carcinoma de ovário em criança: relato de caso resumo

CARCINOMA DE OVÁRIO EM CRIANÇA: RELATO DE CASO
Gabriel Pereira Bernardo1,
RESUMO
Lorena Pereira Bernardo1,
Ruth Figueiredo de Araujo1,
Tumores de células germinativas pediátricos (TCG) são os tumores raros
Romulo Figueiredo de
mais importantes na infância e adolescência e são frequentemente
Araujo1, Elisian Macedo
assintomáticos até se tornarem uma massa anexial, comprimindo as
Fechine1, João Saraiva da
estruturas vizinhas, associado a aumento da alfa-fetoproteína e dor
Cruz Neto2, Hermes Melo
abdominal ou pélvica. No presente estudo, relata-se o caso de uma
Teixeira Batista1.
paciente com febre e presença de tumoração abdominal que foi submetida
à cirurgia para retirada de extenso tumor ovariano. A importância da
Estácio FMJ, Juazeiro do
escolha correta para o tratamento da neoplasia de células germinativas,
1
assim como o tamanho da peça cirúrgica retirada da paciente, motivara o
Norte, Ce, Brazil.
estudo e relato do caso.
2
HMSVP, Barbalha, Ce ,
Brazil.
Palavras-chave: Cirurgia Pediátrica. Neoplasia. Ovário.
Autor correspondente
Hermes Melo Teixeira Batista
[email protected]
INTRODUÇÃO
epiteliais representam 90% de todos os cancros
ovarianos. Em crianças, no entanto, o câncer de
ovário mais frequente não é epitelial, na maioria das
vezes, seus cânceres ovarianos surgem de células
germinativas2.
Tumores de células germinativas malignas
(TCGs) são um grupo raro e heterogêneo de tumores
que representam 3% dos cânceres pediátricos.
Geralmente, os TCGs predominam em crianças do
sexo feminino e idade menor que 15 anos. A
distribuição etária Dos TCGs é bimodal, em que o
Tumores do trato genitofemoral em crianças
e adolescentes são incomuns. Dentre estes
tumores, o câncer de ovário é o mais frequente,
sendo encontrado em até 1% de todos os cânceres
infantis1,2. As neoplasias ovarianas exibem ampla
variedade de características histológicas. São
divididos em três principais grupos: tumores
epiteliais, tumores germinativos e tumores do
estroma3. Em adultos, os carcinomas ovarianos
1
primeiro pico é visto antes da idade de 1 ano e o
segundo pico inicia na adolescência. As taxas de
incidência dos TCGs aumentaram em crianças na
Europa, nos Estados Unidos e na Austrália, sendo
desconhecida a razão dessa elevação. Considera-se
que os TCGs são originados das células
germinativas primordiais do desenvolvimento
embrionário, que migraram durante a embriogênese
ao longo linha mediana do corpo para as cristas
gonadais4.
(TMCGOs) representam 5% de todas as
malignidades ovarianas nos países ocidentais. Eles
ocorrem principalmente durante a adolescência e
início da idade adulta, sendo as decisões sobre o
tratamento utilizado um desafio para o oncologista
ginecológico.
Estes
tumores
apresentam,
geralmente, sintomas de dor abdominal e uma
massa abdominal pélvica palpável. Em cerca de
10% das mulheres, a massa pode crescer
rapidamente e apresentar dor abdominal aguda
relacionada à distensão capsular, necrose,
hemorragia, ruptura ou torção do tumor ovariano. O
estudo inicial deve incluir marcadores tumorais
séricos,
ecografia
pélvica
e
tomografia
computadorizada do abdômen e da pelve caso se
suspeite de metástases extra-ovarianas. A
radiografia do tórax é importante porque TMCGOs
podem metastatizar para os pulmões ou mediastino.
Tumores de células germinativas mistos podem
produzir qualquer um dos marcadores tumorais, ou
nenhum, dependendo do tipo e quantidade de
elementos presentes. Os marcadores tumorais
como alfa-fetoproteína (AFP), lactato desidrogenase
(LDH) e beta-hormônio gonadotrófico coriônico (bhCG) elevados podem servir como um adjuvante no
diagnóstico inicial, monitorização durante a terapia
e pós-tratamento vigilância. Um cariótipo deve ser
solicitado no pré-operatório em todas as meninas
premenárquicas devido à propensão desses
tumores a surgirem em gônadas disgenéticas5.
De acordo com um estudo de Mangili et al.,
que apresentou resultados da maior base de dados
sobre patologias de células germinativas do ovário,
há dois importantes fatores contribuintes para o
prognóstico do TCG: primeiro, a maioria (71%) é
detectada no estádio I; e segundo, respondem bem
a cirurgia e quimioterapia, levando a uma sobrevida
de 5 anos de 95,6% e 73,2% em estádio I e estágios
avançados, respectivamente. Devido a este
excelente prognóstico de tumores de células
germinativas (TCGs), o resultado geral do câncer de
ovário em crianças é excelente comparado com o
dos adultos2. A abordagem cirúrgica moderna para
TMCGOs foi derivada de dados que emergiram de
vários grandes estudos e do Instituto de Patologia
das Forças Armadas na década de 1970,
ressaltando que a maioria dos TMCGOs são
unilaterais. Durante a cirurgia, a biópsia de rotina do
ovário contralateral deve ser evitada devido o risco
de levar à infertilidade futura relacionada à
aderências peritoneais ou insuficiência ovariana.
