ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA E FISIOTERAPIA: UMA

UNIVERSIDADE SÃO MARCOS
CENTRO DE ESTUDOS AVANÇADOS E FORMAÇÃO INTEGRADA
ESPECIALIZAÇÃO EM FISIOTERAPIA HOSPITALAR FORMATO DE RESIDÊNCIA
MIRY-GUEDER BRAZ DA SILVA
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA E FISIOTERAPIA: UMA
REVISÃO
Goiânia
2011
MIRY-GUEDER BRAZ DA SILVA
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA E FISIOTERAPIA: UMA
REVISÃO
Artigo apresentado ao curso de Especialização em
Fisioterapia Hospitalar do Centro de Estudos Avançados e
Formação Integrada, chancelado pela Universidade São
Marcos.
Orientador: Prof. Dr. Giulliano Gardenghi
Goiânia
2011
RESUMO
Autores:
Miry-Gueder Braz da Silva
Fisioterapeuta, Pós graduando em Fisioterapia Hospitalar Formato de Residência.
Dr. Giuliano Gardenghi
Fisioterapeuta, Dr. em Ciências, Área de Concentração: Cardiologia ; Mestre em
Fisiopatologia Experimental, docente do CEAFI PÓS-GRADUAÇÃO.
Esclerose Lateral Amiotrófica e fisioterapia: uma revisão
Introdução: Trata-se de uma doença neurodegenerativa progressiva e letal. Caracterizada
por fraqueza muscular generalizada, sua evolução cursa com dispnéia intensa nos casos mais
graves o que acarreta a insuficiência respiratória. A fisioterapia tem mostrado bons
resultados perante a abordagem dos portadores de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA),
exercícios bem estabelecidos de acordo com a fase da doença e o inicio da Ventilação Não
Invasiva (VNI) em momento oportuno. Objetivo: Revisar dados da literatura a respeito da
abordagem fisioterapêutica na ELA. Métodos: Trata-se de uma revisão de literatura, foram
utilizadas as bases de dados Scielo, Pubmed, Cochrane com artigos compreendidos nos
últimos cinco anos. Foram utilizados também sites de associações: ABRELA, ACADIM e o
site do ministério da saúde. Discussão: Perante uma boa avaliação fisioterapêutica é
possível determinar a melhor conduta para as diferentes fases da doença. Devido baixa
expectativa de vida da doença e a não indicação de fortalecer os músculos já comprometidos
pela doença muitos profissionais não acreditam que a intervenção fisioterapêutica motora
possa melhorar a qualidade de vida dos portadores. Sabe-se que sua dificuldade é na
ventilação então VN I é indicado quando ocorre queda de 50% da capacidade vital forçada.
Considerações Finais: Sugere-se que tanto a fisioterapia motora quanto respiratória
adequada e adaptada para as necessidades do portador da doença neuromuscular em
questão é de grande importância para a melhoria da qualidade de vida, porém nota-se a
necessidade de mais estudos com amostras maiores.
Palavras-chave: esclerose lateral amiotrófica, ventilação não-invasiva, doença do neurônio
motor, exercícios.
INTRODUÇÃO
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) foi descrita em 1869 por Jean Martin
Charcot. A etiologia é desconhecida e apresenta uma condição neurodegenerativa,
rapidamente progressiva e fatal, que compromete os neurônios motores superiores – NMS e
neurônios motores inferiores – NMI1,2. Caracterizada por fraqueza muscular generalizada,
fasciculações, cãibras, espasticidade, disartria, disfagia e dispnéia3.
Em 1874 na cidade de Paris, Jean Martin Charcot presidiu uma série de palestras
embasadas em vinte casos clínicos, cinco necropsias e nas observações clínicas apresentadas.
Nesta ocasião pública Charcot nomeou a desordem de Esclerose Lateral Amiotrófica; devido
aos achados patológicos de endurecimento das colunas laterais da medula espinhal e lesão em
corno anterior da medula, acompanhados de fraqueza muscular generalizada e espasticidade4.
Durante cem anos os indivíduos eram diagnosticados como portadores da doença,
mas não eram tratados; eram orientados a voltarem pra casa e colocar os negócios em ordem
devido à característica progressiva rápida e letal4.
