Imagem da Semana: Radiografia de abdome e enema - Unimed-BH

Imagem da Semana:
Radiografia de abdome e enema opaco
Figura 1: Radiografia simples de abdome obtida à admissão
Figura 2: Enema realizado no pré-operatório
Enunciado
Recém-nascido masculino com 5 dias de vida, admitido em unidade de pronto
atendimento com relato de não evacuar desde nascimento. Ao exame,
apresentava abdome distendido, com hipertimpanismo, alças palpáveis e
diminuição dos ruídos hidroaéreos à esquerda. Realizada radiografia (Rx) de
abdome e enema opaco (imagens). Submetido à laparotomia de urgência, com
achado peroperatório de megacólon (sigmoide) com zona de transição.
A partir do caso e das imagens, qual é a hipótese diagnóstica mais
provável?
a) Volvo sigmoide
b) Fibrose cística
c) Ânus ectópico
d) Doença de Hirschsprung
Análise da imagem
Imagem 3: Radiografia simples de abdome demonstrando importante distensão de alças
intestinais à esquerda (amarelo).
Imagem 4: Enema opaco realizado no pré-operatório, com achado de distensão de cólon direito
e sigmoide (vermelho).
Diagnóstico
O diagnóstico de doença de Hirschsprung é sugerido não somente pelo achado sugestivo de
megacólon, mas também pela sua correlação com a história clínica de constipação intestinal
bastante precoce no período neonatal.
A hipótese de volvo sigmoide torna-se menos provável tendo em vista os achados típicos como
o sinal do “U” invertido à radiografia simples (devido à semelhança da alça distendida com a letra
“U” – figura 5.A), além do “sinal da vela” ou “bico de pássaro” no enema opaco (figura 5.B),
encontrada como ponto de afilamento do segmento colônico que se assemelha à chama de uma
vela.
Embora a fibrose cística primariamente se apresente com quadros pulmonares e pancreáticos,
em cerca de 20% dos casos podem se iniciar com quadro de íleo meconial (figura 5.C),
caracterizado por um quadro de obstrução intestinal nos primeiros dias de vida, mais incidente a
partir da 2ª semana. À radiografia toraco-abdominal, o achado mais sugestivo é o microcólon,
associado a dilatação do íleo proximal, devido ao espessamento do mecônio mais inicial no trajeto
intestinal.
Por sua vez, o ânus ectópico é suspeitado quando do posicionamento inadequado do orifício
anal, comumente excentricamente à região hiperpigmentada do períneo (figura 5.D). Além disso,
alguma passagem de mecônio pode ser observada. Um exame físico detalhado pode afastar com
alguma precisão a hipótese.
Imagem 5: Principais diagnósticos diferenciais de DH. A) Volvo de sigmoide: sinal do “U”
invertido, destacado em azul. B) Volvo do sigmoide: sinal da vela ou bico de pássaro (círculo
vermelho). C) Íleo meconial, achado comum em casos de fibrose cística. D) Ânus ectópico.
Discussão
A doença de Hirschsprung (DH), também conhecida como megacólon congênito ou aganglionose
intestinal congênita, é uma afecção do período neonatal caracterizada pela ausência do plexo
nervoso entérico de Auerbach, ocasionando comprometimento neuromotor do segmento
intestinal, mais frequentemente dos segmentos distais (sigmoide e reto). Acomete cerca de 1 a
cada 5000 nascidos vivos, com predominância do gênero masculino (cerca de 3:1).
Etiologicamente associa-se a mutações genéticas em proto-onco-genes e, falha na migração
caudal das células neurais. Cerca de 25% dos pacientes com DH apresentam alguma anomalia
genética, dentre as quais se destaca a trissomia do 21.
O quadro clínico típico caracteriza-se por sintomas de obstrução intestinal precoce, com relato da
ausência de eliminação do mecônio nas primeiras 48horas de vida, associada à distensão
abdominal e/ou vômitos biliosos. Em casos mais graves, pode evoluir com enterocolite e sepse,
caracterizando o megacólon tóxico, o que pode dificultar o diagnóstico. Diante de quadros
similares, a DH deve ser imediatamente suspeitada, e os exames de imagem (radiografia de
abdome e enema opaco de enchimento pela técnica de Neuhauser) devem ser solicitados para
confirmação do diagnóstico. O enema de enchimento é bastante útil no planejamento cirúrgico,
uma vez que, ao identificar a zona de transição, indica com boa precisão a extensão dos segmentos
acometidos. O padrão-ouro para diagnosticar a DH é a biópsia retal (por sucção), com a
confirmação histológica de aganglionose do plexo entérico. Eventualmente pode ser realizada no
peroperatório em alguns casos.
O tratamento é exclusivamente cirúrgico, com a ressecção do segmento agangliônico e a
reconstrução do trânsito intestinal. As técnicas de Duhamel e De La Torre-Mondragon são as
mais ultilizadas. É fundamental a preservação esfincteriana para obtenção de adequada
continência fecal. Cirurgia de urgência com confecção de colostomia pode ser necessária nos casos
graves (obstrução intestinal com sepse). Como complicações pós-cirúrgicas destaca-se a
formação de fecaloma (constipação) e a incontinência fecal parcial, sendo fundamental a
o acompanhamento ambulatorial a longo prazo. Contudo, a maioria dos pacientes submetidos à
abordagem cirúrgica evoluam com função intestinal normal, sem comprometimento da qualidade
de vida.
Aspectos relevantes
- Neonatos com dificuldade para eliminação de mecônio nas primeiras 48h de vida devem ser
avaliados devido à possibilidade de DH;
- A realização de RX de abdome e enema opaco são essenciais para confirmação do diagnóstico e
planejamento cirúrgico;
- A biópsia retal ou biópsia de peça cirúrgica é o padrão-ouro para diagnóstico de DH, embora sua
realização não deva atrasar a realização da terapêutica indicada;
- O tratamento é exclusivamente cirúrgico, com exérese das porções agangliônicas e anastomose
dos trechos sadios.
Referências
- Wessom DE. Congenital aganglionic megacolon (Hirschsprung disease). Uptodate, 2013.
- Ferry GD. Constipation in children: Etiology and diagnosis. Uptodate, 2013.
- Martucciello G, Ceccherini I, Lerone M, Jasonni V. Pathogenesis of Hirschsprung’s disease. J
Pediatr Surg 2000; 35:1017.
- Khan AR, Vujanic GM, Huddart S. The constipated child: how likely is Hirschsprung’s disease?
Pediatr Surg Int 2003; 19:439.
- van den Berg MM, Benninga MA, Di Lorenzo C. Epidemiology of childhood constipation: a
systematic review. Am J Gastroenterol 2006; 101:2401.
Responsável
Ana Elisa Tavares Diniz, acadêmica do 11º período de Medicina da FM-UFMG
E-mail: anaelisatd[arroba]gmail.com
Orientador
Prof. Paulo Custódio Furtado Cruzeiro, cirurgião pediátrico, professor do Departamento de
Cirurgia da FM-UFMG
E-mail: cruzeirop[arroba]hotmail.com
Revisores
Thaís Araujo, Marina Leão, Profa. Viviane Parisotto
Agradecimentos
Hércules Silva, pela ajuda com as imagens.