Evitar indicações de cirurgias desnecessárias e
técnica refinada são, portanto, de suma
importância. Gobel et al. e Baranzelli et al.,
demonstram que somente uma boa estratégia de
cirurgia associada a uma estreita vigilância clínica,
radiológica e sorológica, para o estágio I TMCGO,
RELATO DO CASO
Paciente M.L.M.C, 11 anos, sexo feminino,
procurou assistência médica em setembro de 2016,
devido quadro de febre e tumoração em região
abdominal que aumentou subitamente em uma
semana, associado a irritação constante, perda
ponderal e vertigem. Ao exame físico apresentava
estado geral decaído, pálida e com aumento do
abdome em topografia de útero com presença de
tumoração.
Foram
solicitados
exames
complementares que evidenciaram: hemograma
com hemoglobina de 9,8 g/dL e leucócitos de
14.700/mm³,
exames
de
imagem
que
apresentaram tomografia de abdome com volumosa
massa heterogênea, sólida, cística ocupando
cavidade pélvica em andar superior do abdome,
comprimindo ureter distal direito, com consequente
e moderada hidronefrose à direita, associada a
ascite, permeando a região central por área
heterogênea com componente gorduroso e ósseo.
Possuía B-hCG negativo e alfa-fetoproteína de
43.390 ng/mL. A hipótese diagnóstica após os
exames complementares foi de tumor de ovário.
Solicitou-se o parecer do cirurgião pediátrico que
indicou tratamento cirúrgico com salpingoooforectomia direita e omentectomia.
Após a cirurgia, foi enviada a peça cirúrgica
(figura 1) para laudo histopatológico que revelou
neoplasia germinativa maligna mista de ovário
compatível com tumor do seio endodérmico,
medindo 20,9 cm em seu maior eixo. Invasão
vascular, perineural e linfática não detectada.
Necrose presente em extensas áreas. Cápsula
ovariana integra. Margens cirúrgicas livres da
neoplasia. Ovário esquerdo com parênquima
preservado. A paciente após o procedimento
cirúrgico foi encaminhada para o início do
tratamento quimioterápico.
DISCUSSÃO
Nas duas primeiras décadas de vida, em
média 70% dos tumores ovarianos são de origem
germinal e um terço destes são malignos. Tumores
malignos de células germinativas ovarianas
2
está emergindo como uma opção segura. O
estadiamento cirúrgico inclui a avaliação da citologia
do líquido peritoneal, a biópsia de quaisquer áreas
suspeitas nas superfícies peritoneais, a amostragem
dos linfonodos retroperitoneais, incluindo os
gânglios linfáticos pélvicos e para-aórticos altos, e
uma omentectomia infra-colica5.
Os tumores de células germinativas
apresentam diferentes graus de malignidade e são
os mais frequentes antes da puberdade. O
prognóstico está diretamente relacionado ao seu
diagnóstico e terapia precoces. A laparotomia é
utilizada como tratamento, sendo a anexectomia
necessária em caso de malignidade, apesar de as
gônadas serem de fundamental importância na
idade infanto-juvenil para a maturação sexual.
REFERÊNCIAS
1- D. Von Allmen (2005) Malignant lesions of the
ovary in childhood. Semin. Pediatr.Surg. 14: 100–
105.
2- Baert T, Storme N, Van Nieuwenhuysen E,
Uyttebroeck A, Van Damme N, et. al. (2016) Ovarian
cancer in children and adolescents: A rare disease
that needs more attention. Maturitas 88: 3-8.
3- Bezerra ALR, Gomes GES, Macedo NOD (2015)
Câncer de ovário. In: Marques CLTQ, Barreto CL,
Morais VLL, Lima Júnior NF, Oncologia: Uma
abordagem multidisciplinar. Carpe Diem, Recife,
Brazil, 230-45.
4- Kaatsch P, Häfner C, Calaminus G, Blettner M,
Tulla M (2015) Pediatric Germ Cell Tumors From
1987 to 2011: Incidence Rates, Time Trends, and
Survival. Pediatrics 135 (1): e136-42.
5- Low JJH, Ilancheran A, Ng JS (2012) Malignant
ovarian germ-cell tumours. Best Practice & Research
Clinical Obstetrics and Gynaecology 26: 347-55.
3
ABSTRACT
Pediatric germ cell tumors (GCTs) are the most important rare tumors in childhood and adolescence and are
often asymptomatic until they become an adnexal mass, compressing neighboring structures, associated with
increased alpha-fetoprotein and abdominal or pelvic pain. In the present study, we report the case of a patient
with fever and presence of abdominal tumor that was submitted to surgery for removal of extensive ovarian
tumor. The importance of the correct choice for the treatment of germinal cell neoplasia, as well as the size of
the surgical piece removed from the patient, motivated the study and report of the case.
Keywords: Pediatric Surgery. Neoplasia. Ovary.
4
Figura 1. Peça cirúrgica retirada da paciente.
5