Estudos mostram que existem algumas variações, porém a prevalência é de 3 - 8
casos por 100.000 habitantes, a incidência é de 2/100.000 por ano. A sobrevida dos pacientes
varia, após o diagnostico; 50% vivem pelo menos três anos ou mais, 20% vivem cinco anos
ou mais, 10% vivem mais de dez anos. A faixa etária mais acometida é de 40-70 anos. Apesar
do conceito que ELA tem preferência pelo sexo masculino, novos estudos demonstram que
tanto o sexo masculino como o feminino estão sendo afetados de maneira equivalente.
Associa-se o aumento no número de casos de ELA em mulheres a exposição ambiental
recente não identificada, e a mudanças no estilo de vida como fumo e exposições
ocupacionais2.
Para a realização de movimentos voluntários normais necessita-se da integridade
anatômica e funcional do sistema nervoso com interação dos demais sistemas. O comando
para a realização do movimento normal inicia no neurônio motor superior e esses se ligam ao
neurônio motor inferior e nesta sinapse há presença de neurotransmissor (glutamato) e por sua
vez os neurônios espinhais se ligam a placa motora formando a junção neuromuscular onde a
acetilcolina é o mediador da contração muscular. Os casos de ELA são caracterizados pela
degeneração progressiva dos motoneurônios a nível de córtex motor, medula espinhal e tronco
encefálico o que justifica a fraqueza muscular intensa e progressiva relatada pelos portadores
da doença5.
A causa para ELA não é totalmente esclarecida, porém os experimentos com animais
têm permitido concluir que a doença relaciona-se com algum fator genético e com hábitos do
indivíduo no meio em que vive. Para o desencadeamento do processo de degeneração do
motoneurônio existe um fator que funciona como gatilho6.
Cerca de 90% dos casos no mundo é de forma esporádica7 e acredita-se que sua
causa seja multifatorial, dentre as etiologias sugeridas a principal é a excitoxidade pelo
glutamato; mas também há evidências da participação da apoptose, do acumulo de
neurofilamentos, da deficiência de fatores neurotróficos, de alteração de imunidade, traumas
físicos, infecções virais persistentes, fatores ambientais, químicos e físicos5.
Pode considerar três formas de apresentação da doença para efeito de estudos
epidemiológicos:
*Esporádica (forma clássica)
*Familiar (herança autossômica dominante)
*Pacífico Oeste (acomete a população dos Chamorros na ilha de Guan onde a prevalência é
50 a 100 vezes maior)8.
O diagnóstico de ELA é clinico e a avaliação requer a presença de sinais de
envolvimento do neurônio motor superior, e de sinais de comprometimento do neurônio
motor inferior como fraqueza, atrofia, fasciculações, cãibras, espasticidade, disartria, dispnéia,
disfagia, labilidade emocional3,7. Apresentam também sinais e sintomas indiretos como
distúrbios psicológicos, distúrbios do sono, constipação, sialorréia, espessamento de secreções
mucosas, hipoventilação crônica e dor3.
Subclassificação do critério diagnóstico:
*ELA definida (típica) – Apresenta sinais de NMS e NMI em três regiões (bulbar,
cervical, torácica ou lombo-sacra)
*ELA provável – Apresenta sinais de NMS e NMI em duas regiões (bulbar, cervical,
torácica ou lombo-sacra)
*ELA provável com suporte laboratorial – Apresenta sinais de NMS e NMI em uma
região (bulbar, cervical, torácica ou lombo-sacra); ou sinais de NMS em uma ou mais regiões
(bulbar, cervical, torácica ou lombo-sacra) com evidências de desnervação aguda na
eletroneuromiografia em dois ou mais segmentos
*ELA possível – Sinais de NMS e NMI em uma região (bulbar, cervical, torácica ou
lombo-sacra)
*ELA suspeita – Sinais de NMS em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica
ou lombo-sacra); ou sinais de NMI em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou
lombo-sacra)3,7,8.
