buhler, Rua Aliança Liberal, 1015 apto. 101 – 05088-000 São Paulo, SP. E-mail: [email protected]
Recebido em: 13/12/2007; aceito para publicação em: 30/11/2008; publicado online em: 10/03/2008.
Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.
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Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v. 38, nº 1, p. 58 - 59, janeiro / fevereiro / março 2009
Figura 1 – Aumento de volume em região cervical anterior e posterior.
Figura 2 – Pós-operatório de 14 meses, sem sinais de recidiva.
volume local leva a desordem estética e pode diminuir a
mobilidade cervical proporcionalmente ao tamanho. Em alguns
casos, o paciente pode queixar-se de disfagia, disfonia, apnéia
noturna e dispnéia por compressão de estruturas adjacentes.
Neuropatia periférica parece estar presente em 59% dos casos
e pode haver disfunções associadas, tais como neuropatia
autonômica, miopatias, surdez neurossensorial, mioclonias,
ataxia cerebelar e atrofia de nervo óptico. Talvez pela associação com o álcool, esses pacientes apresentam freqüentemente
hepatopatia crônica, anemia macrocítica, desordens vasculares e hiperlipidemia4.
O diagnóstico é feito com base na anamnese e exame físico.
Exames de imagem podem ser solicitados em casos duvidosos
ou para planejamento cirúrgico. É importante a determinação
da localização e distribuição do tecido gorduroso anormal,
localização dos grandes vasos, avaliação de estreitamento e
desvio traqueal e lesões incidentais. Nesses casos, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética são os exames
de escolha.
A Doença de Madelung não apresenta regressão mesmo com a
restrição dietética de lipídios e a abstinência alcoólica, sendo
então a abordagem cirúrgica a única terapêutica possível. A
cirurgia é indicada principalmente nos casos de alteração
estética desfigurativa e estreitamento traqueal. Pode ser
realizada de forma aberta ou por meio de lipoaspiração. A
primeira tem sido a técnica preferida, pois permite melhor
exposição, proporcionando remoção completa das lesões,
redução do risco de lesão iatrogênica e taxas menores de
recidiva. A lipoaspiração é indicada principalmente nos casos
de deposição gordurosa limitada e para refinamento posterior à
ressecção aberta2.
REFERÊNCIAS
Figura 3 – Tomografia computadorizada: deposição gordurosa difusa
ocupando toda a região anterior, lateral e posterior do pescoço, sem
sinais de comprometimento das estruturas adjacentes.
DISCUSSÃO
A lipomatose cervical benigna, também conhecida como
Doença de Brodie-Launois ou de Madelung, é uma afecção de
transmissão hereditária caracterizada por lipomatose múltipla,
simétrica, indolor, irreversível e com tendência à recidiva após
o tratamento2. A primeira descrição data de 18461. Já em 1880,
Otto Madelung publica uma série de 33 casos.
Habitualmente acomete a extremidade superior do corpo,
principalmente a região cervical, ombros e parte proximal dos
braços, dando um aspecto “pseudo-atlético” 1,3. O gênero
masculino é mais acometido (84% dos casos), com predomínio
entre 30 e 60 anos.
A etiologia permanece controversa, parecendo haver uma
lipólise deficiente em resposta às catecolaminas. Alguns
autores acreditam que tal alteração ocorra devido à disfunção
mitocondrial na gordura marrom4 ou relacionada a anormalidades no DNA mitocondrial5. Nesse contexto, o abuso de álcool
parece agir como potencializador em pacientes predispostos
geneticamente, diminuindo o número de receptores adrenérgicos e também inibindo a β-oxidação, com conseqüente declínio
da lipólise.
Histologicamente difere de outras lipomatoses pela ausência
de cápsula envolvendo a lesão e pela possibilidade de
acometer, sem invadir, estruturas vizinhas. Observa-se tecido
adiposo normal: adipócitos maduros, sem proliferação
vascular, neural ou inflamação, além de pequenos linfonodos
reacionais1.
O crescimento é mais rápido nos primeiros anos da doença e
diminui de velocidade com o passar dos anos3. O aumento de
1. Brodie BC. Clinical lectures on Surgery delivered at St George's
Hospital. Philadelphia: Lea and Blanchard; 1846.p.201.
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