É importante ressaltar que para se enquadrar nesta subclassificação a progressão da
doença deve ser evidente sem a presença de sinais sensitivos3.
Frequentemente permanecem inalteradas as capacidades mentais e psíquicas como
inteligência, juízo, memória e os órgãos dos sentidos. Em geral a função cardíaca, de digestão,
de micção, de defecação, de manutenção da pressão sanguínea e temperatura corporal
permanecem intactas8.
O diagnóstico deve ser feito o mais rápido possível para que possa ser iniciado a
terapia neuroprotetora que permite a desaceleração na taxa de perda neuronal6.
O eletroneuromiograma é um exame que auxilia a caracterização do diagnóstico.
Porém, nota-se que não há nenhum exame que seja um marcador definitivo para ELA. Vários
exames foram apresentados como um bom potencial marcador diagnóstico ou de
acompanhamento da doença, permitindo-se, ainda, distinguir comprometimento predominante
do NMS ou do NMI7.
Para uma adequada e eficaz intervenção medicamentosa a causa da enfermidade é de
grande importância, como a ELA não tem sua etiologia definida utilizam-se as multi-terapias
com intuito de abordar os múltiplos mecanismos patogênicos9.
Vários ensaios clínicos estão sendo realizados, porém apenas o medicamento
(riluzol) foi aprovado e apresenta uma melhora na sobrevida de dois a três meses nos
portadores de ELA3.
Atualmente nota-se que a intervenção multidisciplinar visando o cuidado do
individuo é de grande valia e parece ser mais importante que tratar somente a doença9.
Com a evolução rápida da doença precoce deve ser os cuidados nutricionais, a
inapetência, disfagia, fraqueza, dispnéia e depressão acarretam desnutrição e muitas vezes a
necessidade da utilização de sonda nasogástrica e gastrostomia endoscópica percutânea.
Considerando o estado nutricional como um fator prognóstico de sobrevida em pacientes,
sugere-se que a vigilância nutricional com possível suplementação nutricional possa trazer
benefícios para os pacientes com ELA10.
A terapia gênica para as doenças neuromusculares promete grandes avanços nos
próximos anos, ela envolve uma série de procedimentos que tem como objetivo a
transferência de material genético na tentativa de gerar algum benefício para o paciente11.
O tratamento cursa com equipe multidisciplinar para auxiliar paciente e familiares a
lidar com a condição advinda da doença com objetivo de contribuir para a qualidade de
vida7,12.
O aspecto psicológico é de grande importância. O portador de ELA, seus familiares e
cuidadores sofrem muito stress emocional e psicológico; devido a piora progressiva que é
uma característica clássica da doença não permitindo uma programação prévia das
incapacidades do portador da doença e suas adaptações8.
A fisioterapia tem um papel importante para os portadores de ELA. A cinesioterapia
reduz as dores, edemas, mantêm amplitude de movimento, porém não evita a perda de força
muscular e a progressão da doença12,13. A partir do momento em que há um comprometimento
respiratório, busca-se auxilio em alguns recursos como a VNI, tosse assistida, cough assist, air
staking; dentre outros artifícios usados para otimizar a função respiratória destes pacientes6,14.
Entretanto, algumas divergências existem quanto a melhora da sobrevida, melhora da
qualidade de vida em relação a abordagem fisioterapêutica. Este estudo tem por objetivo
analisar artigos dos últimos anos que relatem sobre a abordagem fisioterapêutica e seus
resultados com portadores de ELA.
MÉTODOS
Trata-se de uma revisão de literatura, na qual foram utilizadas as bases de dados
Scielo, Pubmed e Cochrane, com artigos compreendidos nos últimos cinco anos. Os artigos
selecionados são de estudos randomizados e controlados incluindo também artigos de revisão
da literatura. Além dos artigos utilizamos sites que nos forneceram dados importantes sobre a
legislação e sobre as características da doença (Ministério da Saúde, Abrela, Acadim). Utiliza
como critérios de busca as seguintes palavras chave: esclerose lateral amiotrófica, ventilação
não-invasiva, doença do neurônio motor, reabilitação, nos idioma inglês e português.
DISCUSSÃO
A fisioterapia motora e respiratória é necessária e deve ser focada para um melhor
desempenho nas atividades básicas e instrumentais da vida diária. Exercícios para a
manutenção da ADM otimização da função muscular existente e prevenir complicações
provenientes do desuso e da lesão12,13.
Há controvérsias quanto à intervenção fisioterapêutica motora na ELA, porém
indica-se exercícios leves de baixa intensidade nos grupos musculares sem fraqueza intensa e
recursos terapêuticos que promovam relaxamento e alivio das algias7.
Inicialmente uma boa avaliação verificando as necessidades atuais do paciente
auxilia o fisioterapeuta a determinar a melhor conduta motora para as diferentes fases da
doença. Os principais objetivos da intervenção motora é evitar quadro de fadiga muscular,
propor exercícios de baixa resistência, com baixo número de repetições, prevenir
deformidades e quadros álgicos priorizando exercícios de alongamento e mobilização
articular e se necessário avaliar a necessidade do uso da VNI durante a sessão de fisioterapia
motora8.
Devido baixa expectativa de vida da doença e a não indicação de fortalecer os
músculos já comprometidos pela ELA, muitos médicos acabam não reconhecendo que a
fisioterapia motora possa melhorar a qualidade de vida desses indivíduos; isso ocorre
provavelmente devido a falta de informação sobre os reais objetivos e benefícios da
fisioterapia voltada para os portadores da doença13.
A fadiga e a fraqueza muscular são os primeiros sintomas que aparecem, em cerca de
70% dos casos inicia com este quadro nos membros superiores progredindo posteriormente
para as demais musculaturas levando a uma fraqueza da musculatura respiratória resultando
muitas vezes em óbito devido complicações respiratórias7.
A partir do momento que os músculos respiratórios são comprometidos os indivíduos
apresentam perda na capacidade vital (CV), diminuição do volume corrente e conseqüente
insuficiência respiratória crônica. Durante esta fase da doença a prevenção de complicações
respiratórias e a instituição do suporte ventilatório quando este se fizer necessário, se tornam
os focos principais da intervenção fisioterapeutica. O uso da VN I é indicado quando ocorre
queda de 50% da capacidade vital forçada. Porém, sabe-se que antes desse valor já ocorre
hipoxemia noturna e diminuição da pressão respiratória máxima.7,8,14.
Preconiza-se a introdução precoce da ventilação não-invasiva (VNI) com objetivo de
melhorar a qualidade do sono, qualidade de vida, minimizar o desconforto respiratório,
melhorar as trocas gasosas e prolongar a sobrevida14.
Normalmente ela é preferida e iniciada antes que haja um quadro de insuficiência
respiratória instalada, a VNI deve ser considerada sempre antes da ventilação mecânica
invasiva6.
A portaria nº 1.370, de 3 de julho de 2008, institui o Programa de Assistência
Ventilatória Não Invasiva aos Portadores de Doenças Neuromusculares com intuito de
promover a melhoria da sua qualidade e expectativa de vida gratuitamente pelo Sistema único
de Saúde (SUS)15.
Atualmente os ventiladores mais utilizados são a pressão do tipo BIPAP (Bilevel
Positive Pressure Airway) por serem mais práticos e de fácil manuseio. Para seu
funcionamento adequado é necessário dois gradientes de pressão o IPAP e o EPAP16.
A escolha das interfaces deve ser feita em conjunto com o paciente e o terapeuta em
busca da que se adéqüe melhor as condições do individuo sem esquecer o conforto; é
interessante para portadores de doenças do neurônio motor o uso de duas a três interfaces
visando minimizar pequenas escaras que possam aparecer16.
O uso da VNI vai variar de acordo com a evolução da fraqueza da musculatura
respiratória e em casos mais adiantados da doença pode atingir até vinte e quatro horas
seguidas16.
A qualidade de vida é um aspecto abordado para avaliar a possível eficiência da VNI
nos casos de ELA14.
A partir de um ensaio randomizado com 41 participantes sugerem que a VNI
melhora significativamente a sobrevida e a qualidade de vida daqueles com melhor função
bulbar17.
Notou-se melhora ou manutenção na qualidade de vida e sobrevida dos portadores de
ELA com melhor função bulbar, entretanto nos portadores com comprometimento bulbar
grave apresentaram apenas melhoria dos sintomas respiratórios noturnos sem aumento
significativo na sobrevida14.
O portador de ELA não tem problema de oxigenação e sim de ventilação. O oxigênio
só é indicado quando a saturação estiver baixa, geralmente isto ocorre na presença de infecção
pulmonar. O oxigênio ofertado deverá ser acoplado na máscara da VNI e por tempo
determinado8.
É comum nos pacientes neuromusculares uma tosse ineficaz o que dificulta a
remoção de secreções brônquicas o que pode piorar consideravelmente a função respiratória
em quadros gripais acarretando até suporte mecânico invasivo em casos mais severos14,16.
A fisioterapia respiratória faz uso de técnicas como o Air-stacking que nada mais é
do que um empilhamento de ar, que pode ser realizado com aparelhos como ambu,
ventiladores a volume e o cough assist16. Estes exercícios devem ser realizados três vezes ao
dia de dez a quinze repetições eles aumentam a capacidade de tosse dos pacientes14.
O cough assist permite a eliminação de secreções minimizando riscos de internação,
ele é um auxilio mecânico que realiza uma insuflação e posteriormente uma desinsuflação
com mesmo gradiente de pressão16. A compressão torácica durante a expiração pode ser
realizada para aumentar o pico de fluxo expiratório (PFE) potencializando a eliminação da
secreção14.
A fisioterapia respiratória parece melhorar a qualidade de vida, contudo a maioria
dos ensaios tem um pequeno número de pacientes. Nota-se também que a fisioterapia
domiciliar parece ter resultados promissores, ainda necessitando de mais estudos14.
CONCLUSÃO
Nota-se que os portadores de ELA têm um prognóstico reservado devida a evolução
rápida da doença. Os cuidados paliativos estão sempre presentes no tratamento destes
pacientes. O uso da VNI melhora a qualidade de vida e aumenta a sobrevida. A realização das
técnicas de fisioterapia respiratória reduz as complicações provenientes da retenção de
secreção e a perda da tosse. A utilização dos exercícios de fortalecimento durante a
fisioterapia ainda é controversa, porém os estudos têm demonstrado que há uma melhora na
qualidade de vida desses pacientes, quando os exercícios são elaborados de acordo com as
particularidades e limitações do indivíduo, considerando a evolução da doença. O
acompanhamento domiciliar se faz necessário e é de grande valia, porém novos estudos são
fundamentais para melhores conclusões e aperfeiçoamento da abordagem fisioterapêutica.
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ABSTRACT
Amyotrophic Lateral Sclerosis and physical therapy: a bibliographic review
Introduction: ALS is a progressive, fatal, neurodegenerative disease. This disorder is
characterized by generalized muscle weakness, so its evolution cam lead to severe dyspnea in
the most serious cases, what brings about respiratory insufficiency. The physiotherapy has
shown good results in the face of the Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) patient approach,
well established exercises according to the stages of the disease made the NIV beginning at
the tight time. Objective: Review literature data about the physiotherapeutic approach over
the Amyotrophic Lateral Sclerosis. Methods: this is literature review. The sites Scielo,
Pubmed and Cochrane were used as a source of research. Conclusion: It’s suggested that
both, the ideal motor and respiratory physical therapy adapted for the necessities of the
patient who suffer from this neuromuscular disease is of great importance for the
improvement of the subject’s life quality, however, it’s observed the necessity of more studies
providing more samples.
Keywords: Amyotrophic Lateral Sclerosis, noninvasive ventilation, motor neuron disease,
rehabilitation.
Pesquisadores:
Miry-Gueder Braz da Silva
Fisioterapeuta, Pós graduando em Fisioterapia Hospitalar Formato de Residência.
Dr. Giuliano Gardenghi
Fisioterapeuta, Dr. em Ciências, Área de Concentração: Cardiologia ; Mestre em
Fisiopatologia Experimental, docente do CEAFI PÓS-GRADUAÇÃO.